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pendant près de deux ans. a revêtu aussi des caractères de très haule gravité. A plusieurs reprises, des accidents complexes, dus à l'association du syndrome ictère et d'une cardiopathie en évolution, ont éclaté et pouvaient faire redouter une terminaison fatale. Avec le repos, ces accidents. chaque fois, se sont amendés et pendant plusieurs mois on ne constatait plus chez notre malade que les symptômes d'un ictère hémolytique, avec anémie modérée. Ces symptômes ont à leur tour disparu progressivement, et depuis dix mois ils n’ont plus reparu.

Dans l'un et l'autre cas, il est intéressant d'observer que non seulement les symptômes cliniques qui traduisaient l’hémolyse : ictère, urobilinurie, splénomégalie, signes anémiques,ne se retrouvent plus, mais qu’encore, les stigmates hématologiques eux-mêmes, si accusés pendant toute la période active de la maladie, font aujourd’hui complètement défaut. Le sang a récupéré ses caractères normaux ; le taux des hématies, de même que leur taille. leur richesse en hémoglobine, leurs affinités tinctoriales, sont identiques à ceux des sujets sains ; les hématies granuleuses, dont on comptait jusqu à 30 0/0 dans un cas, et jusqu'à 45 0/0 dans l’autre, n’existent plus que dans la proportion normale de 0,5 à 1 0/0 : la résistance globulaire, autrefois très diminuée, se chiffre aujourd’hui à 0,44 et à 0,46, comme chez les normaux ; les hématies ont perdu, depuis longtemps, leur anormale fragilité, au contact des sérums étrangers ; enfin l’auto agglutination des hématies, si intense à la période d'état, est actuellement négative chez l’une et l’autre malade.

Gette régression des symptômes cliniques et hématologiques, qui a abouti à leur complète disparition, n’a pas porté, simultanément, sur tous les éléments du syndrome morbide. Les signes cliniques ont été les premiers à s'améliorer ; et pendant toute une période, malgré l’atténuation très notable de l'ictère, de la splénomégalie et des phénomènes anémiques, le sang n’en continuail pas moins de

présenter les caractères anormaux qu'il avait durant la phase active de l'affection.

Lorsque ces caractères ont, à leur tour, disparu, ils n'ont pas tous suivi, dans leur régression, une marche parallèle : certains d’entre eux, se sont effacés, alors que d’autres persistaient plus ou moins longtemps. Cette évolution si spéciale de la formule hématologique, s'est effectuée de façon identique chez l'une et l'autre de nos malades.

À la période d'état de la maladie, toutes les anomalies sanguines sont à leur maximum : anémie intense, symptômes de réaction médullaires irès accentués, myélocytes et hématies nucléées en abondance, amisocytose, polychromatophilie, forte proportion d'hématies granuleuses, auto-agglutination intense et rapide ; la fragilité globulaire. peut-être mise en évidence à la fois en présence des sérums humains ou des sérums hémolytiques expérimentaux el en présence des solutions salines si l'on emploie les hématies isolées du plasma.

Peu à peu,le nombre des globules rouges remonte entre 3 et 4 millions. myélocytes el hématies nucléées se font rares. mais | anisocytose, la métachromasie, les hématies granuleuses persistent encore. La fragilité globulaire, en présence des sérums, disparait : les globules ne se montrent plus fragiles que par le procédé des hématies déplas matisées.

L'amélioration s accentuant encore.la fragilité globulaire devient difficile à mettre en évidence : que l'on emploie le sang total, ou les hémalies isolées, l'hémolyse débutera dans la même solution saline, 0,50 ou 0,52 0/0 par exemple : c’est encore là, d'ailleurs, une légère diminution de résistance, puisque chezlessujelsnormaux, ces chiffres sont très exceptionnels et l'hémolyse débute habituellement à 9,46.

Il est probable que des procédés d'invesügations plus délicats que ceux que nous employons, mettraient encore en évidence, à celle période, l'hyporésistance des hématies,

car,cliniquement.le processus hémolytique, quoiquealténué, semble continuer ; les malades restent encore un peu ictériques et quoique le nombre des globules rouges se soit rapproché de la normale, la persistance des signes de réaction médullaire, montre bien que la déglobulisation continue, partiellement marquée par la rénovation sanguine.

La guérison s'affirmant, l’ictère disparait complètement ; non seulement le nombre des globules rouges redevieut normal, mais encore les signes de rénovation sanguine disparaissent : il n’y a plus d’anisocytose, plus de polychromatophilie ; le nombre des hémalies granuleuses tombe à 2 ou 30/0 ; et, non seulement leur proportion diminue, mais encore lenr aspect devient différent ; tandis que lorsqu’elles étaient très abondantes. la majorité se montrait bourrée de granulations, maintenant les granulations se font plus rares; on ne trouve que 3 ou 4 petits points parsemant le protoplasma de l’hématie ; il semble nettement, que les hématies deviennent moins granuleuses, en même temps qu'elles deviennent rnoins nombreuses.

La fragilité globulaire n'est plus alors décelable par aucun procédé; sang lotal et globules déplasmatisés, hémolysent normalement à 0,44 0/0.

Enfin, l’auto-agglutination devient de plus en plus lente et imparfaite ; elle finit par disparaitre, mais c'est un des stigmates hémolytiques qui persiste le plus longuement et, au milieu de ce tableau si fruste des ictères hémolytiques, en période d'amélioration, elle peut prendre une grande imporlance diagnostique. :

Avec l’auto-agglutination a disparu chez nos malad esla dernière anomalie sanguine : le sang a recouyré tous ces caractères normaux et après la guérison clinique, la guérison hématique est complète. |

La disparition graduelle de tous les signes, cliniques et sanguins, qui chez ces deux malades traduisaient l’intensité du processus hémolytique est d'autant plus remarqua-

ÉVOLUTION DE LA MALADIE 101 ee SP Ar ME md — ble que l'affection avait présenté des allures de haute gravité et que l’ictère persistait depuis huit ans déjà dans le premier cas, depuis deux ans dans le deuxième.

La rétrocession de tous les symptômes ne permet pas évidemment d'affirmer qu’il s'agisse là d'une guérison définitive : peut-être n'est-ce qu’une trève et la cause, encore inconnue, qui chez ces deux malades a pendant des années entretenu la déglobulisation, peut sans doute reparaitre et engendrer de nouvelles poussées d’anémie et d'ictère. Il n'en est pas moins important de noter cette disparition totale du syndrome hémolytique depuis un temps déjà long.

Rien de semblable en effet ne s'observe au cours de l'ictère congénital, affection chronique et jusqu'ici incurable, qui semble venir s'opposer à l'ictère hémolytique acquis, maladie de durée parfois longue, mais susceptible d'améliorations prolongées, peut-être même de guérison.

L'évolution de ces ictères hémolytiques acquis semble d’ailleurs pouvoir être beaucoup plus rapide que chez les deux malades dont nous venons de rapporter l’histoire. Il est probable que, loin de durer toujours plusieurs années, l’ictère d’origine sanguine peut se montrer de façon passagère. Nous avons en effet, dès le début de nos recherches rapporté avec MM. Widal et Abrami, l’histoire d’une malade âgée de trente-huit ans, chez laquelle la jaunisse qui avait évolué à la façon d’un ictère catarrhal prolongé, s'était terminée par guérison après trois mois : 1l s’agissait là, bien probablement, d'un ictère hémolytique car les hématies de la malade se montraient fragiles en présence des sérums humains et des sérums hémolytiques expérimentaux, l’auto-agglutination des hématies était intense ; la résistance globulaire mesurée avec le sang total était normale, mais peut-être se serait-elle montrée abaissée si nous l’avions recherchée avec les hématies déplasmatisées, procédé que nous n’employions pas encore.

D'ailleurs certains ictères hémolytiques secondaires, par exemple ceux que M. Sacquépée a décrits au cours du paludisme, n'apparaissent que de façon fugace, ne durent que quelques jours après un accès paludéen intense.

L'évolution des ictères hémolytiques acquis peut donc différer selon les cas ; tantôt il s’agit de véritables poussées aiguës de destruction globulaire avec ictère, tantôt au contraire la jaunisse persiste pendant des années, mais, même dans ces formes chroniques et malgré l’allure parfois alarmante de l'affection, l’ictère hémolytique acquis est susceptible de subir une rétrocession complète, tandis que de telles améliorations n'ont jamais été observées au cours de l’ictère congénital.

Caractères différentiels des ictères acquis , et congénitaux

L'étude de l’évolution des ictères hémolytiques acquis nous (1) a permis de mettre en évidence le principal caractère différentiel de cette affection avec l’ictère congénital dont d’ailleurs elle se rapproche par tant de points.

En décrivant les ictères acquis, que nous nous trouvions à chaque instant obligés de comparer aux ictères congénitaux, nous avons pu relever certaines dissemblances entre ces deux maladies ; quoique inconstantes ces dissemblances nous avaient déjà permis de différencier, cliniquement et hématologiquement, les ictères acquis des icières congénitaux les premiers décrits.

Dans l'ictère hémolytique congénital, affection souvent familiale, malgré” l'intensité de l'ictère et de la splénomégalie, les malades peuvent mener une vie active; les symptômes anémiques sont peu accentués, l’hypoglobulie est moyenne et reste sensiblement fixe chez chaque malade ; il semble que l'organisme se soit adapte à l’incessante des-