B. FORME CÉRÉBRALE

Etiologie.

La^forme cérébrale de laparaplégie spastique congénitale^ji diplégie^cérébrale est due à une véritable lésion destructive. On l'observe de préférence chez les enfants nés, avant terme ou à terme, jjLUS un accouchement laboriejux et difficile ayant nécessjté une application de forceps, ou bien chez les enfants nés en état de mort apparente.

Anatomie pathologique.

Ici on observe, comme cause locale, des lésions variées : hémorrhagie, méningite au niveau des circonvolutions centrales, lésions vasculaires entraînant l'atrophie ou la porencéphalie de la zone motrice. Quand ces lésions sont unilatérales elles produisent Vhémiplégie spastique infantile. Quand elles sont bilatérales elles entraînent l3.diplégie cérébrale infantile oxi la maladie de Little à forme cérébrale,

A côté des symptômes de spasticité, soit dans les membres inférieurs seuls, soit dans les membres inférieurs et les membres supérieurs d'après l'étendue des lésions cérébrales, symptômes qui sont les mêmes que dans la forme spinale, on observe des symptômes

cérébraux : des paral3'sies oculaires variées et notamment du strabisme, de l'épilepsie, des troubles du langage, souvent un arrêt plus ou moins considérable des facultés intellectuelles pouvant conduire à l'idiotie complète.

Symptomatologie.

Les sjjirptômes du côté des membres sont les mêmes que ceux relevés dajis la Jbinie spinale.

Diagnostic.

Le diagnostic est facile surtout àcause des troubles cérébraux concomitants.

Pronostic.

Le pronostic est plus grave que dans la forme spinale. Ici, en effet, il existe une lésion destructive de telle sorte que la tendance à la guérison spontanée fait totalement défaut. De plus, les facultés intellectuelles sont entreprises à un degré variable et l'enfant est le plus souvent sujet à des crises épileptiques.

Traitement.

Le traitement causal est nul. Le traitement symptomatique consiste à combattre les crises d'épilepsie par les sels bromures, à favoriser la circulation cérébrale par l'iodure de potassium et à combattre les contractures par des mouvements passifs, des bains chauds, des ténotomies variées et, dans les cas favorables, la radicotomie postérieure.

Paraplégie spastique de l'enfance.

Entre ces deux formes extrêmes de paraplégie spastique : la paraplégie spastique de l'adulte ou paraplégie acquise par lésion des fibres cérébro-spinales préexistantes, et la maladie de Little ou paraplégie congénitale par arrêt de développement de ces mêmes fibres, il existe une forme intermédiaire qui peut survenir chez des enfants pendant les premières années de la vie, après le développement complet des fibres cortico-spinales. Il s'agit donc également ici d'une paraplégie acquise, qui peut même avoir le caractère héréditaire et familial. Le diagnostic est facile. Elle diffère de la forme congénitale par ce fait qu'elle survient chez des enfants qui ont marché, que les symptômes s'aggravent lentement et progressivement sans aucune tendance à la guérison.

Nous avons observé tout récemment deux enfants atteints de cette affection. Chez tous deux la maladie a débuté vers l'âge de 7 ans. L'existence d'une inégalité pupillaire et la fixité de la pupille ont appelé l'attention sur la syphilis comme cause probable. L'examen

du sang et l'examen du liquide encéphalo-rachidien ont donné, chez les deux enfants, une réaction de Wassermann franchement positive.

Le traitement opératoire de la paraplégie spastique.

A. Opération de Foerster ou radicotoniie postérieure.

Nous avons vu que les principaux symptômes duiiqiLes de la paraplégie spastique sont : la diminution de la motilité volontaire, l'abolition des réflexes cutanés supérieurs, l'exagération des réflexes tendineux, des réflexes cutanés inférieurs et du tonus des muscles.

Au point de vue fonctionnel ces différents symptômes sont loin d'avoir la même valeur.

La modification survenue dans l'état des réflexes tendineux et des réflexes cutanés n'a aucune importance fonctionnelle. Elle existe, d'ailleurs, à l'insu du malade. De même qu'un tabétique peut vivre, sans trouble réel, avec des réflexes tendineux et cutanés abolis; qu'un névrosé, hystérique ou neurasthénique, ne se plaint nullement d'une exagération parfois considérable des réflexes tendineux et des réflexes cutanés ; de même un homme atteint de lésion de la voie pyramidale ne se plaindrait pas si, comme cela arrive parfois, tous les troubles déterminés par cette lésion consistaient en une exagération des réflexes tendineux allant jusqu'au clonus du pied et au clonus de la rotule, une abolition des réflexes cutanés supérieurs et une exagération des réflexes cutanés inférieurs se traduisant par le signe de Babinski.

Il ne reste donc, dans la paraplégie spastique, comme seids symptômes importants au point de vue fonctionnel, que la diminution de la motilité volontaire et l'exagération du tonus des muscles amenant la contracture ou l'état spastique des membres inférieurs.

La diminution delà motilité volontaire n'est qu'apparente. Contrairement, en effet, à ce qui se passe chez Vhémiplégique où la perte de la motilité volontaire, c'est-à-dire la paralysie, est le symptôme initial et où la contracture n'est que la conséquence tardive d'un certain retour de la motilité volontaire dans certains groupes de muscles, nous voyons, chez le paraplégique., la contracture être le symptôme initial et la diminution de la motilité volontaire n'être que la conséquence directe de l'état spasticjue des muscles.

L'hémiplégi(|ue est paralysé et cela dès le début. Cette paralysie est flasque. Elle est due à la suppression de l'innervation motrice venant de l'écorce cérébrale. Si la contracture doit survenir, elle sera toujours précédée d'un retour plus ou moins accentué de la motilité volontaire et elle ne surviendra que dans les seuls muscles ayant récupéré de la motilité volontaire.

Le paraplégique est contracture. Cette contracture existe d'emblée. Dès le début la tonicité augmente dans les muscles des membres inférieurs et cela dans tous les muscles à la fois ; la diminution de la motilité volontaire n'est que la conséquence directe de cette hypertonicité. Elle marche de pair avec cette dernière. Le paraplégique n'est donc paralysé que parce que les muscles sont en contracture. L'innervation motrice corticale persiste au moins jusqu'à un certain deo"ré, mais l'état spastique des muscles constitue un obstacle mécanique à l'exercice de la motilité volontaire. Sous ce rapport la paralysie apparente du paraplégique est à rapprocher de la paral3-sie qui accompagne la contracture hystérique d'un membre, ou de celle que l'on voit survenir dans la maladie de Parkinson.

Le seul symptôme fonctionnel important de la paraplégie spastique est donc, en dernière analyse, l'exagération anormale du tonus des muscles. C'est Yhypertomcité des muscles qui entraine à sa suite la diminution de la motilité volontaire (paralysie apparente).

Tout traitement utile, appliqué en vue de soulager l'état fonctionnel dans un cas donné de paraplégie spastique, devra donc être dirigé en toute première ligne contre l'hypertonicité des muscles.

Ce traitement pourra être d'autant plus efficace qu'on sera mieux renseigné sur le mécanisme de leur état spastique.

Nous avons montré plus haut, à propos du mécanisme de l'hypotonie musculaire dans le tabès, que le tonus normal des muscles n'est que la traduction au dehors de l'état d'excitation dans lequel se trouvent, à un certain moment donné, les cellules motrices de la corne antérieure de la moelle, état que nous avons désigné sous le nom de tonus de la cellule motrice ou tonus nerveux. Le tonus nerveux des cellules radiculaires de la moelle n'est que la résultante de toutes les excitations et de toutes les inhibitions qui arrivent, à un moment donné, à ces cellules radiculaires.

Dans l'état actuel de nos connaissances nous devons admettre que les cellules de la corne antérieure sont en connexion :

1° avec les fibres des racines postérieures par les collatérales sensitivo-motrices ;

2° avec toutes les fibres descendantes, longues ou courtes, qui relient les diverses parties de l'encéphale aux cornes grises motrices de la moelle.

A côté des fibres cortico-spinales qui exercent sur les cellules de la moelle une action modératrice ou inhibitive, ces fibres descendantes comprennent :

a) les fibres diencéphalo-spinales descendant dans le faisceau longitudinal postérieur.

b) les fibres mésencéphalo-spinales ou rnbro-spinales reliant le noyau rouge aux no3^aux d'origine de tous les nerfs moteurs,

c) les fibres tnétencéphalo-spinales comprenant de nombreuses fibres vestibiilo-spinales et un certain nombre de fibres réticido-spinales latérales,

d) les fibres biilbo-spinales dont les seules connues sont les fibres réticido-spinales antérienres ,

e) les fibres spino-spinales renfermées dans les faisceaux fondamentaux des trois cordons de la moelle.

Toutes ces fibres conduisent aux cellules radiculaires, d'une façon plus ou moins constante, des excitations que ces cellules transmettraient directement aux muscles sans le frein modérateur des fibres cortico-spinales.

Le tonus de la cellule motrice, d'où dépend le tonusdes muscles, n'est donc qu'une résultante à la constitution de laquelle des excitations amenées par les fibres des racines postérieures et par les différentes fibres descendantes de l'axe cérébro-spinal prennent une part variable. Pour diminuer directement ce tonus nerveux et, par là, exercer une influence sur le tonus des muscles, il faudrait pouvoir diminuer le nombre et l'intensité des excitations transmises à la cellule motrice. Or, de tous les facteurs qui interviennent, le seul qui soit directement accessible est celui représenté par les racines postérieures. Ce facteur est d'ailleurs d'une certaine importance. C'est ce que la clinique et l'expérimentation ont montré depuis longtemps. On sait, en effet, que la section unilatérale des racines postérieures de la moelle lombo-sacrée entraine de l'hypotonie dans les muscles du membre correspondant, de même que la lésion d'un grand nombre de racines postérieures, comme cela a lieu dans le tabès, produit un relâchement manifeste des muscles,

A ces faits cliniques et expérimentaux connus depuis longtemps sont venus s'ajouter des faits plus démonstratifs encore :

Les malades atteints à la fois de lésion des fibres cortico-spinales et de lésion étendue des racines ou des cordons postérieurs de la moelle ne présentent pas de contracture, comme cela est la règle dans la maladie de Friedreich. Si chez un malade atteint de paraplégie spastique par lésion des fibres cortico-spinales, une lésion survient ultérieurement au niveau des racines ou des cordons postérieurs, l'état spastique des muscles disparaît.

En présence de ces faits, Foerster s'est demandé si, pour combattre l'état spastique des muscles, il n'y aurait pas moyen de suivre les indications fournies par la nature elle-même. Pour diminuer le tonus nerveux des cellules motrices de la moelle, il a eu

l'idée de diminuer, dans une mesure sensible, la somme des excitations qui leur sont transmises en sectionnant un certain nombre de racines postérieures. De là est née la radicotomie postérieure.

Cette radicotomie ne sera jamais suivie d'anesthésie cutanée, si, conformément aux résultats des recherches expérimentales de Sherrington, on a soin de ne jamais couper plus de deux racines voisines. Elle aura naturellement le maximum d'effet utile, si elle

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parvient à diminuer le tonus des cellules motrices de la moelle qui innervent les muscles les plus fortement atteints par la contracture.

En se basant sur les connexions connues entre les différents groupes fonctionnels de muscles des membres inférieurs et les segments de la moelle lombo-sacrée où se trouvent leurs noyaux d'innervation, Foerster a proposé, dans les cas typiques de paraplégie spastique tels qu'on les rencontre dans la maladie de Little, la section bilatérale de la deuxième, troisième et cinquième racine lombaire et de la deuxième racine sacrée. Quand la contracture prédomine dans les extenseurs de la jambe sur la cuisse, la section de la deuxième et de la quatrième racine lombaire, de la première et deuxième racine sacrée serait préférable. Lorsque la contracture prédomine surtout dans les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse, il vaudrait mieux recourir à la section des racines postérieures de la deuxième troisième et cinquième lombaire et de la première sacrée.

L'exécution de l'idée de Foerster offrait toutefois de grosses difficultés. Les racines lombo-sacrées ne se laissent pas recon-

naître dans le voisinage immédiat de la moelle. Pour pouvoir les numéroter d'une façon exacte, il faut les poursuivre jusqu'au niveau de leur sortie du sac de la dure-mère. Le traumatisme nécessaire pour mettre ces racines à nu devient donc considérable. Il faut réséquer, en effet, au moins les lames des cinq vertèbres lombaires et la lame de la première vertèbre sacrée jusqu'au niveau des apophyses articulaires (fig. igg), inciser la dure-mère sur toute la longueur de la partie mise à nu (fig. 200), reconnaître successivement la deuxième racine sacrée, la cinquième, la troisième et la deuxième racine lombaire en les recherchant au niveau de leur sortie du sac de la dure-mère, accrocher chacune de ces racines en détruisant les brides arachnoïdiennes, la remonter jusque dans le voisinage de la moelle où l'on voit les filets radiculaires antérieurs et postérieurs se séparer, accrocher la racine postérieure et la réséquer sur une longueur de quelques centimètres (fig. 201).

L'opération, conçue et étudiée dans ses détails sur le cadavre par FoERSTER, a été pratiquée pour la première fois sur le vivant par TiETZE aux mois de mai et de juin igoy. Les premiers résultats n'en ont été publiés qu'au Congrès de chirurgie tenu en igo8.

Depuis lors, elle a été pratiquée de nombreuses fois par différents chirurgiens et notamment en igog sur un de nos malades par le D'" A. Lambotte. Elle a donné des résultats encourageants, variables quelque peu d'après l'intensité de l'état spastique des malades et le nombre et l'importance des racines sectionnées.

Elle n'a jamais entraîné ni de l'anesthésie cutanée, ni de l'ataxie dans les membres inférieurs, ni de l'atrophie musculaire, symptômes auxquels on aurait pu s'attendre en se plaçant au point de vue purement théorique.

En présence de la gravité du traumatisme que nécessite la radicotomie postérieure en suivant le procédé décrit par Foerster, nous nous sommes demandé s'il n'y aurait pas moyen de rendre l'opération plus simple.

Nous savons que la contracture du paraplégique dépend en grande partie des excitations centripètes amenées par les fibres des racines postérieures. Nous savons encore que toutes les fibres d'une racine postérieure, en pénétrant dans le cordon postérieur, se bifurquent en branches ascendantes et en branches descendantes qui abandonnent des ramifications collatérales se rendant dans la corne antérieure, et cela sur une hauteur de plusieurs segments médullaires voisins. Chaque groupe de cellules motrices reçoit donc les excitations amenées par les fibres de plusieurs racines.

Ces faits étant admis, on peut se demander s'il est bien indispen-

sable découper à la fois tous les filets radiculaires de trois ou quatre racines postérieures données. Le résultat final ne serait-il pas tout aussi satisfaisant si l'on se contentait de couper ou de réséquer quelques filets radiculaires de chacune des grosses racines dont les fibres constituantes sont en connexion avec le membre inférieur?

Ce qui a engagé Foerster à réséquer les racines postérieures de certaines paires rachidiennes données, c'est que, influencé peut-être par les observations cliniques faites chez les hémiplégiques, il a cru que la contracture chez le paraplégique intéressait de préférence, comme chez l'hémiplégique, certains groupes fonctionnels de muscles. Pour pouvoir diminuer lacontracture dans ces muscles donnés, il a recherché les segments médullaires qui président à leur innervation afin de couper les racines postérieures correspondantes. Mais cette observation clinique ne nous paraît pas exacte, car, dans les cas avancés de paraplégie, la contracture, tout en pouvant être variable dans les différents segments de membre, intéresse cependant presque au même degré tous les muscles d'un même segment.

Dans ces conditions, il nous a semblé que la section d'un nombre variable de- filets radiculaires de chaquej'acinevé'pdirtiYaiït la diminution du tonus nerveux d'une façon plus uniforme sur toutes les cellules motrices de la corne antérieure et, consécutivement, diminuerait jusqu'à un certain degré le tonus de tous les muscles.

Nous avons pratiqué cette opération plusieurs fois sur le cadavre de l'adulte et de l'enfant.

On sait que la limite inférieure de la moelle varie quelque peu d'un individu à l'autre. Chez l'adulte elle varie entre le bord inférieur de la première et le bord supérieur de la deuxième vertèbre lombaire. Chez l'enfant âgé de 8 à lo ans elle descend généralement un peu plus bas.

Pour mettre à nu la moelle lombo-sacrée, il suffit de réséquer chez l'adulte la lame des deux dernières vertèbres dorsales et de la première vertèbre lombaire. Chez l'enfant, il est bon de réséquer encore celles de la deuxième lombaire (fig. 202), bien que l'on pourrait se contenter le plus souvent de la résection des lames de la douzième dorsale et des deux premières lombaires.

Le traumatisme est donc beaucoup moins important en hauteur. Dans l'opération primitive, il faut réséquer, en effet, les lames des cinq vertèbres lombaires et de la première vertèbre sacrée, quelquefois même les lames de la douzième vertèbre dorsale.

Le traumatisme est aussi moins important en largeur. Quand on pratique en effet la radicotomie postérieure d'après les indications de Foerster, il faut de toute nécessité élargir le plus possible la

voie d'accès vers la moelle. C'est un point sur lequel Foerster et TiETZE insistent d'une façon particulière. La brèche faite dans le canal vertébral doit au moins avoir deux centimètres de largeur; aussi la résection des lames doit-elle comprendre celle des apophyses articulaires. Cette large intervention est nécessaire pour pouvoir accrocher, après incision de la dure-mère, les racines spinales au niveau de leur sortie du sac dure-mérien sans courir le risque de tirailler ces racines. Or cette large brèche complique l'opération, d'autant plus que, dans le voisinage des trous intervertébraux, on court le risque de blesser des artères et des veines

FiG. 2u3.

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radiculaires qui peuvent donner des hémorrhagies abondantes. La section des filets radiailaires que nous proposons se faisant dans le voisinage immédiat de la moelle, il n'est pas nécessaire de réséquer les apophyses articulaires.

L'incision de la dure-mère se faisant exclusivement au niveau de la moelle lombo-sacrée (fig. 2o3), c'est-à-dire au-dessus des racines de la queue de cheval, n'expose pas à la section accidentelle de certaines racines grêles Hottant dans le liquide encéphalo-rachidien, ainsi que cela est arrivé deux fois sur des malades de Foerster.

Dès que la dure-mère est incisée et que la mince membrane arachnoïdienne a été enlevée sur la partie de la moelle mise à nu, la section des filets radiculaires postérieurs peut se faire sans difficulté aucune. L'opération consiste, en effet, à réséquer et à laisser en place alternativement, et cela de chaque côté de la moelle, des groupes variables de petits faisceaux radiculaires (fig. 204).