I. — Thrombose capillaire
La figure 3 représente à sa partie supérieure dans la couche des fibres un capillaire thrombosé. Cette lésion siège à l’ora-serrata.
On distingue avec la plus extrême netteté un capillaire extrêmement distendu d'aspect grossièrement circulaire. La paroi aplatie, distendue, montre bien l’endothélium en coupe avec ses noyaux saillants, l'aspect étiré du protoplasma. Le contenu du capillaire est constitué par de rares hématies et de très nombreux leuco-
RS
cytes : cellules indifférenciées en majeure partie comme le montre l'examen.
Surtout notons l'existence d’un véritable foyer leucémique péricapillaire constitué par de très nombreuses cellules blanches, en tous points semblables à celles contenues dans le vaisseau. On peut à un très fort gros- sissement, sur de nombreuses coupes, suivre la diapèdèse de ces cellules: Le noyau subit un étirement au passage à travers les interstices de l’endothélium, et on retrouve l'élément à la périphérie du capillaire. Notons le très petit nombre d’hématies mêlées à ces lymphocyles indifférenciés.
Nous voyons donc avec une netteté indiscutable sur celte figure la thrombose d’un capillaire de l’ora serrata avec diapédèse et genèse d’un foyer leucémique. Nous tirerons de ce fait retrouvé, sur de nombreux autres points des préparations, mais plus facile à analyser en celte zone particulière, une pathogenie des foyers lymphatiques trouvés dans la rétine, en ses diflérents points.
La partie inférieure de la coupe IT nous montre encore dans la couche des fibres la présence de tels foyers avec deux petits capillaires vides : C’est qu’en effet le calibre du capillaire n’est pas le même en tous ses points et nous retrouvons ici une constatation déjà faite et bien mise en valeur par MuraAKkamr dans la leucémie chronique : Il existe des varicosités capillaires, c’est-à-dire la présence en certains points du trajet capillaire de dilatations ampullaires, siège des thromboses, et point de départ des foyers leucémiques,
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Fig. 3. — (Obs. IT
capil-
(c. thr.) au niveau de l'ora serrata; 6,
Thrombose capillaire
es fibres
couche d
laires avec lymphomes de la
De
La varicosité capillaire, dans la leucémie aiguë comme dans la leucémie chronique, est donc bien le subsiratum anatomique capital des lésions constantes que nous venons de constater. Liée à la stase capillaire dont elle est l’aboutissant extrême cette lésion constitue le point de départ des foyers leucémiques ou lymphomes constatés.
2° Néoformation capillaire.
La figure IV, et nombre d’autres figures que nous ne pouvons toutes reproduire dans ce travail montrent la présence d’un foyer leucémique dans la partie de la rétine située en avant de l’épithélium pigmenté. De forme générale ovalaire, limité en arrière par Pépithélium pigmenté qui est conservé en partie, ce foyer occupe le segment externe des couches rétiniennes sans atteindre la couche des grains externes dont il reste séparé par une zone d’œdème. La présence d’un lymphome dans cette région de la rétine pose une question capitale : celle de son origine.
L'étude de coupes de voisinage montre la présence au niveau du lymphome même de plusieurs capillaires. Ce fait qui nous donne l'explication de la pathogénie du lymphome, plus haut exposée, est d’un intérêt capital car nous savons qu’il n'existe pas à l’état normal de circulation capillaire dans cette partie de la rétine (le réseau externe, lâche, du système capillairedes classiques étant bien plus interne).
Il ya donc néoformation capillaire au cours de la leucémie aiguë.
Fi. 4, — (Obs. I)
Lymphome rétinien (f) en avant de l’épithélium pigmenté ; Veinule (v) de la couche des fibres avec modifications pariétales.
Ce fait a d’ailleurs été noté dans une observation de leucémie chronique de FEILCHENFELD.
La constatation de ces capillaires est nettesur certaines coupes. Sur d’autres, même à l’examen le plus minutieux, il est impossible de les apercevoir : on peut alors penser que le foyer constaté est situé à distance de son point d’origine (le capillaire thrombosé), à moins qu’on n’admette qu’il y a eu métaplasie des parois du capillaire, denéoformation disparaissant au milieu decellulessouches voisines. Cette dernière: explication, conforme en tous points à ce que l’étude poussée des lésions des différents parenchymes au cours de la leucémie aiguë a montré aux observateurs, nous semble devoir retenir particulièrement l'attention.
Sans insister sur ce point que nous développerons plus longuement dans notre chapitre de pathogénie, résumons les faits observés bien objectivement, en deux termes :
Thrombose et néoformation capillaires, à la base de la formation des lymphomes. ’
Les artères sont de calibre plus important qu’à l’état normal, souvent vides, parfois occupées seulement par quelques rares éléments cellulaires ou une mince trainée anhiste.
Elles présentent des modifications de leur endothélium et de leur adventice en tous points semblables à celles sur lesquelles nous avons déjà insisté.
Le parenchyme rétiniensubit des modifications pure- -ment mécaniques. Infiltré par l’œdème et les éléments cellulaires venus des vaisseaux (spécialement des capil-
laires et des veinules), il présente un épaississement surtout marqué aux points où ces phénomènes vasculaires sont les plus intenses (pôle postérieur, ora serrata, région péripapillaire). Il est dissocié mécaniquement par l’œdème et les cellules, refoulé par les Iymphomes. Les éléments nerveux subissent lè contre coup de lésions d'ordre vasculaire.
Nous expliquerons ce fait en disant que la rétine dans ses éléments épithéliaux ne présente pas de lésions propres, alors que c’est la trame vasculo-conjonctive qui conditionne les lésions.
Papille. Elle présente des lésions en tous points semblables à celles de l’observation [. Les différences constatées sont de degré et non de nature.
Observation III
Cette observation a été recueillie dans le service du Professeur CLERC, par notre collègue STERNE.
La malade âgée de 39 ans, entre dans le service le 26 août 1932 : elle vient de la consultation otho-rhino laryngologique avec le diagnostic de stomatite aiguë suspecte.
Le début remonte à six semaines, époque à laquelle elle a commencé à présenter un état buccal particulier, de la fièvre et de l'abattement, On ne note rien de spécial dans ses antécédents. ;
L'EXAMEN GÉNÉRAL montre une malade très pâle, d’aspect profondément infecté, plongée dans la torpeur
voisine du coma,
Ep
Âu niveau de la bouche on note un saignement en nappe étendu à toutes les gencives. Sur le voile du palais on note une plaque longue de 3 cm.,large d’r cm. 5 environ, bien limitée, noire et d’aspect nettement gangreneux.
La peau est parsemée de larges ecchymoses bleuâtres. Certaines plus anciennes présentent une coloration jaunâtre.
L'examen du cœur et des poumons ne révèle rien d’anormal, le foie n’est pas augmenté de volume. La rate n’est pas perceptible.
La température est à 4o°, le pouls à 120, une hémoculture pratiquée est négative.
L'EXAMEN HÉMATOLOGIQUE pratiqué montre :
Un temps de saignement très prolongé (plus de 3 heures).
Le temps de coagulalion est normal.
Le signe du lacet est positif.
Le taux d’hémoglobine est de 40 %.
Le taux des hématies est réduit à 1.020.000
Il existe une énorme hyperleucocytose : 108.000
La formule leucocytaire est la suivante :
Polynucléaireneutrophie Polynucléaires éosinophiles . o Polynucléaires basophiles. . . . (o) MOYENS MONOS LE MEN ANRT LyYMpPhOCYLES PME CARTER 0 Myéloéyles he rain 90e A ProMyeélocyies Te A RERO Cellules souches indifférenciées. . . , 8r
LA
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Il existe de l’anisocytose, de la poïkilocytose, des hématies nucléées.
Il s’agit donc d’unc leucémie aiguë typique.
Le 2 septembre, on pratique une transfusion sanguine qui améliore l’état de la malade.
Le 4, apparaissent des ecchymoses conjonctivales.
L'EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE pratiqué par notre Collègue Josepx montre la présence d’hémorragies rétiniennes.
Le 5, la malade est plongée dans un coma profond.
La formule sanguine est la suivante :
Hématies : 692.000
Leucocytes : 60.000
La malade meurt dans la nuit.
L’auroPsie montre les lésions classiques caractéristiques de l’affection. |
Etude anatomique de l'œil droit.
Nous insisterons spécialement sur les lésions particulières à cette observation. Un premier fait domine tout : l'intensité particulière des lésions.
Celles-ci sont choroïdiennes et rétiniennes :
CHOROÏDE :
Elle est le siège d’une infiltration énorme (Voir fig. V et VI. Le stroma paraît transformé en une agglomération serrée de cellules lymphatiques dans laquelle les vaisseaux vides semblent découpés à l’emporte-pièce.
. L'étude en détail nous révélerait des lésions déjà con-
nues ; le seul fait important est l'extrême infiltration du stroma : la choroïde est trans{ormée en un véritable or-
gane lymphatique.
re.
La vacuité des vaisseaux, tant veines qu’artères est frappante : on distingue bien les artères à paroi épaisse, de forme plus rigoureusement circulaire, des veines dilatées, distendues, à paroi mince. L’étude des parois en montrerait la continuité absolue, et la présence des môdificationsendothélio-adventicielles déjà décrites lors des observations précédentes.
REÉTINE :
En de nombreux points elle est décollée de la choroïde (artefact). Il existe cependant quelques points où le décollement incomplet paraît amorcé par la présence de foyers lymphatiques situés en avant de l’épithélium pigmenté : le décollement pathologique leucémique a amorcé le décollement total. De même, on peut voir dans la couche des fibres un décollement très antérieur produit, ou tout au moins amorcé et conditionné, par un lymphome très antérieur de la couche des fibres.
Nous pouvons considérer par conséquent de véritables décollements pathologiques par lymphomes au cours de la leucémie aiguë.
Nous avons reproduit sur les planches V et VI deux grosses lésions que nous décrirons successivement :
19 Une hémorragie rélinienne de la couche des fibres;
2° Un lymphome développé dans la même couche.
Ces lésions énormes montrent bien les aspects essentiels des modifications de la rétine dans ce cas.
1° L’hémorragie (fig. V) déjà apparente à l'examen macroscopique est constituée par un énorme foyer décuplant, peut-on dire, l’épaisseur de la rétine qui est
AO D ee
FiG. 5. — (Obs. III)
Hémorragie pré-rétinienne (p, pigment ; {, amas de cellules lymphatiques)
CHENNEVIÈRE
noue
décollée à son voisinage. Eile siège dans la couche des fibres. Une volumineuse nappe d’œdème, à la partie supérieure et superficielle, recouvre un gros amas pigmenté (p). À la partie inférieure et superficielle un petit amas de cellules blanches apparaît nettement, voilé en partie par l’œdème : à sa partie inférieure, on note un capillaire intact.
Les couches des grains internes et externes sont con’ servées intégralement dans leur architecture générale et présentent un plissement mécanique. Un amas pigmenté paraît à la partie externe de la couche des grains externes à la partie inférieure du foyer (simple diffusion de la grosse hémorragie).
Il s’agit là d’une lésion grossière, due évidemment à la rupture d’une paroi veineuse, laquelle n’apparaît pas sur la planche, mais se retrouve sur d’autres préparations voisines,
C’est la lésion massive, l’irruption brusque hors d’un vaisseau distendu de l’énorme amas. cellulo-séreux sous
pression. La répartition dans les couches voisines se fait par effraction mécanique, refoulant ‘en avant l’épithélium antérieur qu’il décolle, repoussant en arrière les couches des grains.
Il n’est pas sans intérêt de noter la présence d’une véritable sédimentation au niveau de ce foyer :
Œdème en haut,
Pigment et amas cellulaire, en bas.
Nous rapprocherons cette figure de l’examen ophtalmoscopique : on sait que la sédimentation a été notée (Srocx) dans ces gros foyers hémorragiques pré-rétiniens,
Îl est aussi intéressant de noter que l'œdème masque souvent des lésions importantes : ainsi, dans ce cas, on voit que la nappe œdémateuse en haut, l’amas blanc leucocytaire en bas, tendent à voiler à l'observateur le foyer sanguin situé en arrière.
Ceci doit nous rendre prudents dans l'interprétation des signes ophtalmoscopiques : l’ædème peut cacher une hémorragie, le lymphome, plus ou moins masqué par l’æœdème, peut aussi recouvrir plus ou moins régulièrement cette hémorragie.
Au total, les lésions sont mixtes, d’où l'intérêt de l'étude histologique nettement supérieure à l’étude ophtalmoscopique qu’elle corrige et complète.
2° À cette lésion, produite par un mécanisme brutal, nous opposons, au moins schémaliquement, le lymphome représenté sur la figure VI.
Le décollement rétinien est banal. Les couches des grains plissées régulièrement sont refoulées en arrière par la présence d’un amas cellulaire occupant la couche des fibres. Les éléments cellulaires constituent une infiltration très dense, plus dense même que celle du stroma choroïdien visible en regard : il s’agit toujours de cellules lymphatiques pressées étroitement les unes contre les autres, refoulant en avant lépithélium antérieur.
Le foyer présente un aspect limité, parfois arrondi ou ovalaire (sur d’autres coupes). /! contient de nombreux capillaires, et ce fait constant, capital, retrouvé sur toutes nos coupes (à rapprocher d'images analogues
constatées dans la leucémie chronique) nous donne l'explication de l’origine du lymphome.
C’est par diapédèse que ces cellules ont migré des capillaires voisins. Nous ne voyons pas sur ce foyer de thrombose avec varicosité, mais nous savons que le calibre capillaire est essentiellement variable dans ces cas, et l’explication reste identique.
On note au voisinage du foyer bien limité la présence d’'ædème dissociant la couche des fibres, et de pigment sanguin (p). Il y a association de migration des hématies, et l’on sait qu’en vertu de leur plus grande viscosité, les leucocytes tendent à s’agglomérer et à occuper le centre de tels foyers.
L'étude des foyers leucémiques, faite magistralement par Leser dans la leucémie chronique, a bien précisé
leurs caractères : Nous les retrouvons sur nos différentes
coupes, identiques et constants :
1° Rondeur ; 2 Reégularité ; 3° Aspect bien limite ; 4° Répartition des hémalies à la périphérie.
LEeBER opposait ces caractères à ceux des hémorragies, diffuses, irrégulières, réparties au hasard de la résistance des différentes couches du parenchyme dissociées par effraction mécanique.
Nous retrouvons bien cette légitime opposition et ’étude pathogénique la rendra plus claire et plus nécessaire encore,
Arrivé au terrne de cette étude anatomique nous allons résumer les faits essentiels observés,
Qu
rs sier CODEC PPOEULE
