MALADIES DUES A UNE LÉSION DES MUSCLES

Anatomie.

Tout muscle de la vie animale est formé par la réunion d'un nombre plus ou moins considérable de fibres musculaires réunies en faisceaux de volume variable. Sur une coupe transversale on voit que les fibres de ces faisceaux sont directement en contact, elles se pressent les unes contre les autres de façon à prendre la forme polygonale, sans interposition apparente de tissu conjonctif. Les faisceaux musculaires sont réunis entre eux par du tissu conjonctif interfasciculaire qui constitue le périmysiwn interne. Le muscle luimême est enveloppé d'une couche de tissu conjonctif qui le sépare des organes voisins et qui forme le périniysmvi externe.

C'est dans le périmysium interne ou tissu conjonctif interfasciculaire que se trouvent les vaisseaux et les nerfs. Les artérioles s'y ramifient pour donner naissance à des capillaires qui pénètrent à l'intérieur des faisceaux musculaires y formant un réseau à mailles allongées enveloppant les fibres primitives. De petits troncs nerveux de volume variable courent également dans le tissu conjonctif interfasciculaire. Arrivées au faisceau musculaire, les fibres nerveuses qui les constituent y pénètrent en perdant leur gaine de myéline; chacune d'elles se divise en un nombre variable de branches qui vont se terminer, sur la face externe des fibres musculaires, par une touffe de ramifications libres appelée plaque terminale ou plaque motrice. '

Physiologie.

Les fibres musculaires sont des éléments contractiles pouvant se contracter, c'est-à-dire se raccourcir, sous l'influence d'une excitation amenée par les fibres motrices. Après la contraction le muscle se relâche pour revenir à sa longueur primitive.

Dans les conditions normales tout muscle de la vie de relation se trouve dans un état permanent de demi-contraction connu sous le nom de tonus musculaire . Ce tonus n'appartient pas en propre au muscle. C'est un état d'emprunt que le muscle doit aux fibres nerveuses qui s'y terminent. Ce qui le prouve, c'est que si l'on coupe le nerf qui innerve le muscle, le tonus disparaît, le muscle s'allonge tout en devenant flasque. Le tonus est un état physiologique du muscle soumis à des variations considérables.

A côté de cette acti^on e^ccitante queja^ fibre motrice exerce d'une façon permanente sur la fibre musculaire, elle remplit encore vis-à-vis démette dernière un rôle beaucoup plus important. Elle exerce, en effet, sur le muscle une influence spéciale appelée influence trqpjiique, qui maintient la fibre musculaire dans son intégrité anatomique et fonctionnelle. Cette influence est telle que, lorsqu'elle est supprimee, le muscle subit des phénomènes régressifs qui aboutissent plus ou moins rapidement à sa disparition totale. Ces phénomènes régressifs conduisent à V atrophie du muscle.

Pathologie.

Comme phénomènes pathologiques du coté du système musculaire, on peut observer :

1° E)es anomalies de développement consistant essentiellement

FiG. io6.

Absence de la portion sterno-costale du muscle pectoral dans in cas de myopathie primitive progressive.

d^Xïs __V absence congénitale d'un ou de plusieurs muscles. Elles sont surtout fréquentes dans les myopathies primitives progressives où elles intéressent le plus souvent la portion sterno-costale du muscle grand pectoral (fig. io6 et 107).

2° D£^ troubles nutritifs conduisant à Vatrophie ou à la disparition plus ou moins complète des muscles.

Ces atrophies musculaires, dystrophies musculaires, amyotrophies ou myopathies, peuvent être limitées ou progressives.

Les atrophies limitées à un ou plusieurs muscles surviennent dans

Fig. 107.

Absence du chef sterno-costal. Cas de myopathie primitive.

tous les cas de lésion destructive des neurones moteurs périphériques, soit âiT niveau de leurs cellules d'origine dans la substance grise de l'axe nerveux, soit le long de leur trajet périphérique. Dans les cas de lésion destructive des cellules d'origine, les atrophies sont définitives puisque la disparition de la cellule nerveuse entraine à sa suite l'atrophie de la fibre nerveuse qui en provient et de la fibre musculaire dans laquelle elle se termine. Dans les cas de lésion du nerf, l'atrophie peut disparaître à la suite de la régénération des fibres nerveuses lésées.

Des atrophies limitées à certains groupes de muscles surviennent encore dans toutes les affections irritatives ou inflammatoires des articulations. Ce sont des myopathies arthrogèncs appelées encore atrophies abarticulaires.

Elles envahissent plus ou moins tous les muscles qui entourent l'articulation malade, mais de préférence le groupe des muscles extenseurs : le deltoïde, le sus- et le sous-épineux dans les arthrites de l'épaule (fig. io8); le triceps brachial dans l'arthrite du coude ; le quadriceps crural dans les afi^ections de l'articulation du genou, etc. L'examen électrique révèle tout simplement l'existence de modifications quantitatives, sans trace aucune de réaction de dégénérescence. Les nerfs périphériques ont toujours été trouvés normaux. On considère ces atrophies comme étant de nature réflexe et dues à un trouble dans la nutrition des cellules nerveuses de la corne antérieure de la moelle, déterminé par les irritations qui partent d'une façon constante des surfaces articulaires lésées. On a pu reproduire expérimentalement ces atrophies abarticulaires ou réflexes chez le chien à la suite d'injection intraarticulaire de térébenthine. Ce qui prouve bien leur nature réflexe c'est que l'atrophie fait défaut si, avant d'injecter l'articulation, on coupe les ra'ines postérieures de la moelle lombo-sacrée.

T<'Utes ces atrophies limitées sont des myopathies ou amyotrophies secondaires

Les atro'^liiis progressives ont comme caractère commun d'être limitées au début à un petit nombre de muscles pour envahir ensuite, lentement et progressivement, presque tous les rnuscles de hi vie de relation. On les appelle atrophies musculaires progres-

FiG. io8.

Atrophie abarticulaire des muscles de l'épaule gauche (arthrite tuberculeuse).

sives, dystrophies musculaires progressives, amyotrophies ou myopathies progressives.

Les m^'Opathies progressives se laissent subdiviser en deux groupes nettement distincts.

Les unes sont dues à une destruction progressive des cellules motrices de laœrne antérieure de la moelle : amyotrophies progressiv'ëfdWigine^ spinale ou myléopathiques. Dans c^s a ffections le muscle est primitivement normal. La lésion intéresse la cellule d'origine de~Tir fibre motrice qui l'innerve. La destruction de la cellule motrice suspend l'influence trophique que le neurone moteur périphérique exerce sur la fibre musculaire, de là sa disparition lente et progressive. L'atrophie du muscle est donc la conséquence physiologique de la disparition des cellules motrices de la corne antérieure. De là le nom de amyotrophies progressives secondaires ou myopathies progressives secondaires.

Nous rencontrerons ces états pathologiques en étujiant les maladies de la moelle épinière.

Les autres sont dues à une lésion initiale de la fibre musculaire elle-m^mê^^ec intégrité complète du système nerveux central et péripTiérîque Cette lésion primitive de la fibre musculaire est envahissante ou progressive. Ce sont les amyotrophies progressives d'origine musculaire ou myopathiques, appelées encore amyotrophies progressives primitives ou myopathies progressives primitives.

3° On peut observer encore des maladies infectieuses donnant naissance à des affections curieuses connues sous les noms de myosite ai^iië ou chronique^ dermato-myosite aiguë^ et de myostte ossifiante. Ce sont des affections très rares sur lesquelles nous ne croyons pas devoir insister.

4° Enfin les muscles peuvent être le siège de maladies non infectieuses dont les plus fréquentes et les plus connues sont :

les myopathies primitives progressives que nous avons déjà signalées ;

la myotonie congénitale ou maladie de Thomson ;

la myasthénie grave pseudo-paralytique et

Vàmyotônie congénitale de Oppenheim.

Les myopathies primitives progressives

Anatomie pathologique.

Dans les atrophies musculaires secondaires, dues à une lésion lente~'éFprogressive soit du nerf, soit des cellules motrices de la moelle, on assiste à la disparition lente et progressive des fibres musculaires sans phénomènes réactionnels du côté du tissu conjonctif. Le muscle diminue lentement de volume en môme temps

que l'on voit survenir un affaiblissement de son fonctionnement normar7c^est-à-dire de l'affaiblissement de la motilité volontaire et de la motilité réflexe, une diminution du tonus musculaire et des modifications quantitatives dans les réactions électriques avec quelquefois, par ci et par là, de la réaction de dégénérescence partielle. Cet affaiblissement du fonctionnement normal va jusqu'à son abolition complète.

Dans^les atrophies musculaires primitives on assiste également à un affaiblissement lent et progressif du fonctionnement normal. Mais ici la cause de l'atrophie réside dans le muscle lui-même. Il y a intégrité complète du système nerveux pour autant que nos méthodes actuelles d'investigation permettent d'en juger. Chaque fibre musculaire subit un travail lent et progressif de

réduction en volume tout en conservant jusqu'à la fin sa striation caractéristique.

Cette diminution d an s le volume des fibres musculaires, dès qu'elle atteint un cert ain nombre d'éléments contractiles , entraine comme conséquence un affaiblissement correspondant de la motilité volontaire et de la motilité réflexe, la diminution du tonus normal des muscles et des modifications quantitatives dans les réactions électriques absolument comme dans les atrophies musculaires progressives d'origine médullaire. La réduction en volume n'atteint toutefois pas toutes les fibres musculaires à la fois. De plus, elle est souvent précédée d'une hypertrophie manifeste de telle sorte que, sur la coupe transversale de n'importe quel muscle atteint de myopathie primitive, on peut rencontrer

FiG. 109.

Coupe transversale d'un faisceau musculaire dans un cas

de myopathie primitive progressive.

tous les stades entre une fibre musculaire manifestement hj-pertrophTée, une fibre normale et une fibre atteinte d'atrophie presque complète. Mais ces modifications du côté de l'élément contractile ne constituent qu'une partie des lésions anatomo-pathologiques. Elles sont en effet accompagnées d^une réaction hyperplasique du côt é du tissu conjonctif inter- et périfasciculaire (fig. 109 à m). C'est comme si les modifications musculaires mettaient en liberté des substances spéciales capables d'exercer une action stimulante sur le tissu conjonctif voisin.

Aussi assiste-t-on à ce spectacle étrange devoir le tissu conjonctif augmenter au fur et à mesure que les fibres musculaires diminuent et disparaissent. C'est cette hyperplasie réactionnelle du tissu conjonctif qui va donner à la lésion musculaire son caractère clinique particulier.

Tantôt l'hyperplasie conjonctive marche de pair avec la réduction en volume des fibres musculaires : les muscles gardent objectivement leur volume normaljbien qu^ jeur valeur fonctionnelle soit beaucoup moindre. Tantôt l'hyperplasie conjonctive reste en retard sur la réduction en volume des fibres musculaires : il y a de l'atrophie objective, mais cette atrophie n'est pas du tout en rapport avec le degré du déficit fonctionnel. Quelquefois même l'hyperplasie conjonctive marche plus vite que la réduction en volume des fibres musculaires. Il s'ensuit que, objectivement, les muscles augmentent de volume, on parle à' hypertrophie musculaire, mais c'est de la pseudo-hypertrophie puisqu'elle n'intéresse en aucune façon l'élément contractile.

Diverses formes de myopathie.

Tous les muscles striés du corps peuvent être envahis par le processus anatomo-pathologique. D'après le groupe musculaire dans^lequel la myopathie débute on peut distinguer plusieurs types différents.

Fii^. I l'j.

Partie supéro-externe de la coupe précédente, la moins atteinte de tout le faisceau ; grossissement plus fort.

Il y a des cas de myopathie primitive progressive dans lesquels l'atrophie débute par les membres supérieurs : type scapulo-hMnéral ; d'autres dans lesquels l'atrophie atteint d'abord 'les muscles des

membres- inférieurs : type crural ; d'autres encore dans lesquels les muscles de la face sont atteints avant ceux des membres supérieurs : type facio - scapulo humerai. Un fait important à faire ressortir, c'est que, dans les membres, la myopathie débute toujours par

les muscles des racines : muscles de la ceinture scapulaire et du bras dans le type scapulo-huméral, muscles de la ceinture pelvienne et de la cuisse dans le type crural. De 1^ la myopathie envahit lentement et progressivement les autres muscles tout en respectant presque toujours les petits muscles de la main et du pied.

Ce début par les muscles des racines des membres peut avoir une certaine importance au point de vue du diagnostic, surtout si on le met en regard de cet autre fait clinique c'est que dans les myopathies progressives d'origine médullaire l'atrophie débute généralement, mais pas toujours, dans les muscles des extrémités des membres.

Les myopathies primitives progressives sont le plus souvent^des maladies de l'enfance et de l'adolescence. Elles sont rares après l'âge de 3o ou de 40 ans. L'âge auquel la maladie débute exerce cependant une certaine influence sur son évolution clinique. C'est ainsi que les myopathies précoces ou infantiles, débutant entre l'âge de 5 à 8 ans, sont généralement accompagnées de pseudo-hypertrophie, principalement localisée dans les muscles du mollet

FiG. III.

Partie centrale de la figure log. presque toutes les fibres musculaires

ont disparu (fort grossissement).

(fig. 112), tandis que les myopathies plus tardives, juvéniles, débu-

tant versj'àge de i5 ans, sont généralement atrophiques d'emblée.

En tenant com2te de l'âge auquel la maladie commence, du

groupe musculaire primitivement atteint, de l'existence ou de

Fig. 112.

Pseudo-hypertrophie des mollets.

la non-existence d'une pseudo-hypertrophie on peut établir la classification suivante :

1° 'Ld, paralysie pseudo-hypertropliique de l'enfance, qui est la forme la plus fréquente des myopathies primitives. Elle atteint de préférence les garçons et débute par les membres inférieurs.

2®~~Le type crmal infantile atrophique d'emblée.

3" Le type juvénile survenant entre l'âge de i5 à 20 ans soit par les muscles de la ceinture scapulaire, soit par les muscles de la face.

4^^ Les myopathies de l'adulte à début variable.

Malgré ces variations dans l'évolution de la maladie toutes les myopathies primitives progressives ont cependant comme c;n act( re commun d'être des maladies/rtm/Zw/ifS, voire même hcrcditaiyts.

Elles sont familiales parce qu'on peut les voir sur\(,;nir chez plusieurs enfants de la même famille. Dans ces conditinns elles débutent vers le même âge et elles présentent généralement la même évolution.

Elle sont héréditaires en ce sens qu'on peut les voir survenir dans les membres d^ne même famille et cela pendant plusieurs générations successives. Ce caractère héréditaire est quelquefois si nettement prononcé que si, dans une famille myopathlcjuc. tous les

SaS-x* 'rrt- ■ T ' .

laaagaf

FiG. \i.

membres d'une génération échappent à l'affection, on peut la voir réapparaître dans la génération suivante. C'est surtout la forme infantile qui présente au plus haut point le caractère héréditaire. Cette hérédité est souvent liée exclusivement à l'élément masculin. C'est ainsi^ qu'on peut voir, dans plusieurs génératTôns~successives, la myopathie se montrer exclusivement chez les garçons et se transmettre paiflès filles en apparence indemnes.

Le caractère familial et héréditaire de la maladie n'est cependant pas si fatal que semblent l'enseigner les auteurs classiques. Dans la bonne cinquantaine de cas de myopathies primitives que nous avons pu observer, le caractère héréditaire n'existait que dans un petit nombre de cas, le caractère familial était plus accentué. Le plusgrand nombre de nos cas étaient cependant des cas nettement indiyiduels.

Etiologie.

La cause de la myopathie primitive nous échappe complètement. Certains auteurs croient pouvoir l'attribuer à une anomalie originelle dans le développement du système musculaire. Cela peut être vrai pour les types infantiles à caractère nettement héréditaire, voire même pour le type infantile isolé ou familial, mais on ne comprend pas comment cela puisse expliquer une myopathie isolée ou même familiale débutant vers l'âge de 25 ou de 3o ans.

Symptomatologie.

Les symptômes varient nécessairement d'un type à l'autre.

Début par les membres inférieurs. Dans le type crural de la myopathie primitive il y a une forme infantile hypertrophique, caractérisée par de la pseudo-hypertrophie et appelée quelquefois paralysie pseiido-hypertrophique de l'enfance, une forme infantile atrophique et une. forme juvénile.

La forme infantile avec pseudo-hypertrophie est la plus fréquente. Le début de l'affection, ,, ^ , -j ^

- ^ ^ ... ' l'iG. Ii3 (suite.)

quelle qu'en soit la forme, est insidieux. Les

muscles de la ceinture pelvienne sont les premiers atteints. L'enfant^

jusque là bien portant, commence par présenter de la difficulté pour la marche, il trébuche et tombe facilement en courant. Il a de la difficulté pour sauter, pour monter les escaliers. Tombé à terre il ne parvient à se relever qu'avec peine. Quand on l'e^^amine de près on voit que les masses musculaires des fesses, des cuisses et surtout des mollets paraissent au premier abord fortement développées et l'on s'étonne du peu d'effort que ces^ muscles peuvent développer. L'enfant parvient à exécuter tous les mouvements volontaires, mais avec lenteur et avec difficulté.

Dans la position debout il présente souvent de la lordose lombaire plus ou moins prononcée et, contrairement à ce qui se passe dans lacoxalgie, cette lordose disparait dans la position assise ou couchée. Pendant la marche il présente fréquemment un mouvement particulier de dandinement qui rappelle à s'y méprendre la marche de canard caractéristique de la luxation congénitale de la hanche.

Quand l'enfant est couché sur le dos il se relève d'une façon particulière, hautement caractéristique pour la myopathie progressive primitive (fig ii3). Il tente d'abord de relever le tronc en contractant les muscles psoas ; comme il n'y parvient pas il se retourne sur le ventre, se place sur les coudes et les genoux, puis sur les mains

et les pieds largement écartés. Il rapproche ensuite les mains des pieds et, comme il est dans l'impossibilité de redresser le tronc sur les cuisses à cause de la faiblesse des muscles extenseui-s du bassin, il escalade véritablement de ses mains ses membres inférieurs poussant ainsi, passivement, le tronc jusque dans la position verticale.

Cette faiblesse extrême des muscles de la hanche et de la cuisse s'observe également quand l'enfant veut s'asseoir ou se relever. Assis, il prend des mains un point d'appui sur la chaise et pousse le tronc dans la position verticale. Debout et voulant s'asseoir il appuie les mains sur les genoux, comme pour se retenir et pour empêchejr une chute brusque en arrière par faiblesse Jîrmuscle quadriceps crurâT "

Dans les cas avancés le malade es^dans l'impossibilité absolue de se relever par envahissement complet tant des jmiscles quadriceps ou extenseurs de la jambe sur la cuisse que de tous les muscles périarticulaires de la hanche (hg. 114).

Fig 114.

Myopathie primitive progressive de l'adulte. Impossibilité absolue de se relever.

Début par les membres supérieurs. Ici la myopathie envahit tout d'abord les muscles de la ceinture scapulaire, de préférence et avant tout le muscle grand dentelé, ce qui amène une position caractéristique de romoj)late " connue sous le nom à' épaule ailée (fig. ii5). Cette atrophie entraine une limitation considérable dans le mouve-

FiG. ii5.

mentjcrélévation du membre supérieur (fig. ii6 et iiyi qui ne peut dépasser le plan horizontal que grâce à une incurvation plus ou moins forte de la colonne vertébrale (fig. ii6). L'atrophie du del-

FiG. ii6. l'iG. 117.

toïde limite, à un degré variable, le mouvement d'abduction du bras (fig. ii5 et 117). Quand elle envahit les muscles voisins on observe souvent un déplacement de l'omoplate tel que son angle supérointerne fait saillie en arrière de la fosse sus-claviculaire (fig. 118). La faiblesse musculaire envahit ensuite les muscles fiéchisseurs et extenseurs de Tavant-bras sur le bras. "'~

FiG. iiS.

Débîit par les muscles de la face. L'envahissement des muscles de la face donne à la figure un aspect caractéristique connu sous le nom de faciès myopathiqiie : le front est lisse, les lèvres sont épaisses et saillantes, la mimique fait presque complètement défaut (fig. iig). Un détail caractéristique est l'élargissement plus ou moins apparent de la fente buccale, nettement visible pendant le rire. Quelquefois on observe la fermeture incomplète de la fente palpébrale laissant à découvert une partie plus ou moins grande de la sclérotique, par atrophie du muscle orbiculaire des paupières.

Quel que soit le début de la myopathie, à un certain moment les diverses formes se combinent et, dans les cas avancés, l'atrophie existe à la fois dans les muscles des membres et dans ceux de la face. La pseudo-hypertrophie se montre également chez l'adulte. Nous avons vu un cas où elle était localisée d'une façon exclusive dans les muscles de la région fessière (fig. 120).

Quelques symptômes méritent de fixer tout spécialement l'attention.

Dans le cours de l'évolution des diverses formes de myopathie on peut voir survenir de \2. contracture passive, par rétraction fibrotendineuse de certains muscles.

Les plus fréquentes de ces pseudo - contractures sont, du côté des membres inférieurs, le raccourcissement du muscle triceps sural amenant l'extension du pied sur la jambe ; le raccourcissement des muscles de la région postérieure de la cuisse (fig. 121) produisant la fiexion permanente

de la jambe sur la cuisse; du côté des membres supérieurs on peut observer une rétraction des muscles antérieurs du bras, d'où flexion plus ou moins prononcée de l'avant-bras.

FiG. 121.

Contracture et hypotonie.

FiG. 122.

Hypotonie musculaire.

U hypotoniejnmculaire est également un symptôme fréquent. C[est lui qui^ permet des mouvements très étendus de flexion dans les différents^ segments des membres inférieurs (fig. 121 et 122). Cette hypotonie peut s'obséder dans tous les muscles des

Fig. 123. Fig. 124.

Relâchement des appareils lio;amenteux des articulations de la main.

membres Elle entraine un relâchement des appareils ligamenteux permettant des mouvements très étendus même dans les petites articulations de la main (fig. I23 et 124).

C'est à l'hypotonie musculaire, inégalement distribuée dans les muscles qui entourent l'articulation coxo-fémorale, que nous attribuons également la lordose lombaire (fig. I25).

Le mécanisme de cette lordose a été diversement interprété par les auteurs.

D'après l'opinion la plus courante elle serait due à la paralysie des muscles larges de l'abdomen Xous ne partageons pas cette manière de voir. L'hypotonie de ces muscles et le relâchement des parois abdominales peuvent s'observer fréquemment, notamment après des grossesses répétées, sans entraîner de la lordose lombaire.

FiG. 125.

Quelques auteurs l'attribuent à un affaiblissement des muscles profonds du dos. Xous ne pensons pas qu'il puisse en être ainsi. Nous croyons au contraire que, pour que la lordose lombaire puisse survenir, les muscles de la rég^ion lombo-dorsale doivent avoir conservé leur fonctionnement normal.

Pour nous, la lordose lombaire n'est que la conséquence physiologique de l'affaiblissement et de l'hypotonie des muscles extenseurs du bassin sur les membres inférieurs. Xous avons vu que la myopathie primitive débute toujours dans les muscles des racines des membres. Elle atteint donc avant tout les muscles qui entourent l'articulation coxo-fémorale. Il }' a là un groupe de muscles fléchisseurs, représenté par le psoas-iliaque avant tout, et un groupe de muscles extenseurs beaucoup plus important, représenté par les muscles fessiers et les muscles de la région postérieure de la cuisse (ftg. 126).

Dans les deux articulations coxo-fémorales ne se passent cjue les seuls mouvements combinés de flexion et d'extension.

Dans la station verticale le maintien de la position du tronc sur les membres est la résultante de la tonicité normale des deux

groupes de muscles. Le groupe des muscles extenseurs a cependant le principal rôle à remplir.

Si ces muscles s'affaiblissent, l'action des psoas deviendra prédominante et lentement le bassin s'inclinera en avant sur les deux fémurs (fig. 127). Le bassin forme corps commun avec le tronc. Celui-ci s'incline donc en avant. Si cette inclinaison atteint un certain degré, lecentre de gravité du corps tend àse placer au-devant de la base de sustentation menaçant d'amener la chute du corps. Pour contrebalancer l'inclinaison du bassin dû à l'affaiblissement des muscles extenseurs, le malade contracte instinctivement les

Fig. 126.

I""lG. 12:

Fig. 12S

muscles profonds du dos, oblige la colonne vertébrale à s'incurver afin cle ramener le centr^de gravité en arrière (fig. 128).

Dans lestas très graves d'inclinaison du bassin il ajoute encore, à cette incurvation de la colonne vertébrale, la marche sur la pointe des pieds afin de glisser ainsi la base de sustentation en dessous du centre ^ gravité (fig. i25). Dans les cas extrêmes même tout relèvement du tronc est impossible (fig. T14).

Ce mécanisme de la lordose lombaire explique très bien les faits cliniques.

Elle rencontre cependant une objection, c'est que la lordose lombaire n'existe pas indistinctement chez tout myopathique. Cette objection n'est pas irréfutable. D'abord, dans les cas légers, la lordose lombaire ne doit, pas se produire; il faut, en effet, un affaiblissement assez sensible des muscles extenseurs pour amener l'inclinaison en avant du bassin. Il faut ensuite que les psoas-iliaques gardent leur fonctionnement normal. Or, il existe des cas de

myopathies primitives dans lesquels la lésion anatomo-pathologique envahit au même degré les muscles extenseurs et les muscles fléchisseurs. Chez ces malades la lordose lombaire fait défaut et se trouve remplacée par la démarche dandinante. Celle-ci est due, en effet, à un relâchement de la capsule fibreuse et des appareils ligamenteux entourant les deux articulations et permettant ainsi des mouvements beaucoup plus étendus. Ce relâchement des appareils ligamenteux n'est que la conséquence physiologique de l'hypotonie des muscles périarticulaires, muscles qui, dans les conditions normales, sont les ligaments actifs des articulations et ont pour fonction de maintenir, par leur tonicité, les faces articulaires en contact.

Au premier. degré de cette hypotonie, avant l'apparition de la marche dandinante, on peut se rendre compte du relâchement des articulations en mettant la main sur la face externe des grands trochanters. Bien souvent on sent alors que, pendant les mouvements actifs, la tète du fémur sort de la cavité cotyloïde de l'os coxal.

Ainsi donc l'hypotonie musculaire, suite du travail atrophique des muscles, si elle est également répartie autour des articulations coxo-fémorales, produit la marche dandinante si hautement caractéristique ; si elle est inégalement répartie avec prédominance dans les muscles extenseurs, elle est cause de la lordose lombaire. Elle peut même être considérée comme la cause première des rétractions tendineuses et des contractures qui en sont la conséquence.

Diagnostic.

Le diagnostic est relativement facile. Une confusion entre les myopathies progressives primitives et secondaires n'est généralement pas possible, surtout si on se rappelle que les myopathies secondaires sont toujours des affections de l'adulte, débutant par les membres supérieurs et, dans le plus grand nombre des cas, par les muscles des extrémités des membres. De plus l'atrophie est toujours très apparente, accompagnée de contractions fibrillaires.

Il y a cependant certaines formes rares d'atrophie musculaire progressive avec lesquelles on pourrait les confondre : on les a groupées sous la dénomination d'atrophie mnsatlaire progressive nenrotiqite sur laquelle nous reviendrons plus tard.

La confusion avec la paralysie due à une poliomyélite antérieure aiguë très étendue n'est possible qu'au premier abord. Les commémoratifs, le début rapide et étendu de la paralysie à la suite d'une maladie infectieuse avec des symptômes fébriles, la période

de régression et enfin l'état stationnaire de la paralysie ne peuvent laisser subsister aucun doute sur le diagnostic réel.

Une confusion plus facile à faire est de prendre, à un moment donné, -ane polynévrite motrice étendue pour de la myopathie primitive, mais d'une part ces cas de polynévrite motrice sont rares et, d'autre part, quand elle existe elle intéresse souvent l'un ou l'autre nerf crânien, ce qui contribuera à faire le diagnostic. Dans la polynévrite motrice on observe encore de la réaction de dégénérescence dans les muscles. Toutefois ce fait n'est pas constant, comme nous avons pu l'observer dans un cas d'atrophie musculaire assez étendue, avec simple diminution dans les réactions électriques sans réaction de dégénérescence. Dans la polynévrite encore l^début se fait par les muscles des extrémités des membres. Cet é2^ément de diagnostic peut servir au début, ou bien quand les renseignements fournis par les parents sont assez précis. Mais dans certains cas il peut faire défaïïTët dans ces conditions, obligé de faire un diagnostic après un ou deux examens, les difficultés peuvent être assez sérieuses.

Pronostic.

Le pronostic est fatal.

Marche. Durée. Terminaison. La marche est lente, progressive, toujours envahissante. Nous avons toutefois observé un cas incontestable dejnjopathie prmijtjye, vérifié à l'autopsie (fig. log), chez unhomme de 25 ans, cas^à évolution rapide puisque la paralysie était complète dans l'espace de six mois ; la paralysie des muscles de la respiration a amené de la pneumonie par fausse déglutition et la mort.

La maladie peut durer dix à vingt ans avant d'arriver à une issue fatale. En règle générale les malades vivent d'autant moins longtemps que lë'début a été plus précoce. Les pseudo-hypertrophiques ne dépassent généralement pas l'âge de 20 ans. Le type scapulohuméral résiste plus longtemps. La terminaison est presque toujours le fait d'une maladie intercurrente : broncho-pneumonie, pneumonie ou tuberculose.

Traitement.

Le traitement causal est nul. On conseille du massage et l'électrisation des muscles. D'après certains auteurs il y aurait insuffisance thyroïdienne. On peut donc recourir à de l'opothérapie sous forme de tabloïdes thyroïdiennes. Personnellement nous n'avons jamais observé un cas véritable de myopathie progressive primitive se laissant influencer par un traitement quelconque.

FiG. 129.

Myatonie congénitale.

On désigne sous le nom d'atonie musculaire congénitale ou myatonie congénitale une affection curieuse, décrite pour la première fois par Oppenheim en igoo, consistànTessentiellement dans une atonie des mwsc7^"tëllemenr^rononcée que les différents segments des membres présentent une mobilité exagérée : sans effort aucun on peut fléchir le pied sur la jambe au point que le dos du pied arrive en contact avec le tibia, en même temps la jambe se laisse fléchir sur

la cuisse jusqu'au contact du talon avec la région fessière, et la cuisse se fléchit à l'extrême sur le bassin (fig. 12g). La même mobilité, due à l'atonie des muscles, s'observe aux membres supérieurs. Les enfants atteints de cette affection sont dans l'impossibilité absolue de se tenir debout- sans soutien. Ils sont, en apparence du moins, atteints de paralysie flasque. La paralysie n'est cependant pas complète, certains mouvements restent possibles mais s'exécutent avec une grande lenteur. L'étendue de l'atonie est variable. Elle peut être générale et envahir à la fois les muscles du tronc et des quatre membres. Son intensité est également variable. Elle est constante dans les membres inférieurs et y est généralement la plus accentuée. L'atonie s'accompagne d'abolition des réflexes tendineux. Il n'y a nulle part trace d'atrophie musculaire. Les saillies des muscles sont généralement cachées par un développement considérable du tissu graisseux.

Les réactions électriques des nerfs et des muscles sont difficiles à déterminer. Il y a toutefois absence de modifications qualitatives. Tout se borne à une diminution quantitative des réactions électriques.

L'étiologie est inconnue. C'e^t une maladie congénitale, sans caractère héréditaire ni familial. Elle peut passer inaperçue pendant les premiers mois de la vie et ne se manifester, au moins en apparence, que vers le huitième ou le neuvième mois. Un caractère important c'est que la maladie n'est pas progressive. Elle montre, au contraire, une tendance lente à l'amélioration sans toutefois arriver à la guérison complète.

La pathogénie n'est pas éclaircie d'autant plus que, dans les rares cas où l'on a pu faire un examen anatomo-pathologique,onatrouvé

tantôt des lésions musculaires, tantcH j^s lésions de la corne grise antérieure de la moelle. L'opmion la plus probable est qu'il s'agit d'un défaut de développement intéressant à la fois les neurones moteurs périphériques et les muscles dans lesquels ils se terminent. La myatonie congénitale formerait ainsi le trait d'union entre les myopathies progressives d'origine musculaire et les jnyopathies progressives d'origine spinale.

Le seul traitement utile est l'électrisation des muscles, soit par le courant faradique, soit par le courant galvanique, combinée avec le massage.

Myotonie congénitale ou maladie de Thomsen.

On désigne sous ce nom une maladie héréditaireeX familiale consistant essentiellement, au ^oîïït de vue clinique, dans une façon particulière dont se comportent les muscles de la vie de relation. Quand, après une période de repos, les muscles se contractent, ils se durcissent à l'extrême et persistent un certain temps, de plusieurs secondes à une ou deux minutes, dans un état de contracture avant de pouvoir être relàchés^volontairement. Par la répétition du même mouvement, le phénomène s'amende progressivement et les contractions deviennent normales. Après un repos de quelques minutes toutefois les mêmes phénomènes myotoniques se reproduisent. Ils peuvent se montrer dans tous les muscles striés du corps. Ils prédominent toutefois dans les muscles des membres. Dans les membres inférieurs ils rendent le début de la marche très pénible, surtout la marche sur comaaande. Dans les muscles des membres supérieurs le même phénomène peut se produire : le malade serre un objet dans^ la main et se trouve dans l'impossibilité de le lâcher si ce n'est après quelque temps d'attente.

Le phénomène est rare dans les muscles de la face.

D'ordinaire, quand le mouvement volontaire n'est pas très énergique, la contracture se localise dans les seuls muscles mis volontairement en contraction. Dans les cas graves, lors d'un mouvement énergique, toute la musculature peut se raidir.

Cet état particulier des muscles s'accompagne souvent d^hypertro^hie.

L'affection est excessivement rare. Nous ne l'avions pas observée personnellement. Le système nerveux a été trouvé normal. C'est une affection musculaire primitive, véritable myopathie. Les premières manifestations de la maladie surviennent d'ordinaire dans l'enfance, quelquefois seulement à l'époque du service militaire. Elle persiste pendant toute la vie ne se laissant influencer par aucun traitement médicamenteux.

Myasthénie grave pseudo=paralytique.

On désigne sous le nom de myasthénie b ulbo- spinale , inyasthénie pseudo-bulbaire, paralysie asthénique biilbo-spinale, myasthénie grave pseudo-paralytique ou progressive une affection curieuse, consistant à première vue dans une parésie plus ou moins intense d'un nombre plus ou moins considérable de muscles de la vie de relation.

Dans Idi forme supérieure, appelée improprement bulbaire, la parésie intéresse principalement le muscle releveur de la paupière amenant du ptosis plus ou moins accentué (fig. i3i), ou bien, à côté du muscle releveur, la parésie peut envahir tous les muscles

Fig. i3o.

Fig. i3i.

extrinsèques des deux globes oculaires donnant naissance à de la panophtalmoplégie externe double : dans ce cas les globes oculaires sont complètement immobilisés dans les cavités orbitaires, ainsi que cela était le cas chez un de nos malades, âgé de 53 ans (fig. i3o), chez lequel la maladie a débuté en avril igi2.

Les muscles de la face sont également entrepris, diminuant considérablement le jeu de la mimique et donnant à la ligure un aspect de lassitude généralisée rappelant plus ou moins le faciès caractéristique de la myopathie primitive (fig. i3o et i3i).

Cette parésie peut envahir aussi les muscles de la mastication, de la déglutition et ceux qui interviennent dans le mécanisme de la parole.

Dans la. forme inférieure ou spinale la parésie intéresse les muscles des membres, soit ceux des membres inférieurs seuls, soit également ceux des membres supérieurs.

La forme la plus grave est celle dans laquelle la parésie envahit à la fois presque tous les muscles du corps.

Ce qui rend la parésie musculaire hautement caractéristique, c'est"^ue son intensité varie d'un moment à l'autre, elle n'est en quelque sorte que transitoire. C'est plutôt une faiblesse musculaire, un épuisement du système musculaire que de la véritable parésie C'est ce q^ue traduit très exactement la dénomination de asthénie musculaire ou myasthénie. Une de nos malades, jeune fille de 24 ans, atteinte de myasthénie grave et généralisée, était capable de parler comme une personne normale, nia,is seulement pendant quelques minutes, puis insensiblement la voix faiblissait, elle devenait moins distincte, inarticulée, inintelligible. Après quelques minutes de repos la parole revenait comme à l'état normal.

Il en était de même pour les muscles de la mastication et de la déglutition. Les premières bouchées de nourriture sont mastiquées et avaFées normalement, au bout de quelques minutes les muscles s'épuisent, le maxillaire inférieur refuse tout mouvement, la malade doit se reposer quelques minutes avant que la mastication et la déglutition puissent reprendre.

Il en est de même encore pour les muscles des membres.

Tous les mouvements volontaires sont possibles, mais quand on fait répéter le même mouvement, soit celui de flexion et d'extension de l'avant-bras sur le bras, un certain nombre de lois, la malade se fatigue et se trouve bientôt dans l'impossibilité de continuer le mouvement. Chez une autrede nos malades, âgée de 17 ans, la myasthénie est telle que la malade ne peut maintenir que pendant quelques secondes le membre supérieur dans la position horizontale. Quand elle est couchée à terre sur le dos et qu'on lui demandede se relever, elle se comporte absolument comme une personne atteinte de myopathie primitive progressive : elle se retourne suide ventre, se met sur les coudes et Pj^ j32 les genoux, puis sur les mains et les pieds et ne parvient à se redresser qu'en s'accrochantà lachaiseouàunetable.

A côté de ces formes généralisées, il y a des formes en quelque sorte limitées. Nous avons vu, il y a quelques années, une jeune fille de 2g ans atteinte de la. forme nettement supérieure. Les globes oculaires étaient normaux, le faciès était myopathique avec les lèvres grosses et saillantes (fig. i32 et i33). Cje gu'il yjivait de caractéristique c'était la chute lente des paupières qui se produisait à chaque instant (fig. 134), et qui obligeait la malade à relever ellemême de la main la paupière supérieure. A côté de l'asthénie du

releveur de la paupière il y avait aussi asthénie de l'orbiculaire puisque, quand on demandait à la malade de fermer les yeux, les bords des paupières n'arrivaient pas en contact ifig. i35V

Il existe également des cas typiques àe forme inférieure ou spinale. La plus récente que nous ayons vue concerne un jeune hommed'une trentaine d'années atteint de myasthénie exclusivement localisée dans les membres inférieurs. Elle se caractérise par la sensation permanente de fatigue et par ce fait tout à fait caractéristique c'est que si la marche est possible, elle ne peut se faire que pendant tout au plus une dizaine de minutes. Le malade est alors obligé de se reposer pendant quelque temps avant de pouvoir recommencer.

FiG. i33.

FiG. 134.

FiG. i35.

L'évolution de la maladie est excessivement variable. Dans les formes généralisées ou graves la mort survient généralement au bout de un ou deux ans, par suffocation ou asphyxie due à l'envahissement des muscles de la respiration.

Dans les formes limitées, l'évolution est beaucoup plus lente. Les formes légères sont susceptibles de guérison, mais la récidive est toujours à craindre.

Cette affection peut survenir à n'importe quel âge. Dans un des casque nous observons actuellement il s'agit d'un hommede 53 ans, chez lequel la maladie a débuté il y un an à peine par des troubles oculaires consistant essentiellement en diplopie, puis sont survenues la chute de la paupière supérieure et la paralysie des muscles extrinsèques des globes oculaires. Huit mois après le début de son affection, toute la musculature était prise, à l'exception peut-être des muscles de la mastication et de la respiration (fig. t3o).

A côté de ces troubles oculaires et de l'absence presque complète de la mimique de la face, on constate, du côté des membres supénenrs, une perte complète de force musculaire. Le maladeexécute certains mouvements volontaires, mais il n'oppose aucune force de résistance à la flexion ou à l'extension passives des différents segments de membre. Il peut mettre le membre supérieur dans la position horizontale, mais ne peut l'y maintenir que pendant quelques

secondes. Il est dans l'impossibilité absolue de mettre le membre supérieur dans la position verticale.

La même faiblesse s'observe dans les muscles des membres inférieurs. Ici elle existe d'une façon permanente dans les fléchisseurs du pied sur la jambe, ce gui amène du steppage pendant la marche. Quand il est assis sur une chaise, il doit, pour se lever, s'aider des mains.

Il se sent le mieux le matin. Il n'est capable de marcher que pendant quelques minutes. Il a une difficulté extrême pour monter les escaliers. La mastication est bonne, mais quand il a mangé pendant quelques minutes, il ressent de la difficulté pour déglutir, il doit boire pour faire passer les aliments.

Ce tableau clinique, chez ce malade de 55 ans, est la copie fidèle, abstraction faite de l'atteinte des muscles oculaires, de celui quenous relevons chez une jeune fille de 17 ans.

Chez tous nos malades les pupilles étaient normales. Les réflexes tendineux et cutanés ne présentaient pas la moindre altération. Chose curieuse même, malgré l'épuisement musculaire rapide survenant pendant les mouvements volontaires, nous avons pu reproduire plus de deux cents fois, à intervalles très rapprochés, le réflexe rotulien sans observer le moindre affaiblissement,

La sensibilité a toujours été normale. Il en est de même des fonctions de la vessie et du rectum. On n'a jamais observé ni atrophie, ni réaction de dégénérescence.

Tout se borne donc, dans cett^ affection, à des troubles purement moteurs.

Lors des premières observations cliniques, se rapportant à des formes supérieures caractérisées par du ptosis, la faiblesse des muscles de la mastication et de la nuque, Erb se croyait en présence d'une affection du système nerveux sans lésion anatomopathologique et cela à cause de la tendance manifeste vers l'amélioration, de là le nom de paralysie-bulbaire sans constatation anatomiqiie.

Oppenheim, n'ayant trouvé aucune lésion anatomo-pathologique dans les centres nerveux, croyait se trouver en présence d'une névrose grave à marche progressive.

Les observations de Jolly ont bientôt apporté la preuve que le systèmenerveuxest normal et que la maladie doit trouver sa raison d'être dans une affection prvnitive des muscles. L'épuisement rapide des muscles, que l'on trouve signalé dans toutes les observations cliniques et qui constitue le symptôme hautement caractéristique de l'affection, avait fait penser à une lésion des cellules d'origine des nerfs moteurs périphériques. Mais Jolly a montré qu'elle est

d^origine exclosivement mascolaire et qu'on peut la reproduireaçg^iiiicHtalement par l'excitation éle^*- ' -: -^^ - - - -^'s et î^^^ muscles. Si on e: e

nerf moteur d'un mu- s

de temp)s très rapprochés, on voit, au bout d'un temps très court, variable d'un individu àTautre, la contraction s'affaiblir et disparaître complètement, pour revenir dès qu'on a accordé an muscle quelques moments de repos. C'est œ qui constitue la réaction myasthénique de JoUy, dont l'existence ressort très nettement du graphique de notre figure i36, qui reproduit les mouvements de relèvement du pied par excitation du nerf sciatique poplité externe chez le malade de~j3 ans dont nous avons donné tion cli-

nique.

La myasthénie progressive est donc bien due à une lésion directe du nauscle. Les recherches anatomo-pathologiques faites du côté du système musculaire ont révélé l'existence dans le périmysium interne, entre les faisceaux musculaires, d'une infiltration plus ou moins abondante de lymphocytes en traînées ou en amas, avec dégénérescence granulograisseuse des fibres musculaires ellesmêmes.

La cause de ces lésions musculaires n'est 1

1ère connue. Dans un cas de myasthénie Weigert a trouvé une tumeur du thj-mus accompagnant l'infiltration cellulaire interstitielle des muscles. Depuis cette ^bser\^ation les recherches ont été diriei^ées du côté de

glandes endocrines.

Elles ont donné des résultats variables.

Deux jLhéories sont en présence au point de vue de la pathogénie de Taffection.

Les uTiS considèrent la myasthénie

comme due à une lésion des glandes endocrines (thymus, corps thyroïdes, parathyroïdes, capsules surrénales, hypophyse, etc ), soïFqu'on laxattache à la lésion de l'une^'entre elles, le thymus ou le corpsthyroïde ; soit qu'on lui reconnaisse une origine polyglandulaire. Contre cette théorie plaident les nombreux cas où les glandes ont été trouvées normales.

Les autres considèrent__la myasthénie comme une véritable myopathie primitive, vu la constance des lésions musculaires; mais alors on ne comprend pas comment une lésion si peu importante eiTapparence puisse entraîner des symptômes aussi graves.

Dans l'état actuel de nos connaissances tout traitement causal est impossible. La seule conduite utile de la part du médecin sera de surveiller le malade et de lui procurer le plus de repos possible. Il faut surveiller surtout l'alimentation et recourir de bonne heure, en cas de besoin, à la sonde œsophagienne. On peut conseiller un léger massage des muscles, mais tout traitement électrique doit être proscrit. On a recommandé, comme traitement interne, les tonifiants (strychnine, arsenic, phosphore) mais sans résultats. Les partisans de la théorie glandulaire recorrmiandent l'opothérapie uni- ou poly glandulaire.