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niques. Quand la splénectomie fut pratiquée, elle mit fin au syndrome hémorragique même dans les cas où la guérison de la maladie en cause ne fut pas obtenue.
On peut ainsi observer un syndrome purpurique dans les leucémies aiguës ou chroniques, dans la maladie de Banri, dans certaines tumeurs. de la rate, dans certaines tuberculoses de la rate. Ellis KerzerT rapporte (The journal of th: américan médical association, 27 juin 31), une tuberculose miliaire de la rate avec purpura hémorragique, thrombopénique, dans lequel la splénectomie mit fin au syndrome hémorragique.
Dans d’autres maladies du sang, anémie pernicleuse par exemple, on peut voir un purpura hémorragique d’étiologie habituellement discutée. Nous avons vu,dans le service de notre maitre le Docteur Micuir à l’hôpital Hérold, un cas d’anémie pernicieuse avec purpura hémorragique, où la splénectemie fut pratiquée ; impuissante comme il était probable à amener autre chose qu’une rémission temporaire de l’anémie, elle mit fin au syndrome hémorragique.
En voici l'histoire résumée :
«€ B. Pauline, 10 ans, est amenée à l’hôpital Hérold, le 20 janvier 1932, pour légère fièvre et asthénie intense, dont le début remonte à plusieurs mois.
L’examen montre une enfant d’une pâleur intense, muqueuses décolorées, sans subictère.
La rate est grosse, facilement palpable, sensible.
LS 6O ds
Le foie ne déborde pas les fausses côtes.
C’est le tableau d’une anémie cryptogénétique mono-symptomatique révélée par la faiblesse, les céphalées et quelques troubles digestifs.
La signature en est fournie par l’examen du sang.
Le jour de l’entrée, on compte 2.100.000 hématies, 10 jours plus tard :
Hématies 1.600.000 ; leucocytes 3.600 ; hémoglobine 45 % ; hématies nuclées 21 % ; poly 35 ; mono 52 ; Iympho 5 ; myelo 4 ; éosino 2 ; cellules de Turck 1.
Le temps de saignement est de 51% à l’oreille. Le temps de coagulation 6”.
Pas de signe du lacet.
Malgré l’hépatothérapie par la bouche et sous forme d'extraits injectables, malgré plusieurs ‘transfusions, l’évolution se fait vers une aggravation rapide, la fièvre est élevée sans qu’il existe de localisation infectieuse quelconque.
L’hémoculture reste négative.
Le 8 février on ne compte plus que 970.000 hématies, deux transfusions de 200 cc. 3, chacune pratiquée le 10 et le 15 février, provoquent une amélioration transitoire.
Cependant le lendemain de la deuxième transfusion on remarque que quand on pratique une piqûre, 1l persiste un saignement prolongé.
Le temps de saignement est ce jour de 11 minutes.
Signe du lacet négatif.
Üne éruption purpurique généralisée faite de petites pétéchies apparaît les jours suivants, elle fonce après une transfusion de 200 ce. 3, pratiquée le 19 février.
Le 22 février — H, 1.730.000 ; leucocytes 2.600 ; hémoglobine 45 % ; hématies nuclées 6 % ; poly 32 ; mono 51 ; lympho 14 ; myelo 2 ; Turck 1.
En résumé on est en présence d’une anémie à forme plastique, avec assez forte réaction médullaire, avec leucopénie.
Un épisode infectieux, sans localisation précise a aggravé
NTI
l’évolution, il semble actuellement amendé, la fièvre est tombée, mais l’anémie malgré tous les traitements mis en œuvre ne marque aucune amélioration, les transfusions répétées et importantes ne font que maintenir le niveau des hématies autour de 1.800.000, 5 à 6 jours après la transfusion, le chiffre revient à 1.200.000 environ.
Enfin depuis 10 jours est apparu un syndrome hémorragique fait d’un purpura généralisé avec temps de saignements de 11’, fait dont nous soulignons la rareté dans les anémies plastiques (Th. de Pour, 1931), et qui nous laisse sous la menace d’une subite et grave hémorragie.
L’existence de ce syndrome, la forte réaction médullaire du sang, la splénomégalie plus considérable que de coutume dans une anémie, nous semblent des indications sufhisantes pour la splénectomie.
L'enfant est envoyée à cette fin dans le service du Professeur OmBREDANNE aux Enfants-Malades.
À son arrivée, une première numération donne .
Hématies 1.290.000.
Leucocytes 3.600.
Trois transfusions d'environ 200 grammes, sont successivement pratiquées le 29 février, le 197 mars etle2 mars. A ce moment, le taux des hématies s’est élevé à 2.080.000 mais le temps de saignement est toujours à 9 minutes, et le purpura plus intense que jamais:
Splénectomie le 2 mars pratiquée par notre collègue Loneur1. Rate de 330 grammes, que l’examen montrera le siège d’une réaction hématoblastique et myéloïde, remarquablement intense, avec prolifération considérable des cellules rétieulo-endothéliales.
Le point intéressant pour notre sujet, e’est que immédiatement après l'intervention, le syndrome hémorragique disparaît.
Le temps de saignement tombe l’après-midi à 3 minutes et demi, le temps de coagulation à 5 minutes.
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Le purpura va pâlir et disparaître en 5 à 6 jours.
Tous les examens pratiqués les jours et les mois suivants donneront invariablement les mêmes résultats :
Temps de saignement entre 3' et 3° 1/2.
Temps de coagulation aux environs de 8".
I n'y aura plus jamais ni purpura, ni ébauche d’un syndrome hémorragique quelconque, et l’on pourra sans incident pratiquer une extraction dentaire le 19 mai.
Pourtant en ce qui concerne l’anémie, l’évolution sera loin d’être aussi heureuse : Après une poussée des hématies jusqu’à 2.700.000, 15 jours après l'intervention le taux des hématies revient à 2 millions environ et s’y maintient malgré une formidable réaction médullaire, le chiffre des hématies nueclées atteignant parfois jusqu’à 1.000 pour 100 leucocytes.
La formule blanche est redevenue et reste normale. Puis progressivement se produit une lente déglobulisation, l’enfant est à 1.700.000 hématies au début de juillet, à1.350.000 à la fin juillet, elle quitte le service à ce moment et revient, le 13 août aux enfants malades, mourir au milieu d’un cortège symptomatique, fièvre, angine, productions ganglionnaires, faisant penser à la leucémie que confirme jusqu’à un certain pot la formule sanguine ; on trouve en effet : une poussée leucocytaire à 86.000, avec présence de 30 % de prolymphocytes. Le point sur lequel nous voulons présentement insister, c’est que ce syndrome leucémique ne s’est pas accompagné de la moindre hémorragie, contrairement à la symptomatologie habituelle. »
Ainsi voici une enfant qui présente une anémie pernicieuse plastique dont l’évolution terminale se fera D mois après la splénectomie, par une leucémie aiguë lymphoïde.
Ces intrications de syndromes hématologiques se
ÉPOREE
rencontrent chez l’enfant encore que celle-ci nous paraisse particulièrement intéressante et nous y reviendrons ailleurs.
Nous relatons cette observation parce qu'il y avait un syndrome hémorragique, et que l’origine de celuici dans les anémies et les leucémies, reste un sujet de discussion, mais qu’on l’attribue le plus généralement à l'insuffisance médullaire.
C'est la panmyélophtisie qui explique l’anémue aplastique avec leucopénie, agranulocytose et hémorragies ; le fait qu'ici 1] existait une réaction médullaire intense est évidemment anormal et les hémorragies sont rares dans ces cas (Pour Thèse 1931).
Or non seulement la splénectomie guérit le syndrome hémorragique, mais elle permet qu’ultérieument se développe une leucémie aiguë sans hémorragtes.
N'est-ce pas la preuve que c’est à la rate qu’il faut attribuer le saignement dans ces syndromes hématologiques si complexes et si difficiles à dissocier.
Toute les splénomégalies chroniques sont susceptibles de provoquer des troubles du temps de saignement et de la coagulation (P. E. Werr. Bulletin médical, 1927).
Mais le plus bel exemple de maladie splénique entraînant des hémorragies à l’exclusion de toute lésion hépatique est sans aucun doute le purpura chronique, l’hémogénie de P. E. Weix.
Voici une affection où il n’est plus question aujour-
d’hui d’incriminer en quoi que ce soit une pathogénie hépatique.
Or elle reproduit un tableau clinique identique à celui observé dans les cirrhoses : purpura survenant par poussées, s’accompagnant d’hémorragies diverses surtout localisées à la muqueuse bucco-pharyngée, mais parfois viscérales ; tous les intermédiaires se rencontrent depuis l’hémogénie fruste révélée par quelques suintements sanguins, jusqu'aux formes graves avec hémorragies incoercibles aboutissant à la mort ; le caractère capital est que dans toutes, on retrouve les mêmes stigmates vasculo sanguins, qui sont justement ceux qui accompagnent les cirrhoses hémorragiques :
Temps de saignement prolongé, variable d’un moment à l’autre et d’un point à un autre du corps, arythmique.
Temps de coagulation à peu près normal, mais caillot de qualité défectueuse présentant des tendances à l’émiettement et irrétractile.
Fragilité vasculaire mise en évidence par le signe du lacet. Enfin thrombopénie plus ou moins accentuée.
Tout comme dans le purpura des cirrhoses, ces stigmates sont d'évolution très variable, nous avons pu nous en rendre compte à l’occasion d’une observation que nous rapportâmes avec MM. Agramur et Darre, MMe BerTRanD FonTAINE et LiCHTWITZz, à la Médicale des hôpitaux.
Il s'agissait d’un hémogénique présentant des
