SR
« Humérus : cal exubérant et vicieux situé à la partie moyenne des deux humérus.
« Tibia droit : aux deux tiers inférieurs un cal exéburant.
« La radiographie faite le 20 juin révèle six fractures :
« Fracture de la partie moyenne de la diaphyse fémorale
gauche avec cal exubérant ; | ; :
« Fractures consolidées du tibia et du péroné droits ; « Fractures consolidées du tibia gauche ; « Fractures des deux humérus.
« Observation N° 2 du professeur Marfan et du docteur
Augier, de Lille :
« Fille née quinze jours à trois semaines avant terme, pesant à sa naissance 3 kil. 630. Grossesse et accouchement normaux.
« Antécédents héréditaires : consanguinité des parents. « Antécédents personnels : troisième enfant, les deux autres enfants sont bien portants. Croissance normale.
« Histoire de la maladie : à 7 semaines, fracture de l’épi-
physe supérieure du fémur gauche et fracture du quatrième -métacarpian. À 9 semaines, fracture de la clavicule droite. À 4 mois, fracture du cubitus gauche, douze fractures des côtes, fractures des deux humérus, fracture du fémur droit.
« Dés contractures musculaires secondaires aux multiples fractures sont notées. À l’âge de 9 mois, l’enfant ne peut ni tenir sa tête droite, ni se tenir assise; son poids est alors de 6 kil. 620.
A partir de ce moment, elle pos l’appétit, devient apathique et meurt à 20 mois.
« On lui avait fait un traitement de nn des préparations |
calciques, de la thyroïdine et de l’adrénaline. »
De Andrade Maia, dans ses conclusions, insiste sur l’impossi-
bilité de préciser l’étiologie de l’ostéopsathyrose dans l’état actuel de nos connaissances sur les dystrophies osseuses. Les
théories émises pour expliquer la fragilité osseuse ne peuvent
satisfaire complètement l'esprit. Ce sera, dit-il, par la connaissance approfondie de l’ostéogénèse normale qu’il nous sera donné de préciser les causes de la fragilité osseuse. : Il ajoute que les progrès de l'anatomie pathologique et de l’étiologie auront sans doute pour résultat de démembrer les entités morbides confondues jusqu’à présent. Pour le moment, faute de ces travaux, il est préférable de garder le terme
Su tft dslainlé chante trier sé
rs
Lin af de
He
d'ostéopsathyrose qui Hoi bien te seul symptôme connu : la fragilité osseuse.
Les fractures multiples peuvent coïncider avec l’anomalie des sclérotiques bleues, mais cette coïncidence n’a rien d’absolu. Des individus qui ont les sclérotiques bleues ne font pas forcément des fractures multiples et vice versa. Le facteur principal de la fragilité osseuse n’étant pas connu, dit-il en concluant, la thérapeutique employée est empirique et les résultats sont dans la majorité des cas sans grand effet sur la marche de E affection.
