SOIXANTE-DIX-IIUITIÈME LEÇON

DE l'OSTÉOMAUCIE (I).

Messieurs,

Si je voulais rester striclemcnt dans la limite du plan que j*ai suivi jusqu'alors, je ne devrais pas vous entretenir de l'ostéomalacie. En effet, dans cette maladie, comme vous le verrez, il n'y a pas, à proprement parler, de troubles dans l'évolution ou dans la génération des éléments anatomiques. Cependant je crois utile de vous en donner la description en raison des rapports nombreux qui existeDl entre elle et le rachitisme, en raison de Tidentité que Ton a tenté d'établir entre ces deux affections.

L'ostéomalacie est un processus morbide apparaissant après le développement complet du squelette, caractérisé par une dégéné* rescence spéciale du tissu osseux qui consiste dans la disparitioa des matières terreuses (phosphate et carbonate de chaux) de ce tissu et à sa période ultime en une fonte graisseuse des os. Sous Tiih lluence de cette dégénérescence, les os se fracturent et se déforment avec la plus grande facilité. Voyons de suite quels en sont les symptômes, quelle en est la marche.

L'ostéomalacie s'annonce par des douleurs constantes dans \*r$ légions où doivent se produire les altérations osseuses. Tout au début, ces douleurs consistent en des sensations pénibles, vague>, erratiques, analogues à des douleurs rhumatismales et se faisant sentir suivant le trajet des os. Elles s'accompagnent d'un sentiment de fatigue, de lassitude, même après une marche de peu de durée. Avec les progrès du mal, elles augmentent d'intensité, deviennent aiguës, lancinantes, se montrent sous forme d'accès extrêmement violents. La inarche, les mouvements, les attouchements, la pression sur le trajet des os les exaspèrent; le repos amène ordinairement un calme relatif. Généralement, c'est par la région inf»'-

M) La plus gruritlf; (tartic <I.'S donné 'S sur lcst(uclles repose celte leçon a éU* pui^< dans la reiniirfiuable obs Tvation de MM. Boulcy et lianot ainsi que dans la tiie^ Je M. Bouley.

OSTÉOMALACIE. SYMPTOMES. 997

rîeure de la colonne vertébrale et au niveau du bassin que commencent les douleurs en question; plus tard, elles j^agnent les membres inférieurs, le thorax, les membres supérieurs même. De plus en plus aussi la marche devient diflîcile; la faiblesse, la lassitude sont portées à l'extrême et il arrive un moment où ce n'est qu'avec des efforts considérables et avec les plus grandes douleurs que les sujets peuvent faire quelques pas. Knfm, la station debout devient ellemême complètement impossible; les malades sont dés lors obligés de rester constamment au lit. C'est principalement chez les femmes qui viennent d'accoucher que ces troubles dans la locomotion se manirestent dés les premiers temps du mal et qu'ils marchent avec une rapidité plus grande. Chez ces femmes, dont le bassin est atteint de très-bonne heure, dès le début on constate une incertitude dans la marche qui fait tous les jours des progrés. Ces malades redoutent la station debout et ont peur dés qu'il s'agit de faire quelques pas. J'ai eu l'occasion d'observer une femme atteinte d'ostéomalacie cl de la suivre depuis le début de son mal jusqu'à une période trèsavancée; ce qui m'avait surtout frappé, c'était celte crainte ou plutôt c^lte terreur qu'elle manifestait quand, dans les premiers temps, je voulais la faire un peu marcher. A ce moment déjà il est très-dilTicile de porter les membres inférieurs dans l'adduction.

Aux douleurs et à la difficulté progressive des mouvements se joint quelquefois un symptôme plus fréquent chez les femmes que chez les hommos ot sur lequel ont insisté Trousseau et Lasègue (1); c'est une sorte d'éréthisme nerveux tout spécial. Sous son influence la moindre pression, le plus léger frottement, un simple attouchement, quelquefois même, comme l'a montré M. Bouley (2), le simulacre seul i\(* ces diverses actions sur les parties malades détermine des contractions musculaires spasmodiques qui sont des plus douloureusiîs. Parfois ces ronti^actions persistent pendant un certain temps. Enfin, comme l'a indiqué Beylard (:{), il n'est pas rare de rencontrer dans les régions malades, plus particulièrement peutêtre aux membres inférieurs, des contractures musculaires persistantes et douloureuses.

Tous ces phénomènes, qui appartiennent à la première période du mal, suivent une marche progressive sans que, dans le plus grand

<li TnMi>-^<'au ri LasèjçiH', Eludes sur le rachitisme des enfants du premier âge (Archives de médecine^ lSi9).

(i) Itoulcy, l)e l'ostéumalacie chei l'homme et chei les animaux domestiques^ 1874. (3) Brylard, Du rachitisme, de la fragiUU de* Oi^ de l'oitécmûlade, iSbi.

nombre des, cas, Ton constate aucun trouble dans l'état général ou dans les grandes fonctions de Torganisme. Malgré le travail de désorganisation qui se fait dans les os et qui frappe une partie importante du squelette, Tappétit se conserve, les fonctions digestives sont régulières, il n'y a pas de diarrhée; rien du côte de la respiration, rien du côté de la circulation ne reflète la maladie grave qui existe; le moral des sujets n*est pas atteint; ils conservent leur gaieté et il n'est pas rare de les voir, même jusque dans les derniers moments de leur vie, ne pas s'affecter de leur état et, malgré l'impossibilité ou ils sont de se mouvoir, attendre avec confiance leur guérison; le malade observé par MM. Bouley et Hanot (1) a conservé ainsi sa tranquillité morale jusqu'au dernier momeul pour ainsi dire. Comme l'a montré Collineau (2), la menstruation reste régulière et aussi abondante qu'à l'état normal et, sui\'ant Morand (3), les fonctions génitales coïiservent toute leur int^ité. Parfois cependant les exacerbations douloureuses qui se montrent à des intei*valles plus ou moins éloignés s'accompagnent d'un mouvement fébrile plus ou moins marqué. La fièvre peut avoir un type intermittent assez net; elle est quelquefois rémittente. Mais, le plus souvent, elle fait complètement défaut pendant toute la durée de la maladie ; ce n'est guère que vers les phases ultimes que Ton voit s'établir une fièvre hectique en rapport avec l'état cachectique dans lequel tombent les malades.

Il est difficile de savoir s'il existe alors des troubles dans la sécrétion urinaire ; les analyses des urines ne paraissent pas se rapporter a cette période évolutive du mal. Cependant, comme c'est à ce moment que les os subissent cette désorganisation qui, plus tard, amènera leurs déformations multiples, il semble que Ton doive retrouver dans les excrétions diverses, notamment dans les urines, une proportion notable de matières minérales. Nous verrons plus loin quels ont été les résultats des analyses d'urinés dans les périodes plus avancées du processus morbide.

Après un temps plus ou moins long, la maladie entre dans sa seconde période^ caractérisée par les déformations osseuses et pendant laquelle persistent la plupart des symptômes de la première période.

(1) Bouloy et Hanot, Note sur un cas d'osléomalacie {Archives de phjs. nùrm. et path., 1874).

(2) Collineau, Thèse de Paris, 1859.

(3) Morand, Histoire de la maladie singulière et de Vexamen du cadavre d^une femme (Supiot) devenue tout d fait contrefaite par un ramollissement général de» of, 1751

OSTÉOMALACIE. SYMPTOMES. 999

Les déformations osseuses commencent par les extrémités inférieures, le bassin et la colonne vertébrale qui supportent le poids du coiTps; d'après Kilian (l), le début de la maladie se faisait par le bassin et les lésions y étaient toujours plus avancées que partout ailleurs ; cet auteur regardait même ce début par le bassin comme un caractère pathognomonique de Tostéomalacie. Cette assertion n'a pas été vérifiée par des recherches ultérieures; mais il semble que souvent les déformations commencent par la colonne lombaire.

Les vertèbres ramollies cèdent sous le poids du corps; elles s'aplatissent et se tassent les unes sur les autres, circonstance qui amène rapidement une diminution croissante de la taille. Avec les progrès du mal, la région dorsale est envahie à son tour; comme à la région lombaire' les corps vertébraux s'affaissent et la colonne s'incurve de plus en plus en même temps que diminue toujours la longueur du corps. Cette diminution de la taille est, dans certains cas, vraiment considérable. Le malade de MM. Bouley et Ilanot, qui avait l'",C3 quand il a passé au conseil de révisi'on, n'avait plus que l'",29 à sa mort. Trousseau (2) rapporte l'histoire d'une femme dont la taille, qui était de l'",78 avant sa maladie, était tombée à 1 mètre; il existe de nombreux exemples de femmes adultes qui, à la suite de l'ostéomalacie, n'avaient plus que la taille d'un enfant de trois à quatre ans.

Kn même lemps le bassin se déforme ; pendant la vie celte déformation peut être constatée par le toucher vaginal d'une manière certaine. Ce qui frappe le plus tout d'abord, c'est le rétrécissement de l'arcade pubienne et le rapprochement des branches ascendantes des ischions. Il en résulte que l'entrée du vagin se trouve singulièrement rétrécie, souvent à tel point que le toucher est complètement impossible. Chez la femme observée par Trousseau, et dont je vous parlais tout à l'heure, le vagin ne pouvait admettre qu'une sonde de gi'os calibre. Quand le doigt peut pénétrer il rencontre après un court trajet l'angle sacro-vertébral qui fait au détroit supérieur une saillie cx)nsidérable produite par l'affaissement du sacrum.

Ces modifications de la colonne vertébrale et du bassin ont souvent pour conséquence des troubles dans l'innervation sensitive et motrice des membres inférieuis. La moelle épinièrc et les plexus neneux qui en partent, les nerfs sciatiques eux-mêmes peuvent être comprimés pendant leur trajet dans le canal rachidien ou dans le

(I) Kilian. Beitràge su einer genaueren Kenntniss der allg, Knochenerweichung der Frauen, 18:29.

(i) Trousseau, Clinique médicale.

bassin. Il n'est donc pas rare de rencontrer des symptômes révélant la compression de la moelle; des engourdissements, des pîroloments, des fourmillements qui, d'abord limités aux pieds, s' étendent progressivement aux jambes, puis aux cuisses. Ces phénomènes s'accompagnent parfois d'irradiations douloureuses en ceinture. Enrm,ron peut aussi rencontrer une paraplégie plus ou moins complète, à laquelle peut se joindre la paralysie des sphincters de Tanus et de la vessie amenant l'incontinence des urines et des matières fécales. Ces derniers symptômes toutefois sont assez rares.

Les déformations des membres inférieurs coïncident avec celles du bassin et du rachis. Le plus habituellement elles consistent en des courbures qui exagèrent les courbures naturelles des os, de telle sorte que les fémurs présentent une courbure à concavité interne. 11 n'y a cependant rien de fixe à cet égard ; les os ramollis obéissent à toutes les actions mécaniques qui portent sur eux, et la configuration des membres, peut être, en conséquence, des plus variables.

La maladie continuant ses progrès, les déformations se manifestent vers les parties supérieures du squelette. Le thorax se modifie généralement comme dans le rachitisme; il s'aplatit sur les côtés en même temps que la partie antérieure, le sternum, est portée en avant (peclus gallinacexim) ; quelquefois l'appendice xyphoîde seul est projeté en avant, tandis que le sternum conserve sa situation normale. A la tête, il y a peu de déformations ; cependant on voit des sujets chez qui la face se raccourcit, les pommettes deviennent saillantes et la mâchoire supérieure est proéminente. Il en résulte que les deux mâchoires ne sont plus en rapport par leurs arcades dentaires et que la mastication devient très-difficile. Le ramollissement de la mâchoire inférieure est, du reste, très-souvent un grand obstacle à la mastication. Bien que les dents conservent habituellement leur structure, qu'elles ne se ramollissent pas, elles ne se maintiennent plus dans leur situation, deviennent vacillantes dans leurs alvéoles. Il existe dans la science des exemples de malades qui, ne pouvant plus se servir de leurs mâchoires, étaient obligés de ne prendre que des aliments liquides. Dugès (1)a vu un écureuil ostéomalacique qui mourut de faim, faute de pouvoir broyer ses aliments avec ses mâchoires ramollies.

Les membres supérieurs ne se déforment que très-tard, ordinairement quand les malades, forcés de tenir le lit, se servent de leurs

(!) Dugts cilé par Follin, Traité élémentaire de pathologie externe, 1869.

08TÊ0MALAC1E. SYMPTOMES. 1001

bras pour faire quelques mouveraenls. Cependant il est fréquent de voir se produire, longtemps avant cette période, une déformation spéciale siégeant sur la dernière phalange des doigts qui s'élargit un peu et se développe, suivant Texpression consacrée, en battant de cloche. Dans ces cas, la déformation est due à une augmentation de volume des parties molles ; souvent le développement de la pulpe du doigt est tel qu'il refoule l'ongle en arrière et que, sur la face dorsale du doigt, l'axe de',la troisième phalange forme un angle oblus avec Taxe de la deuxième. Le malade observé par MM. Bouley et Hanot présentait cette déformation sur tous les doigts, à l'exception de l'index de la main gauche ; chez lui, elle avait commencé deux ans avant qu'il fût obligé de s'aliter.

Pendant cette période, en raison de l'extrême friabilité des os réduits à une mince couche de tissu compacte, des fractures se produisent sous l'influence des moindres violences extérieures. Une simple contusion, un froissement un peu fort, une contraction musculaire un peu plus énergique que d'habitude suffisent pour les produire. Elles peuvent se faire dans presque tous les os du squelette. Chez le malade de MM. Rouley et Ilanot, toutes les côtes droites et gauches ont été fracturées, et sur les côtes de chaque côté le siège de la fracture était tout à fait symétrique ; les humérus et les fémurs, les tibias et les péronés portaient aussi des traces de fractures. Il n'est pas rare de rencontrer pareillement des fractures des clavicules et des os de l'avant-bras. Ces fractures de l'ostéomalacie ne se consolident ordinairement pas; il reste une pseudarthrose. 11 peut cepeiWant se former une apparence de cal quelquefois, rarement un véritable cal osseux. Mais, comme le dit M. Bouley, en raison même de la nature de la maladie, en raison de sa marche incessamment progressive, le cal formé et même consolidé se ramolli! comme los autres parties du système osseux et la consolidation de la fracture se trouve compromise par le fait.

Pendant qu'évoluent ainsi les lésions osseuses, les symptômes constatés dans la première période persistent et augmentent d'intensité, les douleurs sont extrêmement vives, la difficulté de la marche est poussée à tel point qu'elle devient totalement impossible et que les malades sont obligés de s'aliter. Au reste, des troubles vers les grandes fonctions commencent à se manifester dès le début de cette période pour s'accentuer de plus en plus à mesure de ses progrès. L'«ippétit diminue, les digestions deviennent difficiles et, de temps à autre, on observe de la diarrhée. Plus tard, cette diarrhée persiste

et, suivant Pagenstecher (i), elle serait duc à réliminatîon des phosphates par le tube digestif. En même temps, sous rinfluence des déformations du thorax, la respiration devient difficile; bientôt la dyspnée s'établit et persiste, et l'on voit fréquemment apparaître un catarrhe bronchique que Pagenstecher npporle aussi à Télimina- Uon des phosphates par la muqueuse des bronches. Les malades se plaignent souvent de palpitations; ils ont de l'oppression, des sentiments de suffocation et des tendances à la syncope.

Les analyses d'urine faites dans cette période du mal ont donné los résultats les plus contradictoires. Suivant les auteurs anciens, ces urines, très-abondantes, acides, contiennent des phosphates et des carbonates de chaux en quantité considérable ; d'après Solly (2), il y en aurait jusqu'à quatre fois plus que dans les urines normales. Cependant ces analyses n'ont pas été confirmées par les modernes. Schutzenberger (3), Moers et Muck (4), Byasson (5) qui à trois époques différentes a examiné les urines du malade de MM. Bouleyel Hanot, n'ont pas constaté cette augmentation des principes calcaires dans les urines des ostéomâlaciques. Quelles sont donc les raisons de ces différences si tranchées? Dos hypothèses ont été imaginées pour expliquer les faits. On a dit que les phosphates ne s'élimi-' naient pas toujours par la voie rénale, que souvent ils pouvaient s'échapper par d'autres sécrétions. D'après Wright (6), cette élimi» nation aurait lieu par les glandes salivaires ; pour Virchow, elle se ferait par la peau; enfin, d'après Pagenstecher, l'inleslin et la muqueuse des bronches en seraient souvent charjrés. Chez le malad«' de MM. Bouley etllanot, on a constaté un fait tout spécial à l'autopsie. Dans les bassinets, dans les uretères, même dans la substance corticale des reins, qui étaient très-volumineux, on a trouvé une quantité considérable de petits graviers ; dans la vessie il y avait deux calculs, l'un de la grosseur d'une noisette, l'autre de celle d'une noix. Ces graviers et ces calculs ont été analysés par M. Albert Robin; ils ne renfermaient pas d'acide urique, mais étaient formés par une petite quantité de matière organique, des phosphates de chaux et de magnésie, du carbonate de chaux, en un mot, par les principes constituants des os. D'après cela, il semblei^it donc que les prin-

(1) Pagenstecher, cité par Jaccoud, Traité de pathologie interne^ Appendice, 1877.

(2) Sdlly, liemarhx on îhe pathology of moWties ossium (Med. chir. Trmw., 184f).

(3) Schutzenberger, Gai. méd. de Strasbourg, 1867.

(4) Moers und Muck, Deut. Arch. f. klin. Med., iSC'J.

(5) Byasson, cité par fk>ulcy et Hanot, /oc. cil,

(6) Wright, cité par Jaccoud, loc. cil.

OSTÉOMALACIE. MARCHE. 1003

cipes osseux éliminés par le rein peuvent se déposer dans le trajet des urines depuis le rein jusque dans la vessie, former des concré* tions et des calculs, et ce serait là une des causes de l'absence des phosphates dans la sécrétion urinaire, au moins dans certains cas.

Indépendamment des matières terreuses on trouve aussi quelquefois dans les urines une matière albumineuse spéciale qui se dépose à l'état de sédiment, comme l'ont constaté Bence Jones et Prout dans un cas d'ostéomalacie rapporté par Macintyre (1). M. Byasson, dans les urines du malade de MM. Bouley et llanot, a aussi rencontré une matière azotée qui n'était pas de l'albumine. Il existe encore un certain nombre de cas établissant que la matière organique des os peut s'échapper par la voie urinaire en môme temps que les phosphates et les carbonates calcaires.

L'osléomalacie, dans le plus grand nombre des cas, n'a pas une marche régulièrement progressive. Elle présente des rémissions fréquenles pendant lesquelles on voit diminuer et presque disparaître tous les symptômes du mal. Quand elle s'est développée sous l'induence d'une grossesse, il n'est pas rare de la voir rester stationnaire pendant un an, deux ans et plus encore, jusqu'à ce qu'une nouvelle grossesse, un nouvel accouchement viennent lui donner un essor nouveau. Un fait rapporté par Trousseau est un exemple de cette évolution. D'ordinaire, la maladie marche par poussées successives, se montrant après des intervalles de temps extrêmement variables. Le malade de MM. Bouley et Hanot a précisément offert un remarquable exemple de celte marche irrégulière et par poussées. Depuis 1860 jusqu'en 187rî, il eut une série de paroxysmes pendant lesquels ses jambes, dont il se servait dans les promier-s temps en • s'aidant d'une canne, plus tard en usant de béquilles, devenaient complètement incapables de le porter. Pendant ces paroxysmes, les douleurs augmentaient aussi beaucoup d'intensité, les os semblaient se ramollir très-rapidement; ils étaient si friables, qu'il suffisait de la plus légère cause pour produire une fracture; la fièvre existait généralement. Le malade tenait alors le lit pendant deux, trois et quatre mois; puis la fièvre tombait, les douleurs diminuaient; il semblait que les os avaient repris de la solidité, et de nouveau le malade pouvait marcher à l'aide de ses béquilles jusqu'à la venue d'une nouvelle poussée de son mal.

Cette période de l'ostéomalacie a une durée des plus variables,

(1) Macintyre, Case of moUitiei and fragililax ossium accompanied UfUh vrirw slrongly chargea with animal matler {Edin. med. and. turg, Joum.^ 1851).

lOOi LKS GRANDS PROCESSUS MORBIDES.

mais pcnéralemonl longue; souvent elle dépasse plusieurs ann^^s. Quand elle est lermince, c'est-à-dire quand la désorg^anisalion osseuse est complète, les malades entrent dans la troisième période, période de consomption et de marasme. Les douleurs ont dispam à cette époque dans les membres et dans le tronc ; mais les maladciî forcés de tenir le lit, incapables de se mouvoir, pour ainsi dire, dépérissent de plus en plus. Les troubles digestifs, la diarrhée, la dyspnée, le catarrhe bronchique concomitant et la fièvre hectique altèrent progressivement leur nutrition générale. L'amaigrissement fait donc des progrés tous les jours; le tissu cellulaire graisseux disparaît et bientôt les muscles eux-mêmes, mous et flasques, subissent la dégénérescence graisseuse et s'atrophient. Quelquefois on observe alors du délire, des pertes de connaissance et des convulsions, tous symptômes que, suivant Jaccoud, l'on pourrait allrihuer à la compression de l'encéphale par les os du crâne ramollis. Après un temps plus ou moins long, les malades succombent aux progrès de cette cachexie. Quelquefois ils sont enlevés brusquement par une syncope due aux troubles de la respiration ou de la circulation, ou bien ils succombent à une affection intercurrente. Quoi qu'il en soit, la mort est la terminaison ordinaire de cette maladie qui est grave et dont la durée est habituellement très-longue. Lobstein (1) rapport»^ un cas d'ostéomalacie qui a duré treize ans; par contre, Schmidt (i\ en a observé un qui s'est terminé par la mort au bout de trois mois, mais il s'agit là d'un fait tout exceptionnel. La guérison de la maladii' esldesplus rares. Sur 150 cas, on ne l'a rencontrée que cinq fois. Ln femme Rehbin, dont l'histoire est rapportée par Trousseau (;]) et par Beylard (4), obtint sa guérison après seize ans de maladie. En trois ans sa taille, qui de l'%78, était tombée à 1 mètre, avait gagné 0",Ws sa santé générale s'était rétablie, elle avait repris de l'embonpoint et toutes les fondions, à l'exception de la menstruation qui n'avait 'pas reparu, s'exécutaient comme à l'état normal. M. Charcot (5") a observé la guérison d'une osléomalarique (la femme Moutarde) qui en était arrivée aux périodes ultimes A\\ mal. Wallération anatomique du tissu osseux, dansl'ostéomalarie, consiste, depuis le début jusqu'à la (in, en une diminution progressive

(I) Lobslcin, Traité iVanatomie pathologique, 1833.

{'i) Schmidt, rilr par Jarcdiid, toc. cit.

(3) Trousseau, Clinique médicale.

ii) Bcvlanl, loc. cit.

(.">) Charcol, ciu* par Rouloy oi Hanot, toc. cit.

OSTÉOMALACIE. LÉSIONS ANATOMIQUES. 1005

de consislancc arrivant à un Ici point qu^aux derniers degrés du mal, l'os, transformé pour ainsi dire en bouillie, n'est vraiment plus un corps résistant. C'est un tissu mou, flexible en tous sens, se laissant couper comme un morceau de caoutchouc, limité par un périoste modifié dans sa structure et qui n'a plus de l'os ancien qu'une forme vag^ue, très-altérée par les courbures et les fractures qui ont pu s'y produire. Sur la coupe ce tissu, suivant les çxpresâions mêmes de MM. Bouley et Ilanot, rappelle le tissu du foie dont il a l'aspect, la consistance et la couleur. Quand on enlève le périoste on trouve la surface de l'os criblée d'orifices de dimensions variables et d'où s'échappe un liquide sanguinolent ou jaunâtre plus ou moins visqueux.

Mais avant d'en arriver à cet élat qui exprime le maximum des lésions anatomiques, l'os passe par de nombreux degrés d'altération • qu'il convient de rapporter à deux périodes évolutives.

Dans la première j^ér iode y qui est caractérisée par la disparition successive des sels calcaires, les os consei'vent leur foime et ordinairement leur volume habituels; quelquefois cependant, le malade de MM. Bouley et Hanoi en a montré un exemple, on les trouve un peu diminués de volume. Ces os, plus légers et surtout plus friables qu'à l'état normal, bien qu'ayant déjà beaucoup perdu de leur consistance, ne se laissent pas encore couper facilement avec le scalpel.

L'altération commence par la partie centrale de l'os; au dire de Litzmann (1), elle débuterait toujours par la région la plus dense et la plus compacte; dans les os longs, ce serait dans les parties moyennes de la diaphyse, et de là elle s'étendrait dans les deux sens vers les régions spongieuses. Toujours elle marche de dedans en dehors, aussi trouve-t-on dès cette époque le canal central notablement élargi ainsi que les espaces médullaires. Dans ces cavités existe une moelle osseuse colorée en rouge, fortement congestionnée, et montrant rà et là des taches ecchymotiques et des hémorrhagios interstitielles.

Si l'on examine au microscope une lamelle de l'os arrivée à cette période d'altération, et qu'on la traite par le carmin, on reconnaît bientôt la véritable nature de la lésion. En effet, les trabécules osseuses limitant les canaux de Ilavers et les espaces médullaires, au lieu de se présenter formées d'un seul tissu garni d'osléoplastes et de canalicules osseux et résistant complètement à la coloration par le carmin, se montrent maintenant formées de deux substances

(I) Litziiiaiiii, ciU' pnr B«iiil(\v rt Haiiot, loc. cit.

(fig. 62). L'une occupe la périphérie de ces irabécules et limilc par conséquenl les espaces médullaires et les canaux de Havers; l'auti-e occupe le centre. Cette dernière est du tissu osseux tout i fait normal, non coloré par le carmin, montrant ses ostéoplastes avec leurs canalicules et même les cellules osseuses cl leurs noyaux. La subs- Umce périplii^i'iquo en diCTèrc Lolulcment. Elle est colorée par le

Fig. C2. — Prcmiùro période clo l'atUamalacie. — a, liwu oMeux nornul — t, tisHi uueux privé de «cl* calcaires. — c. can»1icule» tie Ha>cr>. — <l, opace* luMuIlaim videi ou rempli* de moellR rougo (RindDciicli).

carmin, linement striée; on n'y Irouve plus d'ostéoplastcs, ni de canalicules usscux, ni de cellules; c'est à peine si, i;à cl là, on rencontre quelques petites taches linéaires qui, selon toute probabililé, sont les vestiges des anciens corpuscules osseux. Gomme le dit Rindlleiscli (1), il semblerait que la substance inlercellulaire des os s'estgonflée et qu'elle a ainsi comblé les osléoplastes et leurs pixilongcmenls, CeUc substance péripliérique forme, autour du tissu osseux resté Siiin, une couche qui varie de 0"",(H à 0'",0J d'épaisseur.

Celte apparence des Irabécules osseuses dans cette première période de l'ostéomalacie ressemble presque complètement à celle qu'offrent ces mêmes Irabécules dans un os imparraitcmcnt décalcilié par l'acide chlorhydiique; aussi l'on peut admettre que, dans l'osléomalacie, cotte substance périphérique est le tissu osseux privé de ses sels calcaires qui ont été dissous. Cette dissolution, du reste,

(1) RiiitiOciscli, TraiU d'hiitoloaie pûlMogique, lr.«]. huât., WJ.

OSTÉOHÂLAGIE. LÉSIONS ÀNÀTOMiQCES. 1007

marche de la périphérie vers le centre des Irabécules, c'est-à-dire des cavités médullaires et des canaux de Ilavers vers la substance compacte de Tos; mais elle ne se fait pas régulièrement partout; il existe des régions où elle se fait plus vite que dans d'autres. 11 en résulte que la ligne limitant la substance privée de sels calcaires vers Tos n'est pas parallèle à la ligne limitant cette substance vers la cavité médullaire et les canaux de Ilavers. Cetle ligne présente des irrégularilés, des angles rentrants que Ton connaît sous le nom de lacunes de Howship, et qui se forment ici comme elles se forment pendant Tosléile et pendant la carie. Comme Font vu du resle Houley et llanot, ces lacunes existent surtout au voisinage des surfaces articulaires; elles manquent fréquemment dans la diaphyse «les os longs, où la zone privée de sels calcaires est séparée de Tos resté sain par une ligne absolument nette.

Dans \a seconde période, la dissolution du tissu osseux privé de ses sels calcaires survient. Cctle dissolution, comme la lésion de la première période, marche des cavités médullaires et des canaux de Ilavers vers la substance compacle des trabécules osseuses qui s'amincissent progressivement et finissent par disparaître. A leur place on ne trouve plus, en dernière analyse, qu'une substance nmqueuse qui se mélange aux matières contenues dans les cavités médullaires.

Mais que devient la moelle osseuse pendant l'évolution de tout le processus morbide ? Nos connaissances à ce sujet sont encore trèsimparfaites; voici cependant, d'après les travaux de Rindlleisch, de Lilzmann, de Bouley et Ilanot, comment les choses se passent. Les lésions semblent varier pour les os du tronc et pour les os des membres, au moins à partir de la seconde période du mal. Au début on trouve la moelle gorgée de sang; puis bientôt elle diminue de consistance. Sous ce rapport, cependant, on observe beaucoup de variétés; c'est ainsi que la moelle peut ressembler au tissu du foie, à du miel, à de la gelée; c'est ainsi qu'elle peut avoir l'aspect d'une masse visqueuse, demi-fluide, huileuse. A cette époque, sa couleur, d'un rouge brun, est due au sang contenu dans les vaisseaux et à celui qui s'est exlravasé; plus tard, cette couleur est modillée par les proportions de graisse et de sang existant dans le tissu de la moelle qui ressemble, au din* d<' Uindfleisch, à de la boue splénique véritable. Dans ce tissu on trouve, à l'examen microscopique, des globules rouges intacts, des vésicules adipeuses et des quantités notables de granulations pigmentaires.

i008 LES GRANDS PROCESSUS MORBIDES.

Plus tard, il se produirait des modifications nouvelles. Dans les OS du tronc, les vertèbres, les côtes, le crAne, les espaces médullaires, agrandis par les progrès du mal, se combleraient par des cellules embryonnaires (probablement des noyaux cmbryoplastiqucb) et un tissu conjonctif fascicule dans lequel il n'y aurait pas traces de graisse. Dans les os de? membres on trouverait aussi des cellules embryonnaires mais avec des vésicules adipeuses. Enfin, suivant Litzmann, dans les phases ultimes, la moelle se décolore, il ne se produit plus de cellules nouvelles et la structure élémentaire subit la dégénérescence graisseuse à tel point que, dans les cas les plus extrêmes, l'os semble se changer progressivement et totalement en graisse.

A la périphérie de ces os dégénérés, surtout dans les os longs, existe une couche dont l'épaisseur varie entre un et trois milliraèlreii. Dans celte couche, on trouve de minces Irabécules osseuses en voie de décalcification, et ces trabécules sont entourées et séparées les unes des autres par du tissu conjonctif fascfculé dans lequel il y a quelques cellules; cette couche est recouverte du périoste qui lui adhère. Avec les progrès du mal, ce tissu fibreux sous-périostique subit lui-même la dégénérescence graisseuse, ce qui diminue d'autant l'épaisseur de la couche périphérique et par conséquent la résistance de l'os.

Au point de vue chimique, la lésion fondamenlale de l'ostéomalacie, comme celle du rachitisme, consiste dans la disparition des matières terreuses de l'os, dans la première période du mal; plus tard, la matière organique, l'osséine est elle-même altérée; elle se transforme en une substance d'apparence muqueuse, mais (|ui n'est pas encore bien définie. Kn même temps la proportion des graisses augmente. Le tableau suivant, empninté à M. Gautier, montre ces altérations chimiques du tissu osseux.

COMPOSITION rjIIMIQLE DES OS DANS l'0STÊ0M.\LAC1E.

SUDàTANCES DIVERSES.

FKJIIR. 40 ANS

(Lohmann).