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OBsERvATION XVIII (Chauffard et Troisier)
Femme de 36 ans, appartient à une famille où les pates sont nombreux. Toujours pâle et anémique depuis sa naissance, Une légère jaunisse, quia persisté depuis, fut constatée à la suite d'une chute, à l’âge de 9 ans. Variations de l'ictère par la fatigue, les émotions. Jamais de décoloration des matières.
Depuis l'âge de 18 ans, violentes crises douloureuses, à caractères de coliques vésiculaires; début aussitôt après les repas, vomissements fréquents : durée deux à trois heures, et suivis d'une accentuation de la jaunisse sans modification de coloration des selles.
Plusieurs cures à Vichy ont amélioré les douleurs, mais non la jaunisse.
La teinte générale est jaune citron pâle. Grosse rate. Pas de gros foie. Pas de bradycardie. Pas de prurit, Pas de décoloration des matières fécales. Dans les urines ni urobiline, ni pigments biliaires.
2,622,000 glob. rouges. Hémoglobine 50 °/,. Pas de modifications notables des globules blancs. Quelques rares myélocytes éosinophiles.
Hématies granuleuses : 8 °/,. Microcythémie. Début de l'hémiolyse à 0,68 °/,.
Sérum : pas d'auto agglutimation. Réaction de Gmelin positive.
Pas d'urobiline.
Comme suite à celte observation, les auteurs rappellent que le fils de cette malade est atteint d’une variété particulière d'anémie splénomégalique avec diminution de la résistance globulaire et élat cholémique du sérum, el ils considèrent ce Jeune homme comme étant en instance d’une ictère hémolytique que peut provoquer la moindre cause occasionnelle.
OgseRvarTION XIX (Widal el Abrami)
Laure V..., 42 ans, ictérique depuis sept ans. Jamais d'ictère dans les ascendants, ni les collatéraux.
Rougeole à 7 ans, variole à 9. Pas de syphilis héréditaire.
En 1900, rectite consécutive à un abcès para-rectal, laissant un état de faiblesse, au cours duquel apparut l'ictère.
Ietère à début insidieux, s'accentuant progressivement. Dans un service de chirurgie on constate le volume normal du foie et l'écoulement normai de la bile dans l'intestin. On n'intervient pas.
Oscillations irrégulières, mais sans disparition, de cet ictère pendant deux ans. Au moment des poussées, lassitude et douleurs dans la région splénique. Jamais de décoloration des matières fécales.
En 1903, intervention chirurgicale sur les voies biliaires qui furent trouvées indemnes, et le foie normal. Une cholécystostomie n'influença nullement l'ictère, et n'amena pas la décoloration des matières fécales. Jamais, dans l'urine, de pigments biliaires vrais.
Depuis, alternatives de recrudescence et d'atténuation de l'ictère. En avril 1907, poussée intense d'ictère, avec abattement, essoufllement, douleurs spléniques, qui la font entrer à l'hôpital. A l'entrée (11 mai 1907), ictère généralisé, jaune d'or, très prononcé aux conjonctives etaux muqueuses buccale et linguale. Pas de prurit, pas de grattage, pas de xanthélasma.
Coloration absolum nl normale des selles.
Dans les urines, ni pigments, ni sels biliaires; elles sont done acholuriques; mais urobiline en grande quantité. Ni sucre, ni albumine, ni hémoglobine dans ces urines.
Foie indolent, lisse et souple, dépassant d'un travers de doigt le rebord costal.
Rate douloureuse, spontanément, parfois par paroxysmes, et à la pression. Très hypertrophiée, elle mesure 19 centimètres en hauteur et 22 en largeur.
À ce syndrome ictérique s'associe un syndrome anémique :
sous la coloration jaune de l'ictère, les téguments et les
muqueuses ont une teinte très pâle; le pouls est petit, bat à 92; la tension est de 10. Au cœur, on perçoit au foyer pulmonaire, un souffle doux, systolique; il existe des souffles veineux dans les jugulaires.
L'examen du sang montre une cholémie intense avec pigments — mais sans urobiline — dans le sérum. Le sang est pâle, Il y a de l'anisocytose, de la polychromatophilie, une poïkilocytose légère; une réaction myéloïde exceptionnelle avec 15,5 p. 100 d'hématies nucléées et 2,5 p. 100 de myélocytes.
La numération indique : GR : 2,340,000 — GB : 42,000.
Il y a augmentation du diamètre moyen des hématies, anisocylose intense, élévation de la valeur globulaire (1,08), forte leucocytose avec éosinophilie et mastzellen, enfin réaction myélocytique, normo et mégaloblastique. Coagulation normale.
Plusieurs examens ont donné des résultats variables. Il ÿ eut une fois une poussée intense de dégiobulisation — sans autres caractères hématologiques spéciaux — à l'occasion d’une forte poussée ictérique.
L'opothérapie médullaire et la médication arsenicale ont amélioré l’état général.
Plusieurs examens ont été pratiqués, d'où il découle :
Pigments et urobiline : présence constante des pigments dans le sérum sanguin. Absence d'urobiline dans ce sérum. Absence de pigments dans les urines; présence au contraire d'urobiline.
Examens bactériologiques : négatifs.
Fonclions hépatiques : glaucurie normale. Pas de glycosurie alimentaire, Urée urinaire suftisante.
Examens hématologiques : Le nombre des globules rouges à été généralement croissant de 2,340,000 à 3,200,000. Valeur globulaire normale. Diamètre des hématies augmenté.
La leucocytose a été diminuant de 42,000 à 18,000. Les grands mono ont été toujours prédominants vis-à-vis des lymphocytes. Chiffre à peu près normal des polyneutro et éosinophiles. Quelques myélocytes. Assez grand nombre d'hématies nucléées, normo et mégaloblastes.
La recherche de la résistance globulaire, faite à plusieurs
moe reprises avec le sang déplasmatisé, a donné en règle générale : Hi = 0,58 — H2 — 0,44 — H3 — 0,58 NaCI p. 100 et avec le sang total : Hi == 0,46 — H2 — 0,42 — H3 = 0,38.
De novembre 1907 à juin 1908, amélioration rapide. Diminution de l'ictère, de la splénomégalie et de l’anémie. Le taux des globules rouges remonta à 5,000,000 environ, et celui de l'hémoglobine à 90 puis 100. Cependant persistaient anisocytose, polychromatophilie, réaction myéloïde, hématies granuleuses (35 à 40 p. 100). De la persistance du processus hémolytique, témoignaient aussi, malgré l'amélioration de l'état général, le subictère, le volume de la rate, l’urobilinurie, la fragilité globulaire : Hi — 0,56 (le 11 mai).
Après une crise hémolytique de courte durée, fin juin, l'amélioration fut progressive. La splénomégalie, l’urobilinurie disparaissent. Progressivement la résistance globulaire augmente et en novembre 1908 : Hi — 0,44. Les hématies granuleuses tombent à 1 p. 100, l’autoagglutination disparaît en dernier lieu.
De cette observation plusieurs points sont à retenir. Il s’agit d'un ictère chronique acholurique, consécutif à une rectite; 11 simula une affection hépatique, si bien qu'un chirurgien praliqua une cholecystotomie. L'inlervention mit en évidence un faitimportant: l'intégrité, du moins apparente, du foie et des voies biliaires.
Cet ictère s'est accompagné d'urobilinurie, et ceci vient contre l'opinion si accréditée que l'urobilinurie est un signe important, presque pathognomonique, d'insuflisance hépatique.
Aueun signe d'intoxication biliaire n'a pu ètre relevé.
L'anémie très prononcée à revêtu le masque de l'anémie pernicieuse plastique : valeur globulaire augmentée, polychromatophilie, myélocvtes, hématies nucléées abondantes.
À signaler que la fragilité globulaire s’est montrée
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plus nelle avec les hématies déplasmalisées qu'avec le sang (total. D'autre part, le diamètre moyen des hématies est accru.
Dans son évolution, la maladie a parcouru plusieurs phases d'amélioration et de recrudescence. Finalement, elle à abouti à la guérison, {out au moins à une rémission de longue durée, et il est intéressant de noter que les signes cliniques ont les premiers rétrocédé, les altérations hématiques élant restées assez longtemps après persistantes.
OBSERvATION XX (Widal et Abrami)
Gabrielle G..., 29 ans, est ictérique depuis trois mois quand lle entre à l'hôpital, le 20 juin 1907.
Aucun antécédent héréditaire ou personnel. Pas de spécificité, pas de tuberculose, pas d'alcoolisme. A eu cinq enfants venus à terme, dont trois vivants,
Fin février, fausse couche avec métrorrhagies très abondantes, suivies d'une grande faiblesse, avec vertiges, épistaxis quotidiennes, œdè 1: e malléolaire, frissons.
Quinze jours plus tard apparition d'un ictère progressif.
Cet ictère (20 juin) est généralisé, intense, d'un jaune safran. Il a subi quelques variations légères. Jamais de prurit. Jamais de décoloration des matières fécales.
Dans les urines, bilirubine et beaucoup d'urobiline.
Foie très volumineux, répondant en haut au sixième espace sur la ligne mamelonnaire, afHleurant en bas la crête iliaque. Dur, lisse, indolent, même à la région vésiculaire.
Rate considérablement hypertrophiée. Matité de 17 centimètres de hauteur, sur 19 à 20 en largeur. Dur et sensible à la pereussion, Pas d’ascite.
En outre, grande faiblesse, oppression au moindre effort, respiration rapide, courte ; pouls entre 90 et 120 avec 12 de pres-
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sion. Au cœur, près du sternum, soufile doux. Bruit de rouet des jugulaires. Léger œdème prétibial., T. — 38°3.
Sang : fluide, pâle. Le plasma donne une réaction de Gmelin des plus nettes, mais ne renferme ni sels biliaires, ni urobiline.
= — 0,58, Anémie intense avec leucocytose : GR : 1,800,000. GB: 40,000. — Anisocytose marquée; hypochromie nette; polychromatophilie. Quelques hématies à granulations basophiles. Réaction myéloïde assez intense, avec éosinophilie, myélocytose et réaction normoblastique. Hématoblasies en grande quantité.
Ultérieurement, amélioration de l'état général, avec diminution de l'ictère, ainsi que du volume du foie et de la rate, augmentation du nombre des globules rouges, avec atténuation très marquée de l'anisocytose et de la polychromatophilie.
Le 14 juillet, on note que l'ictère ne persiste qu'au niveau des conjonctives et des muqueuses,
En août, repris: atténuée, mais certaine des accidents.
Recherche des pigments. — La bilirubine a été toujours constatée dans le plasma ou le sérum. Absence constante de l'urobiline dans le sang. Dans les urin?s, elle fut constamment retrouvée, la bilirubine par contre très rarement.
Examen du sang. —Résistance globulaire : l'hémolyse du sang total commençait généralement à 0,46 pour être complète à 0,36 où 0,38. Avec le sang déplasmatisé à 0,58 pour ètre complète vers 0,38. Augmentation du diamètre moyen des hématies.
Le nombre des globules rouges s'est progressivement accru pour atteindre 3,600,000 le 29 août 1907.
Partie améliorée en août 1907, en novembre elle revient à l'hôpital avec une nouvelle poussée d'ictère, de l'anémnie, des hydropisies. Autoagglutination positive. 25 p. 100 H, granuleuses.
En février 1908, grande amélioration, mais persistance de l'hyporésistance globulaire (Hi = 0,52) et d'hématies granuleuses 20 à 25 p. 100.
En mai 1908, sous l'influence de fatigues, apparition de signes alarmants: ictère intense, selles hypercolorées, bilirubinurie
faible, urobilinurie forte; phénomènes délirants, épistaxis et purpura créant le tableau de l'ictère grave ; œdèmes, ascite, 2,700,000 globules rouges. Hémoglobine 70. Hématies granuleuses 30 p. 100. Autoagglutination rapide. Hi — 0,54. Rétrocession rapide de ces phénomènes.
Depuis juin 1908, le repos, une alimentation substantielle, le traitement ferrugineux ont déterminé une amélioration progressive qui à abouti à la disparition complète de tous les symptômes de l'ictère hémolytique. La guérison clinique s’accompagna de phénomènes importants du côté du sang. D'abord disparut l'anémie avec les stigmates de rénovation sanguine, puis la fragilité globulaire. L'autoagglutination fut le plus longtemps persistante.
En juillet 1909, depuis plus de sept mois, aucun des symptômes hématiques anormaux, autrefois si accusés chez cette malade, n'a reparu.
L'apparition de lictère, à la suite d'une fausse couche avec métrorrhagies très abondantes, devait faire songer à un ictère infectieux aigu. C'est l'examen du sang qui a permis de poser un diagnostic exact, grâce à l'emploi d'hématies déplasmatisées. La fragilité globulaire fut aussi mise en évidence comme dans le cas précédent en expérimentant /2 vitro, avec des sérums hémolytiques, de lextrait de sangsues, ete. L'anémie, intense, s'est accompagnée d'une réaclion myéloïde des plus nettes. La guérison est survenue après plusieurs alternalives d'atténualion el d'aggravalion de la maladie.
Dans ce cas se pose la question de savoir st de fortes hémorragies sont susceptibles, à elles seules, d'engendrer de loutespièces un ictère hémolytique. À Papput de cette hypothèse on peut aussi produire lobservation de Widal et Joltrain, rapportée plus loin.
OBsERvATION XXI (Widal, Abrami et Brulé)
«Il s'agit d’une jeune femme de 22 ans, qui nous avait été adressée par M. Reclus,et qui était atteinte depuis cinq ans, et sansraison apparente, d'unictère chronique, variable, acholurique, sans symptômes d'intoxication biliaire; les matières étaient toujours normalement colorées ; le foie était normal, la rate modérément hypertrophiée. L'apparition de douleurs sourdes, dans la région vésiculaire, avait fait penser, chez cette femme, à des accidents d’angiocholite lithiasique, et deux opérations chirurgicales avaient été tentées, successivement, sur les voies biliaires. L'ictère persistait malgré la création d’une fistule biliaire permanente, par laquelle s’écoulent journellement de 500 à 700 grammes de bile fluide et de coloration normale. :
«Le tableau clinique réalisé dans ce cas était donc très voisin de celui de l'ictère congénital. Il en différait par son apparition tardive, par le volume très modéré de la rate, par l'absence totale de familialité ; la malade a d'ailleurs un enfant, âgé de 2 ans, et qui ne présente aucun symptôme de l'affection maternelle.
«De plus,le syndrome ictérique s'accompagnait chez elle de symptômes anémiques beaucoup plus accentués que dans l'ictère congénital. Les muqueuses étaient pâles, décolorées ; l'essouftlement et la fatigue générale très marqués; etces symptômes, apparus en même temps que l'ictère, empêchaient la malade de mener une existence active ; elle était malade non du fait de l'ietère, mais du fait de l'anémie. »
Je n'ai pas retrouvé d’autres détails sur cette observallon, el nolammentil est impossible de préciser le degré de la fragilité globulaire et le nombre des hémalies granuleuses, non plus que l'état du sérum et l'existence de propriétés agglutinantes ou hémolysantes.
Le fait le plus important à retenir est l'écoulement
par une fistule biliaire d'une bile fluide et de coloration normale, indice de l'intégrité, du moins anatomique, sinon dynamique, de la glande hépatique.
OBSERVATION XXII (Widal, Abrami et Brulé)
« Chez une autre malade, l'ictère s'est développé à la manière d'un ictère calarrhal pléiochromique prolongé. L'ictère, apparu sans raison appréciable, s'accompagnait d'une hypertrophie considérable et lisse du foie et de la rate; les selles étaient polycholiques; il y avait de la fièvre. En même temps on notait des symptômes anémiques, survenus parallèlement à l'ictère. Après trois mois, la guérison était complète : l'ictère avait disparu; le foie et la rate avaient repris leurs dimensions primitives; le sang avait récupéré-ses caractères normaux. »
Les mêmes observations que pour le cas précédent sont ici de mise.
OBsERVATION XXIII (Widal et Joltrain)
Homme de 65 ans, ayant depuis trois ans d’abondantes hématuries vésicales, sous la dépendance d’un épithélioma de la vessie. Teint à la fois jaunâtre et anémique, et le corps tout entier présente une légère coloration ictérique. Au cœur, souflle extravardiaque. Pas de bradycardie. Foie volumineux, dépassant de deux travers de doigt le rebord costal, indolore. Matité splénique de 10 centimètres. Grande fatigue, Pas de prurit. Pas de décoloration, ni de polvcholie des matières. Dans les urines, pigments biliaires, pas d'urobiline, pas de sels biliaires. Sang très fluide et
plasma 4° L SRE l'on peut apprécier le rapport = TINTE EN pri lieu de 7 qui représente le rapport normal. 2,080,000 globules rouges. 40,000 globules blancs. Poïkilocytose. Hypochromie. Anisocytose. Polychromatophilie. Polynueléose très marquée. Très légère réaction myéloïde avec réaction normoblastique (1 myélocyte, 1 hématie nucléée). Hématies granuleuses : 8°/,. Résistance globulaire avec
— 18 — | hématies déplasmatisées : H1=58,60, H2—48, H3= 46. Dans le sérum sanguin, bilirubine ; pas d'urobiline, ni de sels biliaires. Pas d'autoagglutination, Pas d'action hémolytique du sérum.
L'autopsie a révélé la tumeur cancéreuse de la vessie. Foie de coloration jaunâtre avec, par places, des plaques plus claires rappelant le foie infectieux. Reins gros et blancs. Rate dure.
Histologiquement, le foie est un type de vieux foie infectieux avec dégénérescence centrolobulaire graisseuse et pigmentaire, et légère sclérose périportale. — Les reins sont le siège d'une néphrite interstitielle légère; on note une cytolyse généralisée de tous les tubes Aucune surcharge pigmentaire interstitielle, ni même intratubulaire. — Les frottis de rate et de moelle osseuse ne montrent qu'une légère réaction des organes hématopoïétiques. — À la coupe de la rate, presque plus de corpuseules de Malpighi; les restants paraissent normaux. Congestion diffuse de la pulpe, en particulier des cordons. Réaction macrophagique très prononcée. Desquammation de l'endothélium des sinus. Pas ou peu de surcharge pigmentaire. — La moelle osseuse n’est pas rouge, et l'on ne trouve même pas d'ilots de reviviscence. On ne voit que quelques globules rouges nucléés, parmi lesquels dominent les normoblastes.
Je ne retiendrai pas les constatations macroscopiques ou microscopiques. D’autres autopsies antérieures d'ictères hémolytiques ont donné lieu à des examens plus approfondis.
Le seul point intéressant est le suivant : une anémie intense, par spoliations sanguines répétées, peut-elle arriver à déterminer une fragilité globulaire marquée ? Le failest douteux. Les auteurs essaient d'expliquer que par suite d'hémorragies renouvelées, les globules rouges, sans cesse en voie de rénovation intensive finissent par acquérir une fragilité anormale, source de lictère hémolytique. On peut objecter sans peine ceci : il est courant de suivre des malades atteints de fibromes ou
2 00 a de cancer utérins saignant souvent et beaucoup. Pourquoi ne se développe-t-il pas chez elle le syndrome ictère hémolvtique ?
OBSERVATION XXIV ([Vaquez et Giroux)
Mre ©. B..., blanchisseuse, 34 ans en 1907.
Pas d'antécédents biliaires chez ses ascendants. Mère morte de tuberculose pulmonaire.
Ictère remontant à l'âge de 15 ans, survenu sans cause, accompagné de faiblesse générale. Parfois épistaxis.
Douleurs fréquentes par crises dans les régions épigastriques et spléniques, surtout à la suite de fatigues, et coïncidant avec une anémie et une perte de forces plus accusées.
Teinte subictérique généralisée, prédominant aux conjonctives. Foie n'est ni gros ni douloureux. Rate dépasse le rebord costal de quatre travers de doigt et est sensible à la main.
: Troubles dyspeptiques anciens. Rien d'anormal aux autres viscères. Urines : ni pigments, ni sels biliaires, foncées.
Sang : sérum donne la réaction de Gmelin. Pasdesels biliaires.
GR : 2,800,000. GB : 8,700. Équilibre à peu près normal, cependant réaction médullaire légère (0,5 p. 100 myélocytes neutrophiles). Microcythémie très accusée (6 1: 49), anisocytose. Pas de poïkilocytose ni de polychromatophilie.
Résistance globulaire : l'hémolyse débute à 0,64, et se termine à 0,40. Pas de propriétés hémolytiques du sérum.
Mort à la suite d'une splénectomie,
Aulopsie.
Rate : 850 grammes. L’hypertrophie tient seulement à la congestion énorme de la pulpe splénique. Il n’y a ni sclérose, ni hyperplasie des corpuscules de Malpighi qui ont conservé leurs caractères normaux, ni transformation myéloide.
La pulpe est absolument gorgée de sang. La congestion est plus marquée dans les cordons de Billroth que dans les sinus eux-mêmes. Dans ces cordons, la macrophagie ne parait pas trop
active. Le pigment ferrique y est en très petite quantité. Dans les sinus, les signes de macrophagie sont beaucoup plus marqués: cellules endothéliales tuméfiées, gorgées de pigment ferrique; débris globulaires de taille plus ou moins grande; dans les sinus, grands macrophages chargés de pigment ou de débris globulaires.
Dans quelques grands sinus dilatés, on voit des mononucléaires chargés de pigment et surcharge pigmentaire des cellules endothéliales.
En somme, congestion des cordons, bien distincte de la congestion des sinus que l'on note dans la rate cardiaque.
Ganglion mésentérique : congestion et hyperplasie légère. Dans les sinus figures de macrophagie marquée.
Moelle costale : très rouge, extrêmement active (frottis).
Beaucoup de globules nucléés avec fgure d'expulsion du noyau et caryokinèse. Myélocytes nombreux; polynucléaires en assez forte proportion.
Foie : 1,450 grammes, volume normal. Ni angiocholite, ni cirrhose. Enorme surcharge de pigment ferrique de toutes les cellules hépathiques, mais prédominant dans les cellules de la zone périportale. Cellules irrégulières, isolées, d'où travées rompues. Pas de stéatose.
Reins : un peu de pigment ferrique intracellulaire dans quelques tubes contournés.
Capsules surrénales. Pancréas : rien d'anormal.
C'est surtout par les constatations nécropsiques que celle observalion mérite de retenir l'attention. Ce qu'il faut surtout noter, c'est l'énorme congestion de la rate, localisée aux cordons de Billroth et non pas comme d'ordinaire aux sinus, c'est aussi la réaction macrophagique manifeste.
Quant à vouloir baser sur cet état de la rate et la reviviscence de la moelle osseuse une conception pathogénique absolue, ce serait faire dire aux faits plus qu'ils ne peuvent.
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OgservarTION XX V (Œttinger)
Femme de 67 ans, qui depuis plusieurs années a présenté des troubles cardiaques se rattachant à une insuffisance mitrale, en mème temps que des accidents infectieux broncho-pulmonaires qui ont entrainé la mort. Depuis une vingtaine d'années, était soignée pour des crises douloureuses à siège hépatique, avec vomissements, et qualifices de coliques hépatiques; quelques douleurs dans la région splénique au moment des crises. Ces crises ne semblent pas s'être accompagnées d'ictère d'une façon constante. Survenant le plus habituellement tous les six mois, la dernière remontait à six mois; c'est depuis que l'ictère s'est installé et n’a jamais plus disparu, malgré des variations d’intensité. Get ictère, quelque difficulté que l’on ait à préciser sa date d'apparition, n'était ni familial ni congénital. Jaune d'or, sujet à variations, il s'accompagnait de prurit; il n’y avait ni bradycardie, ni décoloration des selles ; recherche positive de la stercobiline et du stercobilinogène. Pas de pigments biliaires dans l'urine, sauf un jour où la coloration ictérique s'était considérablement accentuée. Urobilinurie assez prononcée, mais d'intensité variable. Hépatomégalie légère, mais en rapport peut-être avec la cardiopathie. Rate augmentée de volume.
Les numérations globulaires ont donné 1,586,000, 1,560,000 et 1,120,000 globules rouges; la valeur globulaire restait normale, Anisocytose prononcée, avec tendance à la microglobulie. Polychromatophilie. Signes d'activité médullaire : pas de myélocytes dans le sang, mais hématies nucléées, normo el microblastes 3 à 4°/,. La résistance globulaire était diminuée. Avec le sang total l'hémolyse débutait avec 70 gouttes d'une solution saline à 9 °/% et 20 gouttes d'eau distillée; nette avec 64, totale avec 46; avec le sang déplasmatisé, début à 78, net à 74, total à 52; un mois plus tard la fragilité était encore plus accusée: 80, 78, 70. Hémolyse par des sérums humains qui n'ont pas d'effet sur des globules témoins. Le sérum de la malade n'était pas doué de propriétés hémolysantes. 5 °/, d'hématies granuleuses.
(re
L'autopsie a montré la dilatation avec hypertrophie du ventricule gauche et insuffisance mitrale : des lésions de bronchite purulente et d’hépatisation grise. Le foie pesait 1,700 grammes. Lisse, pâle, jaune ocre, il n'avait pas sa consistance augmentée. La vésicule distendue, remplie de bile épaisse, contenait une quinzaine de petits calculs brunâtres et'friables. La rate (575 gr.), avec léger degré de périsplénite et d’épaississement de sa capsule un peu résistante, de coloration franchement violacée, présentait cinq ou six infarctus. Ganglions du hile gros, brunâtres avec de petits points blancs. Reins à capsule légèrement épaissie, surface un peu granuleuse; coloration pâle, jaune rosé, substance corticale un peu diminuée d'épaisseur; léger degré de sclérose rénale.
Foie : très léger degré de sclérose sous la capsule. Lésions
cellulaires récentes et peu prononcées, consistant surtout en dégénérescence granuleuse avec surcharge pigmentaire centrale. Forte congestion du centre du lobule.
Rate : petit nombre et petit volume des corpuscules de Malpighi qui présentent, au passage des follicules au cordon de Billroth, quelques grandes cellules à noyau clair et quelques macrophages à globules surchargées de pigments ocre. Au niveau de la pulpe, sinus dilatés, presque vides, et cordons de Billroth très congestionnés. Nombreux macrophages, dans les parois des sinus, bourrés de globules rouges et de pigment ocre. Seulement cette pigmentation et cette macrophagie paraissent presque minimes quand on tient compte de la congestion considéräble et massive de la région, congestion à ce point prononcée, que toute structure de charpente échappe et que l’on se croit en présence de véritables vaisseaux g'orgés de sang.
Gang ion du hile splénique : surcharge pigmentaire intense au niveau des sinus périfolliculaires.
Rein : surcharge pigmentaire de la partie interne des tubes contournés.
Moelie osseuse : sur un frottis, non fixé, coloré au Pappenheim, on a des globules rouges granuleux nombreux et leur polychromatophilie paraît très prononcée. Après fixation, abon-
tres
dance considérable de globules rouges, dont certains sont polychromatophiles. Globules rouges nucléés, surtout mégaloblastes, myélocytes neutrophiles et grandes cellules à protoplasma basophile plus nombreux qu'à l'état normal. Abondance des polynuclaires et des myélocytes à granulations éosinophiles. En somme, moelle osseuse en pleine rénovation embryonnaire, entièrement
comparable à celle des lapins ayant reçu des injections hémolysanties.
De cette observation, il faut retenir, au point de vue clinique, l'installation d’un ictère à la suite de crises douloureuses abdominales qui pouvaient fort bien en imposer pour de la lithiase. Malgré sa nature hémolvtique, cet ictère s'est accompagné de prurit.
Les lésions constatées au microscope prédominaient au niveau de la rate. Là était surtout manifeste la congestion des cordons de Billroth, faisant contraste avec la vacuité des sinus. La moelle osseuse était en pleine reviviscence. Les divers organes, foie et reins notamment, étaient surchargés de pigments. A remarquer la présence de calculs dans la vésicule.
Les conclusions pathogéniques tirées par l'auteur de l'étude macroscopique et microscopique des organes ne paraissent pas suffisamment établies.
OBSERVATION XX VI (Hayem)
M... vu d'abord à l'âge de 35 ans, en 1898.
ÎTérédité biliaire : grand-pére maternel, depuis l'âge de 20 ans était ictérique. Ictère variable. Mort de cardiopathie à 57 ans.
Mére ictérique depuis l'enfance, mais avec des poussées et des accalmies. Pas de xanthélasma. Lors de la ménopause, crises douloureuses violentes, de durée variable, à siège région hépatique
er, =
sans irradiation, sans vomissements, avec accentuation de l'ictère. Parfois prurit. Épistaxis fréquentes. À l’examen on note seulement une légère hypertrophie de la rate, qui est un peu dure et déborde les fausses côtes. Urines un peu urobiliques.
Pêre aurait eu des coliques hépatiques en 1894.
M... à 14 ans: coliques abdominales violentes; plus tard crises convulsives avec perte de connaissance. La coloration ictérique des téguments apparut vers 17-18 ans et a persisté depuis, jamais très foncée, atténuée parfois, accrue par la fatigue Au service militaire, essoufflement, palpitations, points de côté à gauche, épistaxis, il eut un embarras gastrique avec fièvre et fortes épistaxis ; à la fin du service entra au Val-de-Grâce où fut porté le diagostic de leucémie splénique.
Ultérieurement, état général stationnaire.
En 1897, douleurs dans le flanc gauche.
On constatait alors une teinte subictérique généralisée, un gros foie (17 cm.) faisant saillie à l'épigrastre, une grosse rate arrivant jusqu’à l'ombilie (10 em. haut., 21 large). Souffle cardiaque anémique. 3,397,000 gl. r. 107,076 b. Sérum ictérique, contenant du pigment biliaire et un peu d’urobiline. Dans les urines, pas de pigment biliaire, seulement une petite quantité d'urobiline. Hyperpepsie modérée.
Revu à plusieurs reprises, notament en décembre 1907. Accès de dyspnée et de palpitations parfois. L'ictère est resté ce qu'il était en 1897 et l'hypertrophie du foie et de la rate ne s’est nullement modifiée.
Les examens de sang ont montré GR : 3,561,000 — 4,280,000 GB : 6,820 — 7,200. Formule leucocytaire à peu près normale, sauf l'augmentation des mononueléaires. Le sérum sanguin donne la réaction de Ginlin et celle de Grimbert. Résistance globulaire diminuée : hémolyse débute à 0,66 totale 0,42, Présence d'urobiline dans l'urine. Pas de stigmate de syphilis.
La première partie de celte observation servit en 1898 à établir la notion de l'ictère infectieux chronique splénomégalique.
née
Par la suite on reconnait l'hyporésistance globulaire.
Des quatre autres cas rapprochés d'elle, l'un était un ictère hémotytique (obs. Vaquez et Giroux). Convientil dès lors de délaisser le type clinique individualisé par Hayem au profit de l’ictère hémolytique. Toute la question repose sur l'interprétation pathogénique de l'affection. Les phénomènes de l’hémolvse sont-ils primitifs et l'ictère secondaire, ou bien la fragilité des hématies n'est-elle qu'un stade de l'évolution de la maladie ? Cette discussion trouvera sa place dans un chapitre spécial.
Quant à l'étiologie hérédosyphilitique, les stigmates invoqués par Hayem ne paraissent pas suffisamment convaincants.
O8sERVATION XX VIT (Abrami)
Femme de 60 ans, soignée pour des ulcères variqueux. Elle a un iclère généralisé qu’elle s’est toujours connu, teinte citron pâle. Son grand-père paternel a lui aussi été jaune durant toute sa vie. Parfois quelques accentuations de l'ictère; jamais de coliques hépatiques, niprurit, ni xanthélasma, ni bradycardie. Jamais de décoloration des matières fécales. Recherche négative de la bilirubine,'des acides etsels biliaires dans l’urine. Par contre, urobiline en grande abondance, splénomégalie très considérable. Foie normal: pas de glycosurie alimentaire.
Globules blanes : 31,000; légère diminution des mononueléaires.
Réaction yméloïde légère.
2,410,000 globules rouges ; porïkilocylose légère ; anisocytose marquée, microcythémie, polychromatophilie. 16 0/, d'hématies granuleuses. Dans le sérum, grande quantité de bilirubine ; pas d'urobiline. La résistance globulaire est très diminuée : avec le sang total l'hémolyse s'effectue : Hi 0,76, H2 0,64, Hs 0,54,
Na Cl °/, avec les hématies déplasmatisées : I 0,84. Cette fragilité se constate aussi augmentée en présence d'un sérum de lapin antihumain, ou de sérums humains étrangers. Le sérum de la malade n'a pas de pouvoir hémolytique spécial. Pas d'auto agglutination des hématies.
Après un traitement ferrugineux, le chiffre des globules rouges s'élève à 3,120,000 et 3,600,000, les hématies granuleuses diminuentà 15 et12 °/,, le taux de l'hémoglobine s'est élevé de 70 à 75, mais la fragilité globulaire est restée la même ; l'ictère n'a pas varié.
OBsEervATION XX VIII (Le Gendre et Brulé)
Femme de 39 ans, sans antécédents biliaires familiaux ni personnels. Non syphilitique.
A toujours été un peu jaune. L’ictère jusque-là faible s'est accru à 20 ans, lors de l'établissement des premières règles, règles depuis peu abondantes. Essoufflement ordinairement facile. Nausées parfois.
L'ictère ne devient net qu'en avril 1907, à la suite d'ennuis el de fatigues, et attire l'attention de son entourage, il se fonce, s'accompagne de diarrhée et d'urines « rouges ». Pas de prurit, Atténuation par le régime lacté. Nouvelle crise en août 1907 el depuis alternatives de diminution et d'augmentation.
Elle entre pour une grippe intercurrente, L'examen révèle un ictère peu accentué, mais qui transparaît au-dessous du teint assez fortement coloré de la malade ; on la retrouve très nettement au cou et sur le tronc, les conjonctives sont teintées; ils'agit plus de subictère que d'ictère, et l'aspect de la malade rappelle tout à fait celui des cholémiques de Gilbert. Dans les urines, ni pigments biliaires, ni urobiline. Depuis longtemps douleur dans l'hypocon: dre gauche, persistante, augmentant au moment des poussées ictériques, exagérée par la palpation de la rate, volumineuse, qui dépasse de trois travers de doigt le rebord des fausses côtes. Le
foie est normal, non douloureux. Pas d'insuffisance hépatique,
