LACUNES SYMÉTRIQUES DANS LE GLOBUS PALLIDUS
J. LHERMITTE et I. CORNIL
Mme Sud, âgée de 75 ans, est entrée à l’hospice P. Brousse, à Villejuif, le 4 décembre 1920, pour « fatigue générale et sénilité. ».
L'interrogatoire ne permet de relever aucun antécédent pathologique héréditaire ou personnel intéressant. La malade a eu 5 enfants dont 4 sont morts en bas âge d'affections indéterminées. Elle a cessé d'être réglée à 48 ans.
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C'est au début de l’année 1918 que la malade s’est aperçue d’un tremblement des membres supérieurs. Le tremblement aurait débuté par la main droite. Depuis cette époque, il a toujours été en s’accentuant. Jamais la malade n’a présenté d’ictus, de syncope ou d’étourdissement ; jamais non plus elle n’a remarqué de faiblesse particulière d’un membre.
Le 15 décembre 1920, Mme Sud... entre à l’Infirmerie pour des phénomènes généraux, consistant en une asthénie générale extrême, accompagnée de troubles gastro-intestinaux.
A l’examen, on est frappé par la maigreur de la malade et la pâleur de son visage. L’appétit est très diminué, mais jamais n’apparurent de vomissements. La palpation du ventre ne permet de déceler aucune tumeur et l’examen radioscopique est négatif.
Les bruits du cœur sont sourds et la tachycardie accusée, le pouls faible et dépressible, La tension artérielle est abaiïissée (Mx = 11 Mn = 8. Vaquez-Laubry).
L'examen de l’appareil respiratoire ne montre rien d’anormal. Les urines ne contiennent ni sucre ni albumine.
Malgré l’absence de symptômes objectifs, nous émettons l’hypothèse d’un néoplasme occulte de l'intestin en raison du mœléna qu’aurait présenté la malade du 22 au 24 décembre.
Examen neurologique.— On est immédiatement frappé par l’existence d’un tremblement parkinsonien typique des membres supérieurs. Les oscillations en sont rapides, rythmées ; elles disparaissent pendant le mouvement volontaire pour reparaître lorsque celui-ci est achevé. De temps en temps, le tremblement s’atténue et s’efface spontanément. Il consiste en mouvements réguliers de pronation et de supénation de la main, accompagnés
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parfois de flexion et d'extension de la main sur l’avantbras. Il est plus accusé au côté droit.
Mobilité. — Tous les mouvements s'effectuent correctement, mais avec une lenteur manifeste aux membres supérieurs (Bradycinésie). On ne note pas d’incoordination, ni de dysmétrie.
La démarche est hésitante et lente, mais sans pulsion.
La station debout est normale, sans aucun trouble de l'équilibre.
Tonus musculaire. — La musculature des membres inférieurs a gardé un tonus sensiblement normal. Aux ruembres supérieurs, l’hypertonie est manifeste. Elle s'exagère pendant les mouvements passifs, rapides ; elle s’atténue lors des mouvements volontaires, mais ne disparaît pas, ainsi que l’atteste d’ailleurs la lenteur des mouvements. La décontraction musculaire s'effectue dans le biceps par saccades (signe de la roue dentée). L’hypertonie semble plus accusée à gauche qu'à droite ; la flexion passive de la main gauche est sensiblement moins marquée que du côté opposé.
Les attitudes passives sont conservées par le bras gauche (catalepsie).
Facies. — Le visage présente un vague aspect pleurard assez inexpressif ; la malade peut contracter aisément tous les muscles de la face. La motilité des globes oculaires est normale.
La sensibilité est conservée à tous les modes d’excitation.
Réflectivité. — Les réflexes tendineux sont faibles aux quatre membres et parfaitement égaux. Cependant la percussion de la face antérieure du tiers inférieur de la jambe provoque l'extension du pied avec flexion des orteils (signe de Pietrowsky).
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Les réflexes cutanés sont normaux.
Motilité organique. — Les muscles de la langue, du pharynx, du voile palatin, du larynx se contractent normalement.
Etat psychique. — Test caractérisé par une légère obnnbilation sans affaiblissement intellectuel.
La mort survient le 26 décembre par asystolie progressive.
Autopsie. — Le tractus digestif est normal. Les lésions viscérales apparentes sont celles de l’asystolie.
Les méninges et les circonvolutions sont d’aspect normal. Après durcissement par le formol, on pratique une série de coupes horizontales des hémisphères cérébraux. On constate alors deux foyers nécrotiques (lacunes) intéressant les membres internes du noyau lenticu'aire. Des deux côtés, une partie du segment interne du globus pallidus est détruit complètement et son tissu remplacé par une cavité aux paruis irrégulières. Le putamen présente quelques criblures périvasculaires. La capsule interne et le noyau caudé semblent normaux.
Le locus niger est, au moins dans sa partie supérieure, dépigmenté. Les pédoncules cérébraux, la protubérance, le bu'be et le cervelet ne présentent aucune lésion apparente.
MR Vue
