RARES

Dans les coupes provenant de macules et de points poivre de Cayenne, la couche cornée est légèrement épaissie la couche malpighienne est normale, pas de pigment dans la couche basilaire. Dans la couche superficielle du derme, notamment autour des glandes sudoripares et des follicules pileux se trouve un infiltrat composé de lymphocytes, de plasmocytes et de fibroblastes. Certaines cellules de l'infiltrat contiennent des granulations brunâtres donnant la réaction de bleu de Prusse caractéristique de la présence de fer. Enfin TASHIRO signale un fait que nous considérons comme très intéressant : à l'endroit des biopsies, il se produit une pigmentation persistante identique à celle de la lésion.

Quant à la genèse de la maladie, TASHIRO admet une fragilité spéciale des capillaires favorisant l’extravasation des globules rouges. Le premier cas de maladie de Schamberg publié en France semble être celui présenté par GOUGEROT et BLUM à la Société française de dermatologie en décembre 1925, sous le nom de «dermatite lichénoïde purpurique et pigmentée ». Dans la discussion DARIER rappelle la description donnée par SCHAMBERG et se prononce en faveur de ce diagnostic. La même année, GOUGEROT et BLUM avaient déjà présenté un cas de « purpuüra angio-scléreux prurigineux avec éléments lichénoïdes » qu’ils considèrent comme identique à leur dermatite lichénoïde purpurique et pigmentée. Nous croyons que ce premier cas n’a aucun rapport avec la maladie de SCHAMBERG. GOUGEROT et BLUM insistent euxmêmes sur l’état variqueux des jambes et le caractère nettement purpurique avec persistance d’ecchymoses, ce qui ne cadre nullement avec le diagnostic de maladie de Schamberg. Quant au malade, présenté par GOUGEROT et BLUM sous le nom de « dermatite lichénoïde et purpurique » et qui diffère très sensiblement de leur premier cas — les auteurs n’ont-ils pas, tout en insistant sur l'identité des deux lésions, éprouvé le besoin de changer la dénomination? Nous pensons avec DARIER qu'il s’agit d’une maladie de Schamberg indiscutable.

Le premier cas de maladie de Schamberg publié en France sous ce nom (malade qui avait été présenté par M. ZIMMERLIN à M. PAUTRIER, qui en avait authentiqué le diagnostic) fut

présenté par MM. ZIMMERLIN et LANZENBERG à la réunion dermatologique de Strasbourg en avril 1926. Avec M. PAu- TRIER nous en avons fait l'étude histologique qui nous a servi pour notre mémoire paru en 1927 sur les échanges dermo-épidermique et l’hémosidérine.

I1 s'agissait d’un garçonnet de 10 ans sans antécédents particuliers. Les parents avaient remarqué depuis sa naissance qu'il avait aux deux jambes, notamment à leur face antérieure, des points rouges qui petit à petit prirent une teinte brunâtre, laquelle teinte ne s’est plus modifiée à partir de l’âge de 6 mois. De temps en temps, environ tous les mois au début, plus rarement ensuite, de nouveaux points rouges ont apparu, dont les uns présentaient la même évolution que les anciens, tandis que d’autres auraient tout à fait disparu. Au dire de la mère ces poussées étaient accompagnées de fièvre et de plaques ortiées, siégeant à la face et au cou. Le tronc n’a jamais présenté aucune lésion. Les cuisses étaient complètement indemnes jusque dans les derniers temps.

L'état général du petit était toujours bon, sauf au moment des poussées aiguës ; le malade avait des épistaxis fréquents mais pas de tendance aux ecchymoses.

En décembre lors d’une poussée, au niveau des jambes, les lésions s’étendirent subitement sur la face antérieure des cuisses : elles présentèrent ici la même évolution que sur les jambes, c’est-àdire qu’elles débutèrent par des points rouges pour aboutir aux lésions telles qu’elles existent actuellement ; il y a eu depuis deux poussées intéressant les extrémités inférieures en leur totalité. A peu près à la même époque il y eut une poussée discrète sur les avant-bras. :

Le malade est de constitution moyenne et en bon état de nutrition. Il présente quelques dartres furfuracées au visage ; à part cela les téguments de la face, du cou et du front sont tout à fait normaux.

Si on examine les extrémités supérieures, on trouve, au niveau des aisselles et sur la face interne des bras, des lésions très discrètes, composées de petits points rouges, et de taches jaune-claires de dimension d'une tête d’épingle à celle d’une lentiile. Aux plis du coude, à la face d'extension surtout, on voit de petits points rouge-

vif de la grosseur d’une pointe d’épingle à celle d’une tête d’é-.

pingle.

. La rougeur ne disparaît pas à la vitropression.-A côté de ces points rouges, on trouve des taches de couleur brunâtre, café au lait, ayant par places tout-à-fait la teinte d’éphélides ; ces éléments sont de dimensions variables, allant jusqu’à la grandeur d’une lentille, très circonscrits à contours peu réguliers, tantôt arrondis,

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tantôt ovalaires. Leur surface est lisse et non saillante, il n'y a aucune infiltration au toucher. La peau voisine est lisse et normale, Ces taches sont disséminées sans aucun ordre apparent, elles se groupent soit en se fusionnant, soit en se juxtaposant ; la plupart restent isolées et entre les éléments de ce genre, on voit de nombreux points rouges décrits plus haut.

Ces lésions s'étendent sur les avant-bras jusqu'aux poignets, on y reconnaît aussi des éléments différents, des points rouges et des points jaunâtres qui semblent être des éléments plus anciens et enfin des macules brunâtres de couleur jaune-ocre pâle au niveau de la face antérieure des poignets, de forme variable et atteignant jusqu'à la dimension de lentilles mal délimitées et confluentes par place. À la vitropression, ces macules ne disparaissent pas, mais leurs contours sont perçus plus nettement.

La surface des lésions est lisse, les éléments ne sont ni surélevés, ni infiltrés. ù

Les mains sont indemnes de toute lésion. Au niveau des extrémités inférieures, les lésions sont encore plus variées. Elles sont abondantes sur la face antérieure, mais très nombreuses à la face interne des cuisses, sur lesquelles elles remontent jusque dans les plis inguinaux. À côté des points d’un piqueté rougeâtre, on trouve des taches d’un jaune-ocre pâle qui, à la face interne des cuisses, sont très confluentes et forment presque un réseau cutané dans lequel on trouve par-ci, par-là, des points rouges. ;

Sur les jambes, on trouve des éléments beaucoup plus isolés et plus foncés ; ils sont disséminés sans ordre sur les deux jambes et ont une forme bien plus arrondie et plus régulière. La plupart atteignent le volume d’une lentille. Ces lésions ont un aspect jaune, tirant sur le bistre, leur teinte ressemble à celle des éphélides, Quelques-uns de ces éléments isolés sont très légèrement surélevés et un peu infiltrés. Par places, la vitropression montre des télangiectasies et quelques éléments érythémateux ; on voit de petites zones d’un rouge bistre et c’est surtout à leur niveau qu'il y a des télangiectasies.

Les lésions vont en diminuant vers le bas et s'arrêtent au coude-pied. Entre les différents éléments, la peau est normale, sauf à quelques petits ‘éléments des jambes, il n’y a nulle part d’infiltration ni de desquamation, la peau est fine et souple partout,

- il n’y a ni hyper- ni parakératose.

Subjectivement, le malade ne ressent pas de prurit, sauf aux périodes où il y a de nouvelles poussées ; en plus, il y a des lésions prurigineuses passagères avec rougeur et plaques ortiées qui ne sont autre chose qu’une urticaire. A l’état normal, il n’y a pas de dermographisme, une friction répétée des téguments ne donne pas naissance à des lésions urticariennes.

- Le sang est sensiblement normal:

globules rouges 3 870 000 Leucocytes 7 700 Formule leucocytaire :

Neutrophiles. 60 Lymphocytes 36 % Mononucléaires 4 % Le temps de saignement est de 5 minutes, le nombre des plaquettes 159 000. Le signe du garrot est négatif.

L'examen histologique d’une petite tache rouge légèrement . infiltrée nous donna le résultat suivant :

La lésion est constituée essentiellement par une PUS dermo-épidermique.

La partie dermique de la ue est formée par un infiltrat localisé autour des capillaires dans le derme superficiel et moyen. Cet infiltrat se compose de cellules allongées ou toilées, quelquefois anastomosées entre elles par de fins prolongements protoplasmiques. Leur noyau ovoide est assez volumineux ; leur protoplasme contient des granulations très fines d’un pigment brun sous forme de grains ou de petits bâtonnets. Nous nous trouvons donc en présence d’une coloration vitale spontanée, d’une sélection du pigment par ces cellules, qui démontrent ainsi leur nature histiocytaire. Notons l’absence de globules rouges extravasés.

Certaines cellules endothéliales vasculaires contiennent elles aussi de fines granulations du même pigment brun ; nous ne notons aucune autre altération vasculaire appréciable. L’épiderme qui recouvre cette lésion dermique est épaissi en plateau par effacement des bourgeons interpapillaires. Le corps muqueux et la couche cornée sont doublés an de la granuleuse est également pi importante qu’à l’état normal.

Entre les cellules cylindriques de la couche basale, on voit de nombreuses chaînettes de grains et de petits bâtonnets pigmentaires bruns, qui paraissent disposés dans de grêles filaments protoplasmiques. Ces derniers se rattachent çà et là à une cellule polygonale, dont le protoplasme est chargé des mêmes granulations et dont le noyau se distingue nettement de celui des cellules basilaires voisines par sa chro-

matine plus dense. Ces cellules ont de nombreux prolongements extrêmement ramifés, chargés de granulations pigmentaires. Ces prolongements rayonnent dans toutes les directions ; par endroits, au point où la couche basale est coupée tangentiellement, on peut voir de tels prolongements chargés de pigment entrer en connexion avec des histiocytes dermiques.

Tous ces filaments insinués entre les cellules basilaires et chargés de grains pigmentaires apparaissent manifestement comme des prolongements de ces cellules polygonales dans lesquelles nous reconnaissons l'équivalent morphologique des mélanoblastes dendritiques que nous appelions autrefois «cellules de LANGERHANS ».

L'imprégnation au nitrate d'argent ammoniacal, d’après la méthode.de MASson, nous montre l’absence complète de mélanine dans l’épiderme et dans le derme de la zone lésée, alors qu’en dehors de la lésion la peau contient une quantité. normale de pigment mélanique.

Par contre la réaction au ferro-cyanure de potassium — acide chlorhydrique, telie que nous l'avons décrite, donne à toutes ces fines granulations une belle coloration bleu de Prusse et nous montre qu’aussi bien au niveau du derme que de l’épiderme ces granulations contiennent du fer sous forme d’hémosidérine.

Nous avons donc pu confirmer avec Monsieur PAUTRIER les constatations de KINGERY et de TASHIRO sur la nature hémosidérique de la maladie de Schamberg, constatations que nous ignorions d’ailleurs lors de la publications de ce cas.

Du même coup, nous avons pu démontrer par un nouvel exemple, celui de l’hémosidérine, l'existence d'échanges du contenu de certaines cellules dermiques avec certaines cellules épidermiques. Nous reviendrons plus tard sur les considérations histo-physiologiques qui s'imposent à la suite de ces constatations.

Ces derniers temps, les cas de maladies de Schamberg, publiés dans les différents pays, sont devenus plus nombreux. - Nous ne retiendrons ici que les travaux comportant des indications sur la nature du pigment qui se trouve dans cette

RÉ ae

maladie, le côté clinique de la ee. ayant été amplement traité depuis quelque temps.

Dans le cas publié par HABERMANN en n 1926, il se trouvait

également du pigment ferrique dans la zone papillaire du derme.

En 1927, TEMPLETON consacra un grand article à la maladie de Schamberg, en présentant deux cas personnels, dont l’un

fut étudié histologiquement. Cet auteur constata un infiltrat

dermique lymphocytaire. La réaction au bleu de Prusse lui permit de démontrer la nature hémosidérique des granulations pigmentaires qui se trouvaient dans les cellules de l'infiltrat.

Au congrès de la Société allemande de Dermatologie à

Bonn, ZIELER présenta un nouveau cas de maladie de Scham--

berg, dans lequel il constata la présence de granulations

d’hémosidérine dans l’infiltrat dermique et entre les cellules:

basilaires de l’épiderme.

En 1928, les travaux concernant la maladie de Schamberg se multiplient ; les Annales de Dermatologie seules en publient trois: celui de DUBREUILH, de SCHWARZMANN et de RaA- CINOWSKI.

La publication de M. DUBREUILH ne contient pas d’indication sur la nature du pigment, des biopsies n'ayant pas été faites. Par contre, les articles de SCHWARZMANN et de RA- CINOWSKI contiennent des descriptions histologiques complètes et une étude micro-chimique du pigment.

SCHWARZMANN décrit l'infiltrat dermique composé surtout de «cellules arrondies, de cellules étoilées ou fusiformes : avec très peu de polynucléaires, de plasmocytes et de cellules épithélioïdes. À ces éléments sont mêlés des globules rouges isolés ou groupés en petits amas. Les vaisseaux ne présentent aucune altération, notamment l'absence de rupture de leurs parois est à signaler. Leur endothélium est turgescent, mais 1l n’y à pas d’obturation de la lumière vasculaire. »

Dans cet infiltrat se trouve une grande quantité de pigment : surtout les nombreuses cellules hypertrophiées du tissu conjonctif en sont bourrées. SCHWARZMANN a pu observer la transformation de globules rouges en pigment: les éry-

throcytes sont froissés et brunis, comme saupoudrés de pigment. Aux endroits qui sont le plus riche en pigment, ce dernier se trouve aussi en dehors des cellules.

Avec la méthode que nous avons indiquée avec M. PAu- TRIER, SCHWARZMANN réussit à pratiquer la réaction au bleu de Prusse et à identifier ainsi le pigment comme hémosidérine :

«Sur une teile préparation, on voit le pigment qui imprègne de grandes masses cellulaires dansle tissu conjonctif des couches papillaire et subpapillaire, et de nombreuses cellules isolées dans les couches cuticulaires profondes qui sont remplies de pigment, De plus, les couches supérieures de la peau elle-même se montrent par endroits (dans la préparation), d’une coloration diffuse d’un rose tendre bleuâtre, se distinguant ainsi des couches plus profondes colorées comme à l'ordinaire, où le pigment est de préférence intracellulaire. Pour cette raison il est permis de supposer qu'ici le pigment se trouve non seulement à l’état amorphe ou finément granuleux, mais qu’il pénètre peut-ètre entièrement la peau, là où il forme le plus d’accumulations. Sur les préparations microscopiques Îles fonctions de transport des cellules du tissu conjonctif se laissent voir très nettement ; et c'est-avec justice que JARISCH les nomme des chromatophores. Des causes d’ordre technique ne m'ont pas permis de &Gonner la production d’une très belle accumulation de pigmeat bleu entre les mailles des glandes sudoripares et autour des canaux sudorifères. [1 est très difficile de s’expliquer cette accumulation de pigment de préférence à l’entour des glandes sudoripares, mais évidemment c’est l’un des caractères, il se peut même, un caractère distinctif, du tableau que présente la maladie de Schamberg. À côté du pigment qui s’est teint en bleu, on &perçoit par endroits des accumulations de pigment demeuré brun, lequel, apparemment, n'avait pas encore atteint le stade Ge l’hémosidérine. Sur les préparations colorées en vue de la seule hémosidérine (sans carmin), lesquelles, pour des raisons techniques, n’ont pas pu être figurées, on voit nettement un bord bleu, dont le dessin. et la disposition correspondent parfaitement à la couche basale de l'épiderme et aux parties inférieures de la couhe épineuse

. Sur le dessin en couleurs, on voit aussi avec une netteté suffisante

le pigment bleu dans les parties de l’épiderme que nous avons nommées. Ceci nous porte à conclure que dans ce cas donné il y a véritablement pénétration du pigment hémosidérique dans l’épiderme, comme l’ont décrit pour la première fois PAUTRIER et Diss. Avec l'objectif à immersion on aperçoit distinctement une très fine poussière pigmentaire bleue, surtout dans les espaces intercellulaires de la couche basale et de la rangée contiguë de ces cellules.

Les dore

A mon grand regret, dans mon cas, je n’ai pas réussi‘à observer lès cellules de LANGERHANS, mais néanmoins leur participation à ce mode de distribution du pigment me paraît plus que probable. S'il en est ainsi, les cellules de Langerhans, non seulement trans: portent le pigment autochtone aux cellules suivantes inférieures du derme, incapables, selon BLocx, de le produire elles-mêmes indépendamment dans la majorité des cas, mais peuvent encore transporter le pigment qui s’est formé de manière ou d'autre, en sens inverse, c’est-à-dire dans l’épiderme, étant en quelque sorte des cellules amboceptrices, En vue de ces données, il était intéressant de vérifier si la mélanine normale s’était conservée là où elle devait exister, c’est-à-dire dans la couche basilaire. J'employai, pour colorer, le procédé, peu démonstratif, de BIELSCHOwSKI et la technique simple, mais sûre, d’après les données de la littérature

de Masson. 3

Malgré le soin extrême avec lequel j’appliquai la technique de ce mode de coloration, les résultats de mes multiples essais furent invariablement négatifs. Ceci me fournit une base pour affirmer, comme l’ont fait PAuUTRIER et Diss, qu’il y a dans la maladie de Schamberg obstruction de la couche basilaire ».

Ainsi SCHWARZMANN a pu vérifier la constatation que nous avons faite avec M. PAUTRIER sur le transport de fer dans l’épiderme et sur l’absence de la mélanogénèse à l'endroit de la lésion.

Dans le même volume des Annales un troisième article est consacré à la dermatose de Schamberg par RACINOWSKI. Voici le résumé de sa description histologique : l’épiderme reste normal et semble par place un peu aminci. Les lésions sont localisies dans la couche souspapillaire sous forme d’un infiltrat composé de lymphocytes, de cellules conjonctives et de quelques plasmocytes. Cet infiltrat a une disposition périvasculaire. Certains vaisseaux sont dilatés et présentent une paroi épaissie, d’autres par contre sont oblitérés. Dans la couche souspapillaire au voisinage direct de certains vaisseaux, il existe de petits épanchements sanguins. Les figures d’extravasation sanguine sont cependant assez rares. [Il faut examiner toute une série de coupes avant qu'on puisse en trouver. | É

Dans toute la couche sous-papillaire, on distingue une grande quantité de pigment localisé au pourtour des vaisseaux ou à l’intérieur de l'infiltrat. |

Ce pigment se présente sous forme de petits grains de couleur jaune d’or ou jaune-verdâtre isolés ou groupés en amas ou en chaînettes. Outre le pigment libre, il se trouve également du pigment contenu dans des cellules allongées à noyau fusiforme. Ces cellules chargées de pigment se trouvent parfois dans le voisinage immédiat de la couche basilaire de l’épiderme ; certaines d’entre elles semblent même s$’ insinuer entre les cellules basilaires.

Dans les coupes traitées au ferrocyanure de potassiumacide chlorhydrique, le pigment donne une réaction au fer

nettement positive.

Ainsi RacINowsk1 constate la nature hémosidérique du

pigment ; il semble en outre avoir observé un transport du pigment ferrique dans la couche basale de l’épiderme.

En 1928, un auteur italien, BALBr, publia un article très complet sur la maladie de Schamberg. Nous renvoyons à cette publications pour tout ce qui concerne la choque de

cette affection. L'étude histologique de son cas personnel donne à BALBI

les résultats suivants :

La couche cornée est épaissie et présente par places de la parakératose ; la granuleuse est réduite à une seule couche cellulaire. Le corps muqueux aminci et œdématié présente quelques éléments mononucléés immigrés. Dans la couche basale. le pigment mélanique, mis en évidence par la méthode de Masson, est nettement diminué. Le derme est occupé par un infiltrat dense qui envahit uniformément la couche papillaire,et sous-papillaire et s'arrête par une limite nette vers le derme profond. Cet infiltrat est formé par des histiocytes et des dérivés histiocytaires provenant de la prol'fération de cellules adventicielles et de cellules fixes du derme. Ces cellules ‘ se présentent sous forme d’éléments allongés ou étoilés, anastomosés entre eux par de grêles filaments protoplasmiques ; leur noyau est volumineux, de forme ovoïde, et peu coloré. Ces cellules, plus ou moins abondantes suivant les endroits, sont disséminées dans un amas lymphocytaire.

Certains histiocytes prennent l'aspect de cellules épithélioïdesg En un seul point, situé au voisinage de la couche basale de l’épiderme, on note la présence de quatre cellules géantes de type LANGHANS isolées en plein tissu conjonctif saus nécrose centrale ni couches de cellules épithélioïdes et lymphoïdes périphériques, telles qu’on les voit dans un vrai tubercule. Les histiocytes sont surtout localisés

autour des vaisseaux et d’une manière moins nette autour des poils

et des glandes sudoripares. Ils contiennent des granulations fines ‘ d’un pigment brun; mais ce pigment peut aussi se condenser en masses volumineuses d'aspect cristallin (?). La réaction du fer positive permet de considérer ce pigment comme de l’hémosidérine.

Les vaisseaux présentent des lésions particulières: l’endothélium est tuméfié et fait saillie dans la lumière. Les cellules adven-, ticielles sont multipliées et forment des manchons ‘périvasculaires. Par places, il y a néoformation nette de capillaires.

On ne constate ni rupture de parois vasculaires, ni extravasation de globules rouges.

BALBI a également pu confirmer la présence de grains d'hémosidérine dans la couche basale de l’épiderme et dans certaines de ces cellules qu’il interprète à cause de leur noyau plus dense comme cellules de LANGERHANS.

La même année, nous avons pu observer avec M. PAUTRIER un second cas de maladie de Schamberg, dont voici l’observation et l'examen histologique :

B. Ou..., 37 ans.

Antécédents héréditaires. — Parents bien portants ; 4 sœurs en bonne santé.

Antécédents familiaux. — Marié, femme s. p., 3 enfants s. p., pas de fausse couche chez la femme.

Antécédents personnels. — Pas de maladie d'enfance. En 1915, blessure du poumon, en 1917, blennorragie.

Maladie actuelle. — Depuis deux à trois ans le malade a constaté

qu'il avait des varices aux deux jambes. En juin 1926, en prenant un bain, il remarque la présence de taches jaune-rougeâtres qui, d’après le dire du malade, ressemblaient à des « éphélides ». Lorsque le malade aperçut pour la première fois ces taches brunâtres, elles s’étendaient des malléoles jusqu’au tiers moyen des jambes. Depuis 1926, les taches ont persisté sans aucun changement ; il n’y avait ni prurit ni gêne quelconque,

En décembre 1927 les lésions sont devenues prurigineuses ; en même temps des points hémorragiques ont fait leur apparition sur les tiers moyens et supérieurs des deux jambes ; les lésions du tiers inférieur ont augmenté et elles sont devenues confluentes. Depuis, le prurit a persisté.

En janvier 1928 les point hémorragiques ont augmenté de nombre, et comme ils formaient des placards prurigineux, le malade nous est envoyé par son médecin de famille. 11 ne se plaint d’aucun trouble sauf de prurit des jambes.

Description des lésions. — Les lésions s'étendent sur toute la cir-

conférence des deux membres inférieurs, depuis la cheville et la partie inférieure des deux malléoles jusqu’à 15 centimètres environ en-dessous de l'articulation du genou.

Dans leur ensemble les membres inférieurs ne sont ni œdématiés, ni augmentés de volume et ne présentent pas un état variqueux particulièrement apparent. Cependant de place en place, le réseau veineux est plus apparent et montre sur certains points des dilatations ampullaires manifestement variqueuses.

Ces lésions sont constituées par un mélange de taches pigmentaires et de lésions érythémateuses extrêmement nombreuses, confluentes, restant le plus souvent isolées les unes des autres, mais confluant sur certains points pour former des nappes érythématopigmentaires. Les taches pigmentaires sont moins nettement individualisées et moins nettement isolées. Tantôt on les perçoit sous forme de macules, de la grosseur d’une lentille, de couleur café au lait ou légèrement brunâtres, plus souvent elles se fusionnent pour former des nappes plus étendues, de forme et de dimensions irrégulières, entrecoupées de-ci, de-là, par des îlots de peau saïne.

Ces- nappes pigmentaires ne sont toutefois jamais uniformes quant à leur couleur. Elles sont piquetées de petites macules de la grosseur d’une tête d’épingle, d’un jaune plus foncé ou plus clair, et enfin elles sont parsemées elles-mêmes de taches érythémateuses, Ces dernières ont des dimensions moyennes, d’une grosse tête d’épingle blanche à une toute petite lentille. Leur forme est généralement arrondie, d’un rouge assez vif, rappelant un peu des éléments de purpura à leur début, ou encore les grains de Cayenne pepper de la maladie de Schamberg. Elles sont irréductibles à la pression et ne s’atténuent en rien sous une compression énergique. Les taches purpuriques ne sont bien entendu également modifiées en rien par la compression.

Toutes ces lésions sont absolument planes, de niveau avec la peau, ne donnant au toucher aucune sensation d'infiltration. Elles ne sont modifiées en rien par la position du membre et ne s’atténuent ni ne pâlissent lorsque celui-ci est dans la position horizontale, L'épiderme ne présente aucune altération autre qu’un aspect légèrement furfuracé par places.

Examen histologique. — Biopsie du mollet gauche. L’épiderme est relativement mince et ne présente à part celà aucune lésion appréciable.

La couche superficielle du derme ne montre que de rares papilles, en sorte que la limite inférieure du derme est presque rectiligne sur d’assez grandes étendues.

Dans la zone superficielle du derme les cellules histio-

cytaires sont nettement augmentées de nombre surtout autour des vaisseaux, autour des glandes et des poils. Beaucoup de ces cellules qui par places forment un véritable infitrat par leur accumulation, contiennent des granulations jaunes qu’on peut identifier par la réaction de Perl comme granulations ferriques. L'étude au fort grossissement nous montre que ces granulations colorées en bleu sont contenues dans les cellules histiocytaires et dans leurs prolongements. Nous avons pu retrouver ces granulations de fer dans quelques mélano-dentrites de l’épiderme. L’imprégnation ferrique de ces éléments n’est cependant de loin pas aussi complète que dans le premier cas que nous avons publié. Notons encore que la couche basale de l’épiderme contient du pigment mélanique en quantité apparemment normale.

Il n’y a nulle part d’extravasation de globules rouges. Enfin parmi les travaux plus récents KERL en 1928 et MAsIA en 1929 ont également constaté que le pigment caractéristique de la maladie de Schamberg était l'hémosidérine. Ainsi tous les auteurs qui ont fait les recherches adéquates ont donc pu établir à la suite de KINGERY, de TASHIRO et de nous même que la pigmentation de la dermatose de Schamberg était due à l’hémosidérine, SCHWARZMANN, ZIELER, BALBI et RACINOwSKI ont également confirmé nos constatations sur la présence d’hémosidérine dans l’épiderme. Enfin SCHWARZMANN a pu vérifier notre démonstration sur l’abolition de la mélanogénèse normale par la présence d’hémosidérine, fait que TASHIRO avait déjà noté sans cependant le mettre en rapport avec la présence de l’hémosidérine.

D'où provient l’hémosidérine qui détermine la pigmentation si spéciale dans la maladie de Schamberg?

Dans les cas de SCHWARZMANN et de RACINOWSKI qui ont constaté des petites extravasations de globules rouges, il est évident que ce sont les globules qui déterminent la pigmentogénèse.

Mais ce mécanisme est-il le seul possible? Nous avons recherché très soigneusement, dans les cas que nous avons étudiés avec M. PAUTRIER, des globules rouges extravasés sans jamais en trouver.

D'ailleurs, en dehors des deux auteurs que nous venons de citer, personne n'a pu constater la présence des globules rouges hors des vaisseaux.

Cette absence d’extravasation sanguine et l'observation

de granulations d’hémosidérine dans les cellules endothéliales des vaisseaux, nous avait fait penser à la possibilité d’une destruction globulaire intra-vasculaire. Dans ces cas le matériel provenant des globules détruits serait repris par les cellules endothéliales et transformé par ces dernières et les histiocytes voisins avec lesquels elles forment une unité biologique, en hémosidérine.

.. I est vrai que la présence d’hémosidérine dans l’endothélium peut aussi être interprétée d’une autre façon: le pigment qui s’y trouve peut être déversé dans ces cellules par les histiocytes voisins et serait éliminé par elles dans la circulation.

Mais nous croyons que nous ne disposons actuellement d'aucune méthode qui nous permette de trancher ce dilemme. Au point de vue théorique la destruction globulaire intravasculaire est parfaitement possible — nous verrons plus loin au’elle est démontrée pour certaines maladies — et rien ne permet de la repousser a priori pour la maladie de Schamberg.

b) Purpura annulaire lélangiectasique de Majocchi.

Le purpura annulaire télangiectasique fut décrit par Ma- Joccr en 1806 et 1898.

Cette affection aussi rare que la maladie de Schamberg a été plus fréquemment observée en Europe que cette dernière. Elle est assez voisine de la dermatose pigmentaire progressive pour que quelques auteurs notamment ARNDT et ZIELER identifient ces deux maladies.

D'après les descriptions originales de MaAjoccui cette affection est caractérisée par des macules roses et rouge livides dues à des ectasies capillaires avec hémorragies consécutives sans hyperémie préalable, sans infiltration perceptible de la peau. Ces taches sont souvent centrées par un follicule pilèux.

Les macules s’accroissent lentement d'une façon excentrique d’où il résulte leur forme annulaire caractéristique. Les lésions

EU DO Ne

sont en général disposées symétriquement aux extrémités, le plus souvent aux jambes et aux cuisses. Les symptômes subjectifs tel que le prurit font presque toujours défaut. Dans l'évolution de cette éruption MaJoccui distingue 3 stades :

1° le stade télangiectasique caractérisé par de petites macules “roses ponctiformes ou linéaires, disparaissant à la vitropression.

29 le stade hémorragique et pigmentaire dans lequel on constate de petites hémorragies ponctiformes ne disparaissant pas à la vitropression et se transformant lentement en macules pigmentaires longtemps persistantes.

3° le stade atrophique qui se manifeste après la disparition des macules pigmentaires. La peau devient atrophique, les poils se décolorent et tombent.

L'examen histologique pratiqué par MAJOCCHI montre des

ectasies capillaires surtout autour des follicules pilaires et des petits foyers hémorragiques qui contiennent des grains et des mottes de pigment.’

Autour des vaisseaux se trouve un infiltrat formé Le cellules rondes et de cellules conjonctives jeunes.

À la suite des publications de MAJoOCCHI, parut en 1906 un article de BRANDWEINER qui constate dans ses cas l’absence de l’atrophie terminale et la persistance de la pigmentation. Au point de vue histologique BRANDWEINER note la présence de petits foyers hémorragiques, mais ne parle pas de pigment. D’autres auteurs, BALZER et GALUP, OssoLr et RADAELI constatent également de petits foyers hémorragiques, mais ne parlent pas de pigment, malgré la constatation clinique de la pigmentation. LINDENHEIM signale dans un cas publié en 1911 de la congestion intense des capillaires et dans de nombreux vaisseaux une prolifération de l’endothélium pouvant aboutir à l’oblitération de la lumière vasculaire. Enfin les parois de quelques vaisseaux sont rompues de sorte qu'il se forme des foyers hémorragiques. A la périphérie de ces derniers LINDENHEIM constate des grains pigmentaires très fins qu’il considère comme du pigment hématogène malgré l’absence de la réaction du fer.

Si les réactions du fer ont été correctement pratiquées par l’auteur il faut admettre que ce pigment est de la lipofuscine, car la forme (fines granulations, absence de cristaux) et la présence de tissu vivant au voisinage permet d’exclure