II. — Tubercules cérébraux
Dans la méningite tuberculeuse, répanchement ventriculaire à peu près constant et généralement modéré ne se traduit pas dans le tableau clinique par des caractères bien spéciaux. Il n'en est pas de même dans la luberculose cérébrale. Ici, tantôt il y a absence complète d'épanchement ventriculaire, tantôt par contre cet épanchement est tellement abondant qu'il se manifeste par les caractères typiques de l'hydrocéphalie chronique ; c'est en grande partie affaire de localisation. Il en est des tubercules cérébraux comme des autres tumeurs de l'encéphale, et ce sont surtout les tubercules de la loge cérébelleuse, les phtisies cérébelleuses, qui se compliquent d'hydrocéphalie.
Oeubner (1) a vu chez un enfant de six mois l'hydrocéphalie dépendre de tumeurs tuberculeuses multiples dans les tubercules quadrijumeaux, la protubérance, la moelle allongée, le cervelet. Généralement cette forme d'hydrocéphalie est plus tardive. Voici un fait que j'ai observé chez un enfant de 5 ans.
(i) Heubser, Tumeurs tuberculeuses du cerveau. Arch. Psch. u. Nervenk., XII. 3.
Observation IX. — Tuberculose du cervelet. — Hydrocéphalie (1).
Eugénie 0 ... Agée de 5 ans, entre dans mon service le 13 février 1893.
Cette enfant, née à ternie, avait bien marché jusqu'à il y a deux mois. A cette époque elle fut prise de céphalée. La marche devint diflicile, puis bientôt impossible. On constata que les yeux étaient déviés en dedans. Des vomissements se produisaient de temps en temps. Quelques crises convulsivcs longuement espacées. Incontinence fécale et urinaire.
Le père, âgé de 42 ans, a eu un chancre au gland suivi d'un bubon non suppuré. Pas d'alopécie ni de plaques muqueuses; quelques glandes au cou. La mère est morte à l'hôpital de suites de couches le 24 septembre 1892.
A l'entrée (13 février} l'intelligence de l'enfant est tout à fait obtuse ; pourtant elle répond à quelques questions ; elle pleure si on lui dit que ses parents ne viendront pas la voir.
Pas de paralysie complète ; l'enfant exécute des mouvements dans son lit, mais elle ne peut se tenir sur ses jambes, ni marcher. La sensibilité est légèrement exagérée. Les réflexes rotuliens ne se produisent qu'après des percussions répétées. Gâtisme.
Examen oculaire par le D'Guende : Strabisme convergent double: champ d'excursion restreint, mais égal pour les deux yeux. En somme, paralysie incomplète des deux sixièmes paires en faveur de son origine nucléaire. Dilatation pupillaire; réaction pupillaire très faible. Névrite optique double, arrivée à la phase ultime (régression, atrophie).
Pas de paralysie faciale.
27 février. — L'oeil gauche paraît plus convergent que le droit. L'enfant n'y voit presque pas et tâtonne pour saisir des objets gros et brillants. Quelques vomissements alimentaires.
En mars, se produisent quelques vomissements non alimentaires en fusée. La déglutition devient difficile. Quelques crises convulsives avec écume à la bouche.
Traitement. — Iodure de potassium.
15 aiTt'L — Les vomissements et les crises ont cessé. Légers maux (1) Léon d'Astros, Tumeurs du cervelet chez l'enfant, hoc. cit.
TUBERCULOSE ET HYDROCEPHALIE
de (été. Les pieds se contractent nettement en varus. De plus la peau des jambes est le siège de troubles trophiques bien marqués : elle devient rugueuse, sèche, desquamante, comme ichlyosique.
Le 24, la contracture s'exagère aux membres inférieurs. La cuisse est fléchie sur le bassin, la jambe sur la cuisse, le pied toujours en varus. La contracture est plus marquée du côté gauche.
Au commencement de mai, surviennent des vomissements qui se reproduisent à intervalles.
I.e 17. — Etat comateux profond, avec respiration stertoreuse, mais sans convulsions, qui dure toute la journée. Le lendemain cette crise cesse.
Le 29. — La contracture en flexion des membres inférieurs s'est encore exagérée ; elle est aujourd'hui aussi marquée à droite qu'à gauche. Depuis quelques jours la tî'lc parait augmenter de volume ; la calotte crânienne se distend : les sutures, non complètement ossifiées, s'élargissent. Il existe une hydrocéphalie bien nette.
I.e 3 juin. — L'accroissement de la tôle est surtout marqué au niveau des régions pariétales. Vue par en haut, la tète a une forme triangulaire ou piriforme, à grosse extrémité postérieure. La grande circonférence occipito-fronlale mesure 53 centimètres et demi.
Diamètre occipito-frontal : 17 centimètres.
Diamètre bi-pariélal : 15 cm. 1/2.
Demi-circonférence bi-masloïdienne (par le verlex) : 40 centimètres.
Demi-circonférence occipito-fronlale (de la racine du nez à la protubérance occipitale) : 31- centimètres. Le 4. — Crises convulsives avec écume à la bouche. L'enfant meurt dans le coma le 15 juillet.
Autopsie. — A l'ouverture du crâne s'écoule une certaine quantité de liquide. Les deux hémisphères cérébraux sont nettement fluctuants. Il existe une hydrocéphalie venlriculaire avec dilatation considérable des ventricules latéraux. Les parois des ventricules sont molles. La totalité du liquide recueilli s'élève à 320 centimètres cubes. Les hémisphères cérébraux proprement dits ne présentent aucune altération particulière.
Le chiasmades nerfs optiques est infiltré ; les nerfs optiques sont blancs et pàlcs. Moteurs oculaires communs, normaux. Les moteurs oculaires externes paraissent normaux.
Les pédoncules cérébraux, la protubérance et le bulbe ne présentent aucune lésion visible extérieurement. Intérieurement les coupes démontrent l'intégrité de ces mômes organes, notamment au niveau de l'origine [eminentia teres) et des fibres du moteur oculaire externe. Le plancher du quatrième ventricule est intact.
Les lésions atteignent seulement lo cervelet, qui présente à la partie postérieure de l'hémisphère gauche une grosse masse indurée, jaun&tre, du volume d'une noix. Cette tumeur caséeuseest ramollie en partie sous l'apparence d'une caverne tuberculeuse, qui occupe la partie de l'hémisphère la plus voisine du lobe médian, tandis que les régions antérieure, supérieure et externe sont saines. Le lobe médian (vermis) et l'hémisphère droit sont complètement intacts.
Poumons. — Le gauche est congestionné. A droite, gros ganglion caséeux, du volume d'un petit œuf, attenant aux bronches ; dans le poumon, quelques tubercules peu abondants, à l'union du lobe moyen et du lobe supérieur.
Foie. — Gorgé de sang. Pas de tubercules visibles à sa surface ni dans son épaisseur.
La rate, petite, présente à sa partie inférieure de petits tubercules de la grosseur d'un grain de mil.
Au point de vue des lésions anatomiques^ il est un point important à faire ressortir dans la tuberculose cérébrale. Bien que, par opposition surtout avec la méningite tuberculeuse, on doive la considérer commo tuberculose locale, il est certain que souvent les méninges a voisinantes présentent un envahissement plus ou moins étendu de lésions tuberculeuses. La tuberculose cérébrale n'est donc pas une affection aussi complètement localisée que peuvent l'être certaines autres tumeurs encéphaliques. Dans les tubercules qui occupent la loge cérébelleuse et d'une manière plus générale la base de l'encéphale et le voisinage des lacs sous-arachnoïdiens, il est rare que les méninges de la base ne présentent pas certaines lésions. Dans le fait ci-dessus
notamment, les nerfs optiques étaient réellement infiltrés. Il existe souvent autour du ou des tubercules primitifs une zone plus ou moins étendue d'infection de voisinage.
Dans V interprétation pathogénique de l'hydrocéphalie il faut tenir compte de ces constatations anatomiques. La théorie mécanique que j'ai exposée dans le chapitre précédent peut vraisemblablement s'appliquer à un certain nombre d'hydrocéphalies qui se produisentsecondairement aux tumeurs tuberculeuses. Mais il est certain, ici peutêtre plus qu'ailleurs, que le développement d'une hydrocéphalie n'est point toujours en rapport avec le volume de la tumeur et son voisinage des voies veineuses. Dans le fait ci-dessus par exemple, la tumeur tuberculeuse occupait la partie postérieure de l'hémisphère gauche du cervelet au voisinage du lobe médian ; mais celui-ci était intact et les veines de Galien échappaient certainement à une compression directe. Il existe d'autre part bien des observations, comme j'en ai publié ailleurs, où la phtisie cérébelleuse, malgré le volume de la tumeur tuberculeuse, évolue jusqu'à la mort sans déterminer d'hydrocéphalie manifeste. Dans la genèse de l'hydrocéphalie, il faut tenir compte très vraisemblablement de la possibilité de cette infection de voisinage, que je signalais tantôt du côté des méninges surtout dans la région des lacs cérébelleux sousarachnoïdiens. Je crois avec Henoch (1) que la Ihéorie mécanique de l'hydrocéphalie par compression veineuse n'est pas seule admissible dans ces cas et qu'il faut« mettre éga-
xi) Hesoch, Leçons cliniques sur les maladies des enfants.
lement en ligne de compte, comme cause de l'accumulation séreuse, un élut d'irritation, provenant de la pie-mère qui recouvre les tubercules, et transmis par la toile choroïdienne à l'épendyme des ventricules », ou aux plexus choroïdes.
Dans la symptomatologie générale des tumeurs cérébrales, ces faits présentent quelques caractères cliniques spéciaux.
Les tumeurs non tuberculeuses évoluent souvent sans donner lieu à aucun phénomène convulsif. Par contre dans les tubercules cérébraux, les convulsions ne manquent pas à quelque moment de la maladie. Elles peuvent marquer le début de la tuberculose cérébrale en même temps que la céphalalgie et les vomissements et bien avant le développement de l'hydrocéphalie. Elles peuvent survenir par crises dans le cours de la maladie. Elles sont souvent un phénomène terminal. Nothnagel les considère comme un effet de l'exagération de la pression intra-crânienne et de la compression cérébrale. Nous les croyons bien plutôt d'origine irritative ; leur apparition est en effet assez en rapport avec la nature infectieuse ou inflammatoire de la tumeur cérébrale.
Au point de vue des troubles de la vision, si toutes les tumeurs du cervelet peuvent aboutir à la névrite optique, l'évolution de la névrite optique est généralement plus rapide et la cécité plus précoce dans la tuberculose du cervelet que dans toute autre tumeur.
La marche de la maladie vers la terminaison fatale est également plus rapide dans la tuberculose du cervelet.
L'hydrocéphalie dans les tumeurs de nature différente peut avoir une marche chronique et permettre une survie de plusieurs années. C'est par mois seulement que compte la phtisie cérébelleuse : lorsque l'hydrocéphalie se développe, la mort est proche ; dans le fait ci-dessus elle est survenue moins de deux mois après le début apparent de l'hydrocéphalie.
HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO SYPHILITIQUES
Historique. — Les hydrocéphalies dans les familles syphilitiques.
Nature et pathogénie de l'hydrocéphalie hérédo-syphililique. — Hydrocéphalie para-syphilitique (Fournier) et hydrocéphalie syphilitique. — Influence dystrophique de l'hérédo-syphilis sur le cerveau de l'embryon. — La syphilis cérébrale héréditaire précoce. La syphilose ventriculaire aiguë. L'épendymite syphilitique. — Les lésions syphilitiques complexes. — La pachyméningite syphilitique.
Relation de l'hydrocéphalie avec les autres accidents syphilitiques. Caractères cliniques des hydrocéphalies hérédo-syphilitiques.
La relation causale qui relie assez souvent l'hydrocéphalie à la syphilis héréditaire est de connaissance récente ; elle a pu môme être niée ou du moins mise en doute par un certain nombre d'auteurs.
Parmi les pédiatres français, Roger (1) n'aurait jamais constaté de relation de causalité entre les hydrocéphalies ou autres idioties congénitales et la syphilis ; pour Parrot (2), l'origine syphilitique de la syphilis n'est nullement démontrée. Henoch (3) conteste expressément qu'il y ait une relation entre les deux maladies, et Baginsky (4) ne
(1) Roger, Rech. clin, sur les maladies de l'enfance, t. IF, 1883.
(2) Pahhot, La syphilis héréditaire el le rachitisme, 1886.
(3) He.noch, Vorlesungen Uber Kinderkrankheiten. Berlin, 1880.
(4) Baginskt, Lehrbuch der Kinderkrankheiten, 1892.
HYDROCÉPHALIES HERÉOO- SYPHILITIQUES 243
signale nullement la syphilis dans l'étiologie de l'hydrocéphalie.
Bœrensprung (4) paraît avoir été le premier à signaler l'hydrocéphalie dans la syphilis héréditaire : sur 99 cas de syphilis héréditaire il rencontra o hydrocéphales ; l'auteur ne semble pas avoir attaché grande importance à cette constatation, il se contente d'énoncer que 4 de ces enfants étaient hydrocéphales à la naissance. Plus récemment Véronèse (2) écrivait : « Il n'est pas rare que l'enfant syphilitique quelques mois ou quelques années plus tard soit atteint d'hydrocéphalie interne avec fort épaississement de l'épendyme. » En France, M. le Prof. Fournier (3) a affirmé très nettement dès 1880 la relation des deux affections et depuis dans ses publications ultérieures a toujours considéré l'hérédité syphilitique comme une des causes les mieux avérées de l'hydrocéphalie.
En 1886 Sandoz (4) apporta des observations probantes à l'appui de celte opinion. Les conclusions de son mémoire sont les suivantes : « Il existe une hydrocéphalie syphilitique. Elle est congénitale et se développe dans les premiers mois de la vie. Sa cause réside très probablement dans une inflammation de l'épendyme ventriculaire et des plexus produite par la syphilis héréditaire. » — En 1888, Négrié (5) publiait une observation qu'il don-
(1) BiRREKSPRi'Xo, Die heretlitare syphilis. Berlin, 1864.
(2) Vkhonese, Syphilis als àtiologisches Moment bei Erkrankungen Wiener Klin., 1883.
(3) Fourkibr, Syphilis et Mariage, 1K80. — Syphilis héréditaire tardive,
(4) Sxsj)Oz, Contribution à l'étude de l'hydrocéphalie interne dans la syphilis héréditaire. Hev. méd. de la Suisse Romande, 1886.
(5) Nkorik, Sur un cas d'hydrocéphalie syphilitique congénitale. Juurn. de méd. de Bordeaux, 1889.
nait comme un fait d'hydrocéphalie syphilitique. — En 1891 avec trois faits à l'appui j'étudiai l'hydrocéphalie hérédo-syphilitique et formulai au point de vue pathogénique les conclusions suivantes : « L'hydrocéphalie hérédosyphilitique reconnaît au moins deux modes pathogéniques de développement : 1° Il existe une hydrocéphalie de nature syphilitique, due à des lésions spécifiquement syphilitiques de l'épendyme et de la région opto-striée. 2° Il existe très probablement une hydrocéphalie d'origine syphilitique par arrêt de développement du cerveau sous l'influence dystrophique de la syphilis des parents » (1). Le professeur Fournier (2) a pleinement souscrit à cette manière de voir. — ileller (3), en 1892t a relaté une observation d'hydrocéphalie chronique par syphilis héréditaire guérie par le traitement spécifique.
Parmi plusieurs travaux publiés plus récemment, je signalerai un mémoire important de Hans Elsner (4), auquel j'aurai occasion de faire plusieurs emprunts, et en France la thèse de Vaquié (5). Enfin Moncorvo (t>) vient de relater un certain nombre de faits (19 observ.) à l'appui de l'origine syphilitique de l'hydrocéphalie. De son enquête, il conclut, de façon un peu trop absolue à mon
(1) Liox d'Astros, L'hydrocéphalie hérédo-syphilitique. Rev. des mal. de l'enfance. 1891.
(2) FofHMKH, Les a/fei linns para-syphilitiques, 1894.
(3) Hellek. Un cas d'hydrocéphalie chronique par syphilis héréditaire. Deutsch. med. Wochensc, 1892.
(i) Hass Elsner, Hydrocéphulie et syphilis congénitale. Jahrbuch fûr Kinderheilkunde, 189fi.
(Ti) Vaoiik, De l'hydrocéphalie hérédo-syphilitique. Thèse de Toulouse,
(6) Moncorvo, Sur la pathogénie de l'hydrocéphalie congénitale. Journ. de clin, et de thérap. infantiles, 1897, u» i3 et suiv.
HYDROCÉPHALIES HÉRBDO-SYPHIL1TIQUES 245
avis. « que les cas d'hydrocéphalie congénitale tiennent toujours à TinQuence directe ou indirecte de l'hérédosyphilis ».
Cette considération que l'hydrocéphalie comme la syphilis héréditaire est le plus souvent congénitale ou se manifeste durant les premiers mois de la vie fait déjà présumer la probabilité de relations entre ces deux affections. Des preuves sérieuses viennent démontrer la réalité d'une véritable connexion causale , je les emprunterai surtout à Fournier et à Elsner. Elles sont de plusieurs ordres.
{o Fréquence avec laquelle se présente f hydrocéphalie chez les enfants issus de souche syphilitique. Fournier a observé pour sa seule part plus d une trentaine de cas de ce genre dans sa clientèle privée, et il en a relevé un bien plus grand nombre encore, dit-il, dans les observations d'hérédo-syphilis publiées par divers auteurs. Moncorvo dans ses enquêtes familiales a noté également la fréquence de la syphilis paternelle.
2° Conditions dans lesquelles se présentent les cas d'hydrocéphalie dans certaines familles, notamment fréquence des avortements dans ces familles. Klsner, qui observant dans un milieu hospitalier n'a pas été à même de connaître avec certitude les antécédents morbides des parents, y arrive indirectement avec certaines probabilités par la fréquence des avortements ou des accouchements prématurés. D'après une statistique portant sur 420 femmes, il constate que cette fréquence est très grande d'une part chez les femmes syphilitiques (ce qui est un fait bien connu), d'autre part chez les mères d'enfants hydrocéphales sans
syphilis apparente ; beaucoup plus grande et à peu près également dans ces deux cas que chez les mères d'enfants malades de toute autre alîection. Cette observation vient à l'appui de l'origine syphilitique de l'hydrocéphalie ; toutefois la statistique d'EIsner est un peu restreinte car elle ne comprend que 18 cas d'hydrocéphalie démontrée.
Dans les familles syphilitiques avérées ou grandement suspectes on peut observer une alternance probante d'avortements et de produits hydrocéphales. Lanccreaux (1) mentionne un eus obscM-vé à La Haye : Une femme syphilitique qui avait eu déjà trois enfants morts, accoucha d'un enfant hydrocéphale qui était paralysé du côté gauche et mourut à l'âge de (i mois. Morgan (2) rapporte le fait d'une famille dans laquelle la mère syphilitique eut d'abord deux jumeaux qui moururent l'un et l'autre de syphilis constitutionnelle ; un troisième enfant mourut peu après la naissance d'hydrocéphalie.
On assiste quelquefois à de véritables catastrophes en séries, comme dit Fournier, témoins les faits suivants :
Cas de Baerensprung : 7 grossesses.
Première grossesse. Enfant né mort à 8 mois
Seconde » Enfant mort-né.
Troisième » Enfant mort-né.
Quatrième » Hydrocéphale mort à 5 mois.
Cinquième » Avortement.
Sixième » Enfant syphilitique.
Septième » Enfant syphilitique.
Autre cas de Baerensprung : 14 grossesses.
(1) Lancereaux, Traité de la syphilis, Paris, 1866.
(2) Morgax, Hereditary syphilis. Med. Press and. circul., 4 août 1868.
HYDROCÉPHALIES IIÉRÉDO-SYPH1LITIQUES
Première grossesse. Enfant mort-né au 7e mois. Seconde » Enfant syphilitique mort à 1 an 1/2. Troisième »• Hydrocéphale mort à 1 an i/2. Autres grossesses donnant des enfants ou morts-nés, ou syphilitiques, ou sains.
Fuit de Hutchinson : père syphilitique et mère saine.
Première grossesse. Enfant syphilitique et hydrocéphale. Seconde » Enfant mort à 10 mois. Troisième » Enfant né mort et macéré. Quatrième » Enfant syphilitique et hydrocéphale.
Foumier cite le fait d'un de ses clients qui avait eu l'imprudence de se marier en dépit d'une syphilis très incomplètement traitée et donna naissance à 3 enfants hydrocéphales, dont deux moururent immédiatement et dont le troisième survécut.
Nous trouvons dans le mémoire d'EIsner des faits analogues :
Obs . I d'EIsner : 7 grossesses.
Il y eut 3 avortements au 4« mois, i avortement dans le 2« mois. Le dernier enfant e'tait hydrocéphale.
Obs. VIII d'EIsner : 5 grossesses.
Première grossesse. Enfant hydrocéphale.
Seconde » Avortement.
Troisième » Avortement.
Quatrième » Avortement.
Cinquième » Enfant mort à 4 semaines.
Obs. XV d'EIsner : Le père a eu un chancre. 3 enfants.
Le premier mort-né, de 7 mois 1/2.
Le second mort-né, de 7 mois t/2.
Le troisième né prématurément de 4 semaines: hydrocéphale
Ces différents faits sont assez probants par eux-mêmes. 3° Coexistence chez le même sujet de f hydrocéphalie et des symptômes caractéristiques a"hérédo-syphUis. Cette
coexistence est signalée dans un certain nombre d'observations. L'objection à sa valeur comme argument démonstratif c'est que la syphilis héréditaire étant relativement très commune dans les premiers mois de la vie, celte coexistence peut être pure coïncidence sans dépendre d'aucune relation causale. Pour résoudre la question il faut établir la fréquence relative des symptômes d'hérédo-syphilis chez les enfants non hydrocéphales en général et chez les enfants hydrocéphales. Elsner, sur un nombre considérable d'enfants de moins d'un an observés de 1890 à 1896, arrive à cette conclusion que la proportion des enfants atteints de syphilis manifeste varie d'une année à l'autre entre 0,6 et 1,4 0/0. Or, sur 18 enfants hydrocéphales provenant du même service, 3 présentaient simultanément des signes manifestes d'hérédo-syphilis. c'està-dire dans une proportion de 16,6 0/0. Il ressort de ces chiffres que la fréquence des manifestations syphilitiques est relativement beaucoup plus grande chez les enfants hydrocéphales que chez les autres enfants.
Mais la syphilis existe souvent à l'état latent; on est en droit de la soupçonner lorsqu'on constate chez des enfants du premier âge une hypertrophie du foie et de la rate qui, bien que pouvant relever d'autres causes, est le plus souvent un effet de la syphilis. Or, Elsner sur ses 15 hydrocéphales sans syphilis manifeste constata chez 2 d'entre eux une hypertrophie simultanée de la rate et du foie, chez 2 autres une hypertrophie de la rate seulement. C'est une proportion bien supérieure à celle que l'on constate chez les enfants non syphilitiques. Et en effet, les recherches statistiques d'Elsner quant à la fréquence relative de la
HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILITIQUBS 249
tuméfaction do la rate et du foie chez les enfants de la première année malades d'affections diverses, chez les enfants syphilitiques, et chez les enfants hydrocéphales sans syphilis apparente, lui donnent les résultats suivants:
Hypertrophie du foie Hypertrophie do la Hypertrophie du el do la raie. raie avale. foie acul.
Ensemble des enfants. 4,6 0/0 5,3 0/0 0
Enfants syphilitiques . 27,2 0/0 10 0/0 5,8 0/0 Enfants hydrocéphales
sans syphilis apparente . 13,1/3 0/0 13,1/3 0/0 0
On est autorisé d'après ces chiffres à supposer qu'une partie de ces hydrocéphales sans syphilis apparente étaient néanmoins porteurs d'une syphilis latente. De l'ensemble de ces recherches il ressort que Pexistence d'une syphilis en évolution ou en puissance est proportionnellement beaucoup plus fréquente chez les hydrocéphales que chez les autres enfants du même âge, et que la coexistence de ces deux affections ne saurait dès lors être le fait d'une coïncidence fortuite.
L'influence causale de la syphilis héréditaire dans la production de l'hydrocéphalie est, ce me semble, suffisamment démontrée. Il convient de rechercher maintenant en quoi consiste son véritable rôle étiologique et par quel mode pathogénique elle la détermine.
Mature et pathogénle des hydrocéphalies hérédo-syphilitlque» .
La syphilis héréditaire atteint l'organisme du fœtus de diverses façons. Elle ne produit quelquefois que des troubles de nutrition, généralisés à l'ensemble de l'organisme
ou plus ou moins localisés, par son influence dystrophique bien mise en relief par le professeur Fournier. Elle peut déterminer d'autre part, du côté des tissus et des organes, des lésions de nature spécifique. J'ai cherché à établir dans un mémoire précédent que la syphilis héréditaire pouvait produire des lésions cérébrales et aboutir à l'hydrocéphalie par ces deux processus différents. Je crois encore aujourd'hui que Ton doit distinguer nettement deux formes pathogéniques d'hydrocéphalie hérédo-syphilitique ; ces deux formes ne comprennent môme probablement pas la totalité des cas.
Dans une première forme, l'hydrocéphalie, quoique d'origine syphilitique, résulterait d'une pathogénie en quelque sorle banale, du moins ne lui appartenant pas en propre. J'ai insisté dans Tétiologie de l'hydrocéphalie congénitale sur l'importance des maladies des procréateurs, maladies nerveuses, intoxication, alcoolisme, etc. et leur influence dégénérative sur le produit de la conception. Or, la syphilis est en tète de ces causes héréditaires dystrophiques ou dégénéralives, qui par des troubles de l'embryogénèse peuvent aboutir à des malformations tératologiques, notamment du côté du cerveau (I ).
Une de mes observations (v. chap. VI, obs. I) vient hautement à l'appui de la conception de cette forme d'hydrocéphalie.Il existait dans ce fait une malformation cérébrale,
(l) L. o'Astros, Influence dystrophique de l'hércdo-syphilis sur le cerveau de l'embryon. Assoc. pour l'avancement des sciences. Marseille,
HYDROCÉPHALIES HÉBÉDO-SYPHILITIQUES 251
caractérisée par un arrêt de développement des hémisphères avec absence du corps calleux et du trigone. Le développement de l'hydrocéphalie, qui devint apparente peu après la naissance, fut suivi h l'âge de 3 mois 1/2 de l'explosion d'accidents nettement syphilitiques; la nourrice de l'enfant fut môme contagionnée, bien que retirée dès les premiers signes suspects, et présenta après un chancre du sein des accidents nets de syphilis secondaire, roséole, plaques muqueuses, psoriasis palmaire. <« Ce fait nous a donc présenté réunis sur le même sujet deux ordres d'accidents dépendant de deux modes d'action différents de la syphilis héréditaire : Yinfluence dystrophique primitive, se faisant sentir sur le cerveau dès les premiers mois après la conception par les troubles de son développement, Yaction infectieuse plus tardive, se traduisant par ses manifestations classiques au cours du 4* mois après la naissanc e.
« Mais à côté de ce fait on peut en concevoir et il en existe très probablement d'autres où, s'épuisant dans ses effets dystrophiquos, la syphilis héréditaire ne manifeste plus ultérieurement ses qualités infectieuses, dans lesquels, en d'autres termes, l'arrêt de développement du cerveau, les malformations cérébrales, avec ou sans hydrocéphalie, ne sont pas suivis plus tard d'accidents spécifiquement syphilitiques qui éclairent sur leur origine. » D'après cette opinion que j'exprimais il y a quelques années, il est probable qu'un assez grand nombre d'hydrocéphalies congénitales d'ordre tératologique sont d'origine syphilitique. En l'absence même de signes manifestes d'hérédo-syphilis chez l'enfant il y a lieu dans toute hy-
drocéphalie congénitale de soupçonner et de rechercher la syphilis chez les parents.
A côté de cette forme d'hydrocéphalie, qui pourrait être classée dans les hydrocéphalies para-syphilitiques au sens de Fournier, il esl une seconde forme où l'hydrocéphalie est de nature syphilitique, relevant de lésions spécifiquement syphilitiques.
La syphilis cérébrale héréditaire se manifeste par des lésions variées: méningites et paehyméningites, artérites cérébrales, gommes cérébrales, épendymilcs syphilitiques ou syphilose ventriculaire. Parmi les lésions cérébrales multiples de la syphilis héréditaire, cette dernière est une des plus caractéristiques ; entre toutes elle apparaît comme une des plus précoces et mérite d'être considérée comme la forme par excellence de la syphilis cérébrale héréditaire des nouveau-nés (! ).
I. — Dans deux faits que j'ai observés (2), une syphilose ventriculaire aiguë détermina dans les ventricules cérébraux le développement d'un épanchement secondaire et la production d'une hydrocéphalie notable. En raison de leur importance, je crois devoir reproduire ici in extenso ces deux observations, qui fournissent la démonstration probante de cette forme d'hydrocéphalie.
(1) L. d'Astros, La syphilis cérébrale héréditaire précoce. Congrès de Marseille et Marseille médical, 1891.
(2) L. n'Asirnos, L'hydrocéphalie hérédo-syphilitique, loc. cit.
HYDROCEPHALIES HÉRÈDO'SYPHILITIQUES
Observation X. — Syphilis héréditaire. Syphilose cérébrale et viscérale. Hydrocéphalie .
Il s'agit d'une enfant du sexe féminin, née le 20 avril 1801. La mère,accouchée à la clinique d'accouchements, ne présentait, d'après les renseignements qu'on me donna, aucune manifestation extérieure de syphilis, et n'avouait aucun antécédent antérieur. L'enfant ne présentait rien de particulier à la naissance. Il est apporté dans mon service le 8 mai. Observé pendant quelques jours, il est donné à une nourrice le 12.
Le 18 et le 19, l'enfant pousse des cris fréquents nuit et jour. La téte parait avoir bombé légèrement. Le front est un peu saillant. Nous constatons un léger strabisme à gauche. Les yeux sont tournés en bas. Il existe une raideur généralisée du tronc et des membres inférieurs. Sur les fesses, une rougeur diffuse sans caractère particulier.
Bien qu'il n'y eût sur la peau et les muqueuses aucune lésion d'apparence syphilitique et à cause des seuls symptômes d'hydrocéphalie commençante, la nourrice est retirée a l'enfant, qu'on élève au lait d'anesse. La nourrice n'eut ultérieurement aucun accident.
Du 19 au 26 mai les symptômes s'accentuent. Le front s'est bombé davantage, surplombant les arcades sourcilières ; les pariétaux se sont écartés latéralement, les sutures sont élargies et les fontanelles font saillie. Les yeux sont toujours tournés en bas couverts par la paupière inférieure. Le strabisme est divergent. La face est légèrement déviée à droite. Les membres supérieurs sont agités d'un léger tremblement, les membres inférieurs toujours contraclurés. Il y a quelques vomissements le 24. Mais les fonctions digeslives sont néanmoins peu troublées et les selles normales.
On note autour de la bouche sur les lèvres un peu de desquamalion furfuracée.
Le 28 mai, celte desquamation a augmenté. Les lèvres présentent quelques tissures très superficielles, non saignantes, ne paraissant atteindre que l'épilhélium qui desquame. L'une d'elles cependant, à droite du lobule de la lèvre supérieure, présente un peu plus de profondeur.
11 existe une desquamation exulcéreuse de la vulve en dehors des
petites lèvres. On note aussi rougeur et épaississemenl du derme au niveau des fesses.
Le volume de la tète a augmenté. Nous prenons les mensurations suivantes :
Grande circonférence passant par les bosses frontales et la protubérance occipitale ex-
terne 40 cent.
D'une apophyse mastoïde à l'autre 25 —
De la glabelle à la protubérance occipitale externe , 24 —
Diamètre bi-pariétal i 1 —
— bi-lemporal 10 —
— occipilo-mentonnier 12 - 1/2
— sous-occipito-bregmatique. ... 10 —
Le traitement antisyphilitique est institué : frictions mercurielles.
Le 3 juin léger écoulement séro-muqueux du nez. .Même desquamation péri-buccale.
Le 7 juin, la fissure de la lèvre supérieure devient plus profonde et ulcéreuse. A gauche une seconde moins profonde. Dans la bouche, de chaque côté, petites ulcérations palatines différant par le siège et les caractères des ulcérations athrepsiques.
La contracture des membres inférieurs persiste. Elle gagne les membres supérieurs : les doigts sont rigides.
La déformation de la tète est toujours caractéristique. Les mensurations donnent :
Grande circonférence 39 cent.
De la glabelle à la protubérance occipitale . 25 — D'une apophyse mastoïde à l'autre. ... 25 —
L'enfant ne s'alimente plus. Elle n'a pas de diarrhée. Mais l'amaigrissement est considérable.
La respiration est irrégulière et saccadée. Quatre ou cinq secousses respiratoires sont suivies d'une pause prolongée.
L'enfant succombe le 9 juin.
Autopsie. — Elle est faite le 10, 24 heures après la mort. L'amaigrissement du corps est extrême. L'aspect extérieur de la tête est le même avec la proéminence du front et des pariétaux. Mais les fontanelles et les sutures élargies ne sont plus saillantes, mais déprimées et flasques. La mensuration fait en effet constater une
HYDROCEPHALIES HÉRÉDO-SYl'HILITIQCES
diminution des dimensions : Grande circonférence de la tète : 38 centimètres. De la protubérance occipitale à la glabelle : 24 centimètres 1/2. D'une apophyse mastoïde à l'autre : 2» centimètres. Celte diminution déjà constatée les derniers jours ne peut être due qu'à la résorption du liquide hydrocéphalique pendant la période agonique par dessèchement athrepsique. Les deux ulcérations de la lèvre supérieure sont nettement visibles. Pas d'ulcération aux fesses et à l'anus. l'Ioérations athrepsiques du talon gauche et delà malléole.
A l'ouverture du crâne on note : pas d'épaississement des os ; rien du côté de la dure-mère ni des sinus. Pas d'hydrocéphalie externe. Le liquide s'écoule, mais provient de l'intérieur du cerveau. On le recueille pour en mesurer la quantité qui s'élève à 390 centimètres cubes. 11 est louche et trouble.
Le cerveau extrait s'affaisse sur la table. Il forme deux larges poches développées aux dépens des ventricules latéraux. Le tissu cérébral qui les limite n'a guère qu'un demi-centimètre d'épaisseur. La substance en est anémiée. Le ventricule >jauchc ouvri t, on est en présence d'une large cavité. Celle-ci n'est pas produite simplement par la dilatation des cornes ventriculaires avec refoulement excentrique des parois, mais aussi par la fonte et la destruction de la substance blanche de l'hémisphère, qui. après soudure des lobes sphénoïdal et frontal, réunit toutes les parties du ventricule en une large poche unique. Une bride transversale comme fibreuse, traverse celte cavité, dirigée de la région rolandique inférieure aux ganglions de la base, ayant par conséquent la direction des faisceaux pyramidaux dont elle est probablement le vestige. I.'épcndyme ou plutôt la paroi de cette cavité est épaissie, présentant des saillies et par places des végétations rugueuses. Cette paroi est surtout épaissie et comme fongueuse et ramollie au niveau des ganglions de la base. Ceux-ci ont presque complètement disparu en fonte jaunâtre, surtout le corps strié; et ce qui en reste ne forme plus qu'une mince paroi entre la cavité hydrocéphalique et le ventricule moyen. Le Irou de Monro est largement dilaté. — Du cote droit les lésions sont absolument analogues sauf qu'elles sont moins profondes. En place de la bride transversale signalée à gauche, nous trouvons un plancher horizontal de substance blanche qui sépare encore ici la parlie supérieure du ventricule de son prolongement sphénoïdal. Ce plancher s'amincit cependant et se perfore antérieu-
rement, de sorte qu'outre leur communication postérieure normale mais largement dilatée, les deux cornes frontale et sphénoïdale s'ouvrent aussi l'une dans l'autre en avant par cette perforation. Le travail de perforation a dû forcément être précédé d'une soudure des lobes frontal etsphénoidal au niveau de la scissure de Sylvius. Mêmes lésions des ganglions, sauf que la couche optique surtout est en grande partie conservée. Le corps calleux est très aminci. Dilatation du ventricule moyen. L'aqueduc de Sylvius est peu dilaté. Les tubercules quadrijumeaux ne paraissent pas altérés à l'œil nu. Le cervelet est diminué de volume.
La protubérance et le bulbe ne présentent pas d'altération à l'œil nu.
Dans le thorax, les poumons sont le siège de lésions intéressantes. Le poumon gauche porte en arrière quelques ecchymoses souscutanées. Vers sa face interne se détache sur un fond congestionné une tache blanche, qui s'enfonce dans l'épaisseur, formant un nodule du volume total d'une lentille, jaune graisseux classez dur à la coupe. Trois ou quatre autres points plus petits, du volume d'une grosse tète d'épingle, occupent la face postérieure. Au poumon droit, un noyau semblable existe à la partie postérieure et supérieure du lobe inférieur ; un autre au bord inférieur. A l'œil nu, tous ces noyaux ont l'apparence de petites gommes. De plus, tout le lobe supérieur à droite est induré, blanc, comme scléreux, répondant assez en apparence à la pneumonie blanche de Virchow.
Le cœur et l'aorte n'offrent rien de particulier.
Le foie pèse 135 grammes. Extérieurement il est brun rougeàlre avec quelques taches jaunes diffuses. A la coupe il est dur avec taches jaunes sur fond brun.
La rate est dure aussi sous le scalpel.
Les reins sont profondément altérés. Le gauche est augmenté de volume. Mais tous deux portent des lésions analogues. A la périphérie, ce sont des taches noires de 3 à 4 millimètres de diamètre. Sous ces lâches à la coupe, et sous forme d'infarctus s'enfonrant de 3 à 5 millimètres, des Ilots blanc jaunâtre, assez comparables à ceux trouvés dans le poumon. Outre ces lésions de la périphérie, des ilôts semblables existent dans l'épaisseur de l'organe sous forme de petits grains.
L'estomac est petit. L'intestin est congestionné par places.
HYDROCÉPHALIES HÉRBDO-SYPHILITIQUBS 257
(.es ovaires paraissent sains.
La t»Ue de r humérus, à gauche, a sa substance compacte un peu hypertrophiée au-dessous du cartilage. Mais la moelle osseuse est brun-rougeiUre comme à 1 état normal.
Examen microscopique. — Quelques-unes de ces pièces ont été remises à M le Dr Nepveu, professeur d'anatomie pathologique, qui a bien voulu très obligeamment en faire l'examen hi Biologique.
Foie. — La dilatalion des vaisseaux capillaires est générale, mais par places tellement considérable que leur largeur dépasse celle des trabécules cellulaires, réduites au tiers de leur largeur. Le tissu conjonctif est aussi irrégulièrement touché ; en certains points à peine atteint, ailleurs il est le siège d'une diapédèse de cellules embryonnaires abondantes, séparant les cellules hépatiques et les étouffant. Celles-ci sont en dégénérescence granuleuse partout, et graisseuse par Ilots. Les cellules hépatiques remplies de graisse forment des vésicules transparentes très réfringentes. Par places on observe aussi de la pigmentation biliaire et une dilatation du réseau capillaire biliaire. Dans les coupes faites on n'a pas constaté devrais nodules de tissu embryonnaire.
Hcins. — Les lésions sont limitées à la substance corticale. Le tissu conjonctif est notablement augmenté de volume, surtout dans la partie la plus externe de la couche corticale. Les espaces inlercanaliculaires sont élargis; les canaliculcs sont légèrement comprimés et rétrécis comme aussi les glomérules. Quelques-uns de ceux-ci sont notablement atrophiés. Les artères présentent parfois une hyperplasie conjonctive notable autour de leur tunique externe.
L'épithéliurn des canaliculcs est granuleux, parfois même graisseux ; les noyaux ont souvent disparu. Les ranalirules, souvent rétrécis, contiennent parfois des cylindres hyalins.
Le poumon offre des lésions très intéressantes. Au voisinage des nodules blancs signalés, les trabécules pulmonaires dans une assez grande étendue sont doublées, triplées d'épaisseur et présentent tous les signes d'une hyperplasie conjonctive manifeste, légère à grande distance, augmentant au furet ù mesure qu'on se rapproche de ces foyers blanchâtres. Auprès de ceux-ci les vaisseaux sont extrêmement dilatés. Les cellules pulmonaires sont desquamées et paraissent en prolifération. A la périphérie même des nodules blancs, le d'astros 1"
tissu conjonclif est très abondant et forme une ceinture de cellules jeunes, se colorant nettement par l'hématoxyline. A cette ceinture très étroite succède un état granulo-graisseux qui est d'autant plus marqué qu'on se rapproche du centre des noyaux. Au centre mémo il est impossible de rien distinguer. De nombreuses recherches n'ont pu démontrer nulle part l'existence de bacille* de Koch, soit avec le réactif de Ziehl, soit avec celui de Weigert.
Les coupes répondant au lobe supérieur du poumon démontraient aussi l'hyperplasie du tissu conjonctif trabéculaire, mais moins exagérée, tandis que les lésions épithéliales sont au contraire plus marquées.
Paroi de la cavité hydrocepkalique. — Une portion de cette paroi prise au niveau de la couche optique est examinée au microscope. Elle est infiltrée d'une grande quantité de cellules embryonnaires en voie normale de développement. Nulle part on n'y a constaté d'apparence de granulation tuberculeuse.
La nature syphilitique de toutes ces lésions ne peut faire de doute si Ton rapproche surtout les lésions microscopiques de celles constatées à l'œil nu. Dans le foie, si Ton n'a pas constaté de gommes véritables sous forme de grains de semoule ou autre, les lésions plus diffuses sont bien celles du foie syphilitique récemment encore décrites par ilutinel et Hudelo. Plus caractéristiques encore sont les lésions pulmonaires où elles se présentent sous l'aspect (le véritables gommes syphilitiques.
« A l'appui de cette opinion, conclut le professeur Nepveu, je ferai remarquer : 1° la tendance à l'organisation du tissu embryonnaire ; 2° l'absence formelle de bacilles; 3° la généralisation de la lésion conjonctive dans les différents organes : foie, reins, poumons, épendyme ; 4° la présence de foyers nodulaires caséeux entourés d'une zone de cellules jeunes comme dans les gommes du testicule par exemple et toutes les gommes en voie d'évolution. »
HYDROCÉPHALIES HBRÉDO-SYPRtLITIQUES
La lésion cérébrale apparaît de même nature. Bien qu'on n'y ait pas constaté de nodules gommeux à proprement parler, l'abondante infiltration embryonnaire et sa diffusion rapide la rapprochent de celles présentées par les autres organes.
Observation XI.— Syphilis héréditaire. Syphilosc ot$cu$c et cérébrale.
Hydrocéphalie latente.
Enfant du sexe masculin, né le H mai 1891, entré dans mon service le 28 du même mois. Nous apprenons que la mère a quelques accidents puerpéraux, de la phlébite et delà pelvipérilonile légère.
L'enfant, qui est de volume moyen, observé quelques jours au biberon est donné à une nourrice. Jusqu'au 8 juin son état est satisfaisant. Le 8, il est constipé, urine très peu, a quelques mouvements convulsifs. Purgatif. Du 10 au 11, l'en Tant a pendant 24 heures de violentes crises convulsives très rapprochées avec raideur des membres, roulement des yeux, déviation de la bouche, pupilles dilatées Il crie toute la nuit et refuse de prendre le sein. Lavement au chloral. Calomel. Bromure. Le calme se produit. Le thermomètre est à 38'.
Le 12 juin, l'enfant ne remue pas ses membres. On constate que les deux articulations du coude surtout à droite sont tuméfiées, douloureuses à la pression. Le gonflement occupe toute la circonférence du membre, remonte vers le bras de il centimètres environ, et descend sur l'avanl-bras de deux travers de doigt. Les veines du pli du coude sont dilatées. Les membres inférieurs sont en flexion permanente.
Le début brusque de ces accidents avec convulsions du début et fièvre quoique légère, rapproché de l'existence d'accidents puerpéraux chez la mère, me firent regarder d'abord comme possible le développement d'accidents de même nature chez l enfanl : arthrite ou mieux encore ostéomyélite puerpérale. Cependant les jours suivants le thermomètre varie de 3"-2 ;i 3~«8 et le gonflement osseux au lieu d'aboutir à la suppuration, s'indure déplus en plus.
Ayant pu alors visiter la mère de l'entant, j'apprends d'elle tout d'abord qu'il est de père inconnu. Cette femme nie absolument tout
ClIAPITIlE XIII
accident syphilitique soit avant, soit pendant la grossesse. Cependant nous constalons,localisécs à la région du pli du coude droit, un certain nombre de cicatrices cuivrées, groupées en corymbes, paraissant avoir succédé à des lésions croùteuses. Il s'agit là, semble-l-il, d'après ces caractères, dune éruption de la période secondo-tertiaire de la syphilis. Nous ne découvrons aucun autre stigmate de la syphilis. Mais nous obtenons ce renseignement d'une certaine importance, que l'enfant est né 15 jours avant le terme de la grossesse.
L'enfant est retiré du sein. Les jours suivants on constate une extension et une généralisation des lésions. Le gonflement de la région du coude ou mieux des extrémités inférieures de l'humérus et supérieures du radius et du cubitus, avec ectasic des veines souscutanées, est toujours plus marqué.
Le 18 juin : gonflement de l'extrémité inférieure du radius droit, avec douleur à la pression. Empâtement et douleur à la pression de la cuisse gauche à sa partie inférieure. L'enfant s'alimente très peu au lait d'ànesse. 11 crie presque constamment, surtout au moindre contact. Pas de lièvre notable, le thermomètre varie entre 87 et 38». Un remarque une dilatation très frappante des veines souscutanées de la tète, du front et des tempes.
Le 2 juillet, le gonflement a augmenté à la partie inférieure du radius. Toujours le môme aux deux régions du coude, surtout à droite. Les deux extrémités inférieures du fémur, surtout à gauche, sont également atteintes. L'enfunt décline de plus en plus.
Le 4 juillet, aux lèvres desquamation et Assures de l'épitbélium, qui ne pénètrent cependant pas dans le derme. Tache légèrement rosée avec desquamation furfuracée à l'angle interne du sourcil droit. Le 5, écoulement de pus sanguinolent par le nez, le lendemain, épistaxis. Le "7, l'épilhélium deslèvres est plussoulevé. L'enfant baisse toujours. Il succombe le H juillet, âgé de moins de deux mois.
Autopsir. — Squelette. — Les membres supérieurs attirent notre attention. Le gonflement de la région du coude est dû aux extrémités des os seulement. L'articulation est saine. L'humérus droit est sectionné dans le sens de la longueur. Son extrémité supérieure parait saine : point d'ossification net ; la couebe chondro-calcaire ne parait pas augmentée do hauteur, la moelle osseuse est intacte à l'œil nu. Il n'en est pas de même de l'extrémité inférieure. La moelle osseuse y est transformée en une substance gélatiniforme
HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILIT1QUES
jaunâtre non purulente. Au-dessous, la couche chondro- calcaire est légèrement augmentée de hauteur. De plus, la substance compacte de la diaphysc est considérablement augmentée d'épaisseur, ce qui s'accentue d'autant plus qu'on approche de l'épiphyse inférieure. L'os y est entouré comme d'un véritable manchon ostéophytique à fibres nettement circulaires, nettement perpendiculaires aux fibres osseuses normales qu'elles entourent. Mêmes lésions du côté gauche mais un peu moins accentuées. Elles reproduisent absolument la description de la syphilis osseuse précoce de Parrot, dont la réalité reste indiscutable môme pour ceux qui, à juste tilre croyons-nous, n'admettent pas la théorie du même auteur relative à l'assimilation des lésions osseuses tardives de la syphilis et de celles du rachitisme.
Tous les os longs ainsi sectionnés dans le sens de leur longueur ont présenté des lésions analogues, inutiles à décrire à nouveau pour chacun d'eux ; elles occupaient, très développées : l'extrémité supérieure du radius et du cubitus des deux côtés, l'extrémité inférieure des radius, l'extrémité inférieure des deux fémurs, surtout du gauche, alors que la tète de ces os était aussi intacte que celle de l'humérus, l'extrémité supérieure des deux tibias, où elles étaient très accentuées.
Les côtes ne présentent rien d'anormal. La coupe antéro- postérieure des corps des vertèbres, du sacrum, de l'os iliaque en différents endroits ne fait non plus rien constater de particulier. La clavicule parait saine.
Les os du crâne sont un peu épaissis dans leur ensemble, mais n'offrent ni ostéophytes localisés, ni lésions apparentes du diploé. Mais on note une tendance manifeste à la soudure prématurée des sutures par de fines aiguilles osseuses déjà nettement engrenées malgré l'âge de l'enfant. La mensuration du crâne donne les résultats suivants :
Diamètre occipito-frontal 12 cent.
Diamètre bi-pariétal il —
Encéphale. — Les méninges ne présentent pas de traces d'inflammation. Au moment où nous extrayons le cerveau, il s'écoule un liquide touche, que nous évaluons approximativement, n'ayant pu le recueillir, à 100 centimètres cubes environ.
Les circonvolutions sont affaissées surtout à la partie antérieure, congestionnées en arrière. Nous ouvrons l'hémisphère gauche et cons-
tâtons une dilatation notable du ventricule latéral ; cette dilatation en forme de poche occupe seulement la partie fronto-pariélale du ventricule. L'épendyme qui forme la paroi de la poche est épaissi, ramolli avec brides saillantes formant un réticulum alvéolaire très comparable à la section d'une ruche d'abeilles. Les parois de cette cavité sont formées par la substance blanche de l'hémisphère, ramollie par imbibition, et en bas par le plancher des corps opto-striés, transformés eux-mêmes en un détritus pullacé, de couleur café au lait. Les coupes verticales de Pitres font cependant constater que cette altération n'occupe que la périphérie de ces noyaux correspondant au ventricule et n'envahit pas leur profondeur. J'ai dit que la poche hydrocéphalique n'occupait que la partie fronto-pariétale du ventricule. Elle ne communique en effet que par une ouverture arrondie en forme de diaphragme de 3 millimètres de diamètre avec le prolongement occipito-sphénoïdal absolument normal et nullement dilaté. Il y a donc un rétrécissement de la communication normale de la partie anléro-supérieure avec lacome occipito-sphénoïdale du ventricule. — L'hémisphère droit présente des lésions absolument analogues : dilatation ventriculaire, lésion de l'épendyme, ramollissement de la partie supérieure du corps opto-strié, mais moins accentués.
Le bulbe et la moelle paraissent intacts.
Poumons. — Quelques ecchymoses sous-pleurales.
Cœur et aorte. — Normaux.
Foie. — Rien de caractéristique.
Reins. — Un infarctus hémorrhagique très volumineux et 3 ou 4 plus petits. Les pyramides de Malpighi sont dessinées par des infarctus uriques. Mêmes lésions plus légères à gauche.
Testicules. — Sains en apparence ; un peu de liquide dans la vaginale droite.
Dans ces deux faits, la nature syphilitique des lésions ventriculaires ressort d'une part de leurs caractères propres,d'autre part de leur association avec d'autres lésions syphilitiques multiples, les unes observées pendant la vie, les autres constatées après la mort. Il s'agissait dans ces deux faits d'une syphilis d'une grande virulence, puisque
HYDROCÉPHALIES HÉRÉDO-SYPHILITIQUES 263
dans un cas poumons, foie, reins, cerveau étaient pris simultanément, et dans le second tous les os, ou à peu près, présentaient à un degré intense les altérations caractéristiques si bien étudiées par Parrot.
Quant à la lésion cérébrale, elle consiste en une abondante infiltration embryonnaire diffuse de Cépendyme et des corps opto-striés. Cette inflammation spéciGque détermine un ramollissement de la face supérieure des ganglions opto-striés et une dilatation des ventricules dont la paroi prend l'aspect alvéolaire. À un degré plus avancé cette tendance destructive aboutit à une fonte presque complète des ganglions cérébraux et de la substance blanchi; hémisphérique, en sorte que les diverses cornes ventriculaires sont réunies en une vaste cavité unique.
II. — Dans les formes moins aiguës, au lieu d'un ramollissement des parois venlriculaires, il existe du côté des ventricules un épaississement de l'épendynie avec tendance à la transformation fibreuse, une épendymite chronique, en un mot, qui relève très probablement aussi de la syphilis héréditaire. Les plexus choroïdes sont aussi généralement atteints.
D'une manière générale ces lésions venlriculaires ne sont point absolument rares dans la syphilis; c'est du moins l'opinion de plusieurs auteurs. Birch-Hirschfeld (1) entr'autres considère les épaississements inflammatoires de Fépendyme et des méninges, mentionnés dans certaines autopsies, comme étant probablement de nature syphili-
(1) Bmcu-HiRSOUKLD, Traité tTanatomie pathologique.
tique. Steffen (i) a trouvé dans un cas de syphilis héréditaire une inflammation des plexus choroïdes et de l'épendyme ; Virchow (2) également.
Dans l'hydrocéphalie on constate assez souvent des lésions de l'épendyme, ainsi que je l'ai déjà signalé (chap.XI); parmi les causes qui peuvent les produire, la syphilis héréditaire tient vraisemblablement le premier rang. Sandoz (3), chez trois syphilitiques hydrocéphales, a constaté a l'autopsie « une lésion constante de l'épendymc ventriculaire et des plexus choroïdes. Dans les trois cas, ces derniers sont gorgés de sang, œdémateux ; l'épendyme est vascularisé, épaissi par places, mat, de couleur jaunâtre, semble recouvert de grains de sagou, ainsi que le mentionne une des autopsies. » Récemment flaushalleret Thiry (4) ont rapporté un cas d'hydrocéphalie latente chez un hérédo-syphilitique, et ont étudié très complètement les lésions ventriculaires.
Il s'agit, dans ce fait d'Haushalter et Thiry, d'un enfant de 6 mois, qui présente en premier lieu des accidents cérébraux, convulsions oculaires, mâchonnement, raideur de la nuque, vomissements, strabisme interne, déviation de la tôte, contre lesquels, quoique sans preuves do syphilis, on institue un traitement mercuriel. Ces symptômes cérébraux persistent en s'aggravant.
Puis surviennent des accidents nettement syphilitiques : coryza, jetage, syphilide papulo-squameuse au niveau du menton ; plaques muqueuses et fissures au niveau des lèvres. Erythème papuleux cuivré généralisé. Desquamation intense.
L'enfant succombe 3 mois environ après le début des accidents.
A Yauiopsic l'hydrocéphalie fut une trouvaille ; elle n'avait point
(1) In Manuel des maladies de Venfance de Gerhardt, t. V.
(2) Virchow, Les tumeurs, t. II.
(3) Sahuoz, loc. cit.
(4) Hacshaltkr et Thiry, loc. cit. Obs. I du mémoire.
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été décelée pendant la vie par le développement du crâne. Les ventricules,considérablement dilatés, contenaient environ 200 grammes de liquide clair ; l'épaisseur de la substance cérébrale n'était que de \ à i cent. 1/2. L'épendyme ventriculaire est lisse, sauf dans la région frontale, où il a l'aspect chagriné ; les plexus choroïdes sont saillants, normalement développés.
Exaxex microscopique. — Les plexus choroïdes normaux dans leur partie périphérique, présentent a leur partie centrale une zone épaisse composée de tissu conjonctif fasciculé, ondulé, serré ; la paroi des vaisseaux y est totalement transformée en tissu conjonctif fibreux, et leur lumière esfen plusieurs points totalement obstruée. Entre cette zone fibreuse et la zone périphérique se trouve une zone intermédiaire, constituée par du tissu conjonctif moins dense, des fibres fusiformes et des cellules embryonnaires.
La surface ventriculaire des corps oplo-striés examinée sur coupes, est épaissie, fortement colorée, d'aspect fibroïde, transformée en tissu conjonctif fasciculé, contenant dans ses mailles des cellules rondes en nombre considérable, accumulées surtout autour de quel* ques vaisseaux, dette couche fibroïde, riche en petits vaisseaux, est tapissée à la surface épendymaire par plusieurs couches stratifiées de cellules rondes.
Dans ce cas les lésions se présentent, sauf leur degré moindre d'acuité, très analogues à celles que j'ai décrites comme nature et comme localisation ; un point intéressant en outre, était la transformation fibreuse partielle des plexus choroïdes.
Dans les hydrocéphalies de nature syphilitique, l'abondance du liquide varie naturellement avec la durée de la maladie. Dans mes observations et dans celles de Sandoz il présentait les caractères des sécrétions inflammatoires ; il est souvent jaunâtre, fortement ou légèrement trouble suivant l'acuité du processus, mais il peut être clair.
Dans ces mêmes hydrocéphalies syphilitiques, les os du
crâne sont plutôt épaissis. Ils peuvent présenter des pertes de substance osseuse (Sandoz), ailleurs de la tendance à l'oblitération prématurée des sutures (obs. person.).
Les formes que je viens de décrire n'épuisent pas vraisemblablement la totalité des hydrocéphalies hérédosyphilitiques.
I. — La syphilis héréditaire peut produire des lésions cérébrales complexes dans lesquelles, par exemple, artérite cérébrale, sclérose, épendymite associées, se compliquent quelquefois d'hydrocéphalie. Il en était ainsi dans le fait suivant :
AngelMoney (!) rapporte l'observation d'un cnfanl de 11 mois atteint d'hydrocéphalie. Le crâne était naliforme, la racine du nez déprimée, la rate fort développée. Il yavait aussi une choroïdi te disséminée. Les parents étaient syphilitiques. L'enfant s'améliora beaucoup ; il paraissait être tout à fait bien portant, lorsque le 18 août 1888 il survint une hémiplégie gauche, puis le 11 octobre une hémiplégie droite, et il succomba le 19 octobre à l'âge de 4 ans,
A l'autopsie on trouva le cerveau et la dure-mère adhérents dans toute leur étendue, mais ces adhérences n'étaient pas bien solides. Les artères étaient fort malades. La substance cérébrale était atrophiée et sclérosée. Celle atrophie et sclérose étaient surtout marquées dans les régions irriguées par les artères les plus malades. La dure-mère avait 4 lignes d'épaisseur dans la région temporale et avait la structure d'un librome. Ucpcndymc avait un aspect granuleux dû à la formation de granulations composées de petits noyaux arrondis très serrés.
(1) Anijel Mosky, Méningite chronique et atrophique chez les enfants. Uritish med. Journal, 1889.
HYDROCEPHALIES HEBÉDO-SYPHILITIQUES 267
II. — L'hérédo-syphilis peut déterminer du côté do la dure-mère une pachyméningilc subaiguë ou chronique. Or, ainsi qu'il va être dit dans le chapitre suivant, la pachyméningite est le plus souvent l'origine de celte forme très spéciale d'hydrocéphalie décrite sous le nom d'hydrocéphalie externe ; celle-ci serait donc, dans quelques cas au moins, d'origine syphilitique.
Caractères «Unique* de l'hydrocéphalie hérédo-
syphili tique.
Le début des hydrocéphalies hérédo-syphili tiques esl ordinairement précoce. En elfet, dans les hydrocéphalies du premier groupe sous ladépendanced'un troubled'évolution l'affection est forcémentcongénilale;danscellesquirelèvent de lésions syphilitiques, le début de l'hydrocéphalie coïncide avec le développement de ces lésions, or celles-ci, si elles ne sont pas congénitales, se développent ordinairement peu après la naissance. Donc, dans la grande majorité des cas, l'hydrocéphalie hérédo-syphilitique est déjà manifeste dans les trois premiers mois de I» vie. Cette règle n'est pas absolue : c'est ainsi que dans une observation rapportée par Vaquié, elle n'était pas encore apparente ïi l'âge de 6 mois. On peut m^me prévoir la possibilité d'un développement plus retardé encore dans des cas de syphilis cérébrale héréditaire tardive.
Les relations de l hydrocéphalie avec les autres accidents syphilitiques présentent le plus grand intérêt.
1° Les accidents syphilitiques de la peau et des mu-
queuses peuvent précéder de plusieurs semaines l'apparition de L'hydrocéphalie.
2° Dans quelques faits il y a développement simultané des deux ordres d'affection.
3° Dans cerlains cas enfin les signes apparents de l'hydrocéphalie peuvent précéder les autres manifestations extérieures de la syphilis héréditaire. J'ai vu, dans un cas, le développement de l'hydrocéphalie suivi un mois et demi après son début de l'explosion de symptômes syphilitiques les plus avérés. Ainsi donc Y hydrocéphalie peut tire la première manifestation apparente de la syphilis héréditaire. Cette proposition entraîne en pratique des conséquences importantes sur lesquelles j'insisterai plus loin.
4° Les manifestations extérieures de la syphilis héréditaire peuvent manquer complètement. C'est alors qu'il faut rechercher, ainsi que l'a recommandé Elsner, Pétat du foie et de la rate ; l'hypertrophie de ces deux organes ou de l'un des deux seulement sera un signe de présomption d'une syphilis latente.
5° Enfin certaines hydrocéphalies para-syphilitiques peuvent évoluer sans qu'à aucun moment la syphilis se traduise par quelque symptôme appréciable. Dans ces cas la recherche des antécédents héréditaires, l'enquête sur les grossesses précédentes et l'existence d'avortemenls antérieurs peuvent apporter des éléments de probabilité pour le diagnostic.
Les symptômes et signes physiques des hydrocéphalies syphilitiques ne présentent en cux-mAmes rien de caractéristique. Dans une de mes observations, une synostosc prè-
le
HYDROCÉPHALIES HÉRÊDO-SYPHIL1TÎQOES 269
maturée empêcha la dilatation de la boîte crânienne et l'hydrocéphalie resta latente.
La marche de l'hydrocéphalie syphilitique varie suivant la forme dont il s'agit:
1° Lorsque l'hydrocéphalie A'oriyine syphilitique est le résultat d'un trouble d'évolution, la marche de l'affection est celle de l'hydrocéphalie congénitale sans caractère différentiel.
2° Dans les hydrocéphalies de nature syphilitique on doit distinguer deux formes cliniques. Dans certains cas il s'agit d'hydrocéphalies aiguës peut-on dire, telsles faits que j'ai relatés, survenant dans le cours d'une syphilis à grande virulence, débutant par des accidents convulsifs et évoluant rapidement,quelquefois en moins d'un mois. Ailleurs il s'agit de formes subaiguës à symptômes moins graves, permettant une survie de quelques mois, quelquefois môme à marche chronique.
La mort est la terminaison habituelle de l'affection. Elle peut être la conséquence de la syphilis autant et plus quelquefois que de l'hydrocéphalie. Cependant on a rapporté quelques cas d'arrêt de la maladie, d'amélioration ou de guérison par un traitement spécifique ; je reviendrai ultérieurement sur ces faits.
CHAPITHE XIV
PACHYMÉNINGITE ET HÉMORRHAGIES MÉNINGÉES.
