CAUSE DE LA RÉTENTION PIGMENTAIRE
Pourquoi dans certains cas et chez certains sujets se produit-il une pigmentation consécutive à une hémorragie ou à une destruction globulaire exagérée? Nous croyons qu'il est à l'heure actuelle impossible de répondre à cette question, mais, d’après la répartition du pigment, nous pouvons conclure quel est le système cellulaire qui retient le pigment ferrique sur place.
Nous trouvons en effet les déchets de la destruction san-
guine en tant qu'ils restent dans l'organisme dans d:s cellules faisant partie du système réticulo-endothélial: ce sont toujours des histiocytes ou des cellules endothéliales qui contiennent l’hémosidérine. Nous avons vu d'autre part que le système réticulo-endothélial joue un rôle primordial dans la destruction globulaire, que c’est dans ces éléments que se fait l’érythrophagocytose ; nous savons enfin l’importance de ce système pour la formation des pigments biliaires.
Il est donc permis d'admettre que le système réticuloendothélial joue également un rôle dans la genèse de l’hémosidérine. Dans certaines affections, la destruction globulaire conduit à la formation de pigment biliaire et à l'apparition
d’un ictère ; dans d’autres affections le même processus de
destruction globulaire cause une pigmentation ferrique. On peut donc admettre que dans la première catégoire
de faits la fraction du globule dépourvu de fer sert à la bili-
génèse, le fer restant en circulation, tandis que dans le second
groupe de faits la fraction ferrique des globules est retenue
dans l'organisme.
Nous sommes tentés de voir dans l’hémosidérose une ma-
Le
d'un
ladie de rétention due chez certains individus à une prédisposition spéciale du système réticulo-endothélial localisée et généralisée. Chez l'individu normal, le fer provenant de
. la destruction sanguine reste en circulation ; chez certains
individus prédisposés par contre, le fer est retenu sous forme
d’hémosidérine dans les cellules du système réticulo-endo-
thélial de tout l'organisme ou d’un territoire circonscrit.
Les hémosidéroses feraient donc partie du même groupe que la maladie de GAUCHER et de Pick et les xanthomes.
Dans les xanthomes, ce sont les éthers de la cholestérine qui sont retenus dans l'organisme par des éléments histiocytaires du derme ; dans la maladie de Gaucher et de Pick les lipoïdes sont accumulés dans les cellules réticulaires de la rate et des ganglions lymphatiques.
Dans ces affections, la cause même de cette rétention nous échappe ; dans certains cas de xanthome (PAUTRIER et Lévy), il semble exister une prédisposition familiale qu: nous retrouvons dans l’hémochromatose (cas familiaux de WEGNER et FRISCH).
En ce qui concerne les hémosidéroses, il faut encore retenir là prédilection pour le sexe masculin : la maladie de Schamberg et l’hémochromatose sont infiniment plus fréquentes chez les hommes que chez les femmes.
Quant au mécanisme, d’après lequel se fait la rétention du fer dans les hémosidéroses, nous croyons pouvoir admettre une hypothèse de travail. Nous avons vu que l’hémosidérine ne peut se former en absence de tissu vivant: au centre d'un hématome par exemple, il y a, à la suite de la désintégration protéinique, un excès d’acide; cet acide conserve en solution la fraction ferrique de l’hémoglobine et empêche ainsi Ja formation de pigment ; par analogie on pourrait admettre que dans les hémosidéroses il y a une augmentation du pH cellulaire dans le système réticulo-endothélial. Le manque d'acide permettrait la fixation de la fraction f:rrique du globule sur les éléments réticulo-endothéliaux sous forme d’hémosidérine.
Ainsi, chez le sujet normal, le fer provenant du sang extravasé resterait en solution à la suite de l’acidose. Chez
les sujets faisant de l’hémosidérose, le fer provenant de l'hémoglobine dissoute se fixe sur le chondriome des histiocytes et il y est retenu.
La participation des cellules dendritiques du derme ne pourrait nous étonner, ces dernières formant avec le système histiocytaire dermique une entité morphologique et biologique, à laquelle BORREL et Masson ont donné le nom de système trophomélanique.
La présence de pigment ferrique dans ces cellules dendritiques intra-épidermiques peut s’expliquer de deux façons : ou bien l’hémoglobine dissoute se fixe simultanément sous forme de pigment sur toutes les cellules du système trophomélanique, aussi bien sur les cellules dermiques que sur les cellules qui représentent le chaînon terminal intra-épidermique, ou bien il y a migration de grains hémosidériques nés dans les histiocytes du derme vers les cellules rameuses de l’épiderme, ces dernières étant reliées aux cellules histiocytaires dermiques par des filaments protoplasmiques. Il nous paraît impossible de choisir entre les deux possibilités, les grains hémosidériques dermiques et épidermiques ayant les mêmes caractères, de sorte que leur formation simultanée dans les cellules dermiques et épidermiques est aussi bien admissible que la naissance du pigment dans le derme et le transport des grains pigmentaires déjà formés vers l’épiderme par les anastomoses protoplasmiques qui relient entre elles la partie dermique et la partie épidermique du système trophomélanique.
RELATION ENTRE PIGMENTATION HÉMOSIDÉRIQUE ET PIGMENTATION MÉLANIQUE.
Nous avons déjà dit que certains auteurs admettaient que la mélanine de la peau était d’origine hématique. Bruno BLocx à démontré ensuite que la mélanine ne dérivait nullement de l'hémoglobine, mais était formée par l’action d’un ferment oxydant contenu dans certaines cellules du derme et de l’'épiderme sur des substances protéiniques. Cependant il est indiscutable que la destruction sanguine puisse produire une hyperpigmentation mélanique ; nous avons vu que dans l’hémochromatose, contrairement à ce qu’on pouvait penser, la pigmentation cutanée est le plus souvent due à un excès de mélanine, le pigment ferrique restant l’apanage des organes internes et ne déterminant qu’exceptionnellement une pigmentation cutanée.
Il semble donc évident que la destruction sanguine peut être suivie d’une hyperpigmentation mélanique. Ceci ne saurait nous étonner, car lors de la destruction globulaire il y a non seulement mise en liberté d’un complexe ferrique, mais il y à aussi inondation de l’organisme avec des dérivés de la fraction protéinique du globule rouge. Il n’est nullement exclu que cette fraction ne puisse servir à la formation de la mélanine.
Mais si la participation des dérivés globulaires à la mélanogénèse est hypothétique, nous pouvons affirmer que, dans certaines conditions, la présence du pigment ferrique dans la peau peut empêcher la mélanogénèse. Nous avons vu avec M. PAUTRIER, dans la maladie de Schamberg, que l'épiderme recouvrant la lésion est dépourvu de mélanine. Ce fait
a été vérifié par SCHWARZMANN. TASHIRO et ADAMSON avaient déjà noté la pauvreté de l’épiderme en mélanine dans la maladie de Schamberg ; SCHUKANY avait fait la même constatation dans un cas de cirrhose pigmentaire ; mais ces auteurs n'avaient pas mis en rapport la présence du pigment ferrique dans le derme et la rareté de la mélanine dans l'épiderme. Lorsque, comme dans le premier de nos cas de dermatose de Schamberg, les mélanoblastes dentritiques de l’épiderme sont chargés de granulations hémosidériques, on peut expliquer l’absence de la mélanine par une déficience fonctionnelle de ces cellules produite par l’infiltration hémosidérique du protoplasme cellulaire.
Mais lorsque seuls les histiocytes dermiques contiennent l’hémosidérine, l'absence de mélanine dans l’épiderme ne peut être expliquée que par le blocage de la partie dermique du système réticulo-endothélial ; il faut admettre alors que les histiocytes dermiques saturés de pigment ferrique s’opposent au passage des substances-mères du pigment mélanique. Il y a donc antagonisme entre la pigmentation hémosidérique et la pigmentation mélanique, antagonisme purement local, la présence d’hémosidérine dans le derme pouvant empêcher la mélanogénèse épidermique. Par contre, une hémosidérose viscérale intense n’est nullement incompatible avec la pigmentation mélanique de l’épiderme ; au contraire, comme nous venons de voir, l’hyperpigmentation cutanée dans les cirrhoses pigmentaires et dans le diabète bronzé sont le plus souvent dues à un excès de mélanine.
