CARACTÈRES GÉNÉRAUX

De ces observations variées, il se dégage quelques

notions importantes :

1° Notions étiologiques.

L’infection neurotrope semble frapper aussi bien les individus de sexe masculin que féminin.

Les enfants, depuis les premiers pas et les personnes de la cinquantaine peuvent payer leur tribut à Paffection. Cependant, il nous a paru que la majorité des cas se sont produits vers l’âge moyen de la vie, entre 30 et 40 ans.

D'autre part, sauf de rares exceptions, les premiers symptômes se sont manifestés pendant les changements de saison et pendant les trois premiers mois, c’est-à-dire les plus froids, de l’année. D'ailleurs, on trouve souvent, à l’origine des troubles, une rhinopharyngite ou une angine, ce qui porterait à penser que l’entrée du virus se fait par les muqueuses des voies respiratoires supérieures.

Nous ne pouvons pas apporter de renseignements épidémiologiques positifs : nous n’avons constaté aucun cas d’atteinte simultanée sur plusieurs person-

PT pe

nes d’une même famille ou d’une collectivité, par un

virus que l’on puisse affirmer être le même.

2 Notions symptomaätologiques :

Celles-ci sont certainement beaucoup plus intéressantes. Un fait est très net : Dans la grande majorité des cas, il n’y a pas d’élévation de la température normale, ou si elle existe, elle est minime et ne dépasse pas 38°.

Les vomissements et les nausées ne sont pas rares au début. La diplopie est fréquemment un des premiers symptômes ainsi que la céphalée localisée à la région occipitale ou pariétale. La plupart @u temps, également, on constate un état de somnolence invincible, comparable à celui de l’encéphalite léthargique classique, et accompagné d’une forte asthénie.

Remarquons aussi dans deux cas de forme pédonculaire (observations VIII et XIV), l'apparition d’une adiposité soudaine.

Si nous examinons maintenant les cas avec atteinte des fibres longues où les désordres nerveux sont les plus étendus, nous sommes frappés par la fréquence des syndromes alternes, ce qui n'a rien que de prévu dans une affection du tronc cérébral. C’est ainsi que l’irritation des grandes voies de la motrieité et de la sensibilité par le processus qui lésait les formations grises de la région a pu réaliser :

a) Un syndrome alterne supérieur, soit que la lésion ait porté sur le pied du pédoncule, réalisant de cette façon un syndrome de Weber (observations VIII, IX

ET de

et X), soit sur la calotte pédonculaire donnant un syndrome de Bénédikt (observation XI).

b) Un syndrome alterne inférieur, bien plus fréquent, d’origine protubérantielle. Les lésions sont alors purement paralytiques, donnant un syndrome de Millard-Gübler avec, souvent, en plus, une atteinte d’autres noyaux que celui du facial (observations IV, VI, XIII, XVIII, XIX, KX, XXI, ou bien peuvent produire un syndrome à bascule (observation V). L’hémiplégie se manifeste par des caractères banaux, d’ordre moteur surtout, sensitif secondairement, le plus souvent spasmodique, elle est habituellement passagère, capricieuse, alternante parfois.

Dans de nombreux cas, il y a intrication de signes extrapyramidaux, c’est-à-dire association de mouvements involontaires d’aspect polymorphe : myoclonies, tremblements, mouvements choréo-athétosiques (observations VI, VII, IX et XI).

Enfin, assez rarement, on a pu constater un syndrome de Foville (nous en montrons un exemple dans l'observation XXII), ou un syndrome de Parinaud (observations XVII et XXII).

Les auteurs ont insisté sur la fréquence, dans le domaine sensitif, de la dissociation thermo-analgésique dans les affections du tronc cérébral de n’importe quelle nature. Nos observations XV et XX sont particulièrement confirmatives sur ce point. Dans l'observation XIII, nous constatons encore une hypoesthésie au tact et à la piqûre superposée à la paralysie motrice. De plus, il n’est pas rare de voir associés des troubles cérébelleux (observations XVI et XVII),

ou des troubles labyrinthiques, bien étudiés par Barré ct Reys, lors de la grande épidémie d’encéphalite : c’est le cas de notre observation IV.

Enfin, nous retrouvons constamment un symptôn:: important : l’hypertonie de type parkinsonien, dans les formes isthmiques qui se manifestèrent dans la période immédiate d’après-guerre. Mais les cas que nous avons pu suivre personnellement n'en ont pas présenté.

Si nous envisageons maintenant les cas polioencéphalitiques, certains sont à symptomatologie restreinie : telle l'observation XXIV où l'atteinte est limitée à deux paires craniennes, en restant unilatérale, mais parfois, cette dernière s'étend sur toute la hauteur du ironc cérébral (observation XXV), ou même le dépasse (observation XXXI et suivantes), ou bien franchissant la ligne médiane le processus gagne les formations symétriques (observations XXVII et XXVIIT).

Quant aux troubles trophiques, ils sont souvent très nets dans ces formes où les noyaux sont atteints élecüvement. Ce fait avait bien été remarqué, dès l’année 1921, par Léri, qui parlait d’une forme spéciale de la trophonévrose faciale. Constatons-le dans notre observation XXXII où il s’agit du spinal et dans les cas XXXIT, XXXIII, XIV, où il s’agit du grand hypoglosse.

Quels renseignements nous apporte la ponction lombaire ? En général, rien de bien précis. Le plus souvent, le liquide céphalo-rachidien a une tension normale et il en est de même pour la composition du liquide. L’albumine y est cependant assez fréquem-

he

ment légèrement augmentée (observations I, IV, VI, XI, XII, XIX, XXXIII). La cytologie présente plus rarement une faible augmentation du nombre des lymphocytes (observations III, IV, VI, XI, XXXIID).

Dans l’observation XVI, on trouve une nette dissociation albumino-cytologique, signe sur lequel Sicard dès 1925 avait beaucoup insisté.

L'hyperglycorachie, ce symptôme qui, au lendemain de la grande épidémie d’encéphalite avait paru avoir une si grande importance, mais sur lequel on ne compta guère plus par la suite, n’existe que dans un de nos cas.

Deux notions, surtout, dominent toute la symptomatologie : d’une part, la variabilité des symptômes, leur fugacité parfois d’une semaine à l’autre, leur a!ternance fréquente, le caractère parcellaire est dissocié de l’atteinte des nerfs craniens et, d’autre part, la pauvreté des tests apportés par la ponction lombaire.

3° Caractères évolutifs :

La plupart du temps, le début est brutal, quelquefois à la suite d’une période d’asthénie, les symptômes s'installent en quelques jours. Mais bientôt, on assiste à la régression ou à la disparition de certains, à la naissance d’autres sans transition ou après une accalmie pour aboutir, en général, à une guérison plus ou moins complète.

mit, M

Cependant, au cours des formes aiguës bulbaires, il peut y avoir mort rapide par atteinte des centres du pneumogastrique. Cette évolution est retrouvée dans les observations I, II, VIII et XXIV. Une broncho-pneumonie (observation XII) survenant à la suite a'une paralysie pharyngée, peut aussi emporter brutalement le malade.

La durée de la maladie est très variable : les phénomènes morbides peuvent régresser ou disparaître en quelques semaines (observations X, XI, XIII et XXVII ou en quelques mois (observation VI, XVD) ; mais parfois l'évolution est beaucoup plus trainante entrecoupée de rémissions. Au cours de ces diverses poussées, il est fréquent de remarquer que le sujet ne présente pas les mêmes symptômes (observations XXI, XXXI)).

Nous constatons cependant la bénignité générale de l'affection, tout au moins en ce qui concerne ie pronostic immédiat, réserve faite d’un avenir plus lointain qui peut être, comme nous le verrons à propos de la pathogénie, beaucoup plus sombre. Ce fait explique bien la rareté des contrôles anatomo-pathologiques lors de la première atteinte de l'infection.