CHAPITRE

Nous nous sommes efforcés d’isoler, parmi les troubles morbides divers auxquels on a appliqué le terme générique de maladie de Basedow, ceux qui onl seuls quelque titre à conserver celte dénomination. Et pour procéder à celle sélection, nous avons surtout invoqué jusqu’ici des arguments cliniques. Notre but est de rechercher maintenant dans le domaine de l’anatomie pathologique les éléments de connaissance propres à nous éclairer sur la même question.

Nous devons donc passer en revue les lésions qu’on rencontre dans la maladie de Basedow et retenir celles qui présentent un certain caractère de constance. Ce sont celles-ci, s’il en est de telles, qui nous fourniront évidemment le substratum anatomique de 1 affection. Et ainsi d’une part, aurons-nous quelque nouvelle raison pour justifier la sélection que nous avons faite, d’autre part, seronsnous autorisés à dire: toute explication pathogénique du Basedow, quelle qu’elle soit, doit avant tout tenir compte d’une certaine altération organique que voici.

En soumettant à une analyse méthodique les lésions basedowiennes dans leur ensemble et telles que nous les onl fait connaître les travaux modernes, on s’aperçoit très vite qu’elles peuvent être divisées en deux grandes catégories:

1" Les lésions d’organes très variés, inconstantes et contingentes, et que nous considérons comme accessoires ou secondaires.

2° Les lésions de l’appareil thyroïdien, qui au contraire, sont constantes et que nous placerons au premier plan.

Entre ces deux types, prend place la catégorie des lésions du sympathique cervical qui, quoique inconstantes, sont cependant plus importantes (pie les premières et méritent d’être discutées à part.

Nous passerons rapidement en revue, pour être complets. les lésions de la première catégorie et celles du sympathique, dont la description se trouve dans les travaux les plus anciens et auxquelles les recherches modernes n’ont rien ajouté. Nous nous attacherons surtout à l’étude des lésions de l’appareil thyroïdien.

§ 1. Lésions inconstantes et accessoires. — Il est peu d’organes qui n’aient été trouvés occasionnellement altérés dans les autopsies de basedowiens.

Le cœur qui avait été mis en cause par les premiers observateurs de la maladie et dont les troubles sont constants, a été l’objet d’examens minutieux et répétés. Le plus souvent, il ne présente aucune lésion. Quand il est anormal, il est loin d’avoir toujours le même aspect. Tantôt, il est petit et flasque, tantôt il est nettement dilaté, tantôt il est hypertrophié d’une façon très appréciable. Les lésions des orifices sont exceptionnelles et n’ont aucun rapport avec la maladie de Basedow. On a constaté parfois un certain degré d’insuffisance, soit de l’orifice mitral, soit de l’orifice aortique ou de l’épaississement du bord des valvules. Le myocarde peut être altéré. Ehrhardt d’une part, Eppinger de l’autre, ont noté de la dégénérescence graisseuse avec pigmentation brune des cellules du myocarde.

Les poumons sont souvent atteints de tuberculose.

Le tube digestif ne présente aucune altération particulière.

L’intestin est fortement congestionné, lorsqu’il y a eu de la diarrhée profuse et prolongée. Howse a publié un cas dans lequel la muqueuse intestinale était gonflée et injectée avec pigmentation des follicules clos et ecchymoses capillaires au niveau des plaques de Peyer.

Les glandes annexes du tube digestif n’ont presque jamais été trouvées malades.

Le foie peut présenter de la congestion et de la dégéné¬

rescence.

Le pancréas est parfois altéré, mais d’ailleurs assez rarement dans le cas de maladie de Basedow compliqué de glycosurie. Murray a signalé une augmentation notable du tissu conjonctif avec disparition des îlots de Langerhans. Pettavel relate dans un travail récent une dégénérescence allant jusqu’à la nécrose des îlots de Langerhans avec infiltration leucocytaire.

Le rein , malgré l’albuminurie dont s’accompagne parfois le Basedow n’offre pas, le plus souvent, de lésions appréciables.

Les glandes génitales sont atrophiées dans certains cas, mais nous ne savons rien des modifications de structure qui correspondent peut-être à cette atrophie.

Il y a très peu de faits anatomiques concernant l’état des glandes surrénales dans la maladie de Basedow. Pettavel, dans quatre cas de Basedow associés au Status lymphaticus », a observé une diminution de la substance médullaire analogue à celle que M’iesel el Hedinger avaient déjà signalés dans le Status lymphaticus pur.

Les ganglions lymphatiques , et d’une manière générale les organes adénoïdiens, sont fréquemment hypertrophiés, mais cette anomalie semble étroitement liée à celle de l’appareil thyro-thymique et sera étudiée en même temps quelle.

Askanazy et Ehrhardt donnent des altérations musculaires la description suivante: l’état graisseux est visible macroscopiquement. Microscopiquement les fibres musculaires ont perdu leur striation, sont devenues finement granuleuses ou homogènes et parsemées de gouttelettes graisseuses ou de vacuoles. La lipomatose est non seulement parenchymateuse mais interstitielle; les noyaux prolifèrent. Les nerfs intra-musculaires sont intacts. Ehrich, par contre, n’a pas trouvé de lésions musculaires.

La constance et l’importance de l’exophtalmie avaient incité autrefois les médecins à en chercher la cause dans une lésion de la cavité orbitaire. Cette lésion est, on peut le dire, inconstante ou du moins absolument exceptionnelle et sans aucune signification. La prolifération du tissu graisseux, quand on la rencontre, n’est pas plus marquée

que chez certains sujets qui n’ont jamais présenté d’exophtalmie. La dilatation des vaisseaux de l’orbite, et particulièrement des vaisseaux musculaires, est un fait plus intéressant. Recklinghausen et Neumann auraient, en outre, observé dans des muscles un certain degré de dégénérescence graisseuse. Du reste, rien d’élonnant à ces résultats négatifs puisqu’on sait que l’exophtalmie disparaît après la mort !

A part quelques exemples d’association de maladie de Basedow el d’acromégalie, à notre avis très sujets à caution, Vhypophyse a été trouvée intacte quand le Basedow est pur. Si Mattiesen dans un cas l'a trouvé hypertrophiée, Hàmig l’a trouvée normale dans les neuf cas où il l’a examinée avec quelquefois légère chromophilie cellulaire.

Quant aux lésions des centres nerveux bien qu’elles aient été recherchées avec beaucoup de' soins, surtout à une époque où l’o»i pensait que le syndrome de Basedow avait pour origine essentielle un trouble des centres nerveux, elles sont extrêmement rares, parfois douteuses, aussi variables par leur forme que par leur localisation si bien que, malgré la meilleure volonté, on ne peut admettre qu elles offrent un intérêt quelconque.

Rappelons qu’en ce qui regarde la moelle, Virchow a observé une fois l’obstruclion du canal épendymaire avec hyperplasie de la névroglie et dégénérescence granuleuse des vaisseaux spinaux; Geigel, une sclérose de la partie supérieure de la moelle; Millier, une dégénérescence du cordon de Goll.

Au niveau des centres supérieurs, Cheadle a vu les vaisseaux du bulbe considérablement dilatés, Joffroy et Achard ont constaté la même dilatation vasculaire avec infiltration leucocytiqne des gaines lymphatiques. Ilale Wite, Greenfield, Grainger-Stewart et Gibson, Yandervelde et Le Bœuf ont signalé la présence de foyers hémorragiques punctiformes au niveau du quatrième ventricule. Müller a rencontré, lui aussi, ces lésions hémorragiques, mais il les considère avec raison comme des phénomènes agoniques.

Il faut citer encore l’observation de Mendel concernant un cas d’atrophie unilatérale du corps restiforine avec développement inégal des faisceaux solitaires, celle de Pierre Marie et Marinesco dans laquelle l’atrophie des faisceaux solitaires chez un tabétique se compliquait de celle de la racine ascendante du trijumeau, enfin, un cas de lésion du corps restiforine rapporté par Ketzior et Zanietowski.

C’est tout, ou à peu près tout. Et si nous avons tenu à rappeler ces faits déjà bien anciens, c’est pour permettre de juger de la faible importance qu’il convient d’attribuer aux lésions des centres nerveux dans le goitre exophtalmique.

En somme, le bilan des altérations organiques que nous venons de passer en revue et que relèvent les autopsies les plus minutieuses, ne peut rien nous apprendre sur la cause de la maladie. Ces lésions sont rares et variables, sans aucun caractère de spécificité, et n’expriment sans doute pas autre chose que la coïncidence possible d’affections diverses avec celle de Basedow, ou bien l'atteinte d’organes soumis pendant un temps trop long à un trouble fonctionnel permanent, ou encore de simples perturbations agoniques. C’est à dire qu’elles n’ont rien à faire directement avec la maladie de Basedow et qu’elles sont seulement des altérations secondaires et tardives.

Sans vouloir empiéter sur un autre chapitre, celui de la pathogénie, nous croyons utile de faire remarquer ici, quel faible appui certaines théories glandulaires du goitre exophtalmique, celles (jui font intervenir l’hypophyse, les surrénales, les glandes génitales (séparément ou toutes ensemble), trouvent dans l’anatomie pathologique. Sans doute, quand une maladie ne laisse nulle trace visible dans tel ou tel organe, peut-on dire qu’il s’agit d’une lésion trop délicate pour être décelée par les moyens actuels d’investigation ou encore d’un simple trouble fonctionnel ! Mais ce n’est pas le cas de la maladie de Basedow type qui comporte des lésions dont certaines ne manquent pour ainsi dire jamais. 11 semble donc logique de prendre

d’abord ces dernières comme base des explications pathogéniques.

§ 2. Lésions du sympathique. — On comprend du moins que la théorie sympathique ait eu un moment de vif succès et qu’elle ait conservé des adeptes, car en dehors des considérations physiologiques fort intéressantes desquelles elle est née, elle peut faire valoir à son avantage d’assez nombreuses observations anatomiques.

Le premier cas connu d’altération du sympathique dans la maladie de Basedow est dû à Recklinghausen et concerne un malade de Traube dont le nerf était partiellement atrophié. Birmer put, peu de temps après, faire une constatation analogue. Puis Trousseau publia l’otservation d’un malade chez lequel Lancereaux et Peter avaient découvert une sclérose des ganglions cervicaux du sympathique, avec atrophie des éléments nerveux. Cette lésion fort bien étudiée fut ainsi décrite: « Les ganglions supérieurs et les moyens étaient normaux d’aspect et de grosseur. Il n’en était plus de même du ganglion cervical inférieur, surtout du côté droit. Non seulement il était plus gros qu’à l’état normal, mais encore beaucoup plus rouge et plus richement vascularisé. Au microscope on trouve de nombreux vaisseaux dans son parenchyme, un abondant feutrage de tissu conjonclif au milieu des fibres duquel se voyaient des noyaux et des cellules fusiformes. Les cellules ganglionnaires étaient très petites, rares, muriformes, benucoup réduites à de simples granulations, les tubes nerveux peu nombreux et comme étranglés au milieu du tissu.

Geigel a trouvé les deux sympathiques cervicaux en voie d’atrophie dans une gaine de tissu cèllulo-adipeux. Dans un cas de Virchow ils étaient atteints de névrite interstitielle. Reith, Archibald et Beveridge ont décrit des lésions des ganglions sympathiques inférieur et moyen qui hypertrophiés et durs ressemblaient à des ganglions lymphatiques tuberculeux. Cette altération était étendue à divers rameaux sympathiques cervicaux particulièrement ceux qui accompagnent les artères thyroïdiennes et la vertébrale.

Mac Donnel et Moore ont cité un cas d’infiltration graisseuse du ganglion cervical inférieur.

W. Pepper a constaté des lésions ganglionnaires et surtout des modifications du plexus nerveux cardiaque qui semblait fibreux en différents endroits.

L'observation de Sbingleton Smith est fort intéressante. Cet auteur ayant examiné histologiquement les ganglions sympathiques qui étaient d’apparence saine a trouvé des altérations fort nettes. Les cellules nerveuses étaient atrophiées et parsemées de gouttelettes graisseuses. Dans lYspace vide qui les entourait, on apercevait une capsule cellulaire remplie de noyaux.

Tous ces faits sont relativement anciens; mais beaucoup plus près de nous, divers auteurs ont pu en confirmer l’exactitude. Hezel et Ehrhardt citent la dégénérescence avec sclérose conjonctive qui atteint parfois le sympathique cervical.

Ehrich, examinant deux sympathiques cervicaux enlevés chirurgicalement, a trouvé les ganglions très altérés, surtout le droit, (pii était trois fois plus gros que le gauche. Ces lésions étaient caractérisées par une sclérose conjonctive, l’envahissement par la graisse des faisceaux nerveux, et au niveau des cellules par une rétraction du protoplasma et des noyaux avec formations vacuolaires et dégénérescence graisseuse.

Dans un cas de Morand, il y avait augmentation de volume du tronc nerveux, sclérose et diminution du nombre des cellules ganglionnaires en partie étouffées par la prolifération conjonctive.

Aoyagi a observé des lésions analogues et dans les cellules des vacuoles et des altérations nuclaires.

Il serait vain de nier l’intérêt et l'importance de ces constatations anatomiques. Au lieu d'être tout à fait disparates comme les lésions que nous avons passées en revue dans le paragraphe précédent, celles du sympathique présentent une régularité de forme assez apparente. Elles consistent surtout en une atrophie des éléments nerveux avec dégénérescence graisseuse et prolifération périphérique et interstitielle, soit conjonctive, soit graisseuse.

Malheureusement pour la théorie sympathique, ces lésions ne semblent appartenir qu'à un petit nombre de

cas de goître exophtalmique et beaucoup d’auteurs les ont minutieusement cherchées sans pouvoir les mettre en évidence. Paul, Ranvier. Rabejac, Wilks, Dejerine ont, dans les cas qui se sont présentés à eux, constaté que l’appareil sympathique cervical était tout entier et complètement normal.

Récemment, Mac Callum a rapporté le résultat de deux examens histologiques du sympathique qui ont été également négatifs. Il dit exactement: Nous n’avons trouvé aucune altération pathologique à moins que la présence d’un certain nombre de cellules ganglionnaires rétractées et fortement colorées ne soit pathologique. Ce ganglion était fixé au formol, et celui de l’autre côté fixé à l’alcool ne présentait pas ces modifications si bien quelles ne me paraissent pas avoir beaucoup d’importance >.

On est autorisé à conclure, semble-t-il, que les altérations du sympathique sont loin d’être constantes, du moins avec les méthodes de technique que nous possédons aujourd’hui. Et sans vouloir nier, bien entendu, le rôle joué par le sympathique dans la maladie de Rasedow, on peut admettre qu’il n’en est pas très certainement le phénomène essentiel.