ENTREE

externe, sans hématome, abondante, ne s'arrétant qu'après points de suture. Dans les jours qui suivent, la malade présente des écchymoses diverses et de violentes épitaxis. Survient alors une amélioration. Cette malade, suivie par la suite pendant des

années, s'est révélée être hémogénique.

D'autre part, il arrive souvent que le traumatisme est minime et qu'on ne peut lui imputer à lui seul, les hémorragies secondaires, d'autant plus que la cessation de l'hémcrrag'e première entraîne l'arrêt des phénomènes secondaires. Quand l'hémcrrargie première n'est plus traumatique, l'interprétation des faits est plus difficile et seuls l'interrogatoire, l'examen clinique et hématologique et l'examen de la mcœl'e permettront de définir la cause du syndrome hémorragique, car si même dans ces cas là le syndrome hémorragipare a été favorisé par l'hémorragie première (comme en témoigne l'observation n° 13 de DAMESHEK et RHEINGOLD) la cause étiologique peut être différente. Les troubles de l'hémostase rapprochent l'état hémorragique de diathèses bien connues. D'auire part, il est possible que l’hémorragie première ou sa cause déclenche une crise banale de la diathèse en cause.

Mais, d'autre part, l'hémorragie première n'est pas une simple cause déclenchante, car le syndrome secondaire ne se déclenche, dans tous cas, sans exception, qu'après un temps de latence, il ne répond souvent pas aux thérapeutiques habituelles de la crise banale, enfin il évolue parallèlement et en relation étroite avec l'hémorragie première. |

Pathogénie

‘En 1924, CHEVALLIER ne pense pas utile de discuter les hypothèses pathogéniques, bien qu'ayant donné un nom à cette manifestation, à savoir : l'hémotrypsie hémorragipar: : « digestion du sang hémorragipare ». Les observations publiées alors portaient toutes sur des hématomes tissulaires. Plus tard,

furent publiées des manifestations identiques, avec une hémorragie première externe, Mais, comme il y a peu de relations entre la quantité de sang épanché et les manifestations secondes, WEIL a pensé que même au cours d'une hémorragie externe quelques gouttes de sang s'épanchent dans le tissu cellulaire et suffisent à provoquer des accidents secondaires. Ces hémorragies ne semblent donc pas relever de la perte sanguine, et l'anémie secondaire à l'hémorragie ne naraît être pour rien dans leur réalisation.

Elles paraïissen! toutes se produire après un certain temps de

latence.

Enfin, en égard aux innombrables hémorragies de toute origine, l'hémorragie hémorragipare est exceptionnelle chez les sujets sains. Elle le semble beaucoup moins chez les suiets hémogéniques. Ceci se conçoit, car si on admet que chez un individu apparemment sain, une hémorragie première peut déclencher des hémorragies secondes avec un sang présentant à un haut degré des altérations hémogéniques, à plus forte raison ces phénomènes pourront se produire chez des hémo-

géniques reconnus.

Une hémorragie primitive, dit alors WEIL, peut transformer un sang « sub-normal » en un sang présentant à un haut degré

les altérations hémogéniques.

Par quel mécanisme intime ? L'inconstance du déterminisme des phénomènes chez un même individu, la possibilité d'action de « doses » variables, l'incubation plus ou moins longue. sont de l'ordre des phénomènes de choc.

On en est réduit aux hypothèses : On semble admettre que le sang épanché agirait comme un antigène en déterminant

de

des modifications sanguines capables de réaliser sur un terrain spécial un état hémorragipare.

Dans certaines conditions de destruction intra-organique, les propres globules rouges du sujet pourraient jouer le rôle d'antigènes et susciter l'apparition d'anticorps capables d'aggraver les altérations sanguines et de déclencher d'auires hémorragies. Il y aurait donc une véritable sensibilisation du sang.

Si l'efficacité des transfusions trouve de ce fait une explication, bien d'autres points s'expliquent mal, en particulier l'inexistence de tels accidents dans l'auto-hémo-thérapie, l'action favorable des injections de sang dans les crises hémorragiques des hémogéniques et le fait que s'étant produit une fois, le phénomène d'hémorragie hémorragipare peut ne jamaïs se renouveler au cours d'autres hémorragies.

Le problème n'est pas limité là. Il semble qu'en obstétrique (2) et en chirurgie thoracique (11) une hémorragie première soit susceptible d'entraîner un état hémorragique dont le caractère essentiel est l'incoagulabilité sanguine par afibrinémie.

D'autres conditions sont certainement nécessaires et ces hypothèses ne font que reculer les limites du problème, sans le

résoudre.

Thérapeutique

L'observation de P. CHEVALLIER ne signale que des phénomènes mineurs, qui ont rétrocédé rapidement, ne comportant aucune sanction thérapeutique. Le premier cri d'alarme est jeté en 1926 par CLERC et LÉVY (obs. n° 1).

Leur malade ne réagit pas aux médications habituelles, les

2 De

transfusions sanguines en dépit d'une étude rigoureuse des groupes sanguins se sont montrées inefficaces et parurent même accentuer les accidents qui cédèrent d'ailleurs sans nouveau traitement au bout de dix semaines et furent suivis d'une réparation sanguine rapide. Or se priver des injections de sang, c'était se passer de la plus efficace des armes thérapeutiques.

C'est alors que WEIL pensa que puisque l'hémorragie première provoquait les accidents il fallait la supprimer. Se basant sur le fait que d'une part il s'agit presque toujours de femmes et que d'autre part les hémorragies sont parfois provoquées par les règles, ii propose la castration ovarienne par radiothérapie. Il rapporte ainsi plusieurs cas (18, observ. n° 9} de malades ctérilisées par radiothérapie. Maïs il s'agit de malades présentant depuis longtemps des troubles hémorragiques. La radiothérapie nécessite de nombreuses séances (jusqu'à 35) et l'amelioration n'est quz progressive, les hémorrag'es ne s'arrêtant

qu'à la quatrième, cinquième, septième séance.

On sait enfin qu'expérimentalement (CROIZAT, PLAUCHU, FAVRE, GILLY (7) de fortes doses de folliculine provoquent une diminution des plaquettes et ont une influence toxique sur les capillaires. La suppression des hémorragies est donc peut-être la conséquence de la castration plutôt que l'arrêt des hémorragies qu'elle entraïne.

A ce sujet, LOEPER et VARAY (12) rapportent le cas d'une femme qui au moment de ses règles, prolongées, faisait dive-ses hémorragies secondaires. Par contre, à la suite d'une fracture ouverte de jambe, elle ne fat aucun saignement secondaire, et elle supporte très bien les transfusions. Ceite femme fut castrée radiothérapiquement, Guérison des trousles hémorragipares et des anomalies sanguines. Par la suite, en raison de quelques troubles fonctionnels attribués à la castration, on administre des préparations à base de folliculine et des extraits

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ovariens. Le signe du lacet devient positif, des épistaxis apparaissent. Tous ces signes se sont arrêtés à la cessation de l'opothérapie. L'action de la radiothérapie ovarienne est donc indiscutable sur certaines formes d'hémogénie où prédominent les hémorïragies génitales. Mais alors WEIÏL propose un traitement pathogénique d'une véritable diathèse hémorragique dûe à un état ovarien plus qu'à un saignement premier qui «a un effet curatif dans certains cas et un rôle préventif par la suppression d'une hémorragie régulière.

Cette thérapeutique nécessite la connaissance de troubles hémorragiques depuis un certain temps, mais lorsque les phénomènes surviennent brutalement chez une personne en pleine santé, elle peut s'avérer insuffisante quand l'état alarmant du malade impose la thérapeutique d'extrême-urgence, la suppression rapide de l'hémorragie première.

En 1939, BROUSTET, LÉVY, VALLAT (obsev. n° 11) arrêtent les hémorragies d'un fibrome et les hémorragies secondaires par la radiumthérapie utérine (30 mgr, 16 med.). Si on peut supposer qu'un léchage ovarien s'est produit, le résultat quasi-immédiat permet de penser que l'arrêt de l'hémorragie est plutôt imputable à l'arrêt de l'hémorragie première par influence directe sur le fibrome.

Supprimer l'hémorragie première, tel est donc le but thérapeutique. BLANC, dans sa thèse (2) rapporte de nombreuses observations d‘hémorragies par afibrinémie : la thérapeutique appliquée dans de nombreux cas fut l'hysterectomie selon la méthode de PORRO. Dans notre observation, l'hysterectomie sub-totale fut également pratiquée. Le résultat immédiat de

l'opération dès la ligature des pédicules artériels, l'amélioration

instantanée qui suit l'hémostase, ne sont pas en faveur d'une

action ovarienne.

On peut alors concevoir deux choses :

l°) Que l'utérus était le siège du saignement premier et que la suppression de ce saignement «a entraîné l'arrêt du syndro-

me hémorragipare secondaire.

2°) Que l'utérus était le point de départ d'actions nocives à distance, de natures ou par des voies diverses (humorales, nerveuses). Cependant, dans l'observation de BROUSTET, l'utérus est resté en place. D'autre part, en 1947, BERTROU (1) a rapporté de bons résultats par l'abaissement de l'utérus par traction sur la lèvre postérieure du col de l'utérus, assurant une hémostase suffisante, avec possibilité de clamper les utérines dans les cas dramatiques.

L'hémostase semble donc jouer un rôle essentiel non seulement dans l'amélioration des malades, mais aussi dans la disparition définitive d'une véritable diathèse hémorragique transitoire.