TÉRATOLOGIE ET PATHOLOGIE FŒTALE

LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES.

Hydrocéphalie téralologique et hydrocéphalie pathologique.

Causes de l'hydrocéphalie congénitale . — I. Influences héréditaires. Hydrocéphalies familiales. Valeur des causes héréditaires dans la genèse de l'hydrocéphalie. — II. Causes tératologiques. — III. Causes pathologiques.

Les malformations dans Vhydrocéphalie congénitale. — L'anencéphalie. — L'anencéphalie hydrocéphalique de Cruveilhier. — Les arrêts de développement du cerveau et de ses organes commissuraux. — Le cerveau kystique. — Malformations et déplacements du cervelet ; recherches de Chiari. — Malformations de la protubérance, du bulbe, de la moelle, du crâne. — Vices de développement et malformations de l'organisme.

Interprétation tcratologique de l'hydrocéphalie congénitale. — La théorie de l'anencéphalie ; travaux de Dareste. — Les hydrocéphalies à vacuo. — L'hydrocéphalie envisagée comme conséquence de troubles de l'embryogénèse.

Hydrocéphalie et enccphalocHc. — Les hydrcncéphalocèles sous -occipitales. — Hydrocéphalie et spina bifida. — Coïncidence relativement fréquente des deux affections. L'hydrocéphalie consécutive à l'opération du spina bitida. Relations tératologiques des deux affections.

Patltoloyie fœtale et hydrocéphalie. — Hydrocéphalies embryonnaires et hydrocéphalies fœtales. — Lésions d'ordre pathologique dans certaines hydrocéphalies congénitales.

Caractères cliniques de l'hydrocéphalie congénitale. — L'hydrocéphalie du fœtus. — La grossesse hydrocéphalique. — La dystocie par

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hydrocéphalie fœtale. — L'hydrocéphalie à la naissance. — La micro-hydrocéphalie. — Période latente de l'hydrocéphalie congénitale. — L'évolution de l'hydrocéphalie congénitale.

Les hydrocéphalies congénitales forment un groupe clinique caractérisé par le début de l'hydrocéphalie durant la vie intra-utérine : la maladie existe dès la naissance. Il s'en faut de beaucoup néanmoins que l'hydrocéphalie congénitale constitue, au point de vue pathogénique, une espèce nosologique. Elle relève en effet de causes variées, agissant par des processus différents. Pendant la vie intra-utérine, le cerveau est en voie de développement et, soit au moment de la conception, soit durant la période embryonnaire, des influences tératogéniques multiples peuvent troubler ce développement. D'autre part, le cerveau de l'embryon et du fœtus est exposé aux diverses causes morbides qui peuvent l'atteindre par l'intermédiaire de l'organisme maternel. Il n'est pas toujours aisé, l'hydrocéphalie une fois effectuée, de reconnaître soit pendant la vie, soit même à l'autopsie la nature des influences qui ont contribué à la produire. Toutefois l'étude de certains faits typiques permet d'établir que l'hydrocéphalie congénitale comprend au moins deux espèces pathogéniques différentes : une hydrocéphalie tératologiqae et une hydrocéphalie pathologique.

J'énumérerai tout d'abord les causes reconnues de l'hydrocéphalie congénitale. J'étudierai ensuite les diverses malformations cérébrales que l'on peut rencontrer dans cette affection. Je chercherai enfin à établir d'après les faits la réalité de ces deux formes pathogéniques.

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lies causes de l'hydrocéphalie congénitale.

1. — II convient de rechercher en premier lieu la pari dos influences héréditaires dans l'étiologie de l'hydrocéphalie congénitale.

En abordant l'étude de l'hérédité chez les hydrocéphales il est un fait qu'il faut affirmer dès le début, c'est que dans un assez grand nombre de cas on trouve des antécédents héréditaires absolument normaux et que rien n'explique chez les parents l'hydrocéphalie de l'enfant. Il n'est pas moins incontestable qu'assez souvent l'hydrocéphale présente une hérédité morbide chargée et en apparaît comme la conséquence. Le milieu où porte l'observation fait varier les opinions. Les médecins praticiens ont assez souvent l'occasion de voir des hydrocéphales dans des familles où rien ne paraît expliquer la prédisposition à celle maladie. Dans les asiles, par contre, se trouvent réunis des hydrocéphales dégénérés produits de familles hautement névropathiques. C'est là qu'il faut aller chercher la démonstration de ce fait que l'hydrocéphalie est dans quelques cas un résultat de l'hérédité nerveuse ou une conséquence de la dégénérescence familiale.

On n'observe généralement pas d'hérédité similaire. La raison en est simple : l'hydrocéphale qui arrive à vivre et à se développer est quand même un être infirme, infécond, inapte à la reproduction de l'espèce. Récemment cependant P. Marie et Sainton (1) ont présenté à la Société médicale des hôpitaux, sous la dénomination d'hydrocéphalie héré-

(1) Soc. méd. îles hôp., U mai 1891.

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ditaire, l'obsorvatioa de deux hydrocéphales, père et fils, atteints en outre d'autres anomalies de développement. En P absence d'autopsie, les caractères seuls des déformations crâniennes ne permettent pas, ainsi qu'il ressort de la discussion qui suivit la présentation, de conclure avec certitude à l'existence d'une hydrocéphalie chez ces malades. Si le volume de la tôte la rend cependant très vraisemblable, il faut reconnaître qu'il s'agit ici de cette forme spéciale d'hydrocéphalie par malformation et vice de développement que je décris plus loin sous le nom d'hydrocéphalie des dégénérés.

Mais, fait important, l'hydrocéphalie peut atteindre plusieurs membres d'une même famille. Elle apparaît dans ces cas comme une maladie familiale où l'influence héréditaire ne saurait être niée. Frank (1) cite le fait suivant : « Un homme d'une excellente constitution, marié en quatrièmes noces, vient demander nos conseils. Il avait eu de son premier mariage 9 enfants encore pleins de vie. Sa dernière femme quoique saine et robuste lui en avait donné 5 qui étaient tous morts d'hydrocéphalie dans la i* année. » Gœlis, Underwood ont cité des faits analogues. Celte prédisposition à l'hydrocéphalie se voit dans les familles dégénérées. A ce point de vue une observation de Bourneville est des plus probantes. J'en reproduis ci-dessous le sommaire.

Sommaire d'une observation de Bourneville (2).— Hydrocéphalie chronique. Père absinthique, rhumatisant. — Grand père paternel, alcoolique. — Grand'mcre paternelle, alcoolique, débauchée. — Oncle paternel, tuberculeux. — Deux tantes paternelles, tubercu-

(1) Traité de médecine pratique.

(2) Loc. cit. Obs. XXI du mémoire.

leuses. — Mère : crises nerveuses, paralysie post-diphtérique, émotive, dyspeptique. — Grand-père maternel, asthmatique. — Grand' mère maternelle, cancer utérin. — Aïeul, asthmatique (?). — Oncle maternel, suicidé. — Tante maternelle, aliénée. — Gousin, hydrocéphalie probable. — Demi-frère (de mère), tuberculeux. — Sœur paraplégique. — Frère hydrocéphale. — Autre frère tuberculeux. — Autre sœur, hydrocéphalie légère, adénopathie. — Conception probable durant l'ivresse.

On voit quelle accumulation de causes héréditaires peut aboutir à l'hydrocéphalie. — Dans les familles syphilitiques on peut aussi observer l'hydrocéphalie chez plusieurs enfants. J'en citerai des exemples.

Les antécédents héréditaires les plus fréquemment constatés sont d'abord les affections nerveuses : névropathie, épilepsie, maladies mentales, dans quelques cas maladies organiques du système nerveux.

Parmi les maladies constitutionnelles des ascendants, la tuberculose, la syphilis surtout ont une place importante dans l'étiologie de l'hydrocéphalie. Je reviendrai longuement sur cette dernière cause ; qu'il me suffise de dire ici que la syphilis des parents peut déterminer l'hydrocéphalie par des processus divers, tantôt par un trouble de l'évolution embryonnaire (Obs. I), tantôt par des lésions d'ordre pathologique manifestant Phérédo-contagion de la maladie.

Parmi les intoxications, l'alcoolisme des parents est au premier rang des causes dégénératives de l'hydrocéphalie. Cela ressort nettement de la lecture des nombreuses observations de Bourneville.

On a cité l'influence de la consanguinité des procréateurs ainsi que leur disproportion d'âge.

Les antécédents héréditaires ne sont autres, on le voit, que ceux relevés chez les dégénérés en général. Quelle est leur influence môme surla production de l'hydrocéphalie? Sont-ils capables à eux seuls de déterminer cette affection ou ne créent-ils qu'une prédisposition ? Assez souvent la recherche des causes fait constater chez ces sujets la coexistence d'inÛuences diverses tératologiques ou pathologiques sur lesquelles nous reviendrons et qui ont pu jouer le rôle principal dans la production de l'hydrocéphalie. Ces causes accidentelles ont pu néanmoins agir plus efficacement à la faveur de la prédisposition héréditaire.

Mais si l'on admet avec Féré la théorie tératologiquc de l'hérédité morbide, il y a lieu, dans quelques cas au moins, de reconnaître aux causes héréditaires une action plus directe dans la genèse de l'hydrocéphalie. On admet généralement, il est vrai, que l'influence héréditaire n'est capable de déterminer que de simples anomalies, non des vices de conformation graves. Certaines hydrocéphalies constituent de vraies monstruosités qui relèvent probablement plutôt de causes accidentelles. Mais il en est qui sont très vraisemblablement sous la dépendance de troubles relativement limités de l'embryogenèse; chez quelques hydrocéphales même, l'extrémité céphalique présente des stigmates multiples de dégénérescence, au milieu desquels l'épanchement ventriculaire ne paraît être qu'une manifestation de même ordre. Dans ces formes, les causes héréditaires ont probablement une influence prépondérante dans le développement de la malformation.

II. — Les causes tératologiques accidentelles auxquelles on a pu attribuer l'hydrocéphalie sont multiples.

Tout d'abord, au moment de la fécondation même, on sait combien les dispositions des procréateurs peuvent influer sur le produit lui-même: le coït en état d'ivresse a été assez souvent relevé par Hourneville dans ses observations d'hydrocéphalie.

L'influence du moral de la mère sur le produit de la conception a été beaucoup exagérée autrefois. On ne peut nier son influence dans quelques cas. Les peurs, les frayeurs, les émotions subites très vives de la mère peuvent amener des troubles considérables dans la circulation fœtale et en particulier dans la circulation cérébrale. Grand nombre des monstres pseudencéphaliens etanencéphaliens ont été mis au monde par des femmes qui avaient éprouvé une violente et soudaine terreur. De même, les émotions vives pendant la grossesse ont été plusieurs fois signalées dans les observations d'hydrocéphalie.

A côté de ces causes agissant par l'intermédiaire du système nerveux de la mère, il est des causes physiques directes qui peuvent troubler la gestation. On sait que les violences extérieures, les compressions, les coups, tout traumatisme en un mot, peuvent aboutir à la production de malformations fœtales. Les faits de tératogénie expérimentale obtenus par Dareste d'abord, par Féré ensuite, par l'action de causes purement physiques ne font que donner une démonstration de plus à l'importance de ces influences accidentelles.

III. — La réalité des influences pathologiques dans la genèse de l'hydrocéphalie congénitale est démontrée dans un certain nombre de cas par les constatations nécropsi-

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ques. Il est, par contre, beaucoup plus délicat de les reconnaître durant la vie. On sait que certaines maladies de la mère peuvent se transmettre au fœtus par la circulation placentaire, mais il est rare qu'elles aboutissent à l'hydrocéphalie. Dans une de ses observations, Bourncville attribue une grande importance étiologique à une varioloïde de la mère survenue au 3e mois de la grossesse. Certaines causes pathologiques légères peuvent vraisemblablement, favorisées par des prédispositions héréditaires, devenir efficaces; c'est ce qui paraît avoir existé dans ce fait de Bourneville.

Mais assez souvent certaines affections du fœtus, reconnues à l'autopsie, se sont développées chez lui malgré l'intégrité apparente de l'organisme maternel. Dans la pathologie fœtale encore si mal connue, il y a lieu d'admettre la possibilité d'affections cérébrales aboutissant à l'hydrocéphalie.

L«es malformations dan* l'hydrocéphalie congénitale.

Le développement du système nerveux, du cerveau notamment, s'accomplit surtout durant la période embryonnaire. Il continue durant la vie fœtale ; à la naissance achevé morphologiquement, il ne l'est point encore au point de vue de la structure intime. Les causes qui précèdent en déterminant l'hydrocéphalie durant la vie intrautérine, peuvent agir à des degrés divers sur ce développement. J'étudierai plus bas le mode d'action de ces causes. Je vais simplement exposer ici, d'après les faits et sans

préoccupation pathogéniquc, les caractères des lésions en les groupant d'après le degré de la malformation cérébrale.

I. — L'anencéphalie vraie consiste dans l'absence totale de l'encéphale et l'absence partielle et souvent totale de la moelle épinière. Cette anomalie s'accompagne de l'absence de la voûte crânienne et de l'existence d'une fissure spinale dans toute la région du rachis où la moelle épinière fait défaut. L'encéphale et la moelle épinière sont remplacés par une vaste poche remplie de sérosité. Plus ordinairement cette poche se déchire à une époque très avancée de la vie intra-utérine ou du moins pendant l'accouchement. Ce n'est que très exceptionnellement que ces poches persistent après la naissance.

L'anencéphalie est relativement fréquente chez l'homme. La poche remplie de liquide qui remplace l'encéphale paraît, comme nous le dirons, d'une nature différente de celle des hydrocéphalies vraies que nous allons étudier.

II. — A côté de ces faits où l'anencéphalie complète s'accompagne d'arrêt de développement de la voûte crânienne, il en est d'autres où le crâne membraneux et les méninges se sont normalement développés. Mais à l'ouverture du crâne on ne trouve que quelques vestiges de substance nerveuse à la base ; les hémisphères cérébraux manquent complètement. Cruveilhier (i) a décrit ces faits sous le nom d'anenccphalie hydrocép ha/igue, terme qui n'est pas absolument exact puisque l'on constate quelques

(I) CiiuvEiLniEn, Atlas fTanatomie pathologique, 4* livraison.

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traces si minimes soient-elles de l'encéphale. La relation de quelques faits vaut mieux qu'une longue description.

Cruveilhier donne la relation suivante : — <« Sur un enfant mortné, dont le crâne n'avait pas la moitié du volume accoutumé, et dont l'ossification par conséquent était très avancée, j'ai trouvé au lieu du cerveau une poche remplie de sérosité limpide. Dans la partie qui tapissait la voûte, cette poche était formée par une membrane vasculaire, tachetée de points d'une couleur brun-orangé. Une membrane très dense et brunâtre recouvrait toute la portion de la base du cerveau qui restait encore ; cette base était réduite : 1* à des corps striés indurés, colorés en brun et inégaux en volume ;2* & peine entre les corps striés découvrait-on les couches optiques atrophiées; 3° quelques circonvolutions de la base du cerveau étaient indurées, cartilagineuses et comme déposées cà et là par petites masses à la surface interne des membranes pie-mère et arachnoïde. Les nerfs olfactifs étaient atrophiés. A peine vestige de la commissure optique. Trace des pyramides antérieures qu'on voyait sous l'aspect d'une traînée grisâtre s'enfoncer dans l'épaisseur de la moelle. Cervelet petit, mais sain, de même que la protubérance et les pédoncules cérébelleux. »

Résumé d'une observation de Taraier (1).— U s'agit d'un enfant extrait au forceps, du poids de 4260 grammes. La tète n'a pas un volume trop exagéré ; mais la suture sagittale a presque 2 centimètres de largeur dans certains points. L'enfant vit 14 heures. A l'ouverture du crâne il s'écoule 400 grammes d'un liquide jaune citrin où nagent des grumeaux blanchâtres. Ce liquide se prend en masse sous l'influence de la chaleur et de l'acide nitrique. Absence complète du cerveau, il ne reste qu'un moignon irrégulier, informe, du volume d'une forte noisette, de substance cérébrale blanche, appuyé sur la base du crâne et se continuant avec le bulbe et la moelle épinicre ; le cervelet est à peu près normal ainsi que le bulbe.

Dans une observation de Létienne (2) il s'agit d'un enfant qui vécut 5 à 6 jours. Cet enfant jouissait de l'entière liberté de tous

(!) In Pocllet, Thèse d'agrégation, 1880, obs. VI.

(2) Utirxîse. Hydrocéphalie anencéphalique. Bull. Soc. Anal., 1888.

ses mouvements. Il tétail bien et il criait. L'hydrocéphalie était caractérisée par un développement assez considérable du volume céphalique et un écartemenl excessif de tous les os du crâne. La suture sagittale avait une largeur de deux travers de doigt. A l'autopsie il s'écoula du crâne un liquide abondant jaune rosé, d'une quantité évaluée approximativement à t litre. Dure-mère, arachnoïde et pie-mère normales. De matière cérébrale il n'en existe de trace que le long des grands sinus dure-mériens cl au fond des fosses pariétales. Elle est là appliquée, comme laminée sur les méninges, toujours en très petite quantité. Sur la base du crâne se trouve une lamelle informe de substance cérébrale recouvrant la partie médiane et antérieure, c'est-à-dire la selle turcique, les grandes ailes du sphénoïde et le plancher orbitaire. Les deux fosses latérales de l'étage moyen sont absolument vides. En arrière, les tubercules quadrijumeaux s'aperçoivent assez nettement. Cervelet, nerfs crâniens normaux.

J'ai rapproché ces faits à cause des analogies que présente chez eux l'état de l'encéphale. Sauf quelques vestiges de substance nerveuse, on constate seulement dans ces cas la présence desganglions de la base ; encore sont-ils souvent atrophiés et à peine reconnaissables. Le cervelet et les organes nerveux sous-jacents sont généralement intacts.

Néanmoins ces faits ne sont pas en tout identiques. Le liquide varie de l'un à l'autre : dans le dernier cas il parait semblable au liquide hydrocéphaliqne habituel. Dans le second, par contre, il fut reconnu fortement albumineux.

11 en est de môme du développement du crâne. Dans quelques cas, le crâne a un volume supérieur à la normale. Assez souvent il a ses dimensions ordinaires. Quelquefois il peut rester au-dessous de ses dimensions normales : il s'agit alors de cette forme dénommée micro-hydrocéphalie. « Il n'y a pas de rapport, dit Cruveilhier, entre l'altération de la substance cérébrale et la quantité de liquide .

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Ce sont les hydrocéphales à petitetête, qui présentent souvent l'hydrocéphalie la plus complète. »

III. — Dans une autre catégorie de faits les malformations sont moins accentuées et Ton constate la présence d'une partie au moins des hémisphères cérébraux. L'observation personnelle suivante est un type de ce genre.

Observation l (résumée) (!). — Hydrocéphalie congénitale avec malformation cérébrale.

Enfant du sexe féminin, née le 2i octobre 1889, entrée dans mon service le 5 novembre 1890. Pereet mère inconnus. C'est une belle enfant pesant 3 kil. 500, ne présentant à son entrée rien d'anormal en apparence du côté de la tète. Donnée à une nourrice.

Dans le courant de décembre, la tète commence à se développer. Tous les caractères de l'hydrocéphalie deviennent manifestes. L'enfant a de la peine à soutenir la tète. Elle tète beaucoup, est très vorace. Cris presque constants, monotones et fatigants. Elle n'a pas de convulsions proprement dites. Un peu de strabisme.

Le 10 février. — On constate à la vulve une petite plaque saillante. L'enfant est retirée de la nourrice et mise au biberon. Les jours suivants, les plaques muqueuses se développent davantage ; elles sont absolument caractéristiques et deviennent confluentes à la vulve et à l'anus. Il existe aussi une papule nette à la région mentonnière. Frictions d'onguent napolitain.

Mais l'enfant s'affaiblit de plus en plus. Elle a des épistaxis répétées. Les membres se mettent en contracture et elle succombe le 3 mars après 7 heures d'agonie, membres rigides, poings serrés, bouche béante. Klle avait 4 mois 12.

Autopsie. — Les os de la voûte du crâne sont écartés et reliés par des tissus fibreux. Diamètre antéro-postérieur : 15 cent. 1/2; diamètre transverse : 13 centimètres.

A l'ouverture du crâne et dos méninges incisés, s'écoule un liquide clair et cilrin, abondant , environ 1 litre 1 '2 ; les organes intra-

(1) Moi* d'Astros, L'hydrocéphalie bérédo-sypbilitique. Revue mens, de t mal. de fenfance, 18»! .

crâniens n'apparaissent pas tout d'abord. Le crâne complètement évacué, on trouve étalé sur la base un encéphale rudimentaire, qui, outre l'atrophie, présente à première vue comme anomalie fondamentale l'absence des organes médians inter-hémisphériques : les deux hémisphères séparés sont étendus au fond des fosses cérébrales moyennes.

Procédant dans notre description d'arrière enavant, nous trouvons le cervelet normal occupant les fosses cérébelleuses, recouvert par la tente du cervelet. Absence complète du corps calleux et du trigone. Au devant donc du vermis supérieur effacé, se trouve une dépression profonde correspondant au ventricule moyen dont la paroi supérieure manque. De chaque coté de la ligne médiane et en arrière du corps du sphénoïde, se trouvent deux renflements mamelonnés du volume d une petite noisette, que nous devons considérer comme les couches optiques ; car ils donnent naissance en avant aux bandelettes optiques. Les bandelettes optiques aboutissent en avant au chiasma, qui est bien conformé et d'où partent les nerfs optiques. Ceux-ci mesurent 3 cm. i/2. de longueur. En arrière du corps du sphénoïde, entre les couches optiques, se trouve un orifice allongé, orifice antérieur de l'aquoduc de Sylvius, où pénètre facilement un stylet. Les lobes olfactifs occupent leur situation normale ; de chaque lobe part une traînée nerveuse en forme de bandelette allongée d'avant en arrière, et qui vient aboutir de chaque coté à la face interne des hémisphères. Ceux-ci, couchés au fond des fosses cérébrales moyennes, sont rudimenlaires, reposant sur leur face externe, présentant en haut leur face interne ouverte : excavation ventriculaire. Ils mesurent 6 à 7 centimètres de longueur, 2 à 2 t/2 de hauteur. Leur face externe présente des circonvolutions rudimenlaires, qu'il est assez difficile de définir. Sur la face interne, tout autour de l'ouverture ventriculaire et la bordant se dessine nettement une circonvolution : c'est la circonvolution du corps calleux qui se continue en avant avec la bandelette sus-signalée émanant du lobe olfactif. Elle représente schématiquement la circonvolution limbique de Broca.

Protubérance, bulbe, moelle, intacts.

Le fait suivant de Budin (1) peut être rapproché du précédent : (1) Budis, Société analomique, 1875.

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L'enfant, qui était une fille, pesait à sa naissance 3900 grammes, avait une tète volumineuse ; le diamètre occipito-frontal mesurait 13 centimètres, le bi-pariétal 10 cm. 1/4. Mise au sein, elle ne faisait aucun mouvement de succion ; on l'alimenta à la cuiller. Elle poussait continuellement un gémissement plaintif uniforme, mais dès qu'on la pinçait elle criait comme les autres enfants. Pas do paralysie. Elle ne vécut que 48 heures.

Autopsie. — A l'ouverture du crâne s'écoula un liquide limpide, d'un jaune clair, dont on recueillit 950 grammes. Le crâne était volumineux, mais sans cet écarlement considérable des os qu'on rencontre ordinairement chez les hydrocéphales. La dure-mère et la pie-mère distendues antérieurement par du liquide formaient une grande poche qui s'appliquait exactement contre la paroi du crâne.

Les deux hémisphères cérébraux ne sont représentés que par le lobe temporal et le lobe occipital jusqu'à la scissure occipitale interne. Les lobes frontaux et les lobes pariétaux, la voûte du corps calleux et le centre ovale de Vienssens font complètement défaut.

Le bulbe, la protubérance, les pédoncules cérébraux, les corps striés, les couches optiques ont atteint leur développement normal.

Agostini (1) rapporte un cas d'hydrocéphalie analogue au précédent. Il y avait absence complète des lobes frontaux et pariétaux, atrophie relative des lobes temporaux et occipitaux, et hypertrophie du cervelet.

C'était un petit garçon qui vécut jusqu'à l'âge de 2 ans. 11 y avait paralysie des membres du tronc, absence de la parole et de toute expression émotive, manque du sentiment de la faim et de la soif. La perception, la mémoire visuelle, auditive et gustalive étaient normales.

Dans une observation de Oolay (2) le fœtus mort-né atteint d'hydrocéphalie présente en outre une malformation des quatre membres. Il pèse 3500 grammes.

La tête est volumineuse, mais cependant pas à un degré excessif. L'orbite gauche est le siège d une fracture produite pendant l'ac-

(1) Aoostim, Congrès international de Rome, 1894.

(2) Golay, Société anatomique, 1816.

couchement. Les os de la voûte du crâne sont amincis, translucides; ils ne sont pas séparés par des intervalles considérables. Quantité du liquide : 245 grammes. La dure-mère est saine : la lente du cervelet en particulier est normale.

L'encéphale se présente sous forme d'une masse molle, affaissée, par suite de l'écoulement de la sérosité. Les deux hémisphères forment chacun une vaste coque dont la paroi n'a que 3 millimètres d'épaisseur, semblables à deux vastes kystes juxtaposés, séparés par la grande scissure. Leur surface extérieure n'offre pas trace de circonvolutions ; elle est d'une teinte rosée. On n'a pu détacher de cette surface aucune membrane ; l'arachnoïde et la pie-mère, si elles existent, sont fusionnées avec la substance cérébrale. Au fond de la scissure inter-hémisphérique.on ne trouve aucun vestige du corps calleux ; les parois des hémisphères constituées à ce niveau par une lamelle très mince et translucide sont réunies par des filaments délicats qu'on déchire facilement, le septum lucidum et le trigone paraissent également absents. La surface interne des hémisphères est blanche, lisse. On ne constate aucun relief représentant les couches optiques et les corps striés. Les trous de Monro sont facilement reconnaissables, du diamètre d'une pièce de t franc ; on y voit passer le plexus choroïde qui se présente sous forme de cordon jaunâtre. Aqueduc de Sylvius normal.

Le cervelet parait complètement absent ; sa loge est vide. Cependant en examinant avec attention, on trouve au-dessus du 4* ventricule et en arrière des tubercules quadrijumeaux bien développés, un petit corps gros comme un pois, qui se laisse déplisser sous forme d'une membrane mince transparente. La protubérance a subi un arrêt de développement ; elle> n'est représentée au devant du bulbe que par deux petites saillies olivaires antéro-postérieures de 4 à 5 millimètres d'épaisseur. Le bulbe parait normal.

Les quatre membres sont atteints de déformation. Le pied droit est un pied-bot varus très prononcé. Le pied gauche est équin-varus. Les deux genoux >ont des genu-valgum. Les membres supérieurs présentent une flexion générale avec rigidité.

Dans cette catégorie de faits, les hémisphères cérébraux présentent des degrés variables de développement. Ce qui

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frappe surtout c'est le défaut de développement des régions médianes inter-hémisphériques, des organes commissuraux : corps calleux, trigone, sep tu m lucidum. Dans plusieurs de ces faits, lelsquedans celui de Budinet le mien, les cavités ventriculaires sont largementou vertes : le liquide hydrocéphalique n'est pas enkysté dans les ventricules cérébraux et se répand en dehors deux. Les méninges molles ne sont souvent môme pas reconnaissables. Ces faits où le liquide hydrocéphalique se présente directement à l'ouverture du crâne ont été souvent décrits sous le nom d'hydrocéphalie externe ou méningée ; je me suis déjà élevé contre celte dénomination donnée aux faits de ce genre, dans lesquels la nature des malformations cérébrales implique forcément des rapports anormaux du liquide hydrocéphalique. 11 est des cas (obs. de Golay) où, malgré l'absence des organes commissuraux, les cavités ventriculaires restent fermées au niveau de la grande scissure inter-hémisphéiïque par une mince lamelle de tissu nerveux. Le liquide reste alors complètement contenu dans le kyste cérébral ; ces faits servent en quelque sorte de transition entre les précédents et les suivants.

IV. — Dans cette dernière forme, la plus nombreuse d'ailleurs, le liquide est contenu dans les cavités ventriculaires, et on ne constate l'absence d'aucun organe cérébral. Il s'agit du cerveau hydrocéphale comme j'en ai donné la description typique ; seulement la dilatation des cavités et l'amincissement des parois peuvent être portés à un degré extrême. Le corps calleux peut être réduit à l'épaisseur d'une feuille de papier et le trigone de même. Les

circonvolutions sont aplaties, à peine distinctes, comme atrophiées par places. C'est dans ces cas que Ton peut constater la distension, quelquefois même l'écartement des corps striés et des couches optiques. C'est dans l'hydrocé phalie congénitale que Ton constate aussi au plus haut degré les altérations de la structure cérébrale que j'ai décrites d'après Anton.

V. — Le cerveau n'est souvent pas seul à présenter des malformations. Les autres organes encéphaliques, la moelle quelquefois, présentent des altérations dont les unes relèvent de troubles de développement, et les autres sont la conséquence de l'excès de la pression intra-crànienne.

Le cervelet en premier lieu peut présenter des arrêts de développement. Dans quelques cas on constate l'absence complète de cet organe. Plus souvent il est simplement atrophié ; l'atrophie n'est pas toujours égale pour les deux hémisphères. Dans un fait d'Anton les hémisphères du cervelet étaient asymétriques, le droit atrophié n'arrivait pas à la moitié du développement du gauche. Dans quelques cas on a constaté au contraire une hypertrophie du cervelet (Agostini).

Chiari (1) a récemment bien étudié les modifications de forme et de siège du cervelet que Ton observe surtout dans l'hydrocéphalie congénitale. Le fait le plus fréquent consiste dans l'allongement des amygdales et de la partie médiane du lobe inférieur du cervelet sous l'apparence

(i) Chiari, Sur les altérations du cervelet consécutives à l'hydrocéphalie. DeuUche medicinische Wochenschrift, 13 octobre 1891.

LES HYDROCEPHALIES CONGENITALES

d'apophyses coniformes qui accompagnent la moelle allongée dans le canal vertébral; il s'agit évidemment d'une anomalie de conformation survenue à la période de développement du cervelet. Ces parties prolongées du cervelet atteignent quelquefois seulement la partie supérieure de l'atlas, mais dans maints cas elles descendent jusqu'au bord inférieur du corps de Taxis, en sorte que leurs extrémités inférieures se trouvent au niveau des troisièmes nerfs cervicaux. A un degré plus prononcé, le déplacement du cervelet s'accompagne de l'allongement du quatrième ventricule et de la dilatation du canal vertébral. Dans un troisième type, le refoulement du oervelet de la cavité crânienne dans la cavité vertébrale par le trou occipital, atteint son plus haut degré jusqu'à déterminer un spina bifida cervical. Je reviendrai sur ce dernier fait.

La protubérance peut avoir subi un arrêt de développement ; dans le fait de Golay, elle n'était représentée au devant du bulbe que par deux petites saillies olivaires antéro- postérieures.

Ailleurs elle peut être comme le cervelet repoussée en partie dans la cavité vertébrale. Dans un fait de Chiari, la limite entre ses parties intra et extra-crâniennes était marquée à sa face inférieure par un sillon profond correspondant au bord antérieur du grand trou occipital.

Le bulbe ne présente pas de troubles de développement relevés par les auteurs. Mais refoulé aussi par les parties basiques du cerveau il peut descendre et être logé en totalité dans le canal vertébral (Chiari).

L'ensemble de ces déplacements résulte de ce que dans les grandes hydrocéphalies congénitales, malgré la dila-

tation du crâne, la capacité de la cavité crânienne reste trop petite pour le cerveau hydrocéphale.

La moelle épinière est généralement intacte. Il est souvent noté par les auteurs que la cavité centrale de la moelle ne participe pas à la dilatation générale des ventricules du cerveau. Cependant dans deux faits Chiari a constaté de l'hydromyélie à des degrés divers, soit des formations lacunaires cylindriques à direction longitudinale émergeant du canal central de la moelle, soit une hydromyélie vraie constituée par la dilatation du canal central lui-même, dilatation s'étendant du 4' ventricule jusqu'au 2e segment lombaire. Ces lésions coïncidaient d'ailleurs dans les deux cas avec un spina bifida.

VI. — Du côté des enveloppes du cerveau, il faut noter tout d'abord que dans les formes d'hydrocéphalies avec malformations et absence presque complète du cerveau, la méninge molle, pie-mère et arachnoïde, est généralement indémontrable.

On constate de même dans ces cas l'absence des prolongements de la dure-mère. Dans les autres formes de l'hydrocéphalie congénitale, il n'est pas rare de constater un arrêt de développement de la faux du cerveau. On a noté dans quelques cas l'absence complète de la tente du cervelet.

L'enveloppe osseuse présente dans les grandes hydrocéphalies les caractères du crâne hydrocéphale à leur plus haut degré. A l'hydrocéphalie congénitale appartiennent spécialement certaines particularités de la base du crâne témoignant de l'origine précoce de l'hydrocéphalie. C'est

LES IIYDHOCÉI'HALIES CONGENITALES 99

la dépression générale des saillies de la base ; c'est l'obliquité très grande et la brièveté de la gouttière basilaire ; c'est la dilatation du grand trou occipital ; dans un fait de Chiari, il présentait à son bord postérieur une incisure anguleuse qui portait le diamètre sagittal du trou à 4 centimètres, son diamètre transversal étant de 3 centimètres. Enfin, dans ces mômes formes précoces, existe aussi un élargissement du canal rachidien dans sa portion cervicale, dû au refoulement du bulbe, d'une partie du pont et du cervelet dans ce canal.

VII. — En dehors de ces malformations du système nerveux, on peut rencontrer dans l'hydrocéphalie congénitale d'autres malformations qui témoignent pour certains cas au moins de l'origine tératologique de l'affection. Je citerai en premier lieu l'encéphalocèle et le spina bifida, sur lesquels je reviendrai plus longuement tantôt.

On constate dans certains faits la coïncidence de malformations diverses, telles que : bec-de-lièvre, pieds-bots généralement doubles et en varus équin, ectopie du testicule assez fréquente chez les hydrocéphales, ectopie du rectum, imperforation de l'anus. Souvent il existe une association de malformations multiples.

Dupuy (1) rapporte l'observation d'un fœtus atteint d'hydrocéphalie avec encéphalocèle présentant simultanément un bec-de-lièvre, une syndaclylie des deux pieds etdes deux mains, et une abnormité particulière des deux globes oculaires consistant en un arrêt de développement de la pau-

(1) Dcwrr, Soc. anat., 1814.

pière supérieure et une expansion cutanée de la joue allant s'insérer au centre de la cornée.

Naegele (1), dans une observation déjà ancienne, relate l'autopsie d'un enfant hydrocéphale dont on dut perforer le crâne pour terminer l'accouchement, les ventricules latéraux étaient fortement distendus par une collection séreuse ; sauf les dimensions de la tête, il présentait les proportions et l'aspect d'un enfant à terme et bien conformé, pesant 7 livres. La conjonctive formait au devant du globe de l'œil un cul-de-sac qui le masquait entièrement. La lèvre supérieure présentait un bec-de-lièvre compliqué de la séparation de la moitié latérale du voile du palais. Enfin, fait important, il existait une transposition complète des viscères thoraciques et abdominaux, le cœur étant à droite,le foie occupant l'hypochondre gauche, — l'estomac, l'hypochondre droit,— le caecum, la fosse iliaque gauche, — l'S iliaque, la fosse iliaque droite.

Interprétation tératologlqne de l'hydrocéphalie

congénitale.

Les auteurs ont diversement compris dans l'hydrocéphalie congénitale la nature des lésions du cerveau et leurs rapports avec l'épanchement hydrocéphalique.

La constatation assez fréquente des causes dégénératives et tératologiques dans les hydrocéphalies congénitales, l'apparence des lésions cérébrales qui présentent d'un cas à l'autre une gradation presque insensible, la

(i)Heidelb. klin. Jahrbuch, 1825, anal, in Arch. gén.de méd., 1826.

LES HYDROCEPHALIES CONGÉNITALES 101

présence assez fréquente d'autres malformations dans les organes céplialiques, la coexistence en quelques cas de malformations nettement tératologiques dans diverses régions du corps, témoignent que, pour un certain nombre d'hydrocéphalies tout au moins, il convient de chercher dans les troubles de l'embryogenèse une interprétation pathogénique.

I. — En ce qui concerne l'anencéphalie vraie, l'origine tératologique de cette monstruosité ne peut plus être mise en doute.

A l'époque où régnait en maîtresse la théorie de la préexistence des germes, on ne pouvait comprendre la monstruosité que comme la modification accidentelle d'un organisme primitivement normal. « Dans les monstruosités, où le tube cérébro-spinal, plus ou moins modifié, présente dans son intérieur une accumulation de sérosité, il était tout naturel de comparer cette accumulation de sérosité à l'hydropisie et d'admettre que cette hydropisie avait détruit partiellement et môme complètement la substance nerveuse. Dès 1716 un médecin de Montpellier, Marcot, explique ainsi les anomalies d'un monstre pseudencéphalien. Cette théorie de Marcot fut généralisée parMorgagni, qui l'étendit à tous les monstres, qu'Is. Geoffroy St-Hilaire a désignés sous les nomsd'anencéphaliens, de pseudencéphaliens et d'exencéphaliens. A une époque où l'embryogénie n'existait pas, cette explication pouvait paraître tout à fait vraisemblable. Dans l'hypothèse de la préexistence des germes, il était impossible d'expliquer autrement que par la

102 CHAPITRï VI

destruction la non-existence de certaines parties » (Dareste) (t).

L'embryologie, en substituant la théorie de l'épigénèse à celle de la préexistence des germes, ouvrit la voie à la tératologie, et pour l'interprétation des monstruosités, substitua à l'influence des causes pathologiques modifiant un organisme normal celle des causes tératogéniques arrêtant un organisme dans son développement.

En ce qui concerne l'anencéphalie, Meckel, au commencement de ce siècle, puis Et. Geoffroy St-Hilaire admirent que cette monstruosité consistait en un arrôt de développement de l'encéphale et qu'elle résultait par conséquent d'un fait purement tératologique. « Tout cerveau, toute moelle épinière ont un commencement qui est l'état ordinaire et permanent des anencéphales. Qu'on examine un poulet à la sixième journée de l'incubation on le trouvera, sous le rapport du cerveau, présentant les traits d'un anencéphale, avec une poche très distendue et toute pleine d'un fluide aqueux à la région occipitale. »

Four Dareste, cetarrôt de développement tiendrait à la fermeture tardivede lagoultière médullaire au niveau des vésicules de l'encéphale ; cette fermeture tardive a pour résultat d'augmenter le diamètre transversal de ces vésicules dont les parois, au lieu de se transformer en substance nerveuse, conservent les caractères de l'ectoderme d'où elles dérivent. L'arrêt de développement de la vési* cule encéphalique arrête également le développement du crâne. A l'état normal les lames dorsales provenant des

(i) Dahbstk, Production des monstruosités, 2« édit.. 1891.

proto-vertèbres émettent des prolongements qui, s'unissant au-dessus de Taxe cérébro-spinal, forment la membrane unissante supérieure, en séparant la lame ectodermique en deux couches, Tune interne qui sera la lame médullaire, l'autre externe qui forme Tépiderme de latôte. La membraue unissante elle-même se partage en deux couches, Tune intérieure origine des méninges, l'autre extérieure origine du crâne membraneux primitif. Dans l'anencéphalie, cette membrane unissante ne se forme pas, en sorte que les parois de la poche ne sont formées que par une membrane transparente,résultant de la lame ectodermique unique.

Il est impossible de rattacher à une cause précise lefait initial de l'anencéphalie, c'est-à-dire la formation incomplète et la fermeture tardive de la gouttière médullaire. Du moins il parait bienque l'accumulation de sérosité n'est point ici le fait primitif ; car ainsi que le remarque Péris, s'il en était ainsi la surface interne de la poche serait partout concave par suite de l'égalité de pression en tout sens exercée par le liquide, tandis que dans l'anencéphalie la base du crâne présente une surface en partie convexe. 11 ne paraît donc pas y avoir excès de pression dans ces poches d'anencéphales.

II. — Dans la catégorie des faits dénommés anencéphalies hydrocéphaliques, il en est certainement un assez grand nombre qui relèvent de l'interprétation téralologique. Ce fait avancé par Fritsh. que c'est cette forme qui se répète le plus souvent chez la môme femme, vient à l'appui de cette opinion. Elle apparaît par rapport à l anen-

céphalie vraie comme la conséquence d'un arrêt de déve loppement survenu à une période plus avancée de la vie embryonnaire. La présence de substance nerveuse à la base du crâne s'explique parce fait qu'à la partie inférieure des vésicules cérébrales la couche ectodermique s'épaissit et se transforme en substance nerveuse, tandis que la paroi supérieure conserve plus longtemps les caractères de lectoderne.

Cette agénésie cérébrale est-elle ici primitive ou secondaire à l'hydrocéphalie ? Il est probable que dans quelques cas l'arrêt de développement soit ici encore le fait initial. L'absence de dilatation crânienne, la microcéphalie même constatées dans certaines hydrocéphalies congénitales, trouvent dans cette hypothèse une interprétation satisfaisante : l'épanchement constituerait en quelque sorte une hydropisie a vacno secondaire et sans valeur pathogénique.

Mais dans les faits où l'augmentation de volume de la tète démontre une exagération de pression intra-crànienne, il est impossible de ne pas reconnaître à l'épanchement hydrocéphalique un rôle important dans le processus morbide.

III. — Ce rôle apparaît plus indiscutable dans les hydrocéphalies où la présence au moins partielle des hémisphères cérébraux s'accompagne d'un épanchement abondant. Il y a lieu dans ces cas de rechercher la raison et de l'épanchement hydrocéphalique et des malformations variées que peut présenter le cerveau.

LES HYDROCEPHALIES CONGÉNITALES 105

Dans des recherches qui remontent à 1866, Dareste (4) découvrit que l'aire vasculaire, c'est-à-dire l'ensemble des vaisseaux qui se produisent dans le feuillet vasculaire ou la lame inférieure de la partie périphérique du mésoderme, peut devenir anormal par l'effet de la formation incomplète des vaisseaux. L'arrêt de développement des {les de sang de l'aire vasculaire, siège de formation des globules rouges, a pour effet de modifier profondément la nutrition du mésoderme et d'y déterminer des altérations plus ou moins comparables à celles que l'hydropisie détermine chez les animaux adultes. La sérosité s'accumule entre les cellules du mésoderme, et aussi dans les cavités closes comme la fente pleuro-péritonéale et le tube cérébro-spinal. Dans le plus grand nombre des cas même l'hydropisie est partielle. A l'époque où Dareste découvrit ces faits tératologiques, il crut pouvoir leur attribuer la formation de l'anencéphalic. Mais depuis, ses observations sur cette hydropisie embryonnaire lui firent constater que les désordres qu'elle entraîne amènent fatalement la mort de l'embryon et il renonça à cette interprétation pour s'arrêter à celle que j'ai exposée plus haut.

Mais il y a lieu de se demander, croyons-nous, si des troubles d'évolution localisés dans le système circulatoire de l'encéphale ne retentiraient pas sur le développement de ce dernier.

On attribue généralement la formation des vaisseaux capillaires de l'embryon à l'extension des vaisseaux de

(!) Darbstr, Sur le mode de production des monstres anencéphales. C. R.t 1866.

M Di

l'aire vasculaire. Mais Darcstc, se fondant sur les observations de Haller et sur les siennes, est porté à croire que les vaisseaux capillaires de l'embryon et notamment ceux de la pie-mère se forment sur place comme ceux de l'aire vasculaire. La pie-mère est de très bonne heure dans l'embryon du poulet le siège d'un réseau capillaire qui apparaît par iles de sang isolées comme celles de l'aire vasculaire, pour s'unir ensuite entre elles et communiquer ultérieurement avec le cœur par les artères carotides et les veines cardinales supérieures.

Chez le fœtus humain, la pie-mère corticale se vascularise assez tardivement. D'après Duret, les arborisations de cette membrane apparaissent sur le cerveau du fœtus au 4e mois seulement. Ce fait est en rapport avec le développement tardif des circonvolutions. Par contre, les vaisseaux contenus dans la pie-mère interne, toile choroïdienne et plexus choroïdes, sont bien plus précoces dans leur développement. « Si, sur un embryon de 3 mois, on ouvre les hémisphères par une coupe transversale, on trouve à leur intérieur une cavité spacieuse presque remplie par une masse granuleuse, plissée et rougeâlre, qui n'est autre que le plexus choroïdien latéral d'un volume démesuré »(Kûlliker). A ce grand développement des plexus choroïdes, correspond un calibre relativement considérable de l'artère choroïdienne antérieure, qui égale presque chez le fœtus les autres artères de la base. Le volume excessif des plexus choroïdes, qui diminue beaucoup après la naissance ainsi que je l'ai dit plus haut, implique pendant la vie intra-utérine une grande activité de leurs fonctions, qui, d'après Luschka, se rapportent surtout à la nutrition et à l'accrois-

LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 107

sèment du cerveau. Ou sait qu'ils sont de plus les organes sécréteurs du liquide ventriculaire.

La connaissance de ces notions embryogéniques fait prévoir l'influence qu'auraient sur le développement du cerveau les troubles d'évolution du système circulatoire ventriculaire.

Il est probable que c'est à eux qu'il faut attribuer cette malformation dénommée pseudencéphalie, caraclérisée par la présence d'une tumeur vasculaire au lieu et place de l'encéphale ; il est habituel de constater au centre de ces tumeurs des amas de sérosité quelquefois considérables.

Bien différentes sont les malformations hydrocéphaliques. Et cependant l'importance fonctionnelle des plexus choroïdes quant à la physiologie de la sécrétion ventriculaire et au développement du cerveau me parait légitimer cette hypothèse que, dans l'hydrocéphalie congénitale, épanchement hydrocéphalique et malformations cérébrales peuvent relever de troubles embryogénétiques de la circulation ventriculaire et plus généralement de la circulation cérébrale (1).

Les caractères divers des malformations cérébrales considérées comme résultat d'un arrêt ou d'un défaut de développement s'expliquent par les caractères mêmes du développement embryonnaire normal.

L'occlusion de la gouttière neurale s'effectue, on le

(\\ Dans le fait de Budin (absence des lobes frontaux et pariétaux) étudié par Duret, les artères carotides primitives d'un calibre très petit donnaient naissance aux artères cérébrales antérieures et sylviennes qui n'étaient elles-mêmes pas plus volumineuses que les artères correspondantes d'un fœtus de 4 mois.

sait, pour le cerveau, derrière en avant ; la fente qui donne en dernier lieu accès dans la vésicule encéphalique primitive antérieure est remplacée par une mince lame suturalc, lame terminale embryonnaire primitive ou antérieure. Cette lame, dite encore lame unissante, donne naissance par bourgeonnement de la paroi antérieure à la vésicule des hémisphères (cerveau antérieur). Lorsque le cerveau intermédiaire s'est invaginé dans le cerveau antérieur, et que vers la fin de la 4» semaine un repli mésodermique médian, la faux primitive du cerveau, sépare en deux la vésicule des hémisphères, c'est cette lame qui forme le fond de la gouttière inler-hémisphérique. — Dès la fin du second mois et surtout pendant le 3e mois, se complète l'union de la paroi interne de la vésicule hémisphérique au cerveau intermédiaire, c'est-à-dire du corps strié à la couche optique. — Vers le 3e ou 4° mois, immédiatement en avant de la lame terminale embryonnaire, les parois internes des deux hémisphères se soudent entre elles au niveau d'un espace triangulaire, situé de chaque côté de la scissure inter-hémisphérique, dénommée zone choroïdienne (His). La suture des zones choroïdiennes donne naissance au septum lucidum, aux piliers antérieurs du trigoneet au genou du corps calleux. Le corps calleux, qui n'est qu'une formation tardive, se complète par la convergence des libres émanées de toute la surface du manteau cérébral.

Que, primitivement ou secondairement à une hydropisie de la vésicule encéphalique antérieure, la mince lame terminale embryonnaire ne se développe pas ou se développe incomplètement, alors suivant l'époque de l'arrêt de déve-

LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 109

loppement, suivant l'intensité de l'influence dysgénésique, pourront se produire les diverses anomalies dont j'ai rapporté des exemples. Il peut y avoir absence complète de développement des hémisphères et même du corps strié (cerveau antérieur) : le cerveau est représenté seulement par deux nodules, embryons des couches optiques (cerveau intermédiaire). — Les hémisphères se sont développés en partie, mais leur soudure ne s'est point effectuée au niveau de la zone choroîdienne : alors les organes médians, septum, trigone, corps calleux, manquent complètement et les cavités ventriculaires peuvent se présenter largement ouvertes en avant et en haut. — Ailleurs, certaines commissures seulement, le corps calleux notamment,ne se sont point développées : les cavités ventriculaires sont fermées néanmoins, mais leur paroi supérieure n'est constituée que par une mince membrane. — La soudure du cerveau antérieur au cerveau intermédiaire ne se fait pas ou se fait incomplètement : les corps striés et les couches optiques restent distants. — Enfin dans un certain nombre de cas, dans le plus grand nombre peut-être, il n'existe pas au point de vue morphologique grossier d'arrêt de développement à proprement parler : on retrouve tous les organes encéphaliques et ce qui domine c'est la dilatation extrême des cavités. Les diverses parties du cerveau ne présentent pas moins un défaut de développement: l'absence de circonvolutions dans quelques cas, la minceur de la couche corticale, la faible quantité de substance blanche, enfin et surtout les caractères histologiques que j'ai décrits d'après Anton, persistance de la forme embryonnaire des cellules ganglionnaires de l'écorce, absence de

myélinisation des fibres blanches, ne constituent pas de simples lésions de distension, mais témoignent aussi de la réalité de troubles de développement.

Reste à rechercher la nature des relations qui lient ces troubles de développement à l'épanchement ventriculaire. Elle n'est peut-être pas identique dans tous les cas. On peut pour quelques-uns considérer ces deux éléments du processus téralologique comme deux effets parallèles des troubles de l'cmbryogénèse. On doit incontestablement, dans les hydrocéphalies simples à grande dilatation ventriculaire, admettre le plus souvent l'antériorité de l'épanchement et regarder les troubles du développement cérébral comme un fait secondaire à la présence et à la pression du liquide. Que l'épanchement ventriculaire constitue alors le fait essentiel et primitif dans l'ensemble du processus, on n'est pas moins autorisé, me semble-t-il, d'après les considérations développées plus haut, à considérer encore certaines de ces hydrocéphalies comme une conséquence possible de troubles de l'embryogénèse, localisés ii la circulation ventriculaire et aboutissant à des anomalies de sécrétion.

Hydrocéphalie, Encéphalocèle et Splna blfida.

Je reviens avec quelques détails sur ces deux malformations qui accompagnent quelquefois l'hydrocéphalie: l'encéphalocèle et le spina bifida.

I. — L' encéphalocèle consiste, on le sait, dans la présence d'une partie plus ou moins considérable de l'encé-

phale hors de la boite crânienne. Elle n'est qu'un degré de l'exencéphalie. Dans la famille des exencéphaliens, les byperencéphales sont caractérisés par l'absence complète de la voûte du crâne, et les podencéphales par la formation incomplète de celte voûte, qui semble percée en son milieu d'un trou par lequel sort sous forme de tumeur une partie de l'encéphale. Tantôt la tumeur, formée par l'encéphale, occupe la région frontale, c'est la proencéphalie ; tan toi elle occupe la région occipitale, c'est la notencéphalie.

Dans l'espèce humaine on désigne ces tumeurs sous le nomd'encéphalocèles ; elles sont presque toujours accompagnées d'amas de sérosité, accumulés soit dans les ventricules du cerveau, soit dans les méninges.

Dans un important mémoire, Spring (!) a donné de l'encéphalocèle une théorie admise par la plupart des auteurs (2) et qui a longtemps régné en maltresse. Il admettait que le fait primitif était une hydrocéphalie, ordinairement une hydropisie partielle des ventricules, se développant vers le septième mois de la vie intra-utérine, déterminant l'usure par pression de la partie correspondante de la botte crânienne, puis la hernie du cerveau.

11 convient de bien distinguer l'encéphalocèle congénitale et les encéphalocèles acquises ; la première seule nous importe ici.

En 1 877, Larger (3) s'est appliqué à combattre la théorie

(1) Sprixo, Monographie de la hernie du cerveau. Mémoire de l'Académie de Belgique, 1854.

(2) Voir notamment : Houel, Mémoire sur l'encéphalocèle congénitale. Areh. gén. de -néd., 1859.

(3) Lakoeii, De l'exencéphalie (encéphalocèle congénitale). Arch. gén. de méd., i8T7.

H2 CHAPITRI VI

de Spring. D'après lui la présence du cerveau hors du crâne doit être attribuée, non point à une usure secondaire, mais à un arrêt de développement primitif de la boîte crânienne. 11 démontra que la sortie de l'encéphalocèle se fait toujours au niveau de la ligne médiane, c'est-à-dire de la fissure primitive. Dans la proencéphalie, il s'agit généralement d'encéphalocèles pures, ayant pour siège de prédilection la racine du nez, qui correspond à la première fente branchiale ; dans la notencéphalie, on observe surtout des hydrencéphalocèles et des méningocèles (ou tumeurs kystiques), siégeant de préférence dans la région sousoccipitale.

Un fait paraît acquis, c'est que l'encéphalocèle résulte bien d'un trouble d'évolution survenu dès la vie embryonnaire, et dont Pinocclusion de la voûte crânienne est une conséquence. Mais la cause première de cet arrêt de développement du crâne a été interprétée différemment, par les auteurs. Les uns admettent des influences agissant parle dehors : adhérences amniotiques, se produisant au niveau de la vésicule cérébrale primitive (Geoffroy St-Hilaire), arrêt de développement de l'amnios ayant pour résultat la compression de la tête (Darcste). D'autres admettent plutôt l'influence de causes internes, notamment d'une hydrocéphalie primitive remontant à la vie embryonnaire (Leriche) (1); c'est un retour à la théorie de Spring mais reportée aux premiers temps de la vie intra-utérine.

Il est infiniment probable que l'encéphalocèle congénitale peut relever de causes très différentes ; les apparences

(1) Lbmcbb, Du spina bifida crânien. Thèse de Paris, 1871.

LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 113

cliniques elles-mêmes semblent l'indiquer. Récemment Berger (1) a môme décrit des faits où il ne s'agissait pas d'une simple ectopiedu cerveau, mais d'une véritable hyperplasie nerveuse, d'un encéphalome, vrai néoplasme de tissu nerveux sortant par la fissure crânienne.

En ce qui concerne l'hydrocéphalie, lorsqu'elle coïncide avec l'encéphalocèle, il y a lieu d'étudier sa valeur dans le processus tératologique.

Le cerveau ectopié n'est pas constamment, il est vrai, le siège d'hydrocéphalie. Dareste, dans tous les casd'exencéphalie qu'il a observés chez les embryons de poules, n'a jamais rencontré d'accumulation de sérosité ni dans les cavités des vésicules, ni dans les méninges. Il considère les faits de ce genre que l'on a rencontrés dans les exencéphales appartenant à l'espèce humaine, comme des faits consécutifs ou accidentels, qui par conséquent ne contribuent en aucune façon à la monstruosité. Larger, dont le mémoire est en entier une réaction contre les idées de Spring, considère également l'hydropisie qui accompagne l'encéphalocèle comme un fait secondaire, dû à l'étranglement de la substance cérébrale au niveau de l'orifice osseux et à la gêne dans la circulation de retour. Cette opinion me paraît trop absolue.

Ilnefautpoint,àmonavis,rechercherune pathogénie unique pour tous les cas d'encéphalocèle et admettre pour tous l'antériorité de l'hydrocéphalie. Mais dans certaines formes la valeur pathogénique de cette dernière ne parait pas douteuse. Je fais surtout allusion aux hydrencéphalocèles

(i) Berger, Rev. de chirurgie, 1890.

d'aitros

(le la région sous-occipitale. Les observations si bien étudiées deChiari sur les déplacements inférieurs du cervelet clans l'hydrocéphalie congénitale, témoignent des effets de la pression intra-crânienne dans la région de la base du crâne. La persistance de la Assure occipitale apparaît dans bien des cas comme une conséquence possible de cet excès de pression. Dans les faits de ce genre l'ouverture crânienne se continue souvent par une fissure spinale : Pexencéphaliesc confond avec le spina bifida.

H. — Le spina bifida n'est point rare dans l'hydrocéphalie congénitale. La coïncidence de ces deux malformations se présente dans une proportion qu'il est difficile de préciser. Il n'existe pas, à ma connaissance, de statistique établissant la fréquence du spina bifida dans un nombre donné d'hydrocéphalies. Par contre Bellanger (1), sur 330 observations do spina bifida, a relevé 41 fois l'apparition de l'hydrocéphalie : 27 fois l'hydrocéphalie s'est montrée en dehors de toute intervention, 14 fois elle s'est développée à la suite de l'opération du spina bifida. Ces chiffres sont probablement inférieurs à la réalité.

Quoiqu'il en soit, au point de vue clinique il y a lieu de distinguer deux ordres de faits :

1° Dans un certain nombre de cas, sans intervention opératoire, on a constaté la coexistence du spina bifida et de l'hydrocéphalie.

L'hydrocéphalie dans ces faits n'est pas toujours appa-

(1) Bellanoeu, Traitement du spina bifida. Thèse de Paris, 1891.

LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES

rente à la naissance ; elle ne se manifeste souvent que progressivement, ainsi d'ailleurs qu'il arrive fréquemment

dès la naissance. Son siège varie.

Exceptionnellement la fissure spinale occupe la région cervicale portant sur les premières vertèbres cervicales, et la tumeur est constituée par une encéphalocèle cérébelleuse : le cervelet hydrocéphale pénètre par le grand trou occipital dans la cavité vertébrale et dans le spina bifida cervical. Dans ces faits, analogues à celui de Chiari dont je donne ci-dessous le résumé, Thydro-encéphalocèle cérébelleuse apparaît comme le degré le plus prononcédeces refoulements du cervelet hors de la cavité crânienne dans la colonne vertébrale, si bien décrits par cet auteur.

Ce fait de Chiari (1) concerne une fillette de 5 mois, présentant un crâne très fort et du strabisme convergent. Die avait à la nuque une tumeur de la grosseur d'un œuf de poule environ, recouverte d'une peau mince, fluctuante et réductible. La tumeur fut opérée et l'enfant succomba le 8« jour.

L'autopsie démontra que la tumeur était constituée par une hydroencéphalocèle cérébelleuse. Le crune mesurait 41 centimètres dans sa circonférence horizontale, les sutures étaient béantes et la grande fontanelle notablement élargie. Les os du crâne présentaient par places, notamment au niveau des os pariétaux, des défauts d'ossification. Le cerveau était très volumineux : les ventricules latéraux, le 3* ventricule, l'aqueduc de Sylvius et le 4e ventricule très dilatés et remplis d'une sérosité claire. La tente du cervelet manquait complètement. Le cervelet était représenté par une poche de la grosseur d'une noix environ, occupant le grand trou occipital élargi, et qui durant la vie se prolongeait jusque dans la tumeur cervicale : hydroencéphalocèle cérébelleuse cervicale. La fissure spinale occupait les arcs

(1) Chiahi, loc. cit. Obs. III du mémoire.

dans l'hydrocéphalie congénitale en général.

Quant au spina bifida, il est comme toujours apparent

des 3 vertèbres cervicales supérieures béants, particulièrement au niveau de l'atlas et de l'axis. La moelle épinière présentait une cavité hydromyélique en arrière du canal central.

Généralement le spina bilida occupe la région doraolombaire,son siège habituel, quelquefois la région dorsale ; il est constitué par une méningocèle ou par une méningomyélocèle. La moelle peut présenter une véritable hydromyélie ou des formations lacunaires communiquant avec le canal central, ainsi que je lai déjà signalé.

Dans l'observation II du mémoire de Chiari.il s'agit d'une enfant de six mois qui mourut de pneumonie.

Le cerveau était fortement hydrocéphale, la circonférence du crâne était de 43 centimètres, les sutures étaient béantes et la grande fontanelle paraissait très élargie. La dilatation était à peu près générale dans les ventricules latéraux et le 3« ventricule. La masse médullaire des hémisphères était partout très mince, l'écorce par contre, très épaisse à circonvolutions nettes. L'épendyme des ventricules latéraux présentait des nodosités contenant de nombreuses et grosses cellules ganglionnaires. La protubérance, la moelle allongée et le cervelet pénétraient dans le canal vertébral .

Le canal central de la moelle commençait normalement sous le 4« ventricule. La moelle dorsale renfermait du 1er au segment dans sa moitié postérieure, une cavité cylindrique de 6 millimètres, pleine d'une sérosité claire ; une seconde cavité cylindrique de 4 millimètres se trouvait dans la région du 11" et du 12' segment. A la limite supérieure de la région lombaire, la moelle épinière se divisait en deux moitiés latérales et pénétrait par une fissure spinale, portant sur la 12e vertèbre dorsale et les 3 vertèbres lombaires supérieures, dans la poche d'un spina bifida à la surface interne duquel elle adhérait. Au niveau du 5» segment lombaire les deux moitiés de la moelle épinière se rejoignaient en un cordon unique, qui pénétrait & nouveau dans le canal vertébral.

2° Dans un second ordre de faits des plus intéressants au point de vue clinique, l'hydrocéphalie ne se manifeste

LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES

qu'après une intervention chirurgicale. Beaucoup de chirurgiens ont signalé le fait et ont vu leurs opérés de spina bifida mourir de cette complication d'hydrocéphalie. Cette hydrocéphalie secondaire du spina bifida paraît avoir été observée plus fréquemment de nos jours, grâce à l'emploi des méthodes antiseptiques qui permettent à un plus grand nombre d'opérés d'échapper aux complications opératoires et de survivre plus ou moins longtemps.

Dans ces cas, l'hydrocéphalie paraît se développer souvent rapidement. Je l'ai vue devenir manifeste dès le 10e ou 12* jour de l'opération. Il s'agissait d'un enfant qu'on nous présenta à l'âge de 6 jours, portant à la région lombaire un spina bifida du volume d'une orange, à peau rouge, amincie, près de se perforer. Je fis pratiquer l'opération par mon collègue le DrGamel ; la plaie se réunit par première intention. Mais le lendemain une paraplégie s'étabJissait. Vers le 10* jour après l'opération, il était manifeste que la tête augmentait de volume ; elle ne cessa de grossir pendant 20 jours encore, au bout desquels l'enfant succomba.

La rapidité du développement de l'hydrocéphalie est en rapport avec le degré de pression déterminé dans le tube cérébro-spinal par la suppression de la tumeur. Il en est de même de la survie du malade.

Ces faits doivent être présents à l'esprit du chirurgien qui s'apprête à opérer un spina bifida. Il n'existe malheureusement pas de signes certains qui puissent faire prévoir avant l'opération cette complication secondaire. Nous croyons qu'elle est cependant plus à craindre lorsqu'une pression excessive distend progressivement la poche du spina bifida.

118 CHAPITHE VI

Il convient Je rechercher la raison de cette coïncidence relativement fréquente du spina bifida et de l'hydrocéphalie.

Le spina bifida est, on le sait, une malformation de la colonne vertébrale, remontant à la vie embryonnaire, due à un arnU de développement des lames dorsales avant leur réunion sur la ligne médiane. L'origine première de cette malformation est encore très disculée.

Il est possible que dans certains cas une influence extérieure, peut-être un arrêt dans le développement de l'amnios, soit la cause première de la malformation spinale. Lannelongue (1) admet la possibilité de cette hypothèse pour une certaine catégorie de faits où l'enveloppe du spina bifida présente un tissu cicatriciel qui paraît indiquer la présence d'un travail ulcératif pendant la vie intra-utérine.

Mais c'est vraisemblablement dans l'intérieur du rachis qu'il faut rechercher l'origine première de la fissure spinale. Dareste considère l'accumulation du liquide dans la tumeur comme un fait secondaire, ne constituant pas à proprement parler une véritable hydropisic, mais seulement une légère augmentation de liquide céphalo-rachidien, venant occuper la partie la plus déclive du canal vertébral. Cette opinion ne peut être admise, au moins dans son intégralité : chez le fœtus d:ins le sein maternel, la région du spina bifida ne peut être considérée comme une partie déclive.

Le spina bifida est une malformation dans laquelle Thy-

(1) Société de Chirurgie, 1884.

LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES

dropisie du tube cérébro-spinal ne peut être regardée comme un élément secondaire. Tantôt le liquide occupe la cavité du canal central de la moelle, c'est l'hydrorachis inlerne (Cruveilhier), hydromyocèle de Virchow, tantôt et plus souvent le liquide siège immédiatement sous les méninges: hydrorachis externe, hydroméningocèle. Mais ces deux formes ne sont que des degrés différents du môme processus. Seulement dans la dernière, comme Tourneux et Martin ( 1 ) et après eux Recklinghausen (2), l'ont démontré, la moelle au lieu de constituer un canal fermé, a persisté sous forme de gouttière, du fait de la précocité de la malformation pendant la vie embryonnaire, et se présente sous forme de lame étalée.

Les relations possibles de l'hydrocéphalie congénitale et du spina bifida trouvent une explication facile dans les dispositions primitives du système nerveux central. Celuici dans les premiers temps de la vie embryonnaire constitue un tube continu après la fermeture de la gouttière ncurale. Que sous l'influence d'un trouble d'évolution, une hydropisic se produise dans le tube nerveux, cette hydropisie se manifeste sous des apparences variables suivant son étendue et son siège. L'hydrocéphalie existe souvent

(lj Tol'kski'x et Marti*, Contribution a l'histoire du spina bifida. Journal de ianatomie, 1K81.

(2'i IUcklix.hu sbx, Recherches sur le spina bifida. Arch. f. pat h. Anal, und Phf/s., 18HG.

Cette dernière forme correspond à la rnyélO'Vténingoci'le. de Recklinghausen. Cet auteur décrit une autre forme intéressante mais plus rare, la myélo-cijsloci'le représentant une dilatation part telle du canal central de la moelle. Dans celle-ci il y aurait arrêt de développement de longueur delà colonne vertébrale, tandis que l'axe médullaire continue à s'allonger ; la moelle se recourbe en anse et la dilatation du canal central se forme au niveau du coude qui pénètre dans la fissure spinale.

sans dilatation aucune du canal central de la moelle, et le fait s'explique par le développement beaucoup plus précoce du tissu nerveux dans la moelle que dans l'encéphale. D'autre part le spina bifida, qui se produit dans les premiers temps de la vie embryonnaire, souvent môme avant la fermeture complète de la gouttière neurale, est souvent isolé. Mais Ton conçoit qu'une hydropisie survenant dès le début de la période embryonnaire puisse occuper le tube nerveux dans une plus grande étendue et déterminer en même temps que l'hydrocéphalie tantôt une encéphalocèle cérébelleuse, tantôt un spina bifida, suivant que l'excès de pression se fait sentir dans la région du quatrième ventricule, ou du côté de la moelle épinière. Dans ce dernier cas c'est la partie inférieure de la moelle, par le fait de son développement plus tardif, qui subit le plus facilement les effets de cette pression, d'où la persistance fréquente de la Assure médullaire au niveau du spina dorsolonibaire.

Quant aux faits où l'hydrocéphalie est consécutive à l'opération du spina bifida, ils ont été interprétés différemment. Bellanger les explique par une considération hydrostatique: «Etant donné, dit-il, un tube inextensible fermé à ses deux extrémités, crâne et spina bifida, par une membrane élastique et renfermant un contenu compressible, centres nerveux, lequel de ces trois éléments souffrira le plus si la pression vient à augmenter ? Si le spina bifida est le moins résistant, on le verra se rompre ; si c'est le crâne, il y aura hydrocéphalie ; si ce sont les centres nerveux, paralysie et mort. » Février et Picqué (1) ad-

(1) Février et Picqué, Traitement chirurgical de l'hydrocéphalie congénitale. Congrès de Chirurgie, Lyon, 1894.

LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 121

mettent que l'hydrocéphalie, dans les faits où elle paraît se développer postérieurement à l'opération, existait déjà antérieurement. Nous tenons cette opinion pour très probable dans un grand nombre de cas. L'hydrocéphalie congénitale peut ne se manifester extérieurement par l'augmentation du volume de la tôle qu'au bout de quelques semaines ; il est bien possible que dans les faits dont il est question ici, l'intervention chirurgicale ait pour effet d'avancer simplement l'échéance de ce signe clinique.

Quoi qu'il en soit, il ressort de ces observations que le spina bifida doit être considéré dans la plupart des cas, non comme un simple arrêt de développement de la moelle, localisé au niveau de la tumeur, mais comme la manifestation apparente d'un trouble d'évolution portant sur la totalité du tube cérébro-spinal. Au point de vue clinique, celte conception du spina bifida rend mieux compte des faits assez nombreux dans lesquels on le voit coïncider avec l'hydrocéphalie congénitale, ou la précéder de peu en tant au moins que manifestation extérieure.

Pathologie fœtale et Hydrocéphalie.

La pathologie fœtale est un chapitre encore bien peu connu de la médecine. Cependant si j'ai cru devoir dans la classe de l'hydrocéphalie congénitale distinguer une forme tératologiquc et une forme pathologique, c'est qu'à côté des causes tératologiques l'importance des causes morbides dans Tétiologic de l'hydrocéphalie congénitale est incontestable. 11 est toutefois impossible encore d'établir à laquelle de ces deux influences, lératologique ou

pathologique, revient la prédominance dans l'étiologie de l'hydrocéphalie congénitale; car il est souvent difficile dans certains cas, en face même des constatations d'autopsie, de se faire une opinion ferme sur l'origine première et la nature de l'affection.

II est un moment de l'évolution des hydrocéphalies congénitales dont il faut grandement tenir compte, c'est le début môme de l'hydrocéphalie. Il peut remonter h des épogues très différentes de la vie intra-ulét ine. A ce point de vue on doit distinguer deux classes d'hydrocéphalies congénitales : les hydrocéphalies embryonnaires, qui remontent aux premiers temps du développement du produit de la conception, à la période embryonnaire, et les hydrocéphalies fœtales, qui se développent durant la seconde période de la vie intra-utérine. Analomiquement elles se différencient par des caractères quelquefois assez nets. En ne tenant compte que des hydrocéphalies à parois fermées, on peut dire que la dilatation ventriculaire a une tendance d'autant plus grande à se généraliser à l'ensemble du système ventriculaire que l'hydrocéphalie est plus précoce. C'est aux hydrocéphalies embryonnaires qu'appartiennent surtout les dislocations des régions basales du cerveau aveedilatation des cavités ventriculairesmédianes, 3* ventricule, aqueduc, 4e ventricule. Dans les hydrocéphalies plus tardives, par contre, ces régions restent plus longtemps intactes en raison de leur plus grande résistance, môme avec un épanchement abondant dans les ventricules latéraux.

De par la nature des causes qui la produisent, l'hydrocéphalie tératologiquc est, presque par définition, une

LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 123

hydrocéphalie embryonnaire. Far contre, il semble a priori que les causes pathologiques capables de déterminer l'hydrocéphalie puissent agir pendant tout le cours de la vie intra-ulérine. Il est permis de penser cependant que leur influence sur l'embryon doit aboutir fréquemment à entraîner sa mort et par suite l'avorlement ; tandis qu'elles peuvent plus souvent durant la période fœtale, sans compromettre la vie, déterminer certaines affections, parmi lesquelles l'hydrocéphalie.

Quoi qu'il en soit, à quelque période que se produise l'hydrocéphalie congénitale pathologique, le cerveau présentera en même temps que l'épanchement et les lésions banales de l'hydrocéphalie, des lésions propres qui témoigneront de l'origine pathologique de cette hydrocéphalie.

1° L'absence plus ou moins complète des organes encéphaliques dans l'hydrocéphalie congénitale a suggéré deux interprétations palhogéniquestrèsdifférentes:d'après l'une, elle résulterait d'un arrêt de développement plus ou moins marqué du cerveau, d'après l'autre, elle serait la conséquence de la destruction de cet organe sous l'influence de causes pathologiques. En d'autres termes, dans la première hypothèse il y aurait agénésie cérébrale, dans la seconde il s'agirait d'une atrophie secondaire du cerveau. J'ai exposé tantôt la théorie de l'arrêt de développement et les raisons qui la rendent admissible pour un grand nombre de cas. La théorie contraire a été soutenue par plusieurs auteurs.

Parmi ceux-ci il faul citersurloutOuveilhier(l). D'après

(1) Lac. cit.

CUAPITRB VI

lui, dans l'anencéphalie hydrocéphalique , l'existence d'une fluxion inflammatoire sur le cerveau est démontrée de la manière la plus péremptoirc: 1° par la coloration brun marron, jaune orangé, qui atteste un travail morbide de réparation des débris du cerveau ; 2° par la densité quelquefois cartilagineuse de ces débris. Mais cet auteur va encore plus loin ; pour lui, non seulement dans l'anencéphalie hydrocéphalique, mais même dans l'anencéphalie avec absence de la voûte crânienne, l'absence du cerveau doit tenir à la môme cause, « à une aberration de nutrition par fluxion séreuse ou inflammatoire dirigée sur la substance cérébrale ».

J'ai trop longuement exposé le mode de production de l'anencéphalie vraie pour y revenir ici. Quant aux faits divers compris sous la dénominationd anencéphalie hydrocéphalique, il est probable qu'ils ne sont pas tous assimilables. Si la plupart vraisemblablement relèvent de la tératologie, il en est peut-être d'origine pathologique. Les constatations nécropsiques pourronlquelquefois faire reconnaître la nature de l'affection d'après le caractère des lésions.

2° La chose est plus aisée lorsqu'on se trouve en présence du type anatomique d'hydrocéphalie constitué par la dilatation des cavités ventriculaires avec amincissement des parois. On peut plus facilement apprécier dans ces cas les lésions concomitantes de nature pathologique. Ce qui caractérise le plus souvent l'hydrocéphalie congénitale pathologique, c'est l'existence de lésions inflammatoires récentes ou anciennes portant sur lesparoisventriculaires ; ce sont quelquefois des traces de méningite ventriculaire

ayant atteint la toile choroïdienne et surtout les plexus choroïdes. La dilatation du crâne peut atteindre des proportions considérables. L'observation suivante me parait u n type net de cette forme. Chez cet enfant la circonférence horizontale du crâne mesurait à 5 mois 61 centimètres.

Observation 11. — Hydrocéphalie congénitale pathologique [lésions ventriculaires).

Antécédents héréditaires. — La mère n'accuse aucun antécédent personnel digne d'être noté. Le père, nous dit-elle, ne présente aucun élat morbide. Deux enfants nés à terme, sans qu'il y ait eu pendant la grossesse aucun élat morbide. L'atné des enfants est bien portant, a eu seulement la coqueluche.

Le plus jeune enfant, notre malade, né en janvier 1896, présentait à la naissance une bosse à la région occipitale, peu volumineuse (bosse sanguine ?). Dès après la naissance la tète a grossi chaque jour davantage.

A son entrée dans notre service, le 18 juin 1896, l'enfant, âgé de r» mois, mesurant 62 centimètres de long, présente une tète énorme ; le crâne est en grande partie membraneux, les sutures sont remplacées par de grands espaces membraneux qui mesurent au niveau de la suture sagittale quatre travers de doigt. Les mensurations

de la léle donnent les chiffres suivants :

Grande circonférence horizontale 61 cent.

Demi-circonférence transverse supérieure (d'un point

auditif à l'autre) 42 -

Demi-circonférence antéro-postérieure (de la glabelle

à l'inion) 42 -

Diamètre transverse maximum 18 —

Diamètre antéro-postérieur maximum 20 —

Indice céphalique 90

Le faciès est caractéristique. Les membres et le corps sont amaigris. L'enfant sans connaissance aucune, parait suivre la lumière de l'œil droit seulement, il prend assez bien le biberon.

Le 20 juin. — Une ponction lombaire est pratiquée et ne donne issue à aucun liquide.

Le 23. — 3 attaques eonvulsives pendant la nuit. Diarrhée et vomissements. — Décès le 2 juillet à 8 heures du malin.

Autopsie.— En premier lieu je pratique l'ouverture de la colonne vertébrale à la région lombaire ; par l'incision des méninges je constate qu'il n'y a pas ou fort peu de liquide dans l'espace sous-arachnoldien. Ce fait explique la ponction blanche pratiquée pendant la vie.

Par la ponction du crâne au niveau de la fontanelle antérieure, je retire un liquide clair, ambré ; sa quantité totale atteint 2 litres 600, l'analyse en a été donnée plus haut (V. chap. 11).

L'ouverlure du crâne fait constater l'affaissement du cerveau dans l'intérieur duquel le liquide était contenu. Les hémisphères sont représentés par une mince couche de substance cérébrale analogue à une poche kystique, mesurant approximativement dans certains points à peine un tiers de millimètre d'épaisseur. Celle mince paroi forme l'enveloppe des ventricules latéraux qui constituent une large cavité sans démarcation possible des diverses cornes venlriculaircs. Ils communiquent largement l'un avec l'autre par les trous de Monro, qui atteignent des dimensions énormes présentant un diamèlre de 5 centimètres ; ces trous sont nettement limités par les piliers antérieurs du trigone.

Le 3» ventricule n'est pas dilaté ; ses parois sont grisâtres et ramollies, paraissant avoir été le siège d'une inflammation, l/oriflce de l'aqueduc de Sylvius dans le 3» ventricule est oblitéré.

Les plexus choroïdes paraissent en partie détruits. De la corne temporale, ils s'avancent peu vasculaires et adhérents à la couche optique pour se terminer en avant sous forme de bourgeons ; ils ne dépassent pas la couche optique et on ne peut constater leur continuité dans le 3« ventricule.

Les couches optiques présentent leur surface épaissie, hyperémiée. Dans le sillon de séparation de la couche optique et du noyau coudé, existe une tache jaunâtre de l épcndyme épaissi qui parait le reliquat d'une inflammation ancienne.

L'ouverture du corps fait constater une hépatisation du poumon droit à la base. Foie, volumineux et gras. Autres organes, normaux.

Bien que la tôle ne présentât pas à la naissance un développement excessif, elle prit dès les premiers jours de la

LES HYDROCÉPHALIES CONGÉNITALES 127

vie un accroissement progressif en rapport avec l'origine congénitale de cette hydrocéphalie. Quant à la nature de celle-ci, elle apparaît nettement pathologique d'après les lésions constatées à l'autopsie, qui témoignent de l'existence antérieure d'un processus inflammatoire du côté des cavités ventriculaires. Ces lésions sont surtout marquées sur les parois du 3e ventricule, où elles ont eu comme conséquence l'oblitération de l'aqueduc de Sylvius ; dans les ventricules latéraux, l'atrophie, la destruction même des plexus choroïdes sont très probablement l'efTetde ce processus inflammatoire. Enfin on peut fixer approximativement l'époque du début de cette hydrocéphalie. L'absence de déformations dans les régions basiques du cerveau, notamment l'absence de dilatation du 3e ventricule, en opposition avec la dilatation extrême des ventricules latéraux, témoigne que l'hydrocéphalie a dù se produire ici à une période relativement avancée de la vie intra-utérine, qu'il s'agit en d'autres termes d'une hydrocéphalie fœtale et non d'une hydrocéphalie embryonnaire.

Caractères cliniques de l'hydrocéphalie congénitale.

Si l'on doit admettre deux formes pathogéniques de l'hydrocéphalie congénitale, l'une tératologique, l'autre pathologique, dans un grand nombre de cas, il faut bien l'avouer, il est impossible pendant la vie de distinguer l'une de l'autre ces deux formes d'après les caractères cliniques de l'hydrocéphalie ; mieux que ces caractères, certains signes connexes, certaines malformations concomi-

tantes pourrout quelquefois fournir des indications à ce point de vue. Aussi en clinique les hydrocéphalies congénitales doivent-elles être comprises sous une même description.

I. — L'hydrocéphalie du fœtds. — Il n'existe pas jusqu'à présent de symptomalologie de l'hydrocéphalie pendant la vie intra-utérine. L'hydrocéphalie en effet produit des troubles de développement qui portent sur la vésicule cérébrale antérieure, sur le cerveau proprement dit. Or le cerveau paraît complètement inutile pendant la vie fœtale ; le fonctionnement du bulbe et de la moelle suffit à celle vie. Les fonctions végétatives s'accomplissent normalement chez un grand nombre de fœtus hydrocéphales : chez ceux mêmes qui présentent des malformations cérébrales considérables, le poids du corps à la naissance peut êlre normal, dépasser même la normale. L'enfant qui fait l'objet de mon observation I, pesait 3 kilos 500. Dans le fait de Budin l'enfant pesait 3 kilos 900.

Les fonctions circulatoires s'accomplissent aussi normalement. Les battements du cœur sont en effet régis par le bulbe et la moelle.

Quant aux fonctions nerveuses, il ne peut s'agir chez le fœtus que de mouvements réflexes qui ne dépendent en rien de l'écorce des hémisphères. L'absence de ceux-ci ne peut donc avoir d'influence sur la motricité du fœtus. Lorsque l'hydrocéphalie coïncide avec des malformations plus profondes encore du système nerveux central, il serait intéressant de savoir si elle est capable de troubler les mouvements actifs du fœtus, si, en d'autres termes, ces

LES HYDROCEPHALIES CONGÉNITALES 129

hydrocéphales agissent et réagissent absolument comme des fœtus bien conformés. — Dans d'autres malformations cérébrales on a pu constater des différences. Dans un fait de Dubois, cet auteur diagnostiqua la malformation (il s'agissait de pseudcncéphalie) aux mouvements désordonnés et presque convulsifs du fœtus. Par contre j'ai observé un fait de malformation cérébrale très probable, quoique non vérifié par l'autopsie, dans lequel les mouvements du fœtus étaient au contraire très réduits : la mère experte en cette matière, puisqu'elle en était à sa 86 grossesse, les comparait aux sensations que produiraient les mouvements d'une araignée. Je ne crois pas que rien d'analogue ait été constaté dans les cas d'hydrocéphalie simple.

En ce qui concerne l'influence de l'hydrocéphalie fœtale sur la grossesse, rien de caractéristique. Les grossesses donnant lieu à un produit hydrocéphale ne diffèrent en rien des grossesses normales. Toutefois, dit Poullet (1), cette conclusionn'est probablement pas absolumentexacte, et peut-être dans les observations ultérieures, l'attention se portant sur ce point, pourra-t-on signaler des particularités. On a observé dans quelques cas l'accouchement prématuré, quelquefois des vomissements incoercibles. Dans quelques observations, il y avait coïncidence d'insertion vicieuse du placenta. Dans quelques faits, il existait une infiltration de la femme, de l'albuminurie et de l'hydramnios.

(I) Pocli.kt, L'hydrocéphalie fœtale dans ses rapports avec la grossesse et l'accouchement. Thèse d'agrégation, Paris. 1880.

Nous empruntons à cet auteur les principales conclusions de son mémoire.

d'astros 9

Quant au volume du ventre pendant la grossesse hydrocéphalique, il est souvent normal, le volume du crâne lorsqu'il est déjà augmenté ne s'accusant pas d'une façon appréciable ; mais il peut être beaucoup plus considérable qu'à l'état sain, car il s'y joint souvent de Phydramnios, et même le volume du corps du fœtus est souvent très développé, contrairement à l'opinion de Désormeaux et Jacquemier. •

II. — L'hydrocéphalie et l'accouchement. — L'hydrocéphalie n'est pas absolument sans influence sur l'accommodation du fœtus dans la cavité ulérine. La présentation du siège est relativement plus fréquente chez l'hydrocéphale : Poullet, dans sa statistique, l'a constatée 30 fois sur 106. La présentation de la tête reste néanmoins la plus fréquente d'une façon absolue. Seulement dans les cas où le développement hydrocéphalique existe déjà il n'y a aucun signe d'engagement. La tête ne se présente jamais défléchie : on n'a pas signalé de présentation de la face.

L'hydrocéphalie n'a d'influence sur le travail de l'accouchement, comme d'ailleurs sur l'accommodation du fœtus, que lorsqu'elle détermine dès la vie fœtale une augmentation du volume de la tête. « Cette influence sur le travail, écrit Poullet, présente de très grandes variétés qui peuvent être classées en 3 groupes. Dans un certain nombre de cas, le travail est peu modifié et l'accouchement peut être spontané, après une légère prolongation de sa durée, ce qui arrive quand le développement de la tête n'existe qu'à un faible degré. Dans d'autres cas, l'accouchement quoique encore spontané est beaucoup plus

pénible, beaucoup plus long, et la femme ne parvient qu'après beaucoup de souffrances à expulser le produit de la conception. Enfin dans le plus grand nombre des observations publiées, les effets de la nature sont tout à fait impuissants à effectuer cette expulsion de la tôte hydropique, et après des alternatives de contractions et d'inertie par épuisement de l'utérus, l'inertie définitive peut survenir ou une rupture utérine se produire et la femme succomber sans être délivrée ; telle serait du moins la marche du travail spontané si les interventions ne survenaient, quand la tète est volumineuse. Cependant parfois des têtes très volumineuses ont pu être expulsées spontanément, grâce à un mécanisme particulier très varié dans ses modalités, mais aboutissant toujours somme toute à la rupture des parois de la cavité hydrocéphalique. » Cazcaux a publié des faits analogues à ces derniers et Depaul a exposé les divers modes de rupture de l'hydrocéphalie : Dans ce cas le liquide passe par quelque fissure ou fracture de l'intérieur à l'extérieur du crâne et s'accumule entre les os et le cuir chevelu. Quelquefois le liquide s'infiltre dans le tissu cellulaire du cou, de la poitrine et du ventre et jusque dans les cavités splanchniques, plèvre ou péritoine.

Je ne veux pas aborder ici le diagnostic de l'hydrocéphalie pendant l'accouchement, ce qui est du domaine exclusif de l'obstétrique, de même que les procédés d'intervention à employer dans cette forme de dyslocie.

III. — L'hïdrocépiialie a la naissance. — Période latente de F hydrocéphalie congénitale. — Les lignes qui

précèdent se rapportent exclusivement aux faits qui constituent en quelque sorte l'hydrocéphalie obstétricale, dans lesquels l'augmentation du volume de la tète s'est déjà produite avant la naissance. De fait, à la naissance, l'hydrocéphalie congénitale peut se présenter sous trois apparences :

a) Dans une première catégorie, qui comprend les faits précédents, l'hydrocéphalie est déjà apparente de par le volume exagéré du crâne.

b) Dans quelques cas qui constituent un groupe bien spécial, la tète au lieu de présenter une augmentation de volume est plus petite qu'à l'étal normal : il s'agit de microhydrocéphalie.

Dans les cnsd'ancncéphalic vraie, où la voûte crânienne elle-même no s'est pas développée, la poche anencéphalique se crève ordinairement pendant l'accouchement et l'enfant naît la tète ouverte, généralement mort.

La micro-hydrocéphalie correspond surtout à certaines anencéphalies hydrocéphaliques au sens de Cruveilhier. 11 est véritablement impossible de faire le diagnostic de ces formes d'avec la microcéphalic simple.

c) Dans une troisième catégorie, qui comprend peutêtre le plus grand nombre des faits que l'on observe en clinique, le volume de la tête paraît normal ; rien au dehors ne trahit l'hydrocéphalie qui n'est reconnue qu'ù l'autopsie si l'enfant succombe peu après sa naissance, ou s'il survit, ne devient manifeste que par le développement ultérieur du crâne.

Dans ces cas le développement hydrocéphalique de la tête peut se produire dès après la naissance. Mais dans

LBS HYDROCÉPHALIES CONGENITALES 133

d'autres faits il peut tarder à se manifester et l'hydrocéphalie reste latente. C'est ainsi que chez l'enfant qui fait l'objet de mon observation I, les caractères de l'hydrocéphalie ne devinrent apparents que plus d'un mois après la naissance, et il s'agissait bien réellement d'hydrocéphalie congénitale comme le démontrèrent les malformations cérébrales constatées à l'autopsie. Les faits de cette nature prouvent qu'il ne faut pas se hâter de conclure à une hydrocéphalie ac« quise sur ce simple caractère tardif du développement du volume du crâne. Dans ces faits l'épanchement se produit exclusivement aux dépens de la substance cérébrale pendant la vie fœtale et les premiers temps qui suivent la naissance, ne déterminant qu'ultérieurement l'expansion du crâne. Celle-ci est alors progressive, et peu à peu se développent les caractères du crâne hydrocéphale, tels que je les ai décrits.

Il est difficile d'établir la durée de celte période latente de l'hydrocéphalie congénitale, qui peut être de quelques semaines. Mais durant cette période se présente quelquefois un symptôme révélateur de l'affection, c'est l'état spastique de la musculature des extrémités, qui, comme je l'ai déjà dit, peut précéder l'augmentation du volume de la tête. Ce symptôme n'existe souvent qu'à un très faible degré ; il présente en outre des caractères qui le différencient assez nettement de l'état spastique analogue qui caractérise la maladie de Liltle : dans celle-ci la raideur spastique des membres se limite aux extrémités inférieures, tandis que dans l'hydrocéphalie chronique la rigidité atteint l'ensemble des extrémités, parfois même la musculature du tronc. De plus, dans la maladie de Uttle la

rigidité spastique des membres n' apparaît le plus souvent distinctement qu'au bout d'un temps assez long, quand l'enfant commence à s'élever, tandis que dans l'épanchcment hydrocéphalique elle est beaucoup plus précoce (Ranke).

Quant aux convulsions, elles peuvent manquer complètement. Dans quelques cas elles traduisent un processus congestif du côté de l'encéphale, alors que l'hydrocéphalie est déjà constituée.

L'augmentation du volume de la tète n'en est pas moins le signe le plus probant de l'hydrocéphalie.

IV. — Évolution clinique de l'hydrocéphalie congénitale. — Cette évolution varie beaucoup suivant le degré des malformations cérébrales et l'abondance de l'épanchement.

Dans les grandes malformations, dans les formes anencéphaliques, même sans épanchement abondant ou encore avec raicrocéphalie, la mort survient souvent peu après la naissance, au bout de quelques heures ou de quelques jours. On est étonné de voir quelques-uns de ces sujets vivre quelques mois (obs. I).

En l'absence de malformations proprement dites, les hydrocéphales à grand épanchement peuvent vivre quelques mois, quelques années même. C'est chez eux que l'on constate les grands crânes membraneux que j'ai décrits. Le plus souvent les fonctions cérébrales ne se développent pas. La cécité est assez fréquente. Les mouvements volontaires n'apparaissent pas. L'intelligence ne se développe pas. La mort survient chez eux soit par com plications

LES HYDROCÉPHALIES CONGENITALES

pulmonaires,soit par apparition de troubles digestifs, assez souvent au milieu de convulsions en état de mal.

Cependant un certain nombre de congénitaux peuvent atteindre un âge plus avancé. Parmi ces derniers les grands hydrocéphales sont rares. Le plus souvent il s'agit de sujets chez lesquels l'hydrocéphalie n'existe qu'à un degré modéré et s'accompagne quelquefois d'autres stigmates de dégénérescence.