III. — L'hydrocéphalie aiguë ou subaiguë peut être la

(lj Haisiialtmi el Tjiihy, Etude sur l'Iiydroo-phnlie, loc. cit.

LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS 163

conséquence d'infections primitivement localisées à l'extrémité céphalique. Récemment Bernhard de Beck(l)a relaté un fait d'hydrocéphalie aiguë' au cours d'une otite moyenne chronique, chez un enfant de 14 ans; les accidents cérébraux relevaient de l'épanchement ventriculaire en l'absence de toute autre complication, thrombose des sinus ou abcès cérébral ; le succès du traitement par la ponction ventriculaire donna une confirmation de la cause des accidents. Dans un autre l'ait du môme auteur, chez un enfant de 7 ans, une hydrocéphalie aiguë vint compliquer un abcès du cerveau consécutif lui-môme à une fracture du frontal.

Ces hydrocéphalies aiguës chirurgicales d'origine infectieuse locale ne sont plus l'apanage de la première enfance. Leur connaissance est d'un grand intérêt, car elles fournissent des indications bien spéciales au chirurgien.

Pathogénie et lésion h anatomlqncs.

L'hydrocéphalie aiguë ne constitue pas une entité morbide définie ; elle n'est qu'un aboutissant de processus ventriculaires variés dont il importe d'étudier la valeur pathogénique dans la détermination de cette affection.

Les caractères des lésions constatées à l'autopsie diffèrent suivant la nature du processus morbide.

I. — Dans un assez grand nombre de cas il existe dans les ventricules un liquide clair et limpide. A l'œil nu on

(1) Bkhxmard de Beck, La ponction du ventricule latéral. Miltheilungen au* dem Grenzgebieten tler Medizin und Chirurgie. Erst. Band.

ne constate pas de lésions manifestes, et, bien que manque dans la plupart de ces cas le contrôle de l'examen histologique, il n'existe pas vraisemblablement de lésions réellement inflammatoires.

C'est aux faits de cet ordre qu'ont été données les dénominations de lepto-méningite séreuse, de méningite séreuse aiguë* (Quincke).

Quant à l'origine de l'exsudation, c'est très probablement du côté des plexus choroïdes qu'il faut la chercher. Si ces plexus sont à l'état normal les organes sécréteurs du liquide ventriculaire, l'cpanchement hydrocéphalique paraît ici le résultat d'une hypersécrétion morbide. Peutêlre dans la première période de l'affection trouverait-on du côté des plexus les traces d'un processus congestif, correspondant à la leploméningitc hyperémique de Huguenin. Ultérieurement les altérations constatées à l'examen histologique viennent démontrer qu'ils ont été réellement le siège de l'exsudation séreuse. C'est du moins ce que j'ai pu vérifier dans le cas qui fait l'objet de mon observation V (v. plus bas, p. 180),où la mort survint 4 mois après le début de l'hydrocéphalie. Les ventricules très dilatés contenaient 700 grammes environ d'un liquide clair et citrin ; leurs parois ne présentaient pas à l'œil nu delésious apparentes. Par contre, les plexus choroïdes qui adhéraient aux parois, formaient une masse dense, jaunâtre, au milieu de laquelle on ne pouvait plus distinguer ni vaisseaux, ni granulations. M.. le Dr Léger (1), chef des travaux pratiques à la Faculté des Sciences de Marseille, a bien voulu faire pour

(1) Je prie mou cher confrère le Dr Léger d'accepter ici mes meilleurs remerciements.

LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS

moi l'étude de ces plexus choroïdes, comparativement avec les plexus choroïdes normaux d'un enfant du môme âge. Je transcris ici presque intégralement le résumé de son étude :

Plexus choroïdes d'lx hydrocéphale (Léger). — « En examinant comparativement les coupes histologiques provenant les unes d'un plexus choroïde d'un enfant hydrocéphale, les autres d'un plexus choroïde normal d'un enfant de môme âge, nous avons remarqué les différences suivantes.

1° Sur une vue d'ensemble et à un faible grossissement (oc. 3, obj. 3, Leitz), les coupes du plexus choroïde de l'hydrocéphale montrent manifestement que la zone de tissu conjonclif, située sous la couche épithéliale repliée et formant en quelque sorte deux lames épithéliales, est considérablement plus épaisse que dans le plexus normal, mais elle a néanmoins conservé son aspect clair dénotant qu'il n'y a point dans celte zone formation d'éléments nouveaux d'ordre scléreux.

2» Les coupes examinées à un fort grossissement (oc. 4, obj. 7) montrent les différences suivantes.

a) Epithélium. — Pas de différence notable entre les cellules épithéliales du plexus normal et celles du plexus hydrocéphale, si ce n'est que ces dernières présentent un aspect légèrement granuleux ; mais elles ne sont modiliées ni dans leur forme générale, ni dans celle de leur noyau qui reste sphérique et facilement colorable.

b) Zone conjonctive. — Elle est, ainsi qu'il a été dit plus haut, considérablement plus développée dans le plexus hydrocéphale que dans le plexus normal, niais les éléments constitutifs du tissu conjonctif y restent dans les mêmes proportions, (''est une hypertrophie pure et simple mais avec distension des mailles du tissu, dans lequel il semblerait avoir existé une exsudation. En outre on constate dans les mailles de ce tissu une certaine quantité d'éléments migrateurs dont on voit les noyaux disséminés ça et là (m, h', fig. IX).

c) Vaisseaux. — Dans les artères et les artérioles du plexus hydrocéphale nous n'avons pas constaté de lésions endartéritiques. Mais il y a lieu de noter un épaississement considérable de la zone

conjonctive constituant l'adventice ; celte épaisseur pour les artères de diamètre égal, est trois fois plus forte dans le plexus hydrocéphale que dans le plexus normal. La tunique moyenne ou muscu-

Plcxus hydrocéphale.

Pkn riF. IX.

a, coupe de l'artère, en, end. ir tire. tm, tunique moyenne,

e, couche épithélialc. if, limitante interne. gb, globules blancs. te, zone conjonctive. n,n\ noyaux et cellules gb\ » . » tf,c\ capillaires. migratrices.

LES HYDROCÉPHALIES MODES

laire y est également plus épaisse, non par adjonction de nouvelles cellules musculaires, mais par la présence de travées conjonctives régulières, dissociant les éléments contractiles tout en amenant l'hypertrophie générale de la zone.

Dans les veines nous n'avons pas remarqué de différence sensible d'un cas à l'autre. L'adventice est toutefois plus développée chez l'hydrocéphale, mais ce caractère ne parait pas de grande importance. »

Ces altérations des plexus choroïdes présentent au point de vue de l'interprétation palhogénique le plus grand intérêt. Déjà leur aspect macroscopique en l'absence d'autres lésions ventriculaires, les désignait comme l'origine probable de l'épancheaient hydrocéphalique. L'examen histologique a fixé en quelque sorte la nature du processus morbide, en démontrant d'une part l'absence de lésions d'ordre inflammatoire, d'autre part l'existence d'un œdème et d'une hypertrophie simple du tissu conjonctif de ces organes, conséquence de l'exsudation morbide dont ils étaient le siège. La marche subaiguè' et la durée de cette hydrocéphalie ont permis la formation deces lésions secondaires, témoins à la fois de l'origine et de la nature du processus morbide, qui ne saurait mieux être désigné que comme méningite serf use ventriculaire.

La genèse de l'hypersécrétion des plexus choroïdes dans les cas analogues reste forcément obscure. En l'absence de phénomènes inflammatoires, il ne semble pas qu'on doive l'attribuer à une action directe des agents infectieux, et Ton est porté à incriminer plutôt les toxines circulant chez le malade, qu'elles agissent sur les plexus choroïdes directement, ou indirectement par l'intermédiaire des vasomoteurs (méningite séreuse angio-neurotique de Quincke).

II. — Dans d'autres faits par contre, l'hydrocéphalie aiguë paraît bien être la conséquence d'une infection ventriculaire directe.

Dans ces cas, le liquide contenu dans les ventricules est lactescent, quelquefois avec flocons membraneux, ou même plus ou moins purulent. Il existe des lésions inflammatoires bien nettes dans les cavités ventriculaircs : les plexus choroïdes présentent une congestion intense ; leurs vaisseaux sont troubles et couverts d'un enduitpurulent mince. La pie-mère de la base participe quelquefois à l'inflammation ; elle est alors trouble et marbrée de petits amas purulents (Baginsky). Il s'agit ici de méningite fibrino-purulcnte à localisation ou du moins à prédominance ventriculairc.

L'épendyme est généralement intact. Mais dans quelques cas les parois ventriculaires peuvent participer à l'inflammation. Dans le fait de Haushalter et Thiry (méningite à pneumocoques, 120 cc.de liquide venlriculaire louche et floconneux) l'épendyme opaque était recouvert de placards de flocons purulents ; les plexus choroïdes très développés étaient enrobés d'une gangue épaisse, constituée par du tissu conjonctif embryonnaire à nombreuses cellules rondes et riche en néo-vaisseaux à parois minces : de plus, au niveau des couches optiques, la surface épendymaire était tapissée d'une couche épaisse de cellules rondes, et la paroi des petits vaisseaux était le siège d'une infiltration énorme de cellules rondes rétrécissant et môme oblitérant en certains points leur lumière. Il est probable qu'en cas do survie, ces lésions d'encéphalite peuvent être lo point de départ de certaines scléroses cérébrales qui, ainsi que je t'établirai plus loin, s'accompagnent d'hydrocéphalie.

LES HYDROCEPHALIES AIGUËS

III. — Marfan a relaté récemment une observation qui démontre que l'hydrocéphalie aiguë ou du moins à début aigu, peut être sous la dépendance de phlébites infectieuses ou septicémiques des gros sinus du crâne. Dans ces cas, l'épanchementhydrocéphalique relève de l'oblitération des sinus de la dure-mère et de la gène circulatoire du système veineux de Galien qui en résulte.

Si intéressante que soit cette pathogénie de l'hydrocéphalie consécutive aux états infectieux, je la crois néanmoins assez exceptionnelle ; mais elle mérite d'être mentionnée.

Dans ce fait de Marfan (1), un enfant nourri au sein jusqu'à deux mois et jusque-là bien portant, fut à cet âge mis au biberon, et Ion vit survenir une diarrhée verte très fétide qui persista longtemps; comme l'enfant était devenu vorace on donnait jusqu'à 2 litres de lait non stérilisé par jour. C'est peu de jours après le début de la diarrhée que sont survenues des convulsions, de la rigidité des membres et que l'on a remarqué l'augmentation de la tôte, qui depuis est toujours allée en progressant.

A son entrée, l'enfant âgé de 10 mois présente une tète énorme dont la circonférence et de Hj centimètres. Diamètre antéroposlérieur maximum : 16 1/2. Diamètre transverse maximum : 17. L'enfant est aveugle. De plus il existe de la microphlalmie de l'œil droit. Les membres ne sont pas paralysés mais se trouvent en état de rigidité spasmodique. La mort survient par broncho-pneumonie à 14 mois.

Actopsie. — Les ventricules latéraux sont extrêmement dilatés, le ventricule moyen l'est beaucoup moins, les cavités ventriculaires renferment 1200 grammes de liquide limpide. Les plexus choroïdes sont ratatinés. L'aqueduc de Sylvius est oblitéré. Le nerf optique droit est atteint d une atrophie notable.

(I) Marfax, Phlébite fibro-adhésive des sinus de la dure-mère ayant déterminé de Thydrocéphalie et consécutive à une gastro-entérite. Hev. mens, des mal. de l'enfance, août 1896.

Le pressoir d'Hcrophilc, le .sinus latéral droit et le sinus caverneux du côté droit sont atteints de lésions de phlébite fibro adhésivc, qui aboutissent à l'oblitération complète ou incomplète.

Il est probable, comme l'admet Marfan, qu'il s'agit dans ce fait d'une phlébite septicémiquc dont il faut chercher l'origine dans la gastro-entérite qui a précédé l'apparition des accidents nerveux; l'enfant ayant survécu plus de 10 mois, la thrombose des sinus se transforma en phlébite adhésive; l'hydrocéphalie intra-vcntriculaire fut la conséquence de l'oblitération des sinus veineux, et la microphtalmie concomitante put être rapportéeà l'oblitéralion du sinus caverneux.

Symptômes de l'hydrocéphalie aiguC.

L'hydrocéphalie aiguë est une affection relativement rare. La raison s'en conçoit aisément. Résultat contingent d'une encéphalopathie vcntriculairc, l'épanchcmcnt hydrocéphalique exige pour se produire et surtout pour atteindre un certain développementdcs conditions assez rarement réalisées. Si l'atteinte cérébrale est intense, l'évolution morbide sera rapide et la mort de l'enfant surviendra avant que l'épanchement ail eu le temps de se développer. Il faut pour que l'hydrocéphalie puisse se produire que l'cncéphalopathie présente un caractère subaigu ou que du moins son évolution soit compatible avec une certaine survie.

Quant aux caractères symptomatiques proprement dits, on comprend qu'ils puissent varier sensiblement d'un cas à l'autre en raison de la diversité du processus originel ; il

LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS

n'est pas possible cependant de tracer un tableau clinique correspondant à chacune des formes pathogéniques de l'affection.

Baginsky décrit à la maladie une période prodromique pendant laquelle on observerait des changements insensibles dans l'état général : « Les enfants, écrit-il, deviennent moroses, dorment mal d'un sommeil agité, grincent des dents. Bientôt surviennent et dominent des troubles digestifs, des vomissements et une constipation assez opiniâtre. En même temps les enfants maigrissent considérablement. Le pouls est ralenti ou devient irrégulier. La respiration présente également des irrégularités, elle est ordinairement accélérée. La température est un peu élevée ; dans d'autres cas elle est presque normale pendant tout le temps de la maladie. »

L'existence d'une telle période prodromique, avec les caractères que lui reconnaît Baginsky, doit rendre souverainement épineux le diagnostic de l'hydrocéphalie aiguë* avec la méningite tuberculeuse. Nous ne croyons pas qu'elle soit la règle, dans la majorité des cas du moins. Très généralement l'hydrocéphalie aiguë survient au cours d'états morbides infectieux divers, notamment d'affections gastro-intestinales, qui peuvent évoluer sous des modalités différentes, pyrétiques ou apyrétiques. Au cours de ces affections, l'apparition de quelques-uns des symptômes sus-mentionnés peut seulement éveiller la crainte d'une encéphalopathie de nature encore indéterminée.

Le début proprement dit de l'affection est caractérisé par des accidents cérébraux plus accusés : mâchonnement, spasmes glottiques, strabisme, nystagmus, inégalité pupil-

laire, agitation alternant avec la stupeur, tremblement des membres, rigidité de la nuque et des membres. Précédée ou non de ces symptômes nerveux, éclate habituellement une attaque de convulsions toniques et cloniques, ordinairement généralisées, souvcntd'uno violence extrême. Cette attaque, vrai ictus cérébral, dénote en quelque sorte la localisation définitive du processus toxi-infectieuxsur l'encéphale. Mais jusqu'à cette attaque, et celle-ci comprise, si l'ensemble des symptômes démontrent l'existence d'une encéphalopathie, il n'en précise pas la nature et ne témoigne pas spécialement d'une localisation ventriculaire.Que par leur intensité les accidents cérébraux entraînent rapidement la mort, le terme seul d'encéphalopathie toxiinfeclieusc pourra ôtre prononcé. Dans les cas moins rapides, la localisation venlriculaire se manifeste par des caractères qui objectivent plus nettement la production de l'épanchemcnt hydrocéphalique.

On peut voir se former sous les yeux une dilatation générale des veines sous-cutanées de la tête, circulation supplémentaire, témoignant de l'augmentation de la pression inlra-crànienne. Le développement de ce réseau veineux sous-cutané présente une grande importance surtout chez les enfants à crâne déjà fermé. Chez les tout jeunes enfants il se produit en outre des modifications du coté du crâne plus caractéristiques encore, qu'il importe de rechercher. Assez rapidement la grande fontanelle se bombe et à son niveau on peut percevoir nettement les pulsations cérébrales. Elle devient de plus en plus tendue, et à un certain degré de tension les pulsations cérébrales disparaissent généralement. Puis l'on constate l'augmentation pro-

LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS 173

grcssive du volume de la tête, l'élargissement des sutures, l'écartcment des os.

Les symptômes généraux ne paraissent pas uniformes dans tous les cas. La fièvre existe ou peut manquer. Ces différences tiennent à la nature de la maladie primitive au cours de laquelle survient l'hydrocéphalie aiguë.

Les symptômes nerveux sont toujours très marqués. Les convulsions peuvent se répéter et la situation peut être alors très rapidement grave. Les contractures ne manquent généralement pas; elles peuvent être généralisées ou localisées à un ou plusieurs membres, permanentes ou intermittentes. La raideur de la nuque est habituelle. Mais les symptômes les plus caractéristiques sont surtout les phénomènes de dépression dus à la compression du cerveau ; ils ont été ainsi décrits par Blache et Guersant : « En mettant de côté ce qui appartient aux maladies du cerveau, dont l'hydrocéphalie aiguë n'est qu'un effet secondaire, on trouve surtout pour caractères essentiels de l'épanchement, je ne dirai pas les plus sûrs, mais du moins les plus probables, un état comateux plus ou moins profond, une dilatation constante de la pupille, une insensibilité complète de la rétine, une certaine fixité des yeux, qui restent souvent entrouverts comme dans une sorte d'extase. »

marche et Terminaison*.

1° La mort est la terminaison habituelle de la maladie. Elle survient soit dans les convulsions, soit dans le coma.

2° La guérison n'est cependant pas impossible. Dans le fait suivant l'auteur l'attribue à l'intervention chirurgicale.

Schilling (1) rapporte le fait suivant: Un enfant né le 23 novembre 1894, nourri d'abord au biberon, le fut bientôt avec des féculents; celle alimentation détermina du météorisme. Le 14 janvier, convulsions sans fièvre ; on décide de prendre une nourrice. Le 15 janvier, convulsions cloniques et Ioniques de longue durée, intenses, de tout le corps, apparaissant toutes les demi-heures. Ces convulsions continuèrent les jours suivants. Pas de rigidité cervicale. Grande fontanelle tendue. Circonférence de la tête : 37,5, diamètre anléro-postérieur : 17, grand diamètre transverse: 11. Le 18, l'enfant est dans le coma et ne prend aucune nourriture. D'après la tension de la grande fontanelle, on décide la ponction des ventricules latéraux. Ponclion blanche du ventricule gauche. Mais la ponction du ventricule droit donna 2 à 3 centimètres cubes d'un liquide légèrement sanguinolent, dans lequel nageaient quelques rares el petits flocons de substance cérébrale. L'enfant fut comme transformé après l'opération et prit immédiatement le sein de la nourrice. Les convulsions apparurent faibles le 19 janvier et disparurent complètement le 22. Depuis, son état est satisfaisant. A la lin de mars, les parents remarquèrent du strabisme.

3° D'après Baginsky, dans les cas de survie, le retour adinlegrum est très exceptionnel; « ordinairement une certaine quantité dexsudat hydrocéphalique persiste. Et après la guérison on observe de l'affaiblissement de l'intelligence, quelquefois môme des troubles des sens comme la vue ou l'ouïe; le langage reste incomplet. Très souvent on voit se répéter des attaques épileptiformes. Les enfants restent idiots, peu capables de culture ultérieure ; ils deviennent quelquefois sourds-muets, si l'ouïe esl profondément atteinte. »

Ces caractères sont à rapprocher de ceux que j'ai décrits dans l'hydrocéphalie des dégénérés. Ils sont ici la consé-

(I) Schilling, La ponction de l'hydrocéphalie. Mûnchtner medicin. Wochens., 1 janv. 1896 (obs. III du mémoire).

LES HYDROCÉPHALIES AIOUBS 175

quence d'une dégénérescence acquise ou accidentelle, sous l'influence des causes morbides qui ont agi sur le cerveau dans les premiers mois de la vie.

4° Enfin dans certains cas les symptômes de l'hydrocéphalie aiguë* sont suivis d'une évolution subaiguë ou chronique progressive. Ces hydrocéphalies chroniques à début aigu méritent qu'on s'y arrête.

Rilliet et Barthez (!) les avaient déjà signalées : « Chez les très jeunes enfants, dans les premiers mois de la vie, l'hydrocéphalie aiguë peut servir de point de départ à l'hydrocéphalie chronique. Dans ces cas, le début est moins violent; il se caractérise par des mouvements convulsifs partiels des bras et des yeux, par de la fixité du regard, par des cris aigus, par de la raideur des extrémités, par du mâchonnement, par des altérations de coloration et de pâleur de la face, par des bâillements, par des soupirs, et par des vomissements sans constipation. Ces symptômes persistent pendant quelques jours, puis la plupart du temps se dissipent, mais la convalescence reste incomplète, et l'on ne tarde pas à s'apercevoir que la tète a augmenté de volume. L'hydrocéphalie chronique est alors déclarée. >» A la suite de celte description, ces auteurs publient un fait unique à leur connaissance d'hydrocéphalie chronique succédant à une hydrocéphalie aiguë.

Dans celle observation recueillie parRilliet{2) il s'agit d'un enfant, qui jusque-là bien portant eut à 4 mois i/2 un dérangement de santé caractérisé par de rabattement, un peu de tendance à la somnolence, dv la pâleur, de l'agitation la nuit, de la toux, des évacuations irrégulières claires, fétides, verdùtres.

(1) Traité des maladies des enfants, 3' édition, 1884.

(2) Loc. cit.

Quinze jours après (26 septembre) ses parents furent alarmés par des plaintes inaccoutumées et îles mouvements semi-convulsifs des bras et des yeux. Regard fixe, extrémités inférieures étendues, raides ; cris aigus, fréquentes alternatives de rougeur et de pâleur, mâchonnements, bâillements et soupirs ; quelques vomissements. Assoupissement alternant avec la surexcitation.

A partir du 0' jour ces symptômes cérébraux aigus disparaissent, mais la convalescence est incomplète et bientôt on s'aperçoit que la tète grossit de jour en jour : l'hydrocéphalie est bientôt confirmée.

On tente successivement des traitements par l'iodure de potassium, la compression et la ponction, mais l'enfant succombe le 23 février après 5 mois de maladie.

Autopsie. — Le cerveau fluctuant renferme dans les ventricules énormément dilatés 1 kilogramme de sérosité limpide :1a substance des hémisphères n'a que 6 millimètres d'épaisseur. La membrane ventriculaire est parfaitement saine, lisse, polie, transparente. Nulle part il n'existe de tubercules, ni de granulations. Les sinus ne sont pas obstrués.

Le liquide extrait par la ponction ne contenait que des traces d'albumine, très peu de phosphates alcalins et beaucoup de chlorure de potassium et de sodium.

a II nous semble évident, concluent Rillict et Barthcz que cet enfant a succombé à une hydrocéphalie consécutive à une hydrocéphalie aigut" essentielle. Il est possible que l'enfant ait apporté en naissant la prédisposition à l'hydrocéphalie mais aucun symptôme ne la décelée jusqu'à l'époque où est survenue la maladie cérébrale aiguë. Quant à la filiation entre l'état aigu et la période chronique,elle a été de toute évidence, et sous ce rapport encore, le fait est tout à fait exceptionnel. Plusieurs auteurs assurent n'en avoir jamais observé d'exemple. »

En 1861, Brunei (1), après avoir rappelé ce fait de Ril-

(1) Brunei-, De l'hydrocL-plialie ventriculaire chronique, acquise et idioptilhique. Annales méd. psych., 18Gi.

LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS

liet, a rapporté une observation analogue : Une enfant, bien portante jusqu'à l'âge de 4 mois, fut prise de convulsions à la suite desquelles la tête commença à grossir. L'évolution ultérieure de l'hydrocéphalie fut essentiellement chronique puisque l'enfant ne mourut qu'à l'âge de 11 ans. L'autopsie ne démontra ni vices de conformation, ni tumeur ; rien aux veines de Galien. Les plexus choroïdes étaient rouges, assez petits.

Depuis, plusieurs faits analogues ont été publiés. Mosslcr (1) a observé une fillette née de parents sains qui à l'âge de 6 mois présenta des signes de méningite aiguë, puis de la parésie des quatre membres et enfin l'hydrocéphalie. Je relaterai au chapitre du traitement une autre observation de Schilling, dans laquelle une enfant fut prise à 4 mois 1 /2 de convulsions et de fièvre, suivies rapidement du développement hydrocéphalique de la tête. Les faits de Marfan rentrent dans la môme catégorie. J'ai observé moi-même deux enfants chez lesquels l'hydrocéphalie se développa, à la suite de symptômes cérébraux aigus survenus chez Pun à 2 mois 1/2, chez l'autre à 4 mois, et eut ultérieurement une évolution chronique ou subaiguë (4 mois).

Voici ces observations in extenso.

Observation IV. — Hydrocéphalie à début aigu (2).

Cet enfant, Georges D..., âgé de 6 mois, entre dans mon service le lCf septembre 1894.

La mère est bien portante, mais elle est très émotive. Elle a eu une

(1) Mossler, Soc. méd. de Greifswald, 5 mai 1888. Archiv. de M éd., 1889, t. I, p. 96.

(2) Un résumé de cette observation a «'-té donné au Congrès pour l'avan. cernent des sciences. Bordeaux, 1895. — Léon d'Astros, Note sur les formes pathogéniques et le traitement chirurgical de l'hydrocéphalie.

D*AfTI\OS ii

grossesse normale qui n'a été troublée par aucun incident. Elle ne connaît pas d'antécédents syphilitiques à son mari. Mais celui-ci a des habitudes alcooliques ; depuis deux ans il s'est largement adonné aux boissons : absinthe, picon, etc.. Les frères et sœurs du père et de la mère ne présentaient rien de parliculier.

Cet enfant est le 3» delà famille; les deux premiers, venus à terme, sont bien portants. l/alné a 4 ans, le second 3 ans.

Lui-même est né à terme le 24 février 189t. L'accouchement a été normal. A la naissance il ne présentait rien de particulier. 11 se développait normalement, il commençait, à sourire.

Le 13 mai, l'enfant alors âgé de 2 mois 1/2 fut agité dans la soirée, poussa des cris toute la nuit et présenta dis le lendemain matin sur tout le corps une éruption dont la nature reste indécise et qui disparut le soir encore. L'enfant tenait la tète en opistbotonos. Une quinzaine de jours apK-s, l'enfant commença à tourner les yeux. Puis se montrèrent des convulsions dans le bras et la jambe gauches seulement; la face était tirée des deux côtés alternativement. Les convulsions se reproduisirent presque sans interruption jour et nuit pendant un mois. Les médecins disaient que c'était une méningite. Vers le 17 juillet environ les convulsions cessèrent.

Mais deux ou trois jours après le début de la maladie et l'apparition de l'éruption, avant même les convulsions, la mère s'apercevait que la fontanelle antérieure était saillante et que la tête grossissait. Le développement hydrocépbalique du crâne se produisit dès lors progressivement.

Le 1" septembre j'examine l'enfant. Le développement intellectuel s'est arrêté, l'enfant ne sourit plus ; cependant il reconnaît la voix de sa mère, la vision est abolie, les yeux sont en strabisme convergent. L'état général est satisfaisant, l'enfant tète bien. Pas de stigmates syphilitiques.

Le développement de la tète est assez particulier. Les bosses frontales font saillie en avant. Le vertex est saillant et arrondi, la fontanelle antérieure considérablement élargie étant repoussée par le liquide. Mais l'élargissement transversal est peu marqué au niveau des temporaux, tandis que les deux bosses pariétales sont très écartées. Les mensurations donnent les chiffres suivants :

Grande circonférence occipito-frontale . . Wi cent.

Diamètre occipito-fionlal 16,5 »

— bi-pariétal 14 »

— bi -temporal 13 «

LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS

l'n traitement anti syphilitique est institué : frictions d'onguent napolitain eliodurc de potassium.

Le IG octobre malgré ce traitement prolongé, l'hydrocéphalie a considérablement progressé et les mensurations nous le font consta-

tée mode de début de la maladie et la saillie extrême de la fontanelle me lirent admettre la possibilité d'une hydrocéphalie externe consécutive à une hémorrhagie méningée et je me décidai à faire intervenir chirurgicalement.

L'opération fut pratiquée le H octobre par mon collègue le Dr Poncel. L'enfant est endormi au chloroforme. Le cuir chevelu est incisé au niveau de la partie latérale droite de la fontanelle supérieure dans l'étendue de plusieurs centimètres. La fontanelle et les méninges incisés, on tombe sur la substance cérébrale et nous reconnaissons qu'il s'agit d'une hydrocéphalie ventriculaire. Le ventricule est ponctionné avec un trocart , sa paroi ne mesure pas plus de 1 2 centimètre d'épaisseur. (In relire 175 grammes environ d'un liquide transparent, limpide comme de l'eau de roche ; l'analyse en a élé donnée au chapitre IL La cavité ventriculaire est drainée avec des crins de Florence. Puis on applique un pansement compressif avec bande élastique. L'enfant a bien supporté l'opération. Il y a une amélioration légère du côté des yeux dont les axes se rapprochent de la normale.

Le soir cependant la température monte à Wo. Le 18 au matin, le thermomètre est à :U>». L'enfant a peu dormi, poussant des cris continuels. Il y a un lé^er tremblement du membre supérieur gauche. L'amélioration du côté des yeux n'a pas persisté. Le t'J, grande agitation, l'enfant a les extrémités refroidies. Il meurt le 20 avec une température centrale de Ï0°.

AiToi-sit. — La plaie opératoire est en parfait état et ne présente ni gonflement ni suintement.

A l'extraction de la calotte crânienne les méninges sont entraînées. Le cerveau est affaissé, l ue grande quantité de liquide s'échappe par la plaie ; il est aussi limpide que celui retiré par la ponction. Mais les méninges ^ont congestionnées. Nous ouvrons les ventricules par une incision horizontale. L'épaisseur de la substance

1er :

Grande circonférence occi pi lo- frontale

Diamètre occipito-frontal

— bi-pariétal

ii* cent.

cérébrale est partout très faible, 1 centimètre au niveau des circonvolutions, 1/2 centimètre au niveau des sillons. Les ventricules sont considérablement dilatés jusque dans les prolongements frontaux et occipitaux ; les prolongements sphénoïdaux sont beaucoup moins développés. Les deux ventricules latéraux communiquent largement entre eux, le septum lucidum étant détruit à sa partie antérieure ; quelques tractus nerveux restent, seuls vestiges de cette cloison. Le trigone, refoulé ù la partie postérieure, est singulièrement atrophié.

Les couches optiques, les corps striés sont déformés, plus allongés qu'à l'état normal ; leur situation est aussi plus excentrique. Dans son ensemble le ganglion opto-strié gauche est plus atrophié que le droit ; il apparaît comme une simple bandelette. L'épendyme ventriculaire ne présente à l'œil nu rien d'anormal ; pas d'épaississement. pas de granulations. L'état des plexus choroïdes n'a malheureusement pas été noté. Rien du côté du cervelet ni du 4° ventricule.

Observation V. — Hydrocéphalie à début aiyu au cours d'une gastro-entérite. Lésions des plexus choroïdes.

Cette enfant, Rose C..., est née à terme le 15 janvier 1896. L'accouchement fut normal après une bonne grossesse.

Antécédents héréditaires. — Les parents de l'enfant, espagnols d'origine, paraissent l'un et l'autre jouir d'une bonne santé. Le père, âgé de 38 ans, dit n'avoir jamais été malade. Il n'a jamais eu la syphilis ; il boit comme beaucoup d'ouvriers, mais n'a pas d'habitudes alcooliques excessives. Son père vil encore et se porte bien. Sa mère, morte en couches après lui avoir donné le jour, n'avait jamais été souffrante. La mère de l'enfant ne nous a signalé sur elle aucun antécédent pathologique. Dans aucune des deux familles il n'y a eu do maladies nerveuses. 11 y a eu avant notre petite malade trois autres enfants, tous trois forts et bien portants ; peut-être ont-ils la tête un peu plus forte que normalement {[) ; ils ont tous été nourris par leur mère, qui allaite en ce moment le petit malade.

(1) Nous avons mesuré la tète de 2 de ces enfants.

Garçon Fille 3 ans 1/2 2 an» et 4 moi*

Grande circonférence horizontale r»15 mm. VJO mm.

Deini-circonferenoe transvrrse supérieure . . 310 » 29". »

Demi-oirvoiiférenee s.'igittale supérieure . . . 320 ■ 305 i

Diamètre antéro-postérieur maximum .... 178 » 110 •

Diamètre trans verse maximum 143 » 134 »

Taille 90 cent. 82 cent.

LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS

Jusqu'au mois d'avril la petite Rose n'a jamais été indisposée. Elle ne prenait aucun autre aliment que le lait de la mère. Elle était développée normalement tant au point de vue intellectuel qu'au point de vue physique : elle commençait en effet à sourire et à suivre les objets qui l'entouraient.

Vers le 10 avril, l'enfant est prise de vomissements et d'une diarrhée verte fétide. La mère ajoute qu'à la diarrhée « est mêlé comme du sang pourri ». Ces symptômes s'accompagnent de lièvre. Déplus l'enfant toussote et se plaint constamment. En même temps la fontanelle antérieure présentait des battements manifestes ; mais il n'y avait pas encore d'augmentation de volume du crâne.

Le 14 mai, l'enfant, qui est restée souffreteuse et se plaint facilement, est prise tout à coup de convulsions violentes ; elles avaient été précédées de battements plus marqués de la fontanelle. Le tronc était en opisthotonos : la tète, nous dit la mère, était près de toucher les pieds ; les membres étaient contorsionnés.

Dans la huilaine qui suit, les convulsions se reproduisent à plusieurs reprises, jusqu'à S fois en 24 heures. Dans la suite les crises convulsives se reproduisent ù des intervalles plus éloignés, mais l'enfant conserve une raideur généralisée persistante.

Tous ces renseignements fournis par la mère, nous sont confirmés par notre collègue le Dr Lartail, qui soigne l'enfant depuis sa naissance. Il insiste particulièrement sur ce fait que le début des accidents a été marqué par une gastro-entérite intense et fébrile ; il ajoute qu'à deux ou trois reprises, l'enfant est tombée dans un état comateux qui fit craindre qu'elle succombât à brève échéance. La famille vit dans des conditions hygiéniques déplorables.

Depuis les accidents convulsifs la lôte s'est développée rapidement et l'hydrocéphalie est devenue considérable.

Le 28 août à l'entrée de l'enfant, nous constatons le développement exagéré de la tète, qui dans son ensemble a pris la forme d'une pyramide à base supérieure. Le front est saillant et très élevé ; le développement transversal très marqué. Fontanelles et sutures sont trl'S élargies. Les mensurations de la tète donnent les résultats suivants :

Grande circonférence horizontale 500 millim.

Demi-circonférence transverse supérieure . 335 — Demi-circonférence sagittale supérieure . . 340 — Diamètre antéro-poslérieur maximum . . . 175 —

Diamètre transverse maximum 145 —

Indice céphalique 85

l.a peau du crâne rouge, comme amincie, présente quelques rares cheveux. Les veines sous-culanées du crûnc sont généralement très saillantes, en particulier les temporales et les occipitales. Les veines du cou sont également gorgées de sang. La face est très amaigrie, les yeux sont refoulés en bas et la paupière inférieure recouvre la moitié inférieure de la cornée. L'enfant a par moments du strabisme convergent, le regard est vague, la réline ne parait pas impressionnée par la lumière, la cornée est sensible.

Le corps de l'enfant est très amaigri et ne présente pas un développement en rapport avec l'âge du sujet. Le tronc en opisthotonos forme un arc de cercle, en sorte que dans le décubitus dorsal, l'enfant repose seulement sur la tète et le sacrum ; le thorax et l'abdomen sont comme projetés en avant. Les bras sont portés en arrière, les coudes aliénant au corps, les avant-bras en demi-flexion sur les bras. Les membres inférieurs sont en extension forcée ; mais la contracture des membres n'est pas constante et se laisse facilement vaincre.

Les fonctions digestives s'accomplissent normalement. L'enfant prend facilement le biberon, elle est même vorace. Dans l'intervalle des tétées, elle fait fréquemment des mouvements do succion. Elle pousse de temps en temps de petits cris plaintifs.

Le 31 août, on constate que le crâne est devenu asymétrique ; il s'est formé à gauche, au-dessous de la bosse pariétale, au niveau de la fontanelle astérique, une saillie arrondie, molle, fluctuante. Les jours suivanls une saillie analogue mais moins prononcée apparaît du côté droit. 11 n'existe pas de souffle céphalique.

Le" septembre, les mensurations dénotent une augmentation de la capacité crânienne :

Grande circonférence horizontale 510 millim.

Demi-circonférence transverse supérieure 3i() — Demi-circonférence sagittale supérieure . 350 — Diamètre antéro-postérieur maximum . . 174 —

Diamètre transverse maximum 1;50 —

Indice céphalique 86

Une ponction lombaire est pratiquée : elle ne donne issue qu'à 7 à 8 centimètres cubes d'un liquide clair et cilrin. Klle ne modifie en rien l'état de l'enfant.

Le 8. — L'enfant a de la diarrhée. Dans la nuit quelques convulsions qui se reproduisent dans les journées du 9 et du 10. La diarrhée

LES HYDROCÉPHALIES AIGUËS

continue. Le 14, les selles sont très abondantes et très liquides. En même temps le crâne diminue de volume, les fontanelles s'affaissent, les os chevauchent les uns sur les autres. L'enfant s'affaiblit, se refroidit en état comateux et succombe à ti heures du soir, 4 mois après le début des premiers accidents convulsifs.

Autopsie. — Nous pratiquons en premier lieu l'ouverture du canal rachidien à la région lombaire, pour apprécier les rapports du liquide sous-arachnoïdien avec le liquide hydrocéphaUquc. L'incision des méninges rachidiennes ne donne issue qu'à quelques gouttes de liquide, malgré la position verticale donnée au sujet et la compression du crâne. Cette expérience rend compte de l'inefficacité de la ponction lombaire pratiquée pendant la vie : la suite de l'autopsie démontra la non-communication des cavités ventriculaires avec l'espace sous-arachnoïdien.

Ouverture de la boite crânienne. La fontanelle antérieure est considérablement élargie; les os du crâne sont très amincis. Les sinus, sinuslongiludmal supérieur, sinus latéraux, sinus longitudinal inférieur, examinésdans le coursde l'autopsie, ne présentent aucune oblitération et ne contiennent pas de caillots. Le sinus droit ne présente également ni thrombose, ni oblitération ; la veine de Oalien s'y ouvre par un large orifice.

Les hémisphères saillants et fluctuants sont ponctionnés. On retire 700 centimètres cubes d'un liquide clair et cilrin, dont l'analyse a été donnée au chapitre 11. Les ventricules latéraux sont considérablement dilatés dans tous leurs prolongements. La substance blanche des hémisphères est très atrophiée ; elle présente à peine une épaisseur de 1/2 centimètre. L'épendyme apparaît normal ; cependant au niveau du noyau caudé, la paroi ventriculaire présente des veinules dilatées et un petit semis granuleux qui donne à ce point un aspect chagriné. Les plexus choroïdes des ventricules latéraux forment une masse compacte où l'on ne peut plus distinguer ni vaisseaux sanguins, ni granulations: ils sont infiltrés, pâles, de couleur jaunâtre. Ramassés en cordes, ils présentent un épaississement noueux au carrefour des cornes occipitale et sphénoïdale (glomus). Us sont adhérents à la paroi ventriculaire. Les résultats de leur examen microscopique ont été donnés plus haut «page 10o).

Le 3° ventricule ne présente pas de dilatation. En soulevant le cervelet, et l'arachnoïde incisée, nous constatons qu'il ne s'écoule aucun liquide et le trou de Magendie ne parait pas exister. Le 4" ventricule est normal.

Ces hydrocéphalies à début aigu ne sauraient être séparées des hydrocéphalies franchement aiguës à évolution rapide. Elles relèvent des mêmes causes, elles reconnaissent les mômes conditions de développement avec une moindre acuité du processus morbide. Leur début en rapport avec la nature infectieuse de l'affection primitive est généralement moins aigu ; la tension et les battements des fontanelles peuvent précéder de quelques jours les accidents convulsifs ; mais ceux-ci viennent bientôt confirmer l'atteinte profonde du cerveau. La marche ultérieure de ces hydrocéphalies varie ; elle peut être subaiguë, évoluer en quelques mois, ou devenir franchement chronique et permettre une survie de plusieurs années.

Ces hydrocéphalies constituent en quelque sorte une forme de transition entre les hydrocéphalies aiguës proprement dites et les hydrocéphalies chroniques d'emblée, qui vont faire le sujet des chapitres suivants :

Rapports du rachitisme et de l'hydrocéphalie. Existet-il une hydrocéphalie rachitique? Valeur de lepanchement ventriculaire dans le rachitisme céphalique.

Les hydrocéphalies chroniques qui se développent postérieurement à la naissance reconnaissent comme les hydrocéphalies aiguës des modes pathogéniques variés. Les unes semblent relever d'une simple exagération morbide de sécrétion du liquide ventriculaire, les autres sont sous la dépendance de lésions manifestes des parois ventriculaires ou de tumeurs intra-crâniennes.

Dans le premier groupe on a fait entrer l'hydrocéphalie du rachitisme dont je vais discuter la réalité, et ces formes d'épanchements ventriculaires dénommés par Quincke : méningite séreuse.

Les rapports du rachitisme et de l'hydrocéphalie ont été diversement interprétés. Il existe incontestablement une coïncidence fréquente des signes de rachitisme chez les enfants atteints d'hydrocéphalie. Bournevillc aurait constaté dans près de la moitié des cas d'hydrocéphalie qu'il a observés des déformations rachitiques du thorax ou de la colonne vertébrale. Mais la grande fréquence du rachitisme dans l'enfance fait qu'on ne peut de cette coïncidence

seule tirer aucune conclusion relative à l'influence écologique de cetle maladie sur l'hydrocéphalie.

Certains auteurs la nient complètement. Pour West « les altérations rachitiques existantes chez les hydrocéphales sont relativement légères et ne précèdent pas, mais suivent le développement de la cavité crânienne. Non seulement l'hydrocéphalie existe dans une grande quantité de cas exempte de tout signe de rachilis, mais encore les spécimens de rachitis ne sont pas habituellement accompagnés d'hydrocéphalie » (1).

Par contre Baginsky (2) admet que l'hydrocéphalie peut être une conséquence du rachitisme. A la réunion des naturalistes allemands à Lubeck (1895), Pott cite comme cause d'hydrocéphalie le rachitisme à côté de la tuberculose et de la syphilis, et Steflen (3) interprète ainsi qu'il suit son influence pathogénique : « L'augmentation de la quantité d'eau dans l'ensemble de l'organisme, les phénomènes de transsudalion favorisés par l'altération du sang, la grande flexibilité des os résultat des troubles nutritifs, l'augmentation de l'énergie du cœur sont autant de causes qui peuvent produire aisément l'augmentation du liquide cérébro-spinal au-dessus de la normale et la dilatation des os du crâne. » En France Comby (4) admet cette opinion sous une forme atténuée : « La tète de la plupart des rachitiques, écrit-il, paraît augmentée de volume, les bosses frontales et pariétales sont plus saillantes, la fontanelle antérieure est largement ouverte, il semble que la masse

(1) Webt, Leçons sur les maladies des enfants.

(2) Ba<h?(sky, Truite des maladies des enfants. Trad. Glixo.n et Rumme.

(3) Stkkke.n, Gerhard t' s llandlutch der kinderkrankheiten. Dd V, 1. 1880.

(4) Cojéby, Le rachitisme. Bibliot. Ctmrcot-Debove.

encéphalique soit plus volumineuse qu a l'état physiologique, comme s'il existait un certain degré d'hydrocéphalie. Pour moi cette hydrocéphalie relative n'est pas douteuse dans les cas où la fontanelle antérieure est bombée, animée de battements énergiques avec souffle syslolique dans l'auscultation directe. »

On a invoqué en témoignage d'une hydrocéphalie d'origine rachitique certains caractères du crâne rachitique. Depuis longtemps Vapparente grosseur du crâne chez les rachitiques avait frappé les observateurs. Dès 1651,Glisson l'avait notée, et l'hypertrophie du crâne rachitique a été admise par presque tous les auteurs modernes: Giraldès, Bouvier sont catégoriques à cet égard. Steincr (1) cependant fait déjà une restriction à ce sujet: « Tantôt, dit-il, le volume est absolument grand, tantôt il paraît simplement plus gros, comparé à la diminution de la taille et de la face. » Beylard (2), plus tard, dans son importante thèse, « n'a pas trouvé chez les en fan I s rachitiques que le crâne fût relativement plus volumineux que chez les autres enfants de môme âge ». De même Le Courtois (3) constate que l'augmentation du crâne n'est pas commune chez les rachitiques. Les mensuralions doivent fournir la meilleure solution à la question : or les recherches de Regnault (4) lui ont fait constater que chez les rachitiques, la circonférence horizontale de la t<Me n'est pas supérieure à celle des enfants non rachitiques. Si le crâne semble beaucoup plus

(1) Stp.i*fr, Compendium des >nalailie>i tles enfants.

(2) Beylamo, Du Hachitit, de la fragilité des ns, de l'ostéomalacie. Thèse de Paris. 185-2.

(3) Le Cocrtois. Bulletin d'anttin>/>olo</ie de Paris, 1812.

(4; Regxaclt, Des altérations crâniennes dans le rachitisme. Thèse de Paris, 1888.

grand chez les rachitiques, dit enfin Marfan ({), c'est d'abord par contraste avec le reste du corps dont le développement s'arrête, et avec la face qui semble rapetissée par le rachitisme ; c'est aussi en raison de la projection du frontal en avant (front large, bombé, presque carré, front olympien) et aussi en raison de l'élargissement du crâne ; la tête brachycéphale a la forme carrée.

J'admets que dans la grande majorité des cas le volume du crâne des rachitiques n'est pas supérieur à la normale. Dès lors, d'une manière générale, l'argument tiré des dimensions de la tête tombe devant le résultat de l'observation précise, et l'augmentation légère du liquide cérébrospinal, qu'on a pu constater dans quelques-uns de ces cas, ne suffit pas à constituer une forme clinique d'hydrocéphalie. Mais exceptionnellement la tète des rachitiques peut présenter un volume bien supérieur à la normale, et c'est pour ces cas que se pose réellement la question d'une hydrocéphalie rachitique.

L'augmentation du volume de la tête chez quelques malades relève de cette affection rare, dont on doit la connaissance à Laennec, l'hypertrophie du cerveau, en relation elle-même avec le rachitisme. L'existence habituelle de quelques troubles cérébraux dans cette affeclion fait volontiers penser à une hydrocéphalie chronique ; souvent l'autopsie seule a démontré l'erreur. Mais dans quelques faits il me parait très probable qu'une augmentation notable de liquide cérébro-spinal a dû contribuer pour sa part au développement de la boîte crânienne. Dans l'ob-

(1) Marfam, in Traité de médecine et de thérapeutique, 1897. Art. Rachitisme.

servation suivante, relative à un enfant rachitique (1) au plus haut point, il me paraît difficile de ne pas admettre qu'il ait existé, au moins à une certaine période, un certain degré dépanchement inlra-crânien.

Observation VI. — Rachitisme céphaliquc avec macroccphalie.

Cet enfant, Ar..., né en août 1885, est âgé actuellement de 11 ans et demi.

Antécédent* héréditaires. — Lo père de l'enfant est bien portant ; il ne s'est jamais adonné à l'alcoolisme. Son père et sa mère sont morts tous deux très âgés. I) a deux frères bien portants.

La mère de l'enfant, de bonne santé, est fille unique. Son père est mort a 40 ans, d une dissolution de sang (*). Sa mère est morte à 30 ans.

Du mariage sont nés: 1° une fille actuellement âgée de 13 ans, bien portante ; 2° un gardon, notre malade, né en 1885 ; 3* une fille qui a 3 ans. Pas de fausse couche.

Pendant la grossesse rien à signaler.

Antécédents personnels. — L'enfant est né à terme, un peu petit, niais bien en chair et bien conformé. La téle était normale. 11 fut donné à une nourrice Agée de -M) ans, qui l'allaita hors de la maison. A 2 mois, apparut la croûte de lait qui s'étendit sur toute la face, sans gagner la tète, et qui suintait beaucoup ; cet eczéma dura environ 6 mois. A 1 mois l'enfant fut atteint d'une inflammation des bourses qui devinrent énormes et s'accompagna de forte (lèvre. Le médecin prononça le mol d'orchitc et Ton parla même d'opération ; mais au bout de 15 jours ces symptômes se dissipèrent. Ils furent suivis «le troubles diyestifs, vomissements et diarrhée, qui persistèrent durant deux mois et ne s'amendèrent qu'après un changement de nourrice.

C'est à la suite de ces états infectieux complexes et l'eczéma persistant encore que la tête commença à grossir vers l'âge de 5 a 6 mois. Ce développement se fit progressivement sans crises convul-

(1) C'est h mon collègue M. le prof. Laget que je dois d'avoir pu examiner à fond cet enfant d'une famille de sa clientèle ; je l'en remercie sinrerement.

sivcs à aucun moment, cl la téte augmentait de volume tandis que le corps maigrissait ; le médecin parla d'hydrocéphalie. A 12-15 mois la téte était très grosse, l'enfant ne pouvait la porter et la tenait

Figure X. — Rachitisme céphaliquc. — Ar..., 12 ans (obs. Vlj.

Cet tarant a la taille d'un enfant de sept ans. Cette petite taille qui contraste avec le volume exagéré de la téte est due surtout au rachitisme des membres inférieurs.

toujours appuyée sur l'oreiller. En même temps il était toujours en état liévreux.

On conduisit le petit malade à la campagne. Son étal général s'améliora, mais la léte resta grosse et proportionnellement beaucoup plus grosse que maintenant, dit la mère, car depuis celte époque elle a peu augmenté de volume et sa disproportion avec le corps, qui s'est développé, est moins marquée que dans la première enfance. On ne peut avoir de renseignements nets sur le début précis des malformations racbiliques des membres que nous constatons aujourd'hui. La dentition a été très relardée. La fontanelle antérieure

PlOCHI XI. — Ar..., 12 ans (obs. VI).

Cette ligure met en relief le développement excessif du segment antérieur de la (été, le segment postérieur étant à peu près normal.

ne serait fermée que depuis 2 ans. Llle aurait donc persisté jusqu'à l'âge de 9 ans. Le retard dans le développement intellectuel a été peu marqué.

Etat actuel (février 1897). — On remarque d'emblée l'aspect général de l'enfant qui se présente avec une grosse tèle, le buste long et les jambes très courtes. La taille de l'enfant, arlinllement âgé de 1 1 ans est de l métré 16, c'est-à-dire à peu près la taille d'un enfant de 8 à 9 ans.

La tète apparaît volumineuse. Ce qui frappe le plus c'est le développement de la partie antérieure du crâne très élargie, ainsi que le montrent les mensurations, et surplombant la face par ses bosses frontales très saillantes, tandis que le crâne occipito-pariétal ne parait pas développé outre mesure. En arrière du frontal on sent encore la dépression correspondant à la fontanelle.

Mensurations du crâne :

Circonférence horizontale (par la ligne sus-orbi taire) 562 millim.

Circonférence horizontale (au niveau des bosses frontales) 567 —

Le plan auriculo-bregmalique divise la circonférence horizontale en deux parties sensiblement égales :

pour le crâne antérieur 280 —

pour le crâne postérieur 282 —

Demi - circonférence transverse supérieure 362 —

Demi-circonférence antéro-supérieure . . 370 —

Diamètre antéro-poslérieur (de la glabelle au point occipital maximum) 181 —

Diamètre antéro-poslérieur maximum, pris des bosses frontales 188 —

Diamètre transverse maximum (au niveau du frontal). . ' 162 —

Indice céphalique 89,5

La face est haute, la racine du nez enfoncée, bouche constamment ouverte, lèvre supérieure en circonflexe : faciès adénoïdien. Palais en ogive très aiguë. La dentition est irrégulière. Au maxillaire supérieur les deux incisives latérales sont atrophiées. La première grosse molaire droite montre à peine ses cuspides hors de la gencive. Au maxillaire inférieur, les deux canines émergent à peine ; la petite molaire droite est tombée. Les oreilles ne présentent pas de malformations. L'enfant ronfle la nuit. 11 est dur d'oreille. Le voile du palais présente une convexité antérieure. L'examen digital fait constater nettement l'existence de tumeurs adénoïdes.

Le tronc de l'enfant est relativement long. Le thorax ne présente pas de caractère rachi tique net. 11 n'y a pas trace de chapelet costal.

Les côtes inférieures sont attirées un peu en dedans comme chez les adénoïdiens.

Les membres supérieurs ont des courbures et nouures rachiliques. Courbures de la clavicule exagérée. Courbures très marquées des humérus et des avant-bras. Poignets fortement noués. Les doigts sont très courts, sensiblement plus courts que le métacarpe ; ils ont leurs proportions relatives normales.

Les membres inférieurs sont rachitiques à un degré extrême. Ensellure lombaire très marquée avec ventre saillant et fesses proéminentes, mais pas de luxation congénitale de la hanche. La marche se fait bien. Les fémurs présentent une convexité antérieure excessive. Les tibias sont fortement incurvés immédiatement au-dessous des genoux avec convexité externe; aussi les jambes sont extrêmement courtes. Les malléoles sont relativement peu augmentées de volume.

Les facultés intellectuelles sont à peu près normales. L'enfant a appris à lire ; il lisait très bien à 6 ans. 11 va bien pour le français. Le calcul est sa partie faible. La mémoire est mauvaise ; il apprend difficilement et oublie facilement. En somme il suit sa classe, mais l'étude le fatigue si elle exige une attention un peu prolongée. L'enfant est très musicien et retient les airs très facilement.

11 a quelquefois des crises d'apparence syncopale. Tout d'un coup il a mal au cœur ; il devient pale, il est près de perdre connaissance ; cela se dissipe en trois ou quatre minutes. Ces temps-ci il présente des crises différentes ; il se sent pris de tourncmeiits de tête, puis il se congestionne, la face, le blanc des yeux même deviennent rouges, l'enfant conserve quelque temps de grandes douleurs de tète.

Quelle qu'ait été la nature des lésions dans le premier âge chez cet enfant, il faut bien reconnaître qu'aujourd'hui la forme générale du crâne malgré son volume se rapproche beaucoup de celle du crâne rachitique : c'est surtout le crâne antérieur qui est développé, le front saillant très élargi, vrai front olympien, alors que les yeux ne sont nullement abaissés ni saillants. Le crâne occipitopariétal est loin d'être également hypertrophié. Au lieu du

D'Airno» 13

développement globuleux à peu près égal dans tous les sens du crâne hydrocéphale, il existe donc surtout une hypertrophie partielle antérieure, qui témoigne du rôle du rachitisme dans l'augmentation du volume de la tôte.

Les faits de celte nature demandent à <Hre interprétés. Le rachitisme ne peut ôtre considéré simplement comme une maladie des os. De par sa pathogénie il atteint la nutrition générale, altérant surtout les tissus et les organes en voie de développement. Le système osseux, en raison de la longue durée de sa période de développement, est le plus constamment lésé. Mais si le rachitisme est précoce, comme dans le fait ci-dessus, il peut déterminer du côté du cerveau des troubles de nutrition d'autant plus marqués que le développement de cet organe est encore moins avancé. La grosse tôte de certains rachitiques lient vraisemblablement à des lésions multiples ; épaississcmenl des parois du crâne, hypertrophie de la substance cérébrale, exsudation anormale du liquide cérébro-spinal. Il paraît y avoir dans ces faits un trouble général de nutrition de l'extrémité céphalique, dont tous les tissus contenant et contenu sont encore en voie de développement. Reconnaître quelle part revient à l'hypertrophie du cerveau ou à l'hydrocéphalie dans l'augmentation de la tôte, est souvent impossible. La saillie de la fontanelle coïncidant avec la dilatation considérable du crâue doit faire admettre que parfois l'épanchément hydrocéphalique est assez abondant. Mais même dans ces cas il ne constitue pas toute la lésion ; il peut môme vraisemblablement se résorber à une certaine période ; il n'est en tout cas qu'un élément dans l'ensemble des troubles de la nutrition cérébrale.

En résumé ces faits n'évoluent pas comme formes cliniques pures d'hydrocéphalie. En raison de la complexité des lésions, la dénomination de rachitisme céphalique leur convient bien mieux quecelle d'hydrocéphalie rachitique ; du moins cette dernière expression ne doit être employée qu'avec celte réserve qu'elle indique simplement une certaine prédominance de l'épanchement dans l'ensemble des lésions, et non point qu'elle implique l'existence d'un épanchement primitif qui tiendrait sous sa dépendance exclusive et l'augmenlation de volume et les déformations du crâne.

Exposé et discussion des idées de Quincke. — Réalité de la méningite séreuse aiguë comme origine de l'hydrocéphalie. Le rôle de la méningite séreuse chronique est moins démontré.

Dans les hydrocéphalies postérieures à la naissance, à côté des faits où, d'après les résultats nécropsiques, J'épanchement ventriculaire apparaît comme un phénomène secondaire à des lésions organiques manifestes, il en est d'autres pour lesquels en l'absence de lésions, l'interprétation pathogenique de l'dpanchement resté entourée d'obscurité. Ce sont ces dernières formes que Quincke (1) considère comme hydrocéphalies primitives, ou plutôt comme des méningites séreuses produisant t hydrocéphalie aussi bien chez les adultes que chez les enfante. D'après leur évolution il groupe ces faits en plusieurs classes: I. Méningite séreuse à début aigu : 1° à marche aiguë ; 2° à marche chronique. — II. Méningite séreuse chronique : 1" à marche chronique progressive ; 2° à exacerbations aiguës.

Après avoir relaté un certain nombre d'observations, Quincke donne de la méningite séreuse une description clinique synthétique :

(1) Quixcke, Meningitis serosa. Sammtung klinisch. Vortrâgc, n° 67,

I. — La méningite séreuse à début aigu peut s'établir aussi soudainement qu'une méningite purulente ; plus fréquemment le début en est lent et traîne pendant plusieurs jours. Sa marche ressemble plutôt à celle de la méningite tuberculeuse. La fièvre manque complètement ou est peu élevée, dépassant rarement 39°. Les douleurs de tête, la rigidité de la nuque sont habituelles. Les troubles de conscience se montrent dès les premiers jours de la maladie ; dans les cas à issue fatale il existe un état de somnolence profonde, alternant avec l'agitation et le délire. Il n'est pas rare d'observer une hyperesthésie plus ou moins étendue. On constate souvent des parésies locales et passagères, à la face, dans les muscles des yeux. Les convulsions, plus rares que les paralysies, sont généralisées ou localisées. Les vomissements sont assez fréquents. Les pupilles réagissent lentement et sont souvent asymétriques. Un symptôme habituel, sinon constant, est la névrite optique par étranglement. Elle apparaît généralement au bout de quelques semaines ; elle peut guérir complètement ou aboutir à l'atrophie papillairc et à l'amblyopie. La névrite optique pourrait être l'unique symptôme de la méningite séreuse.

Un caractère important de l'affection, c'est que l'intensité des symptômes (y compris la névrite optique) subit fréquemment de grandes oscillations d'un jour à l'autre avec prédominance de tel ou tel autre symptôme. La maladie aboutit en un ou quelques mois à la guérisonou à la mort. Dans un certain nombre de cas, chez les enfants surtout, la mort peut survenir en quelques jours par compression cérébrale aiguë.

II. — La méningite séreuse chronique présente tantôt une évolution progressive, tantôt des rémissions et des exacerbations.

La forme grave des cas de ce groupe a une évolution clinique très analogue à celle des tumeurs du cerveau, présentant comme celle-ci des symptômes décompression cérébrale. Sa durée peut être courte, quelquefois par conlre se prolonger durant des années.

Dans sa forme légère, la méningite séreuse présente des symptômes très vagues et inconstants : douleurs de tète, sensations vertigineuses, anomalies de caractère, qui ne peuvent se différencier des troubles fonctionnels analogues des affections neurasthéniques ; mais il se produit souvent des exacerbations aiguës. Bien plus, la généralité des cas aigus de méningite séreuse ne serait en réalité que des exacerbations d'une hydrocéphalie chronique.

La méningite séreuse est surtout une maladie du premier âge ; mais elle se produit aussi chez les enfants plus âgés et chez les adultes jusqu'à 30 ans. Plus jeune est l'individu, plus fréquente est la forme aiguë ; à un âge plus avancé on observe plutôt la forme chronique avec exacerbations. Quincke reconnaît comme causes de méningite séreuse : les traumatismes de la tète, les efforts intellectuels soutenus, l'influence de l'alcoolisme aigu ou chronique, les affections fébriles aiguës comme la fièvre typhoïde, la pneumonie.

La pathogénie de la méningite séreuse est très spéciale. D'une manière générale l'augmentation pathologique du liquide cérébro-spinal peut relever de trois modes pathogéniques différents : i8 stase vasculaire, 2° stase lympha-

tique, 3° processus inflammatoire. Dans cette dernière classe, c'est-à-dire dans les épanchements d'origine inflammatoire, on doit d'après leur siège et leur mode de production distinguer nettementles méningites corticales et les méningites ventriculaircs. Dans les premières l'épanchementest généralement trouble ou tout à fait purulent et relève d'affections microbiennes ; ce sont elles que l'on désigne généralement parle terme de méningite. Par contre les exsudations inflammatoires séreuses se produisent de préférence dans les cavités ventriculaires qui déjà à l'état normal sont le siège d'une active sécrétion ; ce sont elles qui constituent surtout la méningite séreuse qui, dans la généralité des cas. ne relève pas d'alîections microbiennes. On peut les rapprocher de ces épanchements inflammatoires qui se produisent dans les cavités articulaires au cours des urticaires et des œdèmes aigus angioncurotiques de la peau.

Telles sont exposées aussi fidèlement que possible les idées de Quincke sur cette entité morbide à laquelle il a donné le nom de méningite séreuse.

Les faits assez disparates que Quincke apporte pour la démonstration de la méningite séreuse sont loin d'être tous également probants. Dans un certain nombre de cas suivis de guérison, sans vérification analomique par conséquent, le diagnostic parut confirmé par le résultat de la ponction lombaire, donnant un écoulement de 15 à 50 centimètres-cubes de liquide sous une pression de 150 à 700 millimètres d'eau. Dans quelques cas terminés par la mort, l'autopsie fit constater des lésions tuberculeuses

dans les organes. Dans d'autres faits (fièvre typhoïde probable,suppurations multiples) l'épendyme fut trouvé granuleux. Deux observations relatées comme méningite séreuse chez les nouveau-nés, sont vraisemblablement deux cas d'hydrocéphalie congénitale, l'un avec spina bifida, l'autre avec période latente prolongée.

Cette conception de Quincke d'une méningite séreuse (1) mérite néanmoins d'être adoptée en tant qu'elle désigne un processus exsudatif simple, à opposer aux processus inflammatoires des méningites librineuse et purulente. Mais il convient de lui laisser une signification bien définie et de ne pas exagérer son importance pathologique. On ne doit pas dénommer méningites séreuses simples les exsudations qui accompagnent des lésions inflammatoires ou tuberculeuses. D'autre part, lorsque l'exsudation séreuse apparaît comme seul processus anatomique, il ne faut pas toujours lui attribuer l'ensemble des symptômes observés: dans les encéphalopathies aiguës qui compliquent les maladies infectieuses par exemple, l'action des toxines morbides a vraisemblablement plus de valeur encore que la pression du liquide exsudé; c'est surtout dans la période subaiguë suivante que celle-ci peut prendre de l'importance.

De fait dans la classe des méningites séreuses, les formes aiguës sont certainement les moins contestables. Elles aboutissent à cette forme des hydrocéphalies aiguës ou subaiguës dans laquelle l'épanchement ventriculaire est

(1) Malgré l'absence do lirions qui justifient cetle dénomination de méningite, l'expression de méningite séreuse est suffisamment consacrée pour ôtre conservée.

clair et limpide. Elles se démontrent cliniquement chez les jeunes enfants à crâne ouvert par la dilatation môme du crâne. Chez les enfants plus âgés à crâne fermé elles peuvent être quelquefois décelées par la ponction lombaire. La réalité de cette méningite séreuse apparaît nettement dans le fait qui fuit l'objet de mon observation V, où en dehors de toutes lésions inflammatoires, les plexus choroïdes purent être reconnus comme l'origine de l'exsudation liquide, ainsi qu'il ressort de l'examen anatomique rapporté plus haut (chap. VIII).

Pour ce qui concerne les méningites séreuses chroniques, sans contester leur existence môme, je considère que leur valeur dans la genèse des hydrocéphalies proprement dites est moins démontrée. Je ne puis mieux faire que de résumer ici quelques-unes des observations de Quincke. Je choisis dans le nombre celles où l'existence d'une hydrocéphalie n'est pas discutable.

II s'agit (obs. 13* du mémoire de Quincke) d'un garçon de 12 ans qui avait toujours eu la, tt1te un peu grosse et avait toujours souffert de douleurs de tête. A l'Age de 5 ans il était tombé dans un escalier sur le front ; à 9 ans il avait reçu un coup de pierre avec plaie à l'occiput, mais il s etuit normalement développé tant au physique qu'au moral. Au commencement de 1888, dans sa 13« année, les douleurs de tête devinrent plus violentes, principalement après le travail intellectuel. Au printemps des vomissements se produisirent fréquemment. Au moment de son admission en mai 1888, le crâne volumineux et sensible à la pression mesurait 59 centimètres de circonférence. Les douleurs de tète sont particulièrement fortes dans la région occipitale. Intelligence libre, démarche incertaine, un peu de raideur de la nuque. Début de névrite par étranglement des deux côtés. Ponctions répétées du ventricule latéral. D'autres traitemonts (iodure de potassium, sangsues, révulsifs) ne donnent qu'une

CflAPlTRE X

amélioration passagère. Le malade meurt le 13 août 1888 avec les manifestations d'une compression cérébrale progressive.

L'autopsie fit constater une hydrocéphalie considérable avec 600 à 800 centimètres cubes de liquide.

L'observation 9» de Quincke concerne un enfant de 8 ans 1/2. Lorsqu'à 5 ans il commenta à apprendre à écrire, on remarqua un peu de tremblement du bras Le caractère de l'enfant était singulier. La UHc avait toujours clé un peu forte. Deux ans auparavant avaient apparu des douleurs de tète et depuis lors la tète se développait beau* coup plus que le reste du corps. Depuis celte époque, se produisaient parfois des vomissements, puis survint du strabisme et dans les derniers temps un affaiblissement de la mémoire.

A son entrée (:«1 août 1892) cet enfant gros et gras présente un crâne volumineux: circonférence horizontale: 60 centimètres.— de la protubérance occipitale à la racine du nez : 11 centimètres, — d'un conduit auditif à l'autre parle verlex: 36,;». Fontanelles fermées; intelligence bien développée ; parole distincte mais très lente. Pas d'étranglement papillaire. Il n'existe pas de paralysies, mais les mouvements des mains s'accompagnent de tremblement au point qu'il ne peut manger seul. Il ne lui est également pas possible de s'asseoir ni de se lever seul. Il ne peut marcher que soutenu sous les bras.

Les ponctions lombaires 3 fois pratiquées font constater une élévation de pression de 230 à 720 millimètres; le liquide est clair, d'une densité de 1008, avec 1/2 p 1000 d albumine. On pratiqua à deux reprises l'incision de la dure-mère au niveau de l'espace inter-articulaire, un gonflement des parties molles durant deux à trois jours fit supposer un écoulement du liquide du *ae arachnonlien dans le tissu conjonctif intra-musculaire.

Après les ponctions on constate pendant quelque temps une amélioration dans les mouvements des extrémités.

Le 31) septembre l'enfant quille la clinique dans le même étal. Au commencement de l'année suivante il s'améliora légèrement, el dans l'été de 1892 il marchait avec des béquilles.

Dans l'observation 12« de Quincke, il s'agit d'une fillette de 9 ans ; dès la naissance sa tète avait paru un peu {/rosse. Santé générale bonne.

Le 1er février 1891, elle tombe sur la glace frappant de l'occiput et reste plusieurs minutes sans connaissance. Depuis elle se plaint de douleurs dans la région occipitale, qui d'abord légères se présentent ensuite par crises violentes pendant lesquelles la malade pâlit, crie, vomit et se raidit fortement en arrière. Puis surviennent des troubles de la vue qui augmentent rapidement.

A son admission (ter septembre) la tête mesure 51 centimètres de circonférence. La vue est considérablement diminuée ; les pupilles modérément dilatées réagissent faiblement. L'ophlalmoscope fait constater une atrophie papillaire des deux côtés.

Le 2 septembre, ponction lombaire : pression 320 millimètres. Incision de la dure-mère ; écoulement de 26 centimètres cubes de sérosité claire (densité 1008, 3/4 p. 1000 d'albumine}. Le 12 septembre 2« ponction lombaire. Pression 150 millimétrés. Les ponctions n'amènent aucune amélioration. Les douleurs occipitales sont toujours fréquentes surtout la nuit. La vue parait encore avoir diminué.

En octobre 1892, d'après les renseignements des parents, les douleurs de tète ont disparu, l'enfant suit l'école ; mais en ce qui concerne la vision elle dislingue seulement la clarté de l'obscurité.

Après la leclure de ces observations, dont les deux dernières n'ont pas de contrôle anatomique, on peut légitimement se demander s'il ne s'agit pas dans ces cas d'hydrocéphalies congénitales latentes, dont le développement a été activé par des influences accidentelles. La réalité d'une méningite séreuse chronique primitive ne ressort pas absolument indiscutable de l'analyse de ces faits.

De toutes les hydrocéphalies, l'hydrocéphalie par méningite séreuse serait pour Quincke celle dont le pronostic est le moins fatalement mortel ; elle pourrait d'après cet auteur aboutir à la guérison par la cessation de l'exsudation, ou à une compensation complète ou incomplète par la dilatation des voies d'écoulement.

La question doit rester, ce nous semble, encore à l'étude.

HYDROCÉPHALIES CHRONIQUES SYMPTOMATIQUES

MÉNINGITES V ENTB ICI" LA IRES ET ÉPENDYM1TES CHRONIQUES.— Fréquence des

lésions de l'épendyme dans l'hydrocéphalie.

Sclérose cérébrale et hydrocéphalie. — La polyencéphalile ventricuiaire est l'origine probable de ces lésions associées. — Hémiplégie spasmodique et hydrocéphalie.

Hydrocéphalie symptomatiqle des tumeurs cérébrales.— La nature de la tumeur varie. — Importance du siège de la tumeur. Les tumeurs du cervelet et de la loge cérébelleuse. — Ces hydrocéphalies sont le typedes hydrocéphalies par stase veineuse.— Evolution clinique en deux temps : 1° période pré-hydrocéphalique,2° période hydrocéphalique proprement dite. Caractères cliniques spéciaux.

MÉNINGITES VENTRICULA1RES ET ÉPENDYMITES CHRONIQUES.

Il est un certain nombre d'hydrocéphalies secondaires qui dépendent de lésions ventriculaircs chroniques portant sur les méninges ou les parois des ventricules ou sur les deux simultanément. Nous avons peu de données sur l'existence des méningites ventriculaires chroniques, sur leur étiologie, sur leur rôle possible dans la genèse d'une hydrocéphalie ; mais on prévoit que celle-ci puisse être dans ces cas la conséquence de l'atteinte des plexus choroïdes.

Par contre, les lésions de l'épendyme ont été fréquemment signalées dans l'hydrocéphalie et à juste titre consi-

MÉNINGITES VENTRICULAIRES BT ÉPENDYMITES CHRONIQUES 205

dérées comme la cause de l'épanchement ventriculaire. Un certain nombre d'auteurs déjà anciens, Rokitansky (1), Vrolik (2), plus tard West (3), avaient reconnu que dans un grand nombre de cas l'hydrocéphalie « n'est pas une simple hydropisie passive, ni simplement une conséquence de l'arrêt du développement du cerveau, mais qu'elle est le résultat d'une sorte d'inflammation lente de la membrane qui tapisse les ventricules, inflammation qui peut avoir existé pendant la vie fœtale ou peut n'avoir atteint L'enfant qu'après la naissance ». Pour West môme l'inflammation de la membrane ventriculaire serait de beaucoup la cause la plus fréquente de l'hydrocéphalie chronique. Celle opinion est excessive : dans un assez grand nombre de cas d'hydrocéphalie, l'épendynie ne présente aucune lésion appréciable.

Ces lésions de la membrane ventriculaire se présentent dans les constatations anatomiques sous des apparences très différentes. Tantôt l'épendynie est vascularisé, opaque ou légèrement épaissi, rugueux, granuleux et comme chagriné. Quelques auteurs ont pu admettre qu'il s'agissait de lésions secondaires à l'épanchement. L'absence de ces lésions daus un grand nombre d'hydrocéphalies chroniques à grand épancheraent doit faire rejeter cette opinion. Dans d'autres cas l'épaississement beaucoup plus marqué transforme l'épendyme en une membrane dense et parcheminée qu'il est possible de décoller et de décortiquer

(i) Rokitansky, Patholnr/iscke Anatomie, vol. II, p. 731. {il) Vholik, llanbock der les Zieledu>idi>je oui leedkunde, Amsterdam,

(3) West. Leçons sur Us maladies des enfants, 2» édition française, 1881.

en quelque sorte. Dans un dernier ordre de faits, il existe sur les parois venlriculaires une véritable fausse membrane surajoutée, dont on peut voir quelquefois des lambeaux flotter dans les cavités ventriculaires ; dans quelques cas s'étendanl sur le trou de Monro, elle interrompt la communication entre les deux ventricules du cerveau comme dans le dessin du professeur Vrolik (1) du cerveau d'un jeune homme qui mourut à 20 ans d'hydrocéphalie.

Voici sommairement résumés quelques faits où ces lésions épendymaires étaient portées à un très haut degré.

Dans une observation de Gaucher (2) il s'agit d'un bel enfant âgé de 2 ans, bien constitué, ne présentant pas la moindre déformation rachilique. La maladie a débuté à l'âge de 5 mois. Depuis cette époque l'enfant est sujet à de fréquentes attaques de convulsions. tèle est très volumineuse et asymétrique.

A Vautopsie on relire par ponction 1 litre environ d'un liquide incolore, clair comme de l'eau de roche. Les cavités cérébrales sont énormément dilatées. La membrane venlriculaire eslépais&ecommeun parchemin et chagrinée ; il est possible de la décoller avec les doigts, et de décortiquer en quelque sorte la surface interne des cavités cérébrales.

Dans le fait suivant de Rilliet (3), u évolution relativement rapide, l'hydrocéphalie, en raison vraisemblablement de l'âge de l'enfant, ne détermina pas de dilatation crânienne.

Une jeune tille de 10 ans 1/2, intelligente et bien développée, est prise subitement d'une vive céphalalgie, accompagnée de vomissements, de crainte du bruit et de la lumière. Au bout de 4 jours survient une violente attaque de convulsions générales. Le 7° jour l'ouïe est dure. Depuis lors la céphalalgie et les vomissements et

(1) Vrolik, Traité de C hydrocéphalie interne, Amsterdam, 1840.

(2) Gaucher, Société anatomique, 1879.

(3) Rilmf.t, De l'inflammation limitée h la membrane séreuse ventriculoirc et sur »a terminaison par une hydrocéphalie chronique. Arch. gén. de métlecine, 1841.

MENINGITES VENTRICÇLAlRES ET ÉPENDYMITES CHRONIQUES 207

surtout les convulsions continuent. Le 18e jour le pouls est irrégulier et ralenti. Le 21* jour la surdité est complète. Le 52* jour seulement, l'intelligence commence à décroître, les convulsions s'éloignent. Le 03* jour les selles sont involontaires. Le 08' jour l'idiotisme est presque complet. Le 78e jour il y a une diminution de force du côté droit. A la (in du 3* mois, les convulsions ont disparu. Huit jours plus tard les vomissements se montrent de nouveau avec des crises convulsives intermittentes ; une dernière attaque occasionne la mort. La maladie avait duré en tout quatre mois.

A Yautopsie, les os du crâne sont minces et les sutures ne sont plus jointes à aucun endroit; méninges à la convexité et à la base, normales. Aprt>s section de la superficie du cerveau qui présente une épaisseur de 1 centimètre 12, on voit saillir la membrane ventriculaire. Une ponction donne issue à une sérosité parfaitement limpide dont la quantité s'élève à plus de 10 onces ; ce liquide est fortement albumineux. Les ventricules largement ouverts, la membrane ventriculaire dans toute son étendue présente un aspect gélatineux. Klle a 1/2 millimètre d'épaisseur, sa consistance est augmentée et, après section, on peut la détacher de la substance cérébrale en lambeaux assez longs et résistants. L'aspect et l'épaisseur de la séreuse ventriculaire indiquent certainement que c'est à une fausse membrane qu'elle doit son altération.

En aucun point de l'encéphale on ne trouve de tubercules ni de granulations tuberculeuses.

Rillicl termine son mémoire par les conclusions suivantes : ]° La membrane qui tapisse les ventricules peut ôtre enflammée sans que l'arachnoïde et la pie-mère périphériques participent à cette inflammation. 2» Cette méningite est caractérisée par de la céphalalgie, des vomissements, de la constipation, une lièvre assez intense, puis par des convulsions répétées sans altération de l'intelligence. 3° La phlegmasie peut se terminer par une hydrocéphalie chronique : la déchéance de l'intelligence et plus tard l'idiolisme, en sont les symptômes. 4° Dans cetlc forme

d'hydrocéphalie, le liquide épanché est fortement albumineux.

Anton (1) relate longuement un fait où les lésions venlriculaires étaient très prononcées. 11 s'agit d'une fille de 9 ans, qui avait déjà la tète grosse à la naissance et ne put jamais apprendre à marcher et très peu à parler. A son entrée à l'hôpital, le 28 mars 1886, la circonférence de la tète mesurait 67centim. 3 ; le diamètre bi-pariétal 19,5 ; le diamètre occipito-fronlal 22,5 ; les membres supérieur et inférieur droits étaient contraclurés. Intelligence très obtuse ; amaigrissement général.

A son retour à l'hôpital le 27 juillet, le tour de la tête atteignait 68 centim. 3. Les contractures s'étaient étendues au côté gauche. Affaiblissement progressif. Mort le 23 août.

A V autopsie les lésions intra-venlriculaires sont multiples. lTne saillie de 3 centimètres de long et de 1 centimètre de haut sépare la couche optique des régions venlriculaires postérieures. Celte saillie qui accompagne en avant le pédoncule antérieur de la voûte à trois piliers, enserre le plexus choroïde et se prolonge en arrière dans le pédoncule postérieur de la voûte et la couche épendymaire épaissie du 3« ventricule. Une épaisse membrane recouvre la presque totalité du ventricule latéral, perforée de nombreuses ouvertures à bords rugueux. Dans le 3« ventricule l'épaisseur de la couche épendymaire est notablement augmentée. Au niveau de la cloison transparente, la couche épendymaire est une membrane de 2 millimètres d'épaisseur. L'aqueduc de Sylvius de la dimension d'un tuyau de plume conduisait au 4* ventricule énormément dilaté, dont l'épendyme très épaissi recouvrait la cavité comme une membrane parcheminée. En outre, à la face inférieure du pont et de la moelle, la pic-mère était considérablement épaissie.

HexistaiÇdc plus des malformations diverses des circonvolutions, des pyramides, etc., d'origine vraisemblablement congénitale.

Leslésions épendymairesqui commandent l'hydrocéphalie se présentent donc avec des caractères très différents.

(1) Axtox, Sur l'anatomte de l'hydrocéphalie et de la compression cérébrale. Loc, cit.

SCLEROSE CÉRÉBRALE ET HYDROCÉPHALIE 209

Leur origine est vraisemblablement très différente aussi. Les unes sont congénitales et relèvent de la pathologie fœtale, ainsi que je l'ai établi déjà. D'autres (faits deGaucher, de Rilliet), postérieures à la naissance, déterminent la production d'une hydrocéphalie à évolution plus ou moins rapide. Quant à la nature de ces épendymites, elle est probablement aussi très variée. Je considère comme étant souvent d'origine syphilitique, ainsi que je le dirai plus loin, certaines lésions de l'épendyme (épaississement, granulations) qu'on peut constater dans les hydrocéphalies congénitales ou précoces. Mais quelques autres de ces lésions, surtout celles à exsudât membraneux, relèvent vraisemblablement de processus inflammatoires divers. On peut dire que ces affections ventriculaires constituent un c !) api tre encore ouvert de la pathologie infantile.

Les hydrocéphalies par épendymite ou méningite ventriculaires ne constituent donc pas une forme clinique homogène. Parmi elles, celles développées après la naissance, les plus rares sans doute, présentent surtout un intérêt clinique ; en ce qui les concerne je ne puis mieux faire que de renvoyer aux conclusions de Rilliet, ci-dessus rapportées.

SCLÉROSE CÉRÉBRALE ET HYDROCÉPHALIE

L'hydrocéphalie n'est que très exceptionnellement la conséquence de la sclérose cérébrale de l'enfance. Il y a lieu, en effet, de bien différencier l'hydrocéphalie proprement dite de la dilatation simple des ventricules, qui est fréquente dans cette affection. La quantité de liquide con-

d"astrw H

2i0 CHAPITRE X!

tenu dans les ventricules peut dans ces derniers cas être assez considérable; dans un fait de Jendrassik et Marie (1), elle s'élevait à 60 centimètres cubes. Mais il importe de remarquer avec Colard (2) que dans la très grande majorité de ces faits, l'épanchement séreux intra-crànicn est un phénomène passif et nullement primitif: en d'autres termes, c'est la sclérose et l'atrophie cérébrales qui commandent directement la dilatation ventriculairc, et l'épanchement ne se fait que secondairement pour remplir le vide. Ces épanchements a vacuo, ainsi que je l'ai déjà dit (v.chap. I), ne doivent pas être dénommés hydrocéphalies. Us ne s'accompagnent bienentendujamaisd'augmentation du volume du crâne.

Cependant, ainsi que le dit Cotard, il existe des cas complexes où l'on trouve à la fois des lésions de l'atrophie cérébrale et une véritable hydrocéphalie. Les malades présentent tous les caractères de l'hémiplégie spasmodique infantile : hémiplégie, contracture avec attitude spéciale des membres, pied-bot et main-bote, exagération des réflexes tendineux, atrophie des membres, crises épileptiques, etc. Les signes de l'hydrocéphalie sont surajoutés à ce tableau ; leur développement est-il précoce ou tardif, se fait-il brusquement après les premiers accidents cérébraux ou lentement et progressivement après les accidents aigus, c'est ce qu'il est difficile d'établir, d'après le petit nombre des faits relatés jusqu'ici. Cependant un fait clinique récemment rapporté par Haushalter et Thiry (3) est à ce

(1) Arch.de physiologie, 1885.

(2) Cotahi», Elude sur l'atrophie cérébrale. Thèse de Paris, 1868.

(3) H.usiiALTEH et Tmihy, loc. cit. Obs. VI (hémiplégie spasmodique et hydrocéphalie a la suile d'une gastro-entérite).

SCLÉROSE CEREBRALE ET HYDROCÉPHALIE 2H

point de vue des plus instructifs. Chez un enfant de trois mois, au cours d'une gastro-entérite aigut>, survinrent avec des convulsions les symptômes d'une hémiplégie droite, qui peu à peu devint spusmodique et s'accompagna d'hémiatrophic ; puis, petit à petit, la tête prit la forme et le volume caractéristiques de l'hydrocéphalie, tandis que l'enfant devenait une idiote complète. « Il est intéressant de remarquer, ajoutent ces auteurs, que c'est à l'âge d'un an seulement, c'est-à-dire neuf mois après l'aiïection gastro-intestinale, que le volume de la tète commença à prendre des proportions frappantes; et si l'hémiplégie durable qui se produisit dans le cours de la gastro-entérite, ne permettait de rattacher à cette gastro-entérite même le développement plus tardif de l'hydrocéphalie, peut-être hésiterait-on h faire dériver d'une aussi vulgaire circonstance — diarrhée infectieuse infantile — une aussi grave affection cérébrale. »>

Arrivée à la période de chronicité, celte forme d'hydrocéphalie ne parait pas se différencier par des caractères cliniques particuliers.

Au point de vue anatomique, cette hydrocéphalie symptomatique présente une particularité bien nette qui ne lui est d'ailleurs pas exclusive : c'est l'inégalité de répartition dans les deux ventricules. Le ventricule correspondant à l'hémisphère qui est le siège de la sclérose est beaucoup plus dilaté que l'autre ; on voit qu'il a été le siège primitif de l'épanchement, et que celui-ci n'a gagné qu'en second lieu le ventricule opposé.

Les scléroses cérébrales capables de déterminer l'hydrocéphalie, sont surtout les lésious du corps opto-strié ; mais

l'essentiel est qu'elles s'étendent aux parois ventriculaires, ainsi que l'analyse des constatations nécropsiques m'a permis de l'établir dans un travail antérieur (1). Ces lésions étaient évidentes dans un fait de Bclhomme (2). Dans le fait que j'ai observé Pépendynie présentait des granulations traces d'inflammation ; mais de plus les parois ventriculaircs étaient par places adhérentes entre elles, notamment au niveau de la corne sphénoïdalc, et le plexus choroïde enserré dans ces adhérences. Que ce soit par compression des veines ou par altération des capillaires des plexus,rinflammation et la sclérose des parois des ventricules ont ici pour conséquence directe un trouble de la circulation ventriculaire, qui constitue le déterminisme pathogénique de cette forme d'hydrocéphalie.

Je reproduis l'observation publiée dans mon précédent mémoire.

Observation VU. — Sclérose cérébrale et hydrocéphalie.

La jeune Albertine 0..., âgée de 2 ans, est une enfant abandonnée. Nous n'avons aucun renseignement sur son père et sa mère. Elle a été en nourrice à la montagne. Elle entre dans mon service le 4 septembre 1893.

Elle est maintenant hydrocéphale ; mais nous ne savons rien de l'époque et du mode de début de l'affection. Le crâne présente les caractères classiques de l'hydrocéphalie. Les mensurations donnent les résultats suivants :

Grande circonférence occipilo-fron taie. . . 50 cent. Demi -circonférence transverse supérieure

(d'un conduit auditif à l'autre) 37 —

Demi-circonférence antéro-postérieure (de la

(1) L. d'Astros, Sclérose cérébrale et hydrocéphalie. Rev. des mal. de l'enfance, 18%.

(2) Bblhomjik, Essai sur l'idiotie. Thèse de Paris, 1824.

SCLÉROSE CÉRÉBRALE ET HYDROCÉPHALIE

racine du nez à la protubérance occipitale). . 32 cent.

Diamètre occipito-frontal 16 —

Diamètre bi-pariétal 15 —

Il existe un certain degré d'intelligence. L'enfant tourne la tote quand on l'appelle. Elle sourit et donne la main dans la main qu'on lui tend. I.a vision n'est pas sensiblement altérée ; perceptions lumineuses certaines. Le réflexe pupillaire est conservé. A l'examen ophtalmoscopique, les pupilles sont cependant légèrement blanchâtres. L'enfant a ses incisives et ses petites molaires.

L'enfant ne se sert pas du bras droit. Celui-ci est légèrement contracturé, en flexion, le pouce en dedans, les doigts fléchis : on arrive facilement à les défléchir, mais ils reviennent ensuite spontanément en flexion. Le membre inférieur, habituellement fléchi, est aussi légèrement contracturé.

Recherche des stigmates syphilitiques: Rien à signaler du coté des os (extrémité inférieure de l'humérus et tibia). Pas d'écoulement par le nez ni par les oreilles. Pas de cicatrices péribuccales. L'enfant présente aux fesses et à la partie postérieure des cuisses, surtout à droite, des cicatrices, les unes petites du diamètre d'une lentille, décolorées, les autres plus larges. Pas d'hypertrophie du foie et de la rate. Quelques petits ganglions cervicaux indurés.

Le 9 décembre l'état est stationnaire. Nous tentons un traitement, au sirop de Gibert, qui est mal supporté et que nous supprimons bientôt.

Le 6 janvier les mensurations donnent :

Grande circonférence occipito-frontale . . . 51 cent. Demi-circonférence transverse supérieure (d'un

conduit auditif à l'autre) 38 —

Diamètre occipito-frontal 15,5 —

Diamètre bi-pariétal 14 —

L'hydrocéphalie ne s'est pas sensiblement modifiée. L'état général se maintient bon les mois suivants, l'enfant s'alimente.

Le 4 juin l'enfant est prise d une crise subite pendant laquelle elle devient toute cyanosée et présente des convulsions oculaires. Cette crise dure à peine trois minutes. Jusqu'à ce jour il n'y avait pas eu de convulsions.

Le 7 nous examinons les membres de l'enfant. Le bras droit reste

je donne plus bas la relation, une tumeur molle et grisâtre reconnue comme gliome siégeait dans les parties médianes du cervelet s'étendant aux tubercules quadrijumeaux et à la couche optique.

Des gliosarcomes: Dans un cas observé par Meyneil et relaté par Anton (1), la tumeur examinée parle Dr Paltauf fut reconnue pour un gliosarcome peu vasculaire, a cellules de diverses formes et principalement fusiformes; provenant du tuber cinercum, elle comprimait en avant le chiasma, s'étendant dans la couche optique et en arrière jusqu'au corps calleux;

Des tumeurs kystiques : Dans une autre observation de Bourneville (2), un kyste de 2 centimètres de diamètre était situé au niveau de l'espace inter-pédonculaire, soulevant le chiasma ; en arrière du bulbe entre les deux hémisphères cérébelleux existait un second kyste plus volumineux. Dans un fait d'Anton, il existait un kyste à cysticerque dans le quatrième ventricule.

Des abcès du cerveau^ comme dans une observation d'IIenle (3), où des abcès de différentes grosseurs furent trouvés dans l'hémisphère gauche.

Des tumeurs tuberculeuses surtout, qui constituent peutêtre plus de la moitié des cas de tumeurs cérébrales compliquées d'hydrocéphalie et dont je parlerai plus spécialement dans le chapitre suivant.

(1) Airroft, loc. cit.

(2) Boi-rnkville, Recherches sur Vépilepsie, l'hystérie, Cidiotie, vol. XIII,

(3) IIexle, Contribution à la pathologie et à la thérapeutique de l'hydrocéphalie. Miltheilungen aus den Grenzyebielen, der Medizin und Chirurgie, 1896.

HYDROCÉPHALIE SYMPT011ATIQUE DES TUMEURS CÉRÉBRALES 217

Le siège de ces tumeurs, dans la pathogénie de cette hydrocéphalie, importe autrement que leur nature. Les tumeurs des hémisphères et de l'écorce cérébrale paraissent incapables de déterminer une hydrocéphalie. Dans la généralité des cas les tumeurs occupent la base de l'encéphale, notamment la fosse crânienne postérieure. Quelquefois multiples, quelquefois diffuses, elles ont comme sièges de prédilection : la région de la glande pituitaire avoisinant ainsi le chiasma, les couches optiques, quelquefois la protubérance, assez souvent le bourrelet du corps calleux, la région des tubercules quadrijumeaux, la face postérieure du bulbe à sa jonction avec le cervelet et surtout le cervelet, ses lobes et principalement le lobe médian et le vermis supérieur. On peut dire que dans la grande majorité des cas il s'agit de tumeurs comprises dans la loge cérébelleuse et siégeant ordinairement dans le tissu du cervelet.

II. Pathogénie de l'hydrocéphalie. — La pathogénie de l'hydrocéphalie qui survient au cours des tumeurs cérébrales a été diversement comprise par les auteurs ; il est possible d'ailleurs que tous les cas ne reconnaissent pas une pathogénie identique.

Quelques auteurs attribuent la production de l'hydrocéphalie ventriculaire à l'interruption de la communication des cavités cérébrales avec l'espace sous-arachnoïdien. On admet généralement qu'à l'état normal (1), par le fuit de la prédominance de la sécrétion du liquide cérébro-spinal dans les cavités ventriculaires, il se fait un écoulement du

(i) Voir: chap. V.

liquide ventriculaire dans l'espace sous-arachnoïdien. L'obstacle à cet écoulement peut siéger en différents points. Ilenle, dans l'observation citée plus haut, aurait constaté une déformation et une compression de l'aqueduc de Sylvius. Dans une de ses observations, Bourneville admet que la tumeur a déterminé l'hydrocéphalie par oblitération du 4e ventricule. On ne peut nier absolument la possibilité de ce mécanisme. Toutefois si l'on considère que la communication des cavités cérébrales avec l'espace sousarachnoïdien n'est peut-être pas absolument constante à l'état normal, du moins pendant les premiers temps de la vie, on hésitera à attribuer une grande valeur à ce mode pathogénique. Il faut ajouter que les tumeurs capables par leur siège d'interrompre la communication des cavités ventriculaires avec l'espace sous-arachnoïdien sont généralement en situation de faire également obstacle à la circulation veineuse ventriculaire.

C'est par la stase veineuse dans le système de Galien que s'expliquent en effet la plupart des hydrocéphalies symptomatiques des tumeurs cérébrales. Ce mécanisme pathogénique a été anciennement indiqué par Robert Whytt : « Un engorgement squirrheux développé dans la glande pituitaire ou dans d'autres parties contiguès aux ventricules du cerveau peut,e;i comprimant les troncs voisins des veines absorbantes, s'opposer au mécanisme de l'absorption du liquide que les petites artères exhalent constamment et occasionner l'hydrocéphalie du cerveau. C'est absolument delà même manière que l'état squirrheux du foie, de la rate, du pancréas, produit souvent l'ascite. »

Depuis lors Barrier (1) a rappelé cette explication et précisé quelques-unes des conditions pathogéniques de l'hydrocéphalie dans les tumeurs du cerveau. La compression peut porter sur les veines de Galien elles-mêmes par des tumeurs englobant les plexus choroïdes du 3* ventricule. I£l le peut s'exercer sur le tronc de la grande veine de Galien par des tumeurs occupant tes parties supérieures de l'isthme, les régions avoisinantes, la partie antérieure du vermis supérieur. La compression du sinus droit a une efficacité incontestable, ainsi qu'il ressort des faits de Barrier, et peut être assez facilement réalisée par les tumeurs occupant les parties supérieures du lobe médian du cervelet.

En dehors de ces faits d'une interprétation évidente, il est des cas de tumeurs de la loge du cervelet, où la réalité d'une compression veineuse n'est pas démontrée par un rapport direct de voisinage entre la tumeur et le système veineux. Il se peut que dans quelques cas, surtout si la tumeur est volumineuse, la compression puisse s'exercer à travers la substance cérébelleuse : Dans une observation de Rilliet et Barthez (2) le cervelet était le siège de tumeurs d'une nature indéterminée, comme fibro-cartilagineuse ; les veines et les sinus furent trouvés perméables et aucune des tumeurs cérébelleuses ne se trouvait en contact avec un sinus, mais le volume du cervelet était considérablement augmenté, au moins d'un cinquième en sus de ce qu'il doit être. D'une manière générale, quand la compression ne s'exerce pas directement sur un tronc veineux,

(!) Traité des maladies des enfants, t. 11. (2) Arch. de médecine, 1842.

220 CUAPITRE XI

l'explication suivante de l'hydrocéphalie est proposée par Vernickc : c'est que la pression générale inlra-crànienne, augmentée par la tumeur, est capable d'oblitérer les veines sans que les artères subissent également les effets decette compression. La circulationartérielle apporte donc constamment dans la cavité crânienne une nouvelle quantité de sang. Dans ces circonstances, en outre de la gène de la circulation veineuse, le cerveau dilaté se comprime contre les parois du crâne, efface l'espace sous-arachnoïdien et par là même oblitère les voies de sortie du liquide lymphatique hors du crâne.

Il faut bien le dire cependant, ces théories mécaniques de l'hydrocéphalie paraissent quelquefois insuffisantes. Il y a lieu de rechercher dans quelques cas si celle-ci ne relève pas d'un état d'irritation de l'épendyme ventriculaire, secondaire à une tumeur du voisinage. Dans le chapitre suivant j'insisterai sur cette interprétation qui me parait surtout justifiée dans certains cas de tumeurs tuberculeuses.

III. Caractères anatomiques. — Dans cette forme d'hydrocéphalie la quantité de liquide contenu dans les ventricules n'atteint généralement que des proportions moyennes : elle peut s'élever cependant à 500 ou 600 centimètres cubes. La composition du liquide présenterait, d'après Quincke, quelques caractères particuliers. Une densité plus élevée (plus de 1009), une proportion plus abondante d'albumine (plus de 2 0/00), témoigneraient de l'existence d'une hydrocéphalie par stase veineuse ; mais ces caractères sont loin d'être constants (v. chap. II).

La dilatation des cavités ventriculaires est parfois assez considérable. Toutefois l'amincissement des parois cérébrales n'atteint généralement pas le degré qu'on peut observer dans l'hydrocéphalie congénitale ; on n'y constate pas non plus ces arrêts de développement dans la structure histologique qui sont le propre de l'hydrocéphalie précoce. Par contre, c'est dans ces formes avec contracture des membres inférieurs qu'on peut rencontrer la dégénérescence secondaire des faisceaux latéraux. Les nerfs optiques souvent très atrophiés présentent une coloration grisâtre; l'examen histologique y démontre la disparition des gaines de myéline et Tépaississement des tractus conjonctifs (Bourneville).

La dilatation du crâne qui survient à une certaine période de la maladie est en rapport inverse de la résistance qu'il a olTcrte à la pression intra-crânienne. Cette dilatation au début parait se faire en partie aux dépens du tissu osseux, car les os du crâne présentent souvent une minceur très grande. Ultérieurement il se produit une distension de* sutures et unécartement des os qui peut aller jusqu'à 3-i centimètres. J'ai étudié au chapitre III l'évolution du crâne dans ces conditions.

IV. Caractères et évolution cliniques. — La maladie évolue en deux périodes: 1<> une période pré-hydrocéphaliquc; 2° une période hydrocéphalique proprement dite.

1° Période pré-hydrocéphalique. — Chez un enfant jusque-là en bonne santé, plus souvent dans la seconde enfance, se manifestent des symptômes d'une tumeur céré-

braie. Le début de l'affection est ordinairement insidieux avec quelques changements dans le caractère de l'enfant. Mais la céphalalgie devient bientôt constante ; les vomissements se montrent avec plus ou moins de fréquence. Les accidents épilcptiformes, les convulsions, en dehors des tumeurs tuberculeuses qui m'occuperont plus loin, ne sont pas fréquentes. La vue est habituellement affaiblie ; mais cet affaiblissement progressif n'est pas accusé par le petit malade et la névrite optique doit être recherchée à l'ophtalmoscope. — La localisation delà tumeur donne lieu dans quelques cas à des symptômes particuliers. Les tumeurs voisines duchiasma, en outre d'une névrite optique très précoce, peuvent quelquefois déterminer l'exophtalmie par compression des sinus caverneux. Dans les tumeurs du cervelet, notamment dans celles qui occupent le lobe moyen, les troubles de l'équilibration sont souvent très précoces; il existe quelquefois dans ces cas du strabisme divergent ou du nystagmus. Je n'ai pas à faire ici une étude complète des symptômes des tumeurs cérébrales. Je dirai seulement que lorsqu'on les constate, surtout ceux qui traduisent une lésion du cervelet, l'attention doit être portée sur la possibilité du développement d'une hydrocéphalie.

La durée de la période pré-hydrocéphalique n'est pas la même dans tous les cas et le début de l'hydrocéphalie varie suivant les conditions de siège et d'étendue de la tumeur. Dans l'observation que je donne ci-dessous c'est 6 mois seulement après les symptômes de l'affection cérébelleuse que l'on s'aperçut que la tète augmentait de volume. La période pré-hydrocéphalique avec les autres

symptômes de tumeur cérébrale peut être beaucoup plus longue et se prolonger plus de deux ans.

2* Période hydroeëphalique. — L'épanchement hydrocéphaliquc se manifeste en premier lieu par des troubles dusensorium. De mes observations j'ai cru pouvoir formuler cette conclusion : « Lorsque dans l'évolution symptomalique d'une tumeur du cervelet surviennent de l'apathie intellectuelle, de la somnolence, à plus forte raison de la torpeur et du coma, on doit considérer ces troubles comme des phénomènes de compression cérébrale, due à l'excès de pression intra-crànienne, et suivant l'âge du malade, chez l'enfant au moins, s'attendre au développement de l'hydrocéphalie (1). » Ces symptômes sont d'autant plus marqués au début de l'épanchement hydrocéphalique que la boîte crânienne est à ce moment ordinairement complèlement fermée.

L'augmentation progressive de la pression arrive à déterminer chez l'enfant la dilatation hydrocéphalique du crâne. Les deux conditions qui favorisent cette dilatation sont, d'une part le degré de la pression intra-crânienne, d'autre part l'Age de l'enfant : Un crâne de 4 ans se laissera dilater par une pression moindre que celle qui est nécessaire à désuturer un crâne de 8 ans. Celle hydrocéphalie est de toutes les formes, celle qui peut apparaître le plus tardivement; on peut encore observer son développement à 9 ans, à 12 ans même. Dans un des faits de Bourneville (sarcome des parties latérales du bulbe et du cervelet) il s'agissait d'un enfant malade depuis l'âge de 10 ans. Lors

(1) Léo* d'A9tros, Tumeurs du rervelct chez l'enfant. Revue de» mal. de l'enfance, 1894.

du premier examen, à 12 ans, on avait nolé que les fontanelles et les sutures étaient ossifiées; l'hydrocéphalie se développa, et à la mort, à 14 ans, on constata que les sutures fronto-pariétales et inter-pariétales étaient écartées de 2 à 5 millimètres.

Le développement du crâne est progressif ; mais dans ces hydrocéphalies acquises tardives, il n'atteint généralement pas les dimensions excessives des hydrocéphalies du premier âge ; on n'y constate pas non plus certains signes propres aux hydrocéphalies précoces, tels par exemple que l'abaissement des globes oculaires.

Les troubles cérébraux, somnolence, coma, diminuent assez souvent, ainsi que je l'ai remarqué, quand se produit la dilatation du crâne ; ce fait résulte probablement d'une décompression relative du cerveau au moment où les sutures cèdent. Ultérieurement ces symptômes sont en rapport avec les variations de la pression intra-crânienne.

Dans un certain nombre de cas il existe des phénomènes de paralysie, notamment de paraplégie, qui accompagnent et précèdent de peu l'augmentation de volume de la tête. C'est de l'hydrocéphalie bien plus que de la tumeur qu'ils relèvent généralement. Il en est de même de l'état spasmodique des membres inférieurs que l'on constate fréquemment à une certaine période. Dans quelques cas, il s'agit de paraplégie spasmodique, incomplète, avec exagération des réflexes et trépidation épileptoïde. Dans d'autres faits la contracture s'accentue de plus en plus. Elle se fait d'abord en extension, puis peut ultérieurement prendre le type de flexion forcée, quelquefois môme avec des attitudes bizarres. Dans mon observation VIII les deux mem-

bres inférieurs contracturés étaient fortement fléchis sur l'abdomen, les piedssous les fesses, de plus la jambe gauche était repliée sous la cuisse droite, le pied gauche en varus forcé ; cette attitude était irréductible. Dans mon observation IX, l'attilude en flexion, d'abord réductible, devint progressivement contracture permanente : la cuisse était fléchie sur le bassin, la jambe sur la cuisse, le pied fortement en varus.

À une période plus avancée il n'est pas rare de voir survenir des troubles trophiques. «Tai assisté (obs. VIII) au développement d'une eschare trochantériennc. Chez un autre de mes malades (obs. IX) j'ai observé du côté des membres contracturés des troubles trophiques de la peau, qui était devenue rugueuse, sèche, desquamante, comme ichtyosique. Dans un fait de Dourneville, il se produisit aux membres inférieurs une gangrène humide qui se compliqua d'un érysipèle infectieux mortel.

Le gâtisme est de règle chez ces malades.

La durée de la maladie peut être relativement assez longue lorsqu'il ne s'agit pas de tumeurs tuberculeuses. Elle fut de 1 8 mois dans mon observation VIII. Elle peut se prolonger trois ou quatre ans et môme plus. La mort survient généralement dans le coma, précédé ou non de crises convulsives.

L'observation suivante est un type de cette forme d'hydrocéphalie.

Observation VIII (1). — Tumeur (rjliomc) du cervelet. — Hydrocéphalie.

Le jeune Albert C..., âgé de 7 ans, entre dans mon service le 27 mai 1892.

(1) L. d'Astros, Tumeurs du cervelet chez l'enfant, loc.cit.

d'astro» i&

Antécédents héréditaires. — La mère est bien portante et n'a jamais présenté aucun trouble nerveux. Le père est fou ; il a donné des signes d'aliénation mentale pendant son service militaire, huit mois après son incorporation, et de nouveau treize mois après son mariage. Le grand-père paternel était alcoolique et avait, au dire de la mère, des écarts d'intelligence. Les autres parents sont bien portants. Il ne semble pas y avoir de tuberculose dans la famille. La mère n'a jamais eu aucun symptôme syphilitique et n'a rien remarqué chez le père. L'enfant est né à terme et la mère n'a jamais eu de fausse couche.

Antécédents personnels. — L'enfant a été nourri au sein par sa mère. Il a marché à 10 mois, a parlé de bonne heure. Il n'a jamais eu de convulsions. Les dents ont apparu assez tard, la première à 9 mois.

Début de la maladie. — Depuis longtemps on avait noté des céphalalgies violentes, lorsqu'en février 1892 l'enfant fut pris de vomissements abondants sans nausées, ni vertiges. Peu de temps après il éprouvait des douleurs assez fortes dans les jambes, douleurs qui le réveillaient au milieu de la nuit et qui apparaissaient aussi dans la journée ; elles ont actuellement complètement disparu. En même temps se montrèrent des troubles de l'équilibration ayantles caractères les plus nets.

Etat à l'entrée {27 mai 1892). — Cette incoordination motrice est le symptôme le plus manifeste que présente le malade. 11 y a un mois la station debout était encore possible, les yeux ouverts et les jambes écartées. Actuellement l'enfant a de la peine à se tenir debout, môme en élargissant sa base de sustentation. La démarche est nettement titubante : l'enfant s'avance les jambes écartées, les envoyant en avant comme un homme ivre, les bras étendus pour maintenir son équilibre. Le malade étant couché, il lui est difficile de suivre avec la jambe étendue et relevée les mouvements de la main de l'observateur ; ce signe est plus marqué du côté gauche. Aux membres supérieurs il n'y a pas d'incoordination à proprement parler, mais l'enfant tremble d'une façon très nette pour porter un verre à sa bouche.

Malgré ces troubles la force musculaire est conservée, aussi bien aux membres inférieurs qu'aux supérieurs. Le réflexe rolulien est

conservé à droite el parail aboli h gauche. Pas de troubles de la sensibilité, ni aneslhésie, ni hyperesthésie, etc..

Pas de strabisme ni de nyslagmus. La pupille réagit à la lumière el à l'accommodation . L'acuité visuelle parait conservée. Examen ophtalmoscopique par le D' Guende: œdème papillaire (saillie de 4 dioptries) ; les limites de la papille sont absolument diffuses ; le réseau veineux est congestionné, les artères sont normales, mais les capillaires de la papille offrent un développement excessif. Près de la papille, l'œdème recouvre par places les vaisseaux. Ces lésions caractéristiques de névrite optique sont également développées des deux côtés.

L'état mental n'offre rien de particulier, le malade présente le développement habituel des enfants de son âge et de sa condition. Pas de troubles de la parole.

Le traitement anti-syphilitique est institué ; il ne donne au bout de quelque temps aucun résultat.

Juillet. — Tous les symptômes se sont aggravés : la station debout et la marche sont devenues à peu pris impossibles. Soutenu sous les bras l'enfant progresse sur la pointe des pieds en équinisme forcé. Il ne peut se tenir assis dans son lit, il retombe en arrière dès qu'on ne le soutient plus. Incontinence d'urine el des matières fécales.

Août. — Les douleurs de tète reparaissent, Albert C... devient progressivement de plus en plus apathique et répond moins intelligemment aux questions qu'on lui pose. Il a de la tendance à tomber du côté gauche. Les membres inférieurs sont en extension, en contracture commençante. Les réflexes rotuliens sont maintenant exagérés des deux côtés. Les lésions de la papille ont augmenté, la saillie papillaire est de six dioptries.

7 septembre. — L'enfant qui la veille, quoiqu'apathique, répondait encore aux questions, tombe brusquement dans une torpeur profonde. Depuis quelque temps, on s'apercevait que la tète augmentait de volume. Le 13, les caractères de l'hydrocéphalie sont des plus manifestes : écarte ment des pariétaux, bosse frontale surplombant. La mensuration du crâne donne pour la grande circonférence occipito-frontale, !>5 centimètres J/2.

Octobre. — L'hydrocéphalie augmente tous les jours. Les facultés mentales sont de plus en plus atteintes, l'enfant est devenu inca-

pable de comprendre un seul mot. Contracture des membres inférieurs.

Vers le milieu de novembre, il se produit un peu d'amélioration dans l'état général et surtout dans l'état mental : on peut fixer l'attention de l'enfant et se faire comprendre de lui. La jambe droite est en extension forcée ; la gauche, au contraire, s'est peu à peu contracturée en flexion ; on peut encore la défléchir mais non sans douleur.

Décembre. — Troubles visuels. Papilles à bords boursouflés et œdémateux. De temps en temps, céphalalgie. Vers la fin du mois, vomissements pendant deux ou trois jours.

Janvier 1893. — L'intelligence est redevenue à peu près intacte. Mais l'enfant s'affaiblit tous les jours. Il tousse, il a de la diarrhée. 11 présente une eschare trochantérienne à droite ; aussi reste -t-il couché constamment sur le côté gauche, dans l'attitude chien de fusil, les membres inférieurs fléchis, les pieds sous les fesses. A la fin du mois, la bizarrerie de cette attitude s'accentue encore : les deux membres inférieurs sont fortement fléchis et contractures, mais la jambe gauche se replie sous la cuisse droite, le pied gauche en varus forcé.

13 février. — Examen ophtalmoscopique par le D' (iuende : L'œdème péripapillaire a complètement disparu. L'atrophie de la papille est évidente et l'on constate à sa périphérie un liseré blanchâtre ondulé. Diagnostic : atrophie papillaire consécutive à une névrite optique.

Juin. — L'état s'est progressivement aggravé. Au commencement du mois, les mensurations de la téle donnent les résultats suivants :

Grande circonférence occipito-frontale ... 56 cent.

Diamètre occipito-frontal 18 —

Diamètre bi-pariélal 16 —

3 juillet. — L'enfant succombe.

Autopsie. — Etant absent à l'époque de la mort de l'enfant, j'ai regretté de ne pouvoir présider moi-même à l'autopsie, .le donne ci-dessous les quelques notes recueillies qui m'ont été remises.

On constate une hydropisie ventriculaire très abondante. A la coupe, il s'écoule environ un demi-litre de liquide.

La pie-mère est fortement injectée. Les veines sont turgescentes.

La congestion est démontrée par le piqueté intense qu'offrent les coupes en tranches du cerveau.

Le cervelet, notablement augmenté de volume, ne présente extérieurement aucune modification apparente à la vue. Mais une coupe de l'organe montre qu'il est le siège d une dégénérescence ayant évolué probablement du rentre vers la périphérie, sans toutefois atteindre cette dernière. La masse ainsi dégénérée ne rappelle nullement l'aspect de la substance caséeuse ; elle est molle et grisâtre comme les gliomes. Ce processus n'est pas localisé seulement au cervelet ; il s'étend sans limites bien nettes aux pédoncules cérébelleux et à la protubérance, et s'arrête en bas vers les pyramides antérieures du bulbe. En haut, les lésions suivent les pédoncules cérébraux, sans qu'on puisse assigner une limite précise à leur diffusion. Cependant les tubercules quadrijumeaux et les couches optiques sont atteints, mais pas dans leur totalité.

L'examen des autres organes n'a pas été pratiqué.

L'examen microscopique de la tumeur par le professeur Nepveu confirme le diagnostic analomiquc de gliome du cervelet.

Méningite tuberculeuse. — L'épanchement ventriculaire. — La dislocation des os du crâne. — La forme hydrocéphalique de la méningite tuberculeuse.

Tubercules cérébraux. — Les phtisies cérébelleuses et l'hydrocéphalie. — Importance pathogénique de la méningite de voisinage. — L'évolution clinique.

La dénomination d'hydrocéphalie aiguë appliquée à la méningite tuberculeuse n'a plus actuellement, ainsi que je l'ai dit, qu'une valeur historique, et sous le nom d'hydrocéphalie aiguë' j'ai décrit des affections tout autres que la méningite tuberculeuse.

Mais si dans la tuberculose, d'une manière générale, les granulations et les tubercules constituent les lésions essentielles, il faut tenir compte cependant des processus anatomiques secondaires, parmi lesquels les exsudations séreuses, qui peuvent influer beaucoup sur la physionomie symptomatique de la maladie : telles, par exemple, les pleurésies, lascite, etc.

Du côté de l'encéphale, la tuberculose peut évoluer chez l'enfant sous deux formes anatomo-cliniques, d'une part comme méningite tuberculeuse, d'autre part comme tuberculose locale : tubercules cérébraux. Dans ces deux formes peut se développer un épanchement hydrocépha-

lique, à caractères d'ailleurs absolument différents dans les deux cas.

Dans la méningite tuberculeuse il existe presque toujours un certain degré d'épanchement ventriculaire. Le fait n'est pas absolument constant ; mais très habituellement on trouve dans les cavités ventriculaires de 50 à 60 grammes en moyenne d'un liquide plus ou moins louche, floconneux, alcalin et très légèrement albumineux.

Cette quanti M peut être beaucoup plus considérable, s'élever à 150 grammes par exemple. Aussi certains auteurs croient-ils pouvoir distinguer au point de vue anatomique deux formes de méningite tuberculeuse, qu'ils rapprochent des formes analogues de la péritonite tuberculeuse : l'une avec beaucoup de tubercules et peu de liquide, l'autre avec beaucoup de liquide et peu de tubercules.

Le liquide se répartit comme siège dans l'espace sousarachnoïiiien et dans les cavités ventriculaires, qui communiquent habituellement largement entre elles, contrairement à ce que l'on observe dans certaines hydrocéphalies. La prédominance du liquide dans l'une ou l'autre région peut être en partie en rapport avec la répartition môme des lésions anatomiques. La genèse de l'épanchement ventriculaire est complexe. Il paraît dû dans quelques cas à la lésion des membranes épendymaires, enflammées, opaques, chagrinées, quelquefois ramollies; on constate aussi quelquefois la présence de granulations tu-

berculeuses sur les plexus choroïdes, dont dépend en grande partie la circulation venlriculairc.

La composition du liquide dans la méningite tuberculeuse a pu être étudiée du vivant du malade, grâce à la ponction lombaire. On retire généralement un liquide clair, mais qui se trouble au repos par la formation d'un coagulum qui reste en suspension. Les auteurs sont d'accord pour reconnaître que l'albumine y existe en proportion relativement assez considérable : 1 à 2,5 0/00. Celte proportion n'est cependant pas absolument constante : dans un cas de méningite tuberculeuse je relirai parla ponction lombaire 95 centimètres cubes d'un liquide clair comme de l'eau de roche, dont la teneur en albumine ne dépassait pas 0,40 0/00.

La pression intra-vcntriculaire est souvent très augmentée dans la méningite tuberculeuse, ainsi qu'on a pu le reconnaître également par les ponctions lombaires ; la pression du liquide céphalo-rachidien y a été quelquefois trouvée de : 320, 480, 800 millimètres. Dans ces formes à épanchement relativement abondant, la pression du liquide distend l'enveloppe crânienne. Elle est même capable, à un âge où les sutures n'ont pas encore la solidité qu'elles auront plus tard, de disjoindre les os du crâne. Parrot (1) chez des enfants de 9 mois, de 2 ans, de 3 ans, a constaté cette disjonction et l'épanchement entre les os désunis d'un fluide sanguinolent dû à la rupture des liens fibrovasculaires ; Técartement a dans ces cas sa plus grande largeur au niveau des sutures coronale et sagittale, près du

(\) PARnoT.De la dislocation du crune dans la méningite chez les enfants. Rev. de méd., 1882.

TUBERCULOSE ET HYDROCEPHALIE

brcgma où il peut atteindre jusqu'à 3 et 4 millimètres. Celte lésion n'est d'ailleurs pas spéciale à la méningite tuberculeuse, mais à toute méningite capable de déterminer une augmentation de pression intra-crânienne.

Voici la relation d'une des autopsies de Parrot (enfant de 2 ans) : après avoir enlevé les parties molles qui enveloppent la calotte crânienne, on voit une assez large fontanelle et au niveau de la suture coron aie une saillie de 1 à 2 millimètres, d'une teinte rouge due à la présence d'un liquide sanguinolent. La même lésion existe, bien qu'à un moindre degré, sur le trajet de la sagittale et du lambda.

Il s'échappe une grande quantité de liquide au moment de l'ouverture du crâne. L'encéphale pèse itiO grammes, il est très mou surtout au niveau de ses parties commissurales. Les circonvolutions sont excessivement aplaties. Il y a des granulations tuberculeuses autour des vaisseaux de la base, notamment dans la scissure de Sylvius. Les ventricules latéraux sont élargis.

Dans le sommet du poumon gauche il y a une caverne qui contient une matière caséo-platreuse.

La symptomatologie de la méningite tuberculeuse, dominée par l'infection bacillaire, est loin d'être commandée par la granulation seule ; une part considérable dans la production des symptômes revient aux lésions secondaires: exsudât fibrino-purulent, lésions vasculaires et encéphaliques, hydrocéphalie.

Est-il possible de décrire, en rapport avec l'abondance de l'épanchement,une forme hydrocéphalique de la méningite tuberculeuse, est-il du moins possible dans la complexité symptomatique de reconnaître les manifestations propres de cet épanchement? « Après avoir rattaché à cette cause, dit Rendu (1), l'assoupissement, le coma, la

(1) Rendu, Thèse de Paris, 181*.

résolution paralytique des membres, les cris de douleur, la dilatation des pupilles etc., on a successivement enlevé à l'hydrocéphalie toute influence sur la production de ces phénomènes. » Le coma notamment peut exister durant tout le cours de la maladie sans qu'à l'autopsie on trouve toujours une hydrocéphalie notable. Dans la première enfance toutefois, où la méningite tuberculeuse est moins rare que ne l'écrivent encore bien des auteurs, Fourel (1) croit pouvoir distinguer deux formes cliniques, l'une bruyante, l'autre tranquille, en rapport avec la nature des lésions anatomiques. Dans la première, l'agitation domine, les enfants crient sans cesse, les convulsions sont continues: à l'autopsie on constate surtout des phénomènes congestifs. Dans la seconde, le coma est précoce, il n'y a pas de cris, pas de convulsions, les enfants s'éteignent lentement : comme lésions, c'est l'œdème qui domine et l'on constate parfois une hydrocéphalie ventriculaire très marquée.

Plus que ces caractères symptomaliques, croyons-nous, certains signes physiques peuvent être de quelque valeur dans l'appréciation de l'abondance de l'épanchement. C'est en premier lieu le développement des veines sous-cutanées du crâne, circulation supplémentaire qui dénote l'excès de pression intra-crànienne. Ce sont, dans quelques cas, les modifications subies par l'enveloppe crânienne. Dans la seconde enfance, la disjonction des os du crâne, décrite par Parrot, n'atteint pas un degré suftisant à la faire reconnaître pendant la vie. Mais chez les jeunes

{{) Fourrl, De la méningite tuberculeuse de la première enfance. Thèse de Nancy, 1896.

TUBERCULOSE ET HYDROCEPHALIE

enfants au-dessous d'un an la saillie de la fontanelle antérieure, qui bombe sous l'influence de la pression interne et fait percevoir les battements du cerveau, est un signe important en rapport avec l'augmentation de la pression intra-crânienne.