DÉBUT DU RHUMATISME CHRONIQUE PROGRESSIF

i® Mains et pieds seuls, petites jointures S5 fois.

— — gros orteil 4 fois.

!£• Mains et pieds et grosses jointures, ensemble ... 7 fois.

3» Grosses jointures d'abord, plus tard les doigts.. 9 fois.

Affectant la marche topographique que je viens de vous signaler, le liiumatisme articulaire chronique progressif s'accuse des son début par des douleurs parfois extrêmement vives dans les jointures qui vont être envahies. Ces douleurs n'attaquent pas d'abord toutes les articulations qui seront frappées; elles sont limitées aux doigts, aux métacarpes, aux poignets, aux orteils et ne gagnent que bien plus tard les grandes articulations. Généralement elles procèdent par des sortes d'attaques durant quelques jours, quelques semaines, disparaissant ensuite pour se montrer de nouveau après un temps d'arrêt plus ou moins long. Pendant leur durée elles s'accompagnent d'un gonflement qui peut disparaître pendant les premières rémissions, mais qui persiste dans les rémissions suivantes et dénote, en rai<on iïi«>iiie de cette persistance, la continuation du travail patholo- ;:ique inlra-arliculairc malgré la cessation momentanée des douleurs. Ces paroxysmes douloureux, alternant avec des périodes de calme, durent^ plus ou moins longtemps ; ils appartiennent à la première période du processus morbide, période pendant laquelle des lésions analomiqucs graves ne se sont pas encore produites dans les articulations.

Plus tard apparaît la seconde période. Ici les douleurs sont permanentes; elles sont exagérées par tous les mouvements et par les pressions exercées sur les jointures. Elles s'accompagnent d'un ;:onflement permanent des articles, gonllement du tantôt à la production (fliydarthroses, mais plus souvent à l'épaississement de la synoviale, du tissu sous-séreux et môme à l'augmentation de volume dos extrémités osseuses. C'est alors que, les cartilages se détruisant de plus en plus et finissant par disparaître presque complètement, en même temps que survient l'éburnation des têtes osseuses, on

voit apparaître ces frottements rudes, ces craquements, ces crépitations inira-arliculaires perceptibles au toucher et distincts même à l'oreille au moment des mouvements des jointures. Pendant cette période également se forment les corps étrangers articulaires, les stalactites osseuses entourant et déformant les lêtes des os, toutes lésions qui produisent des nodosités autour des articulations. C'est alors aussi que se manifestent au niveau des jointures maladt's les contractures permanentes des muscles, contractures qui paraissent être produites le plus souvent par des actes réflexes ayant leur point de départ dans les nerfs sensitifs des articulations malades, mais qui, dans certains cas, peuvent aussi résulter d'une véritable inflammation musculaire rhumatismale. Quelle que soit du reste leur cause originelle, elles sont de la plus grande importance pathologique, puisque ce sont elles qui vont amener ces déformations articulaires irrémédiables caractéristiques de la troisième période évolutive du processus morbide.

Les déformations articulaires se produisent plus spécialement

Fie. 19. — Premier lype (Charcot).

chez les jeunes sujets. Elles sont ducs à des subluxations djs jointures et affectent des types assez réguliers qui ont été parfaitement décrits par Charcot. Aux extrémités supérieures on observe deux types principaux avec des variétés :

Dans le premier type (fig. 19), la phalangette est fléchie plus ou moins sur la phalangine ; la phalanginc est en extension sur la phalange qui elle-même est fléchie sur la tête du métacarpien ; les métacarpiens et les os du carpe sont fléchis sur les os de l'avant-hras; enfin il existe très-souvent une inclinaison de toutes les phalanges vers le bord cubital de la main, tandis que les phalangines se trouvent déviées vers le bord opposé. Une première variété de ce type ( fig. 50) consiste dans l'absence de flexion de la phalange sur le métacarpien, de telle sorte que la phalange et la phalangine restent dans le même

axe. Dans une seconde variété (fig. 21), la flexion de la phalangette sur la phalangine fait défaut, elle est remplacée par l'extension et

KiG. 20. — Première variété du premier type (Charcot).

Tensemble du doigt forme une courbe excavée à partir de la tête des métacarpiens.

Fig. 21. — Seconde variété du premier type (Charcot).

Dans le second type (flg. 22) la phalangette est en extension forcée

Fig. 2:2. — Second type (Charcot).

sur la phalangine, la phalanpine en flexion sur la phalange et la phalange en extension sur le métacarpien. Le doigt ainsi déformé a

Fie. 23. — Première variété du second type (Charcot).

l'apparence d'un Z. En m^'me temps le métacarpe et le carpe sont infléchis sur Tavant-bras et souvent toutes les phalanges sont dé-

TÎées Ters le bord cubital de la main. Une première Tariéié (fig. ^ peut se rencontrer ici. Elle est caractérisée par la flexion de toutes les articulations de la main les unes sur les autres. La main, depuis l'articulation radio-carpienne, parait obéir à une sorte d'enroulement qui amène les doigts vers la face palmaire ; seules les phalangettes restent en extension sur les phalangines et forment uœ sorte de crochet à leur extrémité. Dans une seconde variété (fig. ify

Fie. 24, — Seconde variété du second type (Charcol). 4

toutes les articulations sont encore fléchies les unes sur les auirei^ à rexception de celle de la phalangine sur la phabnge qui restai, dans l'extension.

Le pouce, comme tous les autres doigts, participe à la maladie et se déforme. C'est l'articulation métacarpo-phalangienne qui eik plus particulièrement frappée. Généralement la première phalange est dans un état de flexion forcée; parfois cependant c'est l'exlensloil qui se rencontre. Au coude et à l'épaule les déformations résullaM-. des semi-luxations sont moins fréquentes et toujours moins acceih tuées. Cependant il n'est pas rare de trouver rarliculation du coudedans un état de demi-flexion, quelquefois même dans la flexion forcée; l'extension est alors complètement impossible. De mêm^ l'articulation scapulo-humérale est presque toujours rigide et Ir bras se trouve fortement maintenu contre le thorax.

Dans toutes ces déformations on observe une saillie plus ou moins^ prononcée des tètes osseuses et le plus souvent l'existence au pourtour des os de tubercules, de lamelles, d'aiguilles de nature osseuse^ véritables stalactites qui se sont produites pendant le travail inflammatoire et contribuent à la déformation précédemment décrite. Ea môme temps les articulations sont immobiles; les tissus fibreux et les ligaments deviennent rigides, il survient une véritable ankylose fibreuse ayant pour conséquence définitive la perte du fonctionnement physiologique.

Aux membres inférieurs des déformations analogues peuvent

aussi se rencontrer. Il n'est pas rare cependant de voir chez certains sujets les membres inférieurs rester sains pendant que des désordres multiples et considérables se produisent aux membres supérieurs. Presque toujours les lésions sont moins graves aux membres inférieurs ; presse toujours aussi, lorsqu'elles existent, elles sont symétriques. Les déformations sont généralement les suivantes : Le gros orteil est en extension sur le métatarsien ; il se dévie fortement vers le bord externe du pied et vient recouvrir les aulres orteils. Le pied peut se dévier de deux manières; tantôt il se porte dans l'abduction en reposant sur son bord externe, il simule alors le pied bot dit valgus; tantôt il est dans l'adduction et l'extension plus ou moins forcée ; il présente une déformation analogue à celle du vanis équin. En même temps que ces déformations, on constate presque toujours une ankylose fibreuse de l'articulation tibio-tarsienne. Aux genoux on observe aussi des changements anatomiques. Presque toujours la jambe est fléchie sur la cuisse et l'extrémité inférieure du fémur fait une saillie considérable en avant du tibia, pendant que le condyle interne s'accuse bien plus qu'à l'état normal et que la rotule, déviée en dehors, va reposer sur le condyle externe. L'ankylose du genou est beaucoup plus rare que celle de l'articulation tibio-tarsienne; mais dans cette jointure on voit se développer très-rapidement et très-abondamment les bourrelets osseux, les stalactites péri-articulaires et les corps étrangers intérieurs. Généralement l'articulation de la hanche n'est pas envahie dans cette forme du rhumatisme articulaire chronique.

Indépendamment des articulations des membres, le processus morbide peut aussi se porter sur certaines articulations du tronc, et plus particulièrement sur celles de la colonne cervicale, comme Ta observé Charcot un certain nombre de fois. Cet auteur rapporte qu'il a vu dans ces cas la tête inclinée en avant et fléchie sur le sternum, de telle sorte que le menton touchait presque la poitrine et que les mouvements étaient fort bornés. Ces mouvements, du reste, s'accompagnaient de craquements manifestes.

Arrivés à cette période de leur uflection, les malades n'éprouvent plus que de légères douleurs; souvent même, à la suite del'accompHssenient des déformations signalées, on voit les douleurs disparaître totalement. La maladie, suivant une expression pleine de justesse de Jaccoud, entre dans une phase torpidc, ciu-actérisée seulement par la perte des mouvements articulaires et une infirmité irrémédiable. Si les membres inférieurs ont été atteints, il n'est pas rare de voir les

malades condamnés à rester pour ainsi dire immobiles dans leur lit pendant tout le reste de leur vie. On trouve dans la science des exemples de sujets qui ont vécu pendant plus de vingt ans en traînant ainsi leur misérable existence.

Quand le processus rhumatismal chronique se développe chez des sujets plus âgés, il marche avec une rapidité beaucoup moins grande. Généralement alors, malgré les douleurs siégeant dans les articulations, malgré le gonflement des jointures, on voit persister en grande partie les mouvements qui s'accompagnent toujours de craquements très-distincts. Le plus souvent, les muscles ne sont pas dans un état de contraction permanente, comme chez les jeunes sujets, et conséquemment on ne voit pas se produire aussi généralement les subluxations précédemment étudiées. Par contre, lorsqu'on examine les jointures de près, on les trouve entourées de bourrelets osseux, de stalactites variées qui augmentent encore par leur présence le volume extérieur. Dans ce moment, je donne mes soins à une femme de cinquante-deux ans, chez qui l'affection a coïncidé avec la ménopause et qui souffre depuis quatre ans déjà. Toutes les articulations des membres supérieurs sont malades; les articulations du genou et du cou-de-pied le sont pareillement. 11 n'y a pas encore de déformations ni de subluxations, mais les articles sont trèsvolumineux, irréguliers de forme, et l'on y constate l'existence des stalactites péri-articulaires. Tous les mouvements sont conservés, bien que limités dans leur étendue, et cette femme marche encore en s'aidant de béquilles; mais ces mouvements s'accompagnent des craquements articulaires que je vous ai indiqués, et, quand la malade marche, ils s'entendent parfaitement.

A toutes ces modifications articulaires viennent s'en ajouter d'autres, soit chez les jeunes sujets, soit cKez les personnes plus âgées, lorsque la maladie a duré un certain temps. C'est alors, messieurs, qu'en raisoh même de l'absence de fonctionnement dans les membres atteints, surviennent des altérations en rapport avec le repos prolongé. Ces altérations portent sur toutes les parties constitutives des membres. Elles se présentent sous deux formes particulières. Tantôt c'est une atrophie simple qui se remarque frappant les muscles, le tissu cellulaire graisseux et la peau elle-même qui se montre exsangue, froide, ridée et comme ratatinée. Tantôt, plus particulièrement toutefois aux membres inférieurs, l'abolition des mouvements amène des difficultés dans la circulation veineuse; il en résulte une congestion passive amenant rapidement le gonflement œdémateux des

membres avec développement plus ou moins rapide d'un état éléptiantiasique de toutes ces parties. Les muscles, du reste, en raison même du défaut de contraction, aboutissent, au bout d'un temps plus ou moins long, à la dégénérescence graisseuse. Toutes ces conséquences ne doivent pas vous surprendre après ce que je vous ai dit de la congestion passive et des infdtrations hydiopiques qui lui succèdent fréquemment.

L'évolution générale du processus morbide peut affecter, je vous l'ai dit déjà, deux modes particuliers. Dans le premier mode, principalement il s'agit alors de sujets âgés de seize à trente ans , de femmes enceintes ou récemment accouchées, de personnes douées d'un nervosisme exagéré ou d'individus fréquemment exposés au froid, dans le premier mode, dis-je, l'affection frappe d'emblée un grand nombre de jointures qui sont alors gonflées, rougos et trèsdouloureuses, comme dans le cas de rhumatisme articulaire aigu. En même temps il y a de la fièvre et souvent des sueurs abondantes. Le rhumatisme chronique parait alors succéder au rhumatisme aigu, comme l'ont admis Bail (1), Macario (i) et Jaccoud (3). Quand la fièvre tombe et que les symptômes du côté des grandes articulations ont disparu, on voit s'établir une fièvre rémittente, puis plus tard des exacerbalions fébriles séparées par des rémissions dont la durée est plus ou moins longue. Le processus peut ainsi persister pendant deux, trois ou quatre ans, et, pendant ce temps, se produisent les allérations et les déformations articulaires, puis survient la phase torpidtî que je vous ai signalée.

Dans le second mode, on ne rencontre pas de fièvre; parfois cependant il y a de petits accès; les articulations sont envahies successivement, une à une, sans gonflement, sans rougeur et avec des douleurs relativement très-modérées. Les sujets de quarante à soixante ans, les femmes après la ménopause présentent ce mode d'évolution que Geist (4) a décrit sous le nom de goutte sénile, 11 y a moins de déviations articulaires, mais les nodosités des jointures sont pins prononcées. La maladie peut se traîner ainsi pendant dix, douze, cjuinze ans et même davantage: Les sujets sont emportés le plus souvent par des compHcations viscérales ou par des aflections

(1) Bail, Du rhumatisme viscéral (thèse de concours, 1866;.

'il Macario, Du rhumatisme el de la diathèse rhamalismaley 1867.

'.T. J.irroii»!, Pathologie interne

(1/ Geist, A7i;tiA der Greisenkrankheiteny 1860.

33i LES GRANDS PROCESSUS MORBIDES.

intercurrentes. Comme il resuite des observations de Cornil, les maladies des organes de la respiration, de la circulation, de la sécrétion urinaire, enfin les gangrènes, les escharres se montrent souvent dans la période ultime de TalTection et emportent les malades.

La seconde forme typique du rhumatisme articulaire chronique que les auteurs divers ont décrite sous les noms d'arthrite sèchcy d'arthrite sênilCy d'arthrite déformante, de morbus coxœ senilis lorsqu'elle se localise à la hanche, diffère de la précédente en raison du petit nombre de jointures qui sont attaquées; aussi Charcot Vat-il étudiée avec raison sous la qualification de rhumatisme chronique partiel.

Tantôt, comme Adams (1) Ta observé, le rhumatisme chronique partiel affecte à son début la marche du rhumatisme articulaire aigu. On const£^te alors parfois, pendant un certain temps, des localisations multiples sur les jointures et plus tard la maladie abandonne le plus grand nombre des articulations et se fixe définitivement sur une ou deux des grandes jointures : la hanche, le genou, par exemple. D'autres fois l'affection, tout en ayant l'allure du rhumatisme aigu, est mono-articulaire, présente dans ses manifestations tous les signes de l'arthrite rhumatismale aiguë avec rougeur, gonflement et douleurs, puis passe graduellement à l'état chronique.

Tantôt au contraire, et le plus souvent sans contredit, le début est chronique d'emblée et la marche excessivement lente ; il n'y a que fort peu de douleurs et, la plupart du temps, les mouvements, bien que plus difficiles, sont en grande partie conservés. Parfois cepcndanl on constate une sorte de retour à l'élal aigu avec exaspération des donleurs. L'articulation de la hanche, celle du genou, celle du coude sont plus particuliéremenl affectées.

Quel que soit le mode de début, lorsque l'affection est définitivement établie, elle s'accuse par la déformation des jointures qui, du reste, met souvent plusieurs années pour arriver à son maximum. Cette déformation est extrêmement variable. Dans le principe ce n'est qu'un gonflement plus ou moins développé, plus ou moins régulier du pourtour de la jointure; mais, avec les progrès du mal, on voit se former des saillies, soit arrondies, soit aiguës, dans les régions les plus diverses. Tantôt elles sont complètement adliérentes aux os eux-mêmes, tantôt elles tiennent aux ligaments périarticulaires, tantôt enfin elles peuvent se. déplacer plus ou moins;

(1) Adams, Cyclopadia of Auat. and Phjtiol.j 1S39.

leur volume est Irés-variable. Toutes ces modifications des articles frappés tiennent à la production des stalactites osseuses dont je vous ai déjà parlé. En même temps que se manifestent les déformations en question, on remarque, pendant les mouvements imprimés aux articulations, l'apparition des bruits de frottement dus à la destruction des cartilages diarthrodiaux et, plus tard, à Téburnation des surfaces osseuses. La nature de ces bruits intra-articulaires peut indiquer assez approximativement le degré d'altération où la jointure malade en est arrivée. Assez doux au début et susceptibles d'être comparés, comme l'a fait Nélaton, au frottement l'un sur l'autre de deux morceaux de velours d'Utrecht, ils deviennent successivement durs, râpeux, passent à la crépitation, puis au craquement et présentent de l'analogie avec les bruits que l'on produit en agitant un sac de noix. A ce moment ils peuvent même être perçus à distance.

La marche de l'affection est incessante et assez régulièrement chronique. Cependant on peut voir quelquefois des accidents aigus avec rougeur et douleurs très-intenses se manifester; l'aggravation de tous les symptômes articulaires en est alors la conséquence. D'autres fois c'est un épanchement considérable qui survient et qui distend énormément la jointure. Cette hydarlhrose peut se résorber et la maladie reprend alors sa marche première ; au contraire elle persiste et le liquide imbibant les ligaments les macère, pour ainsi dire, amène même leur rupture et par suite la dislocation complète de l'article qui devient mobile dans tous les sens.

Dans cette forme de rhumatisme chronique, les mouvements persistent le plus souvent bien que considérablement gênés. Toutefois il peut exister des contractions musculaires qui fixent les jointures dans une position déterminée et entraînent à la longue la production d'une ankylose. Charcot cite le cas d'une dame de soixante ans, atteinte depuis vingt-cinq ans de rhumatisme noueux, chez qui la maladie, après s'être localisée d'une manière définitive sur les genoux, avait amené leur ankylose. Les deux genoux étaient fixés à angle droit et complètement immobilisés. Enfin dans certains cas rares, on voit l'arthrite se transformer en tumeur blanche.

Quant à la durée de l'affection, elle est illimitée, pour ainsi dire; elle ne cesse guère qu'avec la vie des malades ; mais il est rare que par elle-même elle soit cause de la mort.

Dans ces deux formes du rhumatisme chronique, toutes les parties constitutives des jointures sont atteintes et l'on constate des Lésions anatomiques de la synoviale, des cartilages diarthrodiaux et des os

eux-mêmes. Les lésions sont celles de l'arllirite sèche décrite par Lobstein (i), Colles (2), Adams (3), Deville (4) et Broca (5) et dont les travaux hislologiques de H. Meyer (6), d'Otto Weber(7), de Ranvier (8) et de Vergely (9) ont démontré la nature.

Dans certaines régions la synoviale est ramollie, privée d'épithélium et montre une grande tendance à la destruction ; dans d'autres on la trouve épaissie, villeuse et offrant un aspect hérissé qui rappelle celui d'une peau de mouton. Il y a donc production de villosités en grand nombre et ces villosités sont le résultat de l'hypertrophie des franges synoviales. Elles sont très-vasculaires à leur base, formées de tissu conjonctif et recouvertes d'une ou plusieurs couches de cellules épithéliales qui peuvent disparaître cependant au bout d'un certain temps. Dans l'intérieur des villosités en question, les cellules cartilagineuses existant à Tétat normal augmentent de volume et de nombre par voie de scission, de telle sorte que, suivant les recherches de Ranvier, il y a formation d'un petit noyau cartilagineux. Dans de nombreux cas ces noyaux cartilagineux arrivent même jusqu'à l'apparence d'ossification. Ces différentes modifications dans le volume et dans la structure des franges synoviales ont pour effet d'amener dans l'intérieur de la jointure la présence de corps flottants, appendus par un mince pédicule à la membrane synoviale, et qui, ultérieurement, par le fait des frottements ou parleur simple poids, se détachent de cette membrane et tombent libres dans la cavité articulaire, comme Laennec l'a reconnu le premier. Ce sont là les corps étrangers que l'on rencontre souvent en très-grand nombre dans les jointures atteintes de celte inflammation rhumatismale chronique. Ces corps étrangers, principalement lojrés dans les culs-de-sac synoviaux et se déplaçant avec une grande facilité dans la jointure sous Tinfluence des pressions extérieures, ou sous l'influence des mouvements, sont de petites masses ai)laties, sphériques

(1) Lobstein {183ii, cité par Charcot, loc. cit.

(2) Colles, Dublin Journ. of Med. Sciences, 1839.

(3; Adams, Chronic Wieumalic Arthriiis of the ShouUler Joint, 18il. (i) Deville, Sur l'arthrite sèche {Société anatomique^ 1818 et 1851;.

(5) Broca, Hechercfies sur les cartilages articulaires {Société anatomique, 1818 et 1851;.

(6) H. Meycr, Mùller's Arch., 1819.

(7) Otto Weber, Virchotvs Arch., 1858.

(8j Ranvier, Considt'' rations sur le développement du tissu osseux et sur les lésions élémentaires du cartilage et des os, 18G5.

(9) Vergcly, Essai sur Vanatotnie pathologique du rhumatisme articulaire chronique primitif, 1866.