B. — INFECTIONS BILIAIRES PRIMITIVES CHRONIQUES

Les infections biliaires ne sont pas toujours aiguës dans leur forme, et éphémères dans leur durée. — Elles revêtent parfois une allure subaiguë ou chronique, et se prolongent dans une évolution dont la durée devient indéterminée.

L’ictère catarrhal ordinaire (forme légère de l’infection biliaire aiguë) se juge habituellement en une dizaine de jours dans scs symptômes infectieux (fièvre, état général), et en un mois au plus, dans ses conséquences mécaniques locales (ictère). — Mais, parfois, l’ictère se prolonge et dure plusieurs mois; en pareille occurrence, la maladie procède par poussées subaiguës successives; et, sur une

(1) A. Mathieu. Un cas d’ictère fébrile à rechute. Ga\. des Hôpitaux , 27 janvier

échelle chronologique de plusieurs mois, l’affection se déroule avec des oscillations, dont elle offre d’ailleurs souvent des exemples ébauchés dans sa forme aiguë et temporaire. L’ictère, qui s’éclaircit et fonce tour à tour, offre dans sa teinte des variations quantitatives qui se succèdent à de brefs intervalles, et chaque poussée ictérique est marquée par une poussée fébrile qui la précède immédiatement. Dans ces formes, la rate est grosse, le foie augmente de volume-, et chaque poussée de fièvre ictérique le laisse un peu plus gros que la précédente. Ce sont là des formes chroniques de l’infection biliaire, signalées par Niemeyer (i) et Frerichs (2), étudiées en France pour la première fois par le professeur Dieulafoy (3) et qui ne diffèrent de l’ictère catarrhal ordinaire que par la longue durée du symptôme ictère, l’hypertrophie plus considérable et plus durable du foie et de la rate. — Le diagnostic de Tictère catarrhal prolongé est fort difficile, et n’est guère possible que par exclusion (4). Il faut éliminer toutes les causes d’obstruction biliaire chronique, secondaire à une lésion mécanique; en d’autres termes, le diagnostic se pose entre l’infection biliaire chronique primitive, et l’infection biliaire chronique secondaire; celle-ci relevant des calculs, des corps étrangers et des tumeurs qui peuvent se compliquer d'une infection des voies biliaires comprimées. — Le diagnostic se fera, la plupart du temps, par l’évolution de l’ictère : au bout d’un temps fort variable, parfois extrêmement long, le cours de la bile se rétablit, l’ictère disparaît, et le malade guérit. — Mais parfois l’évolution du processus aboutit à une autre terminaison. L’ictère ne s’éclaircit pas définitivement, l’augmentation de volume du foie et de la rate ne subit point de retrait sensible. La fièvre, qui avait marqué le début et les poussées successives de l’infection biliaire, a cessé ; et dans une apyrexie, à peine entrecoupée de quelques mouvements fébriles, s’établit lentement le syndrome de la cirrhose biliaire hypertrophique, caractérisé par un ictère chronique, l’augmentation de volume du foie et de la rate, et des

(1) Niemeyer. Path. interne. T. I, p. 85o.

(2) Frerichs. Loc. cit.

(3) Dieulafoy. Semaine médicale, n juillet 1888.

(4) Herzenstein. Cont. à l’étude de l’ictère catarrhal, Th. Paris, 1890.

troubles digestifs variés. — Cet ensemble symptomatique est d’ailleurs conciliable avec une santé générale assez satisfaisante.

En présence de ces faits, de l’analogie symptomatique qui existe entre la cirrhose hypertrophique biliaire commune, dont le début est spontané et l’étiologie directe insaisissable, et la cirrhose hypertrophique secondaire aux obstructions biliaires, dans lesquels l’élément infectieux joue un rôle certain; en présence des poussées fébriles qui marquent les étapes de la lésion et de l’hypertrophie chronique de la rate, qui peut être rapprochée de l’hypertrophie aiguë de ce viscère dans les infections biliaires aiguës (ictères infectieux), on est amené à se demander si l’étiologie de la cirrhose hypertrophique biliaire ne ressortit point à l’infection biliaire chronique. Le développement d’une telle lésion nécessite certainement l’entrée en jeu de plusieurs facteurs ; mais nous croyons qu’on ne s’est pas assez attaché jusqu’à présent, dans l’enquête étiologique^ la recherche de l’infection. Il est certain que l’ensemble clinique de la cirrhose hypertrophique biliaire commune ne contredit pas l’hypothèsed’une infection biliaire, subaiguë d’abord, ou d’emblée chronique, persistante, et sujette, dans son évolution, à des recrudescences temporaires, marquées par de légères poussées fébriles, l’augmentation de volume du foie et de la rate, l’exagération de l’ictère. A la longue, le travail irritatif, dont le réseau biliaire est le siège, engendre de l’angiocholite et de la périangiocholite chroniques, dont l’infiltration embryonnaire péricanaliculaire traduit, sur les coupes, la nature et le siège, aux premiers stades de la lésion. Il est permis de penser, d’après les faits d’ictère catarrhal prolongé, et de cirrhoses hypertrophiques guéries, que, si l’infection ne récidive pas, et si le terrain hépatique est de bonne composition, la lésion inflammatoire peut rétrocéder: mais, si l’infection se répète, si surtout le malade est, de par ses tendances héréditaires (artério-sclérose), ou ses tares acquises (intoxications, éthylisme), prédisposé aux réactions scléreuses, un lent travail de sclérose s’organisera, dans le parenchyme hépatique, autour des voies irritées; et la lésion histologique, systématique, comme le processus infectieux lui-même, dans sa topographie anatomique, d* 5

traduira et la cause première (infection primitive), et la cause seconde (sclérose secondaire), et le siège (voies biliaires) de la maladie.

Les lésions et les symptômes de la cirrhose hypertrophique biliaire ne sont pas inconciliables avec l’hypothèse de 1 étiologie infectieuse du syndrome établi par M. Hanot. En effet, l’intégrité des gros canaux vecteurs et l’hypertrophie permanente et progressive du foie sont, avec la polycholie, les gros caractères distinctifs de ce syndrome dans le groupe des cirrhoses biliaires (t). Mais l’infection peut déterminer cette localisation anatomique, si elle se cantonne dans les radicules biliaires et si, par sa présence, elle provoque une irritation chronique de la glande sécrétante, et cette sorte de diabète biliaire, terme par lequel Schachmann propose de désigner la maladie, isolée et individualisée par son maître Hanot dans le groupe des cirrhoses.

L’hypothèse de l’origine infectieuse de la cirrhose hypertrophique trouve des arguments d’ordre clinique dans la pathologie infantile. En effet, les cas jusqu’ici publiés sont aujourd’hui assez nombreux, de cirrhose infantile. Or, à part quelques cas, tout à fait exceptionnels, on ne peut invoquer chez eux l’étiologie banale des cirrhoses d’adultes (alcoolisme, impaludisme, syphilis acquise, artério-sclérose). Le terrain hépatique est, chez les enfants, le plus souvent, vierge de ces tares antérieures, si fréquentes chez les adultes. En revanche, on trouve, dans la courte hérédité personnelle des enfants atteints de cirrhose biliaire avec ictère chronique, des antécédents infectieux, souvent récents, et qui semblent avoir été la cause déterminante du développement de l’hépatite interstitielle biliaire. Les fièvres éruptives, surtout la rougeole et la scarlatine, engendrent, en effet, une angiocholite et une périangiocholite subaigué des petits canaux (Friedrichs, Wagner, Weigert) avec néoformation abondante de canalicules biliaires. Laure et Honorât (2) ont, dans un intéressant mémoire, apporté à la description de ces lésions la confirmation de leur observation personnelle.

(1) Schachmann. Contribution à l’étude d'une forme de cirrhose hypertrophique du foie, avec ictère chronique. Th. Paris, 1887.

(2) Laurf. et Honorât. Etude sur la cirrhose infantile. Revue des Maladies de l’enfance. Mars 1887.

Il semble donc que de l’étude de ces faits on puisse conclure à la possibilité d’une étiologie infectieuse de la cirrhose hyperthrophique chez les enfants.

La cirrhose hypertrophique constituerait, si son étiologie infectieuse était démontrée possible, une variété de sclérose septique viscérale, conséquence organique, d’ailleurs logique, de l’infection biliaire chronique, sur un foie prédisposé.

Certaines observations d'ailleurs démontrent la possibilité de cirrhoses hypertrophiques biliaires à marche rapide, et dont l’allure clinique est celle d’hépatites infectieuses aiguës (1). Ce sont des cas où l’anatomie pathologique dit : cirrhose hypertrophique, et où la clinique avait reconnu l’ictère grave.

On s’est jusqu’à présent attaché à l'étude histopathologique des cirrhoses, et le résultat des recherches poursuivies dans ce sens a été d’approfondir et de multiplier nos connaissances relatives à l’anatomie pathologique du foie. Mais il est juste de dire que, si les notions que nous possédons sur la topographie des lésions sont, en matière de pathologie hépatique assez précises," il n’en est pas de même de nos connaissances étiologiques, qui nous laissent assez souvent, surtout devant la cirrhose hypertrophique biliaire, incapables de remonter aux causes de la lésion. Peut-être, en face de ces lacunes de l’étiologie, est-on autorisé à placer quelque espérance dans une enquête bactériologique, jusqu’ici négligée, et qu’il serait intéressant d'instituer, à propos de la cirrhose hypertrophique biliaire.

(i) L. Galliard.— Note sur deux cas d’ictère grave. Rev. Med., 1 88 1 .