ES NE

O8s. IV. — « La première est l’histoire d’une jeune fille de 21 ans en bonne santé, et sans antécédent syphilitique, qui au cours d’une période menstruelle, alors qu’elle portait un fardeau, subitement perd connaissance et s'effondre. Après quelques heures revenant à elle, elle souffre d’une céphalée atroce, elle a des vomissements strié; de sang. Sa nuque, son dos, sont raides. Il existe un syndrome méningé indéniable sans Babinski, sans symptôme d’irritation ou de compression cérébrale.

Quelques jours après apparaît aux deux yeux, une ecchymose sous-conjonctivale spontanée.

Une première P. L. avait montré un liquide rouge cerise. Aux ponctions successives, on constate que le liquide céphalo-rachidien subit ses modifications classiques.

Ajoutons, que malgré l’apyrexie, on avait fait une hémoculture. Elle est restée négative.

Enfin on apprécia le temps de coagulation de la malade ; sans donner de précision sur sa durée, les auteurs déclarent qu’il était normal.

Un mois plus tard la malade était guérie et quittait l'hôpital. »

Ogs. V. — « La seconde observation est celle d’une jeune fille de 18 ans également en parfaite santé et qui sans aucune cause apparente se plaint de céphalée intense et vomit, 6 Jours après la fin d’une menstrue dont le cycle avait été tout à fait normal. En outre elle tombe dans un état subcomateux, et l'examen montre l’existence d’un syrdrome méningé ; par la ponction lombaire s’écoule un liquide sanglant qui affirme le diagnostic.

Après 1 mois la malade était guérie sans nouveaux incidents. À signaler seulement un suintement sanguin vulvaire, qui a duré 15 jours. »

Il n’a été fait ici aucune recherche hémato-

RNERES

logique. Laissant de côté cette seconde observation, qui est moins complète et moins typique puisque l’'H. M. s’est produite aux environs d’une menstruation, mais non pas au cours même de l’une d'elle, nous nous arrêterons seulement à la première, dont l'intérêt n’est pas négligeable.

Les auteurs l’avaient bien vu, qui s'expriment ainsi au cours de leur article : « N’est-il pas curieux « de voir coïneider ces 3 manifestations hémorra- « giques : menstruelle, méningée, et conjonctivale ? « et ne peut-on se demander sil n’existe pas entre « elles quelque lien ? »

Et plus loin, ils laissent entendre qu’il leur paraît rationnel, de grouper de semblables accidents hémorragiques, méningé ou conjonctival, dans le cadre des hémorragies dites supplémentaires des règles, déjà bien connues : epistaxis, hémoptysie.

Ainsi pour la première fois, en 1910, nous trouvons des observateurs dont l’esprit est arrêté par cette histoire particulièrement suggestive : une femme jeune pendant qu’elle voit ses règles, fait une hémorragie méningée spontanée ; mais ce n’est pas la seule hémorragie qui survient chez elle : des ecchymoses conjonctivales se produisent également, les auteurs l’ont bien souligné, et nous ajouterons des vomissements striés de sang ; il nous paraît, en effet, que si des vomissements peuvent être imputables au seul syndrome méningé, rien ne justifie leur caractère sanglant, et en conséquence il est naturel de rapprocher ce caractère des autres mani-

festations hémorragiques. Hémorragies multiples, c’est là le fait nouveau qui n'existait pas dans les observations citées plus haut ; c’est en cela que cet exemple plus évocateur que les précédents incite à poser certains problèmes étiologiques. C’est évidemment dans cet esprit que les auteurs ont recherché le temps de coagulation de leur malade. C'était alors lPun des seuls tests couramment pratiqués comme épreuve sanguine. Nous verrons plus tard qu'il n’est pas surprenant qu'il ait été trouvé normal chez cette Jeune femme. L'important est que FoLLET et CHEvreL ont eu le mérite de rapprocher de l’hémorragie menstruelle une hémorragie méningée simultanée, et d’entrevoir comme facteur déterminant l'existence possible d’une étiologie vasculosanguine. D'ailleurs, au cours de leur article, ils signalent parmi les étiologies multiples et complexes de ces hémorragies méningées spontanées, la part qui revient dans certains cas aux diathèses telle que l’hémophilie ; ils ajoutent que la preuve de cette hémophilie n’est pas toujours faite, mais que son rôle néanmoins reste dans bien des cas, tout à fait vraisemblable, Ne confondait-on pas, alors sous le terme général d’ « hémophilie » des états hémorragipares bien différents, que d’autres, plus tard, ont individualisés ? Et ne s’agissait-il pas dans ces cas d’un terrain hémorragique autre que l’hémophilie ?

À une époque plus récente, en 1924, P. E. Werz, lors d’une communication à la Société Médicale des

Hôpitaux, dans laquelle il étudie les lésions sanguines

au cours des hémorragies méningées, rapporte une observation des plus instructives, et étudiée de façon particulièrement complète :

O8s. VI. -- « Une femme de 33 ans, voit ses règles normalement le 7 février (elles dureront jusqu’au 10) et se plaint aussitôt de céphalée et de douleur à la nuque et dans le dos.

Elle accuse un refroidissement qu’elle aurait contracté la veille en restant longtemps dehors exposée à la pluie ; la veille aussi elle a eu des bourdonnements dans les oreilles, des vertiges et des vomissement bilieux.

Le lendemain de son entrée, le 8 février, elle se plaint de céphalée et de lombalgie. Elle a des vomissements, une raideur de la nuque manifeste ; mais la lucidité est parfaite. Ni coma. Ni paralysie.

Il n’y a chez elle aucun antécédent hémorragique. Mais 2 ans plus tôt elle avait fait une méningite cérébro-spinale-

Le 9 février à la suite d’un petit ictus elle a quelques convulsions, et tombe dans un coma vigile ; après quoi elle revient à elle.

Une P. L. laisse s’écouler un liquide rosé qui n’est pas hypertendu et ne renferme pas de leucocytose. La réaction de Bordet-Wassermann est négative dans le sang et dans le L. GC. R. Les jours suivants la symptomatologie douloureuse s’accentue ; raideur et contracture s’exagèrent, en même temps que la malade devient très obnubilée.

Un temps de saignement pratiqué à ce moment est de 6 minutes à chaque oreille.

Le temps de coagulation est de 20 minutes et se fait sans sédimentation.

Le cailot reste irrétractile.

De plus, aux points d’injections sous-cutanées, se produisent de petites ecchy moses.

Le coma bientôt est complet.

Le 17 février le liquide rouge coule en jet par la P. L.

Le temps de saignement est de 4 à 5 minutes et demi.

Le 18 la malade succombe.

À l’autopsie l’auteur constate qu’il existait une hémorragie cérébrale gauche, avec inondation des 2 ventricules latéraux fusant vers le canal rachidien. Il ajoute qu’on ne trouvait pas de rupture vasculaire en foyer sur un gros tronc, mais qu’il semblait que ce fussent d’innombrables capillaires saignant en nappe. Par ailleurs le foie était gros et légèrement muscade. Les reins étaient scléreux. »

Voilà donc l’histoire d’une femme jeune qui en pleine santé fait une hémorragie cérébro-méningée grave que rien ne permet d'expliquer, mais qui a pour particularité la circonstance de son apparition : le premier jour d’une période menstruelle. Cette histoire est instructive encore à d’autres ütres ; sans doute aucune autre manifestation hémorragique n’a accompagné cette hémorragie méningée, sinon les ecchymoses discrètes provoquées aux points d’injections sous-cutanées. On ne retrouve d’ailleurs aucun passé hémorragipare dans les antécédénts de la malade. Pourtant, l’auteur, appréciant chez elle les tests sanguins, trouve un temps de saignement qui pour n'être que discrètement allongé, n’en est pas moins certainement anormal; et un temps de coagulation également légèrement prolongé. Le caillot enfin n’est pas rétractile. Nous

verrons plus loin la valeur qu’il convient d’attacher à ces différentes épreuves et leur signification. Quoi qu’il en soit, il suffit actuellement de souligner que cet observateur, se proposant de rechercher au cours d’une hémorragie méningée survenant chez une femme jeune des troubles éventuels de la crase sanguine, montre pour la 1re fois qu'ils peuvent exister, et précise leurs caractères. Ces troubles étaient frustes sans doute, mais n’en étaient pas moins réels. C’est là la notion nouvelle que nous enseigne cette observation, quelle que soit du reste l'interprétation que l’on donne de ces phénomènes (1). Au contraire, P. E. Werz ne parait pas tenir grand compte de la simultanéité des 2 hémorragies menstruelle et méningée ; il signale cette circonstance d'apparition, sans chercher du tout à l’interpréter, ou à établir s’il existe ou non entre elles quelque hen. Enfin, 1l est une précision nouvelle à retenir de cette observation ; elle est d’ordre anatomique : l’auteur rapporte qu’à l’autopsie on ne trouva pas d’hémorragie en foyer, intéressant un gros tronc sur un point précis : on ne trouva pas à proprement parler de rupture vasculaire, mais une hémorragie en nappe paraissant sourdre des capillaires. Déjà LerTuzre et M. Lemierre avaient signalé l’intégrité des artères cérébrales dans des cas semblables. Cet enseigne-

(4) P. E. Werx en effet pense dans sa communication que ce sont là des troubles sanguins secondaires à l’H. M., déterminés par elle en quelque sorte, et ne jouant nullement le rôle de facteur déterminant ou favorisant. :

Re

ment mérite d’être retenu ; on verra plus tard son importance.

En 1927, M. Scnarrrer consacre un article important à l’étiologie des H. M. sous-arachnoïdiennes spontanées ; deux observations sur trois qu’il relate, sont cataméniales, et méritent d’être rapportées à leur tour :

Ogs. VII. — « Dans la première il raconte l’histoire d’une jeune fille de 24 ans admise à la Maison Dubois : Vers le 20 juillet elle se plaint de céphalée et de fatigue générale.

Le 23 ses règles surviennent. Ce jour-là, lors d’une intervention sous anesthésie locale pour ongle incarné, elle fait une crise convulsive avec perte de connaissance.

Le 25 juillet, 2 jours plus tard, elle a des éblouissements, elle vomit, et fait une syncope. Le même jour ses règles cessent brusquement.

Le 31. Elle est très obnubilée et continue à souffrir de sa céphalée qui depuis plusieurs jours ne la quitte plus.

L'examen montre un syndrome méningé des plus nets avec raideur, S. de Kernig. Photophobie et hyperesthésie cutanéo-musculaire. Les réflexes tendineux sont vifs à gauche ; du même côté existe un S. de Babinski. On remarque que les pupilles sont inégales.

Enfin le cœur paraît cliniquement indemne ; la tension artérielle est de 12/8.

On ne trouve en outre aucun stigmate de syphilis héréditaire. Par la ponction lombaire, on retire un liquide sanglant dont la tension au manomètre de Claude est à 55. Tandis que le B.-W. est négatif dans le sang, dans le liquide rachidien il est faiblement positif. Après réactivation par injection de benzoate de Hg et de 914, il devient franche-

SE pere

ment positif dans le liquide, et à la fin d’août la malade quitta le service guérie de ses accidents méningés.

Mais l’anamnèse de cette jeune fille apprend que son passé n’est pas exempt de tous accidents nerveux.

S'il n’v a aucun antécédent familial à retenir, il n’en est pas de même des antécédents personnels : À 18 mois tout d’abord, en pleine santé apparente, elle eut des conculsions, sur la nature desquelles on n’a aucune précision ; on sait seulement qu’elle fit à cétte époque une hémiplégie gauche, dont elle conserve actuellement des séquelles.

D'autre part à 18 ans, elle présenta un syndrome méningé avec convulsions, sur la nature duquel elle ne peut fournir non plus aucune précision, sinon qu'une ponction lombaire fut faite dont elle n’a jamais connu le résultat.

On ne peut vraiment manquer de rapprocher ces accidents, dominés par des phénomènes convulsifs, des accidents actuels entourés eux aussi de manifestations convulsives, ou syncopales ; et on est en droit même de se demander si le tableau ménimgé qui s'était déroulé à l’âge de 18 ans n’était pas déjà une première atteinte d'H. M. Quoi qu'il en soit, Pauteur conclut à une encéphalopathie hérédosyphilitique datant de l'enfance et accompagnée d’hémorragie méningée.

Oss. VIII — « La seconde observation est celle d’une femme de 27 ans.

Parmi ses antécédents il y a lieu seulement de retenir que son père syphilitique avéré était mort de ramollissement cérébral.

Personnellement : elle est hyperémotive, dysménorrhéique et se plaint de souffrir de la tête depuis quelques mois. Le

11 mars à son réveil elle est prise de vertiges et de vomissements.

Le 12 on est frappé par sa somnolence, et à l'examen on constata la réalité d’un léger syndrome méningé dominé par la céphalée.

La ponction lombaire ramène un liquide uniformément rouge, dans lequel la réaction de B.-W. est légèrement positive alors qu’elle est négative dans le sang.

Le 14 mars, deux jours plus tard par conséquent, les règles s'installent.

Les jours suivants, se dessinera une lente amélioration. Soumise au traitement spécifique, à la fin de mars la malade était cliniquement guérie, principalement soulagée de sa céphalée. »

Un fait est indéniable dans ces deux exemples, c'est le caractère cataménial de l’accident méningé : l’hémorragie étant survenue dans le 1€T cas en pleine période menstruelle, dans le 2€ cas 2 jours avant le début des règles. Mais au contraire des observations précédentes, l’étiologie n’est pas restée ici complètement méconnue : SCHAEFFER en effet, s’est eflorcé de mettre en valeur les arguments qui l’incitent à conclure à une étiologie hérédo-syphilitique vraisemblable :

Chez l’une des malades il retrouve dans la {re enfance un épisode hémiplégique resté apparamment inexpliqué ; chez l’autre l’histoire familiale découvre une syphilis probable chez le père décédé de ramollissement cérébral. Chez les deux malades enfin, la sérologie est légèrement positive dans le liquide céphalo-rachidien, alors qu’elle reste négative dans

on

le sang. ScHAEFFER invoque donc à l’origine de ces hémorragies méningées la syphilis héréditaire : comme mécanisme d'action de la syphilis, il admet une fragilité vasculaire, et un déséquilibre endocrino-sympathique (on sait, en effet, avec quelle prédilection, la syphilis héréditaire porte atteinte aux glandes endocrines et aux parois vasculaires) facteurs l’un et l’autre, de troubles de la crase sanguine. Il n’en faut pas davantage selon lui pour produire une hémorragie spontanée en général, et une hémorragie méningée dans le cas particulier. L’intégrité de l'appareil cardio-vasculaire (T. A. 12/8) ne permet en effet nullement d’invoquer une cause vasculaire telle que l’hypertension. Quant à la circonstance d'apparition de l'E. M., la période menstruelle, SCHAEFFER se fonde, pour la justifier, sur l’instabilité endocrino-sympathique excessive qui se manifeste souvent chez la femme, lors de ses époques.

ScHazrrer ne développe pas davantage sa pensée, et on le regrette, car 1l apporte incontestablement dans son travail des idées et des suggestions nouvelles. On regrette notamment qu'il n’ait pas apprécié par la recherche du temps de saignement et du temps de coagulation la réalité des troubles de Ja crase sanguine dont il tire argument.

Toutefois, les deux histoires qu'il rapporte sont dignes d’un intérêt nouveau : tout d’abord, elles laissent soupçonner que l’étiologie des hémorragies méningées cataméniales n’est sans doute pas toujours univoque : le facteur déterminant, en l'espèce la