POSTÉRIEURS

Anatomie.

Les cordons post é ripnrsde la moel 1 e sont formés de deux groupes de fibres nerveuses : àesfU)res exosènes ou radiculaires et des fibfj^s ■endoghies ou médullaires.

Les fibres endogènes occupent la partie du cordon postérieur voisine de la substance grise. Elles y forment le faisceau iondamental du cordon postérieur ou la^zone des fibres cornu-commissu raies. Ce sont des fibres spino spinales ascendantes et descendantes appartenant à l'appareil autonome de la moelle.

Les fibres exogènes forment la partie principale du cordon. Elles 5ojit la continuation directe des fibres des racines postérieures. Nous savons que, à leur entrée dans le cordon postérieur, les fibres

d'une racinedonnée vont occuper la partie externe du cordon où ellesse divisent en branches ascendantes et en branches descendantes. Les branches descendantes sont toutes des fibres courtes qui, aprèsun certain trajet, se recourbent et se terminent dans la substance grise. Les branches ascendantes vont former deujc faisceaux .- un faisceau de hbres courtes ou moyennes-

'^' se terminant dans la substance grise de la moelle :

i " „ ce sontles fibres myélopètes; un faisceau de fibres lon- // ' 1 gués se laissant poursuivre à travers toute la lon- . ; gueur de la moelle pour se terminer dans certaines

masses grises du bulbe : ce sont les fibres bidbopètes. Le faisceau de fibres ascendantes appartenant à une racine postérieure, en remontant dans le cordon postérieur, subit une double modification : une modification dans son volume, par l'abandon des fi b res courtes et des fibres de longueur moyen ne, , et une modification dans sa position (ûs:. 167). A son entrée ce faisceau occupe, en effet, la partie externe du cordon, mais cette position il ne la garde que sur la hauteur du segment médullaire correspondant. Dès qu'une nouvelle racine entre dans le cordon postérieur, ses fibres viennent occuper la partie externe, refoulant en dedans le faisceau de fibres provenant de la racine sous-jacente. Comme ce déplacement s'opère au niveau de chaque racine, pour tous les faisceaux ascendants provenant des racines sous-jacentes, on comprend que, au fur et à mesure que l'on remonte dans le cordon postérieur, le faisceau de fibres appartenant à une racine donnée sera d'autant plus rapproché du septum

FiG. 167. médian et de l'angle postéro-interne du cordon pos-

Dégénérescence con- téricurqu'il appartient à unc racine médullaire plus

sécutive à la sec- • r- • /r rox t\ i n "il

tion du huitième inférieure (fig. 168). Dans la moelle cervicale les

nerf cervical chez fibres dcs racines sacrées, lombaires et dorsales

^ ^^^'"" inférieures occupent donc naturellement la moitié

interne du cordon, où elles forment le faisceau de Goll; tandis que

les fibres des racines dorsales supérieures et de toutes les racines

cervicales occupent le faisceau de Burdach.

Physiologie.

Les fibres spino-spinales, appartenant à l'appareil autonome de la mÏÏêll-e épinière, ne jouent, plus que probablement, de rôle actif que

iSg

•dans la vie propre de la moelle : elles n'interviennent donc que dans le mécanisme des phénomènes réflexes. On doit les considérer, en effet, comme des fibres de dissémination de l'ébranlement nerveux amené par les fibres courtes des racines postérieures.

Les fibres radiculaires myélopètes ne forment que pendant un court trajet partie constituante du cordon pos- vç-

térieur. Elles quittent, en effet, ce cordon pour se terminer dans la substance grise.

Les fibres radiculaires bulbopètes sont donc les éléments constituants principaux des cordons postérieurs. Tous les auteurs sont unanimes à reconnaître qu'elles servent à la transmission , vers les centres nerveux supérieurs, des impressions de sensibilité profonde. Quelques-uns admettent cependant qu'elles servent encore, en partie du moins, à la transmission de la sensibilité tactile.

Physiologie pathologique.

Les impressions de sensibilité profonde nous renseignent essentiellement sur l'état de contraction des muscles et sur la position respective qu'occupent, à chaque moment les difi"érents segments des membres. La mise hors de fonction des fibres bulbopètes des cordons postérieurs équivaut donc à la perte du sens des attitudes segmentaires dans les membres, perte qui se t raduira cliniquement p a r de l'ataxie ou de rincoordijialiDn J^;s des mouvements volontaires.

Pathologie.

La seule lésion anatomo-patholop^igue se localisant dans les cordons postérieurs estcelle qui caractérise là~maladTe connue sous le nom d'ataxie locomotrice, mieux appelée tabès dor salis.

Le Tabès.

Le tabès, appelé quelquefois encore, eu égard à un de ses symptômes les plus frappants, ataxie locomotrice, estla__£lus importante et la plus fréquente des maladies de la moelle épinière.

Étiologie.

La seule cause généralement reconnue par les auteurs comme pouvant produire le tabès est la syphilis. C'est ce qui résulte des

FiG. i68.

— igo —

statistiques de Erb qui prouvent que sur loo malades atteints de tabès go reconnaissent avoir eu la syphilis ; tandis que sur loo malades non tabétiques 20 seulement ont eu la syphilis. On peut admettre avec beaucoup de probabilité que les 10 tabétiques restants ignorent leur syphilis ou la nient volontairement. L'ignorance d'une svphilis ne doit pas trop surprendre, puisque Hirschl a pu établir que 36 p. c. des malades atteints de syphilis tertiaire ne peuvent fournir aucune indication ni sur l'époque de l'infection, ni sur les manifestations syphilitiques antérieures.

L'importance de la syphilis dans l'étiologie du tabès ressort encore des cas de tabès conjugaux ainsi que des cas de tabès héréditaire. Dans ces derniers cas les causes secondaires du tabès (refroidissement, traumatisme, surmenage^ font totalement défaut ; il ne reste donc comme cause unique de la maladie que l'hérédosyphilis.

Mais tout individu atteint de svphilis ne devient pas tabétique. Il semble donc bien que, si la syphilis est la condition essentielle qui seule rend le tabès possible, il faut encore, pour que chez un syphilitique donné le tabès se manifeste, que d'autres conditions interviennent, causes déterminantes si l'on veut, parmi lesquelles le refroidissement, le traumatisme, l'alcoolisme et surtout le surmenage physique semblent jouer le rôle principal. Le traumatisme et le surmenage physique serviraient en quelque sorte à localiser les symptômes du tabès.

Le tabès survient, en moyenne, cinq à vingt ans après l'infection syphilitique. Il existe toutefois des cas de tabès précoce survenant deux ou trois ans après le chancre, comme il existe des cas de tabès tardif dans lesquels les premiers symptômes tabétiques n'ont apparu que^trejrte^__quarante et cinquante ans après l'infection spécifique.

Si la syphilis est donc incontestablement la cause essentielle du tabès on ne peut pas dire que le tabès est véritablement une maladie syphilitique produite par des lésions que l'on peut considérer comme syphilitiques. On admet et on doit admettre que les lésions du tabès ne sont pas produites par le spirochète de ScHAT^nixN, mais^bien plutôt par une toxine syphilitique. Le tabès serajLiJopc une maladie parasyphilitique ou postsvphilitique, au même degré que les paralysies que l'on voit survenir quelque temps après une infection diphtérique sont considérées comme de nature toxique, comme des paralysies postdiphtériques. C'est là le motif capital pour lequel, dans les cas avancés de tabès, le traitement spécifique, si efficace dans les lésions nettement syphilitiques, ne semble exercer le plus souvent aucune influence.

— igi —

Anatomie pathologique.

Le tabès n'est pas simplement une maladie de la moelle épinière. C'est une maladie de tout le système nerveux, aussi bien le systèmenerveux sympathique que le système nerveux cérébro-spinal Si on le range parmi les maladies de la moelle, c'est que les lésions médullaires sont à la fois les plus constantes et les plus importantes.

Quand on examine la moelle épinière d'un malade mort de tabès inférieur, ou tabès lombo-sacré, on y trouve, comme modifications macroscopiques :

1° un épaississement de la pie-m à£e le long de la face dorsale de la moelle ;

2*^ un affaissement des cordons postérieurs qui ont pris en même temps une coloration grise tranchant vivement sur la couleur blanche des cordons latéraux ;

3° l'amincissement et la coloration grise des racines postérieures sacrées, lombaires et dorsales inférieures.

L'examen microscopique révèle :

1° l'atrophie des racines postérieures ;

2° l'atrophie ou la sclérose des cordons postérieurs le lonp deJa moelle dorsale inférieure et de la moelle lombo-sacrée, avec inté-

FiG. 169,

grité des fibres de la zone cornu-commissurale ou fibres endogènes- (fig. i6g) Quand on remonte dans la moelle dorsale supérieure et la moelle cervicale, on voit la zone atrophiée des cordons postérieurs se rétrécir de plus en plus par l'entrée, dans le cordon postérieur, des fibres myélinisées des racines dorsales supérieures et des racines cervicales, pour définitivement se localiser dans le faisceau de GoLL et se poursuivre jusqu'à la partie inférieure du bulbe. 3° La diminution des ramifications nerveuses ou des fibrilles

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nerveuses qui se terminent dans la colonne de Clarke et dans les •diverses régions de la corne postérieure.

En se basant sur ces faits on dit généralement que le tabès consiste, au point de vue anatomo-pathologique, dans la sclérose des cordons postérieurs. Cela n'est pas tout à fait exact. Cette sclérose -existe sans aucun doute, mais elle n'est pas le phénomène initial, elle n'est qu'une modification secondaire absolument comme la sclérose de la voie pyramidale dans l'hémiplégie ancienne.

Ce qui prouve bien que la lésion primitive du tabès ne débute pas dans les cordons postérieurs, c'est d'abord ce fait anatomique incontestable que l'atrophie n'atteint que les fibres exogènes et respecte toujours les fibres endogènes ou fibres médullaires ; ensuite cet autre fait, c'est que les dégénérescences ou les atrophies des cordons postérieurs ont une distribution nettement radiculaire. La lésion anatomo-pathologique doit donc trouver son point de départ dans les racines postérieures.

On admet qu'elle consiste essentiellement dans une atrophie lente et progressive des fibres des racines postérieures, sans que le siège exact et la nature précise de la lésion initiale soient nettement déterminés.

Les uns admettent, avec Nageotte, une modification inflammatoire, périnévrite et endonévrite, intéressant la racine postérieure, un peu en dedans du ganglion spinal, à l'endroit où, accolée à la racine antérieure, elle se trouve enveloppée d'une gaine arachnoïdale et ■d'une gaine du re-mérienne. Ce serait donc une véritable r(2^za////(? /)os- /m^z</'^c/z7-o«/^z/^entraînant la dégénérescenceetl'atrophiedes racines postérieures et de leur continuation dans les cordons postérieurs.

Les autres inclinent plutôt vers l'opinion mise en avant par Ober- STEiNER et Redlich, d'après laquelle le point de départ delà lésion radiculaire se trouverait au niveau du point d'entrée de la racine postérieure dans la moelle. A ce niveau les fibres présentent une modification normaledansleurstructure; déplus, une inflammation de la pie-mère voisine exercerait sur cette racine postérieure un étranglement circulaire, point de départ de leur atrophie consécutive. Mais dans ces conditions on ne comprend pas l'atrophie de la racine postérieure entre le ganglion spinal correspondant et la moelle.

La lésion causale du tabès ne se localise pas uniquement sur les racines postérieures de la moelle. Elle peut intéresser aussi les racines sensitives des nerfs crâniens et avant tout la racine sensitive du trijumeau, le faisceau solitaire du bulbe ou racine descendante des nerfs VII, IX et X; le nerf acoustique et le nerf optique.

Le début de l'affection tabétique est donc bien dans les racines postérieures quels qu'en soient d'ailleurs le siège et la nature exacts.

— igo —

Mais cette radiculite postérieure intéresse-t-elle au même degré

■toutes les fibres des racines postérieures? / Nous savons que chaque racine postérieure renferme des fibres -;' de sensj/bilité profonde et des^bres de sensibilité superficielle. Si ■^ on se base sur l'évolution des symptômes, on doit admettre que la -. lésion hypothétjque, cause du tabès, irrite d'abord les fibres delasen-

sibilité superficielle, de là lesjîouleicrs lancinantes du début ; elle produit ( ensuite la mise hors de fonction des fibres de la sensibilité profonde, ce

qui amène Vataxie ou l'incoordination lors des mouvements volon- L taires, enjnâipe temps que la mise hors de fonction d'un certain S nombre défibres de la sensibilité tactile : de là les anesthésies cutanées.

Symptomatologie.

Les symptômes du tabès sont excessivement variables d'un malade à l'autre, au point que l'on peut dire qu'il n'y a pas deux tabétiques qui présentent absolument le même tableau clinique. Cette variabilité ne s'applique pas seulement aux symptômes eux-mêmes, mais aussi et surtout à l'ordre suivant lequel ces symptômes se groupent et se suivent.

Si l'on examine toutefois un grand nombre de tabétiques, on peut retrouver chez tous des symptômes plus ou moins constants, se présentant dans un ordre plus ou moins déterminé. Ce sont surtout ces symptômes qui permettent aisément de faire le diagnostic. On peut les grouper en trois périodes que l'on désigne sous les noms de

1° période de début ou préataxique.

2° période d'ataxie,

3° période de paralysie.

I Symptômes de la période préataxique. On les divise en symptômes principaux et symptômes accessoires.

Les symptômes principaux comprennent : les douleurs lancinantes, le si^ne de Westphal et le si^ne d'Ar^yll-Robertson.

Hésdoideurs du tabès constituent un des symptômes les plus précoces. Quand elles ne sont pas très intenses, elles passent souvent inaperçues, ou plutôt le malade n'y attacheras beaucoup d'importance parce qu'il les considère comme des douleurs rhumatismales ou névralgiques, d'autant plus que, comme ces dernières, elles surviennent par accès ou par crises et souvent sont influencées par les changements de température. Au point de vue anatomopathologique, on^peut les considérer comme correspondant à une lésion irritative des fibres des racines postérieures. Elles diffèrent des véritables douleurs névralglcjucs par leur mode de distribution : •dues à l'irritation d'une ou de plusieurs racines postérieures, elles

sont indépendantes du trajet des nerfs périphériques. De plus,, dans les cas où elles paraissent se produire dans le territoire d'innervation d'un nerf donné, ce nerf lui-même n'est pas sensible à la pression et ne présente pas les points douloureux de Valleix si caractéristiques de la véritable névralgie.

Ces douleurs sont lancinantes : elles surviennent en juii endroit quelconque du corps, de préférence dans les membres inférieurs ou les membres supérieurs suivant les racines postérieures atteintes. Elles sont brusques et suivent un trajet linéaire. Le malade les compare à la sensation que donnerait un coup de couteau, ou une longue aiguille enfoncée brusquement dans les chairs. On ]es__dit aussi fiilpirantes à cause de la rapidité, en éclair, avec laquelle elles surviennent^insi que de leur courte durée C'est comme une décharge électrique survenant en un point limité.

Elles sont quelquefois térébrantes, donnant la sensation de broiement ou d/aiTachement des tissus, de morsure, ou de clou pénétrant dans Tës~chairs. Elles sont constrictives ou en étau : sensation de constriction autour des poignets ou à la base du thorax.

Leur intensité est variable. Tantôt elles sont tellement vives qu'elles arrachent des cris au malade, rendant la vie insupportable au point que, dansbien des cas, eUes entrainent au suicide. D'autres fois elles sont supportables et sont considérées comme d'origine rhumatismale. Bien souvent, en présence d'un cas avéré de tabès, c'est le médecin lui-même qui doit interroger le malade pour apprendre de lui que, plusieurs années avant le début de son affection actuelle, il a souffert de douleurs variées dans les membres qui ont été soignées comme dues soit à du rhumatisme musculaire, soit à de la sciatique.

La durée de ces douleurs varie également. Elles surviennent généralement par accès ou par crises, pouvant durer quelques heures à quelques jours, pour disparaître ensuite plus ou moins complètement pendant un temps variable de quelques jours à une ou plusieurs semaines. Elles peuvent persister pendant des années et constituer pour le malade le seul symptôme sensible d'un tabès en évolution.

Le si^ne de Westphal consiste dans Vabolition du réflexe rotiilien soit d'un côt£, soi tJe plus souvent des deny côtés. A côté de cette abolition ju réflexe rotulien vient se placer, avec une égale importance, 1 ' a bolition du réflexe achilléen .

Il est bien entendu que cette abolition des réflexes tendineux des membres inférieurs n'est typique que pour un tabès lombo-sacré ou inférieur^ qui est de loin le plus fréquent. La persistance du

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réflexerotulien et achilléen à elle seule ne peut pas exclure le diagnostic, soit de tabès cervical, soit de tabès lombo-sacré au début.

Sif^ne d' Arc[\'ll-Robertson . Parmi les symptômes les plus précoces du tabès il faut signaler avant tout les modifications des pupilles, soit des modifications dans la forme des pupilles, soit des modifications dans les phénomènes réflexes.

Comme modifications de forme on observe Virré^ularité de la pupille et y inégalité pupillaire dans laquelle l'une des pupilles est plus grande que l'autre, enfin et surtout des modifications dans le diamètre : soit un rétrécissement persistant ou^;;i^5?'5, quijest souvent tellement accentué que les pupilles paraissent pundiforTfjes, soit un élargissement persistant ou mydriase.

Les modifications des réflexes coexistent généralement avec les modifications de forme. Le plus souvent il y a ralentissement, ou mieux encore abolition du réflexe pupillaire à la lumière, avec persistance du rétrécissement à la convergence : c'est le signe d^A r^yll-B. obertson . Quelquefois il y a à la fois abolition du rétrécissement à la lumière et à la convergence : la pupille est dite fixe.

Parmi les symptômes accessoires ou occasionnels de la période préataxique on peut observer :

a) Des troubles de la sensibilité : des paresthésies dans le domaine du nerf sciatique se mamfestant par la sensation de duvet au niveau de la plante des pieds. Les malades ont perdu la sensation de résistance du sol et ont la sensation comme s'ils marchaient d'une façon permanente sur un tapis ou sur un gazon. Ils accusent encore des fourmillements dans les doigts internes des deux mains connus. sous le nom de paresthésie ciibitale. Us se plaignent souvent d'une sensation pénible de constriction au niveau du thorax.

Enfinles crises douloureuses, au lieu de se manifester du çoXé des membres, peuvent se montrer du coté des viscères : ce smiLles crises viscérales dont les plus fréquentes sont les crises gastriques. caractérisées essentiellement par des vomissements survenant brusquement sans cause connue et pouvant durer plusieurs jours, pom" disparaître ensuite comme elles sont venues.

Enfin on voit survenir fréquemment des troubles du côté du nerf optique consistant essentiellement en affaiblissement de la vue pouvant aller jusqu'à la cécité complète.

b) Troubles moteurs. Des troubles moteurs précoces surviennent surtout du côté des muscles innervés par les nerfs moteurs oculaires. Ils consistent essentiellement en parésie, ou paralysie d'un ou de plusieurs muscles, se traduisant cliniquement soit par de \a.diplopie, soit par du strabisme, soit par du ptosis de la paupière supérieure.

ig6 —

Paralysie bilatérale des muscles innervés par le nerf oculo-moteur commun.

La lésion peut intéresser uniquement les muscles intrinsèques du globe oculaire et produire de la mydriase, ou bien encore tous les muscles innervés par le nerf oculo-moteur commun d'un côté ou

des deux côtés (fig. 170).

Tous ces troubles moteurs ont de caractéristique qu'ils surviennent brusquement, persistent plus ou moins longternps.

pour disparjjt^re ensuite sans laisser de trace.

Troubles viscéraux. Pen-

Ptosis.

Strabisme externe.

FiG. 170.

dant la période préataxique on peut voir survenir des troubles vésicaux variés. Tantôt le malade éprouve le besoin d'uriner, mais il a de la difficulté pour le satisfaire ; tantôt il ne sent pas le besoin d'uriner et doit alors s'efforcer d'uriner « par raison », à intervalles plus ou moins réguliers, mais l'urine s'écoule sans force, ou bien le malade doit prendre une position spéciale, oufaire un effort déterminé pour que l'uTïne s'écoule. Ces troubles sont dus à une faiblesse du muscle constricteur de la vessie . C 'estAâjiy£urie tabe'tiq uc.

On peut aussi voir survenir une faiblesse du sphincter vésical amenant de Y incontinence, surtout nocturne. Pendant le jour ces maladésperdent quelques gouttes d'urine au moindre effort^u bien encore à la fin d'une miction volontaire, quand ils croient avoir satisfait complètement au besoin, ils perdejit encore inconsciemment quelques gouttes.

La période préataxique se caractérise encore souvent par un affaiblissement des fonctions gén itales pouvant aller jusqu'à l'impotence complète.

Cette période de préataxie a une durée excessivement variable. Chez certains malades elle ne dure que quelques années pour faire place à la période d'ataxie. Chez d'autres il faut attendre dix, quinze ou vingt ans avant de voir survenir de l'incoordination motrice.

Dans de rares cas elle reste stationnaire et constitue à elle seule toute la maladie. C'est ainsi qu'une de nos malades, actuellement âgée de 55 ans, est tabétique depuis vingt ans. Toute la symptomatologie de son affection consiste dans du myosis avec fixité de la pupille, l'abolition des réflexes achilléens et rotuliens et, par moment, des symptômes douloureux pour lesquels elle réclame elle-même la brosse faradique. Nous la soignons depuis dix ans et elle est toujours dans le même état.

II. Symptômes de la période d'ataxic. Le début de cette période est sio;naIé par l'apparition des troubles de la marche. Celle-ci devient difficile et incertaine. Si on examine les muscles des membres inférieurs on constate que tous ont conservé leur innervation et leur force normales. Il n'y a ni paralysie, ni parésie. ni atrophie. Les troubles que l'on constate sont des troubles dans la coordination des muscles, d'où Vataxie des membres inférieurs. Cette ataxie débute lentement. Elle a une marche progressive. Quand elle est très accentuée le malade doit être soutenu et, à la fin, devient incapa"ble de tout déplacement.

Cette ataxie s'accompagne cVhypotonie musculaire plus ou moins prononcée .

Pendant cette période les troubles de sensibilité s'accentuent. Le st^Jie de Romhere, s'ij n'existait pas déjà dans la période préataxique, apparaît ici dans toute sa netteté. Il consiste dans ce fait que, si on prie le malade de se tenir debout les pieds joints etj^s^veux fermés, on voit survenir au début des oscillations du corps plus ou moins accentuées. Dans les cas plus avancés le malade menace même de tomber et tombe en réalité, quelquefois même avant l'occlusion des paupières.

On voit survenir de l'affaiblissement de la sensibilité musculaire et une augmentation des troubles de la miction.

La période d'ataxie a une durée variable, elle conduit plus ou moins rapidement à la période de paralysie.

III. Symptômes de la période de paralysie. Celle-ci est très rare parce que la plupart des tabétiques meurent, avant d'atteindre cette période, d'une maladie intercurrente.

La difficulté de la marche augmente, l'ataxie s'aggrave, se compli g[uant souvent de parésie et même de paralysie des membres inférieur??. Des troubles infectieux surviennent du côté de la vessie (cysjtite. pyélitelj du côté de la pe^u (décubitus) et le malade meurt dans le marasme,

C'est là le tableau général de l'évolution d'un cas typique de tabès. Mais souvent le tabès a une marche atypique. Pour pouvoir s'orienter dans un cas donné et attribuer à chaque symptôme sa valeur réelle, il nous reste encore à examiner les symptômes en eux-mêmes, abstraction faite des individus. Dans ces conditions nous devons passer en revue tous les symptômes cjui peuvent se présenter dans le tabès. Pour mieux les faire comprendre, nous les considérons sans tenir compte de leur impor-

— igS —

tance relative, ni de leur ordre de succession, et nous les classons en trois groupes fonctionnels : les troubles de niotilité, les troubles de sensibilité et les troubles trophiqiies.

Troubles de niotilité.

Les troubles de motilité peuvent être des troubles dans la motilité volontaire, des troubles dans la motilité réflexe, des troubles dans le tonus normal des muscles et des troubles dans leur état trophique.

A. Troubles de la motilitévolontaire. Le phénomène moteur principal du tabès est V incoordination lors des mouvements volontaires ou Vataxie.

Le tabès débute d'ordinaire par la moelle lombo-sacrée. L'ataxie intéressera donc avant tout les membres inférieurs. C'est le tabès inférieur de loin le plus fréquent. Mais la lésion anatomo-pathologique envahit généralement les racines postérieures de la moelle de bas en haut. Il en résulte que les membres supérieurs ne restent pas indemnes, mais leur ataxie est beaucoup plus tardive. Dans de rares cas toutefois le tabès peut commencer par les racines cervicales. C'est le tabès cervical dans lequel l'ataxie débute par les membres supérieurs.

Quand, dans un cas de tabès inférieur, l'ataxie est nettement prononcée, le diagnostic est facile. Il suffit de voir un ataxique marcher en rue pour reconnaître la maladie à distance. Les mouvements qu'il imprime aux différents segments de membre (le pied, la jambe et surtout la cuisse) sont tout à fait désordonnés, nullement en rapport avec le but à atteindre. Quand le malade fléchit la cuisse, la jambe flageolle en décrivant souvent des arcs de cercle. Pour ne pas s'embarrasser dans ses propres pieds il élargit instinctivement sa base de sustentation en écartant les jambes. Pour remettre le pied sur le sol il contracte brusquement le muscle quadriceps crural, le pied est poussé en bas et le talon frappe plus ou moins fortement le sol. On dit que le malade talonne. Cette difficulté de la marche augmente dans l'obscurité ou quand le malade ferme les yeux. Il sait cela par expérience. Aussi voit-on le tabétique pendant la marche toujours regarder ses pieds, afin de modérer ou de régulariser le mieux possible ses différents mouvements.

Au début du tabès l'ataxie d'ordinaire n'existe pas, malgré cela il peut y avoir un certain degré d'incoordination motrice que l'on peut dépister par certains procédés.

Quand le malade est couché, on lui commande de lever le pied au-dessus du plan du lit et de le tenir immobile, ou bien de décrire avec son pied soit un rond, soit un huit de chiffre. Ou bien encore on lui demande de toucher lentement avec le talon d'un pied, le

genou ou un point quelconque de la jambe ou du pied du côté opposé. Tous ces mouvements commandés s'exécuteront avec plus ou moins de difficulté suivant l'intensité de l'ataxie et le malade doit s'y prendre souvent à plusieurs reprises avant de réussir.

Quand le malade est debout on peut mettre en évidence l'ataxie en le faisant marcher et arrêter sur commande. Assis, on lui commande de se lever et de se mettre de suite en marche, de s'arrêter brusquement, de repartir, de tourner sur lui-même, de s'asseoir, etc. A chaque changement de mouvement il y aura de l'incertitude et de l'hésitation.

On peut encore le faire marcher sur une ligne, ou bien le faire tenir sur une jambe, etc.

Tous ces troubles de la coordination augmentent quand le malade perd le contrôle de la vue, soit qu'il ferme les yeux, soit qu'il lève le regard. C'est ainsi qu'il avouera lui-même que dans l'obscurité sa marche est beaucoup plus difficile; ou encore le matin pendant qu'il se lave, quand il passe l'essuie-mains sur les yeux, il se sent incertain sur les jambes, vacille ou menace de tomber (signe de Romberg).

Un autre trouble moteur est le dérobement des jambes : il consiste dans ce fait que, quand le malade est immobile debout ou bien quand il marche, il se produit brusquement une flexion dans les deux genoux comme s'il avait reçu un coup dans le creux des jarrets.

Les troubles de la motilité volontaire les plus apparents sont les parésies et surtout les paralysies. Dans la période préataxique on voit surtout survenir des paralysies oculaires dont les unes sont constantes, précoces et définitives : inégalité pupillaire, myosis, mydriase, signe d'Argyll-Robertson; dont les autres sont inconstantes et transitoires : parésie d'un des muscles droits ou obliques amenant la diplopie, ou paralysie d'un ou de plusieurs muscles extrinsèques, produisant soit du strabisme, soit le ptosis de la paupière supérieure. Ces troubles moteurs, d'ordinaire transitoires au début du tabès, sont définitifs f|uand ils surviennent dans la période finale.

«^ B. Troubles de la motilité réflexe. L'abolition du réflexe pupillaire, S du réflexe rotulien et du réflexe achilléen sont des troubles (constants et précoces.

< Les réflexes cutanés disparaissent plus tardivement et généralement de bas en haut : réflexe plantaire, réflexe crémastérien. réflexes abdominaux. Dans le tabès cervical ou supérieur on observe naturellement l'abolition du réflexe tricipital.

FiG. 171

C. Troubles dans latonicité musculaire. U hypotonie ^ musculaire survienfTentement sôiF pendant la période de préataxie. soit danslapénôde ataxi£ue(fig. 171 et 172). Cette hypotonie rendles muscles

mous et flasques à la palpation. Elle entraîne un certain degré de relâchement des ligaments articulaires. De là aussi fréquemment, par hypotonie du quadriceps crural, l'incurvation plus ou moins accentuée du genou en arrière pendant la marche (fig. 173).

Troubles dans l'état trophique des muscles.

L'atrophie musçulaireest rare. C'est un symptôme tardif. Elle débute généralement par les muscles des extrémités des membxes et présente une évolution excessivement lente.

Troubles de la sensibilité.

Dans le domaine de la sensibilité générale on peut observer des troubles subjectifs et des troubles objectifs.

Comme troubles subjectifs ou rencontre des paresthésies, des doulems lancinantes, IuLfurantes, ter ébranles ou constrictives, et des crises viscérales .

"[ .e.9.d(mleurs du tabès forment souvent le ^^TO£tôrne__iniUaL On les rencontre pendant tout le cours de la maladie.

T f-^^^rri^^^TJ^r /.raies ^ont ^vr^gg^-pment p^^^ ^„3

variables.

"Xês plus fréquentes sont les crùes__gastri^es qui peuvent être même le symptôme subjectif initial et unique. Elles ont un début brusque, consistent en douleurs vives à l'épigastre : sensation de brù-.

lure, d'arrachement, de déchirement rayonnant dans tous les sens,, accompagnées de vomissements répétés. Les douleurs de même que les vomissements peuvent exister isolément. Chaque crise dure un temps qui varie de deux à quinze jours ou trois semaines, pour cesser brusquement pour un temps variable. Pendant toute la durée d'une crise l'alimentation est impossible. Les crises gastriques peuvent être confondues avec des crises de coliques hépatiques.

On observe encore, mais plus rarement, des crises intestinales consistant en ténesme intense suivi de diarrhée; des crises rectales : douleurs très vives accompagnées d'une sensation comme si on enfonçait une tige H ans l'anus ; àes crises génitales consistant en érections douloureuses et tenaces chez l'homme, en crises clitoridiennes chez la femme; des__cnsesjarxngées : sensation d'irritation du coté du larvnx suivie de toux sèche, dyspnée. Quand celle-ci devient très intense, il peut survenir de Viclus laryngé : le malade tombe la figure cyanosée, présente quelques secousses épileptiformes, puis se relève au bout de quelques secondes.

On peut voir survenir aussi des crises cardiaques. C'est ainsi que nous avons observé tout récemment un malade se plaignant de crises de palpitations cardiaques pendant lesquelles le cœur donne de i6o à 170 pulsations à la minute. Ces crises durent de deux à quinze jours pour cesser brusquement. A l'examen clinique le cœur paraît normal. Mais les pupilles sont rétrécies, elles présentent le signe d'Argyll-Robertson et le malade se plaint de douleurs lancinantes dans les quatre membres.

Les troubles objectif s de la sensibilité sont excessivement variables. Il y a diminution, puis abolition de la sensibilité musculaire. Le malade ne perçoit plus la résistance du sol, d'où la sensation de duvet à la plante des pieds, la sensation comme s'il marchait sur un tapis. Dans les cas avancés il n'a plus conscience de la position de ses membres, c'est ainsi que, dans le lit, il ne sent pas ses jambes et ne pourrait dire ni où elles se trouvent, ni quelle position elles occupent.

Quand ces troubles de la sensibilité musculaire sont peu prononcés on peut les mettre en évidence de la façon suivante. Le malade ayant les yeux fermés on imprime lentement des mouvements passifs de flexion et d'extension aux orteils, au pied ou à la jambe, puis on immobilise le segment de membre et on demande au malade de dire la position du segment déplacé, ou bien de mettre l'autre membre inférieur dans la même position que celle que l'on a donnée passivement au premier.

Du côté de la sensibilité cutanée on peut observer la diminution et même l'abolition de la sensibilité tactile. Le mode de distribution de cette anesthésie tactile est à type radiculaire. On la rencontre le plus souvent dans le domaine des nerfsdorsauxmoyens. On observe

encore des troubles ou des erreurs dans la localisation des impressions cutanées : tantôt le malade localise l'impression dans le membre touché mais beaucoup plus bas ; tantôt dans le membre du côté opposé [allocheirie).

D'autres fois encore on observe du retard dans la perception consciente de l'impression cutanée tactile ou douloureuse. C'est ainsi que, quand on explore la sensibilité avec la pointe d'une épingle, la piqûre n'est ressentie par le malade que deux ou trois ou quatre secondes après qu'elle s'est produite. La diminution ou l'abolition de la sensibilité à la douleur et à la température survient d'ordinaire plus tardivement que l'anesthésie tactile.

Troubles sensoriels. Du côté des nerfs optiques on observe fréquemment un affaiblissement progressif de la vue ponv^ant ;^1lp.r jusqu'à 1;^ cé.ché.

complète^ Le tout évolue dans l'espace de deux ou trois ans. Ces troubles sont dus à l'atrophie des nerfs optiques révélés à l'ophtalmoscope par des pupilles grises ou décolorées. Cette atrophie survient en moyenne chez au moins lo à 20 p. c. des tabétiques. Elle est souvent accompagnée d'un arrêt manifeste des autres symptômes tabétiques.

Du côté de Vouïe on peut observer des phénomènes d'irritation consistant en j2m]rdonnenie"^'^ ^^ sifflements des

o rei 1 1 es, ou bien des symptômes de déficit : diminution de l'ouïe

pouvant aller jusqu'à la surdité complète.

Troubles trophiqiœs.

Des troubles trophiques caractéristiques du tabès peuvent survenir du côté des os. du côté des articulations et du côté de la peau.

Uostéopathie tabétique consiste dans une fragilité extrême des os longs, donnant naissance à des JVactures dites spontanées parce qu'elles surviennent soit à la suite d'un léger traumatisme, soit quelquefois même à la suited'un simple effort musculaire. Ces fractures sont souvent multiples, elles provoquent au moment même de leur production une, donlenr ç\r9j^7. vive, ou bien peuvent être indolores dès le début.

Uarthropathie tabétique est souvent un symptôrnej2I££Qce- Klle peut intéresser toutes les articulations du

corps,

ais on la voit survenir de

préférence dans les grandes articu latiqns des membres. Les plus fréquentes sont les arthropathies du genou (fig. 174), de la hanche, de l'épaule et du cou de pied (fig. lyS). Le début est brusque. Il se produit un épanchement intra- articula i r e abondant, séreux ou séro fibrineux.

\sans douleur, sans

rougeur et

^sans fièvre. Cet épanchement 'amène un gonflement brusque d e l'articulation accompagné souveir^d'un œdème dur des parties voisinas*. Celui-ci disparait lentement au bout de quelques semaines ou de quelques mois en même temps que le liciuide intra-articulaire se résorbe. On

se trouve alors en présence d'une articulation profondément déformée : tantôt l'épanchement intraarticulaire a été accompagné de troubles atrophiques du côté des os qui ont conduit à la résorption des faces articulaires et des épi^h^Ases. D'ajotres fois il est survenu un tra\ail d'hypertrophie <ies extrémités osseuses, en même temps que des néoformations

osseuses, qui transforment l'articulation en un véritable sac où l'on sent les fragments osseux se déplacer l'un par rapport à l'autre.

Dans les deux cas l'ostéo-arthropathie entraîne la mise hors de fonction de l'articulation atteinte.

Du côté de la peau on observe, comme trouble trophique le plus fréquent, le mal fierforant. Il survient le plus souvent à la plante du pied, d'où le nom de mal perforant plantaire. Il peut toutefois survenir également au niveau du talon (fig. 178). Il peut se montrer à

FiG. 17b. FiG. 177. Fig. 178.

toutes les périodes, mais il constitue souvent un symptôme précoce. Le début consiste dans la formation d'un durillon nettement limité au milieu de la plante du pied (fig. 176) ou le long de son bord externe ou interne (fig. 177).

Ce durillon s'excorie pour faire place à une ulcération circulaire, donnant issue à un liquide séreux ou séro-purulent. Cette ulcération devient de plus en plus profonde, atteint les os qui se carient et qui peuvent être plus ou moins complètement éliminés. L'ulcération a comme caractéristique d'être non douloureuse. Par le frottement le processus s'accentue. Par le repos et l'antiseptie l'ulcération a une tendance lente à se cicatriser et à guérir.

A côté de ces troubles de motilité, de sensibilité et des troubles trophiques on peut voir survenir les troubles vésicaux, rectaux et génitaux que nous avons déjà signalés. Enfin le tabès peut se compliquer de troubles cérébraux dont les plus fréquents sont l'hémiplégie et la paralysie générale.

Marche, durée et terminaison.

La marche est lente. Il existe beaucoup de tabès bénins qui restent station n aires, à la période de préataxie. C'est une mala^die incu-

rable. Dans les cas de tabès à évolution progressive, la mort survient soit par les progrès de la maladie : troubles bulbaires, paralysie laryngée, cystite grave; soit par une maladie intercurrente : tuberculose ou pneumonie ; soit par une complication syphilitique : ictus apoplectique, lésions aortiques ou paralysie générale.

Au point de vue de l'évolution des symptômes tabétiques on peut, avec certains auteurs (Malaisé), distinguer quatre groupes.

Dans un premier groupe on peut ranger les cas de tabès bénins dans lesquels les symptômes de la période préataxique restent stationnaires pendant de longues années et peuvent même, dans certains cas heureux, constituer toute la maladie.

Un second groupe est formé par les tabétiques cjui, dans un espace de quinze ans, ne sont pas devenus ataxiques, bien que les S3^mptômes de la période préataxique aient présenté un certain degré de gravité.

Le troisième groupe comprend les malades chez lesquels l'évolution de la maladie est lentement progressive.

Enfin, dans un quatrième groupe, on peut ranger les cas de tabès à évolution rapide, chez lesquels après un ou deux ans de période préataxique survient l'ataxie conduisant dans un espace de quatre ou cinq ans à l'impotence complète.

Le mode d'évolution de la maladie dans un cas donné ne peut guère être déterminé d'avance. Il semble toutefois qu'il existe une certaine corrélation entre la longueur de la période d'infection syphilitique et la rapidité de l'évolution tabétique, en ce sens que les tabès qui suivent de près l'infection initiale auraient une évolution plus rapide que les autres.

Diagnostic.

.\u__début, le diagnostic du tabès peut présenter certaines difft-, cultes, surtout si on se trouve en présence de ce qu'on a appelé le tabèsj'ruste. ou tabès ne se manifestant que par un petit nombre de symptômes. Pour que cliniquement l'existence d'un tabès puisse être affirmée avant la période d'ataxie. ij^faut qu'il y ait au moinsla réunion de deux des trois symptômes principaux de la période préataxiquej^les jouleurs lancinantes, le signe de Westphal et les troubles pupillaires, pl^s l'un ou l'autre symptôme accessoire : signe de Romberg, parésie ou paralysie oculaire monomusculaire, troubles urinaires, etc.

Dans les cas de tabès monosymptomatiqîie — - douleurs lancinantes persistantes, crises gajtnques, arthropathie. — lediacrnosticdetabès devient probable si on peutétablir l'existence certaine d'une syphilis antérieure. On peut aussi, pour confirmer le diagnostic, recourir à

l'examen cytologique du liquide encéphalo-rachidien et au sérodiagnostic, ou recherche de la réaction deWassermann dans le sang et le liquide encéphalo-rachidien Pour le cytodiagnostic il faut faire la ponction lombaire, retirer 4 ou 5 centimètres cubes de liquide et, après centrifugation et décantation, rechercher dans le sédiment la teneur en lymphocytes. Une augmentation notable des lymphocytes, plus de soixante par champ microscopique avec un grossissement de quatre cents, ne s'observe que dans la paralysie générale, le tabès, la syphilis cérébro-spinale et la syphilis congénitale. L'existence d'une l3^mphocytose dans le cas donné plaide donc en faveur du diagnostic de tabès. L'absence de lymphocytose n'en exclut toutefois pas la possibilité.

Une réaction de Wassermann positive dans le sang plaide en faveur d'une syphilis antérieure. Une réaction de Wassermann positive dans le liquide encéphalo-rachidien plaide en faveur de la nature spécifique de l'affection nerveuse.

Quand les symplômes de tabès sont nettement prononcés, le diagnostic n'offre généralem ent pas de difficulté. Il y a toutefois une affection avec laquelle la confusion est possible : c'est la t)olynévrite avec prédominance des troubles de la sensibilité, appelée quelquefois encore pseudo-tabès périphérique. Cette polynévrite peut survenir dans Fintoxication par l'alcool, par l'arsenic, par le diabète, ou bien encore à la suite d'une infection grave dont la plus fréquente est la rlip^téjn^CptteJVvnp^ de pol3^névrite présente, comme symptômes communs avec le tabès, des douleurs lancinantes, le signe de Westphaj^ le signe de Romberg. et rneme de l'ataxie motrice. Ce qui permet toutefois de faire le diagnostic c'est l'évolution plus rapide des symptômes en cas de polynévrite, ainsi que l'absence des troubles du côté des pupilles et du côté de la vessie. D^e plus, les nerfs périphériques sont souvent sensibles à la pression et les troubles de la sensibilité sont accompagnés d'atrophie dégénérative des muscles. Si le moindre doute persiste, on peut recourir à la ponction lombaire qui donne souvent de la lymphocytose et une réaction de Wassermann positive dans le cas de tabès.

Le pronostic varie d'après la rapidité plus ou moins grande de l'évolution de la maladie. Les cas de tabès bénins sont plus fréquents qu'on ne le pense généralement. Aussi longtemps que la maladie se limite aux symptômes de la période préataxique, elle est pénible par les douleurs qu'elle provoque, mais elle n'influence en rien l'activité physique et intellectuelle des malades. Le pronostic n'est grave que dans les cas à évolution rapide. Le

tabès peut durer, en effet, de vingt à trente ans et même plus puisque, dans certains cas, la maladie reste stationnaire à la période préataxique. Dans les cas graves il peut conduire à l'impotence complète dans un intervalle de deux à trois ans.

Pathogénie.

Connaissant les lésions anatomo-pathologiques et les symptômes cliniques essentiels du tabès, il sera utile de rechercher la relation de cause à effet qui peut exister entre eux. La pathogénie précise des symptômes permettra, en effet, d'instituer un traitement plus rationnel.

Trois grands groupes de symptômes caractérisent l'affection tabéti^ue :

Des troubles sensitifs : douleurs, paresthésies et anesthésie;

Des troublesj;;-r)/^;/r.'s ; abolition des réflexes tendineux, du réflexe pupillaire, ataxie. hypotonie et atrophie ;

Des troubles trophiques : frartnre^ ;qrthropathie et mal perforant.

Troubles sensitifs. T. es troubles de la sensibilité cutanée se comprennent très bien vu que la lésion intéresse les fibres des racines postérieures : l'irritation de ces fibres produit les paresthésies et les douleurs lancinantes, leur mise hors de fonction entraine 1 anesthésie à distribution radiculaire.

Troubles moteurs. U abolition du réflexe rotuUen et du réflexe achilléen se comprend également par la lésion des racines postérieures et des fibres de la partie externe des cordons postérieurs au niveau du centre réflexe médullaire correspondant. Le centre médullaire du réflexe rotulien se trouve dans la partie de la moelle comprise entre le deuxième et le quatrième segment lombaire. Celui du réflexe achilléen se trouve dans le cinquième segment lombaire et le premier segment sacré.

Le 52^;i^(i'^r^j//-i?0(^6T/so;i est plus difficile à expliquer. Nous avons vu que le substratum anatomique du réflexe pupillaire à la lumière (fig. 179) est formé d'une partie centripète — les fibres du nerf optique reliant la rétine au tubercule quadrijumeau supérieur — et d'une partie centrifuge très complexe comprenant les fibres tecto-bulbaires, certaines fibres du nerf oculo-moteur commun se terminant dans le ganglion ciliaire, puis des fibres motrices sympathiques partant de ce ganglion pour innerver le muscle constricteur de l'iris. On comprend qu'une lésion des fibres pupillaires des deux nerfs optiques puisse amener la fixité de la pupille, de même qu'une lésion bilatérale des fibres tecto-bulbaires unissant les tubercules supérieurs au noyau d'origine du nerf III, ainsi qu'une lésion des ganglions ciliaires avec les fibres qui en proviennent. On comprend plus diffi-

cilement la lésion bilatérale isolée soit de la petite masse grise de chaque noyau III en rapport avec les fibres constrictives de l'iris, soit des fibres du nerf oculo-moteur commun qui en proviennent. Mais à supposer que la lésion existe en un des points que nous venons d'indiquer, elle devrait entraîner non seulement l'abolition du réflexe à la lumière, mais encore et surtout une dilatation de

r.TJB.