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véritables hémorragies ; elles durent 8 jours au moins, et surviennent 2 fois par mois. — À l’âge de 22 ans, la malade se marie, et dès lors les règles deviennent normales.

— Les épistaxis sont la manifestation la plus importante de l’hémogénie chez elle, Très abondantes, elles surviennent en moyenne 3 fois par mois, et sont souvent contemporaines des règles.

— Pendant son 2e séjour à l'hôpital, la malade a fait 2 épistaxis, dont la dernière, très abondante, n’a cédé qu’à un tamponnement au chlorure de calcium.

— Les gingivorragies restent peu abondantes mais très fréquentes (environ 3 fois par semaine).

— À plusieurs reprises, la malade à remarqué des selles noires, poisseuses, adhérentes, qu'on peut considérer comme hémorragiques.

— ÂAtrois reprises, elle a constaté la présence de quelques pétéch'es sur les téguments du cou, de la poitrine, du bras gauche.

— Enlin les . M. constituent le dernier élément de ce syndrome hémogénique.

— Le signe du Lacet est positif nettement au bout de 5 minutes, et cette constatation a été faite à 2 reprises mai 1933, janvier 1934.

— Le signe de la piqüre (S. de Koch) est également positif. — Le temps de saignement est nettement perturbé. On constate successivement :

17 mar 193330 4 mai — 15 ire 10 mai — 7.

13 janvier 1934 6 é. 15" oreille gauche.

fé 5’ pli du coude droit.

i8 janvier — 5’ oreille droite.

6’ oreille gauche.

oreille droite.

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Le caillot sanguin est absolument normal, parfaitement rétractile. Le nombre de plaquettes est de 220.000.

— La formule sanguine est normale.

22 Mai 1933 [22 Juin 1932{45 Janv. 4934

Hématies ner rire 4.700.000 4.800.000 £,500.000 Leucocytes 8.400 11.200 10.800 Polynucléaires neutro-

philes 73 % VE 64 % Polynucléaires éosino-

PRESSE AS RIRE EE Monocytes Moyens mononucléaires Lymphocytes

— La rate est augmentée de volume.

Cette splénomégalie n’a été constatée qu’en janvier 1934. Elle est modérée, mais indiscutable : on perçoit aisément à la palpation, son pôle inférieur qui dépasse légèrement le rebord des fausses côtes à chaque inspiration, et qui est sensible à la pression.

La percussion dessine une matité, s'étendant sur un travers de main environ.

— Le foie est légèrement hvypertrophié. Il dépasse de 2 travers de doigt Le rebord des fausses côtes, mais n’est pas sensible à la pression.

— [n'existe pas d’adénomégalies.

—- Les urines ne contiennent ni sucre, ni albumine, ni pigments biliaires.

— La tension artérielle, au Vaquez, est à 13/8.

On note un souffle systolique de la pointe, intense, en jet de vapeur, à forte propagation axillaire. Ce souft e

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semble congénital. On l’aurait déjà constaté à l’âge de 4 ans. D’ailleurs, aucun signe d’insuflisance cardiaque.

— Deux hémocultures ont été pratiquées en période fébrile : Elles sont restées négatives.

— La malade, en outre porte une ankylose de la hanche gauche, stigmate d’une coxalgie de l’enfance.

— Le père, la mère, les 2 frères de la malade, sont bien portants. Aucun d’entre eux, ni d’ailleurs aucun autre parent, n’est hémophile.

— La malade n’a pas eu d’enfant, ni de fausse couche.

— En résumé, 11 s’agit d’un état hémogéno-hémophilique à prédominance cataméniale, comprenant des ménorragies, des épistaxis, des gingivorragies, du purpura, et des hémorragies méningées, avec un signe de lacet positif, un temps de saignement allongé et anarchique, un temps de coagulation de 30”, chez une femme jeune, portant une grosse rate.

La mort est survenue du fait d’une dernière H. M. qui s’est faite malgré un traitement antihémorragique énergique (anthéma, chlorure de calcium, coaguline). Celle-ci, comme nous l’a montrée l’autopsie s’est faite dans les ventricules.

À l’autopsie :

— Le cerseau est littéralement coiffé d’un énorme caillot plat en galette, qui recouvre intégralement l’hémisphère droit, et partiellement le gauche.

— Le ventricule latéral gauche est bourré par un très volumineux caillot de sang noir, pesant 80 grammes qui a dilacéré ses parois, avant déterminé un véritable éclatement périventriculaire.

— Les méninges sont normales macroscopiquement et microscopiquement. 2

— La rate est modérément augmentée de volume. Elle pèse 200 grammes. Très adhérente à sa loge, et au lobe