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OBSERVATION de HEDINGER (Virchow Archiv., 1904.)

Petit enfant de 14 mois, admis, le 18 novembre 1903, à l'Hôpital de Jenner, pour anémie et dyspnée légère. Il s’agit d’un enfant vigoureux et bien développé, ayant une forte pâleur des téguments et des muqueuses, sans cyanose. La respiration est précipitée (40 respirations à la minute) et superficielle. La température est normale. L’examen pulmonaire ne montre que quelques ronchus discrets et disséminés. Le cœur est régulier, mais rapide (125 pulsations à la minute) ; on note un rythme galopant inconstant, et il existe un souffle systolique, dont le maximum siège à la base du cœur. Le Îcie déborde de 3 travers de doigts; la rate est normale. Les urines contiennent un peu d’albumine. L’examen du sang montre qu’il y a seulement 50 % d’hémoglobine. Enfin, rachitisme léger.

Les parents et les frères et sœurs de l’enfant se portent bien.

Lui-même a eu une naissance normale, nourri pendant deux mois au sein, ensuite au lait de vache; son developpement fut parfait.

L’interrogatoire des parents fait savoir que cet état de pâleur avec asthénie et toux légère, fit son apparition, environ un mois avant l’entrée à l'hôpital.

Dans les jours qui suivirent l’hospitalisation, l’état de l'enfant s’aggrava : la température monta jusqu’à 38°7, et la bronchite augmenta. Le 26 novembre, c’est-à-dire au bout d’une semaine, on trouve un foyer pneumonique au sommet gauche; et, quarante-huit heures après, sans que rien ne l'ait fait prévoir, les signes fonctionnels et généraux diminuant, l'enfant meurt brusquement.

L’autopsie donna les renseignements suivants : Aucun liquide d’exsudation, ni pleural, ni péritonéal, ni péricardique. Le poumon gauche, de volume moyen, présente dans ses parties moyenne et antérieure, de petits foyers de bronchopneumonie ; avec, dans les alvéoles, de nombreux leucocytes

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polynucléaires, et du pigment rouge brun ; le lobe supérieur de ce poumon est congestionné. Le poumon droit ne présente que de la bronchite purulente banale.

Le thymus et le corps thyroïde sont normaux.

Après ouverture du sac péricardique, le liquide péricardique s’écoule en quantité minime : 10 à 15 centimètres cubes. A l’intérieur, le cœur, de consistance plutôt supérieure à la normale, est très volumineux. Son poids est de 190 grammes. C’est surtout le ventricule gauche, qui semble augmenté de volume ; c’est lui qui forme la pointe du cœur. La longueur totale du cœur est de 8 cm 1/2; sa largeur est de 8 centimètres. L’aorte est normale dans toute son étendue; sa circonférence à l’origine est de 32 millimètres de diamètre, et de 21 millimètres dans sa portion thoracique. Le ventricule gauche a sa cavité très agrandie, surtout à sa partie moyenne. L’endocarde est épaissi, ainsi que la paroi du ventricule qui mesure de 7 à 8 millimètres d'épaisseur. Les muscles papillaires sont un peu augmentés de volume, mais paraissent petits, en regard de la grosseur des parois du ventricule. Le trou de Botal est oblitéré. La mitrale est absolument normale ;sa circonférence est de 45 millimètres; cet orifice admet parfaitement l’index. L’artère pulmonaire a une circonférence, à son origine, de 34 à 35 millimètres. Le ventricule droit, dilaté, paraît cependant rétréci, par rapport au ventricule gauche, du fait de la saillie de la cloison interventriculaire dans la cavité droite. L’épaisseur de la paroï est de 4 à 5 millimètres. La tricuspide est normale; la circonférence de cet orifice est de 50 millimètres. Le foramen ovale est fermé. Dans son ensemble, la musculature cardiaque est pâle.

Histologiquement, l’aspect de la musculature cardiaque était absolument normal.

Le foie pèse 285 grammes.

La rate pèse 33 grammes.

L'examen des autres organes est absolument négatif; en particulier, rien du côté des capsules surrénales, ni du côté des plaques de Peyer, ni aux follicules clos.

OBSERVATION de Louis MicHAuD (Korrespondenzblatt für Schweizer Aerzte, 1906.)

Enfant de 3 ans 1/2, bien portant jusque-là. Il fut malade pendant deux jours et mourut rapidement avec des symptômes d'insuffisance cardiaque.

Autopsie : Le cœur pèse 155 grammes (au lieu de 64 grammes qu’il devrait peser 3 ans), avec forte dilatation et hypertrophie du ventricule gauche, et moindre du ventricule droit. Pas de modifications des valvules.

Les vaisseaux et les poumons sont normaux, ainsi que le thymus et les ganglions lymphatiques.

Les reins sont atteints de glomérulite, avec quelques glomérules de constitution fœtale, analogue à celle que Cassels a décrit dans la syphilis fœtale, mais cela n’explique pas l’origine de l’hypertrophie.

OBSERVATION de Hr. HAUSER (Berliner Klinische Wochenschrift, 1896.)

Enfant de parents bien portants ; fut lui-même vigoureux et bien portant jusqu’en janvier 1896. En fin janvier, il tombe gravement malade; il eut une coqueluche sévère : les accès étaient non seulement d’une violence inquiétante, mais aussi d’une fréquence extraordinaire (50 à 60 accès par jour), Cet état dura cinq mois ; et l’enfant parut, malgré tout, bien supporter sa maladie. Entre temps, il était devenu légèrement rachitique; mais les déformations furent enrayées par un traitement diététique institué à temps. |

L'enfant semblait entrer en convalescence ; lorsque, au début de mai, se produisirent des phénomènes difficilement explicables, et ne semblant pas attribuables à des modifications organiques : anémie et dyspnée progressive, atteignant un degré alarmant. On était porté à rattacher cette dyspnée (80 à 90 respirations à la minute) à l’anémie, l'examen pulmonaire restant négatif, et l'enfant n’ayant pas de fièvre,

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Dans les jours qui précédèrent la mort, on découvrit un petit épanchement plueral droit, et un grossissement du foie que l’on prit pour une tumeur de cet organe. L’enfant mourut au milieu d’une dyspnée croissante.

L’autopsie donna les renseignements suivants : infiltrations séreuses multiples : dans les plèvres, le péricarde, à la racine du mésentère, et au niveau des ligaments du bassin.

Cœur très gros, avec forte hypertrophie du ventricule droit, et du ventricule gauche.

Le foie, très gros, est graisseux.

Les reins sont congestionnés et durs,

OBSERVATIONS de OBERNDORFER

Cet auteur communique, dans le Jahrbüch für Kin- : derheilkunde, de 1906, 4 cas d’hypertrophies cardiaques anormales chez le nourrisson. Il s’agissait d’enfants dont le développement était normal en général, et pour lesquels l’attention n’avait Jamais été attirée du côté du cœur. Ces enfants moururent subitement, avec des convulsions précédant la mort pour certains

d’entre eux.

L’autopsie révéla un cœur énorme, dont le poids atteignait le triple et même le quadruple de la normale. Ce poids était de 60, 66, 108 et 132 grammes pour chaque cœur, aù lieu de 25 à 40 grammes qu’il aurait dû peser, chez un nourrisson de moins de 1 an.

A ces observations peuvent se rattacher celles publiées par Carl Hochsinger, dans la Wiener Medizinische Wochenschrift, de 1907, et concernant deux cas

d’hypertrophie cardiaque constatés dans un âge plus avancé, mais semblant remonter au premier âge, bien

que la certitude à ce sujet ne soit pas absolue.

Le premier cas concerne un petit garçon de 11 ans 1/2, pâle, faible, qui, depuis sa première enfance, est nerveux et irritable. A la moindre émotion, il a des palpitations et des tremblements, et a constamment, dans la région précordiale, une sensation de gène. A plusieurs reprises, on lui a donné du bromure sans résultat.

Actuellement, le pouls bat précipitamment à 120, et est d’une forte tension. L’examen de la poitrine montre, entre le deuxième et le cinquième espace intercostal gauche, une pulsation énergique et étendue jusqu’à la ligne axillaire. La pointe bat dans le cinquième espace, à 2 em 1/2 en dedans de la ligne mamelonnaire. De plus, tandis que de 5 à 12 ans, la pointe correspond à la ligne mamelonnaire, et que les bruits du cœur s’assourdissent au niveau du bord gauche du sternum, ici, les bruits ne sont perceptibles à gauche du sternum que dans un tout petit espace, alors qu’ils s'étendent au delà du bord droit du sternum, et sont entendus dans une grande partie de la moitié droite de la poitrine. Les bruits sont normaux. L’examen radioscopique montre un cœur très volumineux, aussi bien dans le sens vertical que dans le sens horizontal, et déjeté nettement du côté droit, sans que l’on constate aucune formation étrangère, pouvant expliquer ce déplacement cardiaque. Il s’agit, en somme, d’une mésocardie, jointe à une hypertrophie cardiaque.

Le deuxième cas concerne une fillette de 8 ans, de constitution faible, présentant depuis sa plus tendre enfance une accélération marquée du pouls, qui s’exagère à chaque émotion. Elle n’a jamais eu aucune maladie, mais on avait été frappé de sa pâleur et de sa constitution psychique particulière (nature fermée, facilement irritable).

L'examen de la région précordiale montre l'existence de violents battements dans les troisième, quatrième et cin-

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quième espaces intercostaux gauches; le choc apexien est très en dehors du mamelon. Il n’y a pas de frémissements, et les bruits normaux sont entendus : à droite jusqu’au bord droit du sternum, et, à gauche, dépassent de un travers de doigt la ligne mamelonnaire. La radioscopie montre un fort grossissement du cœur, avec pointe arrondie et massive; le ventricule gauche surtout paraît gonflé; rien du côté de lJ’aorte.

Ces différentes observations présentent les points communs suivants.

I s’agit d'enfants à la fin de la première ou au début de la deuxième année, bien développés jusque-là, qui tombent brusquement malades, avec des symptômes d'insuffisance cardiaque aiguë, avec troubles respiratoires; sans que l’on trouve pour les expliquer, ni lésion valvulaire, ni lésion pulmonaire importante. Ces enfants sont cyanosés, ont les extrémités refroidies, mais sans œdème ; le foie est notablement augmenté de volume. En présence d’un tableau aussi dramatique, sans signes anormaux du côté du cœur, il faut toujours songer à une malformation cardiaque congénitale (Riesenfeld). Accessoirement on a à faire à des rachitiques, et souvent il s’y surajoute un état lymphatique, avec grosse rate, et parfois gros thymus. En quelques heures, la mort survient, au milieu de phénomènes dyspnéiques.

A l’autopsie, on constate une dilatation et une

grosse hypertrophie des ventricules, surtout le gau-

che. Pas de lésion valvulaire. Rien du côté des gros vaisseaux. Rien du côté des poumons, pouvant expliquer et occasionner une telle hypertrophie cardiaque. Parfois gros thymus et état lymphatique. Exceptionnellement hypoplasie de la médullaire surrénale.

Essais étiologiques et pathogéniques

De nombreuses discussions, ont eu lieu à ce sujet, dans les Sociétés Médicales, tant françaises qu’étrangères, et on en est le plus souvent réduit à des hypothèses, vu la rareté des cas observés, et le peu de lésions anatomiques constatées dans ces cas.

Nous mentionnerons tout d’abord et pour l’éliminer, la théorie de l'hypertrophie de croissance, soutenue d’abord par Germain Sée et Blache, puis par Louis Michaud (1906). Pour ces auteurs, cette hypertrophie s’expliquerait de deux façons :

Soit, par le fait que la croissance du cœur ne s’arrête pas à la septième année, comme elle doit le faire; . il s’agit alors d’une surcroissance cardiaque ou d’une hypertrophie par précocité.

Soit, que la croissance du cœur soit dépassée par la croissance du corps ; dans ce cas, le cœur, obligé de fournir le sang à un corps trop développé, doit fonctionnellement s’hypertrophier ; c’est l’hypertrophie par retard.

Pour Hochsinger (1907), un facteur à ne pas négliger, serait l’influence de lexcitation nerveuse, qui existe aussi bien chez les enfants que chez les adultes.

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En réalité, actuellement, ces deux théories de l’hypertrophie de croissance et de l’hypertrophie par excitation nerveuse, ne sont plus admises, car un cœur d'enfant résiste mieux, et sa compensation est plus rapide, que chez l’adulte (Hochsinger), ce qui est tout à fait contraire à ces cas d’insuffisance cardiaque brusque ci-dessus mentionnés.

D'ailleurs, Hochsinger fait des réserves, et dit : « Pour un petit nombre de cas, il faut avoir recours pour expliquer cette hypertrophie, à une disposition congénitale. Ce sont des cas dans lesquels, l’hypertrophie cardiaque va de pair avec un retard général du développement de l’organisme, et dans lesquels, il y avait déjà, dans la première enfance, des symptômes cardiaques. »

Différentes pathogénies, assez spécieuses, avaient déjà été indiquées ; c’est ainsi que Hauser, en 1896, dit que, sous l'influence des efforts de coqueluche, il se fait une augmentation de pression dans les vaisseaux veineux thoraciques, abdominaux, et même jusque dans les capillaires, les artères, et par l'aorte, dans le ventricule gauche. De même pour le ventricule droit qui se dilate, du fait de la gêne circulatoire dans le thorax, et de la pression élevée qui y règne.

Pour Virchow (1896), il y a des hypertrophies cardiaques congénitales dont la cause réside dans une formation myomateuse diffuse.

Pour Simmonds, seraient en cause, des troubles circulatoires, au début de la vie embryonnaire,