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SEYFARTH, qui ont démontré sa teneur en fer, qu'il s’agit d’un dérivé d’hémoglobine, dans lequel le fer se trouve à l’état masqué comme dans la substance-mère. L’hématozoaire transforme l’hémoglobine du globule rouge en pigment palustre. Ce pigment est libéré par la décomposition du parasite et phagocyté par les éléments du système réticuloendothélial, de sorte que nous le trouvons côte à côte avec l’hémosidérine dans le foie, dans la rate et dans la moëlle osseuse. Ainsi l’hématozoaire forme au dépens de l’hémoglobine le pigment palustre, alors que le système réticuloendothélial forme avec le même matériel de l’hémosidérine.
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Après avoir passé en revue les différents pigments hématogènes et leur mode de formation nous allons étudier les pigmentations cutanées qu'ils peuvent provoquer. Le seul pigment ayant un intérêt dermatologique est l’hémosidérine. Nous proposons donc de grouper ces pigmentations cutanées sous le nom d’hémosidéroses.
- Nous avons vu que chaque fois qu’il y a extravasation sanguine, il peut se former du pigment hématogène. Aussi trouvons-nous souvent dans les dermatoses les plus diverses des grains d’hémosidérine isolés, consécutifs à une extravasation sanguine. Il serait exagéré de parler, chaque fois que nous trouvons un grain de pigment ferrugineux, d’hémosidérose.
Nous proposons de nommer hémosidéroses cutanées les dyschromies dues à la présence de pigment hématogène dans la peau. Nous ne considérons donc comme hémosidéroses que les affections dyschromiques dans lesquelles le trouble de la pigmentation est dû à la l’hémosidérine.
Mais dans ce groupe, nous pouvons distinguer les hémosidéroses essentielles des hémosidéroses accidentelles.
Parmi les hémosidéroses essentielles nous classerons les aftections où la pigmentation hémosidérinique est un symptôme cardinal; dans les hémosidéroses accidentelles nous classerons les affections dans lesquelles la pigmentation due à la présence d’hémosidérine dans la peau n’est qu’un épiphénomène constant ou inconstant.
Enfin dans le groupe des hémosidéroses essentielles nous pourrons encore distinguer les affections dans lesquelles la
pigmentation est due à une destruction sanguine locale
et celles où la pigmentation est due à une destruction sanguine généralisée,
A. — DyYSCHROMIES PAR DESTRUCTION SANGUINE LOCALE,
19 LES HÉMOSIDÉROSES ESSENTIELLES.
a) LA MALADIE DE SCHAMBERG.
Parmi les diverses hémosidéroses l'affection décrite en 190I par SCHAMBERG sous le nom «Peculiar progressive pigmentary disease of the skin » et que l’on nomme couramment dermatose ou maladie de Schamberg a attiré notre attention sur les pigmentations hémosidériniques par deux cas que nous avons eu l’occasion d'étudier avec M. PAUTRIER. Le premier cas décrit par SCHAMBERG présentait les caractères suivants :
Garçon de 15 ans, sans antécédents spéciaux, qui présente depuis 4 ans des taches sur la face antérieure des jambes, sans symptômes subjectifs d'aucune sorte. Ces taches s’étendirent peu à peu de sorte que lorsque SCHAMBERG voit le malade, celui-ci présente sur le poignet une tache de couleur brun-rougeâtre, nettement arrêtée, de 4X2 pouces. Au-delà du bord, on voit une quantité de petites macules de la grosseur d’une tête d’épingle présentant la même couleur brun-rougeâtre: La peau est molle, ridée et un peu amincie. Toute la plaque présente une exagération des plis de la peau. Pendant 3 ans les plaques des jambes s’étendirent lentement et avaient lors de la présentation du cas les caractères suivantes :
Les plaques sont de contours irréguliers, lisses, non surélevées. Leur couleur va du rouge-brunâtre au brun de Sienne. Le bord de la plaque est formé de points de la grosseur d’une tête d’épingle, de couleur rouge ressemblant à des grains de poivre de Cayenne. - Au centre de la plaque à l’endroit où avaient débuté les lésions, la peau présente une teinte jaune-brunâtre diffuse, Sur les chevilles et les pieds on trouve un semis de points poivre de Cayenne, entourés d’une zone pigmentée brun-jaunâtre.
Sur le poignet droit on voit une centaine de points poivre de Cayenne, entourés d’un halo pigrientaire. Certains de ces points sont groupés, le plus souvent, cependant ils sont nettement isolés les uns des autres,
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L'examen histologique d’une macule rouge-brunâtre
montre l’état normal des couches superficielles de l’épiderme ;
dans les couches profondes il se trouve des polynucléaires immigrés. Le derme papillaire et sous-papillaire est le siège d’un infiltrat cellulaire dense, bien circonscrit, souvent parallèle aux vaisseaux et formé par des lymphocytes, quelques polynucléaires, ça et là une cellule épithélioïde et enfin de nombreuses cellules étoilées ou fusiformes. Les vaisseaux sont dilatés, leur endothélium épaissi; cet infiltrat était centré par le conduit excréteur d’une glande sudoripare. Nulle part SCHAMBERG ne trouve de cellule pigmentée ou de grain de pigment extracellulaire.
SCHAMBERG distingue nettement l'affection qu’il avait découverte de l’angiome serpigineux de Hutchinson qui ne
présente pas de pigmentation et dont la structure histologique
est différente.
À la suite de cette publication parue en 1901 dans le British Journal of Dermatology plusieurs cas correspondant à la description de SCHAMBERG, furent présentés à la section dermatologique de la Royal Society of Medecine: en 1902 par FREEMANN, en 1005 par COLCOTT Fox, en 1914 par GRA- HAM LITTLE et par WITHFIELD et en 1916 par ADAMSON. Cet auteur eut l’occasion de faire une étude histologique d’un point rouge-brunâtre. Il constata un infiltrat dermique sans relation topographique avec les conduits excréteurs des glandes sudoripares ou avec les follicules pilaires. A la base de l’infiltrat, il constata des cellules fusiformes chargées de grains brunâtres. Mais il ne se prononce pas sur la nature de ce pigment.
En 1918 KiINGERY publie un nouveau cas de maladie de Schamberg avec examen histologique. C’est à lui que revient le mérite d’avoir le premier reconnu la nature hémosidérinique du pigment qui caractérise la maladie de Schamberg.
Il put pratiquer deux biopsies et trouva dans celle provenant du centre pigmenté d’une plaque une légère parakératose, un état atrophique et une invasion de polynucléaires dans le rete de MarpiGnr. Dans le derme il constata
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un infiltrat diffus, composé de lymphocytes, de plasmocytes, de rares mastocytes polynucléaires et cellules épithélioïdes. Dans toute la coupe, mais spécialement dans la couche sous-papillaire, il y avait de petits groupes de granulations verdâtres ou jaune-d’or intra-ou extracellulaires.
Du côté des vaisseaux KINGERY constata une endartérite proliférante modérée et une néoformation de capillaires.
La seconde biopsie, portant sur une macule prélevée au bord de la lésion différait de la première par la moindre importance de l'infiltrat et des lésions vasculaires et par l'absence de granulations pigmentaires. En pratiquant sur la première biopsie la réaction de Perls au ferrocyanure de potassium — acide chlorhydrique, KINGERY constata sur les granulations pigmentaires, qu’il avait observées, une coloration bleue, due à la formation de bleu de Prusse, et prouvant la nature sidérique de ce pigment.
Grâce à cette méthode KINGERY put également démontrer la présence de fer intra-cellulaire dans la seconde biopsie, provenant du bord de la lésion, dans laquelle il: n'avait pu trouver de pigment avec les méthodes de coloration ordinaires. Donc la biopsie prélevée au bord de la lésion, c’està-dire en zone d’extension, se distingue de la lésion ancienne uniquement par l’infiltration plus récente et la desintégration de l’hémoglobine moins avancée.
KINGERY insiste sur l’importance symptomatologique du pigment pour la maladie de Schamberg et insiste sur la nécessité de sa recherche. Il conclut enfin que la nature ferrique du pigment étant établie, il est nécessaire de voir dans ce pigment un dérivé du sang. L'absence apparente de pigment dans la lésion récente s'explique par les différents stades de la transformation pigmentaire de l’hémoglobine.
Quant à la pathogénie de la pigmentation, KINGERY discute deux hypothèses. Il admet d’abord une diapédèse discrète et continue de globules rouges, mais repousse cette hypothèse à cause de l’état scléreux des parois vasculaires, peu propice à une telle diapédèse. La deuxième hypothèse lui paraît plus vraisemblable. La néoformation de capillaires fait penser à un état de stase donnant naissance à une diapédèse de glo-
bules rouges. De la désintégration des globules extravasés dans les tissus, résulte la pigmentation.
KiNGERY ne se prononce pas sur l’étiologie de la dermatose pigmentaire. I1 se borne à la définir comme une maladie hémosidérique rare, s'observant à tout âge, mais uniquement chez des sujets mâles, ne touchant que les extrémités, et conditionnée par un trouble circulatoire localisé.
Après la guerre, au fur et à mesure que la description clinique de la maladie de Schamberg devient plus connue, les cas de cette affection sont publiés en plus grand nombre. Au début ce sont surtout des auteurs anglais (DORE, GRAHAM LITTLE, BARBER, DOWLING, ROXBURGH) et Américains (BEESON, MICHELSON, CLARK, PARKHURST). Sur le continent européen, la maladie fut signalée pour la première fois par le
danois HAXTHAUSEN en 1903, puis par MENDES DA CosTA,
RINSEMA, ZIiNSSER et TASHIRO.
Mais la plupart de ces cas n’ont été que brièvement démontrés dans les différentes sociétés dermatologiques. Seuls les articles de RINSEMA et de TASHIRO datant tous deux de 1925 méritent d’être retenus ; car ils donnent une description complète de leurs cas, et une revue critique de ceux publiés antérieurement, Tandis que RINSEMA ne put, à défaut d'examen histologique, donner aucune précision sur la nature du pigment, TASHIRO put pratiquer cet examen sur deux biopsies dont l’une comportait des points poivre de Cayenne et l’autre des lésions plus anciennes.
Il constata dans les coupes provenant d’une macule déjà ancienne, une atrophie de la peau avec effacement des papilles. La couche malpighienne et la couche basilaire sont normales, mais TASHIRO note l’absence de pigment dans cette dernière. Dans les couches superficielles du derme on trouve un infiltrat formé par des lymphocytes et par des mononucléaires avec peu de polynucléaires et de mastocytes. En bordure et au fond de l’infiltrat se trouvent des capillaires néoformés. Les parois vasculaires sont indemnes, il n’y a pas de thromboses. Entre les cellules de l’infiltrat se trouvent des globules rouges extravasés et des grains jaune-brunâtres donnant la réaction du fer.
