EXAMEN GÉNÉRAL
L'aspect général de l’enfant est bon.
L'examen montre la présence de nombreuses tumé: factions osseuses siégeant au niveau du front, des mâ-
Ro
choires, du cou, dont la taille varie du volume d’un pois à celle d’un œuf de pigeon. Ces tumeurs fermes, légèrement sensibles à la pression, sont nettement séparées des tissus voisins comme le montre la palpation.
L’examen des poumons et du cœur est négatif.
Par contre il existe une splénomégalie qui va en s’accroissant progressivement jusqu’à constituer une tuméfaction débordant largement le rebord costal gauche, atteignant en bas l’épine iliaque et en avant la ligne mammelonnaire.
Le foie est légèrement augmenté de volume.
L'EXAMEN HÉMATOLOGIQUE fournit les données suivantes :
Réduction du taux d’hémoglobine à 30 % ;
Réduction du nombre des hématies à 1.200.000 ;
Hyperleucocytose (27.600).
La formule leucocytaire montre la présence de 49 % de cellules souches indifférenciées.
Le diagnostic posé est celui de leucémie aiguë.
L'EXAMEN OCULAIRE pratiqué 12 heures avant la mort montre au niveau du fond d’œæil droit : une papille à limite normale, une rétine pâle sans hémorragies visibles. L'auteur note peu de différence entre laspect des veines et des artères.
Le fond d’œil gauche présente un aspect analogue.
La malade meurt le 29 juillet.
L’autopsie montre au niveau des différents parenchymes l’infiltration classique des cellules-souches indifférenciées, confirmant le diagnostic posé,
eo Re
L'examen des globes oculaires révèle les lésions sui-
vantes.
CHOROÏDE.
Cette membrane présente un épaississement surtout marqué en arrière atteignant jusqu’à 3 et 4 fois Îles dimensions normales : la région où cet épaississement est maximum est celle de l'entrée des vaisseaux ciliaires courts postérieurs. À partir de ce point l’épaisseur décroît progressivement.
Cet épaississement est lié à une grosse infiltration leucocytaire prédominant dans la couche des moyens vaisseaux, très peu accusée dans la chorio-capillaire.
Les veines sont dilatées, gorgées de gros leucocytes semblables à ceux constatés à l'examen hématologique. Les parois sont distendues, amincies, parfois à un point tel qu’on a peine à les distinguer.
Les artères contrastent par leur fréquente vacuité : parfois elles renferment quelques rares leucocytes dans leur partie axiale.
Le stroma présente une infiltration leucocytaire qui rend la structure normale méconnaissable; les très nombreuses cellules blanches sont pressées les unes contre les autres laissant quelques rares interstices pour les cellules chromatophores.
La membrane vitrée et l’épithélium pigmentaire ne présentent pas de lésions.
La sclérotique est intacte.
LA RÉTINE présente de banales modifications cadavériques.
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Au total, l’auteur insiste sur l'énorme infiltralion choroïdienne liée à la dilatation des veines gorgées de cellules blanches qui en traversant les parois vasculaires infiltrent le stroma dont la structure devient méconnaissable.
L'auteur discute longuement la pathogénie des lésions constatées.
La présence de nombreux amas cellulaires autour de vaisseaux dont les parois sont intactes lui semble difficile à expliquer.
Il considère ces foyers cellulaires leucémiques comme une véritable néo-formation et rappelle lopinion de MELLER qui ne peut considérer ces foyers « comme de simples migrations venues du sang » mais ne peut davantage trouver dans la.choroïde un pouvoir leucopoïétique.
Ici, KoyanAGr propose une pathogénie que nous discuterons à propos de nos constatations personnelles et que nous présentons résumée :
Certains auteurs, dont NorGeLi, ont fait remarquer que si la choroïde ne contient pas d'éléments lymphatiques dans son stroma, elle est par conire trèsriche en espaces lymphatiques péri-vasculaires.
SATTLER, en particulier, admet dans toute la choroïde l'existence de fentes lymphaliques en continuité parfaite, bordées de cellules endothéliales plates, et communiquant avec les espaces lymphatiques.
Ces formations manqueraient dans la chorio-capillaire.
KoyanaGi rappelle à ce propos que les foyers leucé-
miques observés dans son cas manquaient dans la chorio-capillaire.
Il est également frappé de constater par endroits la présence de vaisseaux à lumière presque vide, et dont les parois sont nettement infiltrées, avec présence de cel-
lules péri-vasculaires.
Au total, il constate l’impossibilité d'expliquer par une simple migration en dehors des vaisseaux dilatés par la stase la production des amas cellulaires constatés, et semble adopter une explication mixte faisant jouer à la prolifération d'éléments lymphatiques locaux périvasculaires, un rôle capital.
