‹ Les Ictère HémolytiquesChapitre 26 sur 53 · C... fille, 27 ans, ictérique congénitale · texte numérisé non relu

C... fille, 27 ans, ictérique congénitale

Pâle et nettement subictérique, avec des conjonctives franchement jaunes.

Foie à peine augmenté de volume. Rate très volumineuse et indurée,

Urines : urobiline, sans pigment biliaire normal.

Sérum biliphéique.

Résistance globulaire très diminuée, Hémolyse débute à 0,66, nette à 0,58, très prononcée à 0,48, totale à 0,34.

Anisocytose. En moyenneG 1.40, done mieroglobulie.

Ébauche de réaction médullaire, caractérisée par l'existence de rares hématies nueléces (1/400).

Sang (examens ultérieurs de Widal, Philibert, Abrami).

GR : 3,000,000 environ. GB : 35,600. Peu ou pas de myélocytes, quelques hématies nucléées,

La résistance globulaire s'est montrée invariablement et consi-

dérablement diminuée, débutant avec le sang total entre 0,64 et 0,68, intense entre 0,44 et 0,54, totale entre 0,36 et 0,40. Par le procédé des hématies déplasmatisées, la diminution de la résistance s'est toujours montrée beaucoup plus accentuée qu'avec le sang total : hémolyse initiale entre 0,76 et 0,83; intense entre 0,64 et 0,70; totale entre 0,40 et 0,42. Donc,la déplasmatisation abaisse surtout le chiffre de l'hémolyse initiale, alors que celui de l'hémolyse intense et celui de l'hémolyse totale ne sont que peu influencés.

Les deux observations qui précèdent sont des plus démonstralives en ce qui concerne la congénitalité de l'ictère hémolvtique. Elles en montrent le caractère familial.

OBsERVATION XII (Chauffard)

« Une malade que j'observe en ville est atteinte depuis quatre mois d'accidents asthéniques et cachectiques graves, avec troubles gastriques, ictère léger et urobilinurie. Son hémoglobine est tombée à 40 p. 100, ses globules rouges à 1,200,000, le chiffre de ses leucocytes est de 7,000; les hématies nucléées varient entre 5 et 10 pour 100 ieucocytes, sont granuleuses et les formes microblastiques prédominent; le taux des hématies granuleuses est considérable et varie de 145 à 20 p. 100. Chez cette malade, l’hémolyse du sang total commence à 26 et est très nette à 48. »

Cette observation à un double intérêt. Cliniquement et de par les recherches hématologiques elle se rapproche des anémies pernicieuses plastiques de moyenne oravité ; la fragilité globulaire, les hématies granuleuses la font entrer dans le cadre des ietères hémolvtiques.

Chauffard, à ce propos, se demande si dans les anémies pernicieuses il ne faut pas désormais

EE distinguer les formes sans ictère, probablement aussi sans fragilité globulaire, ni hématies granuleuses, des formes ictérigènes où l’hémolyse est décelable et qui relèvent d'un pronostic autrement grave.

OBsERvATIONS XIII et XIV (Chauffard)

Chez deux malades présentant des accès de paludisme avec subictère, Chauffard a relevé les caractères d’un ictère léger, par faible hémolyse, passager comme la durée de l’action pathogène, curable par une médication spécifique, comme l'infection dont il procède.

Chez l'un :

Hématies granuleuses : 5 p.100 H, déplasmatisées : 0,54 Chez l’autre :

Hématies granuleuses : 6 à 12 p. 100 H, déplasmatisées : 0,52.

OBSERVATION XV (Chauffard et Fiessinger)

NM, P 44.524 ans.

somme hérédité biliaire : cholélithiase chez son grand-père maternel et sa grand'mère materneile.

Apparition de l’ictère à 3 ans, à la suite d'un embarras gastrique fébrile. Depuis, permanent, mais variable.

Depuis, au moins deux à trois fois par an, au maximum deux par mois, crises douloureuses, trois à quatre heures après le repas : début brusque, douleurs dans la région vésiculaire, irradiées à l'épaule droite, accompagnées parfois de vomissements bilieux, d'urines foncées, d'une accentuation de l'ictère, mais sans décoloration des matières à aucun moment. Sensation intercalaire de pesanteur plus ou moins nette dans l’hypocondre droit.

À 8 ans,on constate l'hépato et la splénomégalie, Quatre ans plus tard, l'urobilinurie.

Pleurésie gauche aiguë, il ÿ a deux mois.

te

L'ictère varie du jaune d'or au citron päle. Emotions, voyages l'aggravent. Vie au grand air, altilude leædiminuent. Pas de prurit. Pas de bradycardie. Pas d'adénopathies.

Gros foie : 15 centimètres de matite sur la ligne mamelonnaire. Indolent, Rate : ferme, 15 centimètres en hauteur, 23 d'avant en arrière, indolore à la pression.

Dans les urines : grande quantité d'urobiline ; pas de pigments.

Pas de décoloration des matières.

Sang : GR :3,504,000,

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