DÉFORMATIONS CONGÉNITALES DES CAVITÉS PNEUMATIQUES

optique dans le canal. En 1885, j'ai déjà établi, en effet, et l'autopsie de Ponfick(1888) en a fourni ta confirmation, que l'étroitesse du canal optique a été la cause de l'atrophie congénitale du nerf optique dans quelques cas de déformations congénitales du crâne. Ce fait est surtout Tvident dans la trocliocéphalie où, par suite d'une synostose pa- Ihologique, il y a un arrêt de développement des divers os de la base du crâne. Cette atrophie peut probablement aussi se développer pendant la vie intra-utérine, par le fait de la croissance irrégulière du corps du sphénoïde.

Un grand nombre de considérations nous permettent d'admettre que le corps du sphénoïde puisse se développer aux dépens du canal optique. Zuckerkandl a démontré que les cellules ethmoïdales peuvent être tellement développées qu'elles remplissent une grande partie des sinus maxillaire et frontal.

La compression d'un tissu nerveux a des effets différents, suivant qu'elle se produit lentement ou d'une façon rapide (Adamkiewicz, Kahler). Dans ce dernier cas, elle entraine l'atrophie du tissu nerveux. Mais si elle arrive lentement, le tissu nerveux s'y accoutume peu à peu ; on en trouve la preuve dans les observations cliniques des tumeurs de la moelle épinière et du cerveau qui se développent lentement. Les altérations anatomo-pathologiques qu'on observe dans ces derniers cas peuvent être caractérisées, d'après Kahler, par la disparition presque complète de la gaine myélinique. D'accord avec Kahler, Adamkiewicz distingue trois degrés dans la compression du tissu nerveux. On peut observer : 1° la conservation de la fonction ; 2° des troubles passagers de la fonction ; 3° des troubles persistants de la fonction. Les altérations qui se rattachent à la compression du nerf optique dans le canal optique peuvent être facilement expliquées par la différence dans le degré de compression du tissu nerveux. Nous pouvons distinguer les degrés suivants :

a. Décoloration du nerf optique avec acuité visuelle normale. — L'aspect de la papille ressemble à celui qu'elle a dans l'atrophie du nerf optique. De Jaegeradécrit ce cas comme décoloration bleuâtre de la pupille optique (Blauliche Sehnervenverfaerbung).

Pour moi, cette anomalie du fond de l'œil résulte de l'atrophie de la gaine myélinique des fibres du nerf optique (1). Il est probable qu'il s'agit d'une anomalie analogue dans le cas décrit par Trousseau sous le nom de pseudo-atrophie du nerf optique. J'ai constaté uue décoloration bleuâtre du nerf optique avec conservation de l'acuité visuelle dans un cas de trocliocéphalie. Des cas semblables ont été décrits par E. de Jaeger et Schmidt-Rimpler.

(1) Les fibres du nerf optique conservent leur gaine myélinique, dans l'état normal, jusqu'en arrière et même en dedans de la lame criblée. Il doit donc se produire un changement dans l'aspect de la papille si les fibres perdent cette gaiue.

b. Décoloration du nerf optique avec diminution très faible de l'acuité visuelle. — J'en ai décrit un cas (dans ma chirurgie du sinus sphénoïdal, p. 20). Sans aucune cause appréciable, chez un jeune homme dont le fond de l'œil était auparavant normal, on constata, pendant la croissance, une décoloration du nerf optique des deux côtés, surtout à gauche.

L'aspect était celui de l'atrophie du nerT optiqne. L'acuité visuelle de l'œil droit était normale ; celle de l'œil gauche 5 : XXV, et du même côté il y avait un rétrécissement du champ visuel pour le blanc et les couleurs.

c. Atrophie complète du nerf optique, se produisant à la fin de la croissance du corps du sphénoïde. — Il est probable qu'un certain nombre des cas — nous faisons abstraction de ceux débutant avec un scotome central — que l'on décrit sous les noms de : « atrophie héréditaire du nerf optique » (genuine Sehncrven-atrophie, maladie de Leber), et qui se produisent chez des jeunes gens de 18 à 20 ans, sont la conséquence d'une croissance irrégulière du corps du sphénoïde. Cette atrophie débute par des troubles de la vision, brouillards, phénomènes subjectifs de lumière et de couleurs. On constate quelquefois des céphalalgies, des vertiges, des fourmillements dans les membres ou des accès épileptiformes. Dans une même famille, l'atrophie optique héréditaire frappe surtout le sexe masculin.

Michel prétend que cette maladie a une certaine analogie avec l'ataxie héréditaire, et cette explication était la seule admise avant la publication de mon ouvrage. Quoi qu'il en soit, il est très important, pour bien apprécier celle que je viens de donner, de remarquer que, dans ces cas, l'évolution de l'atrophie du nerf optique a lieu à l'âge où, d'après Tillaux, la croissance du sphénoïde est terminée.

Le développement irrégulier des os de la base du crâne peut, d'un autre côté, exercer une compression sur différentes parties du système nerveux, ce qui pourrait expliquer les autres symptômes qui accompagnent la maladie de Leber.

B. — PROPAGATION DUNE MALADIE DE LA MUQUEUSE DU NEZ VERS LA CONJONCTIVE ET RÉCIPROQUEMENT.

Il est certain que l'on voit plus souvent des altérations de la muqueuse du nez se propager vers la conjonctive, que l'on ne trouve dans celle-ci le point de départ d'une affection de la muqueuse nasale. On observe fréquemment des conjonctivites infectieuses qui ne sont pas accompagnées de maladie dune/ : La blennorrhée de la conjonc- I ive en est un exemple.

L'infection de la muqueuse nasale n'a lieu dans cette dernière affection, que dans des cas exceptionnels. L'inverse est tout aussi