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fragiles « qu’en pressant du doigt l’un des genoux, la tête du
tibia se brisa et le doigt pénétra dans la cavité de l’os, la moelle était abondante et viciée. Les phalanges des doigts étaient
__ poreuses, en les comprimant, on pouvait en faire sortir une . mucosité blanche. La partie cartilagineuse de l'os était distincte
dans toute sa substance et la partie terreuse était restée presque seule. Le cadavre de cette femme a été examiné par Vicq d’Azyr
et Morand. »
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Dans l’ordre chronologique, une seconde observation que nous trouvons et qui ne semble pas avoir été citée par les diffé-
- rents auteurs que nous avons consultés, est celle du Dr Paull de
Londres, rapportée par le professeur Joseph Jones dans « Medi-
cal Archives of the Dublin Hospital Gazette », et qui a été publiée
dans le « Dental Cosmos de Philadelphie », numéro de juin 1869, sous le titre de « Fragilitas Ossium ». Elle est intéressante par l’âge auquel les fractures se sont produites. , . Le Dr Paull écrit que « tous les membres d’une famille habitant la commune d’Offenbach eurent des fractures; trois d’entre eux eurent deux fractures; un autre en eut trois, un autre encore cinq fractures des bras et dés jambes; et que, pour produire ces lésions, il n’y avait pas eu de traumatismes violents. Leur père et grand-père, avant eux, avaient eu aussi des frac- : tures des membres. » Le docteur Paull, de plus, décrit la famille comme étant bien portante, sans aucune trace de scrofule ou autre tare.
Ilest remarquable qu’en aucun cas il ny eût de fractures
avant l'âge de huit ans, et l’on pourrait en déduire que cette
fragilité osseuse particulière ne se développait que vers la puberté. Le Dr Paull conçoit que la cause de cette fragilité
consiste en une modification des constituants chimiques des os,
dans leurs relations réciproques.
« Il a été fréquemment observé que des hommes s’adonnant
- à l'usage de brandy font des fractures par suite d’une fragilité
osseuse anormale. Ces cas de fractures nécessitent une longue
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période de trajtement pour leur consolidation. » Le Dr Paull
cite le cas d’un homme de 54 ans qui entrait dans cette catégorie:
« Il se pendit à Goechlengen; les côtes, en particulier, se Cassaient comme du verre et il suffisait de très peu d effort pour.
briser les os longs. »
Mais si les fractures chez les vieux alcooliques ne sé COns0-
lident que très lentement, nous sommes en présence d’une situa-
tion absolument contraire dans le cas de la famille citée plus haut; dans tous les cas de fractures chez eux, il y a eu consolidation extrêmement rapide, environ trois semaines. Il ne s’est
jamais reproduit une autre fracture au niveau d’un ancien cal.
De très nombreuses contributions à l’ostéopsathyrose se trouvent dans la bibliographie après cette observation du Dr Paull. Elles présentent toutes, les défauts des précédentes et sont absolument incomplètes.
Nous arrivons à la thèse de Poirrier, Paris 1907, un travail remarquable qui résume à peu près l'étude de la maladie depuis ses origines. \ S
Poirrier présente des observations personnelles et de 1 nom- breuses observations de différents auteurs. Aucune d’elles ne jette cependant une lumière nouvelle sur cette étrange affection. Dans son chapitre sur l'historique, il est intéressant de signaler le passage suivant : : F
« Nombreux sont les cas de fractures onu dans les gommes syphilitiques. dans les affections cancéreuses des membres, d’une part; et dans un certain nombre de maladies du
système nerveux : tabès, paralysie générale progressive, névrites, |
d’autre part.
« Mais se trouvant en présence de cas qui ne relevaient d’aucune de ces causes, les auteurs anciens furent embarrassés et c’est ainsi que Fabrice de Hilden, au xvrr siècle, Jacquinelle, Saviard, Monblet, Erckmann, au xvnr siècle, pensèrent à les faire entrer dans le cadre du rachitisme et de l’ostéomalacie. »
Et Poirrier ajoute : « Ne sommes-nous pas autorisés à penser que les deux affections ne s’excluent pas si radicalement ; qué
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si entre elles il n’y a pas parenté, il ai a pas du moins antagonisme ? » ;
Et il conclut en disant : ; « 1° L’ostéopsathyrose est une affection de la période de
développement, diffé érente du rachitisme, mais quelquefois associée à lui ;
« 2° Son étiologie et sa symptomatologie “out assez bien connues depuis une centaine d’années ; « 3° Son anatomie pathologique lest moins bien. »
La prochaine étape importante qui retiendra notre attention
dans l’étude de la maladie, nous st fournie par la thèse de
Jorge de Andrade Maia, Paris 1920. Il cite deux observations intéressantes parce que plus détaillées que celles des auteurs
précédents. Nous les reproduisons toutes les deux :
« Observation N° 1 Rép Service du professeur Marfan.
M. Yvonne : premier examen fait le 17 juin 1919, lente âgée de quatorze mois. : te « Antécédents héréditaires : Père et mère bien portants, la. mère n’a jamais eu de fausse couche.
..« Antécédents personnels : Premier enfant, née à terme, pesant 3 kil. 400. Accouchement normal. Allaitement au biberon. « Histoire de la maladie : Le 30 mai, la nourrice a constaté
une tuméfaction à la cuisse gauche. L'enfant fut conduite dans
le service chirurgical des Enfants Malades. Le Wassermann est fortement positif. Le 17 juin, l’enfant est admise à la crêche de notre service. Son poids ést de 6 kil. 650; son état de nutrition, bon; l’état de la peau, normal; gros ventre flasque, hypotonie musculaire très accentuée. Nous n’avons pas constaté de micropolyadénopathie.
« L’examen des organes ne montre rien d’anormal. L’examen du système osseux :
© « Crâne normal.
« Incurvation du fémur gauche formant un angle Obtus. ouvert en arrière et donnant l’impression d’une fracture consolidée avec cal vicieux.
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