PIQUE

La plupart apparaissent avec des dimensions bien supérieures à celles des hématies normales: leur diamètre l'emporte souvent de 2 à 3 % environ. Les granulalions elles-mêmes n'affectent pas un type constant. Dans certains globules elles se présentent comme un semis assez irrégulier, parfois très clairsemées, bien que généralement réunies par groupes de deux ou trois; elles peuvent former une sorte de couronne. voisine de Ja périphérie du globule. La disposition la plus courante est celle d'un filament qui parcourt l'hématie, se bifurque et offre de très nombreux renflements, irréguliers dans leur forme, inégaux dans leurs dimensions; l'aspect réticulaire est ainsi souvent reproduit. Il est assez fréquent d'observer un pelotonnement de ce réseau granuleux qui se porte soit sur la périphérie, soit au centre de Pélément et simule alors, grossièrement, un novau. Celle description permet de comprendre que l’on aurait avantage à substituer au terme d'hématies granuleuses l'appellation beaucoup plus exacte d'hématies granulo-réticulo-filamenteuses, proposée par Sabrazès: ainsi serait écartée toute éonfusion possible avec les éléments que l'on désigne sous le nom d'hématies à granulalions basophiles. Dans les hémalies granuleuses, 11 ne s'agit done nullement de eranulations isolées: elles semblent, au contraire, étroitement unies les unes aux autres, el sans vouloir ici préjuger en rien de leur origine, ilest bon de rappeler, pour bien caractériser leur morphologie, que certains auteurs les ont considérées comme représenant la Tinine da novau d'un globule rouge à noyau en

voie de Karvolyse. Ce réticulum granulo-filaménteux est

très adhérent au stroma de l'hématie: vient-on en effet à laver à l'eau une préparation séchée, mais non fixée à la chaleur, les hématies ordinaires perdent leur coloralion bleu plus où moins pâle, tandis que les hématies gvanuleuses restent ponctuées de bleu; la même épreuve peut se faire de Ja façon suivante : on étale du sang sur lames, on le sèche mais ne le fixe pas à la chaleur ; on colore par une solution aqueuse d'un bleu basique ; les globules rouges restent incolores, les granulations des hémalies granuleuses apparaissent nettement. Dans certains cas on note que le réticulum en question se retrouve hors de l'hématie, entre des globules rouges. Quant au fond de lhématie, sur lequel fait tache le réseau granulo-filamenteux, il est parfois plus fortement teinté que celui des globules rouges normaux, mais contrairement à Fopinion de Ja plupart des auteurs, 1 m'a presque toujours semblé que cette intensilé de coloration était l'exception.

Widal, Abrami et Brulé ontinsisté sur la fréquence à peu près égale des hémalies polychromatophiles et des hématies granuleuses; le fait estexact: mais s'ilest vrai que souvent la polvchromatophilie appartient plus spécialement aux hémalies granuleuses, ce n’est pas là une règle absolue: bien des hématies polychromatophiles ne possèdent aucune granulalion: bien des hématies oranuleuses essaiment où enchevétrent le réticulum filamenteux de leurs granulalions au sein d'un protoplasma, dont la teinte reste vert clur, parfois à peine visible.

Dans deux cas d'ictère acholurique non hémolvtüque,

les hémalies polvehromatophiles étaient plus fréquentes

que les hémalies granuleuses, et la plupart des premières ne présentaient pas l’état granuleux, etinversement.

L'abondance de ces hématies granuleuses est des plus variables. À un examen superficiel elles paraissent toujours très nombreuses, et souvent on avancerait qu'elles atteignent la proportion de 30 p. 100, alors qu'une numération minulieuse, pratiquée à Faide d'un oculaire spécial (oculaire d'Ehrlich), donne simplement le chiffre de 12 à 15 p. 100. I faut done savoir se garder d'exagérations inconseientes el n'avancer un chiffre que s'il a été minutieusement établi. Personnellement J'ai toujours agi de la sorte; jamais je n'ai observé plus de 20 p. 100 d’hémalies granuleuses: certains auteurs en auraient compté Jusqu'à 65 p. 100.

Leur fréquence est-elle en rapport étroit aves le degré d'anémie du sujet? Vraisemblablement non. Le malade de l'observation E'avait 20 p. 100 d'hématies granuleuses, numérées à plusieurs reprises, et sans variations notables, malgré que le chiffre des globules rouges se soit élevé de 2,207,000 à 3,255,000. Avec 1,800,000 globules rouges on notait seulement 7,5 p. 100 d'hémalies granuleuses dans l'observation IV, De 14,1 p- 100 le nombre des hémalies granuleuses n'était passé qu'à 1%, p. 100, alors que les globules rouges avaient diminué dans une forte proportion (obs. VI. Les poussées anémiques ne coincident done pas avec des variations dans le nombre des hémalies granuleuses.

I'est également impossible d'établir une relation nelle entre les hémalies granuleuses et la résistance slobulure, Ce sont à symptômes que l'on observe souvent simullanément,sans que les variations de lun retentissent sur l'autre,

Je reviendrai plus loin sur lous ces faits, quand il s'agira d'établir là valeur sémiologique et la pathogénie des hématies granuleuses.

«) CARACTÈRES, PROPRIÉTÉS DU SÉRUM. — En terminant celle esquisse générale de lhématologie des ictères hémolytiques, ileonvient de signaler l'état du sérum. I faut, pour les diverses recherches qu'il nécessile, relirer au moins 20 ce, de sang par ponclion veineuse. La coagulation est normale. La rétraction du caillot s'effectue souvent dans les délais normaux : elle est parfois un peu lente {obs. V). Habituellement, le sérum possède une coloration plus foncée qu'à la normale et se présente avec une teinte jaune d’or ou orangé, parfois verdàtre. La recherche des pigments biliaires par la réaction de Gmelin est positive; pour les déceler, il est préférable de recourireau procédé plus salisfaisant de Grimbert, Leur dosage n'a été pratiqué que dans un cas par Moller, en utilisant la méthode de Gilbert; 11 v'avait 0,0087 p. 100 de pigments biliaires dans le sérum. Dans quelques observations est notée l'absence de pigmentsbiliaires(obs. IE, XXVIE, XXX VII. Les sels biliaires font généralement défaut. D'une façon courante, le sérum ne renferme pas d'urobiline ; quelques exeeplions peuvent ètre signalées. Deux de mes malades en effet, (obs. I et), offraient une urobilinhémie légère, décelable à la lumière dun bec à incandescence.

Les auteurs ne mentionnent pas d'hémoglobinhémie.

Dans mes {rois premiers cas, le docteur Morel à eu l'obligeance de doser les a/humines coagulables du sé-

run elless'élevaientau taux respecufde72, 1571, 73,8

p. 1,000, chiffre en somme assez voisin de la normale. Celle recherche à donc simplement un intérèt documentaire; elle ne peut nullement servir ni au diagnostic ni à l'élaboration d'une théorie pathogénique.

Slarkiewiez, par la nélhode cryoscopique, à noté l'élévation du point de congélation du sang défibriné (— 0,87 au lieu de — 0,56). Il insiste sur la haute 1solonie du sérum sanguin, el il voit là un rôle de défense de l'organisme tendant à protéger ses globules rouges fragiles contre leur destruction. Je n'ai pas effectué pareilles recherches.

La fragilité des hématies, ainsi qu'il a été dit plus haut, est inhérente aux globules eux-mêmes. Il est toutefois capital de savoir si le sérum lui-même ne possède pas des hémolysines qui puissent pour leur part contribuer à la destruction des hématies. Conformément à la technique déjà suivie par d'autres auteurs, Je me suis enquis de la possibilité de phénomènes d'autohémolvse et d’isohémolvse. Pour étudier la première, 1! suffit de mélanger intimement dans un {ube stérilisé 30 gouttes de sérum avec une goutle des globules du malade. On met les tubes à létuve à 37°. Le résultat est négatif si en vingt-quatre heures il n'+ à pas trace d'hémolyse. L'autohémolyse manque constamment'au cours des ictères hémolytiques. Quant à lisohémolyse, la technique pour la révéler est la même, sauf qu'aux 30 gouttes de sérum du malade on ajoute une goutte de globules étrangers. Elle est fréquemment aussi négative.

On suit que dans un sérum coexistent en général le pouvoir hémolytique et le pouvoir agglutinant. De lab-

sence d'hémolvsines ilne faut pas conclure que le sérum

ne possède pas la propriété d'agglutiner les hématies, et l'étude des ietères hémolytiques suffirait à démontrer qu'hémolsse el agglutination sont sous la DER de deux substances différentes, si la démonstration n’en était déjà faite. Depuis les travaux d'Ascoli, Lo Monaco, Bordet, J. Camus et Pagniez, nul n'ignore que beaucoup de sérums humains sont capables d'agglutiner les globules humains provenant d'autres sujets. C'est là ce que l'on peut appeler l'isoagglutination des hématies. Son caraclère souvent pégit à l’état normal enlève toute valeur diagnostique à sa constatation courante dans les ictères hémolvtiques. Je signalerai donc à ce propos seulement un fait: c'est que l'isoagqlutinalion peut être positive avec une goutte de sang provenant d’un ictère hémolv{ique, aussi bien qu'avec du sang d'ictérique cirrhotique à résistance globulaire augmentée (obs. VF. y a plus et parfois le sérum d’un malade atteint d’icère hémolvytique peut agglutiner les propres globules de ce malade. Ce phénomène, connu sous le nom d'au- Loagglulinalion des hématies, est constaté de facon tout à fait exceptionnelle. [appartient en propre à une variété d'ictère hémolvtique lictère hémolytique acquis et de ce feif acquiert une valeur diagnostique de premier ordre. La recherche de Fisoagglutination ou de Fautoagelutinalion est des plus simples. Dans le fond d'un verre de montre stérilisé on compte 10 gouttes du sérum du malade, On ajoute une goutte soit de ses propres globules, soit de globules étrangers, préalablement lavés avec une solution de NaCÏ à 9 p. 1,000, On assure un mélange intime, el on laisse reposer, Au bout de dix à quinze minutes Pagglalinalion doit être

que effectuée, L'émulsion globulaire en effet ne larde pas à disparaitre; les globules s'agglutinant viennent former au fond du verre une petite couche adhérente qui ne se mélange plus avec le sérum, complètement clair, malgré de petiles secousses imprimées au verre de montre.

En somme, l’hématologie des ictères hémolytiques permet des constatations d'un ordre tout spécial. A côté de la diminution de résistance des globules rouges, elle met en lumière un état d'anémie constant, combattu à tout moment par une réparalion sanguine, dont témoignent les hématies granuleuses, la polychromatophilie, l'anisocylose, la réaction médallaire. L'apparition de ces derniers symptômes est à n'en pas douter conditionnée par la destruction globulaire permanente. Et pourtant l'indice certain de cette destruction dans le sang, lhémoglobinhémie, fait défaut. Dès lors se pose déjà la quesion du lieu de désagrégation des globules, hépatique ou splénique, et la pathogénie purement hématogène de lictère hémolytique ne parait plus reposer sur des bases solides.

Formes cliniques et Évolution.

La symplomatologie générale qui précède ne s'adresse qu'aux signes essentiels, communs aux diverses variétés d'ictères hémolytiques. Mais dans létiologie, comme dans l’évolution des différents cas, on note des divergences telles, que plusieurs (vpes cliniques méritent d'être individualisés. IS <e rangent sous deux chefs

principaux : ficlères congénilaux:; 2° iclères acquis.