LI LEE
épistaxis depuis de nombreuses années, et qui à l’occasion d’une hématémèse était entré dans un état hémorragipare grave.
Nous insistions sur la difficulté d'établir un pronostic, tous les tests d'appréciation s’étant trouvés en défaut.
Le temps de saignement était normal au lendemain d’une grande hématémèse alors qu'après une épistaxis il passait à 30’, le signe du lacet présentait les mêmes variations, négatif le jour d’une grande hématémèse, positif le jour suivant sans qu'aucune nouvelle hémorragie survienne, négatif au contraire le lendemain de la première épistaxis.
Nous retrouvons donc ici comme dans Les cirrhoses,, une absence complète de parallélisme entre les stigmates vasculo-sangums, et leur intensité, et la survenue ou la gravité des hémorragies.
Le mécanisme de ces hémorragies est obscur, et plusieurs hypothèses ont été proposées pour les expliquer, un seul fait est certain : leur guérison s’obtient par la splénectomie,
Aussitôt après la splénectomie, dans les minutes mêmes qui suivent la ligature du pédicule, le temps de saignement revient à la normale et les hémorragies cessent.
La guérison est définitive dans plus de 3 /4 des cas, et nous possédons actuellement des statistiques importantes (rapportées dans un travail de J. Quenu,
et dans le rapport de GréGoïre au Congrès de Chirurgie 1932).
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Mais comment agit la splénectomie, c’est à ce sujet que les divergences d’opinion surgissent.
Quand Kaznerson en 1916 fit pratiquer pour la première fois la splénectomie chez une hémogénique, il partait de l’idée théorique suivante : les hémorragies sont liées chez ces malades à la diminution des plaquettes qui sont les agents de l’hémostase spontanée, et cette thrombopenie est due à une action destructive anormale de la rate; le résultat sembla prouver le bien-fondé de son opinion.
Franck pense que la thrombopénie est due à une insuffisance de production des Dust par la moelle osseuse. .
Le bon effet de la splénectomie s’expliquerait par une influence inhibitrice de la rate sur la moelle portant particulièrement en cas d’hémogénie sur la formation des plaquettes.
L’afflux des plaquettes suivrait en somme la splectomie comme la poussée d’hématies nuclées la suit en cas d’anémie pernicieuse.
Il semble aujourd’hui que cette explication soit erronée. D'abord l’action de la splénectomie sur le - nombre des plaquettes est transitoire, elles retombent plus tard au niveau ou même au-dessous de la normale.
On devrait donc assister à un tableau identique à celui qui suit la splénectomie dans l’anémie pernicieuse : rémssion suivie de rechute. Or le résultat est acquis et durable. On peut donc conclure comme Fressincer et Bropix : « La splénectomie exerce une
Se
action remarquable sur le temps de saignement, cette action est nettement indépendante de l’augmentation des plaquettes sanguines » (XIX® Congrès de médecine). Roskam a justement insisté dans diverses publications sur les cas de purpuras que n’accompagne aucune thrombopénie, sur le fait que des purpuras ont guéri par splénectomie sans que guérisse la thrombopénie.
Pour lui, l'inégalité du temps de saignement selon les endroits incisés, sa variabilité, l’inégalité possible du signé du lacet, s’expliquerait si lon considérait le purpura comme une maladie des vaiseaux, une endothélnte, une angéiose parcellaire hémorragique.
Il en donne de nouvelles preuves dans un article récent (Scalpel, 16 juillet 32).
En faisant chez des lapins des circulations croisées, Pun recevant un sérum antiplaquettes qui provoque la thrombopénie, l’autre du sérum sous la peau de l'oreille pour léser les vaisseaux, RoskaM établit que l’on obtient :
1) lésions vasculaires faibles + thrombopénie modérée — temps de saignement faiblement prolongé.
2) lésions vasculaires fortes + thrombopénie faible — temps de saignement fortement prolongé.
3) Lésions vasculaires fortes + thrombopénie forte — temps de saignement extrêmement prolongé.
La conclusion est que comme le pense P. E. War il faut que soit associée à la thrombopénie ou à la thrombasthénie (GLANZMANN) une lésion endothé-
RGP à
liale, pour qu’apparaisse les syndromes hémogéniques, et dans ces syndromes hémogéniques, Roskam réunit l’hémogénie de P. E. Werr au sens strict du mot, les purpuras hémorragiques symptomatiques, le purpura rhumatoïde du type Schonlein-Henoch, l’angiomatose hémorragique héréditaire d’Osler, le scorbut, la maladie de Barlow etc.
Le fait que la guérison soit obtenue par la splénectomie, montre bien en définitive que c’est dans une lésion de la rate qu’il faut rechercher la cause de ces syndromes, la splénectomie n’agissant évidemment pas, nous venons de le voir, uniquement par la poussée de plaquettes qu’elle provoque.
Certes il est des cas où l’amélioration obtenue est minime ou nulle, mais on le comprend facilement si à la manière de WunippLe et SPENCE, on considère le purpura hémorragique comme une maladie non pas de la rate seule, mais de tout le système réticuloendothélial.
Suivant la prédominance plus ou moins marquée de la participation splénique, la splénectomie donnerait de bons, médiocres ou mauvais résultats. En outre, 1l faut tenir compte du développement de rates accessoires à la suite de splénectomie.
Ainsi il existe toute une série de syndromes hémogéniques dans lesquelles Roskam n'hésite pas à classer les purpuras symptomatiques qui semblent à Pévidence relever d’une lésion splénique ; pourquoi extraire de ce groupe le purpura des hépatiques absolument identique, dans lequel on retrouve la lésion
qe
splénique précoce et constante, la dyscrasie sanguine la fragilité endothéliale de l’hémogénie, et les mêmes lésions médullaires avec diminution considérable des mégacaryocytes (J. Rosster). (1).
Il n’y a aucune raison valable d’incriminer ici le foie; quand dans tous les autres cas, la rate seule est en jeu. Peut-on d’autre part espérer par la splénectomie obtenir la retrocession du purpura des hépatiques.
À priori les résultats doivent être moins constants, l'atteinte du système réticulo-endothélial est ici plus profonde, plus généralisée et c’est à une époque trop tardive que l’on pourrait tenter la splénectomie.
Selon la conception de WuarppLe et SPENCE, on s’exposerait donc à un grand nombre decas médiocres.
Cependant, dans un cas de cirrhose éthylique à forme très hémorragique, notre maître le Professeur agrégé ABraAMmi, à fait pratiquer la splénectomie, et l’on a vu comme dans le purpura hémogénique, les hémorragies cesser et le temps de saignement revenir à la normale. |
(1) Dans un travail récent J. Rossrer étudie en effet les altérations de la mœlle osseuse retrouvées à 48 autopsies de cirrhoses ; les lésions sont : une réaction hyperplasique avec réaction myéloblastique et érythropoïétique et surtout une diminution considérable des mégacarycocytes.
L'auteur est frappé de l’analogie entre les lésions et celles observées ans les maladies du sang, anémie pernicieuse et purpura.
On pourrait à cette occasion discuter pour les eirrhoses, tout comme pour l’hémogénie le rôle de la rate : direct, ou reflexe par inhibition de Ta mœlle osseuse selon la théorie de Franck.
AN, re et
« Mme V., 47 ans, entre le 19 décembre 1930 dans le service Agrami, sur le conseil de son médecin.
Elle présente une cirrhose éthylique d'évolution relativement récente (quelques mois), et qui inquiète surtout par les nombreuses hémorragies qu’elle entraîne.
À l’examen on est en présence d’une femme très grasse obèse, fatiguée et pâlie. Il n’y a pas de fièvre. Il existe un syndrome hépatique caractérisé par du subicière avec urines foncées, contenant de l’urobiline, selles à peu près normales non décolorées. |
Foie très volumineux, mesurant 25 centimètres sur la ligne mamelonnaire, dont le bord inférieur est régulier, la surface granitée et indolore.
Rate très volumineuse également, son volume exact est d'appréciation difficile, la palpation étant gênée par le lobe
gauche du foie.
Légère ascite, pas d’hémorroîdes, mais légère circulation collatérale, et ædème des membres inférieurs apparu depuis quelques jours.
Syndrome hémorragique, épistaxis très fréquentes et très abondantes, gingivorragies, une hématémèse (épistaxis . déglutie ?), une hématurie, quelques pétéchies sur Îles jambes.
La recherche des stigmates sanguins pratiquée à plusieurs reprises pendant son séjour à l’hôpital montre :
Temps de saignement recherché au lobule de l'oreille très variable, mais toujours augmenté au delà de 18 minutes, certains examens à la fin du séjour dans le service le montrent à 30 minutes.
Temps de coagulation, par contre toujours normal, 9 à 40 minutes.
Signe :du lacet : une fois positif, deux fois négatif,
Ces hémorragies ont entraîné une anémie considérable que confirme le laboratoire.
Le 22 décembre : hématies .: 2.500.000 ; leucocytes :
