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.3° Causes d’origine cardiaque. :

En réalité, ces causes agissent la plupart du temps de concert. Dans toutes les cyanoses, le cœur finit par intervenir, lorsque l'encombrement circulatoire est arrivé à le forcer ; mais il y a loin des cas où il souffre tardivement à ceux où 1l est la cause essentielle du syndrome asphyxique. Or, dans les cas que nous avons rapportés, l'insuffisance cardiaque n'iniervenait pas directement. Nos malades n'étaient pas des asystoliques, n'avaient ni congestion hépatique douloureuse, ni œdèmes. Leur dyspnée non calmée par les tonicardiaques. n’était pas

non plus aggravée par le decubitus, comme elle l’est

habituellement chez les asystoliques.

Mais ces sujets présentaient des lésions pulmonaires chroniques qui diminuaient considérablement leur capacité respiratoire. Celle-ci suffisait juste aux besoins de leur organisme. Une cause minime est venue rompre cet équilibre précaire et produire un état d’asphyxie aiguë. Parmi les causes les plus capables de déclancher ces poussées aiguës de cyanose, nous retiendrons surtout : les congestions pulmonaires et les réactions mediastinales.

À chacune de ces causes, nous consacrerons un chapitre spécial. Nous ne doutons pas qu'elles ne puissent en certains cas, provoquer à elles seules, de tels acridents, mais nous pensons que la plupart du temps elles trouvent. un terrain tout préparé. Et c’est précisément l'étude de ce terrain que nous allons aborder : nous y verrons que la syphilis, en frappant les vaisseaux du poumon, met ceux-ci dans un état d’infériorité que la discré-

tion des lésions macroscopiques ne permet pas toujours de soupçonner.

B. Prédisposition des syphilitiques aux cyanoses :

Les altérations vasculaires.

Les syphilitiques pulmonaires sont donc particulièrement exposés à des accidents dyspnéiques graves avec cyanose. Mais, lorsque l’on pratique une vérification anatomique, on est fréquemment surpris par la disproportion qui existe entre la discrétion relative de leurs lésions et la gravité extrême des symptômes observés chez eux. Une telle constatation s'explique parfaitement si l'on suppose des lésions localisées au système circulatoire ou aérilère du poumon, lésions qui, en un mot, frappent les pédicules broncho-vasculaires. Or, la syphilis a une affinité toute spéciale pour les bronches, affinité qui n'est pas moindre que celle qu’elle manifeste pour les vaisseaux. « La région aérifère plus que la région respiratoire fixe le tréponème», écrit Tripier. On comprend que, par ce mécanisme, la syphilis puisse donner des insuffisances fonctionnelles du poumon difficiles à soupçonner, par un simple examen macroscopique de ces organes.

La fréquence et l'intensité des troubles dyspnéiques graves des syphilitiques pulmonaires se sont depuis longtemps imposées aux cliniciens.

Dieulafoy les signalait déjà dans l'une de ses remar-quables leçons : « Chez eux, disait-il en parlant des syphilitiques pulmonaires, la dyspnée est souvent intense, hors de proportion avce la lésion. »

Plus récemment, Gastou écrivait : « Toute bronchite hémoptoïque ‘à lype paroxystique ou dyspnéique et à signes d’auscultations diffus et mal caractérisés doit être considérée comme suspecte et raltachée à la syphilis. » Celle opinion, si exagtrée qu'elle puisse paraître, a ce- ‘pendant le mérite de souligner ce caractère particulier de la syphilis pulmonaire.

Mariano Castex, étudiant les bronchopathies dans l'hérédo-syphilis tardive, signale les crises de dyspnée à prédominance nocturne.

Mais ce ne sont là que de simples remarques cliniques qui nous laissent ignorer les raisons pour lesquelles la syphilis pulmonaire donne si fréquemment ces troubles respiratoires intenses. Ces raisons, nous les trouverons en étudiant une forme spéciale de cyanose qui porte tantôt l’éliquette de « maladie bleue tardive », tantôt celle de « maladie d'Ayerza ». Cette cyanose chronique et progressive survient habituellement chez dés pulmonaires chroniques presque toujours syphilitiques : elle évolue plus ou moins vite, suivant la résistance du cœur ; mais la défaillance cardiaque est toujours nettement secondaire à la cyanose.

M. Bard étudia très minutieusement deux cas de « maladie bléue tardive. » ; mais il chercha surtout à préciser le mécanisme de la cyanose sans se préoccuper beaucoup de l'éliologie de ce syndrôme. Le premier cas qu'il pu- ‘blia avec Curtillet, en 1894, était celui d'un sujet atteint

d'une affection pulmonaire chronique indéterminée, qui succomba avec une cyanose impressionnante. L'autopsie révéla une malformation cardiaque : le trou de Botal était incomplètement fermé par un voile plus grand que lui mais qui restait mobile et pouvait flotter dans l'oreillette gauche. Normalement, la pression du sang plus. forte dans cette cavité empêchail le flottement de la membrane et assurait l'étanchéité de la cloison inter-auriculaire. Mais sous l'influence d’une affection pulmonaire, il s'était produit une hypertension dans la petite circulation et dans l'oreillette droite et cette hypertension : avait, en refoulant la valvule libre vers l'oreillette gauche, permis le mélange des deux sangs artériel et veineux. Tel était, dans ce cas, le mécanisme par lequel M. Bard expliquait la cyanose.

. En 1899, M. Bard eut l’occasion d'observer un second cas, à peu près semblable, chez un sujet atteint de dilatations bronchiques ; mais ne constatant chez lui aucune malformation cardiaque, il attribua la cyanose au passage direct du sang des artères dans les veines pulmonaires à travers les larges dilatations vasculaires entourant les dilatations bronchiques. C'était encore là une explication tout à fait comparable à la précédente et qui: faisait intervenir obligatoirement le mélange du sang non hématosé au sang oxygéné. Seul, le point où se fai-sait ce mélange était différent : cardiaque dans le premier, périphérique dans le second. C'est ainsi que fut individualisé le type périphérique de la maladie bleue. tardive.

. Thomas et Maillard rapportèrent l’un et l’autre des-

HACIEEN

observations identiques en se ralliant aux mêmes conclusions. Mais celles-ci paraissent actuellement fort discutables : on sait que la communication entre les deux circulations n'est ni suffisante ni nécessaire pour réaliser un syndrôme de maladie bleue. On peut voir des malformations cardiaques avec larges déhiscences de la cloison inter-auriculaire sans qu'il y ait de cyanose (Collet et Bériel). D'autre part, il n’est pas certain que les dilatations vasculaires péri-bronchiques permettent le mélange des deux sangs. Mauguières fait remarquer que la dilatation et l'hypertrophie des cavités droites du cœur plaident contre cette hypothèse ; car ces modifications cardiaques sont le témoignage d’un obstacle à la circulation: elles deviennent paradoxales si le sang passe au niveau. du poumon à travers un réseau vasculaire angiomateux et sans capillaires.

Cette question des cyanoses tardives fut reprise quelques années plus tard sous l'impulsion des auteurs argentins. Ayerza décrivit le syndrôme des « cardiaques noirs » qui porte actuellement son nom. Voici la définition qu'il en donne: « Les cardiaques noirs sont d'anciens pulmonaires ou bronchitiques chroniques dont l’affection date de 15 à 20 ans et qui, arrivant aux alentours de la cinquantaine, voient leur état s'aggraver et être accompagné par une cyanose foncée et progressive qui semble pourtant n'avoir aucune relation avec l'asystolie droite, dont lesssignes sont, à ce moment, absents ». Les cardiaques noirs sont presque toujours des syphilitiques. En réalité, malgré l’absence de signes d'asystolie apparents, il se produit dans le cœur droit un processus d’encombrement de la circulation veineuse qui se décèle

fort bien par trois signes constamment présents (Bullrich} :

— Dilatation des cavités droites.

—— Prépondérance électro-cardiographique du complexe ventriculaire droit et élévation exagérée de l'onde P.

— Hypertension veineuse.

Malgré cela, il n'y a pas, à proprement parler, de véritable défaillance cardiaque et les tonicardiaques, nous l'avons déjà noté, n’ont aucune action sur cette cyanose.

Les auteurs argentins (Ayerza, Escudero, Arrilaga) expliquent ce syndrôme de cyanose par des altérations des vaisseaux pulmonaires (artérite syphilitique ou simples lésions scléreuses consécutives à une affection pulmonaire et parfois associées à une cardiopathie mitrale).

Pour Arrilaga, l'artérite est primitive ; il considère la lésion pulmonaire comme un phénomène contingent et facultatif. Sa conception, exposée dans les Archives des Maladies du cœur de 1913, et dans une publication du 7 mars 1924, à la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, ne paraît exacte que dans des cas exceptionnels (Rogers et Warthins et deux cas publiés par Arrilaga ‘et Elizalde).

Plus souvent, semble-t-il, l’artérite pulmonaire est mamifestement secondaire à la broncho-pneumopathie syphilitique, ainsi que l'a montré Escudero.

La pathologie des artères pulmonaires a suscité, au cours de ces dernières années, une série de travaux que nous tenons simplement à mentionner ici : ceux de: MM. Ribierre et Giroux, Laubry, Huguenin et Thomas, Trémolières, Tardieu et Nativelle, Caussade et Tardieu,

Letulle. La thèse de Marcel Thomas est une mise au point de la question ; on y trouve un chapitre consacré aux lésions de l'artère pulmonaire au cours de la syphilis.

Les lésions des vaisseaux pulmonaires sont très suffisantes pour expliquer le syndrôme des cardiaques noirs. Bien que relativement rares, elles se rencontrent parfois avec une telle netteté que l’on a pu faire un parallèle “entre les syphilis pulmonaires à systématisation bronchique (Sergent et Benda) et les syphilis artérielles du poumon (Caussade et Tardieu). Cependant, elles ne-sont pas la cause nécessaire de la maladie d’Ayerza.

Bullrich affirme que « la destruction du poumon et la fibrose consécutive aux longs processus broncho-pulmonaires détruisent le système artériel périphérique et peuvent être, sans qu'il existe forcément de l’artérite pulmonaire, la cause du syndrome d’Ayerza, l’anoxémie et l'hypertension dans la petite circulation pouvant créer le -syndrome de plem pied. »

M. Roubier, qui eut récemment l'occasion de voir quel-. -ques « cardiaques noirs », ne constata chez eux aucune altération des gros vaisseaux pulmonaires.

C'est également ce qu'a montré Monsieur le Professeur Paviot, dans la thèse de Mauguières, sur la « maladie “bleue tardive d’origine syphilitique ». Ce travail est basé -sur neuf observations de syphilitiques atteints de dilatations bronchiques et qui moururent comme « les cardia- -ques noirs » des Argentins.

« La description donnée par Arrilaga, écrit Mauguières, ne diffère de la nôtre que par labsence des signes physiques de la dilatation bronchique dont il énumère cependant les signes fonctionnels. Bien plus, dans cette

Le

description de synthèse, Arrilaga rassemble des symptomes sélectionnés parmi des observations qu'il ne publie pas, en laissant de côté ceux qui lui paraissent dénués d'importance ».

Les observations citées par Mauguières sont donc superposables à celles des Américains, et cependant, dans, aucun de ces neuf cas, il n'y avait de lésions de l'artère pulmonaire : il fait remarquer qu'Arrilaga n'en avait d'ailleurs constaté que 3 fois sur 11 cas de cyanose intense, « cette proportion ajoute-t-il, permettant de les considérer comme un épiphénomène ». Mauguières estime que les lésions scléreuses suffisent par leur étendue à diminuer considérablement le champ de l’hématose ; d'autre part, de nombreux capillaires cheminant dans ces travées scléreuses dérivent une quantité de sang assez importante en pure perte pour l'hématose. C’est là, très certainement, une cause de cyanose chez les syphilitiques, mais qui explique mal la disproportion souvent frappante entre les lésions anatomiques et les symptômes cliniques. De cette disproportion, la véritable raison nous paraît résider dans les altérations vasculaires diffuses des poumons syphilitiques ; altérations vasculaires ne frappant pas les gros vaisseaux et ne réalisant pas une véritable syphilis pulmonaire à systématisation artérielle, mais produisant, dans le parenchyme, d'innombrables oblitérations vasculaires, éparses et disséminées.

Les lésions des vaisseaux au cours de la syphilis pulmonaire ont été maintes fois signalées. MM. Hanot et Gilbert ont consacré un mémoire à l'étude des vaisseaux dans les bronches dilatées. Tripier et Bériel les considè-. rent comme constantes. M: Letulle reconnait que la sy-

philis préfère de beaucoup les bronches aux vaisseaux sanguins ; 1l signale néanmoins de telles lésions au voisinage des bronchectasies..M. de Jong, dans son important article sur la syphilis broncho-pulmonaire, et M. Jean Hutinel, dans sa thèse, font les mêmes constatations. Dès 1899, M. Bard avait écrit : « Au pourtour des bronches dilatées, les vaisseaux sont extrêmement apparents. Chaque bronche est accompagnée d'une artère et d'une veine, à parois rigides, restant béantes de telle sorte que les surfaces des coupes sont criblées d'orifices, de bronches dilatées et de vaisseaux volumineux. » Bien loin de faciliter le cours du sang, ces dilatations vasculaires paraissent liées aux nombreuses oblitérations artérielles qui arrêtent le courant sanguin et augmentent sa pression en amont.

Les altérations vasculaires, quoiqu'importantes, ne s'imposent pas toujours à l’histologiste avec une netteté parfaite. La même coupe ne présente parfois qu'un petit nombre d'artères ou de veines, à lumière réduite, qui contraste avec l’abondance des vaisseaux béants et pleins de sang. Mauguières écrit à ce sujet : « Si l'on se représente dans l’espace un réseau vasculaire, barré çà et là par des cblitérations suffisamment nombreuses pour gêner la circulation, on comprend qu'il faudrait un hasard pour que le rasoir tranche à la fois sur le même plan un gränd nombre de vaisseaux à l'endroit même où leur lumière disparaît. Aussi, la présence sur une seule coupe de quelques-unes de ces altérations seulement est un indice que leur nombre est suffisant pour apporter un certain obstacle au mouvement du sang. »

En résumé, si les cyanoses tardives de la syphilis pul-

monaire sont, dans certains cas, la conséquence de lésions parenchymateuses étendues qui diminuent progressivement la surface respiratoire ou si, quelquefois, elles relèvent de lésions des gros vaisseaux pulmonaires, elles semblent produites habituellement par les nombreuses oblitérations vasculaires disséminées dans les poumons.

Avant de donner des troubles asphyxiques graves, ces: lésions sont latentes, mais la capacité respiratoire est fortement diminuée, et la moindre lésion imflammatoire aiguë, qui, chez un sujet normal, n’eût entraîné que des troubles fonctionnels discrets, produit, en frappant un poumon ainsi diminué, une dyspnée impressionnante avec cyanose. Nous savons donc, maintenant, pourquoi les syphilitiques pulmonaires sont prédisposés à la cyanose ; il nous reste à étudier les processus pulmonaires: aigus susceptibles de déclancher l’asphyxie.