O CO C B

.2 ri i^*»o

Tl ~ ~

ÎOOZ

" go- •pc

o — TE ««*.2 .5

en tr.

ÎO O ©

ra a ix J- J- *«« Sr

es

ES

£2gg S

— <ji

•S -S g» g o es o-

*© es

es B

<u eue/:» w

I» ASÎKO-,

CHAI'ITRE 11

On voit d'après les chiffres qui procèdent combien le liquide varie peu dans les diverses hydrocéphalies chroniques, combien d'autre part, par ses caractères et sa composition, il se rapproche du liquide céphalo-rachidien normal. Il est généralement limpide et clair comme de l'eau de roche. Sa densité reste au-dessous de 1010. Il ne contient que de rares cellules lymphatiques et épithéliales.

Les deux faits saillants de sa composition chimique sont d'une part la faible proportion d'albumine, d'autre pari le chiffre élevé des chlorures alcalins. La quantité d'albumine coagulable qu'il contient n'atteint généralement pas un gramme par litre, elle peut rester au-dessous de 0 gr. îîO, ce n'est qu'exceptionnellement qu'elle atteint 1 gramme, i gr. 5 môme. La quantité des chlorures alcalins, 5 à 8 grammes par litre, est bien supérieure à celle qui existe dans le plasma sanguin, où elle ne dépasse pas 3 à 5 gr. Il ressort de ces chiffres que le liquide hydrocéphalique diffère beaucoup des diverses sérosités hydropiques, et que, au moins dans les formes chroniques dont il s'agit ici, il apparaît comme une exagération morbide de sécrétion du liquide céphalo-rachidien.

Existe-t-il dans la composition du liquide des différences correspondant aux diverses conditions pathogéniques dont relève l'hydrocéphalie (1 ) ? Les quelques résultats auxquels on est arrivé à ce point de vue concernent surtout la teneur du liquide en albumine. C'est dans les méningites tuberculeuses que le liquide céphalo-rachidien se montre le plus riche en albumine. Lichlheim y a trouvé les propor-

(1) Voir Chipallt, La ponction vertébrale. Trav. de neurol. chirurgicale,

lions suivantes . 1 ; 1,6; 1,35 ; 1,1 ; 2,4 0/00. Freyhan arrive à des résultats analogues: dans la méningite tuberculeuse il n'a jamais trouvé la proportion d'albumine audessous de 1 0/00, et d'ordinaire beaucoup au-dessus. — Dans les exsudations aiguës, la teneur en albumine s'élèverait d'après Quincke à 4 et 2 0/00. — Dans les hydrocéphalies par stase dues à des tumeurs, les résultats obtenus par les auteurs sont assez contradictoires. Quincke a vu la proportion d'albumine atteindre 3, 5 et 7 0/00 dans trois ponctions successives faites pour une tumeur du cervelet. Par contre Lichtheim dans six cas de tumeurs a trouvé deux fois des traces seulement d'albumine et les autres fois 0,8 ; 0,4; 0,75 ; 0,4 0/00.

On peut trouver dans quelques formes très spéciales d'hydrocéphalie, dans l'hydrocéphalie externe par exemple, des caractères très différents du liquide hydrocéphalique ; je les indiquerai au cours de cet ouvrage.

Siège du liquide. — Le liquide, dans l'hydrocéphalie interne, occupe les cavités ventriculaires : ventricules latéraux surtout, troisième ventricule et quelquefois quatrième ventricule. Mais une question à étudier est la suivante : Quelles sont les relations de l'épanchement ventriculaire avec l'espace sous-arachnoïdien ?

Depuis Magendie (1), il est généralement admis que le système ventriculaire communique avec le confluent sousarachnoïdien postérieur par un orifice de la pie-mère, que l'on a désigné depuis sous le nom de trou de Magen-

(1) Anatomie générale.

die. Cette communication a élé de nouveau affirmée par Luschka, Ilyrtl, etc. Luschka admet de plus deux communications latérales au niveau des plexus latéraux du 4« ventricule. Dès lors pour certains auteurs, cavités ventriculaircs et espace sous-arachnoïdien ne font qu'un système unique où se meut librement le liquide céphalo-rachidien.

11 est un fait indiscutable, c'est Pexislence réelle de la communication de Magcndiedans le plus grand nombrede cas après la naissance. Mais l'origine de cette communication reste indécise. Elle n'a pas été renconlrée durant la période du développement fœtal. Elle est constituée par une lacune de la pic-mère dont la lumière varie considérablement d'un sujet à l'autre, se présentant tantôt comme un trou, tantôt comme un réseau à larges mailles. Pour ces raisons diverses il est infiniment probable que le trou de Magendie n'est en quelque sorte qu'un fait secondaire, résultant d'une atrophie localisée de la pie-mère consécutive à la naissance. Mais celte communication une fois produite, le système vcntriculaire et l'espace sous-arachnoïdien ne conservent pas moins chacun une autonomie propre, une statique locale, malgré la continuité du liquide interne et du liquide externe.

Que deviennent ces rapports dans l'hydrocéphalie ? Dans quelques cas la communication des deux systèmes permet à l'épanchement ventriculaire de se répandre en partie dans l'espace sous-arachnoïdien. Dans la grande majorité des faits néanmoins, l'hydrocéphalie est exclusivement intra-venlriculairc. Bien plus dans un assez grand nombre de cas d'hydrocéphalie il est avéré que la communication

LE CERVEAU HYDROCEPHALE

des deux systèmes n'existe pas. Le fait peut tenir à plusieurs causes.

Tout d'abord, à ce que la pie-mère a pu conserver au niveau de l'espace sous-arachnoïdien ses dispositions fœtales et ne s'est point perforée. J'ai observé un fait (observ. V), qui paraît démontrer celte hypothèse. J'avais tenté de traiter l'hydrocéphalie par la ponction lombaire et j'avais fait une ponction blanche. A l'autopsie, ayant d'abord ouvert le rachis je constatai la vacuité presque complète de l'espace sous-arachnoïdien spinal malgré la position verticale donnée au sujet. Le crâne ouvert, le cervelet soulevé et l'arachnoïde incisée, il ne s'écoula pas une goutte de liquide malgré l'état de plénitude du système ventriculaire dont je retirai par ponction 700 centimètres cubes. J. O'CaiToll (1) a relaté récemment deux cas d'hydrocéphalie avec absence complète de communication entre le 4° ventricule et l'espace sous-arachnoïdien ; le 4e ventricule était complètement obturé par une membrane étendue du cervelet à la moelle allongée. West (2) avait signalé déjà la possibilité de ces faits.

Dans d'autres cas la séparalion des deux systèmes se fait non plus au niveau du 4e ventricule, mais au niveau de l'orifice de l'aqueduc de Sylvius dans le venlricule moyen. West a donné la relation de trois observations dans lesquelles cet orifice était fermé par la membrane interne très épaissie du 3e ventricule. Je relaterai plus loin un fait (observ. II) où l'insuccès de la ponction lombaire tenait à

II) J. O Carboll, The Dublin Journal of médical science, 1894. (2) Leçons sur les maladies des enfants.

cette même cause. Lemaître(l) vient de relater un fait analogue.

Quelle qu'en soit la cause, il est démontré que la communication entre les cavités venlriculaires et l'espace sousarachnoïdien manque souvent dans l'hydrocéphalie. Il convenait d'insister sur ce fait à cause de son importance pour le traitement chirurgical.

L'accumulation du liquide dans les cavités venlriculaires a pour résultat direct la dilatation de ces cavités, lésion essentielle de toute hydrocéphalie. Cette dilatation peut avoir tous les degrés. Au degré maximum les hémisphères cérébraux apparaissent comme deux poches vésiculeuses, qui s'affaissent dès qu'on les ouvre et qu'on laisse le liquide s'écouler.

La dilatation des ventricules latéraux dans les cas les plus typiques est générale, c'est-à-dire qu'elle porte à la fois également sur les deux ventricules et sur tous les prolongements de ces ventricules. Il arrive quelquefois cependant que cette dilatation n'est pas égale et se montre notablement plus accentuée d'un côté que de l'autre. Cette inégalité de dilatation des ventricules est assez fréquemment signalée dans les observations de Bourneville. Nous verrons plus loin qu'elle trouve quelquefois son explication dans l'unilatéralité de la lésion primordiale dont relève l'hydrocéphalie. Dans d'autres cas, cette dilatation

(I) Lbmaitrb (de Limoges). Congrès de Moscou, 1897.

ventriculaire se localise plus spécialement au niveau de certaines cornes. C'est ainsi que dans celte forme que Bourneville a dénommée hydrocéphalie scaphocéphalique, sur laquelle je reviendrai, la dilatation occupe exclusivement ou presque exclusivement les cornes occipitales.

Sous l'action de la pression du liquide intra-ventriculaire, les trous de Monro se dilatent et atteignent parfois une largeur considérable ; dans l'une de mes observations, ils présentaient jusqu'à 3 centimètres de diamètre. Dans les cas semblables, le 3e ventricule est lui-môme passablement distendu; la nature de ses parois ne lui permet pas cependant d'atteindre des proportions relativement aussi fortes que celles des ventricules latéraux. L'aqueduc de Sy Ivius peut lui-même être dilaté. Dans ce cas, la dilatation s'étend jusqu'au 4e ventricule.

Deux conditions influent sur l'intensité et l'étendue de ce processus de dilatation : c'est d'une part la quantité du liquide, d'autre part l'époque de début de l'hydrocéphalie. Dans les hydrocéphalies très précoces qui se produisent durant le développement embryonnaire, la généralisation de la dilatation à l'ensemble du système ventriculaire est la règle. Dans les hydrocéphalies plus tardives, la répartition de l'épanchemcnt est différente : en raison de la résistance beaucoup plus grande de la région de la base du cerveau, le liquide s'accumule surtout, ou du moins avec une prédominance relative, dans les ventricules latéraux.

Sous l'influence de cette distension ventriculaire, la substance cérébrale subit des modifications importantesqui tiennent tout d'abord à la compression du tissu cérébral entre le liquide ventriculaire et les parois crâniennes, et

ultérieurement au développement en surface des hémisphères qui se fait parallèlement à la dilatation du crâne.

Au niveau des hémisphères, la substance cérébrale est très réduite ; son épaisseur peut être encore de 2 à 3 centimètres ; mais elle peut descendre à quelques millimètres, jusqu'à 2 millimètres et même moins. Les parties où la réduction de la paroi est la plus considérable sont la région du vertex et les parties antérieures des lobes temporaux. La substance cérébrale est souvent condensée à un haut degré; elle est d'autres fois œdématiée et ramollie. Les circonvolutions sont aplaties, effacées; les sillons ont presque disparu, réduits à une ligne. A la surface, la pie-mère apparaît mince, très pâle.

Le corps calleux est aplati, considérablement aminci, quelquefois même réduit à l'épaisseur d'une feuille de papier. La voûte à trois piliers est allongée et atrophiée.

A l'intérieur des ventricules, la membrane ventriculaire est ordinairement épaissie. Dans certaines formes sur lesquelles nous reviendrons, elle présente des lésions spéciales. L'état des plexus choroïdes varie aussi suivant les cas, tantôt hypertrophiés, tantôt aplatis et exsangues. Le septum lucidum est aminci, parfois déchiré par places. Le plancher des ventricules subit aussi les effets de la pression du liquide: la couche optique et le corps strié sont déprimés, aplatis, allongés avec tendance à s'écarter l'un de l'autre, distants réellement l'un de l'autre dans certaines hydrocéphalies très précoces.

A ces diverses lésions morphologiques correspondent des altérations de structure qui ont élé bien étudiées par

LE CERVEAU HYDROCEPHALE &>

Anton dans un important travail (1) dont je vais exposer les conclusions.

La dilatation des cavités vcntriculaires se fait surtout aux dépens de la substance médullaire des hémisphères par un processus atrophique qui porto également sur le calibre et sur le nombre de ses fibres ; l'atrophie atteint aussi le plus souvent les fibres du corps calleux. La substance médullaire n'est pus cependant particulièrement exposée à lu compression et Anton est porté à croire que son atrophie est plutôt sous la dépendance d'un trouble de nutrition. L'étude de la circulation cérébrale, en effet, a démontré que normalement la distribution vasculairc est beaucoup * moins favorable à la nutrition des couches médullaires profondes qu'à celle de la surface corticale : les lésions parencéphaliques, certains ramollissements du centre des hémisphères chez les vieillards, sont une conséquence de cette disposition, ainsi que Kundrat l'a établi. Il est donc probable que la réduction de la substance médullaire dans l'hydrocéphalie est d'ordre trophique et tient en grande partie à la gène de la circulation qui résulte de la haute pression du liquide.

L'écorce du cerveau est notablement moins atteinte dans son étendue et dans sa structure. Les grosses cellules ganglionnaires de l'écorce paraissent cependant conserver pendant un temps anormalement long leur forme ronde embryonnaire. D'autre part, fait important, le processus de myélinisation des fibres nerveuses intra-corlicales paraît retardé.

(i) âîcton, Sur l'anntomie de l'hydrocéphalie et la compression cérébrale . MeJizinische Jahrbuch, VVien. 1888.

Du côté des vaisseaux, Anton signale une dilatation uniforme et considérable de l'espace péri-vasculaire dont les connexions avec l'espace sous-arachnoïdien peuvent nettement se démontrer : « On est autorisé à admettre, ajoute-t-il, que le liquide céphalo-rachidien, du fait de l'encombrement ventriculaire, se fraye une voie le long des vaisseaux. »

Dans les faits observés par cet auteur les faisceaux pyramidaux étaient de dimensions très réduites ; l'atrophie du système de ces faisceaux s'étendait jusque dans la moelle épinière. Dans quelques cas vraisemblablement celte atrophie est primitive et antérieure à l'époque du revêtement de mvéline des fibres nerveuses. Ailleurs il s'agit d'atrophie dégénéra live. Frederick Schulze (cité par Anton) a rapporté un cas de dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal chez un enfant de 2 ans 1/2. — Tuszeck et Cramer (1) ont également constaté la dégénérescence des faisceaux pyramidaux chez un hydrocéphale idiot mort à 42 ans. — Dans un cas d'hydrocéphalie considérable (5 litres et demi) chez un enfant de 5 mois, Haushalter et Thiry (2) observèrent une atrophie et une sclérose très marquées des cordons pyramidaux ; il y avait eu pendant la vie une contracture généralisée. — Cette dégénérescence ne peut cependant être considérée comme constante.

Ces altérations de structure démontrent que l'hydrocé-

(1) Ti s/.Er.K cl Chamek. Un cas d'hydrocéphalie de dimensions insolites. Arch. filr Psyc/i. uwt Xeroenhk., XX, Ilcft II, 1889.

(2) Hai'sh vi.tf.m et Thiky, Etude sur l'hydrocéphalie. Rev. de Médecine, août 1891.

phalie peut Iroubler les fonctions cérébrales non seulement par compression du tissu nerveux, mais aussi par des troubles de développement qui sont d'autant plus marqués que l'hydrocéphalie est plus précoce. Dans un grand nombre de cas, en effet, le poids du cerveau chez les hydrocéphales (non compris bien entendu le poids du liquide intra-ventriculaire), est sensiblement inférieur au poids du cerveau normal.

Peu d'auteurs ont étudié le développement du cerveau au point de vue de son poids de la naissance à l'âge adulte. J'utiliserai cependant les résultats de la statistique de Boyd (1) qui porte sur 1913 cas, de lu naissance a 20 ans, et je comparerai ces chiffres avec ceux donnés par Hourneville dans quelques-unes de ses observations (2), sous formedu tableau suivant qui en fait ressortir les différences.

Poids moyen de l'encéphale Observations de Bocrneville.

d'après Boyd. p^, d8 Pojd< do

A la naissance . . 33 1 l encéphale liquide

Desixuioisàunan. 777 Enfant de neuf mois

(obs. VI) 655 1000

De t an à 2 ans . . 942 Enfant de deux ans

(obs. IV) 780 500

De 2 à 4 ans. . . . 1097 Enfanl de 2 ans 1/2

(obs. III) 655 900

De 4 à 7 ans. ... 1140 Enfant de 6 ans

(obs. XIV) .... 870 De7àl4ans. . . 1302 Enfant de 13 ans

(obs. II) 1180 120

Enfant de 13 ans

(obs. XI) 770 570

Enfant de neuf ans

(obs. XII) .... 1510 300 De 14 à 20 ans . . 1374 Hydrocéphale de 18

ans (obs. I) . . . . 1500 390

(1) Cité par Ma^ouvhikb. in Traité d'Anatomie de Poirier.

(i) Bourreviixb, De quelques formes de l'hydrocéphalie, lu : Recherches

D'après ces chiffres on constate que le poids de l'encéphale chez les hydrocéphales est le plus souvent notablement inférieur au poids normal du cerveau de l'âge correspondant. Dans les doux derniers cas de Bourneville (obs. XII et I) c'est cependant l'inverse que Ton constate. Mais si l'on se reporte aux observations mômes on se convainc qu'il ne s'agit pas d'hydrocéphalies typiques : dans l'observation I le crâne était normal, il existait des lésions de méningo-encéphalite ; dans l'observation XII il existait une méningite purulente.

Nous sommes donc autorisés à conclure que l'épanchement hydrocéphalique entrave le développement du cerveau non seulement au point de vue de sa structure, mais aussi au point de vue de son volume, et cela d'autant plus que l'hydrocéphalie est plus abondante et qu'elle se produit à un âge moins avancé. Chez les sujets arrivés à un Age avancé on peut ne pas constater de diminution dans le poids du cerveau. Chez un malade de Christian, mort à 40 ans, le poids du cerveau était de 1 400 grammes malgré une hydrocéphalie abondante (H 00 gr.). « Le cerveau étalé sous la pression, écrit l'auteur, paraît avoir gagné en étendue ce qu'il avait perdu en épaisseur. »

C'est à dessein que j'insiste sur ces altérations de structure et de développement du cerveau chez les hydrocéphales. Dans l'évolution morbide elles rendent compte d'un certain nombre de symptômes que l'on aurait tort d'attribuer exclusivement à la présence du liquide.

$ur l'épilepsie, l'hystérie, l'idiotie et l'hydrocéphalie. Compte rendu pour l'année 1883. Je me reporterai très souvent à cet important mémoire dans la suite de ce travail.

Evolution générale du crâne hydrocéphale. - Hydrocéphalies congénitales et précoces. — Les grands crânes membraneux. — Mécanisme de la dilatation crânienne dans les hydrocéphalies tardives. — L'arrêt du processus hydrocéphalique et l'ossification secondaire du crâne ; le crâne de Bordini. — Les processus de guérison de l'hydrocéphalie. Les hydrocéphalies à crâne épais.

Caractères morphologiques du crâne hydrocéphale.

Crâniornétrie de l'hydrocéphalie. La brachycéphalie hydrocéphalique.

La capacité du crâne hydrocéphale.

Sous l'influence de la pression intérieure qui détermine la dilatation des ventricules le crâne subit également un mouvement d'expansion qui aboutit à la dilatation de la boite crânienne. Dans quelques cas cependant, qui constituent une infime exception, le crâne conserve ses dimensions normales. C'est généralement dans une ossification prématurée des sutures qu'il faut chercher la raison de cette exception : l'hydrocéphalie reste dans ces cas objectivement latente. Je reviendrai sur cette forme rare, dont je relate plus loin une observation personnelle.

La dilatation crânienne reste donc dans l'immense majorité des cas la conséquence la plus caractéristique de l'hydrocéphalie. A l'âge où se produit le plus souvent

l'hydrocéphalie, le cràue est encore dans la période de développement ; ce développement se trouve profondément modifié par les conditions nouvelles de la pression intracrânienne. L'évolution du crâne hydrocéphale nous arrêtera tout d'abord ; nous étudierons ultérieurement ses caractères.

Évolution générale du crâne hydrocéphale. — I. — L'hydrocéphalie congénitale ou précoce, qui atteint le fœtus ou le nouveau-né, évolue en raison de l'état du crâne à cette période de la vie.

A l'état normal, au moment de la naissance, les bords des os du crâne sont seulement contigus et réunis par des sutures membraneuses. Les angles correspondant à la rencontre des bords osseux sont aussi à l'état membraneux constituant les fontanelles au niveau du bregraa, du lambda, du ptérion, de l'aslérion. « Peu de temps après la naissance, dit Poirier (1), la voûte du crâne subit une expansion dans sa totalité ; les sutures et les fontanelles s'élargissent à tel point que dans certains cas on pourrait croire à une hydrocéphalie. Les sutures peuvent acquérir de ce fait des dimensions très grandes. » Les progrès de l'ossification déterminent au niveau des bords osseux la production de dentelures pour l'engrenage réciproque des os voisins, et produisent d'autre part peu à peu le rétrécissement des fontanelles, des latérales d'abord, puis des supérieures qui ne disparaissent complètement que vers 2 ans. Mais il est dans celle évolution des différences individuelles assez

(1) Poiimw. Traité d'anatomie.

grandes. Bonnaire (i) a bien décrit ces variations de l'ossification dont le retard et l'accélération constituent quelquefois de véritables anomalies. L'ossification prématurée des sutures a, au point de vue qui nous occupe, comme je lai dit tantôt, une grande importance. D'autre part, le retard dans l'ossification a comme conséquence la largeur anormalement prolongée des sutures el des fontanelles ; c'est dans ces cas qu'apparaissent des points surnuméraires d'ossification, origines des os wormiens. Ces points surnuméraires ne traduisent point en effet, comme on l'a dit, une tendance à l'excès d'ossification ; ils manifestent au contraire, ainsi que Manouvrier l'a reconnu, l'insuffisance des points d'ossification normaux, qu'ils viennent suppléer par places. Ces os wormiens, très variables comme nombre et comme dimension, occupent les fontanelles et les sutures, surtout les sutures sagittale et lambdoïde ; ils se développent généralement au moment où se forment les dentelures osseuses.

Lorsque le processus hydrocéphalique surprend le crâne dès la naissance ou les premiers mois de la vie, sa conséquence immédiate est l'agrandissement de toutes les dimensions du crâne, de tous ses diamètres. Les sutures et les fontanelles s'élargissent. Dans quelques hydrocéphalies congénitales très précoces, on peut constater la persistance de la suture métopique qui normalement à la naissance a disparu dans ses trois quarts inférieurs. Les os ainsi écartés, le crâne est souvent en très grande partie membraneux (fig. I). Ailleurs la nutrition des os est compromise

(1) BoxKAiRe, Progrès médical, 1891.

par la pression qu'ils subissent; la couche de diploé ne se développe pas, les os de la voulc sont d'une minceur extrême, leur amincissement peut aboutir à la production de pertes de substance osseuse (fig. II) ; ils sont flexibles,

Ficl'rk I. — Crâne hydrocéphale (Musée de l'École de médecine. Marseille).

La grande circonférence horizontale mesure 66 centimètres. La voûte est presque entièrement membraneuse.

La grande fontanelle ou mieux l'espace membraneux compris entre le frontal et les pariétaux mesure 2" centimètres de longueur, sur 26 centimètres de large.

quelquefois comme parcheminés, transparents et rayonnés. Lorsque l'hydrocéphalie ne produit pas trop rapidement la mort, apparaissent au niveau des surfaces membraneuses des points osseux supplémentaires, points d'origine

LE CRANE HYDROCEPHALE 33

d'os wormiens, au niveau dos fontanelles et des sutures inter-pariétale et lambdoïde. La fréquence, le nombre, les dimensions des os wormiens sont des caractères importants du crâne hydrocéphale (fig. IV) ; ils justifient l'opinion de Manouvrier relative à la signification de ces os.

Fim-HE II. — Crâne hydrocéphale asymétrique (Musée de l'Ecole de Médecine. Marseille).

Sur ce crAne hydrocéphale on grande partie ossifié, l'asymétrie porte surtout sur la région frontale, la suture iiiétopiquc étant fortement déviée à gauche. Cette asymétrie est duc à ce que la suture fronto -pariétale gauche s'est ossifiée alors que celle du côté droit est restée en grande partie membraneuse : aussi y a-t-il une dépression au niveau de la première, tandis que le crâne s'est largement développé aux dépens de la seconde.

La voûte osseuse est d'une minceur extrême ; cet amincissement est allé en certains points jusqu'à production de pertes de substance : de chaque côté de la suture métopique et sur la région pariétale droite ; au niveau de ces trous, l'os est remplacé par une membrane fibreuse, analogue à celle des fontanelles.

D'astros 3

Tout autre est l'évolution du crâne, lorsque thydrocéphalie débute à un âge plus avancé, alors que les fontanelles ont disparu, que les sutures sont engrenées, chez les enfants du second âge, chez les adolescents. Dans ces cas, lorsque la pression atteint un certain degré, elle aboutit encore à l'écartement des os, mais pour cela il faut qu'elle produise le désengrènement des sutures. Le fait intéressant est ici la production entre les os distendus d'un tissu membraneux nouveau, cl l'on doit se demander quel est le processus qui aboutit à la production de ce tissu. Bournevillc chez certains malades (idiots avec lésions méningiliqueset distension des sutures) a rencontré une lésion curieuse des sutures qui se présentaient à l'extérieur sous la forme de cordons rouges, saillants, sinueux, de 3 à 4 millimètres de largeur, à l'intérieur comme une ligne rouge finement dentelée, mais ne formant pas de saillie comme sur la face externe ; dans la substance inter-suturale s'était produite une prolifération de tissu très intense aboutissant à une sorte de bourrelet vasculaire. Bourneville admet qu'un processus analogue doit exister à la première phase de la distension des sutures chez les hydrocéphales qui nous occupent. Chez eux toutefois, si le crâne peut redevenir en partie membraneux dans les espaces inter-désuturés, le squelette reste bien plus étendu et plus épais que dans les formes précédentes.

Jusqu'à quel âge l'hydrocéphalie est-elle capable de produire la dislocation et la distension des sutures ? Les sutures sont les organes principaux de l'accroissement crânien et elles ne s'ossifient complètement que lorsque celui-ci est terminé. Les auteurs ne sont pas d'accord sur l'époque où

LE CRANE HYDROCEPHALE 35

la croissance du crâne est achevée. Pour Quetelet, ce serait vers 30 ans. Pour Parchappe. d'après ses mensurations, l'augmentation du volume de la tête semblerait continuer jusqu'à 60 ans. Malgaigne admet que la tôle augmente jusqu'à 40 ans ; il doute fort que son accroissement continue au delà de celte époque. D'après Ribbes (1), l'ossification des sutures apparaît en moyenne de 40 à 45 ans dans les races supérieures, de 25 à 28 dans les races inférieures. Quoiqu'il en soit, bien avant d'arriver à l'ossification définitive, les sutures présentent une résistance qui rend difficile leur distension par exagération de la pression intracrânienne. Les faits démontrent qu'à un certain âge, cet excès de pression produit des phénomènes de compression cérébrale qui entraînent la mort avant que la disjonction des sutures puisse se produire.

L'hydrocéphalie cependant peut se développer encore chez les enfants du second âge et les adolescents. Je relaterai l'observation d'un enfant chez qui les premiers symptômes apparurent à 7 ans. Dans un fait de Rilliet et Barthez il s'agit d'un enfant de 9 ans. Dans une observation de Bournevillc (2) les premiers signes d'hydrocéphalie se montrèrent de 12 à 13 ans. Chez un jeune homme de 17 ans, Raymond (3) constata pendant la vie que les pariétauxn'élaient pas soudés; la tète n'était pas grosse (52 cent.), cependant la mère affirmait que son volume avait considérablement augmenté depuis le début de l'affection qui

(1) Ribbes, Thèse de Paris, 188;i.

(2) Boi h ne ville, Rcch. clin, sur l'épilepsie, l'hystérie et l'idiotie. Compte rendu pour l'année 181)0.

(3) Ray»o5D, Clin, des malad. du syst. nerv., 1897.

remontait à un an seulement; à l'autopsie, les os d'une grande minceur, translucides, notaient pas soudés ; le frontal était séparé par la suture métopique ; les sutures coronale et sagittale persistaient comblées par un tissu fibreux lâche, de sorte que les bords osseux en contact pouvaient s'écarter d'une distance de S à 6 millimètres. Dans tous ces faits il s'agissait d'hydrocéphalies symplomatiques de tumeurs cérébrales.

Telles sont les déviations du développement crânien dans la période d'activité de l'hydrocéphalie. Le plus grand nombre des hydrocéphales meurent rapidement durant cette période.

II. — Dans quelques cas le processus hydrocéphalique se ralentit, s'arrête môme. Chez les enfants qui survivent plusieurs années, le crâne peut alors s'ossifier dans toutes ses parties, les fontanelles môme disparaissent. Certains hydrocéphales chez lesquels le processus morbide est complètement arrêté, peuvent vivre assez longtemps avec leur infirmité. Je crois intéressant de donner ici la description du crâne d'un de ces hydrocéphales adultes que j'ai étudié récemment avec Bonnifay (1). Ce crâne, remarquable par ses énormes dimensions, est celui d'un nommé Bordini qui vivait à Marseille à la fin du XVIe siècle et y mourut à l'âge de 50 ans vers 1616.

Crâne de Bordini. — Ce crâne augmenté dans tous ses diamètres, de forme globuleuse, est de plus irrégulièrement développé : déprimé à droite, saillant à gauche au niveau des régions occipitotemporales.

(1) L. u'Astiios et J. Honmfay, Le eràne hydrocéphale du muséum de Lougchamp. Marseille médical, 1" janvier 1 81*1 .

Sa capacité: est de 8 litres 30.

Diamètres. — Les principaux diamètres sont les suivants :

Diamètre transversal maximum 268 millimètres

Diamètre antvro-postcricur maximum 274 —

Diamètre vertical (de l'apophyse basilaire de l'occipital au point le plus éloigné delà voûte du

crâne) 196 —

Diamètre oblique droit (de la bosse frontale droite

au point le plus éloigné du pariétal gauche). 278 —

Diamètre oblique gauche 300 —

Indice cèphalique . 97,8

On voit d'après ces mensurations que les diamètres transverse et anléro-poslérieur tendent à s'égaliser. Le crâne est fortement brachycéphale. La mensuration des diamètres obliques donne en outre la mesure de la déformation plagiocéphalique du crâne très marquée, comme en témoigne la comparaison de ces diamètres.

( jkco>férencfs. — 1° Lu grande circonférence horizontale passant par la glabelle et le point le plus éloigné de la voûte pariélo-occipitale a 87 centimètres. Mais ce n'est pas la circonférence maxima. Celle-ci passant par les bosses frontales et les bosses occipitales, selon le procédé de mensuration de Welckcr, est de 88 cm. 5. Si I on cherche la part qui revient au frontal et aux pariétaux dans cette circonférence, on trouve :

Demi-circonférence antérieure 35 centimètres

Demi-circonférence postérieure 53 —

ce qui dénote déjà un développement très considérable des pariétaux.

2» La grande circonférence sagittale mesure dans son ensemble :

80 cm. 2, à savoir :

Du point sus-orbilaire au bregma 22 cm.

Du bregma au lambda 27 —

Du lambda à l'inion 9 — 5

De l'inion à l'opisthion 6 — 5

Du bord antérieur du trou occipital au

point nasal 11 —

Du point nasal au point sus-orbitaire ... 1 —

3° La circonférence transversale donne pour sa partie supérieure, d'un conduit auditif (racine horizontale de l'apophyse zygomatique) à l'autre, en passant par le bregma : 63 cenlimètres ; et pour sa partie inférieure (ligne rejoignant les mêmes points en passant sous le crâne) : 15 centimètres ; soit pour la totalité : 78 centimètres.

CH.U'ITItE III

Os. — Si nous examinons chaque os en particulier, nous sommes frappés par le grand développement des os «Je la voûle qui caractérise n t T 1 1 y d roc é ph a I i e .

Le frontal, très bombé, forme environ le tiers de la voûte. Il est ossifié dans toute son étendue et ne présente pas de trace de suture métopique. Les bosses ne sont pas extraordinairement développées et l'ensemble représente assez bien un segment de sphère. L'épais-

Fioi'UE III. — Le crâne de Uonoixi Muséum de Longchamps. Marseille).

Hauteur du crâne : 22 centimètres. — Diamètre transverse : 26 cent. On peut apprécier la microsémie marquée.

seur de L'os varie de li millimètres (au niveau des bosses) à 6 millimètres dans les parties les plus épaisses et se réduit à 2 millimètres sur les bords qui avoisinent la fontanelle antérieure.

Les pariétaux d'épaisseur à peu près égale à celle du frontal, ressemblent plus encore à des segments de sphère, sans saillie plus marquée au niveau des bosses. Le gauche est un peu plus bombé et un peu plus grand que le droit. Leurs dimensions mesurées au niveau des bords sont de 27 centimètres dans les deux sens.

L'occipital dans sa portion écailleuse est aussi plus développé qu'à

Ll f.RANL HYDROCÉPHALE

l'état normal. Mais la portion de cet os qui concourt à la formation de la base ne parait pas hypertrophiée.

Le temporal est à peu près normal dans sa portion «.'railleuse.

Les os de la base sont assez mal conservés : on ne trouve plus de trace du corps du sphénoïde. Les trous déchirés antérieurs et postérieurs sont notablement agrandis, en partie du moins, par l'usure des rochers.

Figure IV. — Le crâne de Bordim ^vu par sa face postérieure).

La suture sagittale était comblée par de grands os worniicns, dont les uns se sont détachés, dont les autres sont encore en place.

Les sutures lambdoldcs sont fermées par de longues aiguilles osseuses, au milieu desquelles se trouvent intercalés de nombreux os wormiens.

Sutures. — Les sutures qui relient les uns aux autres les os du or à ne sont remarquables par leur largeur et la multiplication de leurs dentelures et des os surnuméraires.

Au bregma on trouve un espace vide irrégulier, en fleur de trèfle, de 35 millimètres de long sur 25 millimètres de large. Cet espace n'était probablement pas comblé par un os wormien, car ses bords ne présentent pas d'aiguilles articulaires; ils se terminent en s'amincissant et devaient se continuer avec lu fontanelle antérieure.

Au niveau de la suture sagittale, du bregma au lambda, on ren-

Ai)

contre un certain nombre d'os wormiens, dont l'un mesure 12 centimètres de long sur 5 centimètres do large. Quelques-uns de ces os se sont détachés et ont laissé au niveau du lambda plusieurs espaces vides, mais à contours dentelés démontrant qu'ils étaient occupés autrefois par des pièces osseuses.

C'est surtout dans les deux branches de la suture lambdoïde que ces os wormiens se sont multipliés. La largeur de ces suturesatteint jusqu'à 4 centimètres, et au niveau des astérions on peut compter jusqu'à 12 os wormiens qui se sont substitués aux fontanelles. On en trouve aussi, mais en moins grand nombre, au niveau des sutures fronto-pariétales. Aucun au niveau des sutures temporo-pariétales, qui sont normales.

Face. — Celle-ci.surplombée de tous côtés par la botte crânienne, se présente à la fois un peu élargie et sensiblement raccourcie dans

ses dimensions.

Diamètre bizyrjomatique 140 mm.

Longueur du point nasal au point alvéolaire 65 -

Les orbites surtout sont notablement élargies et surbaissés.

Diamètre vertical de l'orbite 35 mm.

Diamètre horizontal 50 —

Indice orbitaire 70

Le fait essentiel de l'évolution du crâne dans les cas semblables est la lendance à l'ossification complète de la boîte crânienne. La description ci-dessus le démontre. Sur ce crâne énorme les larges surfaces membraneuses primitives ont été comblées par un travail d'ossification qui a dû être très actif après l'arrêt du processus hydrocéphalique. Au niveau de leurs bords, certains os ont poussé de longues aiguilles osseuses, nettement apparentes au niveau des sutures, notamment de la suture lambdoïde où elles présentent jusqu'à 4 centimètres de longueur. Ailleurs, au niveau de la sagittale, au niveau des fontanelles, l'ossification s'est faile en des points indépendants, origines d'os sésamoïdes qui mesurent jusqu'à 6 centimètres de long sur 5 de large.

LE CRANK HYDROCÉPHALE 4!

Les os du crâne finissent par acquérir une épaisseur normale. Quelquefois même ils présentent une épaisseur inaccoutumée, conséquence d'une hypernutrition d'origine probablement congeslive. Pour ces derniers cas, certains auteurs ont donné de l'épaisseur anormale des os du crâne une interprétation qui mérite qu'on s'y arrête.

Antoine Andral, qui avait remarqué l'épaisseur de certains crânes d'hydrocéphales d'Age avancé, la considérait comme le signe du processus de guérison de l'hydrocéphalie : pour lui, l'inaptitude du crâne à combler le vide laissé par la résorption graduelle de l'épanchement, la boite osseuse la compensait par un épaississement de sa table interne. Bourneville (1) a émis une opinion analogue. Après avoir présenté l'histoire détaillée d'un certain nombre d'hydrocéphales, il les divise en deux groupes. Dans l'un il s'agit d'enfants de 2 à 3 ans : sutures et fontanelles sont larges, membraneuses ; les os sont très minces ; le liquide abondant, de 500 à 4000 centimètres cubes. Dans le second il s'agit d'adolescents de 13 à 18 ans ; il n'y a pas de persistance des fontanelles; les os sont épais et lourds ; le liquide ne dépasse pas 100 à 150 centimètres cubes. « Ne pouvons-nous pas aisément conclure, écritil, que ces derniers crânes se sont développés aux dépens du liquide, et que très vraisemblablement les lésions moins intenses observées chez les sujets du second groupe proviennent d'une rétrocession de l'hydrocéphalie ? Il est probable que si à l'âge de deux ans ils étaient morts, l'autopsie aurait révélé chez eux un état analogue à celui des trois premiers enfants de notre tableau. »

(1) Loc. cit., C. R. pour 1893.

L'hypothèse défendue par Bourneville ne me paraît pas démontrée par les documents m£mesqu'il apporte à l'appui. La lecture de ses observations nous convainc qu'elles concernent en réalité deux groupes de faits très dissemblables. Tandis que dans le premier (jeunes enfants) il s'agissait de grands épanchements hydrocéphaliques uniformes, dans le second les quantités minimes de liquide coïncidaient avec une inégalité très nette de la dilatation venlriculaire, et dans un cas avec une petite tumeur de la faux du cerveau ; en plus de ces caractères, dans deux de ces derniers fails les mensurations relatées font constater que le crâne continuait à s'accroître d'année en année. Il ne ressort donc nullement que dans le second ordre de faits l'épaisseur des os du crâne fût la conséquence d'une rétrocession de l'hydrocéphalie ; et d'autre part l'apparence des lésions cérébrales fait bien plutôt pressentir une forme d'hydrocéphalie un peu spéciale.

Je ne veux pas nier cependant que la régression de l'hydrocéphalie puisse s'accompagner de modifications appréciables du côté de la boite crânienne. Tout d'abord il est permis d'admettre, lorsque le crâne est encore en partie membraneux, qu'il puisse tendre spontanément à reprendre des dimensions normales si l'épanchcment hydrocéphalique se résorbe. Je ne crois pas que le fait ait été souvent observé ; les mensurations faites durant la vie peuvent seules résoudre la question. Lorsque le crâne est fermé et ne peut par conséquent revenir sur lui-même, j'admets volontiers que dans quelques cas, la régression lente de l'épanchement puisse s'accompagner d'un certain épaississement des os du crâne. Mais l'on ne saurait, ù mon avis,

considérer l'épaisseur de certains crânes hydrocéphales comme un fait toujours secondaire lié au processus de guérison d'hydrocéphalie. Dans certaines formes d'hydrocéphalie, ainsi que je le dirai plus loin, l'épaississement des os du crâne parait se produire d'emblée parallèlement à l'épanchement ventriculaire, sous la dépendance d'une même cause qui détermine du côté de l'extrémité céphalique des troubles évolutifs plus ou moins étendus.

Caractères morphologiques du crâne hydrocéphale. —

Extérieurement ce qui frappe surtout dans les hydrocéphalies développées à la naissance ou peu après, c'est la tendance à la globulisalion du crâne. Les bosses frontales et pariétales sont moins nettes, moins détachées du reste de la voûte. La région frontale élargie, surplombe la face, verticale, ou môme quelquefois oblique en bas et en arrière. Les pariétaux sont fortement portés en dehors et en arrière. L'occipital tend à devenir horizontal. Les fosses temporales sont effacées. Le conduit auditif est rejeté sur la face inférieure de la base du crâne et regarde directement en bas (fîg. V).

«r Quand l'hydrocéphalie débute une ou plusieurs années après la naissance, écrit P. Broca (1), elle trouve des résistances inégales, car toutes les sutures ne se ferment pas avec la môme rapidité et alors môme qu'elles sont déjà formées, leur résistance se ressent du degré d'ancienneté de leur formation. Certaines parties se laissent distendre plus que d'autres, et deviennent le siège d'une

(1) P. Bhoga, Instructions craniologiques.

grande voussure. Celte voussure est tantôt occipitale, ce qui est le cas le plus commun, tantôt frontale, tantôt temporale. »

Intérieurement la voûte présente des modifications correspondant aux caractères extérieurs ; car l'hydrocéphalie enraye le développement du diploé et augmente la minceur normale de la voûte crânienne de l'enfant. La base du crâne subit beaucoup moins que la voûte la tendance à l'élargissement. La principale particularité consiste dans l'aplatissement des bosses orbitaires. La lame

FioiBES V et VI. — Hydrocéphalie congénitale (Musée de l'Ecme de médecine. Marseille).

Circonférence horizontale -HO millimètres

Diamètre transversc maximum 132 —

Diamètre antéro-postérieur maximum ... 135 —

Indice céphalique 98

Diomètrc vertical de la base de l'orbite . . 30 —

Diamètre horizontal — — . . 28 —

Indice orbi taire 107

Malgré ses dimensions modérées, ce crâne présente les caractères morphologiques typiques de l'hydrocéphalie congénitale : la brachycéphalie, la saillie du frontal, rabaissement «le l'occipital et du trou auditif appréciable dans lalig. V; l'effacement des fosses temporales, l'écartementdes pariétaux, la voussure desdacryons; et du coté de l'orbite : la mégasémic bien nette, et l'abaissement de la paroi supérieure de l'orbite, qui fait une saillie convexe dans la cavité orbitaire.

criblée est déprimée. La selle turcique peut être élargie et sa profondeur diminuée. La gouttière basilaire a son obliquité augmentée. Dans quelques cas d'hydrocéphalie congénitale, on peut constater, d'après Ghiari, un agrandissement du trou occipital dont le diamèlre sngitlal peut mesurer jusqu'à 4 centimètres.

Du côté de la face (fig.VI),Broca signalait la voussure des dacryons qui élargit la base du nez ; mais celte déformation d'une grande valeur fait défaut dans les hydrocéphalies anciennes. La voûte orbitairc, refoulée par l'expansion de l'étage antérieur du crâne, se présente fortement inclinée de haut en bas et d'avant en arrière, formant môme quelquefois sous la pesée du liquide une courbe à convexité orbitaire. Les arcades orbitnires au contraire, dit Regnault (1), cèdent à la poussée de l'œil : « Il y a dans l'hydrocéphalie de la mégasémie (2), qui oscille entre 97 et 135 ; elle tient à l'agrandissement du diamètre vertical de l'orbite aux dépens du frontal. » Ceci n'est point une règle absolue. Il en est ainsi dans les hydrocéphalies congénitales. On peut observer le conlraire danslcs hydrocéphalies tardives, où l'expansion de l'étage antérieur du crâne peut abaisser les arcades orbitaires et diminuer le diamèlre vertical de la base de l'orbite : il en était ainsi sur le crâne de Bordini, dont l'indice orbitaire était de 70 seulement. En dehors de ces déformations il y a intégrité à peu près

(1) Reosai-lt, Société analomique, juin 189G.

[2) L'indice orbitaire est le rapport du diamètre vertical au diamètre horizontal de la base de l'orbite. Les deux diamètres sont égaux à la naissance; puis le diamètre vertical diminue progressivement. Il y a megasémie lorsque l'indice orbitaire atteint 89 et plus, mésosémie de 8'J a 83, uiicroséroie à 83 et au-dessous.

complète des os de la face. Le massif maxillaire conserve généralement ses dimensions et sa forme.

Crâniométrie de l'hydrocéphalie. — Dans l'hydrocéphalie les mensurations font constater l'augmentation des circonférences du crâne et de ses diamètres.

Regnault (1) a récemment étudié la crâniométrie de l'hydrocéphalie et, d'après la mensuration des crânes des musées Dupuytren et Broca, il arrive aux conclusions suivantes: « L'hydrocéphalie amène un agrandissement plus marqué du diamètre transverse que de l'antéro-postérieur. La brachycéphalie est d'autant plus forte que la maladie survient chez un individu plus jeune et qu'elle est plus intense. Elle tend à se corriger chez les adultes guéris, mais il persiste toujours une forte brachycéphalie.

La cause est due au mécanisme même de distension, qui écarte les sutures comme les pétales d'une fleur, selon l'expression de Trousseau. Les pariétaux s'écartent surtout par leur partie postérieure : aussi est-ce eu haut et très en arrière que se trouve le diamètre transverse maximum. C'est ce qui a fait dire aux auteurs que la tète s'agrandissait davantage postérieurement.

Il faut noter que l'écart des pariétaux peut n'être pas plus fort que celui des os frontal et occipital. Le diamètre transverse étant normalement plus petit, la proportion se trouve modifiée. Ainsi supposez le diamètre antéro-postérieur égal à 100, et le transverse à 50. Si l'hydrocéphalie les écarte tous deux de la valeur 25, on aura alors un rap-

(1) Reg.naclt, Forme du crâne dans l'hydrocéphalie. Revue des maladie» de V enfance, 1894.

port do 125 à 75^ qui ne sera plus que de £ à 3 au lieu de 2àl.»

Je rappelle ici les conventions adoptées pour les indices :

Dolichocéphalie jusqu'à 77,77

Mésaticéphalie de 77.78 à 8Q

Brachycéphalie de 80,01 et au delà

et je reproduis les chiffres sur lesquels Regnault appuie ses conclusions.

Musée Dupuytren

mm.

N°» m Nouveau-né . . . Ind. céph. 1M Tour de téte. 521

3fi Jeune enfant . . — 106.7 — 658

22 2 mois 100.7 — 495

21 Jeune enfant . . — 90^6 — 660 28 2 ans — 91^3 — 620

22 LQans — 90^6 — 615

2A 3 ans — 8JL3 - 650

241 Sans — 86^3 — 660

42 21 ans 9^8 — 650