DIAGNOSTIC

En pratique, il sera aisé de distinguer les ictères hémolvtiques des autres variétés d’ictères. Il suffit pour cela d’avoir présents à l'esprit les caractères st spéciaux qui les individualisent : ictère chronique, généralement acholurique et Hé à une splénomégalie plus où moins marquée; anémie variable; hématies granuleuses en grand nombre: fragilité globulaire. L'évolution assez spéciale de ces diverssymptômes, leur mode d'apparition, la nalure congénitale ou acquise de l'affection, sont autant de données qui permettent d'arriver à un diagnostic précis.

Ilimporte, je crois. avant d'aller plus loin, de signaler la saleur sémiologique des principaux signes observés.

Les caractères mêmes de Fictère ne sont pas pathognomoniques el si l'on doit avec raison insister sur l'absence de tout phénomène d'intoxication biliaire el de pigments biliaires dans les urines, on ne peut déduire de là que l'ictère est hémolvtique; on dira seulement qu'il est acholurique. La constatation de Purobilinurie ne doit pas égarer vers Phvpothèse d'une Tésion hépatique accusée; le temps n'est plus ou elle était le stigmate certain de la déchéance du foie; etelle ne possède pas plus une valeur pronostique qu'elle n'est utile au diagnostic.

L'augmentation parfois très considérable du volume de la rate mérile de retenir l'attention du clinicien; elle fera souvent pencher en faveur de la nature hémolytique de l'ictère. Cependant, d’une part, elle peut faire défaut ainsi que l'ont signalé Benjamin et Sluka dans un cas d'ailleurs contestable. D'autre part les cirrhoses biliaires hvpertrophiques prennent parfois le type splénomégalique où hypersplénomégalique: mais leur allure générale est bien différente, la bilirubinurie bien que variable d'intensité est constante, le prurit habituel, le xanthélasma souvent signalé, Phvpertrophie hépatique marquée et permanente.

Les recherches hématologiques constituent un complément indispensable de l'examen clinique.

Je ne pense pas que la notion d'une anémie plus ou moins profonde puisse intervenir autrement que dans le pronostic: il n'est pas rare de la remarquer dans l'ictère par rétention. De même les modifications des globules blancs dans leur quantité et leur qualité, une réaction médullaire d'intensité variable ne sont pas d'un intérêt primordial. L'anisocytose n'a rien de spécifique Le diamètre moyen des hémalies sera toutefois pris en considéralion ; 11 est accru d'ordinaire dans Fictére hémolylique acquis; la microcythémie, au contraire, est de règle dans les formes congénitales. — La polychromalophilie, sans être en hématologie d'une constatalion courante, n'est pourtant pas exceptionnelle. Elle acquiert 1et un degré assez accusé qui lui confère par cela même une certaine valeur: il faut savoir qu'elle coïncide souvent avec la présence d'hématies granu-

leuses.

Dans le chapitre précédent j'ai décrit la morphologie des hématies granuleuses, signalé leur fréquence dans les ictères hémolvtiques, indiqué la technique qui permet de les déceler.

Avant d'insister sur la part contributive que leur constatation apporte au diagnostic d'ictère hémolytique, il importe de les individualiser et d'établir qu'on ne les doit pas confondre avec les globules rouges à granulations basoplules. Ceux-ci sont actuellement bien connus; ïls ont donné lieu à de multiples travaux, parmi lesquels il convient de citer particulièrement ceux de Askanazy, Klein, Pappenheim, Sabrazès, Grawitz, Jolly. Étudiés récemment par Fiessinger et Abrami, ces érvthrocytes ponctués, suivant l'appellation heureuse de ces auteurs, se colorent comme les hématies granuleuses par le Pa; penheim ef mieux encore parles bleus basiques, mais la fixation du sang étalé sur lames doit précéder Pemploi de ces divers réacüifs: par contre, seule la coloration vilale est capable de révéler les hématies granuleuses. Indépendamment de ces détails de technique, 11 est d'autres différences essentielles entre les hématies granuleuses etles érvthrocytes ponctués: les premières présentent à leur intérieur un état granulo-réticulo-filamen- (aire des plustypiques: lessecondsoffrentdesgranulations colorées en bleu par le bleu polvchrome de Unna et qui tranchent sur le fond incolore de l'hématie : ce sont des granulalions parfois semées sans ordre apparent dans le globale, le plus souvent assez régulièrement disposées, parfois en cercles concentriques: arrondies, elles sont toujours séparées les unes des autres: elles pré-

dominent comme pour les hématies granuleuses sur les

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polychromatophiles, mais les caractères qui précèdent suffisent à les différencier. Ce n’est pas ici le lieu d’envisager l'interprétation que l'on peut donner de létal granuleux des globules rouges, ni si les érythrocyles ponclués et les hématies granuleuses offrent entre eux des rapports de parenté; en tout cas la présence des uns n'implique nullement Pabsence des autres, et leur coexistence, bien qu'elle n'ait pas été signalée dans les ictères hémolytiques, s'observe couramment dans Île saturnisme.

J'ai déjà indiqué, à propos de la symptomatologie, que les hématies granuleuses allaient souvent de pair avec la polychromatophilie. Fréquemment les hématies polychromatophiles sont en nombre à peu près égal à celui des hématies granuleuses, mais 1l serait inexacl de dire que les premières sont fatalement granuleuses el nice versa.

Les relations de lanémie avec les hématies granuleuses ne ressortent pas clairement de l'étude imparliale des faits. Tel malade, avec un chiffre de globules rouges Inférieur à 2,000,000, à peu d'hématies granuleuses, chez tel autre on en comple 20 p. 100 et même davantage, alors que l'anémie est très modérée ; il est impossible d'établir une règle précise, Les anémies {uberculeuse el cancéreuse, en l'absence d'hémorragies, ne donnent pas une augmentation du nombre d'héma- Les granuleuses, Môme remarque s'impose en ce qui concerne la fragilité globulaire. On peut poser, en principe, que tout individu à résistance diminuée est porteur d'hématies granuleuses; mais celles-ci ne sont nullement proportionnelles à la fragilité des érvthrocyles.

Les hématies granuleuses apparaissent généralement avec une légère réaction myéloïde et ceci les à fait considérer comme un stigmate de rénovation sanguine ; indices de l'effort réparateur de l'organisme, elles t6moigneraient que celui-ci est encore en état de lutter : on devrait done se baser sur elles pour établir un pronostic ; quelques observations permettent d’accréditer celle opinion, injustfiée si lon considère que certains ictères hémolytiques acquis, non loin de l'issue fatale, donnent un pourcentage d'hématies granuleuses égal à celui d'ictères congénitaux bien tolérés.

Quelle valeur sémiologique doit-on concéder aux hématies granuleuses ?

Fiessinger et Abrami, Cade et Chalier les ont spécialement étudiées à ce point de vue. Normalement, pour 100 globules rouges, il existe 1 p. 400 à 1 p. 500 d'hémalies granuleuses. Au cours de la plupart des élals pathologiques, on obtient un pourcentage très voisin de celui-là ; il convient de faire une exception pour le saturnisme et les hémorragies, qui s'accompagnent fréquemment de Faugmentation notable des hématies granuleuses. En ce qui concerne les ictères, on peut affirmer que les ictères par rétention n'influent ouère sur le nombre des hémalies granuleuses, qui rarement atteignent 2 p. 100; il en va de même des ictères infectieux. Par contre, dans les ictères acholuriques la fréquence des hématies granuleuses est de règle: elle est particulièrement marquée dans les formes hémolvtiques soit congénilales, soit acquises, mais elle existe à un degré suffisant dans les cas de cholémie

hypersplénomégalique, voire même de cholémie simple,

pour qu'on ne puisse, en présence d'un ictère où lon décèle des hématies granuleuses, affirmer sa nature hémolytique. Signe important pour le diagnostic, ce n'est pas un signe de certitude, mais de présomption. On peut cependant avancer qu'un ictère chronique acholurique est très probablement hémolytique si lon note l'existence de T à 8 p. 100 d'hématies granuleuses — mais il importe alors de recourir à l'épreure de la résistance globulaire ; — rest pas hémolytique si ces dernières sont au taux normal, el celte conclusion offre un réel intérêt, car il est alors permis de négliger la recherche longue et fastidieuse d'une fragilité globulaire qui vraisemblablement n'existe pas.

I n’est pas utile de signaler ici quel est le degré de résistance des hématies dans diverses affections: ce serait sorlir des limites de ce travail. Mais il importe de rappeler qu'après les travaux de nombreux auteurs, Vaquez et Ribierre notamment, la notion de Fhvper résistance chez les ictériques était devenue classique. Le mérite de Chauffard à été d'établir que cette règle souffrait quelques exceptions, el précisément dans des cas où le tableau clinique se révélait sous un aspect bien particuher. Dès lors l'allure générale de la maladie d’une part, les résultats hématologiques d'autre part permettaient d'individualiser une nouvelle entité morbide désormais incontestable : les ictères hémolvtiques ou ictères par fragilité globulaire.

Le dagnostie d'ictère hémolylique repose donc essentiellement sur cette donnée capitale : la fragilité globulaire ; on peut à l'heure actuelle, cliniquement, soupconner son existence, En tout cas la distinction d'avec les ictères