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altérations, cytologiques, mais bien une nécrose ancienne déjà limitée par un tissu fibreux dense.
Dans d'autres cas, la cicatrisation de la gomme est moins parfaite : le tissu conjonctif qui envahit la plage dégénérée persiste indéfiniment ; il perd, en grande partie, ses caractères inflammatoires. La gomme devient un îlot fibreux, arrondi, sans caractère spécifique. Le diagnostic d’une telle lésion est particulièrement difficile : nous l’envisagerons plus loin à propos des scléroses nodulaires du poumon.
Telle est, en résumé, l’évolution des gommes pulmonaires : elle est, nous le voyons, assez variable. Quelles sont les raisons de cette diversité ? Pourquoi certaines gommes conservent-elles longtemps leurs caractères de lésions nécrotiques ? Lorsqu'elles disparaissent, pourquoi certaines donnent-elles de petites cicatrices presque invisibles tandis que d’autres sont remplacées intégralement par du tissu fibreux qui en fixe la forme ? C’est, nous semble-t-1l, que les gommes ne sont pas toujours des lésions inactives ; elles sont vraisemblablement dans certains cas, le siège de l'agent pathogène : c'est en effet, la présence du tréponème dans ces lésions qui rend le mieux compte de leur persistance indéfinie ou de leur cicatrisation plus ou moins complète ; la gomme fibreuse est très certainement une lésion moins éteinte que la simple cicatrice étoilée. Nous aurons l'occasion de revenir sur cette question du tréponème et de rappeler les travaux récents de Manouélian.
Nous en avons fini avec l'étude générale des gommes, nous avons étudié le mécanisme de leur formation et leur évolution. Nous nous sommes ralliés à la théorie infarc-
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toïde de la gomme, refusant ce nom à de simples îlots inflammatoires plus ou moins nécrosés. Cependant, il existe des lésions syphilitiques qui possèdent incontestablement ces caractères. MM. les Professeurs Nicolas . et Favre ont étudié ces formations tuberculoïdes de la syphilis (Congrès international de Dermato-Syphiligraphie, Rome, 1912). Ils ont remarqué qu'elles se produisaient presque toujours au contact des veines, les phlébites créant des îlots inflammatoires périvasculaires, les artérites au contraire ne donnant aucune lésion exsudative, mais seulement des altérations ischémiques à distance. M. le P° Favre estime actuellement que ces nodules périphlébitiques ne méritent pas le nom de gommes. De telles lésions sont juxtaposées aux nécroses infarctoïdes les plus certaines ; elles sont signalées dans l’une de nos observations : ce sont de véritables follicules syphilitiques. Il y aurait de grands avantages à les désigner de cette façon. On diminuerait l’imprécision qui entoure encore le terme de gomme, l'interprétation des observations serait beaucoup plus facile. On aurait alors la certitude de ne pas grouper sous la même rubrique des lésions anatomiques absolument différentes. Or cette certitude nous manque complètement au moment où nous allons aborder la question des « gommes miliaires ». Elles constituent, dans le chapitre général des gommes, une variété, nous ne dirons pas plus rare, mais moins connue. Elles n’entrent pas dans le cadre « les lésions parenchymateuses d’un certain volume » que nous signalions plus haut. Voici, sur ces gommes miliaires l'opinion de M. Bériel à qui nous devons cette définition.
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« Certains auteurs écrivent qu'il n'existe jamais de gommes aussi petites que les petits tubercules bacillaires et l'on dit trés généralement qu’elles varient depuis les dimensions d'une lentille ou d’un pois jusqu'à celles d'une mandarine. Mais d'autres prétendent au contraire qu'il peut exister de très petites lésions de cette nature. Outre qu'on en décrit de microscopiques, on a signalé aussi la possibilité de petites gommes difficiles à distinguer des granulations miliaires de la tuberculose. Ainsi ont été publiées des observations de gommes miliaires disséminées dans les organes et le poumon. Il est très probable que ces faits ressortissent à la tuberculose. Quoi qu'il en soit, on peut observer des gommes pulmonaires grosses tout au plus comme une tête d'épingle en verre » M. Bériel admettait donc l'existence de gommes miliaires, mais les réserves qu'il apporte à son affirmation montrent, que celte notion n'était pas alors très classique. Il en rapporte cependant une observation recueillie dans le service de M. Pic. A l’autopsie d’un malade atteint de dilatations bronchiques, « on trouva, au niveau du lobe inférieur, au milieu d'un parenchyme densifié et pneumonique, presque sous la plèvre, cinq ou six gommes comme des têtes d'épingle ».
Dieulafoy avait déjà remarqué ces lésions minuscules, et disait « on découvre sur les bronches ou dans le tissu de sclérose péribronchique et périlobulaire des gommes parfois si petites qu'on ne saurait dire au premier abord si ce sont des granulations tuberculeuses ou des gommes microscopiques ». |
Notre maître, M. le P'.Favre s’est attaché depuis
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quelques années à l'étude de ces petites gommes ; il a l'impression que l'examen systématique des petits nodules sous pleuraux ou intrapulmonaires éliquetés tubercules calcifiés, révèlerait leur extrême fréquence. Il les constata souvent, mais en particulier, chez un syphihtique atteint de maladie polykystique dont il publia l'observation avec M. le P' Paviot. Ce malade avait succombé à une rupture de l'aorte thoracique : ses poumons présentaient « une sclérose dense, de petites dilatations bronchiques et de petits nodules sous pleuraux lenticulaires qui, à l'examen microscopique avaient tous les caractères des petites gommes fibreuses. La présence de ces petits nodules pulmonaires chez des sujets indemnes de tuberculose et qui, par contre, sont des syphilitiques certains avec lésions viscérales caractéristiques, avait d’ailleurs, depuis longtemps, surpris l’éminent phtisiologue qu'est M. le Prof. P. Courmont.
Nous retrouvons ces mêmes lésions dans une observation de M. Bonnamour et Giraud : celle d'un homme de 61 ans, atteint d’aortite syphilitique et qui succomba à un hémopéricarde par infarctus du myocarde. Les. poumons présentaient d’une part des lésions apicales: considérées comme des tubercules cicatrisés et qui ne. furent pas examinées : d'autre part, un semis de petites granulations sous pleurales échelonnées le long des vaisseaux. Or ces granulations étaient de petites gommes fibreuses.
Dans sa remarquable étude sur la syphilis bronchopulmonaire (Ann. d'An. Pathol., 1926), M. de Jong écrivait : « Il est rare de rencontrer de toutes petites gommes pas plus grosses que de petits tubercules miliaires. Pour-
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tant le fait est possible. » Et quelques pages plus loin, il citait l'observation d'une malade qui, huit ans après avoir contracté la syphilis, suecomba à une paraplégie spécifique. L'autopsie montra, à la base d’un poumon, une lésion du volume d’un tout petit pois formé par la juxtaposition de trois gommes miliaires.
MM. Bezancon et Jacob signalent, eux aussi, de telles lésions chez un malade de 50 ans, syphilitique, atteint de pneumopathie chronique et qui mourut asystolique après avoir présenté pendant 4 ans une dyspnée progressive avec crises paroxystiques de pseudo-asthme. A. Pautopsie, lésions bilatérales de sclérose pulmonaire avec dilatation bronchique « En de nombreux points du poumon, écrivent les auteurs, on remarque de petits nodules homogènes d’un blanc grisâtre, brillants, bien limités, des dimensions d'une tête d'épingle à celles d’un pois, nulle part ramollis, assez rares, qui offrent tous les caractères de pelites gommes. ».
SUzUO Shingu publia en 1910 une étude sur les gommes multiples des poumons. L'observation qui illustre son travail est celle d’un homme de 41 ans, syphilitique avec réaction de Wassermann très positive. Il fut amené à l'hôpital quelques heures seulement avant sa mort, ce qui rendit tout examen impossible. Le seul renseignement que l’on put recueillir à son sujet fut la notion d'une affection pulmonaire datant de 3 mois. L'autopsie montra de nombreux nodules de couleur jaune grisätre, disséminés dans les 2 poumons ; en outre, le lobe inférieur gauche densifié était parsemé de « granulations imprécises. » Mais Shingu est partisan de la théorie granulomateuse de la gomme et donne ce nom à de
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simples lésions folliculaires. Nous relevons dans ses conclusions la phrase suivante : «© La gomme est une formation productive de tissu dont la nécrose est due à l'endartérite concomitante. » Son diagnostic est basé sur un ensemble de constatations dont nous aurons à discuter la valeur et qui sont : une réaction de Wassermann très positive, l'absence de bacilles de Koch sur les coupes, l'intensité des lésions vasculaires qui aboutissent à des artérites oblitérantes, l'absence de cellules géantes et de cellules épithélioïdes.
Windholz (Virchow's Archiv. für Anat. Pathol., 1929) relate deux observations de syphilis nodulaire, acquises du poumon. L'histoire clinique de ses malades n’est pas précisée : tous deux étaient certainement-syphilitiques : l’un d’eux mourut subitement d’une aortite spécifique. Dans les deux cas, les lésions anatomiques étaient superposables : les poumons étaient le siège de lésions nodulaires prédominant dans le lobe moyen du poumon droit qu'elles farcissaient entièrement : les unes, très petites, ne dépassaient pas un millimètre de diamètre; d’audres, au contraire, beaucoup plus grosses atteignaient le volume d’une noisette. Windholz interprète ces lésions nodulaires comme des gommes : il insiste sur l’importance des lésions vasculaires et note l'abondance des cellules géantes.
MM. Morlot et Abel (de Nancy) ont eu l’occasion de voir un cas de syphilis miliaire généralisée chez un Jeune enfant ; il est, par l'aspect et la diffusion des lésions, très comparable à celui de MM. Gaté, Dechaume et Gardère. Nous regrettons que les comptes-rendus histologiques ne soient pas plus explicites et nous laissent presque
dans l'incertitude sur la véritable nature des lésions constatées. Nous résumons cependant cette observation en y ajoutant certaines critiques : |
Un enfant de deux ans et demi est amené à l'hôpital pour une coqueluche. En l'examinant, on constate qu’il présente deux gommes cutanées : l’une au niveau du poignet gauche, la seconde à la face interne du bras gauche, sous l’aisselle. Le père de cet enfant est syphilitique. Lui-même présente certaines, dystrophies osseuses (dents érodées, incurvation des os des membres, développement exagéré des bosses frontales) qui plaident en faveur d’une syphilis héréditaire. Cet enfant meurt d’hémorragie, son artère radiale gauche ayant été ulcé-rée ‘par la gomme du poignet.
L'autopsie montra 3 gommes du volume d’une noisette: situées l'une sous la plèvre du lobe inférieur du poumon: droit, la seconde dans le rein droit et la troisième sous le diaphragme, au contact de la rate. Outre ces lésions volumineuses, les poumons, le foie et la rate étaient farcis de granulations blanchâtres les unes isolées, les au-tres confluentes. La rate hypertrophiée pesait 160 gram-mes. Les autres organes étaient intacts.
L'examen histologique des trois gommes montra « un: centre nécrobiosé entouré d’une quantité de grosses cel-lules embryonnaires rondes où cubiques, à protoplasma granuleux, à noyau ovale et clair, analogues aux plasmazellen de Unna : ce sont des cellules épithélioïdes. II y à peu ou pas de lymphocytes. Le tout est encadré par’ une zone fibreuse qui l'isole des tissus voisins de structure normale. Quant aux granulations, ce sont des nodules inflammatoires constitués par un noyau central de
cellules épithélioïdes (plasmocytes) entouré par une couronne très ténue de lymphocytes. Sur certaines d’entre elles, apparaît un début de caséification. En dehors de ces granulations, le poumon est normal, sauf un certain degré de sclérose vasculaire.
Les äuteurs discutent la tuberculose et la syphilis et concluent en faveur de cette dernière. Du point de vue clinique, ils se basent sur la syphilis du foie, sur les gommes cutanées et sur les dystrophies osseuses pour affirmer cette étiologie. Leurs arguments histologiques sont l'absence de follicules typiques avec cellules géantes, la discrétion de l'infiltration lymphocytaire, l’intégrité des ganglions lymphatiques et l'absence de bacilles de Koch sur les coupes.
En résumé, mis à part les trois nodules nécrotiques volumineux, les seules lésions signalées sont de type folliculaire : nous montrerons plus loin que des lésions d’un type unique ne peuvent habituellement constituer une base solide pour le diagnostic anatomique de syphilis pulmonaire, mais, dès maintenant, nous allons faire quelques remarques d'ordre général suggérées par cette observation.
Si nous étudions la valeur des arguments cliniques que MM. Morlot et Abel apportent en faveur de la syphilis, nous n’en retenons qu'un seul qui mérite considération : la syphilis paternelle, mais un heredo syphilitique peut fort bien présenter des lésions sans rapport avec son infection congénitale. Les dystrophies osseuses signalées chez cet enfant sont d’un type assez commun : le rachitisme, à lui seul, les réalise fréquemment. Quant aux gommes cutanées, on ne peut d'emblée les imputer
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à la syphilis : la tuberculose donne fréquemment de telles lésions chez le jeune enfant, bien qu'elles aient exceptionnellement une telle gravité. Parfois isolées, ces gommes cutanées tuberculeuses s'associent le plus souvent à d’autres manifestations bacillaires, ostéo-articulaires ou viscérales : la splénomégalie est très fréquente. M. Péhu a consacré un très remarquable travail (Journal de Mé- Jecine de Lyon, 1924) à ces gommes tuberculeuses de la peau du nourrisson.
L'intégrité des ganglions est certes une preuve plus frappante : on connait en effet la fréquence, pour ne pas dire la constance des lésions ganglionnaires dans la tuberculose infantile.
Avant de terminer la discussion de cette observation, qu'il nous soit permis d'apporter un petit argument d'ordre clinique en faveur de la bacillose : c’est la coqueluche. C’est, en effet, une maladie anergisante qui prépare un terrain éminemment favorable au bacille de Koch.
Nous citons le cas de MM. Morlot et Abel sans en tirer de conclusions : cette discussion a prouvé les difficultés que présente le diagnostic anatomique de syphilis pulmonaire ; elle a posé certains problèmes que nous traitérons plus longuement dans la suite de ce travail.
Et puisque ñous sommes dans les cas douteux, nous résumons en terminant une observation de MM. Devic et Berthier : Un malade atteint de bronchectasie succomba à une hémoptysie. Le diagnostic clinique avait été celui de tuberculose ulcéro-caséeuse banale. L’autopsie montra l'absence complète de lésions ulcéro-caséeuses et, en
particulier, l'absence de cavernes qui seules paraissaient devoir justifier une hémorragie aussi abondante. Par: contre, ce sujet avait des dilatations bronchiques des plus nettes ; en outre, et c’est là le point intéressant, les poumons étaient parsemés de granulations miliaires qui furent d'emblée et sans vérification, considérées comme tuberculeuses. On peut regretter que l'examen histologique de ces lésions n'ait pas été fait car ces granulations étaient peut-être de petites gommes fibreuses. Nous savons cependant qu'il ne faut pas toujours, devant des altérations pathologiques complexes, vouloir les rapporter toutes à la même cause ; au niveau de l’appareil respiratoire, l'association de la tuberulose à la syphilis est particulièrement fréquente mais il ne faut l’affirmer que sur des constatations certaines, telles que la découverte du Bacille de Koch. Connaissant la ressem- -blance extrême des granulations tuberculeuses et des petites gommes fibreuses, c'est, en définitive, au microscope que l’on devra demander la nature de ces lésions miliaires:
Les lésions bronchiques.
Dans la syphilis pulmonaire, les lésions bronchiques sont presque constantes ; elles ont habituellement des caractères très particuliers qui ne laissent aucun doute sur leur nature ; leur constatation est donc de‘première importance pour l'identification de certaines pneumopathies d'interprétation difficile.
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L'historique de ces bronchopathies serait fastidieux : tous les auteurs qui se sont occupés de la syphilis pulmonaire les ont notées. Vidal de Cassis avait déjà remarqué « les ramifications bronchiques entourées par une masse indurée d’une certaine analogie avec le marbre vert de mer ». Lancereaux, Bériel, Sergent et Durand, Benda leur ont consacré de nombreux travaux. Letulle, qui les a minutieusement décrites, souligne en ces termes leur fréquence : « L'arbre bronchique est, sur toute son étendue, un centre d'attraction pour les lésions syphihtiques». De cette prédilection de la syphilis pour les bronches, la preuve la plus saisissante nous est fournie par la pneumonie blanche du nouveau-né, où l’on constate la présence d'énormes quantités de tréponèmes dans les conduits bronchiques.
Certaines formes de syphilis pulmonaire sont véritablement à systématisation bronchique : les bronchectasies avec leur syndrome clinique assez caractéristique et les scléroses péribronchiques qui se traduisent par des signes communs de bronchite chronique (Sergent et Benda, Dalsace).
Mais à coté de ces formes bronchiques de la syphilis pulmonaire, se placent les nombreux cas où les altérations des canaux aériens sont plus discrètes et associées à d’autres lésions pulmonaires ou viscérales syphilitiques. Bien que clmiquement latentes, ces lésions n’en ont pas moins une très grande valeur pour le diagnostic histologique. |
Sergent et Durand ont divisé les lésions bronchiques de la syphilis pulmonaire en deux eatégories : d'une part
les processus de sclérose hyperplasique ; d'autre part, les lésions destructives et mutilantes. Mais ces deux catégories de lésions sont fréquemment juxtaposées sur le même poumon et de l'une à l'autre, existent des formes de transition.
Les processus de sclérose hyperplasique dont parlent MM. Sergent et Durand rentrent dans le cadre des pachybronchiltes créé par notre maître, Monsieur lé Professeur Favre. C'est à son travail (Lyon Médical, 13 décembre 1925) que nous avons emprunté les notions que nous allons exposer. « On observe fréquemment, écrivait-il, pour peu que l'attention soit attirée sur elle, une altération de l'appareil bronchique caractérisée par la rigidité et l’épaississement de ses ramifications. Celles-ci apparaissent comme multipliées et parfois si nombreuses et serrées, qu'en plein lobe, sur une étendue peu considérable on peut vraiment parler de forêt bronchique. »
Lorsque, sur un poumon normal, on pratique une coupé frontale passant par le hile, on s'aperçoit que les bronches visibles au voisinage immédiat du hile se perdent vite dans le tissu pulmonaire, et que, plus loin, le parenchyme semble dépourvu de canaux aériens. Lorsqu'il y a pachybronchite, l'aspect est bien différent et les bronches sont visibles jusqu’à la périphérie du poumon. Elles peuvent être isolées, mais, assez fréquemment, elles se groupent en faisceaux qui forment de véritables bouquets bronchiques : elles sont ordinairement en saillie sur le parenchyme pulmonaire voisin. De telles lésions sont très différentes de la dilatation bronchique, la lumière des conduits aériens conserve des