PROGRESSIVE

L'ophthalmoplégie progressive est caractérisée, comme nous l'avons déjà dit, par la lésion des noyaux des nerfs oculo-moteur commun, oculo-moteur externe et pathétique. L'ophthalmoplégie externe (paralysie des muscles extrinsèques), et Vopththalmoplégic interne (muscles intrinsèques), sont chacune pour sa part causées par une affection nucléaire. L'ophthalmoplégie totale peut être ou non d'origine nucléaire.

Dans l'ophthalmoplégie progressive on observe un affaiblissement lent et symétrique des mouvements de l'œil dans toutes les directions. Avant que la paralysie nucléaire ne soit complètement établie les mouvements volontaires des yeux sont encore possibles sous l'influence de la volonté (Mauthner). Les symptômes de parésie des

muscles de l'œil sont plus prononcés le soir que le matin. Si la paralysie nucléaire est ancienne, la diplopie peut manquer dans beaucoup de cas. Quand l'ophthalmoplégie progressive s'est complètement développée, on observe l'immobilité du globe oculaire et le ptosis qui, sans être complet, est assez prononcé.

On rencontre également à la suite de la paralysie nucléaire ancienne une dégénérescence des muscles de l'œil. Westphal a vu un sujet dont les muscles avaient un aspect jaune : les faisceaux musculaires avaient subi une dégénérescence graisseuse.

Haab divise les symptômes de l'ophthalmoplégie progressive en deux groupes : 1° la paralysie atteint l'oculo-moteur externe, le pathétique et l'oculo-moteur commun (excepté les muscles intrinsèques de l'œil); 2° d'autres fois on constate une ophthalmoplégie totale, à laquelle s'ajoute la paralysie du trijumeau et de l'hypoglosse; en d'autres termes, l'ophthalmoplégie progressive est suivie de paralysie labioglosso-laryngée.

L'ophthalmoplégie peut être aiguë, subaiguë ou chronique. Les deux premières formes sont accompagnées de somnolence et de faiblesse musculaire, et peuvent se terminer par la mort.

Examinons les symptômes des différentes formes d'ophthalmoplégie (poliencéphalite inférieure).

I. — POLIENCÉPHALITE INFÉRIEURE AIGUË a. l'OLIEXCÉPIIALITE INFÉRIEURE AIGUË HÉMORRHAGIQUE.

Cette forme peut être consécutive au traumatisme. Dans quelques cas de tabès dorsal, la paralysie nucléaire des muscles de l'œil est probablement d'origine hémorrbagique (Michel). Le pronostic de la forme hémorrhagique de la poliencéphalite inférieure n'est pas encore suffisamment connu. Nous avons déjà attiré l'attention sur le rapport entre la paralysie nucléaire aiguë hémorrhagique et l'atrophie du nerf optique (voir p. ~2<> dans le cas de Pellesohn.

Dans des cas de poliencéphalite inférieure hémorrhagique, on constata à l'autopsie que la substance grise des ventricules cérébraux était d'une coloration rougeàlre avec de petites extravasations.

Alamême affection appartiennent (Mauthner) les variétés suivantes :

a. Nona. — C'est la maladie du sommeil, affection qui est accompagnée de ptosis et de somnolence el qui esl mortelle dans la plus grande majorité «les ras.

b. Poliencéphalite inférieure aiguë. — Celle forme toxique, due à l'abus de l'alcool et se manifestanl pardes cauchemars, esl probablement causée, d'après Mauthner, par la paralysie passagère de la substance grise initiale des ventricules.

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POLIENCEPIIALITE AIGLE INFECTIEUSE. 99

Les symptômes de cette maladie sont les mêmes que ceux des autres formes de poliencéphalite inférieure, mais on observe en outre qu'elle se complique souvent de névrite optique.

Ifauthner insiste sur ce l'ait que toutes les maladies du système nerveux accompagnées de lésions graves de la substance grise centrale des ventricules cérébraux sont caractérisées par la somnolence. Là-dessus, il base sa théorie du sommeil physiologique, qui serait d'après lui la conséquence d'une interruption temporaire du courant nerveux dans ces centres.

En effet, le sommeil commence par une lourdeur des paupières supérieures qui tendent à tomber, et par l'apparition de diplopie Donders). Des autopsies de sujets morts de la maladie du sommeil ont, en elï'et, prouvé qu'il existe des altérations anatomo-pathologiques dans les parties du système nerveux dont la lésion, d'après Mauthner, provoquerait la somnolence.

[à. POLIENCÉPHALITE AIGLE INFECTIEUSE.

A. cette forme appartient la paralysie nucléaire des muscles de l'œil ■ consécutive à la diphthérie (Mendelj et à Yinfluenza.

Uhthoff a décrit un cas de paralysie de l'accommodation dans la convalescence de l'influenza où le malade présenta les symptômes de poliencéphalite inférieure (cycloplégie nucléaire), La guérison survint trois semaines après le début de la maladie. Deux autres cas de paralysie du muscle de l'accommodatiun consécutive à l'influenza, observés par Uhthoff, doivent, au contraire, être attribués à la paralysie périphérique toxique (ptomaïnes de ce muscle.

Goldtlam a publié deux observations très instructives de paralysie nucléaire consécutive à l'influenza :

I. Un médecin âgé de soixante ans a été atteint, peu de temps après une attaque diiiQuenza, de chute de la paupière gauche et de diplopie; huit jours après, on vit apparaître la chute de la paupière droite, de la faihlesse dans les jambes, et des convulsions dans la station. Il avait eu un chancre à l'âge de vingt ans et des attaque- d'épilepsie pendant ses études universitaires. A l'examen Goldfiam constata un ptosis bilatéral complet; les globes oculaires étaient presque immobiles, les pupilles contractées arec conservation de la réaction lumineuse et accommodât ive ; l'acuité visuelle était bonne de loin et de près. Peu à peu apparut une roideur des doigts de la main gauche avec une paralysie passagère des extenseurs du bras, suivie bientôt de paralysie des fléchisseurs de la main droite; le triceps brachial s'atrophia, les muscles delà partie inférieure de la moitié gauche de la face perdirent leur force. Ces symptômes indiquent qu'il existait une lésion des cornes antérieures de la substance grise de la moelle épinière cervicale, ainsi que des noyaux du plancher du i ventricule. Bientôt survinrent la parésie des mouvements des lèvres, la ditiïcult»'' de la prononciation, l'irrégularité du pouls, et, enfin, la difficulté de la déglutition et la mort.

II. Dans la 2me observation de Goldflam, il s'agissait d'une femme âgée de tr.-nte ans, qui sans cause apparente fut prise de douleurs de la nuque, suivies bientôt de ptosis, de diplopie, de paralysie des extrémités supérieures et inférieures,

dOO PARTIE SPÉCIALE.

«le troubles de la parole et de la déglutition, de dyspnée; le pouls devint petit et accéléré, il apparut des frissons, et enfin des symptômes bulbaires et de la salivation. La dyspnée était si prononcée, qu'on s'attendait à uuc terminaison fatale. Petit à petit cependant ce symptôme diminua et la déglutition devint plus facile. La malade guérit et accoucha bientôt après.