CHAPITRE I

i/OBJET DU DEBAT. — QUELLE PLACE DOIT OCCUPER LA MALADIE DE BASEDOW DANS LE CADRE NOSOLOGIQUE?

Avant de pénétrer plus avant dans celle étude, une besogne importé tout d’abord. C’est d’en préciser l’objet aussi parfaitement que possible.

L’expression maladie de Basedow évoque-t-elle dans l’esprit de tous, le même type pathologique bien défini ? Il est permis d’en douter. Trop de discussions ne sont nées, en cette matière, que parce qu’elles ne portaient pas sur des faits de même nature. Très souvent ceux qui ne se sont pas entendu étaient des médecins qui avaient été amenés par le jeu des hasards cliniques, ou par suite d’une question de milieu, à observer des catégories de malades bien différents et n’ayant entre eux que juste assez d’analogie pour qu’on pût les appeler indistinctement des Basedowiens.

Mais précisément tous les malades qui présentent peu ou prou les symptômes connus du goitre exophtalmique méritent-ils de recevoir l’étiquette de Basedowiens ? En d’autres termes comment faut-il considérer la maladie de Basedow; comme un syndrome, c’est-à-dire comme une simple manifestation clinique dépendant de causes diverses ou comme une entité morbide autonome?

Ce point a un intérêt primordial, aussi est-il utile de suivre l’évolution des idées à son sujet. On peut dire qu’elles ont traversé trois phases historiques plus ou moins bien délimitées:

1. A l’origine, le goitre exophtalmique distingué des goitres simples par Flajani, Graves et Basedow, fut envisagé comme une maladie essentielle dont la nature exacte

subit maintes fluctuations. Dyscrasie d’origine scrofuleuse et circulatoire pour Graves, maladie générale dyscrasique d’après Basedow, elle apparut comme une maladie du cœur à Marsh, Pral, Naumann, Heusinger, comme une névrose du cœur à Stockes, comme une névrose à localisation sympathique à Keben, Aran, Trousseau, Charcot, comme une névrose bulbaire à Eulenburg, Panas, Filz Gérald, Rendu, Pierre Marie, Ballet, et naturellement aussi comme une maladie thyroïdienne à ceux qui acceptaient les idées de Gauthier (de Charolles) et de Môbius.

2. — Mais ainsi que le fait remarquer Brissaud dans son rapport, la conception primitive de la névrose exophtalmique s’était peu à peu transformée comme celle de la plupart des grandes névroses. Et il trace à ce point de vue un parallèle entre la maladie de Basedow et l'épilepsie. L’observation des formes incomplètes frustes, l’apparition du type clinique dans le cours de maladies nettement classées et différentes eurent pour effet de substituer l’idée de syndrome à celle de maladie essentielle. En ce qui regarde le goitre exophtalmique, cette substitution, écrivait Brissaud en 1895, s’est faite en moins de vingt ans, insensiblement mais complètement . Pour Brissaud, dont les idées reflètent bien l’état d’esprit de la majorité des auteurs à cette époque, la maladie de Basedow esl un syndrome nerveux « plus ou moins complexe selon les cas. non toujours identique, mais toujours comparable à luimêine et il s’en suit que les états morbides primilils dont il est la manifestation permanente sont variables euxmêmes; c’est-à-dire (pie le syndrome de Basedow peut survenir à la suite et par le fait de maladies très différentes. »

Ainsi, après avoir été dans une première phase, maladie essentielle, le goitre exophtalmique dans une seconde phase a été ramené au rang de simple complexus symptomatique.

Celte évolution fui naturelle. Elle était le résultat et pour ainsi dire la conséquence logique de nombreux travaux qui montraient la fréquence de l’aspect clinique basedowien, en des circonstances aussi variées que nombreuses. Ne pouvant découvrir une pathogénie uniforme

à tant de cas disparates, sauf par quelques-uns de leurs symptômes, on devait être amené, afin de concilier les discordances, à abandonner l’idée de maladie pour adopter celle d’un syndrome mis en mouvement par le trouble d’un centre anatomique constant — en l’espèce le centre bulbaire — sous l’effet des causes les plus diverses, par exemple, lésionnelles, toxiques ou réflexes.

3. — Cette évolution en outre fut peut-être de quelque utilité. La maladie de Basedow était un caput inortuum qui s’est ainsi démembré petit à petit et si bien (pie dans une troisième phase, la phase actuelle, en mettant à leur place chacune des causes possibles du syndrome, en leur rendant une juste valeur, on a pu distinguer quelques formes morbides qui semblent bien reconstituer une maladie essentielle ou un groupe de maladies très voisines les unes des autres.

L’évolution que nous venons de tracer n’est sans doute pas encore terminée. Le groupe des formes qui représentent aujourd’hui la maladie de Basedow, ou bien se dissociera encore en types mieux définis, ou bien au contraire se concentrera en une seule entité morbide de cause univoque et seulement susceptible de varier dans l’un de ses éléments anatomo-cliniques.

Mais dès maintenant nous sommes en mesure, par des éliminations justifiées, de sortir du cadre de la maladie de Basedow, de faux Basedow pour n’y laisser qu’un certain nombre de faits autour desquels doit se circonscrire le débat.

Faux Basedow. — Parmi les faux Basedow il faut ranger d’abord ces goitres simples qui, augmentant peu à peu de volume, finissent par exercer une compression sur le sympathique cervical et l’irritent. On sait qu’expérimentalement l’excitation du bout périphérique du sympathique cervical peut faire naître quelques-uns des signes de la maladie de Basedow, particulièrement les palpitations et l’exophtalmie. Il arrive donc que certains goitres, lésant les troncs nerveux sympathiques, complètent par leur présence la triade symptomatique et donnent ainsi

le change, à l’aide d’un simple trouble mécanique. En pareil cas, tous les symplômes disparaissent quand l’irritation provocatrice est supprimée par l’extirpation du goitre.

D’ailleurs, toute tumeur de la région cervicale ou peutêtre médiastinale, comme des masses ganglionnaires, peut avoir les mêmes effets et le syndrome qui en résulte n’a pas plus que dans le cas précédent le droit de passer pour une forme, si fruste soit-elle, de la maladie de Basedovv. i

Il semble qu’il faille ranger dans la même catégorie les cas où le syndrome toujours incomplet de Basedow était provoqué et entretenu par une irritation sympathique qui pour être souvent peu évidente cliniquement, n’en était pas moins certaine. 11 en était ainsi dans le cas de Laignel-Lavastine où le sympathique était engainé et irrité par une pachy-pleurite du sommet du poumon gauche.

De même, certains goitres exophtalmiques sans goitre que Jaboulay a guéris par une simple sympathicectomie ne sont sans doute que des faits de même ordre.

De même encore, certains Basedow dits réflexes qui n’offrent qu’une ébauche du syndrome et disparaissent complètement dès que le point de départ de l’irritation nerveuse, polype nasal par exemple, a été supprimé.

Enfin, à l’époque où fleurissait la conception du syndrome de Basedow, c’est-à-dire il y a quelque vingt ans, on relevait avec beaucoup d intérêt les observations dans lesquelles se rencontrait une symptomatologie plus ou moins nette de Basedow associée à celle d'une maladie organique du système nerveux: tabès, paralysie générale, syringomyélie, épilepsie. On était alors disposé à admettre que les symptômes du goitre exophtalmique dépendaient de la maladie nerveuse et avaient leur origine dans une lésion de la région bulbo-protubérantielle. Malheureusement pour cette théorie on a presque toujours cherché en vain ces lésions, et quand on en a trouvé, elles n'offraient ni par leur localisation, ni par leur nature rien de probant. Aussi Brissaud pouvait-il dire: On sait que l’anatomie pathologique éclaire d’une bien faible lumière ce côté si obscur du problème ».

Ces formes nerveuses réflexes de la maladie de Basedow ne peuvent plus guère êlre admises aujourd’hui. Il faut les rejeter définilivement. Mais avant de terminer ce qui a Irait aux faux Basedow, nous tenons à signaler une cause d’erreur toujours possible et qui a une portée très générale au point de vue théorique et pratique. La vraie maladie de Basedow peut coexister avec un quelconque de ces types de faux Basedow. N’y pas songer serait parfois très fâcheux. Le diagnostic peut être malaisé, tout au moins au début, entre un goitre simple irritant le sympathique et un goitre basedowifié. Il est probable que les vrais syndromes de Basedow réflexes sonL très rares, car il en est peu qui guérissent vraiment par le simple traitement de la lésion lointaine et qui semble provocatrice.

Enfin, rien n’empêche certains malades d’avoir à la fois un goitre exophtalmique et une autre maladie organique du système nerveux. Il ne faudrait pas négliger la première, pour la raison juste en elle-même mais mal appliquée en certains cas, qu’elle ne peut être causée par la seconde.

Ces réserves étant faites, nous nous trouvons en présence des formes suivantes dont le groupement est d une façon générale assez homogène tant au point de vue clinique qu’au point de vue anatomique.

1°. — Maladie de Basedow-Type, essentielle, dite primitive.

2". — Maladie de Basedow secondaire, c'est-à-dire apparaissant chez un sujet atteint de thyroïdite, soit non spécifique (de cause indéterminée), soit spécifique , syphilitique ou tuberculeuse.

3". — Goitre basedowifié.

4 u . — Cancer basedowifié.

5°. Basedow frustes , comprenant enté autres faits ceux auxquels on a appliqué Vétiquette de basedowisme , de basedowoïde, de cœur goitreux , d’hyperthyroïdisme, etc.

Rappelons rapidement pour chacune de ces formes, le tableau clinique qui la caractérise.

1 . La maladie de Basedow Type, dite encore primitive ou essentielle, est la forme fondamentale si l'on peut dire, celle (pii, de tout temps, a frappé les auteurs par la constance et la netteté de ses symptômes et donne au plus haut degré l’impression d’être une entité morbide autonome; celle qui représente le terrain le plus solide pour les recherches anatomo-pathogéniques. Les malades qui en sont atteints, des jeunes femmes le plus souvent, offrent au complet le tableau classique de la maladie, formé des quatre signes cardinaux: hyperlhrophie thyroïdienne, exophtalmie, tachycardie, tremblement auxquels s ajoutent les signes accessoires comme la diarrhée, l’amaigrissement rapide, etc...

Ce qui caractérise encore le Basedow-lype, c’est son début: 1 affection apparait en effet comme une maladie primitive ou essentielle, surprenant un sujet en pleine santé, quelquefois de façon brusque, plus souvent progressive. Si parfois une émotion ou un choc moral peuvent être incriminés, le plus souvent aucune cause apparente ne peut être invoquée. Un dernier caractère du Basedow type, c’est l’irrégularité de son évolution; ordinairement lente, progressive, elle est cependant sujette à de frétillantes rémissions spontanées, souvent très longues, exceptionnellement définitives.

2". Basedow secondaire, Basedow et thyroïdites. A côté de ce premier type, il faut placer immédiatement la forme (jui apparait dans le cours d’une thyroïdite infectieuse, d’une tuberculose ou d’une syphilis thyroïdienne.

Les faits cliniques de ce genre, commencent à être nombreux. Ils sont parfois des plus nets.

La thyroïdite à grand fracas a des ^symptômes qui lui sont propres: douleur cervicale propagée aux épaules et à la nuque, dysphagie, gonflement de la thyroïde ou empâtement diffus de la région thyroïdienne, fièvre élevée. Mais il arrive qu’à ceux-ci s'ajoutent une tachycardie persistante, de l’exophtalmie, des crises de dyspnée, des poussées congestives, parfois des tremblements et des contractions tétaniques. Singer et Simonin ont signalé des troubles semblables. Quand ils ne rétrocèdent pas avec

la guérison de la thyroïdite, la maladie de Basedow se trouve ainsi constituée. Et la relation de cause à effet entre les deux affections parait indiscutable.

Moins démonstratives sans doute, mais encore fort importantes sont les observations de maladie de Basedow succédant à une infection grave qui n’a pas en apparence intéressé la thyroïde ou ne l’a que légèrement atteinte. Les thyroïdites infectieuses ne constituent pas en effet une lésion évoluant à grand bruit. Les travaux de Boger et Garnier, de Torri, de Crispino ont montré la fréquence des lésions thyroïdiennes dans les maladies infectieuses, sans réaction clinique bien appréciable. Bertoye, dans sa thèse de 1888, relevait déjà des maladies de Basedow nées de semblable manière.

Gayme, Mignon, Gilbert et Castaigne, Coissard ont vu le goitre exophtalmique succéder à la fièvre typhoïde, Massaro, Rheinhold. à la grippe, Weill et Diamantberger Froment, Mignon, Gayme, Mouriquand et Bouchut, au rhumatisme articulaire aigu et les recherches de Vincent sur la fréquence des thyroïdites larvées dans le rhumatisme sont venues confirmer l’intérêt de ces dernières constatations.

En ce qui regarde les rapports de la tuberculose et du Basedow, la question se présente de la même façon que dans les thyroïdites, c’est-à-dire que dans certains cas la tuberculose thyroïdienne est certaine et peut être mise directement en cause, tandis que dans d’autres cas, les plus nombreux d’ailleurs, le syndrome se montre chez un malade notoirement tuberculeux, mais sans localisation démontrable sur le corps thyroïde. Un bel exemple de goitre exophtalmique tuberculeux est celui qu'ont donné Gilbert et Castaigne en 1889. Ils purent mettre en évidence des follicules et des bacilles tuberculeux dans la glande.

Ramond et Bloch, Laignel-Lavastine et Bloch ont relaté des observations fort intéressantes de cas appartenant à la deuxième catégorie, c’est-à-dire de maladie de Basedow paraissant nettement secondaire à une infection tuberculeuse, mais sans qu’il fut possible de prouver anatomiquement l’enchaînement des deux phénomènes morbides.

La thyroïdite syphilitique enfin a été mise en cause et avec raison quand le syndrome de Basedow s'est développé d’une façon complète au cours d’une syphilis en évolution et a rétrocédé ou guéri sous l’effet du traitement spécifique; c’est ce qu'ont pu voir Abrahams, Von Pezold, Bernhardt, Sainton.

3°. - Goitre basedowifié. Une forme beaucoup mieux connue et fréquente de la maladie de Basedow est celle qui atteint les sujets porteurs depuis longtemps déjà d'un goitre simple. Ce sont les goitres basedowifiés de Pierre Marie.

Le syndrome caractéristique n'apparaît que de nombreuses années après le début de la tumeur thyroïdienne, et dans des conditions variables, souvent sans cause apparente. Parfois il semble qu’on puisse incriminer un trouble moral, le surmenage sous une forme quelconque, ou bien une poussée congestive thyroïdienne due à la menstruation, la grossesse, l’accouchement ou encore une infection.

Suivant Gauthier (de Genève), c'est presque uniquement cette variété de Basedow que l’on observerait dans les régions goîtrigènes.

Les troubles basedowiens se développent en général lentement, et sauf ceux de l’appareil circulatoire, semblent moins prononcés et moins graves (pie dans la maladie primitive. Pierre Marie, qui a étudié avec grand soin les aspects cliniques des goitres basedowifiés, a insisté sur deux de leurs symptômes particuliers: la dyspnée plus ou moins continue avec paroxysmes d’une intensité souvent effrayante et surtout nocturnes, .une sialorrhée vrai¬

ment extraordinaire .

Enfin, il était classique d’admettre au début de 1ère chirurgicale du Basedow que l’opération ne donnait <le résultats heureux et constants (pie dans les goitres basedowifiés. Mais il est maintenant certain qu’à l’origine on a souvent confondu et rangé dans cette même catégorie des faits nettement dissemblables, comme les faux goitres exophtalmiques agissant par compression nerveuse cervicale, dont nous avons parlé.

11 est difficile d’apprécier la fréquence du goitre basedowifié par rapport à celle de la maladie de Basedow primitive. Les opinions des auteurs varient beaucoup à ce sujet, non seulement en raison des milieux où ils observaient, mais encore par suite d’appréciations personnelles à chacun d’eux. Cependant, on peut dire que cette fréquence est grande si l’on en juge par les recherches d'Alamartine qui, dans les statistiques des chirurgiens allemands, trouve un tiers d’anciens goitreux parmi les Basedowiens ayant subi une opération.

Ainsi tend-on de plus en plus à considérer le goitre basedowifié ou basedowifiant, suivant l’appellation des Lyonnais à la suite de Poncet, comme une simple variété étiologique de la maladie de Basedow. Nous examinerons plus loin les faits anatomo-pathologiques qui permettent ou permettront d’élucider cette question.

1 n . Cancer basedowifié. Mais les goitres simples ne sont pas les seules tumeurs thyroïdiennes susceptibles de revêtir l’aspect clinique du Basedow et on connaît un bon nombre d’exemples de goitres cancéreux basedowifiés. Sans remonter jusqu’à des cas trop anciens et peut-être discutables, on peut citer des observations de Poncet, de Poncet et Bouveret, de Bérard, de Delore et Alamartine, de Loëwy. Parfois le syndrome de Basedow est fruste et n’est reconnu qu’à un examen approfondi. Carrel-Billard dans sa thèse sur les Tumeurs malignes du corps thyroïde a montré que les faits de cette sorLe étaient fréquents. Dans la plupart des cas qui ont été publiés, le syndrome était complet. Et voici les diverses apparences cliniques que peut prendre la combinaison des deux affections.

Tantôt, comme dans un cas de Clunet, le goitre exophtalmique attire seid l’attention, et le cancer n’est reconnu qu’à l’examen anatomique du corps thyroïde. Tantôt il s’agit d’un cancer primitif qui, au cours de son évolution, se complique du syndrome basedowien. Tantôt enfin, il semble que la transformation maligne d’un ancien goitre banal et les manifestations du Basedow soient des phénomènes concordants.

5°. Basedow frustes. Nous avons réuni on un seuil groupe et sous le nom de Basedows frustes, terme donl s'est servi le premier Pierre Marie, divers états pathologiques qui, quoique séparés les uns (les autres par des nuances souvent fort appréciables, paraissent tous avoir entre eux une parenté clinique et une communauté d’origine assez nette. Nous ne nous faisons pas d'illusions sur la valeur nosographique que possède dès aujourd’hui ce groupemenl. Elle est faible, mais en attendant que nous puissions l’établir — comme nous nous sommes efforcés de le faire pour les autres formes du Basedow sur des bases anatomo-pathologiques sérieuses, nous avons du moins quelques arguments d’analogie assez frappants pour nous autoriser à conserver les Basedow frustes dans le cadre général de la maladie.

Les formes frustes ou mieux, dit encore Pierre Marie.

mal venues . sont celles dans lesquelles, chacun le sait, le syndrome est réduit à un petit nombre de ses signes fondamentaux, étant entendu que le signe constant et qui ne saurait manquer esl la tachycardie.

Une des formes frustes qui montre le mieux son droit à être rangée à côté de la maladie de Basedow esl sans doute ce qu’on appelle le Cœur thyrotoxique ou Thyrotoxicose cardiaque. Rose qui fut un des premiers à étudier méthodiquement les troubles cardiaques des goitreux, les considérait comme secondaires à des lésions pulmonaires. Kraus établit qu’au type pneumonique il fallait joindre un type Ihvrotoxique différent, indépendant de toute compression et caractérisé par de la tachycardie habituelle, des palpitations avec angoisse précordiale, une légère augmentation de la matité cardiaque auxquelles s’associaient parfois une légère exophtalmie, du tremblement, des sueurs. Minnich, Rocher, puis de très nombreux auteurs, Hofmeister, Schranz, Blauel, Müller, Schlayer el en France Léon Bernard et Cawadias, ont confirmé les conclusions de Kraus en montrant que les deux types pneumique et thyrotoxique pouvaient se combiner.

Or, comme le fait remarquer Lenormanl dans son rapport de 1910, ces troubles cardiaques qui ne s’expliquent

pas habituellement par la compression, qui ^appartiennent aux goitres simples que d’une façon accidentelle, puisque les myxœdémateux et les crélins sont habituellement des bradycardiques, ressemblent extraordinairement aux phénomènes cardiaques du goitre exophtalmique et semblent se rattacher à quelque cause de même ordre, sinon exactement semblable. Kraus disait que ces troubles thyrotoxiques étaient analogues à ceux produits par une surcharge artificielle de produits thyroïdiens.

On a décriL, en effet, un syndrome de Basedow lié à l’ingestion de produits thyroïdiens. Et les observations sur lesquelles est basée cette description ont une importance considérable. Elles donnent le moyen de souder plus étroitement les manifestations cliniques voisines dans lesquelles le corps thyroïde est intéressé à un degré quelconque. Les cas les plus démonstratifs sont: celui de Beclère qui observe, chez un myxœdémateux ayant pris par erreur une dose considérable de corps thyroïde, de l’exophtalmie, de la tachycardie, de l’agitation, de la polyurie; celui de Notthafl dont un malade obèse à la suite d’un traitement thyroïdien intensif eut de l’exophtalmie bilatérale de l’hypertrophie thyroïdienne, de la tachycardie et du tremblement; celui de Cavazzani concernant une femme atteinte de Basedow à la suite d une injection excessive de corps thyroïde pris comme agent d’amaigrissement; les deux cas de Sainlon enfin, qui vit apparaître le syndrome complet chez une goitreuse et chez une myxœdémateuse soumises à l’opothérapie thyroïdienne.

Les médecins genevois ont vu d’ailleurs l’iode, médicament thyroïdien, causer les mêmes effets dans certaines circonstances.

Après ce qui vient d’être dit, on comprendra mieux sans doute la tendance moderne à étendre, un peu trop peut-être, le champ de ces manifestations basedowiennes liées à des troubles thyroïdiens auxquelles certains auteurs allemands et américains, donnent sans distinction le nom un peu aventuré d’hyperthyroïdisme.

Ainsi, Sainton et Delherm ont-ils décrit le basedowisme congénital qui est une « hyperesthésie ou une hyperex-

cïtabilité naturelle particulière aux femmes et se manifestant sous l’effet d’un trouble émotif quelconque par une exophtalmie légère avec éclat particulier du regard, du gonflement du cou, de la fréquence des battements cardiaques. un état trémolent léger .

Ainsi Stem a-t-il tenté d’isoler un type de malades appelés Basedowoïdes . Ceux-ci sont des hommes à prédisposition héréditaire nerveuse et chez lesquels vers l’âge de vingt ans apparail un syndrome basedowien un peu effacé: palpitations avec angoisse, goitre petit, mou ou résistant, avec des nodosités colloïdes, mais causant une gêne très vive, dyspnée spasmodique, tremblement, pouls rapide, mais au-dessous de 120. ('.es malades ne guérissent pas, mais par contre ne deviennent jamais de vrais Basedow. Pour l'alla, au contraire, celle forme prédispose au Basedow. On a été plus loin encore et les thyrotoxicoses goitreuses ont donné l’idée de chercher si certaines névroses cardiaques n’étaient pas tout simplement un trouble thyroïdien et ne se rattachaient pas aux formes les plus atténuées de Basedow.

Aschner, utilisant les recherches d’Eppinger et Hess sur les vagotoniques et les sympathi-cotoniques, aurait trouvé dans une certaine sensibilité à l’adrénaline le moyen de reconnaître les thvréotoxicoses des névroses cardiaques pures.

Puis Stark a décrit les thvréotoxicoses avec prédominance de phénomènes nerveux et psychiques que l’examen du sang ou divers troubles du métabolisme permettraient de reconnaître, et Sainton assimile ces formes au nervosisme thyroïdien de Léopold Lévi.

Enfin, Alquier décrit sous le nom de Basedowisme ou Névrose vaso-motrice des cas dans lesquels on trouve des troubles vaso-moteurs avec cœur instable et facilement excitable, de la dyspepsie nerveuse, du tremblement et des troubles psychiques, cas qui pour lui relèvent d’une névrose par dérèglement ou dysfonction de l’innervation végétative.

Mais vraiment le cadre semble s’élargir exagérément cette fois. Ce chapitre d'attente dans lequel nous avons

classé indistinctement toutes les formes frustes de goitre exophtalmique, a pour bul de montrer dans quel sens la maladie de Basedow a regagné ce qu’elle a perdu du côté des faux goitres exophtalmiques et des syndromes d’origine nerveuse,

11 convient cependant d’être prudent et de ne pas rattacher avec trop de hâte au syndrome d’intoxication thyroïdienne des types cliniques encore mal connus et qui n’ont avec lui que des analogies souvent fort lointaines.