PATHOGÉNIE

L’explication des symptômes oculaires, tant cliniques qu’anatomiques, conslatés au cours de la leucémie aiguë ne peut être proposée qu’en tenant compte d’abord de lopinion des auteurs ayant étudié cette affection, puis de ceux ayant étudié les signes oculaires au cours des leucémies chroniques, enfin, et surtout, en situant cette étude dans le cadre logique et nécessaire de l'étude plus générale de la maladie elle-même.

Ce dernier point domine la question.

Sans doute, l’œil réagit-il au cours de cette maladie d’une façon spéciale, tenant à son régime circulatoire particulier, à son architecture où éléments conjonctifs et épithéliaux sont très spécialement associés, mais il est des réactions constantes communes à tous les parenchymes qui soulèvent les mêmes problèmes, et c’est dans cet esprit, en tenant compte à la fois des conditions locales et des modifications générales communes à tous les tissus que nous devons traiter celte question,

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Les constatations faites dans le précédent chapitre nous aideront, en restant aussi objectif que possible, à limiter au minimum la part de l'hypothèse.

Signes ophtalmoscopiques

Ils ne peuvent être compris que par l'étude histologique complémentaire du cas étudié. Les lésions anatomiques sont toujours plus riches et plus précises : c’est pourquoi les observations cliniques pures, malgré leur réel intérêt, surtout lorsqu'elles comprennent une hématologie précise, sont malgré tout incomplètes et trompeuses.

Nous avons vu sur nos coupes un décollement limité, une zone d’œdème masqüer un gros foyer hémorragique, un lymphome... Faire la part exacte des lésions par un simple examen du fond d’œil est donc impossible. C'est l’étude anatomique, indispensable, qui importe le plus.

Lésions anatomiques

Dans un article écrit en 1909 sur les lésions de la leucémie myéloïde. M. Rocnon-DuviGNEauD opposait le régime circulatoire de la choroïde à celui de la rétine. Ici, circulation veineuse largement anastomosée, développement circulatoire énorme ; là, circulation terminale, plus réduite.

La stase sanguine devait donc entraîner de grosses

différences dans les deux circulations,

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Au niveau de la choroïde, on ne trouve pas d’hémorragies : les parois vasculaires, malgré leur énorme distension, ne présentent pas de rupture, grâce aux riches anastomoses. La stase prédomine électivement dans le segment choroïdien postérieur : M. RocHoN-DUvVIGNEAUD explique ce fait en opposant la tension plus faible, la circulation plus lente des vaisseaux ciliaires postérieurs à celles du système ciliaire antérieur.

KoyAnAGr et d’autres auteurs notent que le maximum de gonflement choroïdien existe souvent au niveau du point de pénétration scléral des vaisseaux ciliaires postérieurs : il y a là évidemment un obstacle fibreux qui accentue encore la stase. Il y aurait lieu de rapprocher immédiatement de ce fait la pathogénie de l’œdème papillaire, si fréquemment observé, que SvEN Larsson a vu associé à l'hypertension du liquide céphalo-rachidien : la veine centrale de la rétine distendue et resserrée au niveau de sa pénétration dans la gaine fibreuse du nerf optique expliquerait ce symptôme.

Passant à la circulation rélinienne terminale, un point domine tout : c’est à l’origine du système circulatoire de retour, au niveau des capillaires, que prédominent les lésions comme en témoigne bien l’étude histologique :

Il y a prédominance des lésions dans la région du pôle postérieur : de la macula : la macula est une maille du réseau capillaire ; de la région péripapillaire ; et au niveau de l’ora-serrata : nous avons signalé la constance du bourrelet œdémato-cellulaire à ce niveau ; C’est là que nous avons montré un capillaire thrombosé (fig.3).

L’explication est donc simple : la circulation capillaire détermine le siège des lésions.

De la stase, ainsi différenciée dans les deux systèmes circulatoires, choroïdien et rétinien, découlent l’infiltration œdémateuse, la diapédèse, les hémorragies.

Mais, elle ne peut à elle seule expliquer la totalité des signes constatés : une explication purement mécanique des faits ne saurait suffire.

Déjà, de nombreux auteurs (LeBEr, FEILCHENFELD, Merrer, KoyanaGr) ont été frappés par ce fait, et dans leurs études des cas de leucémies chroniques ont cherché à lexpliquer.

Leger, dans sa très complète étude sur les iésions rétiniennes des leucémies chroniques, en opposant les lymphomes aux hémorragies dans le mécanisme de leur production, posait en termes nets le problème.

L’explication de l’hémorragie ne paraît pas présenter de difficulté ; sous l'effet d’une tension accrue, la paroi du capillaire ou de la veinule cède, et le sang s'épanche aans la rétine voisine.

Le foyer lymphatique, le lymphome, est plus difficiie à expliquer. Son aspect classique constant : arrondi, bien limité, avec hématies périphériques, le sépare nettement de l’hémorragie, LeBer le rattachait à une lente diapédèse, les cellules constituant lentement un foyer progressif ? Il notait l’existence de manchons cellulaires périvasculaires représentant peut-être le premier stade de la diapédèse, mais paraissant anormaux, autour d’artères à lumière vide.

Kovanacr a présenté une explication particulière des

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lésions qu'il avait constatées dans la choroïde. Nous les avons résumées plus haut. Rappelons que pour lui, une pathogénie mixte s'impose : outre la stase veino-capillaire avec thrombose et diapédèse il faut faire jouer un rôle aux éléments lymphatiques périvasculaires décrits par SATTLER, NOEGELI, His, ROBIN, etc... à

Pour nous, il paraît évident que les lésions constatées tant dans la choroïde que dans la rétine ne sauraient avoir une simple origine mécanique. Il est en effet impossible de rendre compte de cette façon des faits capitaux suivants :

1° Modifications constantes des endothéliums et des adventices vasculaires ;

2° Néoformations capillaires ;

3° Accumulation périvasculaire des cellules lymphatiques ;

h° Présence d’éléments cellulaires de transition : cellules lympho-conjonctives.

Ces phénomènes bien constatés, constants, prennent par contre une valeur énorme si, nous tournant vers l’étude des autres Lissus, nous examinons leurs lésions.

BroUSSOLLE, dans sa thèse sur la leucémie aiguë, note : « Le tissu réticulé des divers organes subit des modifications profondes. Les cellules endothéliales s’élargissent, leur protoplasma s'étale, perd son affinité pour les couleurs acides, devient nettement basophile ; le noyau se gonfle, devient plus clair, la cellule repasse à l’état de cellule lympho-conjonctive.

L'endothélium vasculaire se boursoufle : toute la paroi vasculaire tend vers le tissu adénoïde, La réac-

ee ion embryonnaire n’intéresse pas seulement les leuco- Cytes, mais encore le tissu conjonctif de l’endothélium vasculaire.

Cette double réaction embryonnaire se caractérise par la reviviscence de la cellule-souche et de la cellule lympho-conjonctive : variétés simples de la cellule mésodermique embryonnaire ».

Nous saisissons bien après cette citation toute la valeur des lésions observées au niveau de la chorio-rétine. Elles prennent un sens général et intègrent pour ainsi dire la pathologie locale dans la pathologie générale.

Nous voyons une réaction meétaplasique locale des endothéliums et des adventices se superposer aux phenomènes purement mécaniques de thrombose et de diapédèse. |

Les discussions pathogéniques de KoyaAnAGr et d’autres auteurs sur l’existence d’espaces lymphatiques périvasculaires (niée d’ailleurs par les travaux de M4- THAS-DuvaL et RocHon-DuviGneAuD) se réduisent à la constatation toute objective des faits sur lesquels nous venons d’insister.

Une conclusion mixte s'impose pour l'œil comme pour les autres organes :

Au facteur mécanique lié à la stase veino-capillaire, s’ajoute un facteur biologique : la métaplasie des éléments conjonctifs locaux vers la cellule-souche.

C’est cette conclusion que nous présenterons, pensant rester dans la logique des faits.

Le problème étiologique reste entier, Comme l'écrit L&eTULLE « A-t-on affaire à la reviviscence d’un tissu fœtal

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au sein duquel naissent et prolifèrent en proportions considérables les cellules originelles de la lignée hématique ? |

N’est-on pas plutôt en présence d’un tissu néoplasique, vraiment tumoral au sens le plus précis du terme ».

Les colorations de germes « in situ », réalisées par STOCK et VERDERAME laissent sceptiques ces auteurs euxmêmes, et nous ne pouvons que les suivre dans leurs conclusions à ce sujet imputant la présence de ces germes à une banale pullulation post-mortem.

Le grand mérite de ces auteurs est d’avoir rapproché ces lésions de rétinite leucémique aiguë, d’une part des lésions de rétinite septique (où l'élément inflammatoire est évident) ; d'autre part des lésions d’aftections voisines : en particulier de la leucosarcomatose (élément tumoral).

On voit l’intérêt et la complexité de cette question tant pour l’ophtalmologiste que pour la pathologie générale, et combien à côté de faits dûment établis il reste encore d'hypothèses à vérifier ?