CHAPITRE PREMIER
Historique
L'histoire des cholestéatomes du système nerveux est aujourd'hui classique, et depuis la description des tumeurs perlées par Cruveilhier de multiples articles nous ont appris à les connaître, le travail de Roussy, ceux de Cornil, de Bailey, de Wertheimer, J. Dechaume et Vinoy, Langeron en ont précisé les caractères anatomiques. Mais il s'agissait, dans {la plupart de ces cas, de tumeurs de l'encéphale.
Les malformations médullaires ont de longue date retenu l'attention, mais il faut en arriver aux travaux de Tourneux et Hermann pour préciser la nature des tumeurs sacrococcygiennes par malformation vertébromédullaire. Nové-Josserand, J.-F, Martin et J. Dechaume ont repris cette étude des tumeurs sacrococcygiennes et de leurs rapports avec les dysembryoplasies nerveuses en rapportant quatre nouvelles observations anatomocliniques.
En ce qui concerne les cholestéatomes médullaires proprement dit, les observations en sont plus clairsemées. Ces formations sont assez rares dans le canal vertébral.
On connaît le cas de Pick se rapportant à un embryon anencéphale, au trentième jour, dont le canal
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central était rempli par place de cellules épidermoïdes et de perles épithéliales stratifiées et dans lequel il existait, au niveau du tiers antérieur du cordon postérieur, des cellules fépithéliales et des poils rudimentaires.
Un autre cas a été rapporté par Gerlach. Cet auteur a trouvé dans la moelle cervicale supérieure un tératome coexistant avec des cavités syringomyéliques. La tumeur était constituée par des éléments d'origine mésenchymateuse et, dans ce cas, le tissu conjonctif de cette formation se continuait avec la membrane des cavités.
Le cas de Lundsgaard se rapproche plutôt des dyastomatomyélies. Il s'agissait d’un fœtus de 7 mois où, avec des malformations multiples, existaient des formations tératoïdes d’origine mésodermique, associées à une hydromyélie.
On connaît aussi le cas de Bielchowsky et Unger qui se rapporte à un individu adulte, chez lequel ces auteurs ont trouvé une formation blasto-tératomateuse dans la moelle cervicale supérieure associée à un processus syringomyélique.
Chiari, en 1883, a trouvé au niveau des IV° et VI° segments dorsaux un cholestéatome intramédullaire en relation avec le canal central, s'étendant par place jusqu'au contact de la pie-mère.
En 1893, Muscatello, chez un enfant de 5 mois, trouva un dermoïde de la grosseur d’un grain de pois et des perles cholestéatomateuses, en dehors de la dure-mère, adhérentes au périoste au niveau de la
V° vertèbre lombaire, coexistant avec une épine bifide thoracique.
Trachtenberger, en 1898, fait connaître un autre cas. Il s’agit d’un individu âgé de 55 ans, chez lequel l’auteur trouva à la fois des dermoïdes et des épidermoïdes multiples et libres, situés sur la partie dorsale de l’arachnoïde spinale et des nombreuses formations similaires au niveau du cerveau des plexus choroïdes, etc.
Ivanoff, un auteur russe, a publié, en 1903, un autre cas de cholestéatome de la moelle.
Raymond, Alquier, Coutellemont, en 1904, rapportent aussi un cas où ils trouvèrent en dehors des formations cholestéatomateuses, au niveau du cerveau, de petits nodules sur les méninges molles spinales, ainsi que des masses cholestéatomateuses libres dans le liquide de ponction lombaire.
Berkal, en 1906, a décrit, chez un individu âgé de 28 ans, un cholestéatome (dermoïde) situé dans le cône médullaire, à la partie dorsale du canal central, adhérent à la pie-mère. Le malade présentait des signes de myélite transverse depuis huit ans.
En 1909, Harriehausen rapporte aussi un cas de dermoïde sous-pial de la moelle, qui atteignait une longueur de 5 centimètres.
En 1913, Verebelly a trouvé, chez un enfant de 15 ans, deux kystes congénitaux de la grosseur d’une pomme situés à la région lombaire. Ils étaient en dehors de la dure-mère, dans le tissu adipeux. L’un d'eux représentait un dermoïde, l’autre était constitué par une cavité tapissée en partie par un épithélium
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cilié, unistratifié, le reste étant un épithélum cubique, pluristratifié, analogue au neuroépithélium embryonnaire. Les deux kystes étaient réunis par un canal sans épithélium.
Lauterburg, en 1922, a écrit un autre cas. Il s’agit d’un épidermoïde, trouvé dans l’espace :sous-dural de la queue de cheval, chez un enfant de 7 ans. La formation, libre entre l’arachnoïde et la dure-mère, montrait cependant à un pôle un petit pédicule vasculaire. Son centre, jaune beurre, contenait de nombreux cristaux de cholestérine, tandis qu'à la périphérie on remarquait une structure lamelleuse. Sur un petit fragment seulement, la tumeur présentait une membrane épidermique.
Marinesco et Draganesco, en 1924, rapportent un cas de kyste épidermoïde cholestéatomateux de la moelle épinière coexistant avec un processus syringomyélique.
En 1929, Marinesco et Draganesco ont pratiqué l'examen histopathologique de la moelle d’une malade qui présentait un spina bifida lombaire avec un rachischisis sacré. Il y avait des anomalies multiples de la moelle lombo-sacrée : Dyasthématomyélie, moelle double, prolongement anormal de la moelle, kyste épidermoïde spinal.
Ces deux observations sont d’ailleurs discutées dans la thèse de N. Jonesco-Sisesti sur les tumeurs médullaires associées à un processus syringomyélique et elles sont un appui à la conception de l’origine congénitale de la syringomyélie.
Macdonald Critchley et Fergus Fergusson, dans un
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travail sur les cholestéatomes épidermoïdes cérébrospinaux (1928) ont rapporté une observation de cholestéatome épidermoïde spinal de la moelle dorsale.
Plus récemment, en 1931, Forestier Haguenau et Petit-Dutaillis ont opéré une malade qui présentait un kyste épidermoïde intradural d’origine traumatique probable.
A relire cet historique on voit que parmi les cholestéatomes médullaires il en est d’intraduraux et extramédullaires, et d’autres qui sont intramédullaires. Seuls ces derniers nous intéressent.
L'observation princeps de Marinesco constitue le premier cas avec cavité syringomyélique et le dixième cas connu de cholestéatome intramédullaire.
Notre observation anatomoclinique constitue donc le douzième cas de kyste cholestéatomateux intramédullaire par malformation nerveuse.
Nous rappellerons in extenso dans ce travail, à côté de notre observation inédite, les deux cas de Marinesco et Draganesco: ces trois documents nous permettront d'étudier la structure de ces tumeurs médullaires et leur pathogénie, de discuter leur séméiologie et d'envisager leurs possibilités thérapeutiques.
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