PATHOGÉNIE

Au cours de ces infections du tronc cérébral, il n’est pas étonnant, en l’absence de tout critère sérologique, bactériologique ou cytologique, de constater tant d’hésitations lors du diagnostic. Toute l’étude repose sur la symptomatologie clinique. Aussi, les auteurs ont-ils analysé à fond celle-ci, cherché les caractères communs, propres ou dominants, pour attribuer la maladie à un virus plutôt qu’à un autre. La difficulté est venue du fait qu’il s’agissait souvent d’un même ensemble de signes qui étaient la seule façon de réagir pour une région déterminée du névraxe, à lattaque du processus infectieux. Par exemple, le syndrome oculo-léthargique, la somnolence ou lasthénie marquée, peuvent exister dans de multiples affections du système nerveux.

Quel est donc l’agent pathogène ? Quels sont les rapports entre les divers virus neurotropes ?

Faut-il rendre responsable l’agent de l’encéphalite épidémique ?

1° Arguments cliniques : En faveur de cette thèse, il y aurait les observations fréquentes d’atteinte du tronc cérébral pendant la grande épidémie d’encéphalite et les cinq ou six années qui l’ont suivie. En plus de la diplopie, de l’as-

thénie, de la somnolence qui ont pu être considérées comme non spécifiques, nous devons retenir la raideur musculaire de type parkinsonien que nous re- Irouvons dans les observations II, III, IV, VIIT, XII, XXIIIL, ou le tremblement caractéristique des observations VI, VII, VIII, IX, XI, XIII, XIV.

La réaction du liquide céphalo-rachidien a été comme dans l’encéphalite épidémique, nulle ou légère, sans compter les deux cas d’hyperglycorachie, ce qui serait encore en faveur de cette étiologie.

Enfin, l’allure générale de la symptomatologie, avec ses fluctuations et son caractère régressif, sans élévation notable de la température, serait une preuve de plus.

2° Arguments anatomiques : Au point de vue anatomique, bien que les vérifications post-mortem aient été assez rares, on a pu constater que les lésions de la période aiguë ne différaient pas de celles de l’encéphalite, avec toujours la présence de manchons périvasculaires à lymphocytes, l’absence de polynucléaires et de neuronophagie, et son caractère superficiel, irritatif et diffus.

Si nous admettons qu’il s’agit bien du même virus quel est son rapport avec celui de la sclérose en plaques ?

Certains ont décrit les différences symptomatiques entre les deux affections, comme nous l’avons vu à propos du diagnostic, cependant, nous ne pouvons

nous empêcher de constater qu’il existe des faits troublants.

Dès 1920, Bériel et Devic se demandaient si les syndromes de sclérose disséminée ne seraient pas à l’encéphalite épidémique dans ses formes basses, comme :es syndromes parkinsoniens sont à l’encéphalite épidémique dans ses formes hautes. À l’appui de cette thèse ils citaient six observations dans l’une desquelles on voyait même un malade présenter un mélange de symptômes appartenant à la sclérose en plaques : cpasmodicité, exagération des réflexes tendineux, abolition des cutanés abdominaux, petits signes cérébelleux, d’une part ; et, d’autre part, des symptômes parkinsoniens : aspect figé, marche soudée, de plus en plus nets. Dans les autres cas, on trouvait des signes tels que la somnolence habituellement attribuée à l’encéphalite épidémique.

Egalement, D. et R. Anglade; en 1927, à Bordeaux, se demandaient si la sclérose en plaques ne serait pas une forme d’encéphalomyélite épidémique.

Et, nous-mêmes, ne voyons-nous pas, dans deux de nos observations, s'établir un syndrome de sclérose en plaques après un épisode encéphalitique des plus nets. Ce sont nos observations XX et XXI : dans la première, à la suite d’un syndrome bulbo-protubérantiel, dans la deuxième, après un syndrome protubérantiel pur.

Enfin, le caractère de l’évolution par poussées rapprocherait encore les deux affections.

Au point de vue anatomique, la plaque de sclérose n’est pas destructive, elle respecte les éléments nobles

comme le processus aigu de l’encéphalite.

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À cette conception, certains auteurs et, en particulier G. Guillain, ont opposé les arguments suivants :

Certains symptômes communs aux deux maladies ne sont que des signes de localisation au niveau d’une région particulière du névraxe et toute infection diffuse des centres nerveux peut leur donner naissance.

L'évolution par poussées successives est très fréquente dans la sclérose en plaques où la désintégration myélinique respectant le cylindraxe est susceptible, pendant longtemps, de réparation.

En ce qui concerne le côté anatomique, les lésions de type périvacularite sont souvent trouvées dans toutes les infections du névraxe, même dans la poliomyélite antérieure aiguë ou subaiguë, ou dans la sclérose latérale amyotrophique.

Par contre, dans les observations anatomo-cliniques de sclérose en plaques à évolution aiguë ayant présenté des phénomènes proches de ceux de l’encéphalite, on découvre des plaques jeunes caractéristiques au niveau de la moelle cervicale, du bulbe, de la protubérance et des pédoncules, ayant entraîné une symptomatologie intense et localisée. Ce siège mésocéphalique explique bien les signes pseudo-encéphalitiques.

En conclusion, les auteurs affirment qu’il n’y a aucun lien de causalité entre les deux affections.

Cependant, nous voulons citer un fait épidémiologique qui, suivant les tendances de chacun, peut présenter une certaine valeur ou n'être considéré que comme une simple coïncidence. C’est l'observation que publia Vincent, en 1925.

Dans une même famille, chez deux sœurs vivant sous le même toit et à la même époque, il constate

Chez l’une, en hiver 1923-24, une encéphalite épidémique typique qui guérit en trois mois. Chez l’autre, un tableau complet de sclérose en plaques. Ajoutons qu’en décembre 1923, la mère qui vivait avec ses filles, avait présenté une paralysie du jambier antérieur et des extenseurs sans signe objectif d’une maladie définie du système nerveux et qui avait été interprétée comme étant du type poliomyélite.

Et la question se complique encore si nous mentionnons l’observation que Guillain et Alajouanine rapgortèrent en 1926 sur un cas de sclérose latérale amyotrophique avec contractures intenses du type extra-pyramidal et constitué deux ans après un épisode encéphalitique. Ce qui inspirait aux auteurs la réflexion suivante :

« On pourrait se demander si un syndrome analcgue à la sclérose latérale amyotrophique ne pourrait être produit par l’encéphalite, de même que la syphilis peut donner une amyotrophie extensive avec conservation ou exagération des réflexes. »

D’autres faits semblables ont été d’ailleurs publiés.

Quant à nous, ne devons-nous pas nous poser la même question devant nos observations XXXI, XXXII et XXXIII de formes polioencéphalomyélitiques ?

Quelle conclusion pathogénique pouvons-nous donc tirer de tous ces cas ?

Encore une fois, on ne peut guère être affirmatif, puisque nous sommes si mal renseignés sur le mys-

te

térieux agent de ces maladies. On se heurte à l’absence de tout contrôle bactériologique car à peu près seul, le virus de la maladie de Heine-Medin, est actuellement bien individualisé. Pour les autres, nous cachons notre ignorance sous le terme vague de virus neurotrope.

Mais, ne pouvons-nous pas supposer qu’il s’agit, dans tous ces cas, d’un virus de la même espèce qui créerait suivant les individus, divers syndromes : ici, un tableau d’encéphalite à forme pédonculo-pontobulbaire, là celui d’une polioencéphalomyélite, ailleurs celui d’une sclérose en plaques ou d’une sclérose latérale amyotrophique ?

Ce à quoi certains rétorqueront qu’il peut aussi s’agir d’agents totalement différents pouvant créer les mêmes symptômes de localisation.

Seule, la bactériologie pourrait mettre tout le monde

d'accord.