LT DOG
Symptômes.
Les grandes hémorragies intrapéritonéales survenant au cours de l’évolution des fibromes peuvent se manifester d’une manière dramatique ou ne donner que des accidents d’allure subaiguë ou même rester latentes. Nous décrirons donc trois formes cliniques.
1°. Forme aiguë.
C’est la forme la plus habituellement rencontrée.
Le début en est marqué par une douleur abdominale très vive, souvent syncopale : telle celle de la malade de M. Goldstine qui perdit connaissance en frottant son parquet et fut trouvée inanimée.
Immédiatement apparaissent des signes d’hémorragie interne : pâleur, soif vive, refroidissement des extrémités.
L’abdomen est sensible, parfois avec un maximum douloureux dans la fosse iliaque droite, comme dans le cas de NEIs- MANN et TassowaTz où le diagnostic posé fut celui d’appendicite aiguë.
La défense musculaire est souvent notée, mais il est rarement question dans les observations de contracture vraie.
Le signe le plus important est fourni par la perception d’une tumeur.
C’est un signe dont la recherche peut être gênée par la sensibilité abdominale et celle des culs-de-sac vaginaux mais qui manque rarement, les fibromes qui saignent étant le plus souvent de gros fibromes.
Mais il n’est pas toujours facile d’établir les rapports entre la tumeur perçue et l’utérus, car le myome étant souvent pédiculé, il peut être, en dehors des cas de torsion, aussi mobile qu’un kyste de l’ovaire et lorsqu'il est tordu aussi fixe et latéral qu’une masse annexielle.
2°. Forme à évolution en deux ou plusieurs temps.
Tout comme la rupture tubaire, l’hémorragie fibromateuse peut donner le tableau spécial d'accidents séparés par des intervalles d’accalmie.
Une malade d’ALEXANDER, âgée de 33 ans, présente brusquement un syndrome d’anémie, malgré l’existence d’une tumeur
du volume d’une tête d’enfant enclavée dans le bassin l’intervention est différée et pendant deux jours l’état cesse d’être alarmant. Le troisième jour aggravation brutale : douleurs très vives, vomissements, on intervient et on trouve plus d’un litre de sang dans la cavité péritonéale.
Même tableau, celui observé par CHALIER et MORENAS : une femme de 43 ans est prise brusquement de douleurs vives après un repas copieux et un coït laborieux, le lendemain sédation des symptômes qui reprennent le troisième jour et imposent l'intervention. Celle-ci donne la clef du tableau clinique : il y a deux perforations veineuses dont l’une est bouchée par un caillot ancien.
C’est en trois temps qu'ont évolué les accidents chez la malade de CHABRUT.
La douleur initiale se calme au bout de deux heures, cinq jours après elle reprend avec des vomissements, six jours plus tard enfin une nouvelle crise douloureuse survient, accompagnée de pâleur de la face et d’une petite métrorragie. On fait le diagnostic de kyste avec hémorragie intrakystique, car il ÿy a une grosse tumeur dans la moitié droite du petit bassin et le lendemain l’opération découvre un gros fibrome pédiculé avec une veine perforée d’un orifice punctiforme.
Nous publions une observation inédite de notre maître, M. le Professeur Hartmann, qui appartient à cette forme.
Madame G.., âgée de 41 ans, entre à la Clinique de l’'Hôtel- Dieu le 15 décembre 1921.
Elle a présenté dans la quinzaine qui précède, trois crises douloureuses :
Le 4 décembre, en même temps que surviennent en avance de 8 jours, les règles, elle est prise, à l’occasion d’une quinte de toux, de douleurs très vives dans l’hypogastre qui s’accompagnent de nausées, de frissons et de sueurs froides. Tout s’apaise en 2 heures.
Le 8 décembre, retour des mêmes phénomènes pendant le diner.
Le 12 décembre, nouvelle crise douloureuse avec lipothymie.
Le 18 décembre, Monsieur le Professeur Hartmann note les signes suivants à l’examen :
Pâleur très accentuée de la face.
Légère voussûre abdominale entre l’ombilic et l’épine iliaque antérieure et supérieure gauche correspondant à la perception d’une masse profonde arrondie.
Col utérin déjeté à droite, en avant et à droite de l’utérus ainsi qu’en arrière de lui on sent une petite masse bosselée arrondie et dure.
Le diagnostic porté est celui de grossesse extra-utérine avec fissuration.
Intervention le 19 décembre 1921 (M. le Professeur Hartmann).
Laparotomie médiane sous-ombilicale. Caïillots noirâtres abondants dans la cavité péritonéale. Gros utérus fibromateux. Sur la face postérieure du ligament large à la hauteur de l’isthme et près de lui il y a une zone ecchymotique et un caillot obstruant un orifice veineux. Les annexes des deux côtés sont enflammées et adhérentes.
Hystérectomie subtotale.
La malade sort guérie le 22 janvier 1921.
3°. Forme latente ou larvée.
Des quantités considérables de sang peuvent s’épancher dans la cavité péritonéale sans qu’apparaissent des signes inquiétants.
TÉDENAT opère une malade de 35 ans pour des douleurs abdominales et des métrorragies, il trouve dans la cavité péritonéale une masse d’aspect raisiné qu’il estime correspondre à deux litres de sang et il enlève un fibrome de 3.200 grammes dont un sinus était érodé en regard d’une adhérence avec un pyosalpinx.
Le même chirurgien intervenant chez une malade qui présentait une tumeur pelvienne dure, noyée dans un exsudat mollasse et dont les règles s’accompagnaient depuis 5 ou 6 mois de douleurs vives et de pâleur, trouve trois litres de caillots et extrait un fibrome de 2.900 grammes dont un sinus veineux était perforé de plusieurs petits orifices.
Diagnostic.
Au total, les hémorragies intrapéritonéales compliquant les fibromes réalisent un syndrome assez particulier, celui de l’as-
to
sociation à une tumeur pelvienne ou abdominale de signes d’hémorragie interne dramatiques ou atténués.
Mais la relation de ce syndrome avec un fibrome est si peu connue que presque jamais le diagnostic exact n’a été porté, ni même discuté.
Si la nature fibromateuse de la tumeur perçue est certaine, soit par ses caractères actuels ou ceux antérieurement constatés, on met les signes d’anémie sur le compte des métrorragies.
Si les rapports de la tumeur avec l’utérus sont difficiles à atfirmer, le syndrome : tumeur, douleurs, signes d’hémorragie interne, éveille d'emblée l’idée d’un kyste de l'ovaire tordu ou d’un kyste avec hémorragie intrakystique et de fait, c’est le diagnostic qui a été le plus souvent porté.
Quand les signes d’hémorragie interne sont au premier plan, c’est à la rupture de grossesse extra-utérine qu’on songe et l'erreur de diagnostic est d'autant plus excusable que les cas ne sont pas exceptionnels d'association à un fibrome de gestation tubaire.
Parfois enfin les douleurs à type de colique, le ballonnement si fréquent au cours de tous les épanchements sanglants intrapéritonéaux, évoqueront invinciblement le diagnostic d’occlusion aiguë.
C’est par une confrontation minutieuse des signes recueillis par l’examen physique, des renseignements fournis par l’interrogatoire, que pourra, selon nous, le clinicien averti de la possibilité de cette complication spéciale des fibromes utérins, sinon en affirmer le diagnostic, du moins l’évoquer.
Pronostic.
Les hémorragies intrapéritonéales des fibromes sont grevées d’une assez lourde mortalité. La mort peut être foudroyante, comme dans le cas de Zweifel dont la malade fut tuée en quelques instants par une hémorragie massive que l’autopsie révéla s’être faite par de multiples perforations d’une veine variqueuse.
Dans d’autres cas les malades arrivées exangues n’ont pu être sauvées malgré une intervention rapide.
WALLACE, en 1910, relevait 6 morts sur 17 cas à allure d’em-
blée grave.
Traitement.
Les symptômes constatés amenant le plus souvent le diagnostic d’un syndrome abdominal aigu chirurgical, l'indication opératoire ne se discute pratiquement pas.
Le diagnostic exact fut-il posé que la connaissance du mécanisme de l’hémorragie imposerait l’intervention même dans les cas à signes atténués, car si l’hémorragie s’est pour un temps arrêtée, il n’y a aucune raison pour qu’elle ne puisse reprendre après mobilisation du caillot obturant ou retour de la tension artérielle à un taux normal.
Cette même considération doit faire rejeter formellement toute colpotomie que contre-indique encore le danger d’infection.
Pratiquée dans des conditions d’urgence souvent dramatiques, l'intervention devra viser à la plus grande simplicité.
Nous l’envisagerons d’abord dans le cas de rupture d’un vaisseau sous-péritonéal.
La myomecitomie souvent possible, car il s’agit assez fréquemment de fibrome unique pédiculé, trouvera là une de ces meilleures indications.
Quand elle n’est pas possible, c’est à l’hystérectomie subtotale qu’il faudra avoir recours.
La simple ligature du vaisseau qui saigne ne sera qu’exceptionnellement envisagée. Elle sera d’une pratique difficile, le point hémorragique n’étant souvent reconnu qu'après un examen minutieux de la pièce.
D'autre part, elle risque de ne tarir qu’une des sources d’hémorragie, la perforation vasculaire étant parfois double.
Elle laisse enfin la lésion en place.
Elle ne saurait donc être envisagé que comme une opération de nécessité chez une malade esxanguë incapable de supporter une hystérectomie rapide.
En cas de torsion ou de rupture du myome en totalité, l’hystérectomie subtotale s'impose.
Fer
HEMMORRAGIES INTRAPERITONEALES PAR TUMEURS MALIGNES DE L'UTERUS
(Hémorragies par chorioepitheliomes utérins).
La tendance des épithéliomas utérins à évoluer vers la muqueuse utérine plus que vers la séreuse et en tout cas leur lente extension permettant à des adhérences de se produire, expliquent que nous n’ayons pas retrouvé d’observation d’hémorragie intrapéritonéale grave liée à l’évolution d’un cancer banal du corps utérin.
Il existe quelques cas, ceux de KALTENBACH, de JACUBASCH, de ZAHN, d'hémorragie intrapéritonéale rapportée à une perforation de sarcome utérin. Mais il s’agit d'observations antérieures à l’individualisation par Sänger et Marchand du chorio-épithéliome utérin.
De même qu’on sait aujourd’hui que le sarcome angioplastique du testicule de MALAssEz est en réalité un chorioépithéliome, de même il n’y a aucun doute que le terme de sarcome télangiectasique utérin qu’on retrouve dans l’observation de JACUBASCH doive être interprété de la même façon.
KaAsMaAN a publié récemment un cas de sarcome perforé, mais la radiothérapie ne semble pas avoir été indifférente à la production de la rupture.
Pratiquement donc, l’unique tumeur maligne utérine cause d'hémorragies internes est la tumeur développée aux dépens de l’ectoderme des villosités choriales fœtales.
Devions-nous l’éliminer de notre étude des hémorragies génitales intrapéritonéales non gravidiques du fait de son lien étiologique avec la grossesse ? Nous ne le croyons pas, car le moment où survient l’a-cident hémorragique se situe souvent des mois après la grossesse antécédente et surtout parce qu'il y a un intérêt majeur à faire connaître ses manifestations cliniques qui simulent celles de la grossesse extra-utérine tout comme les hémorragies que nous étudions dans les autres cha-
pitres de cet ouvrage.
Nous n'aurons donc désormais en vue dans ce chapitre que le chorio-épithéliome perforant.
Historique.
Les premières observations de chorio-épithéliome se trouvent dans la thèse de BRIQUEL qui redressa les erreurs d’interprétation histologique des auteurs auxquels elles appartenaient.
Quelques cas isolés sont publiés dans les revues de Gynécologie, on les trouve rassemblés dans deux mémoires importants, ceux de CREYSSEL et BoYErR en France, de ANSPACH et HoFFMANN en Amérique.
MERGER dans sa mise au point très complète du chorioépithéliome consacre un court chapitre à cette complication et signale à côté des vingt-cinq observations résumées dans les travaux cités ci-dessus cinq autres observations.
Nous avons retrouvé cinq observations nouvelles (JOHAN- SONN, BLANC, MAISS, SCHMIDT, LAZARESCU et PLATAREANU) ce qui porte le total des cas connus par nous à 35.
Etiologie.
La fréquence de la perforation au cours de l’évolution des chorio-épithéliomes utérins est impossible à apprécier. La- DINSKI lui attribue 4 % de la mortalité de ces tumeurs, mais peut être un certain nombre sont méconnues. En tous cas, si on se rappelle le chiffre moyen de 1 chorio-épithéliome pour 13.500 gestations, on conçoit la rareté de cette cause d’hémorragie dont nous ne possédons aucune observation personnelle.
Un point intéressant à préciser est la forme de chorioépithéliome où on l’a observé.
On sait qu’à côté du chorio-épithéliome proprement dit, on distingue, relié à lui par toute une série d’intermédiaires, une tumeur très voisine, la môle maligne ou môle destructrice bien individualisée par Curris et ON.
Cette tumeur ne représente d’après MERGER que 8 % des tumeurs malignes placentaires.
Or, sur 35 perforations de ces tumeurs, 7 (KOoENIG et HUGUE- NIN, WALSO, HACKNESS, VILA et SANZ, GOTTSCHALL, PEREZ et Ja- COB, JOHANSONN) concernent des môles malignes.
Cette proportion relativement considérable des môles des-
tructrices n’est pas pour étonner, car l'intensité du processus ulcératif local est une de leurs caractéristiques.
Faut-il voir dans le curettaäge auquel ont été souvent soumises les malades une cause prédisposante à la rupture, nous ne le croyons pas, car c’est une manœuvre que subissent presque toutes les femmes atteintes de chorio-épithéliomes.
Anatomie pathologique.
La quantité de sang épanché est souvent considérable : les chiffres de 2 litres sont couramment cités.
La perforation, source de l’hémorragie, est en règle caractéristique.
Elle siège sur le fond utérin, souvent au voisinage immédiat d’une corne, de taille variable, mais toujours assez large avec des bords frangés.
A travers elle fait hernie une masse charnue, bourgeonnante, d'aspect villeux, qui rappelle le placenta et qui saigne en nappe.
Parfois la perforation n’est pas unique : il y avait deux perforations dont une bouchée dans le cas de SIREDEY, BrocQ et RICHARD et dans celui de DESsPLAS et BARTHES, 3 perforations dans les cas de JOHANSONN et KoniG.
A côté de la perforation, on voit généralement d’autres nodules qui bossèlent le fond utérin.
On en retrouve parfois dans le paramètre. Les ovaires ont subi la dégénérescence kystique habituelle.
ANSPACH et HOFFMANN admettent que la perforation se verrait plus souvent dans une forme anatomique spéciale du chorio-épithéliome, la forme interstitielle qui évoluerait peu vers la muqueuse.
Trois des huit cas qu’ils ont rassemblés sont favorables à leur thèse, mais la lecture des 35 observations que nous avons consultées ne nous permet pas d’y souscrire, car dans presque tous les cas où un compte rendu complet de la pièce est fait, on y voit signalée l’existence de masses charnues bourgeonnantes emplissant la cavité utérine.
Symptômes.
Le diagnostic exact d’hémorragie par perforation de chorioépithéliome n’a été qu’exceptionnellement posé et cependant
il apparaît à la lecture des observations qu’il eut pu l'être plus souvent si les auteurs qui les relatent avaient été instruits de cette complication possible des tumeurs placentaires malignes.
L'accident hémorragique, s’il est parfois le phénomène révélateur de la tumeur qui a ulcéré la paroi utérine, n’en est qu’exceptionnellement la première manifestation.
Dans la règle, la perforation est précédée d’une phase plus ou moins longue marquée par les signes de la dégénérescence maligne des villosités choriales.
Sur 35 cas observés, 7 fois on avait la notion nette de l’expulsion plus ou moins ancienne d’une môle (CREYSSEL et BoyERr, GOTTSCHAL, HORMANN, SIREDEY, BROCQ et RICHARD, KAL- TENBACH, YOUNG, LAZARESCU et PLATAREANU).
Dans bien des cas, l'expulsion molaire avait dû passer inaperçue puisque la proportion de l’antécédent molaire des chorio-épithéliomes qui est classiquement de 50 % atteint 64 % dans la statistique de MERGER.
Dans presque tous les autres cas, on avait la notion d’un avortement banal, mais le plus souvent suivi de curettage ou d’un accouchement prématuré.
Parfois cependant cette notion manquait complètement.
Entre l’avortement banal ou molaire et l’éclosion des accidents hémorragiques, il s'écoule un temps plus ou moins long. En moyenne, ce temps est de deux à trois mois, il atteignit 6 mois dans le cas de DURANTE et ROULLAND, un an dans les cas de SIREDEY et BUToMo.
Dans le cas de REINICKE, la malade avait des pertes depuis 6 ans. Sans doute on connaît le cas d’ALBERTIN où le chorioépithéliome est apparu 18 ans après l’évacuation d’une môle, Celui de GEORGESCU et JONNESCO où il survint 25 ans après, mais de tels cas sont discutés, car il est difficile d'affirmer que dans l'intervalle la femme n’a pas eu un ou plusieurs autres avortements et dans un cas de perforation où la rupture témoigne de la rapidité de la marche de la lésion, il nous paraît encore plus difficile d'admettre qu’elle a pu sommeiller de longues années.
Cet intervalle entre l’avortement et la rupture n’est d’ailleurs qu’exceptionnellement un intervalle libre.
Rarement il est marqué par une aménorrhée : elle avait duré 9 mois dans le cas de STROZZI, 2 mois dans celui de Ecx et OUTERBRIDGE,
Le plus souvent on retrouve dans l’anamnèse les signes banaux de début d’un chorio-épithéliome,
Ce sont avant tout des pertes sanguines répétées, irrégulières, rebelles à toute thérapeutique et plus spécialement au curettage.
Les malades de Buromo, de DURANTE et ROULLAND, avaient été curettées deux fois.
Ces pertes entraînent un état d’anémie qui explique la difficulté avec laquelle sera supportée l’hémorragie massive de la rupture.
Si l'examen génital a été pratiqué cette période il a montré un utérus un peu gros et mou avec un col entr’ouvert.
La perforation hémorragique survient le plus souvent sans cause provocatrice apparente, parfois comme dans les cas de JACUBASCH, HORMANN, ECK et OUTERBRIDGE, elle se produit immédiatement après le toucher vaginal, dans un cas de YouxG elle suivit un effort de miction.
Les symptômes en sont le plus souvent dramatiques : douleur en coup de poignard suivie de collapsus et de tous les signes d’hémorragie interne. La température n’est pas toujours notée; signalons que dans le cas de CREYSSEL et BOYER, elle était à 39,5, dans celui de DURANTE et ROULLAND à 4.
Au toucher le col est mou, largement ouvert, le Douglas atrocement douloureux. Si le palper est possible, on sent le corps utérin un peu gros. Il est très gros dans les cas où il s’agit de perforation de mêle maligne non expulsée (cas de JOHANSONN).
L'évolution peut être foudroyante.
Mais parfois les accidents tournent court, la perforation se bouchant : ce fut le cas de la malade de SIREDEY, BROCQ et RICHARD, qui refusa l’intervention à une première alerte, mais dut la subir pour une deuxième perforation produite au voisinage de celle qui s’était couverte.
Plus rarement, les accidents abandonnent cette allure qui rappelle celle des inondations péritonéales cataclysmiques pour revêtir le masque des hématocèles à installation progressive : en deux mois la malade de Butomo présente quatre petits ictus hémorragiques péritonéaux avec douleur et syncope et derrière un utérus gros comme un utérus gravide de deux mois et demi une grosse masse mollasse bombe.
Diagnostic.
L'apparition d’un syndrome aigu d’hémorragie interne après un avortement molaire donne toute leur valeur aux petits signes qu’on a pu observer auparavant et doit faire porter le diagnostic de perforation de chorio-épithéliome. Un seul diagnostic pourrait se discuter, c’est celui d’une autre complication exceptionnelle de la tumeur placentaire : la torsion aiguë d’un ovaire kystique.
La connaissance de certaines perforations à symptômes atténués doit conduire à faire la part dans l’anémie d’un chorioépithéliome de ce qui revient aux pertes vaginales et de ce qui peut revenir aux fissures péritonéales.
Quand aucune môle n'est venue attirer l'attention auparavant, le diagnostic est beaucoup plus délicat. Il se pose essentiellement avec la rupture de grossesse tubaire.
En cas de chorio-épithéliome les pertes sont plus répétées, plus abondantes, elles durent depuis plus longtemps et surtout elles sont consécutives dans la règle à un avortement et ont résisté au curettage.
On recherchera avec soin s’il n’existe pas quelque métastase vaginale révélatrice sous la forme d’une petite tumeur dure violacée.
Dans les formes atténuées où on peut faire quelques recherches biologiques, la réaction d’Ascheim et Zondek aura un certain intérêt. Elle est fortement positive en cas de chorioépithéliome.
Signalons le cas très curieux de HORMANN où la confusion avec la grossesse tubaire persista à l’intervention et même à l'examen macroscopique de la pièce : il s’agissait d’un nodule chorio-épithéliomateux fissuré de la corne droite qui fut pris pour une gestation interstitielle et ne fut reconnu qu'après examen histologique. Le diagnostic clinique aurait pu cependant être posé si l’auteur avait attaché plus d'importance à l’expulsion d’une môle survenue deux ans auparavant.
Pronostic.
La perforation d’un chorio-épithéliome est un accident qui aggrave encore le pronostic déjà très sombre de cette tumeur.
La moitié des malades meurent sur la table d’opération ou dans les heures qui suivent.
Les malades qui ont survécu ont presque toutes présenté à brève échéance des métastases qui les ont emportées.
Traitement.
Nous ne parlerons pas de la suture de la perforation : pratiquée une fois par YOUNG après excision elle lui permit de faire ultérieurement l’hytérectomie, mais nous voyons mal comment pourrait tenir une suture faite dans le tissu chorioépithéliomateux.
C’est l’hystérectomie qu’il faut pratiquer, soit subtotale s’il faut aller très vite, soit mieux totale.
