OBSERVATION I

Observation de G. MariNesco et DrRAGanesco, publiée dans la Revue Neurologique (octobre 1924) sous le titre : « Kyste épidermoïde cholestéatomateux de la moelle épinière coexistant avec un processus syringomryélique. Contribution à l’étude de la syringomryélie ».

J. S.., âgé de 30 ans, étudiant, entre pour la deuxième fois dans le service des maladies nerveuses de l’hôpital Colentina, le 11 août 1923, avec une paraplégie spasmodique et des troubles sphinctériens.

Le malade, dont la mère est diabétique et lithiasique, a eu la rougeole pendant l’enfance. Depuis lors, il a été assez bien portant jusqu’au mois de février 1915. À cette époque il a remarqué une faiblesse des membres inférieurs plus accentuée du côté gauche. Cette faiblesse a progressé continuellement. Quelques mois après apparaissent des $roubles des sphincters. Vers la fin de l’année, il ne peut plus quitter le lit. Entré dans notre service — alors à l'hôpital de Pantelimon, — on constate un syndrome de compression médullaire au niveau de la IX° dorsale, et en août 1916, il se laisse opérer par le Professeur Juvara, qui trouve une tumeur molle, en dégénérescence cholestéatomateuse, située sous la dure-mère, mais dont on ne peut pas préciser nettement ni l’étendue, ni ses

rapports, et qu’on enlève par morcellement.

MICHAÏLIDIS

Quelques jours après l'intervention chirurgicale, quelques mouvements apparaissent aux membres inférieurs et deux mois plus tard il peut même faire quelques pas étant soutenu. Mais trois mois après, il esi de nouveau forcé de s’aliter et il reste ainsi jusqu’au mois de novembre 1918. Alors la motilité lui revient si bien qu'il peut même faire des petites excursions à pied. Il quitte l'hôpital.

En juillet 1920, à la suite d’une chute paraît-il, son état s'aggrave de nouveau. En octobre 1921, il entre dans le service du Professeur Danielopolu, à l'hôpital Filantropia. A ce moment le malade présentait une paraplégie spasmodique, avec une impotence fonctionnelle complète des mouvements, du côté gauche. Du côté droit, la flexion et l’entension du genou s’exécutait assez bien, les mouvements des autres segments du membre inférieur droit existaient également mais très réduits. La sensibilité, presque disparue au niveau de la X° dorsale en bas, présentait au-dessus une large bande d’'hyperesthésie tactile et douloureuse jusqu’à la VI* dorsale.

En même temps, on put constater chez ce malade des phénomènes d’automatisme médullaire et une série de phénomènes d’automatisme viscéral, qui ont fait l’objet d’une étude du Professeur Danielopolu, Radovici et Carniol. L'état du malade n’a pas cessé de s’aggraver depuis. Il ne pouvait plus quitter le lit. Plus tard apparurent quelques escarres de décubitus.

Le 11 août, il fut transporté dans notre service. À cette époque, la paraplégie était complète. Il présentait de l’incontinence du côté des sphincters. Les troubles de la sensibilité offraient la même topographie : une anesthésie jusqu’à la X° dorsale et une zone d’hyperesthésie au-dessus. Nous devons noter qu'à ce moment le malade accusait des crises douloureuses violentes dans cette zone d’hyperesthésie. Les reflexes tendineux des membres inférieurs étaient toujours exagérés, le signe de Babinski existait des deux côtés. L’attitude en extension, avec contracture exagérée des deux mem-

bres inférieurs, se modifiait parfois. Le malade succombe le 4 novembre 1923, avec un état septicémique.

À la nécropsie, on trouve au niveau du X° et XI° segment dorsal une tuméfaction, due à une cavité kystique, qui s'étend sur ces segments, détruisant complètement la moelle. La dure-mère et les leptoméninges épaissies font corps avec la paroi du kyste. Le contenu de celui-ci est constitué par une masse de détritus jaunes, avec d’abondants cristaux et corpuscules amorphes de cholestérine comme on peut le voir par l’examen microscopique. Sur la face antérieure de la moelle, depuis le niveau de cette tuméfaction jusqu’au cône terminal, il existe de nombreuses plaques cholestéatomateuses, légèrement adhérentes à l’arachnoïde.

Le segment de la moelle situé au-dessous du kyste est d'apparence presque normale ; le segment supérieur, en dehors de la dégénérescence des cordons postérieurs, présente en outre dans les cornes postérieures deux cavités régulières, visibles macroscopiquement, que nous allons étudier au point de vue histologique.

Examen microscopique. — Au niveau du tiers supérieur du VI* segment dorsal, presque toute la corne postérieure gauche est occupée par un foyer d’hyperplasie névroglique. Dans le tiers moyen de ce même segment, celui-ci est remplacé par une cavité syringomyélique, de contour régulier, ayant plus d’un millimètre en diamètre et limitée par une zone névroglique fibrillaire, très pauvre en noyaux, entourée d’une autre zone fibrillaire plus riche en noyaux. Le passage entre ce foyer et le tissu normal se fait progressivement cette formation occupe surtout la base de la corne postérieure gauche et pénètre dans le tiers antérieur du faisceau de Burdach en étouffant la colonne de Clarke, dont on reconnaît à peine une ou deux cellules très altérées. Dans le tiers inférieur du VI° segment dorsal, en dehors de la cavité décrite du côté gauche, qui diminue, on remarque aussi, du côté droit, un foyer gliomateux, raréfié, du centre pâle, situé vers le bord interne de la corne postérieure respective.