II. Lésions systématisées combinées
On range dans le groupe des maladies dues à la lésion simultanée de plusieurs systèmes anatomiques la sclérose latérale amyotrophique et la maladie de Friedrcich, appelée encore ataxie héréditaire ou ataxie familiale.
Sclérose latérale amyotrophique.
La lésion isolée des fibres cortico-spinales dans les cordons lajéiaux de la moelle, ou sclérose latérale^ donne naissance à une affection nerveuse connue sous le nom de parapléfù spinale spastiqne.
L'atrophie lente et progressive des cellules radiculaires de Ja moelle cervico-dorsale forme le substratum anatomo-pathologique d'une entité morbide appelée poliomyélite antérieure chronique, ou atrophie musculaire progressive d'origine médullaire.
Nous verrons plus loin, en étudiant les maladies du tronc cérébral, que l'atrophie lente et progressive des cellules des noyaux moteurs du bulbe et du pont de Varole constitue une entité morbide à laquelle on donne le nom de polioencéphalite chronique inférieure, atrophie musculaire progressive d^ori^ine bulbo- Protubérantielle, ou encore paralysie labio-ç^losso-laryn^ée.
Ces diverses lésions peuvent se développer chez le même malade et produire une entité morbide connue sous le nom de sclérose latérale amvotrot>hique, désignant par là les deux lésions principales (|ui la caractérisent : la sclérose des cordons latéraux et l'atrophie des nauscles .
Etiologie.
C'est une maladie de l'âge adulte, survenant d'ordinaire après l'âge de 40 ans. La cause en est inconnue. On pense devoir l'attri-
buer à une faiblesse congénitale de tout le S3^stème moteur, aussi bien dans sa partie centrale que dans sa partie périphérique.
Anatomie pathologique.
La lésion anatomo-pathologique consiste en une dégénérescence primitive de toute la voie motrice cortico-musculaire. La dégéné-
FlG. 2IO.
FiG. 211.
rescence de la partie centrale débute d'ordinaire dans la moelle cervicaleTcTou elle remonte a travers le tronc cérébral et la capsule interne jusque dans l'écorce grise de la circonvolution centrale antérieure, où l'on trouve une atrophie piirmcntaire des cellules pyramidales géantes et des cellules pyramidales moyennes. La dégénérescence de la partie périphérique débute dans les cellules radiculaires de la corne grise antérieure de la moelle cervico-dorsale et consiste dans une atrophie lente et progressive de ces cellules.
D'après certains auteurs la lésion ne serait pas nettement localisée au système moteur. Il existerait encore, dans certains cas, une dégénérescence diffuse dans le cordon antérieur de la moelle, ainsi que l'atrophie de quelques cellules du noyau de Deiters (fibres vestibulo-spinales du cordon antérieu r) .
Symptomatologie.
L'atrophie musculaire progressive et la paraplégie spastique forment les deux groupes principaux de symptôm es .
Le mode de succession des symptômes est variable. Le début peut se faire par la sclérose des cordons latéraux amenant la paraplégie spastique, ce qui est rare : ou bien par l'atrophie des noyaux moteurs du bulbe et du pont de Varole donnant naissance à la paralysie labio - ^losso - laryngée. L e plus souvent 1 a maladie commence par l'atrophie lente et progressive des petits muscles de la main.
Pendant une première période l'affection ressemble donc, de par ses symptômes et ses lésions, à la poliomyélite antérieure chronique : atrophie débutant par les petits muscles de la main^t envahissant progressivement, de bas en haut, tous les muscles des membres supérieurs (fig. 210 à 212). Cette atrophie est accompagnée de contractions fibrillaires.
Mais bientôt on voit survenir des symptômes du côté des membres inférieurs indiquant une atteinte des faisceaux pyramidauîdaîfiraux : exagération considérable des réflexes tendineux des membres inférieu rs se manifestant par le clonus du pied et même la trépidation épileptoïde^ a^vec intégrité de tous les réflevps rntai^ét; Du CÔté
des membres supérieurs cette exagération des réflexes tendineux existe également et cela, chose étrange, malgré l'atrophie très J'.^'||^^"'^ ^' '"" membres inténette^des muscles. Puis on voit survenir
l'abolition des réflexes cutanés supérieurs, dejiicme que le signe de
Babinski indiquant l'exagération des réflexes cutanés inférieurs.
Dans une troisième période, généralement tardive, surviennent
des troubles bulbo-protubérantiels : l'atrophie de la langue avec
Fig. 212.
Sclérose latérale amyotrophique.
L'atrophie musculaire a envahi progressivement tous les muscles des membres supérieurs et les muscle^ de la nuque. A remarquer le contraste entre les membres su-
parésie et contractions fibrillaires, la parésie du voile du palais, la parésie des muscles innervéspar le facial inférieur, surtout et avant tout le muscle orbiculaire des lèvres, quelquefois même, mais dans des cas très rares, la parésie des muscles de la mastication. Ces différents troubles entraînent de la difficulté de la pal'ole, la voix nasonnée, la difficulté de la déglutition, l'écoulement de la salive, etc.. c'est-à-dire l'ensemble des symptômes qui caractérisent la paralysie labio-glosso-laryngée.
La marche de l'attection est progressive. Sa durée est variable. Dans les cas graves la mort peut survenir au bout de cinq ou six mois. Le plus souvent elle conduit à la mort au bout d'un an et demi à deux ans. Les formes lentes peuvent durer quatre ^à cinq ans. La mort est due généralement à des troubles bulbaires : étouffement par paralysie des cordes vocales, arrêt du cœur oja broncho- pneumonie.
Diagnostic.
Le diagnostic est facile. Il ny a pas moyen de confondre l'affection avec la poliomyélite antérieure chronique ordinaire vu que,^ dans cette dernière affection, il n'y a aucun svmptôme caractéristique d'une affection des faisceaux pyramidaux.
D a ns la syriupomyél ie o n peut observer l'atrophie musculaire progressive et la paraplégie spastique^ mais il y a, de plus, des troubles caractéristiques de la sensibilité. De plus, dans la svringomyélie, l'évolution de l'atrophie n'est presque jamais symétrique- La compression lente et progressive de la moelle cervico-dors aie, par mal de Pott ou pach\ nn éningite cervicale hypertrophique^ peut produire des troubles moteurs plus ou moins identiques à ceux de la sclérose latérale amyotrophique. Mais dans le mal de Pott il y a des douleurs le long du rachis, des douleurs névralgiques dues à la
compression des racines postérieures, de plus, la paraplégie saccompagne rapidement de troubles vésico-rectaux. Dans la pachyméningite cervicale hypertrophique il y a également des douleurs avec irradiation dans le domaine du cubital et du médian, de plus il y a comme symptôme important la raideur de la nuque.
Pronostic.
Le pronostic est fatal. L'envahissement du bulbe aggrave considérablement la situation .
Traitement.
It" iiV a pas de traite m ent__ca//5^/ puisque la cause de l'affection esT"inconnue. Comme traitement symptomatique on conseille de
l'iodure à l'intérieur, la galvanisation de la colonne vertébrale, la faradisation des muscles en voie d'atrophie.
Quand il y a des troubles moteurs bulbaires, il faut surveiller la déglutition et recourir au besoin à la sonde œsophagienne.
Ataxie héréditaire, ataxie familiale ou maladie
de Friedreich.
Etiologie.
C'est une affection excessivement rare, affection héréditaire et familiale survenant d'ordinaire chez plusieurs enfants de la même
FiG. 2l3.
Moelle dorsale.
FiG. 214.
Moelle lombaire.
famille. Il existe toutefois des cas individuels. Rlle débute d'ordinaire avant l'âge de 14 ou i5 ans. La cause est inconnue. La syphilis doit être exclue. Chezles ascendants on signale fréquemment de l'alcoolisme.
Anatomie pathologique.
L es lésions sont presque exclusivement médullaires, ou tout au moins les lésions médullaires sont les plus constantes et les plus graves
On trouve, dans les cas avancés, la sclérose des cordons postérieurs comme dans le tabès, avec intégrité des fibres endogènes ou spino-spinales ; la sclérose du faisceau pyramidal des cordons latéraux, ainsi (|u'une raréfaction dans la zone marginale du cordon latéral prédominant dans le faisceau de Fi.echsig (fig. 2i3et2i4).
Symptomatologie.
C'est une maladie qui, au point de vue des symptômes, se place entre le tabès et la sclérose en plaques ; aussi a-t-ellc souvent éti confondue avec l'une ou l'autre de ces deux affections.
Les premiers symptômes objectifs surviennent d'ordinaire vers l'époque de la puberté. Comme l'évolution de la maladie est excessiyenj^ent lente on admet généralement que le début des lésions doit se faire entre l'â^ede 8 à i o ans. Nous avons observé deux frères chez lesquels la maladiea débuté cliniquem.entvers l'àgede 17 ans. Tout récemment nous avons observé un homme de 3o ans atteint de maladie de Friedreich qui fait remonter les premiers symptômes cliniques consistant en une marche titubante à l'âge de 23 ans. Il a un frère, âgé de 36 ans, atteint de la même affection mais chez lequel les premiers symptômes se sont manifestés à l'âge de 27 ans.
L es symptômes sont exclusivement moteurs . 1 1 s consistent essentiellement en faiblesse miiscidaire dans les membres inférieurs, accompagnée à'ataxiej^n incoordination et de titubation.
L'incoordination du côté des membres inférieurs rapproche la maladie de Friedreich du tabès. La démarche dans les de.ux affections présente beaucoup de caractères communs. Toutefois dans la maladie de Friedreich les mouvements sont plus lents, de telle sorte que les déplacements des différents segments de membre sont moins brusques que dans le tabès. De plus dans le tabès l'ataxie n'existe pas au repos, elle ne se produit que lors des mouvements volontaires. Elle est dynamique comme on dit^ Aussi le tabétique peut-il se maintenir longtemps immobile dans la position verticale. Dans la maladie de Friedreich l'ataxie est à la fois dynamique et statique. Au repos, les troubles de l'innervation musculaire se manifestent par des oscillations de la tête et du tronc qui nécessitent un déplacement, aussi le malade est-il incapable de rester longtemps en place. De plus, il n'oppose guère de résistance à un déplacement passif: la moindre poussée le fait changer de place.
Enfin cette incoordination est accompagnée de tîtubatioti : la marche ressemble à celle d'un homme ivre, elle est cérébelleuse comme on dit : le malade avance les jambes écartées^ en festonnant ou en décrivant des zigzags.
L'ataxieetlatitubation sont accompagnées de faiblesse musculaire.
Ces symptômes débutent parles membres inférieurs pour envahir lentement et progressivement le tronc et les membres supérieurs.
L'ataxie des membres supérieurs se manifeste surtout, au début, par de la difficulté pour exécuter les petits mouvements : se boutonner, écrire, ramasser une épingle, etc. Plus tard l'incoordination s'accentue et prend les caractères du tremblement intentionnel que ron observe dans la sclérose en plaques. Pour prendre un objet. le malade place sa main au-dessus de ce dernier puis en descendant elle oscille lentement pour s'abattre ensuite brusquement.
Les troubles moteurs peuvent aussi envahir la langue, entrainant des troubles de la parole -. la parole devient scandée, saccadée quelque peu explosive.
Ils envahissent les muscles oculaires produisant du nystatymus latéral, quelquefois même des paralysies monomusculaires : du ptosis ou du strabisme.
Ces troubles moteurs s'accompagnent de, déformations du sgurlettf^ dont les plus fréquentes sont un pied bot caractéristique et une déviation de la colonne vertébrale .
Le pied bot est assez précoce : le pied est raccourci en varus équin avec cambrure exagérée, hyperextension de la première et flexion de la deuxième phalange duTgros orteil.
La déviation de la colonne vertébrale consiste en cyphose ou en scoliose de la colonne dorsale ; le plus souvent de la cypho-scoliose. Coinme autres symptômes moteurs on constate encore : d e l'hypotonie musculaire ,
l'abolition des réflexes tendineux; réflexes rotulien et achilléen aux membres inférieurs, réflexe tricipital aux membres supérieurs.
le signe de Babinski.
Les pupilles sont normales.
La sensibilité objective est intacte. Comme troubles subjectifs on observe quelquefois des paresthésies et rnême des douleuys lancinantes.
Une forme particulière, caractérisée cliniquement par de l'exagération des réflexes tendineux et anatomiquement par de l'atrophie cérébelleuse, a été décrite par P. Marie en i8q3. On l'appelle Vataxie céréhelleusTnéréditaire, quelquefois encore la maladie de Marie. On tend actuellement à la considérer comme une forme spéciale de maladie de Friedreich plutôt que comme une entité morbide nouvelle.
Si on résume donc les principaux symptômes cliniques, on trouve dans la maladie de Friedreich :
1° des symptômes caractéristiques du tabès :
l'ataxie ou incoordination motrice ,
l'abolition des réflexes tendineux,
l'hypotonie musculaire,
quelquefois des paresthésies et des douleurs lancinant^g ; 2° des symptômes caractéristiques de la sclérose en plaques :
le nystagmus.
du tremblement plus ou moins intentionnel ,
des troubles de la parole ;
3° des svmptômes prnprps :
la mai-rhe rérébe1]euse, qui s'observe toutefois fréquemment dans la sclérose e.n plagiiez , le pied bot,
la r^-pbn-grnlioRP,
le signe de Babinski.
Pathogénie.
Les^ lésions anatomo-patholog^iques expliquent très bien toute cettej;ymptomatQlop;i e .
1° La lésion des cordons postérieurs rend compte des symptômes tabétiques ;
2° La lésion des fibres cortico-spinales, si elle existait seule, aurait dû produire de la paraplégie spastique, mais les principaux s y mptômes de cette paraplégie ne peuvent se manifester à cause de l'hypotonie des muscles et de l'abolition des réflexes tendineux consécutives à la lésion des cordons postérieurs. Ce tait ne doit pas* surprendre. On sait, en effet, par l'observation clinique que, si un homme atteint de paraplégie spastique devient tabétique, l'hypertonicité des muscles ou la contracture disparait et l'exagération des réflexes tendineux fait place à leur abolition. C'est là un des faits cliniques sur lesquels Foerster s'est basé pour recommander là" radicotomie postérieure comme mode de traitement de certaines formes de paraplégie spastique. Laj^sion des fibres cortico-spinales ressort d'ailleurs de l'existence du signe de Babinski. et peut-être aussi du pied bot qui ressemble sous certains rapports au pied bot
d^la Tna1ar|ip dp Trl^^^*"
Le nystagmus ne s'explique pas à moins d'admettre une lésion bulbo-protubérantielle intéressant les noyaux de terminaison du nerf vestibulaire, ou les voies centrales ascendantes qui en proviennent, lésion qui n'a pas été observée.
Le diagnostic doit se faire entre la maladie de Friedreich d'une part, le tabès juvénile héréditaire et la sclérose en plaques d'autre part.
L'absence de troubles pupillaires et le signe de Babinski la distinguent nettement du tabès. En cas de doute une ponction lombaire et l'examen du liquide au point de vue de la réaction de Wasser- MANN et de la lymphocytose permettraient de faire le diagnostic.
Dans la sclérose en plaques les symptômes de paraplégie spastique : démarche spasmodique, contracture et exagération des réflexes tendineux, sont nettement prononcés.
Dès que chez un homme atteint de troubles de la marche ressemblant à de l'ataxie, on constate l'abolition du réflexe rotulien et le signe de Babinski il faut penser à la possibilité de la. maladie de Friedreich.
Pronostic.
Le pronostic est grave. L'évolution est lente. Dans l'espace de huit à dix ans le tableau clinique est complet, aussi dès Tàge de 25 à 3o ans l'impotence est généralement absolue.
La mort est due à une maladie intercurrente. La guérison n'a jamais été observée.
