I. — Ictère congénital
Si l’on s'en lient au sens rigoureux de celte appella-
lion, n'est congénilal que l'ictère constaté dès la nais-
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sance. Mais des observations où une telle origine est indiscutable, moins de la moitié remplissent cette condiüon. Un seul de mes malades, sur trois, naquit avec une Jaunisse visible pour ses parents. Il faut souvent, comme dans le cas princeps de Chauffard, l'œil exercé d’un médecin pour dépister dès le: premier jour une légère coloration conjonctivale ou cutanée qui passerait aisément inaperçue dans la plupart des familles. Cette teinte subictérique fut reconnue à 9 jours chez le malade dont Renaux et Verhoogen rapportent l'histoire. L'ictère, s'accusant d'ordinaire à mesure que l'enfant avance en âge, arrive à devenir net pour l'entourage tantôt vers 3 ans, tantôt seulement à 9 où mème 18 ans. En d'autres circonstances, c’est à l'occasion d’une affeclion grave qu'il se décèle. C'est dans la convalescence d'une scarlatine qu'on reconnut au malade de lobservalion Lun « teint pas naturel», puis petit à petit l'ictère se précisa. Celui-ci à paru aussi s'installer comme suite d'une chute (obs. XVITF), ou encore d'un embarras gastique fébrile (obs. XV).
En somme, un début apparemment {ardif ne doit pas faire rejeter 4 priori la nature congénitale de Ta maladie, lorsque celle-ci se présente avec les caractères cliniques particuliers qui seront étudiés plus loin.
Pour préciser l’éliologie, les auteurs ont fouillé dans les antécédents héréditaires de leurs malades.
La cholélithiase a été relevée chez les ascendants, à litre tout à fait exceptionnel (obs. XV).
Par contre, toute question de calculose biliaire mise à part, l'ictère congénital se révèle assez fréquemment héréditaire et familial. Minkowski à publié Pobservation
d'un homme de 42 ans, ictérique depuis là naissance, de qui l'oncle paternel, la mère, la lante maternelle, le frère el un neveu étaient jaunes ou le furent toute leur vie. Chauffard a mis en évidence la fragilité des hématies d’une jeune fille de 27 ans et de son père, tous deux ictériques congénitaux. Dans le même ordre d'idées, Von Krannhals, Benjamin et Sluka, Chauffard et Troisier ont fourni des exemples caractéristiques.
I ne faudrait pas généraliser. Le Gendre et Brulé, Jacob et Lévy-Valensi, etc... n'ont pu déceler dans leurs cas le caractère familial et héréditaire.
Parfois aussi l'ictère est bien familial, mais non hémolvüique pour tous les membres de la famille. Mes observalions en font foi. C'est là une notion étiologique du plus haut intérêt, sur laquelle j'insisterai dans le cours de ce travail. Elle permettra d'établir les rapports étiologiques étroits qui, à mon avis, unissent la cholémie familiale de Gilbert aux ictères hémolvtiques congéniaux.
L'hérédo-syphilis à été jugée, par certains auteurs, susceptible d'engendrer les principaux signes des ictères hémolytiques, dont elle serait peut-être le facteur primordial. Certes, plusieurs symptômes, la splénomégalie en particulier, ressortissent parfois à une telle origine, mais pour avancer en toute sécurité pareille conception, il conviendrait de montrer que les malades sont porteurs de certains sligmates, lels que dents d'Hutchinson par exemple. Il ne faut pas cependant dénier 4 priori loute influence à la syphilis : le père des trois malades (obs. [IF IT), que j'ai examinés dans la clinique du professeur Teissier, avait contracté la vé-
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role, avant de devenir nettement jaune lui-même, el bien avant la naissance de ses enfants.
De ce court exposé ressort nettement que la cause réelle de l'ictère hémolytique congénital n’est pas encore connue. Peut-être n'est-elle pas univoque. En tout cas on ne peut faire que des hypothèses. Nous les envisagerons au chapitre de la pathogénie.
IT. — Ictère acquis.
Mes cas personnels, au nombre de quatre, intéressent tous le sere féminin. Widal et ses élèves avaient déjà insisté sur l'apparition plus fréquente des ictères hémolvtiques acquis chez la femme. C’est là une simple coïncidence. Les observations de Chauffard, Claisse et Socquet, Darré, ete., se rapportent à des hommes.
L'affection peut survenir à tout dge. Un soldat, examiné par Saçquépée, avait 19 ans. La malade d'OEttinger avait dépassé Ja soixantaine; il est vrai que sa jaunisse datait de vingt ans déjà.
On chercherait en vain chez.les ascendants un antécédent digne d’être cité. [ne faut pas compter retrouver des altérations hépatiques. Toute notion d'hérédosvphilis fait généralement défaut.
Si l’on en juge par la variabilité de l'étiologie, multiples seraient les facteurs de l'ictère hémolytique acquis.
On peut les grouper sous plusieurs chefs.
Dans deux cas il s'agit d'empoisonnements (Castaigne) : plus souvent il convient d'incriminer des états infeclieux divers, tels que : pneumonie, ictère infectieux à rechute, fièvre typhoïde (Castaigne). La malade de
ee Le Gendre et Brulé vit survenir un ictère très foncé à a suite de troubles gastro-intestinaux violents : diarrhée abondante, vomissements fréquents, accompagnés d'élévalion thermique à 39°. — Dans un cas de Sacquépée on trouve à l’origine de l'ictère un phlegmon diffus streptococcique de la cuisse, avec septicémie streptococcique (hémocullure positive). — Le même auteur, dans deux autres faits, signale le paludisme comme agent éliologique. Chauffard à confirmé cette manière de voir dans un article intitulé : « Le syndrome spléno-hépatique dans le paludisme aigu ». D'ailleurs, ce que l’on sait de l'hématozoaire, agent parasite destructeur des globules rouges au premier chef, rerd bien compte qu'il puisse engendrer un ictère d'origine sanguine. — Cependant M. Lafforgue et moi, dans un ictère d’origine paludéenne, avons trouvé une résistance globulaire augment{ée.
L'observation de Darré est des plus intéressantes : l'ankylostomiase est susceptible de déterminer une anémie prononcée avec fragilité globulaire et ictère hémoly{ique; que les parasites soient expulsés et la rénovalion sanguine à lieu en même {emps que disparaissent tous les troubles. — Il est assez malaisé de préciser la cause de lictère hémolvtique survenu chez une malade de Claisse et Socquet. Sans doute convient-il d'incriminer la résorption de produits septiques et toxiques au niveau du foyer de gangrène des membres inférieurs.
Des plus curieuses est l'étiologie invoquée par Bénech el Sabrazès. IIS ont examiné un jeune homme de 17 ans atteint d'un ictère acholurique avec fragilité globulaire
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marquée; on ne peut relever aucun antécédent familial précis; en particulier toute cholémie fait défaut chez les ascendants. L'ictère survint alors que l'enfant était en nourrice; or la nourrice et ses deux enfants ont eu de tout temps un teint cholémique analogue au teint du malade. Il y à donc lieu de se demander si ce dernier n'a pas « sucé avec le lait quelque substance qui aurait imprimé aux organes sanguiformaleurs un cachet de débihté, d'où la vulnérabilité globulaire, où qui aurait créé des modifications humorales défavorables aux hémalies, où encore qui aurait exalté les fonctions hémolysantes de la rale ».
Les élals anérriques paraissent fréquemment à l'orieine des ictères hémolvtiques acquis. Une femme dont Widal et Abrami ont publié l'histoire eut, à la suite d'un abcès pararectal, une rectite qui laissa une grande faiblesse el au cours de laquelle apparut lictère. Une autre fois les mêmes auteurs ont vu survenir ce dernier lors d'un élat anémique très prononcé, conséeulif à des métrorrhagies très abondantes. Ce sont des hématuries répétées, entretenues par un cancer vésical, qui ont donné lieu à semblable complication dans un cas de Widal et Joltrain. Une de mes malades, atteinte de cancer gastrique, fit un iclère grave avec hémorragies de tous côtés, source de la fragilité globulaire. Castaigne signale trois Faits d'anémie pernicieuse à forme ictérique avec diminution de Ta résistance des hématies.
Dans les crrhoses du foie — les biliaires mises à part — l'ictère, même léger, n’est pas de règle, et lorsqu'il survient, il n'est généralement pas la conséquence de phénomènes hémalolytiques. Ceux-ci existaient toute-
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