I. 1.C. oslérienne inflammatoire

Nous avons suivi l’évolution des idées qui, de Roques et Louis à Jouve, Saphir et Djordjevic, ont établi l’existence d’une inflammation myocardique. Nous allons en faire ici .une étude synthétique. .

ÉXODEZ

Eléments cliniques :

Nous ne reviendrons pas Sur la fréquence de cette asystolie dont les auteurs retrouvent les signes dans 30 à 70 % des cas; ajoutons seulement que M. le Professeur Broustet les a observés 16 fois sur 33 (50 %).

Le contexte infectieux :

Nous soupconnons facilement le déterminisme inflammatoire de ces I.C. lorsqu'elles sont contemporaines de l'infection : En pleine période d’état, ou même en période de début, apparaissent les signes d’une défaillance cardiaque progressive, fébrile, accompagnée d’une sédimentation accélérée, de signes oslériens viscéraux, de petites embolies à distance, d'une atteinte générale avec anémie; il s’agit d’une infection compliquée d’une asystolie progressive.

Cependant, bien souvent, le contexte infectieux est plus fruste; Pineau et Gallavardin ont même décrit une forme cardioplégique apyrétique de la maladie d’Osler, affirmée à l’autopsie. L'Ecole de Mexico insistait encore récemment sur ces endocardites lentes à température longtemps normale.

Influence des formes de la maladie.

Donzelot, Kaufmann et Escalle écrivent de l'I.C. qu'elle « constitue un trait remarquable des formes à hémoculture négative.. la moitié au moins des malades atteints de cette forme succombent aux progrès d’une asystolie irréductible ».

Déjà TFrias de Bes avait conclu en ce sens. Cependant, des divergences se sont faites jour : Djordjevie ne fait aucune différence entre les deux types de maladie d’Osler; les auteurs anglo-saxons ont une opinion moins tranchée également, et M. le Professeur Broustet a des hémocultures négatives dans 50 9% dés eas seulement d’asystolie oslérienne.

La forme primitive, dont Jouve avait déjà noté l’évolution: vers l’I.C., possède au maximum pour l'Ecole parisienne « la

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tendance locale aux ulcérations valvulaires et aux lésions profondes du myocarde, et la tendance générale des germes à végéter dans les parenchymes avec production. de lésions viscérales diffuses, en particulier myocardiques et rénales ». Donzelot et ses collaborateurs ont rattaché cette forme au typhus exanthématique, mais Djordjevie, Camelin, R. et R.-C. Basile et Venturini n’ont pu corroborer cette étiologie dans tous leurs cas.

Manifestations de l’I.C.

Nous avons affaire, semble-t-il à une défaillance du cœur totale.

Symptômes fonctionnels.

a) La dyspnée est banale, parfois intense. Elle peut s’accompagner de toux et d’expectoration rarement sanguinolente. b) Les palpitations et les crises tachycardiques se retrouvent chez nos malades. c) Des douleurs précordiales peuvent se ren-

contrer (Jouve, Djordjevic). Djordjevic en note le caractère coro- . narien parfois typique : il l'explique par une occlusion ostiale due, soit à un fragment valvulaire détaché, soit à une végétation voisine de l’orifice; cette algie ne serait pas calmée par la trinitrine et pourrait s'accompagner de collapsus mortel. Radojicie et Micic confirment que des signes d’infarctus peuvent annoncer une maladie d’Osler.

Signes physiques

a) Le bruit de galop entendu par beaucoup d'auteurs, est présent dans 80 % des cas de Djordjevie. b) Les autres troubles du rythme sont moins fréquents : des crises de tachycardie paroxystique, déjà notées par Mouquin, sont trouvées chez une de nos malades; les extrasystoles sont de constatation plus banale; enfin des crises de tachyarythmie par fibrillation ou flutter ont été rencontrées 6 fois sur 30 par M. le Professeur Broustet,

À propos de ces arythmies, Djordjevic précise les composantes d’un tableau évocateur pour lui de maladie d’Osler : I.C. + processus évolutif + rythme sinusal. c) Les signes de stase pulmonaire, hépatique et périphérique (ædèmes des membres inférieurs) sont {de rencontre courante. L’oligurie est un signe important ét parfois précoce. d) Les troubles circulatoires traduisent la stase : la tension veineuse est en moyenne de 21 em d’eau, la vitesse circulatoire est diminuée (Ecole de Belgrade).

Radiologie :

Les différents auteurs insistent sur la fréquence et la progressivité de la dilatation cardiaque globale souvent accompagnée de signes de stase pulmonaire.

Caractères généraux :

La précocité d'apparition est un caractère important pour Djordjevic : « Dans 70 % des cas, dit-il, elle (T.C.}) se manifesté avec les premiers signes de l’évolution septique. » La notion de progressivité a été signalée tant en France qu’à l'étranger : pour important qu'il soit, ce caractère n’est pas absolu et quelques cas de guérison méritent qu’on s’y attache.

Eléments E.C.G.

Des anomalies électriques ont été décrites ces dernières années au cours de la maladie d’Osler (Mouquin, Donzelot et ses collaborateurs; Mathieu, Djordjevic, Pillsbury et Fiese).

Puis Saphir, Katz et Gore entreprirent, en mai 1950, l’étude rétrospective des tracés, pris « de routine » au cours de l’évolution de 76 endocardites mortelles, dont ils connaissaient les lésions anatomiques et histologiques. Leur but était de « tester la valeur de FE.C.G. comme signe de lésion de myocardite dans l’endocardite lente ». Ils conclurent que « l'E. C.G. peut être un critère valable », bien qu’il n’y ait pas toujours corrélation absolue entre des tracés pris peu de temps

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avant le décès et les dégâts anatomiques. Quelles sont donc les anomalies enregistrées par Saphir et les autres auteurs ?

Dans 44 % des cas : bas voltage, attribué à la diffusion des lésions. L’axe est dévié : à gauche (49 %), à droite (26 %).

Des troubles du rythme s'inscrivent fréquemment (Saphir) : tachycardie sinusale dans 40 cas; tachycardie paroxystique dans 2 cas; rythme ectopique dans 23 cas (ceci vient à l’encontre des conclusions de Djordjevic) ;* extrasystoles dans 29 cas; oreillette en fibrillation dans 5 cas; un syndrome de Wolff-Parkinson-White. Des flutters sont enregistrés par Pillsbury et Fiese, par M. le Professeur Broustet. PR est allongé, plus ou moins, dans 12 cas de Saphir, où tout effet digitalique est éliminé; Scalabrino et Salaris retrouvent ces troubles de la conduction affirmant à ce propos qu'il n’est aucun signe électrique différentiel absolu entre les maladies d’Osler et de Bouillaud.

Les différents complexes peuvent être modifiés : P est rarement encoché ou de type pulmonaire; Q R S est en général sous-volté, rarement élargi, avec parfois Q, profond ou hloc de branche gauche; S T est sous-dénivelé et T inversé ou diphasique dans plus de 50 % des cas dont la moitié n’admettait aucune autre étiologie possible que l’endocardite infectieuse.

Les altérations coronariennes furent moins fréquentes que les lésions anatomiques correspondantes : « Peut-être leur petite taille et leur dissémination expliquent-elles cette contradietion ? » (Saphir).

Une telle variété ét une telle fréquence des anomalies électriques nous permettent de soupconner une certaine richesse anatomo-pathologique.

Eléments anatomo-pathologiques :

«Les lésions anatomiques et surtout histologiques (du myocarde) sont d’une constance presque régulière », affirme Djordjevic, au A de l’étude de 162 protocoles d’autopsie

où il a observé une « concordance parfaite des faits anatomopathologiques avec les constatations cliniques ».

Cette atteinte du myocarde avait déjà fait l’objet d’une étude de Jouve qui concluait dans le même sens; Donzelot et ses collaborateurs écrivaient de leur côté que l’endocardite infectieuse « Ièse le myocarde soit par artérite coronarienne avec infarcissement secondaire, soit par myocardite infectieuse ou toxique ». Fiese également soulignait cette atteinte. Mais. Saphir, puis Djordjevie, basant leur travail sur un plus grand nombre de cas, ont bien précisé ces données : Leurs conclusions complètent celles de Jouve, aussi ferons-nous de larges emprunts à ces trois auteurs.

Lésions macroscopiques :

Le myocarde, souvent gros et un peu mou, présente parfois une teinte un peu jaunâtre. Les signes de stase existent au niveau des viscères dans une proportion variant de 60 à 80 % des cas selon les auteurs.

Lésions microscopiques du myocarde :

1° La myocardite intersticielle est très fréquemment rencontrée, et si Jouve l’observe en général dans les zones sousendocarditiques et sous-péricardiques, Saphir et Djordjevic l'ont décrite en tous les points du myocarde,

IT peut exister :

a) Une infiltration diffuse : celle-ci paraît comporter surtout des lymphocytes et des histiocytes, mais en Amérique on lui décrit des polynucléaires : elle peut être diserète ou très abondante:

b) Une infiltration nodulaire : elle rappelle la disposition de la lésion rhumatismale, mais sans cellule d’Ashoff.

c) Une infiltration histiocytaire abondante à prédominance périvasculaire (Jouve) : Saphir, qui l'a particulièrement étudiée, la retrouve très fréquemment et à des stades variés allant du processus inflammatoire jeune à la fibrose périvasculaire ; en

outre, les vaisseaux inclûs manifestent, dit-il, une prolifération endothéliale.

d) Des micro abcès et même des abcès : ils paraissent assez rares, sauf pour Clawson; pour Saphir, des « amas de polynucléaires tassés sans nécrose » précèdent ces abcès sans y aboutir toujours.

e) Ce même auteur fait une place spéciale aux lésions du muscle voisin de la valvule atteinte, présentant des caractères phlegmoneux et comportant des germes : ce serait là une extension directe du processus Suppuratif.

f) Des petites plages de sclérose jeune : terme évolutif eicatriciel des lésions décrites ci-dessus.

2° Les lésions des fibres musculaires sont parfois considérables, mais paraissent plus focales que les précédentes. Jouve les trouve rarement et il s’agit alors de dégénérescence vacuolisante sous-endocarditique, où granulo-graisseuse, ou même de nécrose. Au sein de foyers intersticiels, Djordjevic observe de « graves altérations dystrophiques revêtant l’aspect d’une dégénérescence grumeleuse, de la myolyse, ou de la nécros ». Enfin, Saphir décrit des foyers de nécrose musculaire aiguë où la dégénérescence cytoplasmique est plus importante que celle du noyau.

3° Les lésions ischémiques ont été attribuées par Jouve à un processus d’artério-capillarite proliférante, susceptible de réaliser une oblitération complète. Mais les auteurs américains et yougoslaves font intervenir des phénomènes de thrombose du type Merklen et Wolf, et d’embolie. Buchbinder et Saphir ont observé des infarctus dans près de la moitié des cas: fréquemment les lésions étaient organisées et fibreuses, parfois même incrustées de calcaire ou de pigments ferriques.

Conclusions.

Au cours de cette étude anatomo-histologique l'attention est retenue par : a) le caractère généralement focal et multiple des lésions, avec cependant possibilité non exceptionnelle de

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myocardite diffuse; b) la coexistence de lésions à des stades différents permettant d’invoquer des atteintes répétées ; c) l’évolution vers la sclérose et l’organisation possible de beaucoup de ces lésions; d) la très grande fréquence de cette atteinte histologique que Saphir a même retrouvée dans tous les cas.

Une idée de la fréquence respective des lésions décrites nous est donnée par la statistique de cet auteur portant sur 76 protocoles : myocardite interstitielle dans 53 cas; lésions périvasculaires dans une soixantaine de cas; infarctus dans 36 cas, dont 17 avec embolies. Ces lésions sont le plus souvent associées, et dans 40 cas seulement, elle étaient isolées.

Lésions expérimentales :

Jouve, injectant à des chiens des germes provenant d’endocardites humaines, a reproduit des infections atténuées d’allure oslérienne. Les lésions valvulaires y sont discrètes; le myocarde présente des foyers inflammatoires surtout périvasculaires, où prédominent les histiocytes : « parfois discrets, mais sans prédominance sous-endocardiques, ils peuvent en d’autres cas être très nombreux et infiltrer le myocarde dans toute son étendue ».

Mode d'infection du myocarde.

Une hypothèse est émise par Cornil, Mosinger et Jouve, après étude de documents anatomiques, humains et expérimentaux :

a) La voie vasculaire, €<’est-à-dire l'apport de germes par le sang coronarien, serait en cause dans les lésions périvasculaires (observées surtout à distance de l’endocarde du péricarde).

b) La voie endocavitaire, c’est-à-dire l’atteinte de voisinage à partir des tuniques du cœur, serait à l’origine des lésions sous-endocardiques et sous-péricardiques.

c) Dans le cas de lésions diffuses du myocarde, les deux processus seraient conjugués.

RE Eléments thérapeutiques

Des éléments cliniques, anatomiques, électriques, individualisent, nous l’avons vu, une myocardite oslérienne : aussi est-il permis de penser que les antibiotiques peuvent, en stérilisant le sang.et les foyers infectieux, amener la régression de certaines [.C. Or, cette confirmation thérapeutique a fait défaut jusqu’à «présent, à de rares exceptions près, et ces « asystolies inflammatoires » sont réputées irréductibles. Faut-il donc renoncer à la notion de myocardite oslérienne, ou admettre son caractère incurable ? Nous pensons, au contraire, que la myocardite oslérienne existe et qu’elle est curable, la rareté de la preuve thérapeutique pouvant Ss’expliquer de diverses manières.

D'abord le: traitement peut être trop tardif, et il faut avouer que l’insidiosité de certains cas, l’attente d’une hémoculture positive, ou des essais thérapeutiques mal adaptés ont souvent fait différer un traitement efficace. Comme le myocarde est lésé précocement, certaines lésions sont irréversibles quand on s’attaque à elles. En outre, si leur guérison se produit, elles laissent souvent une cicatrice d’autant plus étendue que l’atteinte était plus profonde «et plus ancienne, cause par elle-même d'insuffisance cardiaque.

Inversement, lorsque le traitement est assez précoce, on peut obtenir la guérison anatomique de lésions encore compensées, sans traduction clinique; c’est ainsi qu’on a découvert des lésions à des stades très différents chez un sujet mort après une asystolie rapidement évolutive, et la présence de cicatrices à côté de foyers jeunes évolutifs prouve l’existence antérieure de lésions qui ne se sont pas extériorisées ; une autre confirmation réside dans le fait que des anomalies électriques peuvent être latentes au point de vue clinique et régresser après thérapeutique : nous apporterons des observations de cet ordre, par ailleurs.

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Donc, pour qu'il y ait amendement clinique de signes de myocardite oslérienne sous l’action des antibiotiques, il faut : 1° Que ces signes existent, c’est-à-dire que l'infection ait évolué assez longtemps pour léser suffisamment le myocarde; 2° Que ces lésions sorent encore reversibles, c’est-à-dire que le traitement ne tarde pas trop; ces délais sont fonction des possibilités de chaque myocarde. De telles conditions expliquent la rareté des constatations cliniques de guérison, mais il eut été très troublant qu’on ne puisse en quelques cas les rencontrer : nos observations apportent cette confirmation thérapeutique.

Régression de signes cliniques.

Des faits de cet ordre n’ont été signalés que très rarement. Donzelot, Kaufmann et Escalle en ont fait mention dans des formes à hémoculture négative, en des termes qui expriment assez bien la rareté de ces constatations : « nous avons observé deux cas où, en même temps que régressaient les signes infectieux et rénaux, les œdèmes disparaissaient et les dimensions radiologiques du cœur diminuaient notablement. Ce sont les seuls exemples que nous ayons rencontrés d’un effet favorable de la pénicilline sur l’état cardiologique ». Jégou résume ainsi dans sa thèse, le plus démonstratif de ces cas:

« Sujet âgé de 35 ans, atteint de maladie d’Osler greffée sur insuffisance mitrale, entré dans le service en état d'hyposystolie: et d'insuffisance rénale, présentant une dyspnée d'effort, un gros cœur, des œdèmes généralisés, des signes rénaux (azotémie à 1 gr. environ, albuminurie à 7 gr., cylindrurie). L’anémie est impor- . tante : 1.470.000 globules rouges. Le traitement amène une disparition rapide des phénomènes généraux. Les œdèmes disparais- . sent, l’état fonctionnel cardiaque s'améliore, et on observe une diminution des dimensions radiologiques du cœur. Les globules rouges passent à 3.500.000. Les signes rénaux régressent, mais les hématuries microscopiques deviennent remarquablement conStantes ».

Nous devons à l’amabilité de M. le Docteur Kaufmann, que