AUTOPSIE
A l’ouverture du cadavre, on trouve une symphyse pleurale totale, bilatérale, avec gros épaississement de la plèvre. A la base droite, on peut arriver à cliver les feuillets pleuraux, et l’on rencontre un petit épanchement enkysté.
Les deux poumons présentent le même aspect : ils ne s’affaissent pas, restent globuleux et fermes comme des poumons hépatisés. Leur surface est légèrement bosselée, et la palpation les montre comme farcis de noyaux durs, dont les plus-
superficiels sont recouverts d’une couche de tissu emphysémateux.
À la coupe, l'aspect des poumons est vraiment extraordinaire. Les deux lobes supérieurs sont transformés en deux blocs fibreux. Dans les larges travées de sclérose, sont, comme enchâssés, des nodules d’une teinte blanc jaunâtre, tous de même couleur. Beaucoup de ces nodules ont le volume d'uné lentille, mais il en est de plus volumineux qui ont les dimensions d’un pois et, pour les plus gros, célles d’une noisette. Les larges bandes de sclérose dans lesquelles ils sont enchâssés ont une teinte opaline avec un léger reflet bleu, D'irrégulières traînées pigmentaires qui le parcourent complètent l’aspect de ce tissu fibreux extraordinairement développé, qui sertit les nodules dont nous avons parlé.
Autour de certains de ces nodules, le tissu conjonctif apparaît plus particulièrement épais ; il forme au contact immédiat du nodule un anneau blanc-bleuâtre translucide, ressembiant à du cartilage par l’aspect et la consistance. D’autres nodules, développés dans les zones où le poumon est moins fibreux, apparaissent libres dans un parenchyme d'ailleurs très modifié.
L'association et, sur la plupart des points, l'intime fusion d’un tissu fibreux extrêmement développé et de nodules exactement circonscrits, blanc-jaunâtres, parfaitement arrondis, qui présentent l’aspect typique des gommes, ne laissent aucun doute sur la nature des lésions pulmonaires : il s’agit d’une syphilis scléro-gommeuse ayant envahi la totalité des deux poumons.
Nous avons parlé des lobes supérieurs, mais le lobe moyen et les deux lobes inférieurs sont également atteints de lésions diffuses et profondes. Les deux lobes inférieurs sont parcourus par des travées de sclérose sensiblement parallèles et verticales, larges de un à deux centimètres. Les nodules enchâssés dans le tissu scléreux ou développés en plein parenchyme Sont seulement ici un peu moins abondants que dans les lobes Supérieurs et moyens, mais l'épaisseur des bandes fibreuses,
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qui sillonnent le parenchyme, est peut-être encore plus considérable que dans les autres lobes.
Lorsqu'on comprime le parenchyme dans les régions où les nodules jaunâtres sont plus particulièrement abondants, on constate que certains nodules sont fermes et résistants, alors que la substance qui forme les autres s’élimine sous forme d’un mastic bien différent par son aspect et sa consistance d’un pus même concret. Après élimination du contenu de ces nodules ramollis, persiste une cavité creusée dans le tissu fibreux.
Entre les larges bandes de sclérose, le parenchyme pulmonaire est spongieux, mais il ne présente plus les caractères du parenchyme normal ; il a l’aspect d'un pain bis mal levé, dont les cavités seraient très petites.
À côté des zones uniquement spongieuses, il en est d’autres qui sont à la fois fibreuses et spongieuses : c’est dans ces dernières zones que l’on voit, développés parfois en grand nombre, de petits nodules durs, lenticulaires, opalins, d'aspect perlé, qui font saillie sur les surfaces de coupe; leur consistance est remarquablement dure ; le centre de certains de ces éléments est de {einte jaunâtre. Tous les intermédiaires existent entre ces petits nodules et les nodules gommeux volumineux développés surtout au sein des bandes scléreuses. ;
Ls bronches apparaissent saillantes sur la coupe ; elles sont épaissies. IL existe des lésions manifestes de pachybronchite. On note quelques bronchectasies aux bases où apparaissent des cavités moniliformes, certainement formées aux dépens du système, bronchique.
La description verbale reste insuffisante à rendre compte de l’aspect vraiment surprenant de lésions dont le groupement et la variété sont difficilement traduisibles.
Ces lésions ne ressemblent pas à celles de la tuberculose. Les plus petits nodules eux-mêmes sont beaucoup plus durs, plus fermes, mieux circonscrits que les granulations grises, ou les petits tubercules. Nulle part, dans ce poumon remanié par
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une sclérose énorme, on ne peut constater de lésions rappelant celles de la tuberculose ulcéro-caséeuse commune. Les ganglions trachéo-bronchiques, d’ailleurs peu développés, sont anthracosiques, sans aucune transformation cCaséeuse.
Le foie présente une teinte jaune pâle ; il est anormalement
dur, mais ne présente pas de traînées de sclérose comme en
montrent les poumons.
Les reins, de volume et d'aspect normaux, paraissent sains. Le péritoine est légèrement épaissi, mais lisse, brillant. Il n'existe pas la,moindre trace de granulations sur la séreuse péritonéale.
On ne constate aucune lésion du cœur ou de l’aorte. EXAMEN HISTOLOGIQUE :
Nous résumons ici les principaux points de l'examen histo-
logique.
Les lésions sont remarquables par leur uniformité et leur ré-
pétition sur tous les nombreux fragments prélevés en vue de
l'examen histologique."
Si l’on examine les coupes à un faible grossissement, on.
constate que l’altération fondamentale tient dans la présence
de larges zones orbiculaires, dont les nappes acidophiles ap-
paraissent formées d’un tissu homogène, dans lequel on ne voit plus aucune cellule distincte, ni trace d'organisation tis-
sulaire, Les nodules homogènes bourrent littéralement certaines ré-
gions du parenchyme pulmonaire profondément modifié, dont.
les îlots, qui persistent, présentent des lésions très curieuses que nous étudierons ultérieurement.
Les zones de nécrose ont, nous le répétons, un contour arrondi ; leurs dimensions sont variables ; sur les coupes, elles sont visibles à l'œil nu, elles apparaissent après coloration
par l'hématéine-éosine comme autant de nodules rougeâtres-
à contours nets ; leurs dimensions varient entre celles d’une lentille et celles d'une noisette.
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Lorsque, au lieu d'examiner des préparations colorées par l’hématéine-éosine, on s'adresse à des coupes sur lesquelles le tissu conjonctif a ‘été coloré électivement (méthode de Van Gieson, picro-ponceau), on peut saisir avec une parfaite netteté les rapports de ces zones dégénératives et du tissu fibreux au sein duquel elles sont développées.
Certaines gommes sont formées d’une substance totalement dégénérée, grenue, qui se teinte en jaune clair par le picroponceau. Cette substance forme le centre du nodule qui est entouré d’une bordure très épaisse de tissu conjonctif coloré fortement en rouge par le ponceau.
Sur d’autres gommes, la séparation entre le tissu fibreux et la zone de dégénérescence homogène apparaît moins nette. On constate, en effet, que ces gommes, qüi apparaissent, après coloration par l'hématéine-éosine, sous l’aspect de plages homogènes sans nulle différenciation nette, se montrent, au contraire, après coloration par le picro-ponceau ou le Van Gieson, parcourues par un réseau parfois serré de fibres conjonctives encore colorables en rouge. Dans les intervalles des faisceaux, des amas de substance finement grenue, jaunâtre ou de teinte mastic, apparaissent, remplissant les interstices du squelette fibreux. On peut se demander s'il s’agit d’une gomme au stade de réparation par fibrose ? Cette interprétation ne paraît pas valable, le réticulum conjonctif étant dépourvu de tout élément cellulaire ; en réalité, on a toutes les transitions entre les gommes où la dégénérescence granuleuse des tissus fibreux a été poussée à ses extrêmes limites et les gommes où persiste un squelette fibreux.
Il n’est pas rare de rencontrer dans ces larges zones de dégénérescence scléro-gommeuse des dépôts ou des traînées de pigments. Ailleurs et sur d'assez larges étendues, le tissu homogène de certaines gommes présente un semis de petites particules colorables par l’hématéine : ce sont des débris nucléaires extrêmement fins, provenant de la destruction des cellules frappées de dégénérescence.
Nous avons dit que les gommes apparaissent sous la forme
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de nodules homogènes qui, après coloration par l'hématéineéosine, apparaissent dépourvus de toute structure. Cette proposition n’est pas absolument exacte pour toutes les gommes ; il en est où l’on constate encore des vestiges de tissus organisés et au sein desquelles quelques lumières vasculaires complètement oblitérées sont encore visibles. D’autres méthodes différenciatrices nous montrent avec évidence, dans les gomimes, ces vestiges englobés par la nécrose. C’est ainsi que la coloration du tissu élastique sur les coupes révèle un fait aussi net qu'intéressant : c’est la persistance, dans les gommes, de l’armature élastique de vaisseaux parfois volumineux, oblitérés d’une façon complète. |
Nous insistons sur cette curieuse constatation histologique dont nos coupes nous offrent des types vraiment admirables de netteté. Il est singulier de constater que les dispositifs élastiques, généralement fragiles, ont persisté après la disparition des autres éléments du tissu, et comme seuls reliquats de vaisseaux parfois très volumineux.
Sans pousser plus loin l’analyse, nous résumerons donc ce que nous avons observé concernant les gommes : de dimensions variables, formés d’un tissu en apparence homogène, fortement acidophile, par place grenu ou parfois saupoudré des fines particules de débris chromatiniens, les nodules gommeux examinés par des méthodes différenciatrices se montrent, pour un grand nombre, encore parcourus par des travées fbreuses et renferment fréquemment dans leur masse des vaisseaux oblitérés volumineux, dont les seuls vestiges sont les membranes élastiques électivement respectées.
L'examen des coupes montre l’abondance, l'extraordinaire développement du tissu fibreux. C’est le plus souvent dans ces bandes fibreuses que sont logées les gommes. Le tissu conjonctif de sclérose s'étale par ailleurs, entre les nodules gommeux, en larges coulées, en nappes irrégulières très étendues. |
Les vaisseaux qui parcourent le tissu scléro-gommeux sont en certains points nombreux ; ce sont des vaisseaux de nouvelle formation, dont les cavités sont distendues par des glo-
bules rouges ; certaines cavités vasculaires sont remarquables par leurs grandes dimensions. I1 est impossible à l’analyse de savoir s’il s’agit d’artères ou de veines ; certaines cavités sont, en effet, creusées en plein tissu scléreux et l’on ne voit autour d’elles aucune couche musculaire ; d’autres ont une paroi fibro-musculaire, dont la couche musculaire irrégulière, de faible épaisseur, est souvent interrompue par le tissu fibreux.
S'il est des zones’où des vaisseaux, d’ailleurs très modifiés, se voient en abondance, il est ailleurs des zones de faible vascularisation, où le tissu fibreux paraît comme avasculaire.
Nous avons également dit que bon nombre de vaisseaux oblitérés se retrouvaient au sein des gommes.
I1 nous reste maintenant à parler du tissu pulmonaire subsistant dans les intervalles des zones scléro-æ5ommeuses. $Ses caractères sont du plus vif intérêt. Entre les gommes et les bandes de tissu fibreux, on ne reconnaît plus l’aspect du tissu pulmonaire normal dans le système de cavités irrégulières qui s’est substitué à lui. |
Ce que l'on observe, ce sont des cavités de dimensions va-
riables, circulaires, ovalaires ou parfois plus allongées encore; d’autres cavités sont irrégulières, hérissées de bourgeonnements ; ces cavités régulières ou irrégulières ont ce caractère commun d'être tapissées d’un épithélium formé de cellules semblables, exactement cubiques.
Le protoplasma de ces cellules, relativement réduit, est acidophile et se colore plus vivement que celui des cellules conjonctives diverses que l’on rencontre dans les nappes d’inflammation interstitielle.
Les plus curieuses de ces cavités sont celles qui, de grande taille, ne présentent pas une lumière régulière, mais dont la paroi est soulevée par des bourgeonnements qui, proéminant dans sa lumière, donnent à la cavité un aspect dentritique.
Le tissu qui entoure ces cavités et qui forme les bourgeonnements qui en soulèvent les parois est/un tissu conjonctif tantôt
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riche en fibres, plus souvent infiltré de cellules inflammatoires et particulièrement de nombreuses cellules plasmatiques.
Les cavités ovalaires ou circulaires de petites dimensions, isolées les unes des autres, reproduisent fidèlement la description des formations si bien décrites par le Professeur Tripier, et qu’il désigne du nom, d’ailleurs impropre, de « Néo-formations alvéolaires à épithélium cubique » ; le mot de Néo-formations tubulaires ou kystiques à épithélium respiratoire leur conviendrait mieux. Rien, ici, dans ces réédifications épithéliales ne rappelle l’alvéole pulmonaire.
Les cavités à parôis bourgeonnantes ont la même significa-' tion, mais sont d'observation beaucoup moins commune, bien que l’un d’entre nous en ait signalé et figuré dans un autre cas des types extrêmement démonstratifs. Qu'il s'agisse en tout cas, de larges cavités à parois bourgeonnantes irrégulières, ou de petites cavités régulières isolées, l'épithélium qui les tapisse est partout du même type. Il présente les mèmes caractères d'épithélium bas de type cubique ; toutefois, sur certains bourgeons des grandes cavités, nous avons vu l’épithélium s'élever davantage ; les ceHules prennent alors un aspeet cylindrique et se recouvrent d’un plateau : l’épithélium cubique a pris là le caractère de l’épithélium de type bronchique. Le fait a souvent été observé par nous dans des scléroses pulmonaires syphilitiques, où nous avons vu coexister les kystes à épithélium cubique et les kystes à épithélium cylindrique cilié.
Sur nombre de points, les lésions pulmonaires observées, d'ailleurs énormes, se réduisent à l'existence de gommes plus ou moins volumineuses et confluentes, à la présence de larges plages de tissu conjonctif fibreux où la fibrose atteint une densité extrême, et entre ces gommes et ces plages fibreuses, à des cavités de divers types, microkystiques tubulaires ou dentritiques, tapissées d'un épithélium cubique.
En tous ces points, toute trace d'architecture du tissu pulmonaire normal a disparu. Ce sont les zones scléro-gommeuses typiques avec réorganisations épithéliales.
Sur d’autres points, au voisinage des formations sclérogommeuses, on trouve des zones où le parenchyme pulmonaire est moins modifié ; une structure alvéolaire reparaît alors; mais même en ces points, les altérations sont considérables. Les cloisons alvéolaires, épaissies, irrégulièrement contournées, sous le siège d’une fibrose plus ou moins accentuée et surtout d’une congestion vraiment énorme du réseau des capillaires qui, violemment injectés, bourrés de globules rouges, font une saillie considérable dans la lumière de ces cavités alvéolaires,
Au sein de ce bouleversement du tissu pulmonaire, les bronches ont, sur de larges surfaces, complètement disparu. Rien ne subsiste plus de leurs diverses tuniques. Il faut, pour retrouver le système bronchique, le rechercher dans des zones relativement respectées, ou, plus exactement, moins profondément altérées. On constate alors que le système bronchique a été, lui aussi, profondément touché. Les bronches sont atteintes par une inflammation qui les frappe dans toute leur ‘épaisseur et qui substitue aux formations conjonctives, élastiques et musculaires normales, un’tissu de bourgeonnement parcouru d'énormes vaisseaux que l’on voit affleurer la lumière bronchique. Cette lumière bronchique est irrégulière, agrandie, tapissée d’un épithélium ici élevé, formé de cellules cylindriques ciliées disposées en palissade ; ailleurs moins élevé ou de type franchement cubique.
Il existe donc. dans ce poumon scléro-gommeux, des altérations bronchiques profondes qui complètent la série des lésions très variées dont il est frappé. RS
Pour achever de préciser la nature des lésions observées chez notre malade, nous ajouterons que, malgré leur aspect coup sûr le diagnostic de
typique qui permettait d'éliminer à tuberculose, malgré les résultats négatifs des examens bactériologiques de l’expectoration, nous avons inoculé à deux Co- -bayes des fragments de poumons.
Les deux cobayes sacrifiés, l’un trois mois, l’autre cinq mois ‘après l’inoculation, étaient en parfait état et ne présentaient aucune lésion ganglionnaire ou viscérale.
