I. — Ictères congénitaux

En parcourant. les diverses observations d'ictère hémolytique congénital, on est frappé de leur ressemblance. Elles sont à peu près toutes superposables. On retrouve partout même étiologie, même traduction clinique, même pronostie. C'est à peine si dans l'expression symptomalique de l'affection on note, d’un malade à un autre, quelques variantes.

- Auchapitre de l’étiologie j'ai déjà indiqué la fréquence avec laquelle la maladie est héréditaire et familiale, bien qu'il y ait à celle règle des exceptions. En tout cas, un ictère familial doit désormais évoquer l'idée de son caractère hémolvtique possible.

L'ictère est reconnu plus ou moins tôt, parfois dès la naissance, parfois seulement vers la puberté. En lout cas il ne larde pas à se foncer. S'il n’acquiert Jamais la coloration verdâtre intense ou même bronzée des ictères par rétention, du moins 1} est assez accentué pour donner à la peau el aux conjoncelives une teinte Jaune d'or. I subit parfois quelques varialions, mais elles sont rarement très prononcées: 1l reste donc, en définitive, assez stable.

C'est surtout dans les formes congénitales que la tuméfaction splénique est très accusée. La rate descend souvent jusqu'à hauteur d'une ligne horizontale passant par l'ombilic. Quelquelois, plus hypertrophiée encore, elle comble tout le flanc gauche, atteint lépine ilaque antérosupérieure, plonge même dans la fosse 1laque. Ses dimensions équivalent alors à celles que l'on relève dans la cirrhose biaire hypersplénomégalique de Gilbert

et Lereboullet. La forme première de organe, qui se présente simplement amplifié, est néanmoins conservée. Une palpation attentive permet de sentir sur le bord antérieur des dépressions profondes, répondant aux incisures normales; elle ne détermine pas de douleur spéciale. Des examens successifs ne mettent pas en évidence des modifications notables dans le volume de l'organe. Cette splénomégalie n’est pas absolument constante el par suite ne paraîtrait pas indispensable au syndrome de lictère hémolytique congénital. Elle fait défaut dans l’un des trois cas d'ictères congénitaux héréditaires publiés par Benjaminet Sluka, mais dont la nature hémolvtique n'est pas démontrée.

Le foie est habituellement normal et la région vésiculaire n'est le siège d'aucune douleur provoquée. D'ailleurs les épreuves de la glvcosurie alimentaire et de laglaucurie (obs. D attestent un fonctionnement normal de la cellule hépatique. C’est là un point à retenir et qui aura son ulilité dans la discussion pathogénique.

La plupart des auteurs insistent sur la rareté et le peu d'intensité des crises abdominales à siège hépatique ou splénique, crises indépendantes de toute colique hépalique et dues selon toute vraisemblance à la formation de calculs non pas Hithiasiques, mais pigmentaires, dans la Vésicule. Cependant un malade de Chauffard (obs. IX) présentait, au moins deux à trois fois par an, des crises douloureuses dans la région vésiculaire, accompagnées parfois de vomissements bilieux, d'urines foncées, d'accentuation de l'ictère. Dans l'observation de Vaquez et Giroux (XXIV) sont signalées des douleurs fréquentes par crises dans les régions épigastrique et splénique,

douleurs survenant surtout à la suite de fatigues et coïncidant avec une anémie el une perte des forces plus accusées. Starkiewiez à son tour note des accès douloureux à topographie épigastrique et vésiculaire, accompagnés d'une augmentation de la jaunisse. L'un des malades que j'ai suivis (obs. 1) accuse des crises douloureuses siégeant à l'épigastre et dans les deux hypocondres. Elles ne se prolongent guère au delà de quelques heures ou d’une journée, parfois ne persistent que dix minutes. Il s'agit de douleurs vives sous forme de piquées jointes à une impression de forte constriction à la base du thorax. L'intensité de ces phénomènes est en raison inverse de leur durée. Ces crises sont précédées parfois de vomissements aqueux, d’aigreurs et de pyrosis: elles s'accompagnent fréquemment de vomissements mucobilieux: lictère se fonce et les selles surcolorées prennent une teinte verte, porracée. Au cours de l'une d'elles on vit le foie, contre son habitude, très douloureux, augmenter de volume et dépasser les fausses côtes de deux travers de doigt, pour revenir deux jours plus tard à la normale.

Malgré ces paroxysmes, plus fréquents qu'on ne Île supposerait à lire les arlicles de Chauffard ou de Widal, l'état des malades reste assez salisfaisant, et, si la coloralion jaune des téguments masque lanémie, cette dernière n'est pas très accusée, Sans doute on trouve mentionnés dans quelques observations (obs. IF) un essoufflement facile au moindre effort, une tendance aux vertiges, aux bourdonnements d'oreille. Ce sont Tà faits isolés. Fait-on une numéralion globulaire, on compte le plus souvent 3,000,000, 3,500,000 hématies par mile

He limètre cube, où même davantage. Les chiffres de 2,200,000 sont exceplionnels. C'est une limite inférieure qui n’est pas dépassée. Rarement des examens successifs indiquent de fortes oscillations dans le degré de l’anémie ; celle-ci reste légère, évolue ou plutôt persiste sans ces poussées de déglobulisation si fréquentes au cours des ictères hémolytiques acquis. La réaction myéloïde est relativement faible: Elle devient parfois plus manifeste, lorsque fléchit le nombre des globules rouges. La microrythémie est fréquemment observée.

Dans l'ictère congénital hémolytique l'hyporésistance du sang total ne fait Jamais défaut. Je ne sache pas qu'on ait eu besoin, comme pour les ictères acquis, de recourir au procédé des hématies déplasmatisées pour déceler la fragilité globulaire. Il n'en va pas moins que la technique préconisée par Widal et Philibert est d'une certaine utilité. Elle fait apparaître l'hémolyse initiale dans des solutions salines moins hvpotoniques, et de ce fait la courbe de lhémolvse s’allonge notablement.

Je n'insisterai pas sur les caractères des hémalies granuleuses. Ils sont communs aux ictères congénitaux et acquis. Tout au plus peut-on dire que, dans le premier cas, elles se maintiennent à un {aux plus constant.

L'absence d’autoaggelutination des hématies est une constatation négalive d’une certaine importance. Elle peut permettre de classer dans telle ou telle forme clinique un ictère hémolytique dont l'origine congénitale ne ressort pas clairement de l’interrogaloire du malade.

Ainsi individualisé cliniquement, lictère hémolylique congénital prête à une longue évolution, et le pronostic reste en somme favorable. Les poussées ané-

miques sont rares, et les crises abdominales douloureuses, malgré leur répétition et leur intensité en quelques cas, n'influent guère sur l'état général de l'individu; aucun symptôme biliotoxique ne surgit malgré l’accentuation de l'ictère, et les sujets exercent des professions pénibles sans trop faillir à leur tâche. Ils ont l'ennui d’être jaunes, de souffrir de temps en temps, mais leur organisme s'accommode à vivre, à fonctionner dans un état de méiopragie sanguine légère, en un équilibre instable. D'un mot on peut, avec Chauffard, exprimer cette physionomie clinique si spéciale en disant : re sont des ictériques, plus que des malades. La mort est purement accidentelle : pneumonie (Minkowski) ; postopératoire après splénectomie (Vaquez et Giroux). L'ictère hémolytique congénital est par lui-même compatible avec une longue survie, puisque plusieurs membres de la famille dont Minkowski à rapporté l’histoire ont atteint 70, 80, 82 ans.