CONDITIONS PATHOGÉNIQCES DE L'HYDROCÉPHALIE
à ces végétations le nom de villosités choroïdiennes. La villosité choroïdienne est composée : 1° d'un tissu conjonctif lâche et mou, à fibres conjonctives minces, clairsemées ; 2° d'une anse capillaire au milieu de l'atmosphère conjonctive ; ces anses capillaires très larges et très contournées naissent du réseau capillaire interposé entre l'artère et la veine principale, ou encore directement d'une branche artérielle ; 3° d'un épithélium cubique granuleux avec un noyau central très net, et un gros grain réfringent probablement graisseux ; cet épithélium continu, ainsi que je viens de le dire, avec celui de l'épendyme ventriculaire a donc subi au niveau des plexus choroïdes des modifications très spéciales.
Les fonctions du plexus choroïde paraissent avoir leur plus grande activité dans la vie fœtale et se rapporter surtout à l'accroissement et à la nutrition du cerveau (Luschka). Mais de plus, en raison de la persistance de leur revêtement épithélial en même temps que de la transformation de ses cellules, on a considéré la villosité choroïdienne comme une glande dévaginée, chargée de sécréter le liquide céphalo-rachidien des ventricules. Cette opinion, bien que sans démonstration directe, paraît infiniment probable.
Quelle que soit la part de l'épendyme ventriculaire et celle des plexus choroïdes dans la sécrélion du liquide ventriculaire, il importe de rappeler les dispositions circulatoires qui assurent cette sécrétion.
La circulation artérielle des parois ventriculaires est assurée en partie par les artères des organes sous-jacents,
notamment par les artères perforantes optiques qui viennent s'y terminer, et en partie par les artères choroïdiennes. — Quant au système artériel propre des plexus choroïdes, il est composé des trois artères suivantes : a) l'artère choroïdienne antérieure, qui natt de la carotide interne et pénètre dans la corne inférieure du ventricule latéral ; à) l'artère choroïdienne postérieure et latérale qui, émanée de la cérébrale postérieure, pénètre par la partie moyenne de la fente de Bichat et s'engage dans le plexus choroïde latéral; c) l'artère choroïdienne postérieure et médiane, récurrente de la cérébelleuse supérieure,qui s'engage dans la toile choroïdienne et occupe le plexus choroïde médian. Les trois artères choroïdiennes communiquent largement entre elles.
Les capillaires des parois ventriculaires et des plexus choroïdes donnent naissance aux veines cérébrales profondes du Système de Galien. La disposition de ces veines a la plus grande importance pour notre sujet. Du ventricule latéral trois veinules convergent vers le tronc de Monro. Ce sont : a) la veine choroïdienne. Commençant à la jonction des cornes temporale et frontale, et communiquant en arrière avec la branche choroïdienne de la veine basilaire, elle s'avance d'arrière en avant au bord externe du plexus choroïde, recevant les rameaux de ce plexus et de la couche optique ; b) la veine du corps strié s'avance aussi d'arrière en avant dans le sillon opto-strié ; c) la veine du septum lucidum, émanée de cet organe et du genou du corps calleux, se dirige d'avant en arrière. L'union de ces veinules au niveau du trou de Monro donne naissance de
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chaque côté à la veiae cérébrale interne ou petite veine de Galien. Celles-ci, droite et gauche, situées dans l'épaisseur de la toile choroïdienne, se dirigent d'avant en arrière du trou de Monro vers les tubercules quad ri jumeaux ; dans l'épaisseur de la toile choroïdienne elles reçoivent diverses collatérales notamment la veine de la corne d'Ammon qui recueille le sang des cornes ventriculaires inférieure et postérieure.
Les deux petites veines de Galien avant de se réunir en un seul tronc (grande veine de Galien) reçoivent encore d'autres collatérales : les veines jumelles, la veine postérieure du corps calleux, la veine basilaire, les veines occipitales internes, la veine cérébelleuse supérieure. Ces dernières, notamment la basilaire et la cérébelleuse, se jettent aussi souvent dans la grande veine de Galien que dans ses veines d'origine. La veine basilaire la plus importante de toutes, recueille par une veine choroïdienne le sang de la corne inférieure du ventricule latéral ; elle s'anastomose avec celle du côté opposé et d'autre part avec la veine sylvienne superficielle et la veine de Trolard du même côté.
La grande veine de Galien, tronc commun des petites veines de Galien, se trouve dans la partie moyenne de la fente de Bichat entre le corps calleux et le cervelet, embrassant dans une courbe à concavité antérieure le bourrelet du corps calleux. Dans sa portion terminale, elle rampe sous la tente du cervelet et débouche obliquement dans le sinus droit, un peu en arrière de l'extrémité antérieure de ce sinus. Elle mesure 8 à 10 millimètres de long et 5 à 8 de large. Son orifice dans le sinus est une fente étroite de 5 millimètres.
Il est infiniment probable que la résorption du liquide ventriculaire se fait par les voies veineuses que je viens de décrire. Le système lymphatique contribue-t-il à ces fonctions de résorption ? Cette question n'est point élucidée. On ne connaît pas de voies lymphatiques ventriculaires. II est douteux en effet que les espaces lymphatiques adventitiels de Virchow-Robin s'étendent jusqu'aux ventricules; d'autre part dans la pie-mère l'existence de lymphatiques est très discutée, et notamment les vaisseaux des plexus choroïdes, d'après Albarran (1), n'ont pas de gaine lymphatique. Mais cette résorption parles voies lymphatiques pourrait s'effecluer, d'après certains auteurs, en dehors du système ventriculaire. On admet généralement en effet qu'il existe une sorte de circulation du liquide céphalorachidien et que ce liquide, sécrété en majeure partie au moins par les plexus choroïdes, s'écoule par les trous de Monro, l'aqueduc de Sylvius, le trou de Magendic et les fissures qui avoisinent les racines du glosso-pharyngien, dans l'espace sous-arachnoïdien : là, la résorption du liquide s'effectuerait par les villosités arachnoïdiennes et surtout par les granulations de Pachioni. Il faut le dire cependant, la science n'est pas définitivement fixée sur ce point.
A priori dans l'hydrocéphalie ventriculaire, l'épanchement apparaît comme la conséquence possible de deux mécanismes pathogéniques : exagération de l'activité sécrétoire, ou diminution dans la résorption du li-
(!) àlbarbas, Soc. Anatom., 1886.
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quide. Au point de vue pathogénique on peut donc diviser les hydrocéphalies en deux grandes classes : hydrocéphalies d'origine irritative et inflammatoire et hydrocéphalies par stase. De fait, si certaines hydrocéphalies peuvent être très nettement rangées dans Tune ou l'autre de ces deux classes, il en est d'autres, où, en raison de la nature des lésions, il est difficile d'établir quelle part revient dans la production de l'épanchement à l'un ou à l'autre de ces deux processus pathogéniques.
I. — L'hydrocéphalie par stase veineuse constitue une forme pathogénique bien nette relevant de lésions qui déterminent une gène dans la circulation veineuse de retour. L'hydropisie ventriculaire est dans ces cas, au point de vue pathogénique, l'analogue des hydropisies qui surviennent sous l'influence de causes mécaniques semblables en d'autres parties de l'organisme.
On a admis que la compression de la veine cave supérieure dans le médiastin ou des veines jugulaires au cou pouvait produire l'hydrocéphalie. L'obstacle à la circulation veineuse dans ces cas peut bien déterminer un œdème général du cerveau, mais non une hydrocéphalie ventriculaire comme nous avons dit qu'il fallait l'entendre. Pour ce, il faut une cause intra-crânienne agissant plus localement sur la circulation en retour du système de Galien.
Le système veineux de Galien n'est pas un système absolument fermé. Lorsqu'on pousse une injection d'arrière en avant dans le sinus droit, on injecte non seulement les veines de Galien, mais une partie des veines cérébrales superficielles et jusqu'aux veines du cou. C'est par les
veines collatérales des veines de Galien, notamment la veine basilaire,que s'établissent les anastomoses qui relient les veines cérébrales profondes aux superticielles. Mais ces anastomoses sont peu considérables ; de plus elles émanent de branches très postérieures. Aussi un certain nombre de foyers morbides occupant la loge cérébelleuse sontils capables d'entraîner l'hydrocéphalie interne par la compression et l'oblitération de la veine de Galien, qui rampe sous latente du raie, et dont le mode de débouché dans le sinus droit est déjà des plus défavorables. Le processus hydrocéphalique peut être d'ailleurs favorisé dans quelques cas par certaines dispositions particulières des voies de dérivation anastomotique : c'est ainsi que la veine basilaire, au lieu de tomber dans les veines de Galien, peut déboucher directement dans le sinus droit (Trolard). Quelquefois môme ces voies anastomotiqucs de dérivation manquent en partie : assez souvent la grande veine basilaire, au lieu de contourner le pédoncule pour venir se jeter dans le système de Galien, se termine dans le sinus caverneux ou dans les veines flocculaires du cervelet.
Toutefois le foyer morbide aura d'autant plus de chance de produire l'hydrocéphalie qu'il sera plus antérieur; car dans la portion intra-ventriculaire des veines de Galien, les anastomoses avec l'extérieur sont presque nulles.
Un obstacle à la circulation veineuse portant sur les deux petites veines de Galien réaliserait les meilleures conditions déterminantes de l'hydrocéphalie par stase veineuse. Certaines lésions de la toile choroïdienne et du 3e ventricule agissent vraisemblablement ainsi.
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II. — On a admis la possibilité d'hydrocéphalies par stase lymphatique. D'après les hypothèses que j'ai exposées plus haut relatives à la circulation du liquide céphalo-rachidien, on prévoit que l'obstruction du trou de Monro déterminerait le développement d'une hydrocéphalie dans le ventricule latéral correspondant ; l'obstruction de l'aqueduc de Sylvius produirait une hydropisie du 3* ventricule et des ventricules latéraux ; l'obstruction du trou de Magendie ou des ouvertures pie-mériennes situées près des racines du glosso-pharyngien et l'induration de la membrane fermant le quatrième ventricule agiraient sur l'ensemble des cavités ventriculaires. On a même admis (Quincke) que dans toute forme d'hydropisie avec dilatation des ventricules, la compression de l'écorce cérébrale contre la dure-mère empêche l'accès du liquide aux granulations de Pachioni et par un cercle vicieux tend à augmenter encore l'hydrocéphalie déjà existante.
On rencontre, il est vrai, dans quelques hydrocéphalies certaines interruptions dans les communications normales des cavités ventriculaires. Mais il est bien délicat, en raison de la complexité habituelle des lésions dans ces faits, d'apprécier la valeur pathogénique de ces oblitérations.
III. — L'hydrocéphalie est souvent sous la dépendance de processus de nature inflammatoire ou irritative du côté des cavités ventriculaires.
Tout d'abord X épendyme des parois ventriculaires peut être le siège de lésions diverses aboutissant à l'épanchement hydrocéphalique. Quel que soit le rôle de l'épen-
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dyme dans la sécrétion normale du liquide ventriculaire, il apparaît bien qu'à l'état morbide il puisse, comme les parois des cavités séreuses de l'organisme, péritoine, péricarde, etc., être l'origine d'un exsudât morbide sous la dépendance de processus inflammatoires d'intensité variable. J'aurai l'occasion dans le cours de ce travail de citer plusieurs faits où les parois ventriculaires présentaient des altérations bien nettes. Il est bon de remarquer toutefois que les lésions ne peuvent guère se localiser exclusivement aux parois ventriculaires et doivent généralement atteindre les plexus choroïdes, extension favorisée par les rapports vasculaires intimes qui les unissent à ces parois.
Dans un très grand nombre de cas c'est du côté des plexus choroïdes surtout qu'il faut chercher, croyons-nous, l'origine de l'épanchement ventriculaire.
Les lésions constatées au niveau des plexus choroïdes dans certaines hydrocéphalies se présentent dans des conditions et sous des formes différentes.
Tantôt au milieu de lésions diffuses des régions ventriculaires, les plexus sont atteints eux-mêmes, comme je le disais tantôt, et c'est à leur lésion propre surtout qu'est due très probablement dans ces faits la production de l'épanchement hydrocéphalique. C'est ainsi que dans mon observation VII, où l'hydrocéphalie était secondaire à une sclérose cérébrale (fait relativement rare), j'ai pu établir que l'épanchement ventriculaire reconnaissait pour cause l'atteinte du plexus choroïde enserré au niveau du fover scléreux. Dans nombre d'autres faits, les plexus participent aux altérations inflammatoires des cavités ventriculaires.