Partie inférieure du bulbe

FiG. 217.

Moelle cervicale supérieure.

incolores (ftg. 216 à 219); on doit en conclure que, à leur niveau, les fibres nerveuses ont perdu leur gaine de myéline. Surles cou£es traitées paLdes^Béthpdes s£éçiales^

den^ij^^çyîhidraxes, telles que toutes les méthodes au nitrate

d'argent, on voit aue. dans les plaques récentes, ^Q«5des çylindraxes

.so"iû~œïïi^rvés. Aussi ne trouve-t-on presque jamais des 2héno:

FiG. 218.

Moelle cervicale supérieure.

mènes de dégénérescence secondaire. Cette conservation des cylindraxes ex2li gue ce fait étrange au premier abord, c'est qu'un même faisceau de fibres nerveuses (le co£don postérieur par exemple) peut présenter des taches de sclérose à des niveaux différents, alors que les jparties intermédiaires sont restées normales, on jy trouve des fibres myélinisées nettement mises en évidence par la méthode de

Weigert (fi g. 216 à 21g). ^

Cette conservation des cy- 1 i n d raxes n'est cependant^ pas permanente. Dans les taches anciennes il y a incontesta^bj^ment une^ raréfaction des cylindraxes. La place laissée libx£.£sLoS£i2pée par des cellules de neuroglie de nouvelle formation. Les parois des vaisseaux y sont épaissies .

La genèse et l'ordre de succession de ces différentes lésions ne sont guère connus. On ignore si la lésion initiale consiste dans la perte de la gaine de myéline, ou dans la multiplication des cellules de neuroglie, ou bien encore dans une altération vasculaire entraînant elle-même la démyélinisation et la multiplication de la neuroglie. On croit toutefois que la perte de la myéline est le phénomène initial, bien qu'on ignore pourquoi cette perte se fait à tel niveau déterminé et pas au niveau immédiatement voisin. La chose importante et caractéristicjue c'est la disparition de la myéline, avec conservation relative des cylindraxes, et l'absence complète de tout phénomène de dégénérescence secondaire.

FiG. 219.

Renflement cervical.

Symptomatologie.

Elle est excessivement variable d'un malade à l'autre. D'abord à cause de la nature de la lésion qui, pendant les premières années toul^u moins, n'interrompt pas véritablement les fibres nery^nses et peut don£provoquer des symptômes dont l'intensité peut varier d'un Jour à l'autre, d'après le déféré de compression que les fibrgs démyélinisées subissent de la part du tissu ambiant Ensuite à cause de la variabilité extrême du sièpe et de la multiplicité des plaques de sclérose par lesquelles se traduit la lésion.

Dans la sclérose multiple ou diffuse on peut voir survenir :

1° des troubles /psychiques (perte de la mémoire, état de dépression nerveuse, diminution des facultés intellectuelles, symptômes de démence précoce) par formation de plaques dans des zones plus ou moins étendues de l'écorce cérébrale ;

2° des attaques transitoires d'épilepsie, d'aphasie, même à' hémiplégie ;

3*^ des états vertigineux par lésion des nerfs et des voies vestibulaires ;

40 de la démarche titubante ou cérébelleuse ;

D° des paralysies oculaires solide l'un ou l'autre muscle extrinsèque se traduisant par de la diplopie, soit des muscles intrinsèques amen ant du mvosis avec lenteur ou abolition du réflexe pupillaire à 1 a lumière. Ce symptôme est important à faire ressortir, d'autant plus qu'il peut être précoce et. associé à la paralysie d'un muscle extrinsèque^ faire penser au tabès ou à la paralysie générale;

6° des troubles de la vue consistant en perte plus ou moins complète de la vision d'un côté. Cette cécité survient brusquement pour disparaître généralement au bout de deux ou trois semaines. A l'examen ophtalmoscopique on peut observer ou de la névrite rétro-bulbaire, ou même un certain degré d'œdème de la pupille;

70 du jivstagm^is :

8° des troubles de la parole consistant essentiellement en une parole traînante, monotone, connue sous le nom de parole scandée;

go le rire et le pleurer spasmodiques caractérisés par ce fait c]ue le malade rit ou pleure sans motif aucun, sans qu'il y ait correspondance entre lacté qu'il exécute et les sentiments qu'il éprouve. Bien snnvent il -a \u\-x^^ir^e^ honte de ce défaut de corrélation dont il a le plus souvent pleinement conscipn<"<^;

10° des troubles de la coordination se manifestant par du tremblement intentionnel dans les membres supérieurs et par de Vataxie dans les membres inférieurs, soit d'un seul côté, soit des deux côtés à la fois.

Le tremblement intentionnel a de caractéristique qu'il ne se produit que lors de l'exécution d'un mouvement volontaire. On le met le plus facilement en évidence soit en laissant boire le malade,

soit en le priant de placer lentement le bout du doigt surje^boutdu nez. Kn prenalit le verre d'eau et en l'approchant de la bouche, la main exécute des mouvements incoordonnés de latéralité qui augmentent au fur et à mesure que le verre approche des lèvres. Ces mouvements sont tellement intenses que le verre est aux trois quarts vide avant d'atteindre les lèvres, déplus il vient buter à plusieurs reprises contre les arcades dentaires. Cette même incoordination se manifeste quand le malade veut écrire, ou qu'il porte le bout du doigt sur le bout du nez.

Dans les cas avancés le tremblement peut même affecter la tète et survenir chaque fois que le malade veut tenir la tête immobile sur le tronc. Dans ces conditions on voit également survenir le tremblement des doigts et de la main quand le malade veut tenir le membre supérieur dans la position horizontale ;

11° enfin tous les symptômes caractéristiques de n'importe quellejiffection organique de la moelle épinière :

de la parésie d'un bras ou d'une jambe ;

de \dL paraplégie, spastiqiie ou fîasqite, avec les modifications correspondantes dans l'état des réflexes tendineux et cutanés;

de V atrophie de certains groupes de muscles, fréquemment des petits muscles de la main d'un côté, pouvant faire pensera un début de poliomyélite antérieure chronique ;

des troubles de la sensibilité consistant en paresthésie s, quelquefois même en douleurs qui peuvent simuler ou les doulÊiirs-d.e Ja névralgie, ou les douleurs lancinantes du tabès. A côté de ces symptômes d'excitation on peut observer des symptômes de déficit consistant en anesthésie cutanée plus ou moins étendue;

des troubles vésico-rectaux .

Tous ces symptômes ont de caractéristique leur extrême variabilité d'un jour à l'autre et la rapidité avec laquelle ils peuvent disparaître, au moins momentanément, sans laisser de traces apparentes.

Dans cet ensemble de symptômes les auteurs français, à la suite de Charcot, ont appelé l'attention sur la combinaison fréquente du tremblement intentionnel, du nystagmus et de la parole scandée. Ils en ont fait une espèce de triade symptomatique pathognomoni(iue de la sclérose en plaques.

Il est incontestable (]ue c]uand ces trois symptômes existent le diagnostic ne peut être douteux. Mais ces symptômes ne se trouvent réunis (|ue dans de rares cas, tout au plus dans lo à 20 p. c. de tous les cas avérés de sclérose en placjues. C'est là un point (jui mérite de fixer hautement l'attention, sinon le plus grand nombre des cas de sclérose diffuse pourraient échapper au diagnostic. Pour notre

part, nous avons observé plusieurs cas de sclérose en plaques incontestable, vérifiée par l'autopsie, dans lesquels le tremblement intentionnel, la parole scandée et le nystagmus faisaient complètement défaut. Tous ces cas avaient évolué sous la forme clinique de paraplégie spastique.

Ce qui est caractéristique dans cette symptomatologie et ce qui doit hautement retenir l'attention, c'est :

1° l'extrême variabilité et la multiplicité des symptômes qui ne s'expliquent pas par une lésion unique et qui doivent faire penser à une lésion multiple ou diffuse;

2" pour un symptôme donné, la variabilité de son intensité. Ce symptôme peut s'aggraver ou s'amender d'un jour à l'autre, ce qui s'explique si on se rappelle que le cylindraxe des fibres nerveuses est conservé au niveau des zones atteintes et que sa mise hors de fonction, momentanée ou temporaire, dépend peut-être ou d'un trouble localisé dans la circulation, ou d'une compression momentanée exercée par les cellules voisines.

Pour faire un diagnostic, dans un cas donné, il ne faut donp jamais tenir compte de Tétat seul du malade au moment de l'examen, mais de toute l'évolution du mal et rechercher soigneusement les symptômes transitoires que le rnalade a pu présenter pendant les quelques années qui ont précédé son état actuel, tels que : paralysies oculaires se manifestant par du strabisme ou de la diplopie, cécité transitoire, accès de vertige, troubles de la parole, parésies. paresthésies, troubles v-ésicaux, etc.

Marche, durée, terminaison.

L'évolution de la maladie est variable. Les cas aigus amenant la mort en quelques mois sont rares. Le plus souvent la maladie dure dix à quinze ans. Elle présente souvent des arrêts, de véritables rémissions pouvant durer des mois et des années et pouvant faire croire à une guérison apparente. La marche par étapes est caractéristique. La mort peut survenir soit par apoplexie, soit par symptômes bulbaires. Le plus souvent elle est due à une maladie intercurrente. Nous avons vu un malade âgé de 45 ans atteint de paraplégie spastique depuis vingt-trois ans sans aucun autre trouble. Il est mort à la suite d'une intervention opératoire consistant dans la section des racines postérieures de la moelle lombosacrée d'après la modification que nous avons proposée pour l'opération de Foerstek. L'autopsie a montré, à notre grand étonnement, qu'il s'agissait de sclérose en plaques. Nous soignons actuellement un homme de 61 ans présentant du nystagmus et du tremblement intentionnel typique. Nous n'oserions porter le dia-

gnostic de sclérose en plaques si le registre de l'hôpital ne renseignait manifestement que cet homme a été soigné, il y a vingt ans, pour de la névrite optique qui a guéri sans laisser de traces.

Diagnostic.

Quand les symptômes cardinaux de la triade symptomatique font défaut, le diag^nostic est difficile et ne peut se faire que par exclusion. Des paralysies oculaires transitoires de la névrite optique retrô-bulbaire unilatérale ne laissant après elle que de légers troubles de la vue, des troubles de motilité ou de sensibilité survenant dans l'un ou l'autre membre et dont l'intensité varie d'un moment à l'autre, dans les cas où la syphilis peut être exclue, doivent toujours faire penser à la sclérose en plaques.

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FiG. 220

Le diagnostic est le plus difficile quand la maladie se présente sous forme de paraplégie spastique sans trouble aucun du côté des nerfs crâniens. Dans deux cas de ce genre nous avons fait recourir à une laminectomie exploratrice, pensant à la possibilité d'une compression médullaire dont le siège paraissait indiqué, tantôt par une atrophie des petits muscles de la main d'un côté, tantôt par une diminution très nette de la sensibilité cutanée. Dans les deux cas les malades ont guéri de l'intervention opératoire. La mort est survenue cinq et six mois plus tard par infection due à de la paraplégie flasque avec escarres de décubitus très étendus (fig. 220). L'examen anatomo-pathologique a révélé l'existence d'une sclérose diffuse tout à fait typique.

Le tremblement intentionnel ne peut guère être confondu avec le tremblement parkinsonien, qui ne se produit c]u'au repos et qui se laisse arrêter, au moins pendant quelques instants, par la volonté.

La parole scandée de la sclérose multiple ne rappelle guère la parole hésitante, ànonnante, embrouillée de la paralysie générale. D'ailleurs, dans ce dernier cas, il y a le tremblement de la langue et des lèvres, et les troubles psychiques caractéristiques de la mégalomanie; dans le doute, la recherche de la réaction de Wassermann

dans le sang et dans le liquide encéphalo-rachidien ainsi que l'examen cytologique de ce dernier permettront de faire le diagnostic. Le diagnostic différentiel le plus difficile, surtout dans les premiers temps de l'affection, paraît être celui d'avec Y hystérie.

Le pronostic est toujours sérieux, même dans les cas à évolution lente.

Traitement.

Le traitement causal est nul, vu que la cause de l'affection nous écha£2^ complètement^

11 ne peut donc être que symptomatiqjtie.

On conseille avant tout le repos dans la mesure du possible, d^s /o^?/t7;jg5^néraux principalement l'arsenic et la strychnine, \di.^alvan isation de la colonne vertéb raie avec de grandes plaques dans 1 a nuque (pôle positit) et sur la région sacrée (pôle nég^it) et un courant de /| r i milliampA^^^^q- —

T,es bains chauds paraissent nuisibles.

Quejques auteurs déclarent avoir obtenu des améliorations par le coliargoI sous forme de pommade ou en lavements, et par les injections sous-cutanées et même intraveineuses d'électrars'ol (lo centigr. tous les huij^Jmirs). Ce traitement ne nous a donné aucun résultat appréciable.

On a recommandé également les injections intramusculaires de fibrolysine. Les malades auxquels nous avons conseillé ce traitement, ou bien n'en ont retiré aucun bénéfice, ou bien y ont renoncé sous prétexte que ces injections aggravaient plutôt les symptômes.

Ona signalé des améliorations à la suite de la radiothérapie. Mais quand on considère la diffusion extrême de la lésion anatomopathologique, on ne peut guère logiquement admettre que l'application des rayons Rœntgen dans la région du cou puisse avoir une influence quelconque. Pour que ce traitement put exercer une influence réelle il faudrait pouvoir diriger les rayons X directement sur les parties sclérosées. Or, si le diagnostic clinique permet bien de dire que l'on se trouve en présence d'une sclérose diffuse, les symptômes observés ne permettent en aucune façon d'indiquer le siège des multiples taches de sclérose.

Pour notre part, daijs des cas un peu avancés accompagnés de synaptômes de paraplégie spastique, nous avons l'habitude de, recourir à des applications superficielles de pointes de feu le long de la colonne dorsale et à un traitement interne consistant en iodure^alternant avec des injections tantôt d'atoxyl, tantôt d'électrargol, tantôt de fibrolysine.

Pour combattre les tremblements et la contracture, nous recourons de préférence soit à des injections sous-cutanées de brom hydrate d'hyoscine (un dixième ou deux dixièmes de milligramme une ou deux fois par jour), soit à ce même médicament administré sous forme de potion à raison de un quart de milligr. deux fois par jour.

Dans ces derniers temps, pourjntensifierj^e plus possible le trai-, tement arsenical, nous avons eu recours, chez un certain nombre de malades atteints de sclérose en plaques, à des injections intraveineuses de néosalvarsan et celajrial^ré une réar.tion de W assermann négative dans lesang et dans le liquide encéphalo-rachidieji. Quelques-ujis^denos malades en ont retiré un bénéfice incontestable ; chez d'autres le traitement ne paraît avoir eu aucune influence.

Les myélites.

Dans le temps on faisait rentrer dans le groupe des myélites toutes les a-frections dégénératives de la moelle épinière : le tabès, la sclérose latérale, l'atrophie musculaire progressive secondaire, la sclérose en plaques, la maladie de Friedreich, etc. On les désignait sous le nom de myélites chroniques. Cette manière de voir n'est pas justifiée.

Certains auteurs font rentrer dans le groupe des myélites les affections médullaires consécutives au traumatisme (hématomyélie), ou aux compressions brusques de la moelle (fracture ou luxation d'une vertèbre) et cela parce que, à la suite de ces lésions médullaires, on trouve dans la moelle, comme manifestations réactionnelles, des altérations vasculaires.

Toutes ces affections n'ont rien de commun avec la myélite vraie. Nous trouvons ici pour la myélite ce que, antérieurement, nous avons signalé pour la névrite. De même que l'on ne peut désigner sousJejQom de névrite que l'inflammation aiguë ou chronique d'u n ou de plusie urs^ nerfs due à une infection ou à une intoxication, et non pas les dégénérescences secondaires consécutives à une compressicMi ou^^uneJésion quelconque ; de même on ne peut appeler myélite quejjnflammation d'une partie quelconque de la moelle déterminée par une causse générale toxique, ou infectieuse.

La myélite infectieuse peut survenir danj le cours de n'importe quelle maladie infectieuse ; elle parait la plus fréquente dans l'influenza. La myélite toxique reconnaît généralement pour cause la syphilis. "

Lesjnf e et i o n s^t les intoxications produisent le plus souvent une myélite plus ou moins localisée dans les cornes grises antérieures : la poliomyélite antérieure ai^iië, \di poliomyélite antérieure subaigiil' et peut-

être certaines formes de paralysie ascendante aiguë de Landry que nous avons étudiées chez l'enfant et chez l'adulte.

Elles peuvent cependant donner naissance à un foyer inflarQmatoire intéressant, à un niveau donné, presque toute l'épaisseur. de la moelle : c'est la myélite transverse.

La lésion anatomo-pathologique peut encore envahir la moelle suivant son ^rand axe et cela sur une étendue de longueur variable : c'est la myélite diffuse.

Nous avons vu déjà les diverses formes de myélite localisée aux cornes grises antérieures ou poliomyélites antérieures. La myélite transverse et la myélite diffuse sont les deux formes de myélite qu'il nous reste pnrore à étudier

A côté des myélites vraies dues à une véritable inflammation du tissu médullaire, on peut encore rencontrer des ramollissements et des nécroses ischémiques plus ou moins étendus de la moelle, consécutifs à des oblitérations brusques des petites artères soit par thrombose (modifications vasculaires dues à l'artériosclérose ou à la syphilis), soit par embolies, dont les plus fréquentes sont les ernbolies gazeuses caractérisant la maladie professionnelle connue sous le nom de maladie des plongeurs ou maladie des caissons. Les troubles consécutifs à ces lésions sont excessivement variés et dépendent en toute première ligne du siège, du nombre et de l'importance de ces petits foyers de ramollissement médullaire.

La m^^ite transverse.

Elle peut survenir à n'importe quel niveau de la moelle, aussi distingue-t-on généralement une myélite cervicale, une myélite dorsale et une^ myélite lombaire, La plus fréquente est la myélite dorsale. C'est elle que nous avons pu observer dans un cas d'influenza et qui servira de base à notre description.

Anatomie pathologique.

Dans les cas récents on trouve, au niveau de la partie lésée, une dilatation considérable de tous les vaisseaux sanguins, accompagnée quelquefois de petites hémorrhagies. La dilatation vasculaire s'accompagne d'une diapédèse très active : les globules blancs s'amassent en couche plus ou moins épaisse autour des vaisseaux distendus donnant naissance à de l'infiltration périvasculaire. Il y a en même temps œdème des parties voisines amenant le gonflemen^tjjs éléments nerveux. Tout cela produit, dans les cas graves, soiTdes ramollissements par oblitération vasculaire. soit des foyers hémorrhagiques suivis de dégénérescence secondaire, ou bien

encore dej^atrophie des éléments nerveux suivie de la multiplication des cellules de neuroglie.

Il résulte de là que, lorsque le travail inflammatoire a cessé et que les lésions vasculaires auront disparu, deux cas peuvent se présenter :

Ou bien tout le travail anatomo-pathologique a consisté en dilatation vasculaire avec infiltration périvasculaire et œdème des parties voisines comprimant les éléments nerveux sans les détruire en réalité. Dans ces conditions la^moelle peut revenir à son état normal et la myélite ne laissera après elle aucun symptôme durable.

Ou bien la myélite a amené des foyers hémorrha^iques et des foyers de ramollissement, Uya eu destruction de certains élémentsjneryeux et compressi^n d'autres éléments. Dans ces conditions les éléments comprimés (cellules et fibres nerveuses) peuvent seuls récupérer leur fonction normale ; les fijbres interrompues ou détruites vont dégénérer dans leur partie périphérique et leur place sera bientôt occupée par du tissu de neuroglie donnant naissance à de la sclérose .

L'examen anatomo-pathologique de la jrioelle ne peut donc faire reconnaître la myélite que dans les cas récents suivis d'une issue mortelle. Lorsque le malade a ur a survécu un certain temps, les lésions inflammatoires initiales auront disparu, on ne trouyera plus que de la dégénérescence secondaire ou bien de la sclérose, dégénérescence et sclérose qui nejermpttront pas dp. dire si la lésion initiale a été de nature traumatique. inflammatoire ou nécrosique.

Sj'^mptomatologie .

Les symptômes varient d'après l'intensité ou l'importance de la lésion et d'après le niveau intéressé de la moelle.

Ledébut est généralement bmsque, rafl"ection peut atteindre en quelques jours son apogée.

Lorsque la myélite intéresse à un niveau donné toute l'épaisseur de la moelle (myélite transverse totale)^ elle équivaut, au point de vue des troubles fonctionnels qui en sont la conséquence, à une section transversale complète. Elle se traduit alors cliniquement par

1° de la paraplégie flasque due à l'interruption des fibres cortjcospinales, rubro-spinales, vestibulo-spinales et toutes les autres fibres descendantes renfermées dans les zones pyramidales de la moelle ;

2° Vabolition des réflexes cutanés supérieurs par suite de l'interruption des fibres cortico-spinales ;

3° Vabolition des réflexes tendineux p^r mise hors fonction des fibres descendantes autres que les fibres cortico-spinales ;

4° la persistance et même l'exagération des réflexes cutanés inférieurs,

d'où mouvement de retrait du membre inférieur, et le signe -de B abinski à la suite d e l'excitation de la plante du pied ;

5° Vanesthésie de la partie inférieure du corps, aussi bien anesthésie

profonde par lésion des cordons pn^tpripurg gn'anpQtfipgip mt^n^^

ou superficielle par lésion des faisceaux de Flechsig et de Gowers ;

6° des troubles vésicaux : tantôt rétention par paralysie des muscles de la paroi vésicale, quelquefois incontinence par paralysie Hn^jThincter;

70 de.^^tnmbles rectaux : constipation avec paralysie du constricteur de l'anus ;

FiG. 221. FlG. 222.

Myélite transverse totale (partie moyenne de la moelle dorsale). Myélite infectieuse (influenza). Myélite syphilitique.

8*^' les troubles trophiques du côté de la peau et des tissus sousjacents connus sous le nom de décubitus (fig. 221 et 222), et qui surviennent de préférenceaux endroits où la peau se trouve comprimée entre le plan du lit et un os sous-jacent : sacrum, calcanéum, grand tmdTanterj Jace interne des genoux, etc.

Lorsqu,e la myélite transverse est incomplète (myélite transverse partielle), elle se traduit cliniquement par les symptômes caractéristiques de la paraplégie spastique plus ou moins combinés avec des tjpubles variés de la sensibilité et des troubles vésico-rectaux, symptômes plus ou moins identiques à ceux qui accompagnent les compressions lentes de la moelle.

Dans ces cas de paraplégie spastique les troubles trophiques du côtédela peau, connus sous le nom d'escarre^ de décubitus, font généralement défaut.

Diagnostic.

En cas de paraplégie flasque accompagnée à'anesthésie cutanée^ indiquant une lésion transversale complète de la moelle dorsale ou

de la moelle cervicale, il faut avant tout penser à la possibilité d'une compression médullaire par mal de Pott, cancer vertébral ou tumeur intrarachidienne. Le début brusque dans le cou rs ou la convalescence d'une maladie infectieuse plaide en faveur de myélite, bien qu'une paraplégie flasque puisse survenir brusquement par effondrement d'une vertèbre en cas d'ostéite tuberculeuse" ayant évolué sans symptômes cliniques appréciables ; dans ce cas la radiographie de la colonne vertébrale permettra de faire le diagnostic. L'existence de douleurs en ceinture dues à la compression d'une ou de plusieurs racines postérieures plaide en faveur d'une lésion extramédullaire.

En cas de paraplégie flasque acconipagnée à'anesthésie cutanée, ai atrophie et de réaction de dégénérescence dans les muscles des membres inférieurs, avec abolition des réflexes tendineux et cutanés, il faut penser à une myélite transverse de. la moelle lombo-sacrée. Dans ce cas le diagnostic différentiel avec une affection de la queue de cheval peut présenter les plus grandes difficultés.

En cas de paraplégie spastiqiie le diagnostic de myélite transverse est presque impossible, vu que la paraplégie spastique est un syndrome qu'on peut observer dans les affections médullaires les plus^diverses. La paraplégie spastique de la sclérose latérale amyotrophiqîie, de la sclérose en plaques et de la syringomyélie se laissera facilement reconnaître grâce aux autres symptômes qui l'accompagnent. Il sera plus difficile, quelquefois même impossible, de différencier la paraplégie spastique due à une myélite transverse incomplète de celle qui caractérise la sclérose primitive des cordons latéraux et de celle qui survient au début d'une lésion médullaire par compression intra- ou extra-médullaire.

Marche, durée, terminaison.

La^yélite transverse qui vient compliquer une maladie infectieuse a généralement une marche rapide, atteignant son apogée enquelques jours.

DansJ^s cas graves la mort peut survenir en quelques semaines ou en quelques mois par jnfection consécutive soit à un décubitus intense, soit à une^stite ou une pyélo-néphrite.

Dans les cas les plus fréquents, les symptômes moteurs et sensibles diminuent lentement pour laisser subsister comme reliquat final, qui v.ane d'un malade à l'autre d'après l'intensité des lésions^ soit de la paraplégie spastique. soit de la paraplégie flasque.

La guérison complète est rare.

T. e traitement causal est nul. Le médecin peut toutefois, par son intervention, prévenir des complications longues et pénibles.

La myélite aignë qui éclate dans le cours d'une maladie infectieuse doit être traitée comme la maladie infectieuse elle-même : le repos absolu au lit, le calme complet. On peut recourir à un traitement diaphorétique par les enveloppements humides et les bains chauds : à un traitement révulsif par l'application de teinture d'iode ou de vésicatoire le lon^ de la colonne vertébrale ; à un traitement médicamenteux par les préparations salicvlées.

Le médecin doit toujours avoir son attention attirée sur la possibilité du décubitus. Il résulte de nos observations personnelles qu'aussi longtemps qu'une paraplégie reste sj)astiQiie, même si elle est accompagnée, d'anesthésie cutanée et d'incontinence d'urine et des matières fécales, je décubitus ne survient pas ou bien, s'il survient, il est peu étendu, superficiel et a une tendance à la guérison. Dès que la paraplégie spastique devient flasque, le décubitus peut subvenir en l'espace de deux ou trois jours. Pour le prévenir ?âns la mesure du possible, il faut savoir que ces troubles trophiques surviennent de préférence aux endroits où la peau reste longtemps comprimée entre un plan osseux et le plan du lit : le coccyx etja partie voisine du sacrum, les grands trochanters, etc. Une première mesure à prendre consistera donc à changer fréquemment la position du malade pour que la pression de la peau à un niveau donné ne dure pas trop longtemps. Il fautaussi protéger les parties exposées ejj, diminuant ou en adoucissant la pression soit par des coussins à air, soit par des coussins à eau ; étaler bien les draps du lit de façon à éviter les plis, saupoudrer le lit de poudres adoucissantes comprenant du talc, de l'acide salicylique. de la poudre de riz; favoriser la circulation de la p^au par des frictions à l'eaude-vie ou à l'eau de Cologne.

Ces soins de propreté doivent être d'autant plus méticuleux que les malades sont très souvent atteints d'incontinence, de telle sorte que les draps doivent être fréquemment renouvelés.

Si. malgré tous les soins, le décubitus survient, et dans le^ cas graves il est inévitable, on peut prescrire une pommade au tannate de plomb ^ des lavages à l'eau oxygénée et au permanganate de potassium, ou bien des poudres sèches (bismuth, iodoforme, etc.).

Au début de la myélite il y a souvent rétention des urines. Il faut alors recourir au cathétérisme en prenant les soins aseptiques appropriés.

On sait que l'innervation de la vessie dépend en tout premier lieu des ganglions sympathiques renfermés dans le plexus hypogastriqûeT^n^cas de rétention il faut insister auprès du malade pour que, à heure fixe, soit en moyenne toutes les trois ou quatre heures, il fasse des efforts de miction, en s'aidant à la rigueur de frictions sur le bas-ventre, afin d'exciter directement la vessie à travers la paroi abdominale. Certains malades parviennent ainsi à éviter le cathétérisme et à uriner à des moments déterminés tout en ne sentant pas le besoin d'urinei".

^n cas de^consti^ation, prescrire un laxatif léger tous les deux jours ou mieux encore recourir à des lavements.

Dans les cas de paraplégie spastiqiie, quelle qu'en soit la cause, on voit survenir souvent des contractures brusques soit en extension, soit en flexion des deux rnembres inférieurs, contractures tellemen t douloureuses qu'elles arrachent des cris aii malade. Ces contractures existent même quelquefois d'une façon permanente. C'est là une situation excessivement pénibléet sorte

|ui échappe en quelque à toute influence médica-

menteuse. Les bains chauds et

FiG. 223.

Contracture en flexion des deux membres inférieurs dans un cas grave de paraplégie spastique.

prolongés exercent une action excessivement calmante . S i par les médicaments le médecin ne parvient pas à soulager ces spasmes douloureux, il est de son devoir de tout mettre en œuvre pour ne pas[es exagérer. A cet effet il ne doit pas oublier que ces contractions douloureuses sont d'ordre réflexe, qu'elles sont la conséquence de l'exagération considérable de la réflectivité médullaire consécutive à l'interruption des fibres cortico-spinales. Toutes les excitations cutanées, même les plus légères, tombant sur les membres i nferieurs. pe u vent donc ou les provoq uer^ou les exagérer. L'écartement brusque des couvertures par suite du déplacement de Pair, les attouchements cutanés directs ou indirects en sont souvent le point de départ.

La pathogénie véritable de ces contractures en flexion des membres inférieurs n'est pas nettement connue. Chez une de nos malades opérée de tumeur volumineuse intrarachidienne comprimant la moelle dorsale supérieure, nous avons vu survenir une contracture en flexion tellement accentuée qu'elle avait amené de chaque côté une rupture du ligament rotulien (fig. 223). Xous

basant sur les résultats favorables de la radicotomie postérieure dans certains cas de paraplégie spastique, nous avons fait recourir à la section bilatérale des deux tiers environ des filets radiculaires postérieurs de la moelle lombo-sacrée , j ointe à la section des tendons des muscles fléchisseurs de la jambe sur la cuisse. La contracture a diminué pendant quelque temps pour reprendre bientôt son intensité primitive.

La myélite diffuse.

Au lieu d'envahir la moelle à un niveau donné suivant son diamètre transversal, les lésions anatomo-pathologiques caracté-

ristiques__de la myélite peuventenvahir la moelle suivant son grand axe, et cela sur une étendue plus ou moins grande amenant de la myélite disséminée ou de la myélite diffuse. La symptomatologie en est excessivement variable suivant les parties de la substance blanche ou de la substance grise delà moelle qui ont été intéressées par le processus anatomo -pathologique.

Ce sont des maladies rares dont le diagnostic est entouré de grandes difficultés.

Xous avons eu Toocj.sion d'observer un cas de myélite généralisée dont le jiagnostic n'a pu être fa it qu'après la mort .

La moelle épinière

FiG. 224.

Moelle normale.

FiG. 223

Moelle atteinte de myélite

diffuse.

ava.itmacroscopiquement un v^olume plus considérable qu'à l'état normal , ainsi que cela résulte de la comparaison des figures 224 et 225, qui représentent, en grandeur naturelle, l'une (fig 2 24)Japartielombosacrée d'une moelle normale; l'autre (fig. 225), la partie lombosacrée d'une moelle atteinte de myélite diffuse. Les coupes trans-

versales faites dans cette moelle, à n'importe quel niveau (fig. 226), montrent, en effet, une dilatation notable des vaisseaux de la substance blanche avec infiltration périvasculaire.

La ménmgo = myélite.

Dans la myélite d'origine syphilitique les lésions vasculaires intéressent souvent à la fois les vaisseaux sanguins de la pie-mère et ceux de la moelle épinière, donnant naissance à une entité morbide spéciale connne sons le nom de ménin^o -myélitp- '^yphi liticfue. C'est une affection rare qui peut se tr^^mredjjii^iiement so.us la forme de syndro me de Browît-Se'cfuard unilatéral ou bilaté rai, ou bien sous la forme de my élite plus ou moins__transv£i:ag- Le diagnostic d'affection médullaire se laissera facilement déduire de l'analyse attentive des symptômes cliniques .

Quant__au diagnostic causal^il se laissera déterminer soit par la recherche de la réaction de Wasscrmann dans le sang, soit mieux encore par la recherche d e cette même réaction ainsi que de la lymphocytose dansai e liquide encéphalo-rachidien obtenu par ponction lombaire.

Les tumeurs intramédullaires.

Les tumeurs qui trouvent leur point de départ dans la moelle elle-même sont rares, abstraction faite de la gliose spinale qui forme le point de départ de la syringomyélie. Les tumeurs, en se développant, compriment les fibres de la substance blanche voisine et donnent ainsi naissance à des symptômes cliniques qui ressemblent sous plusieurs rapports aux symptômes caractéristiques des tumeurs extra-médullaires. Nous y reviendrons en étudiant ces dernières.

Fig. 226.

INIoelle lombo-sacrée. Myélite diffuse.

LÉSIONS EXTRAMÉDULLAIRES

La seule cause extramédullaire capable de troubler le fonctionnement de la moelle épinière — abstraction faite des lésions inflammatoires aiguës des méninges sur lesquelles nous reviendrons plus tard — est la compression. Celle-ci peut agir à la fois sur la substance grise et sur la substance blanche.

Les troubles déterminés par une lésion de la substance grise sont toujours /m«//s, en rapport étroit avecle siège de la lésion et l'importance des cellules radiculaires lésées dans les cornes antérieures. Ils peuvent être utilisés au point de vue du diagnostic de siège.

Les troubles consécutifs à une lésion de la substance blatiche sont, au contraire, toujours étendus. Ils forment les symptômes cliniques principaux pour établir le diagnostic de compression médullaire.

La compression de la substance blanche de la moelle s'exerce généralement de dehors en dedans. Ce sont les compressions médullaires proprement dites.

Elle peut s'exercer toutefois de dedans en dehors entraînant la même symptomatologie. C'est ce que l'on peut voir survenir dans la syringomyélie, ainsi que nous l'avons signalé antérieurement. La même chose peut se présenter dans les cas de tumeur intramédullaire. Le tableau clinique peut, dans ces conditions, simuler à s'y méprendre celui d'une compression de la moelle par cause extramédullaire. C'est pour ce motif que, cliniquement, l'étude des tumeurs de la moelle rentre dans le chapitre des compressions proprement dites.

Anatomie.

La moelle épinière occupe, dans la cavité rachidienne, une situation tout à fait particulière dont il est indispensable de se faire une représentation exacte, si l'on veut comprendre le mode d'action de certaines causes capables de la troubler dans son fonctionnement.

On dit généralement que la moelle épinière jouit, dans la cavité rachidienne, d'une grande liberté et que, entourée intimement par la pie-mère, elle baigne en quelque sorte dans le liquide encéphalorachidien renfermé dans le sac arachnoïdien, vaste cavité sousarachnoïdienne se terminant en cul-de-sac au niveau du bord supérieur de la deuxième vertèbre sacrée. L'arachnoïde est à son tour entourée par la dure-mère qui est séparée de la face interne des os par du tissu graisseux péridural.

Cette façon de concevoir la situation de la moelle épinière dans la cavité rachidienne est loin d'être exacte. Elle renferme deux erreurs, grosses de conséquences au point de vue de la pathogénie des compressions de la moelle.

D'abord la moelle épinière n'occupe pas l'axe de la cavité rachidienne. Ensuite elle ne jouit, dans cette cavité, d'aucune liberté.

Quand on ouvre le rachis, en réséquant les lames des vertèbres, on trouve que la face externe de la dure-mère est libre, en arrière et sur les côtés où elle est recouverte par le tissu graisseux péridural.

Mais du côté des corps des vertèbres la dure-mère n'est pas libre, elle adhère intimement à toute l'étendue du grand surtout ligamenteux postérieur, adhérence qui est surtout prononcée dans la région cervicale et dans la région lombaire.

Si on incise la dure-mère, on peut, avec beaucoup de précautions, l'isoler du sac arachnoïdien, renfermant le liquide encéphalo-rachidien. Incisant la mince membrane arachnoïdienne, on tombe sur la face dorsale de la moelle recouverte par la pie-mère. Cette face est libre, baignée par le liquide rachidien. Elle se trouve donc à une certaine distance de la dure-mère qui elle-même est séparée des lames des vertèbres par le tissu graisseux extradural.

Mais du côté de sa face ventrale, la moelle épinière repose directement sur le feuillet arachnoïdien par l'intermédiaire peut-être d'une mince couche de liquide qui y est maintenu par capillarité. L'arachnoïde adhère à la dure-mère unie intimement au grand surtout ligamenteux postérieur. On peut donc dire que, en réalité, la moelle épinière est couchée par sa face ventrale le long de la face dorsale des corps vertébraux, tandis que ses faces latérales et sa face postérieure sont à une certaine distance des parois de la cavité rachidienne.

Dans cette position la moelle épinière est immobilisée par les nerfs rachidiens. Ceux-ci naissent, en effet, de la moelle par les racines antérieures et postérieures qui se dirigent, suivant un trajet plus ou moins oblique, vers les trous de conjugaison par où ils doivent sortir de la cavité rachidienne. Sur leur trajet descendant, ces racines sont enveloppées par une gaine arachnoïdienne, puis par une gaine duremérienne qui l'accompagne jusqu'aux trous intervertébraux où cette dernière se continue, en partie du moins, avec le périoste interne des os. Les nerfs rachidiens brident ainsi, de chaque côté, la moelle et l'immobilisent dans une position déterminée, la maintenant intimement appliquée, par l'intermédiaire de l'arachnoïde et de la duremère, contre la face postérieure des corps vertébraux Cette fixité de la moelle est telle que, après ouverture de la dure-mère, il est impossible de la soulever ou de la déplacer dans le sens transversal

à moins de couper quelques racines voisines, au moins le long de sa partie cervicale et de sa partie dorsale.

Ces dispositions anatomiques sont de la plus haute importance. Elles montrent que, contrairement à ce que l'on pense généralement, la moelle épinière ne peut être déplacée dans aucun sens par un corps étranger envahissant la cavité rachidienne et que, de plus, les conditions dans lesquelles une compression médullaire peut survenir doivent varier considérablement suivant que la cause qui comprime agit sur la moelle, d'arrière en avant, d'avant en arrière ou dans le sens transversal.

Pour que la moelle puisse, en effet, être comprimée soit d'arrière en avant, soit dans le sens transversal, il faut que la cavité rachidienne se rétrécisse dans une large mesure. C'est ce qui explique pourquoi les tumeurs intra-rachidiennes, placées latéralement ou dorsalement par rapport à la moelle, atteignent un certain volume avant de se traduire par des symptômes médullaires. Au contraire, pour que la moelle puisse être comprimée d'avant en arrière il suffit, le plus souvent, d'une petite saillie osseuse dépendant d'un corps vertébral, d'une petite inégalité au niveau dun ménisque interarticulaire, sans rétrécissement bien apparent de la cavité proprement dite.

A cause, en effet, de l'adhérence de la dure-mère au grand surtout ligamenteux postérieur, la moindre inégalité du côté des corps vertébraux, soulevant la dure-mère, retentit sur la moelle épinière; elle comprime soit l'artère spinale antérieure amenant des troubles locaux dans la substance grise voisine, soit la moelle épinière dans sa totalité amenant la mise hors de fonction d'un nombre plus ou moins considérable de fibres de la substance blanche. Cette lésion va se traduire cliniquement par un degré variable de paraplégie accompagnée ou non de troubles du côté de la sensibilité cutanée.

Cette manière de concevoir la situation et les rapports de la moelle épinière dans la cavité rachidienne explique pourquoi des compressions médullaires graves peuvent exister presque sans rétrécissement de la cavité rachidienne et sans déformation apparente de la colonne vertébrale. C'est ce dont nous avons eu l'occasion de nous convaincre bien des fois, à notre grand étonnement, sur la table d'autopsie. Le rétrécissement de la cavité n'est indispensable que quand la cause qui comprime la moelle agit sur cette dernière soit d'arrière en avant, soit dans le sens transversal.

Les causes capables d'amener une compression de la moelle sont multiples. Elles peuvent trouver leur point de départ ou dans une lésion des paroisde la cavité rachidienne, ou dans une modification

du contenu de la cavité rachidienne : le tissu graisseux péri-dural^ les méninges, le liquide encéphalo-rachidienou lamoelleelle-même.

Pour que la moelle épinière puisse être comprimée il faut donc : 1° ou bien que, du côté des corps des vertèbres ou des ménisques intervertébraux, il se produise une saillie ou une coudure qui soulève et comprime le segment correspondant de la moelle immobilisée par les racines voisines; 2"^ ou bien que le diamètre de la cavité rachidienne se rétrécisse dans une mesure sensible.

Les causes intrarachidiennes de compression médullaire sont : ou les inflammations chroniques avec épaississement consécutif de la dure-mère (pachyméningites chroniques), ou les méningites séreuses chroniques), ou les tumeurs extra- et intra-méduUaires. Leur action sur la moelle est toujours lente.

Les causes rachidicnnes de compression médullaire, c'est-à-dire celles qui ont leur point de départ dans les parois osseuses du rachis, sont : ou bien des lésions traumatiques, fracture ou luxation, amenant une compression rapide, complète ou incomplète, de la moelle ; ou bien des lésions chroniques (ostéite tuberculeuse, cancer, sarcome) produisant sur la moelle une compression lentement progressive.

Au point de vue clmiqiic on peut subdiviser les compressions médullaires, sans tenir compte de la cause, en compressions brusques et tn compressions lentes.

Les compressions brusques.

Etiologie.

Les compressions brusques reconnaissent généralement pour cause une lésion des vertèbres soit par luxation, soit y>^i- fracture.

Les luxations surviennent de préférence au niveau de la colonne cervicale, entre l'atlas et l'axis, ou entre la cinquième et la sixième vertèbre. Elles peuvent être incomplètes (fig. 227); dans ce cas elles se traduisent par les symptômes de paraplégie spastique sur lesquels nous reviendrons en étudiant les compressions lentes. Elles sont généralement complètes et surviennent à la suite d'un traumatisme portant sur la tête ou sur la nuque, la tète étant en flexion sur la colonne vertébrale. Dans ces conditions la partie

Fig. 227.

Luxation incomplète de la cinquième vertèbre cervicale ayant amené de la paraplégie spastique.

supérieure de la colonne se déplace en avant par rupture du ménisque interarticulaire. La vertèbre cervicale placée au-dessus de ce ménisque, glissant en avant, la moelle se trouve comprimée entre les lames de cette vertèbre et le corps de la vertèbre sousjacente. De plus l'apophyse épineuse de cette dernière vient faire saillie sous la peau.

'Les fractures peuvent être traumatiqiies ou spontanées. Les fractures traumatiques intéressent de préférence les vertèbres dorsales inférieures et les premières vertèbres lombaires. Elles surviennent généralement à la suite d'un ébranlement très intense de la colonne vertébrale suivant son grand axe, comme cela a lieu lors d'une chute sur les pieds ou sur les fesses. Tantôt on voit survenir un écrasement de haut en bas de la moitié antérieure d'un corps de vertèbre, la coudure brusque de la colonne qui en est la conséquence amène un étirement et un écrasement de la moelle (fig. 228). Tantôt on assiste à un véritable éclatement d'un ou de deux corps de vertèbre dont une lamelle osseuse faitsaillie dans lacavitérachidienne(fîg.22get23o).

Dans ce cas la moelle est brusquement écrasée dans toute son épaisseur. Quelquefois il y a à la fois fracture et luxation de vertèbre ,fig. 23l).

La situation particulière de la moelle vis-à-vis de la face postérieure des corps vertébraux contre laquelle elle est immobilisée par les racines des nerfs spinaux, situation sur laquelle nous avons insisté, explique pourquoi une coudure brusque ou bien une lamelle osseuse détachée d'un corps vertébral peut amener un écrasement complet de la moelle, même sans rétrécissement important de la cavité rachidienne.

Les fractures spontanées ne sont spontanées qu'en apparence. Elles se produisent généralement à la suite d'un effort un peu violent

chez des malades atteints soit d'ostéite tuberculeuse, soit de cancer d'un ou de plusieurs corps vertébraux.

PiG. 229. FiG. 23o.

Une troisième cause, beaucoup plus rare, de compression médullaire brusque peut être une fracture de l'arc postérieur d'une vertèbre. Cette fracture est généralement déterminée par un coup violent donné sur la colonne vertébrale. Elle entraîne un écrasement d'arrière en avant de la partie correspondante de la moelle.

Anatomie pathologique.

Les lésions médullaires varient d'après l'intensité du traumatisme. Le plus souvent la moelle, écrasée à un niveau donné, se trouve réduite sur une certaine hauteur en une bouillie sanguinolente (ftg. 232); ou bien elle se trouve complè- ^'^'- ^^^■'

tement aplatie, écrasée sur' une hauteur variable (fig. 233 et 234),

A ce niveau tous les éléments nerveux sont broyés ou dilacérés (fig. 235). De chaque côté de cette partie comprimée surviennent des hémorrhagies intramédullaires intéressant de préférence la substance grise sur une étendue plus ou moins considérable. Lorsque le malade survit à l'écrasement médullaire on voit sur-

venir des deux côtés de la lésion des dégénérescences ascendantes et descendantes de toutes les fibres interrompues ainsi que la sclérose consécutive (fig. 236 à 241).

Symptomatologie.

Les symptômes varient naturellement avec le siège même de la lésion.

La compression brusque de la queue de cheval, amenant une mise hors de fonction de toutes les fibres des racines antérieures et postérieures qui la constituent au niveau de la vertèbre lésée, se traduira : 1° par de la paralysie flasque dans les muscles correspondants

Fig. 232.

Moelle épinière extraite de la cavité rachidienne représentée fiffure 23i.

des deux membres inférieurs, paraplégie flasque avec abolition de

FiG. 235.

le au niveau de la partie écrasée. Les ;ines postérieures sont normales. Les ;ines antérieures sont atrophiées.

FiG. 236.

FiG. 237.

FiG. 239.

FiG. 240.

Sclérose des faisceau.x' de Goll.

I"lO. 2 38.

l"lG. 241.

Sclérose des faisceaux de (îoi.L.

P'igures 235 et 241. — Série de ccupes transversales provenant du tronçon supérieur de la moelle représentée figures 233 et 234.

tous les réflexes tendineux et cutanés, même des réflexes cutanés inférieurs. Cette paralysie sera rapidement suivie d'atrophie et de réaction de dégénérescence;

2° par de lanesthésie cutanée dont la limite supérieure, variable d'après la vertèbre lésée, indiquera une distribution radiculaire ;

30 par des troubles vésico-rectaux graves, rétention des urines et des matières fécalessuivie au bout de quelques jours d'incontinence ; 40 par les troubles trophiques caractéristiques du décubitus. La compression au niveau du renflement lombaire et au niveau du cône terminal (douzième vertèbre dorsale et première vertèbre lombaire) se traduira par les mêmes symptômes cliniques. Aussi le

diagnostic difl'érentiel entre une lésion de la moelle lombo-sacrée avec les racines lombo- sacrées voisines et une lésion de la queue de cheval proprement dite ofl"re-t-il les plus grandes difficultés. A côté de la radiographie indiquant la vertèbre lésée, on peut se baser, en cas de lésion au niveau de la douzième vertèbre dorsale ou de la première vertèbre lombaire, sur la limite supérieure de la zone d'anesthésie cutanée (intéressant la zone de distribution périphérique de la douzième racine dorsale ou de la première racine lombaire) et, en cas de lésion à un niveau quelconque du renflement lombaire, sur le mode de distribution périphérique de l'atrophie musculaire.

La lésion brusque de la moelle à un niveau quelconque au-dessus du renflement lombaire correspond, au point de vue de la physiologie pathologique, à une lésion transversale complète. Elle se traduira donc au dehors par les mêmes symptômes que ceux que nous avons vus survenir dans la myélite transverse :

Abolition de toute motilité volontaire dans les membres inférieurs ou paraplégie.

Abolition du tonus normal des muscles des membres inférieurs, d'où atonie ou paraplégie flasque.

Abolition des réflexes tendineux.

Abolition des réflexes cutanés supérieurs. Persistance des réflexes cutanés inférieurs.

FiG. 242.

Décubitus dans un cas de paraplégie flasque par compression brusque de la moelle (même cas que fig. 23i et 232).

Anesthésie cutanée complète pour tous les modes de sensibilité.

Troublesvésicaux consistant en rétention d'urines suivie au bout de quelque temps d'incontinence.

Troubles rectaux : constipation opiniâtre suivie ou non d'incontinence; en même temps paralysie du muscle constricteur de l'anus d'où impossibilité absolue de retenir les gaz.

Au bout de quelques jours les troubles trophiques caractéristiques du décubitus (fig. 242).

L'étendue de ces symptômes varie nécessairement d'après le niveau de lamoelleoù s'est faite la lésion. Quand la lésion intéresse la moelle dorsale ou la moelle lombaire elle donne naissance à de la paraplégie. Quand elle intéresse la moelle cervicale, la paralysie envahit également les muscles du tronc et des membres supérieurs.

Diagnostic.

Le diagnostic de lésion vertébrale est facile. A côté du commémoratif, ily a la déformation de la colonne vertébrale, laquelle, si elle n'est pas directement visible, peut toujours être mise en évidence par la radiographie.

Le diagnostic de lésion médullaire résultera des symptômes cliniques qui en sont la conséquence et notamment la paraplégie flasque, l'abolition des réflexes tendineux et des réflexes cutanés supérieurs, avec exagération des réflexes cutanés inférieurs se traduisant par le signe de Babinski.

Pour le diagnostic de siège il faut tenir compte :

1° du niveau du maximum de déformation de la colonne vertébrale et

2° de la limite supérieure de la région anesthésiée ;

3*^ Lorsque la lésion intéresse le renflement lombaire ou le renflement cervical, la distribution périphérique de l'atrophie musculaire consécutive à la destruction des cellules nerveuses de la corne antérieure peut beaucoup aider à indiquer le niveau lésé.

En vue de faciliter le diagnostic de siège, il faut avant tout se rappeler que, dans les conditions normales, la limite inférieure de la moelle épinière ne dépasse jamais, chez l'adulte, le bord supérieur du corps de la deuxième vertèbre lombaire. Toutes les lésions qui retentissent sur les quatre dernières vertèbres lombaires ou sur le sacrum n'intéresseront donc plus la moelle épinière elle-même, mais uniquement les racines de la queue de cheval.

Pour le diagnostic de siège dans les cas de lésion médullaire proprement dite, il faut tenir compte de la physiologie spéciale de certains segments de la moelle (fig. 243).

Le cône terminal, comprenant les trois derniers segments sacrés

FiG. 244.

et le sesfment coccvs^ien, renferme les centres d'innervation de la vessie, du rectum et des organes génitaux. On y trouve de plus le

centre du réflexe anal.

Les racines postérieures des trois nerfs sacrés qui en dépendent ramènent les impressions de sensibilité cutanée provenant des organes génitaux externes et de la région périanale ifig. 244).

Le renflement lombaire, s'étendant du

bord supérieur du troi- lésion des racines des

sième segment lom- *''°'^ ^"^^^ ""''^^

'-' sacres. A droite, zone

baire au bord inférieur je distribution cutadu deuxième segment ^ée des racines pos-

, . -, .1,- rieures.

sacre, préside a 1 innervation motrice et sensible des deux membres inférieurs. On y trouve, de plus,

le centre du réflexe plantaire (deuxième segment sacréi,

le centre du réflexe achilléen ipremier et deuxième segment sacré),

le centre du réflexe rotnlien (troisième et quatrième segment lombaire).

La moelle dorsale et les deux premiers segments lombaires président à l'innervation motrice et sensible du tronc.

On y trouve :

le centre du réflexe crémastérien (premier et deuxième segment lombaire). Ce réflexe est remplacé chez la femme par le réflexe inguinal ;

le centre du réflexe abdominal inférieur et du réflexe abdominal înoyen (dixième, onzième et douzième segment dorsal);

le centre du réflexe abdominal supérieur

\àM cinquième au neuvième segment

■ ^"^ ■ dorsal suivant la zone cutanée où se

porte l'excitation et suivant la partie du muscle grand droit de

l'abdomen où se produit la réaction motrice^.

Le renflement cervical, partie de la moelle comprise entre le bord supérieur du cinquième segment cervical et le bord inférieur du premier segment dorsal, préside à l'innervation motrice et sensible des deux membres supérieurs.

On y trouve les centres médullaires pour le réflexe tricipital, le réflexe bicipital et les réflexes carpiens.

Au niveau du premier segment dorsal et du huitième segment cervical on rencontre encore le centre cilio-spinal, dont la lésion entraine du myosis et un léger rétrécissement de la fente palpébrale.

Dans la moelle cervicale proprement dite, entre le troisième et le sixième segment cervical, se trouve, de chaque côté, dans la corne antérieure, la colonne cellulaire d'où partent les fibres d'innervation du muscle diaphragme : c'est le noyau du muscle diaphragme ou le centre diaphragmatique.

Si on tient compte de cette physiologie propre aux différents segments médullaires et de la limite supérieure de l'anesthésie cutanée, le diagnostic de siège sera relativement facile, surtout le diagnostic de la limite supérieure de la lésion. Le diagnostic de la limite inférieure de la lésion médullaire, de même que celui de l'existence concomitante d'hémorrhagies envahissant la corne grise antérieure, sera plus difficile à établir. Le seul moyen d'y arriver, au moins d'une façon approximative, est de rechercher les réflexes cutanés inférieurs dépendant du tronçon inférieur de la moelle.

En explorant, en effet, de bas en haut, avec la pointe d'une épingle, la surface cutanée des membres inférieurs et du tronc, on pourra facilement délimiter la zone cutanée dont l'excitation est suivie d'une réaction motrice réflexe quelle qu'elle soit, de celle dont l'excitation n'est suivie d'aucun mouvement réflexe.

La première correspondra à la surface cutanée innervée par le segment inférieur de la moelle dont les voies centripètes, la substance grise médullaire et les voies centrifuges sont indemnes.

La seconde indiquera la partie de la moelle où les excitations centripètes, amenées par les fibres des racines postérieures, ne sont plus transmises aux cellules d'origine des fibres des racines antérieures par suite d'une lésion de la substance grise.

Pronostic.

Le pronostic est toujours grave, non pas à cause de la lésion ellemême, qui peut exister sans danger aucun pour la vie, mais à cause des complications qui peuvent survenir et dont la plus fréquente est l'infection ; soit par décubitus plus ou moins étendu, soit par cystite et pyélonéphrite presque inévitable.

Traitement.

Le traitement ne peut être que symptomatique. Au début, il faut le repos absolu en immobilisant le mieux possible la colonne vertébrale lésée. Dans ce but il faut une prudence extrême pendant le premier examen du malade et pendant son transport à la suite de l'accident qui a été la cause de sa lésion vertébrale. Il faut, en effet, éviter soigneusement toute manipulation inutile pouvant intéresser les parties lésées.

Il faut penser à la rétention d'urine qui est la règle et recourir de bonne heure au cathétérisme.

Dans la suite tous les efforts du médecin doivent tendre à prévenir l'infection de la vessie et les escarres du décubitus. Dans tout cas de lésion traumatique de la colonne vertébrale

avec compression médullaire, la question d'une intervention opératoire doit être posée.

Dans les cas de lésion transversale complète de la moelle, il n'y a aucune utilité à y recourir, les lésions destructives sont trop intenses (fig. 232, 233, 234 et surtout fig. 235) pour qu'une laminectomie, qui n'a d'autre but que de libérer quelque peu la moelle dans la cavité rachidienne, puisse donner un espoir d'amélioration.

Dans les cas de lésion médullaire incomplète, lorsque la persistance d'un certain degré de sensibilité, ou l'existence des réflexes tendineux, permettent d'affirmer que toutes les fibres de la substance blanche n'ont pas été interrompues, on pourrait être tentéîd'intervenir. Mais ici encore la laminectomie ne peut guère donner d'espoir d'amélioration, puisque la cause de la lésion de la moelle est le plus souvent une lamelle osseuse détachée du corps vertébral et placée au devant de la moelle. Les cas de fracture vertébrale représentés par les figures 228 à 23 1, de même que le cas reproduit figure 245, prouvent l'inutilité complète d'une intervention opératoire qui n'est pas par elle-même sans danger. L'intervention opératoire sera à recommander dans les cas de compression, complète ou incom'çAéXe^des racines de la queue de cheval et cela parce que les fibres nerveuses qui constituent ces racines sont pourvues d'une gaine deSch\vann,et que les recherches expérimen-

FiG. 245

taies ont prouvé que les fibres des nerfs périphériques peuvent se régénérer même quand, à un niveau donné, elles ont été complètement interrompues. Même dans les cas en apparence favorables, la guérison peut ne pas survenir et cela parce que l'éclatement d'une vertèbre, non seulement comprime et écrase les racines de la queue de cheval, mais peut aussi, danscertainscas, amener l'arrachement d'un nombre plus ou moins considérable de filets radiculaires au ras du sillon collatéral dorsal. C'estainsi que, chez un malade atteint de fracture de la deuxième vertèbre lombaire, nous avonsrelevé, à l'autopsie, une déchirure de la dure-mère (fig. 246^ et l'arrachement de filets radiculaires appartenant à plusieurs racines (fig. 247).

Fig. 246.

Fig. 247.

Les compressions lentes.

Les compressions lentes de la moelle sont dues : soit à une déformation, à un niveau limité, de la colonne vertébrale, soit à un rétrécissement lent et progressif de la cavité rachidienne ayant son point de départ dans le corps des vertèbres, dans les méninges ou le tissu graisseux péridural.

Les lésions des corps vertébraux, capables d'amener une compression médullaire quel qu'en soit le mécanisme, sont : Vostéite tuberculeuse, le cancer vertébral et le sarcome; quelquefois aussi une luxation incomplète.

Comme lésions des méninges, la plus fréquente est un épaississement lent et progressif de la dure-mère par inflammation chronique connue sous le nom de pachyméningite Iiypertrophique. Quelquefois encore, mais ces cas sont rares, la compression est due à une accumulation à un niveau donné du liquide encéphalo-rachidien, à la suite d'adhérences survenues entre l'arachnoïde et la pie-mère, comme cela peut survenir dans la méningite séreuse chronique.

Les méninges molles, la dure-mère et le tissu graisseux péri-

durai peuvent être encore le point de départ de tumeurs variées que l'on subdivise généralement en tumeurs extradurates et tumeurs intradurales.

Étiologie.

I. L'ostéite tuberculeuse du corps de la vertèbre porte encore le nom de carie de la vertèbre, d'ostéo-my élite d'un corps vertébral, de

spondylite tuberculeuse ou de mal de Pott.

Elle s'observe à tout âge, mais elle survient de préférence dans le jeune âge et l'âge adulte.

Elle est rare dans la vieillesse. Elle est excessivement fréquente. Nous observons pour le moment quatre cas d'ostéite tuberculeuse de l'adulte ; une jeune fille de 27 ans, un homme de 40 ans, une femme de 46 ans et un homme de 64 ans.

Elle peut survenir dans toutes les vertèbres mais se montre de préférence au niveau des vertèbres dorsales (trois des quatre cas), puis viennent par ordre de fréquence les vertèbres lombaires (un de nos quatre cas), les vertèbres cervicales et les vertèbres sacrées.

Elle est généralement limitée à une seule vertèbre; elle peut toutefois envahir en même temps deux ou trois vertèbres voisines. La lésion anatomo-pathologique prend son point de départ dans le tissu spongieux du corps de la vertèbre, par formation d'un no3^au de tissu fongueux qui amène lentement la fonte du tissu osseux et son remplacement par une masse à la fois caséeuse et purulente.

Cette ostéo-myélite peut guérir spontanément et la vertèbre se solidifier par ostéite ossifiante sans qu'il survienne le moindre symptôme d'affection médullaire.

Le plus souvent la lésion tuberculeuse conduit à la nécrose de tout le corps vertébral. Celui-ci peut s'effondrer bruscjuement â la

FiG. 248.

Gibbosité jiuttique formée par l'apophyse épineuse de la 71^ vertèbre dorsale.

suite d'un effort ou d'un trauma léger et produire une compression brusque de la moelle. On parle alors improprement de fracture spontanée de la vertèbre.

L'effondrement du corps vertébral se fait d'ordinaire lentement. Retenu dans sa partie dorsale par les apophyses articulaires, le corps s'aplatit ou s'affaisse dans sa partie antérieure amenant un changement plus ou moins accentué dans la direction de la colonne osseuse. Cette coudure varie d'un malade à l'autre. Quand elle est nettement accentuée, on voit l'apophyse épineuse de la vertèbre lésée venir faire saillie sous la peau donnant naissance à ce qu'on appelle la gibbosité pottique généralement anguleuse (fig. 248).

C'est la coudure plus ou moins anguleuse de la colonne au niveau des corps vertébraux qui comprime la moelle.

Dans la carie vertébrale la compression de la moelle accompagne, en effet, rarement une grande déformation du rachis : des déformations énormes peuvent exister sans signe aucun de lésion médullaire ; de plus, dans certains cas de mal de Pott la paraplégie peut guérir malgré la persistance de la déformation.

D'autre part la compression médullaire peut exister sans déformation apparente de la colonne vertébrale. Ces faits ne sont que la conséquence des relations anatomiques qui existent entre la moelle épinière et la colonne vertébrale, relations sur lesquelles nous avons appelé l'attention et qui nous paraissent avoir passé inaperçues (fig. 249).

La situation de la moelle dans la cavité rachidienne est telle que la moindre coudure un peu brusque, se produisant du côté des corps des vertèbres, fait immédiatement sentir ses effets sur la moelle qui se trouve tiraillée suivant son grand axe en même temps que comprimée d'avant en arrière. Cette coudure ne peut se produire que lors d'un affaissement, complet ou incomplet, de la moitié antérieure d'un corps vertébral.

Quand l'affaissement est peu accentué, on peut voir survenir des symptômes de compression de la moelle sans déformation apparente du rachis (fig. 25o^.

Quand l'affaissement de la moitié antérieure d'un corps vertébral est total, la gibbosité pottique est nettement anguleuse (fig. 25 1).

Quand l'affaissement intéresse la vertèbre dans toute son épaisseur, la compression médullaire peut faire défaut à moins qu'une lamelle osseuse ne fasse saillie dans la cavité rachidienne. Il en est de même quand la coudure de la colonne se fait suivant un grand rayon de courbure (fig. 2521, ce Q\m peut survenir en cas de lésion tuberculeuse intéressant deux ou trois vertèbres voisines.

Dans tous ces cas, si une compression médullaire existe, c'est la coudure plus ou moins brusque de la colonne au niveau du corps vertébral lésé qui en est la cause. C'est'cequi explique pourquoi les symptômes de compression médullaire (paraplégie spastique) sont fréquents dans les déformations légères(fig. 25o)ou les déformations à angle aigu (gibbosité pottique) (fig. 25 1) tandis qu'ils sont rares et même peuvent faire complètement défaut dans les déformations à grand rayon de courbure intéressant plusieurs vertèbres (fig. 252).

Colonne normale.

iJ

Fig. 25o.

Mal de Pott

sans gibbosité.

Compression.

Fig. 25i.

Mal de Pott.

Gibbosité.

Compression.

Fig. 2:>2.

Déformation

à grand rayon.

Pas de compression.

La compression médullaire peut encore être due à un abcès ayant son point de départ dans la vertèbre malade et qui, soulevant le périoste et le grand surtout ligament postérieur, vient faire hernie dans la cavité. Cet abcès peut se caséifier, ou bien encore il peut perforer le ligament et s'ouvrir dans le canal rachidien y déterminant une inflammation tuberculeuse du tissu péridural en même temps que de la pachyméningitc externe. L'envahissement du tissu péridural par le bacille de Koch y donne naissance à un tissu de granulations riche en vaisseaux sanguins qui constitue les fougosite's.

D'après certaines statistiques, la compression médullaire dans l'ostéite tuberculeuse serait due, dans l'immense majorité des cas,

— 3oi

aux fongosités péridurales et aux abcès, tandis que la lésion osseuse elle-même ne la produirait qu'exceptionnellement. C'est ainsi que, sur loo cas de mal de Pott avec compression de la moelle, celle-ci serait due yS fois à des fongosités, 17 fois à des abcès et seulement g fois à une lésion osseuse.

Ces chiffres demandent cependant confirmation. En nous basant sur cette manière de voir nous avons fait intervenir deux fois chirurgicalement,dans l'espoir d'enlever les fongosités et par là de décomprimer la moelle. L'un de ces cas se rapporte à un petit garçon de

8 ans, atteint de paraplégie flasque ; la laminectomie a montré l'absence complète de fongosités mais l'existence, à côté d'un abcès intravertébral, d'une lamelle osseuse détachée du corps vertébral et qui avait complètement écrasé la moelle.

Dans l'autre cas il s'agissait d'un adulte atteint de paraplégie spastique avec ostéite tuberculeuse de la S^ et 9^ vertèbre dorsale. La radiographie avait montré un tassement de deux vertèbres avec disparition du ménisque interarticulaire (fig. 253). La laminectomie a montré que la cavité rachidienne était libre, mais au niveau du ménisque interarticulaire séparant les deux vertèbres il existait une légère coudure de la colonne, seule cause de la compression. C'est ce cas clinique qui nous a fait comprendre l'idée fausse que l'on se fait généralement de la situation de la moelle dans la cavité rachidienne et qui nous a fait saisir sur le vif la possibilité d'une compression incontestable de la moelle par une simple coudure un peu anguleuse de la colonne, sans apparence aucune de gibbosité pottique.

II. Carcinome. Le cancer vertébral se montre de préférence après l'âge de 40 ans. Il n'est presque jamais primitif ; c'est un cancer secondaire consécutif à un cancer de n'importe quel organe, le plus souvent à un cancer du sein.

Plusieursvertèbres voisines sont généralement envahies à la fois; ces vertèbres se ramollissent, se tassent, compriment les nerfs au niveau des trous de conjugaison en amenant une déformation lente

Fig. 253.

et régulière de la colonne généralement à grand rayon de courbure, contrairement à la gibbosité pottique qui est une déformation généralement brusque et anguleuse.

III. Le sarcome de la colonne vertébrale est une affection rare. Nous n'en avons observé qu'un seul cas intéressant la troisième vertèbre lombaire aussi bien au niveau du corps qu'au niveau des lames et ayant amené une compression en masse de toutes les racines de la queue de cheval. Cette compression avait produit :

Comme symptômes moteurs :

de la paraplégie flasque avec abolition de tous les réflexes ten-

FiG. 254.

FiG. 255.

dineux et cutanés, atrophie des muscles accompagnée de réaction de dégénérescence;

Comme symptômes sensibles :

de l'anesthésie cutanée ayant comme limite supérieure la zone de distribution de la deuxième racine lombaire (fig. 204 et 255) ;

Comme symptômes pelviens :

de l'incontinence des urines et des matières fécales ;

Comme symptômes trophiqiies :

un léger escarre de décubitus à la partie supérieure de la région sacrée (fig. 254).

Le siège de la lésion a pu être déterminé par la limite supérieure de la zone anesthésiée et par l'existence d'une tumeur souscutanée au niveau du corps de la troisième vertèbre lombaire.

La nature de la lésion nous échappait. Lors de l'intervention opératoire on s'est trouvé en présence d'une vaste tumeur ayant détruit les lames de la troisième vertèbre lombaire, ainsi que tout le corps vertébral, et qui se prolongeait de chaque côté clans les masses musculaires voisines de la colonne vertébrale. Le malade a succombé quelques jours après l'intervention. A l'autopsie, tout le corps de la troisième vertèbre lombaire était détruit. La dure-mère était enveloppée d'une masse sarcomateuse comprimant toutes les racines de la queue de cheval (fig. 256 à 258).

FiG. 256.

Fig. 207.

Fig. 258.

Celles-ci paraissent macroscopiqiicment normales (fig. 258). A l'examen histologique de ces racines il y avait cependant dégénérescence secondaire très nette dans toutes les fibres des racines antérieures, au delà de la partie comprimée, ainsi que dans le bout central de toutes les racines postérieures,

IV. La pachyméningite — abstraction faite de la pachyméningite externe secondaire, qui peut venir compliquer l'ostéite tuberculeuse d'une vertèbre, ou accompagner la présence d'un corps étranger dans la cavité rachidienne — est une inflammation chronique/>W;;n'//Y'(? de la dure-mère intéressant surtout les couches profondes et amenant, par formation successive de couches fibreuses nouvelles, un épaississement considérable pouvant atteindre 5 à lo fois son épaisseur primitive. La dure-mère épaissie s'unit

au périoste d'une part, à l'arachnoïde et à la pie-mère d'autre part, de telle sorte qu'elle enserre bientôt, comme dans un étau, toute l'épaisseur de la moelle en même temps que les racines antérieures et postérieures des nerfs voisins. Elle amène des troubles nerveux profonds à la fois radiculaires et médullaires en partie par compression, en partie par propagation de l'inflammation aux racines rachidiennes et à la couche périphérique de la moelle.

Cette inflammation chronique delà dure-mère survient de préférence, sans cause connue, au niveau de la moelle cervicale inférieure, d'où le nom de pachy méningite cervicale hypertrophiqiie sous lequel

elle est désignée généralement.

Son étiologie est inconnue. On incrimine le plus souvent le refroidissement et la syphilis.

V. Méningite spinale séreuse chronique ou circonscrite. Beaucoup d'auteurs admettent la possibilité d'une compression médullaire par suite de l'accumulation du liquide encéphalo-rachidien à un niveau donné. Cette méningite chronique localisée peut être secondaire soit à une carie vertébrale, soit à une lésion traumatique. Elle peut aussi être primitive; elle consiste alors dans une inflammation localisée de l'arachnoïde amenant des adhérences entre elle et la pie-mère et dans l'accumulation du liquide rachidien dans l'une ou l'autre de ces poches arachnoïdiennes.

VI. La luxation incomplète d'un corps vertébral est généralement consécutive à un traumatisme. Nous l'avons vu survenir chez une jeune fille, à la suite d'une chute, entre la cinquième et la sixième vertèbre cervicale (fig. 259) et amener une paraplégie spastique typique par compression des cordons latéraux, avec paralysie et atrophie des petits muscles des mains et des muscles des avantbras, par compression directe probable des cornes antérieures du huitième segment cervical et du premier segment dorsal.

VII. Tumeurs. Les tumeurs sont des néoformations qui occupent la cavité rachidienne et qui peuvent trouver leur point de départ dans les parois osseuses (fongosités et abcès accompagnant le mal de Pott, tumeurs cancéreuses et sarcomateuses provenant d'une lésion

Fig. 25g.

Luxation incomplète de la cinquième vertèbre cervicale ayant amené de la paraplégie spastique.

vertébrale), dans le tissu péridural ou la face externe de la duremère (lipome, tuberculome, sarcome, angiome); dans les méninges molles ou la face interne de la dure-mère (fibrome, sarcome, psammome, kyste), et dans la moelle épinière elle-même. Leur

^Hm -'-■'- -^^1

FiG. 260.

FiG. 261

évolution est toujours lente. Leur étiologie est généralement inconnue.

Anatomie pathologique.

L'état macroscopique et microscopique de la moelle au niveau de la zone lésée varie d'après la nature et l'intensité de la compression. Sous ce rapport il convient de faire une distinction radicale entre les compressions extradurales et les compressions intradurales

Dans les compressions extradurales la moelle n'est atteinte que par l'intermédiaire de la dure-mère qui la protège en quelque sorte contre une lésion trop localisée et qui, en tout cas, répartit la compression à la fois et sur une plus grande surface et sur toute ' l'épaisseur de la moelle.

Mqcroscopiquement la moelle peut n'avoir subi aucune déformation (fig. 260 à 262), ou bien, dans les cas même graves, ne présente qu'un léger degré d'aplatissement, ou une zone de ramollissement plus ou moins étendue.

Ftg. 262.

Microscopiqiicment, dans les cas récents, il peut y avoir absence complète de lésion malgré l'existence de symptômes cliniques qui ne s'expliquent que par une interruption purement fonctionnelle d'un nombre plus ou moins considérable de fibres nerveuses. Les cas deguérison complète, soit spontanée dans l'ostéitetuberculeuse, soit après intervention opératoire en cas de tumeur intrarachidienne, intra- ou extradurale, démontrent à toute évidence qu'il doit en être ainsi. Chez une de nos malades, atteinte de paraplégie spastique par compression de la moelle cervicale inférieure due à la luxation incomplète de la cinquième vertèbre cervicale, nous avons vu survenir une guérison complète à la suite du port prolongé d'un appareil de soutien de la tête et d'immobilisation de la colonne vertébrale (fig. 2031. Nous avons vu survenir le même résultat favorable chez un homme de 35 ans atteint de paraplégie spastique par pachyméningite externe due à l'existence, dans la cavité rachidienne, en dehors de la dure-mère, de l'extrémité triangulaire d'une lime enfoncée dans le ménisque séparant la huitième et la neuvième vertèbre dorsale.

Quand la compression médullaire a duré un certain temps, on trouve dans la moelle la dégénérescence secondaire d'un nombre variable de hbres descendantes et de fibres ascendantes.

Dans les cas graves la moelle se trouve ramollie dans toute son épaisseur, ramollissement qui entraîne la dégénérescence secondaire de toutes les fibres interrompues. •

Dans les cas anciens la dégénérescence est remplacée par de la sclérose.

Dans les timiciivs intradurales la compression médullaire semble devoir être plus localisée et cependant les lésions varient considérablement avec la nature de la tumeur.

Quand elle est molle, elle agit plus ou moins sur toute l'épaisseur de la moelle et peut entraîner une mise hors de fonction phsysiologiquede toutes les fibres longues ascendantes et descendantes, sans interruption anatomique véritable. C'est ce que nous avons vu se produire chez un de nos malades atteint de compression médullaire au niveau du deuxième segment dorsal, ayant amené dans l'espace de trois semaines une paraplégie flas(|ue avec anesthésie cutanée complète, incontinence des urines et des matières fécales. La lami-

FiG. 263.

nectomie a montré l'existence d'un long kyste intradural couché entre la dure-mère et la face latérale droite de la moelle. L'enlèvement de ce kyste a été suivi de guérison complète et rétablissement du fonctionnement normal de la moelle, preuve évidente qu'aucune de ses fibres n'avait été réellement interrompue.

Quand la tumeur est dure, elle produit souvent macroscopiquement une dépression de la substance même de la moelle. Dans ces cas les lésions médullaires sont beaucoup plus graves. Une de nos malades, atteinte de paraplégie spastique par suite de compression médullaire due à une tumeur osseuse née de la face interne de la dure-mère, n'a vu survenir aucune amélioration dans l'état de ses membres inférieurs malgré l'enlèvement de la tumeur et le dégagement complet de la moelle épinière.

Symptomatologie.

Dans tous le cas de compression extradurale, quelle qu'en soit la cause, la moelle se trouve donc exposée dans son ensemble à une compression lente et progressive. Cette compression peut faire sentir ses effets sur les racines postérieures et sur la moelle elle-même.

La compression des racines n'est pas constante. Elle se traduit cliniquement par des douleurs névralgiques ou pseudo-névralgiques dans le domaine de distribution des racines lésées, non accompagnées des points de \'alleix.

Ces douleurs peuvent être unilatérales. Elles surviennent généralement des deux côtés.

La compression de la moelle exerce ses effets à la fois sur la substance grise et sur la substance blanche.

La mise hors de fonction de la substance grise, surtout de la corne antérieure, se traduit par des symptômes limités de paralysie et d'atrophie dans un nombre variable de muscles en rapport avec l'étendue et le siège de la compression.

La mise hors de fonction des fibres de la substance blanche donnera naissance à un tableau clinique beaucoup plus complexe. A un niveau donné de la moelle, quel qu'il soit, la substance blanche renferme des fibres longues descendantes: cortico-spinales, rubro-spinales, vestibulo-spinales; des fibres longues ascendantes: médullocérébelleuses ventrales ou fibres du faisceau de (iowers, méduUocérébelleuses dorsales ou fibres du faisceau de Flechsiget les fibres des cordons postérieurs ; enfin des fibres courtes spino-spinales.

L'interruption des fibres longues à n'importe (}uel niveau se traduira par des symptômes de déficit de motilité et de sensibilité dans toute la moitié inférieure du corps.

Toutes ces fibres, tout en étant soumises, en apparence du moins,

à la même compression, ne sont pas mises hors de fonction en même temps.

Troubles de motilité.

Dans le plus grand nombre des cas ce sont les fibres corticospinales qui sont les premières atteintes, probablement parce qu'elles sont les plus longues et les plus éloignées de leurs cellules d'origine. Leur mise hors de fonction anatomique ou simplement fonctionnelle se traduit toujours par le même tableau clinique de paraplégie spastiquc, paraplégie excessivement variable d'un individu à l'autre et même d'un moment à l'autre chez le même malade. Cette paraplégie consiste cliniquenient en :

1° exagération des réflexes tendineux se traduisant par le clonus de la rotule, le clonus du pied, la contraction réflexe du muscle quadriceps crural par percussion de la crête du tibia, l'apparition du réflexe tendineux des muscles demi-tendineux, demi-membraneux, droit interne et long adducteur de la cuisse, ainsi que du réflexe tendineux du muscle biceps fémoral qui est quelquefois tellement -exagéré que l'on assiste à un véritable clonus de ce tendon ;

2° abolition des réflexes cutanés supérieurs (réflexe plantaire en flexion, réflexe crémastérien et réflexes abdominaux);

3° exagération des réflexes cutanés inférieurs se manifestant par le signe de Babinski et le mouvement de retrait du membre inférieur;

40 exagération du tonus musculaire provoquant de l'hypertonicité qui rend les mouvements passifs plus difficiles et qui entraîne comme conséquence ;

5*^ une diniimdion plus ou moins prononcée de \3. motilité volontaire.

Quand la compression augmente, la paraplégie spastique se transforme insensiblement en paraplégie flasqiie, probablement par mise hors de fonction des fibres rubro-spinales, des fibres vestibule-spinales ainsi que des autres fibres descendantes d'origine sous-corticale. Cette paraplégie flasque est caractérisée par l'abolition complète de la motilité volontaire, du tonus normal des muscles et des réflexes cutanés supérieurs. Les réflexes tendineux sont variables : ils peuvent être exagérés, normaux ou abolis.

Les réflexes cutanés inférieurs sont généralement exagérés. Cette exagération est cependant moins évidente que dans les cas de paraplégie spastique.

Troubles de sensibilité.

La mise hors de fonction des fibres du faisceau de Goicers entraîne la perte de la sensibilité à la douleur et à la température dans toute la moitié inférieure du corps, véritable dissociation syringomyélique

— 3og —

par pseudo-syringomyélie. Quand les fibres des faisceaux de Fechsig sont lésées en même temps, il y a anesthésie cutanée complète.

Troubles vésico-rectaux .

Dans presque tous les cas de compression de la moelle on voit survenir des troubles vésico-rectaux .

Quand la compression est légère on observe de la constipation et un retard manifeste de la miction volontaire. Quand la compression est plus forte on voit survenir de la constipation opiniâtre avec une rétention d'urine suivie bientôt d'incontinence.

Troubles trophiqiies .

Les troubles trophiques du côté de la peau caractéristiques du décubitus ne surviennent pas, aussi longtemps que la paraplégie reste spastique,ou bien s'ils surviennent, ilssont limités àlarégioncoccygienne et guérissent à la suite d'un traitement approprié. Dès que la paraplégie devient flasque l'escarre du décubitus est inévitable.

L'ordre de succession.de ces s37-mptômes caractéristiques de la compression médullaire est excessivement variable.

Dans les cas de compression extradurale, le début de la lésion médullaire se manifeste d'ordinaire par des troubles de motilité caractéristiques de la paraplégie spastique. La paraplégie spastique se transforme ensuite en paraplégie flasque. Plus tard surviennent des troubles de la sensibilité cutanée conduisant à l'anesthésie complète.

Dans cette évolution d'une compression médullaire typique on peut — si l'on veut — distinguer quatre phases qui sont reliées l'une à l'autre par des stades intermédiaires.

Mais l'évolution clinique d'une compression de la moelle ne suit pas toujours une marche aussi régulière. Après le stade de paraplégie spastique, longtemps avant l'apparition de la paraplégie flasque, peuvent survenir les troubles de la sensibilité cutanée : soit dissociation syringomyélique de la sensibilité, soit anesthésie cutanée complète. Dans ces cas la paraplégie flasque est le stade final.

Les symptômes de compression médullaire, au lieu de débuter par un déficit du côté de la motlHté se traduisant par de la paraplégie spastique, peuvent même commencer par des troubles de la sensibilité caractéristiques de la dissociation syringomyélique.

Dans ces conditions les troubles médullaires débutent par une lésion des fibres des faisceaux de Gowers. Cette dissociation peut persister un certain temps avant que surviennent les symptômes de paraplégie spastique indiquant une mise hors de fonction des fibres cortico-spinales.

— 3io

Evolution clmique d'un cas typique de compression médullaire extradurale. Transformation graduelle d'une paraplégie spastique en paraplégie flasque accompagnée d'anesthésie.

Première pliasse.

Paraplégie spastique.

Exagération des réflexes tendineux.

Abolition

des réflexes cutanés

supérieurs.

Exagération

des réflexes cutanés

inférieurs.

Exagération du

tonus musculaire.

Diminution de la

motilité volontaire.

Sensibilité normale.

Retard de la miction, constipation.

Deuxième phase.

Paraplégie

flasque.

Exagération, état

normal

ou abolition des

réflexes tendineux.

Abolition

des réflexes cutanés

supérieurs.

Exagération

des réflexes cutanés

inférieurs.

Atonie musculaire.

Abolition de la motilité volontaire.

Sensibilité normale.

Retard et constipation.

Troisième phase.

Paraplégie

flasque.

Abolition des réflexes tendineux.

Abolition

des réflexes cutanés

supérieurs.

Exagération

des réflexes cutanés

inférieurs.

Atonie.

Abolition de la motilité volontaire.

Dissociation syringom5'éliqiie.

Constipation, rétention

ou incontinence.

Quatrième phase.

Paraplégie

flasque.

Abolition des réflexes tendineux.

Abolition

des réflexes cutanés

supérieurs.

Persistance

des réflexes cutanés

intérieurs.

Atonie.

Paralysie.

Anesthésie.

Incontinence.

Dans les cas de compression intradurale, la symptomatologie peut être la même, surtout lorsque la tumeur agit sur la moelle dans le sens antéro-postérieur.

Dans le cas décompression latérale de la moelle, cas de loin le plus fréquent, les premiers symptômes cliniques consistent ou dans la paralysie spastique du membre inférieur du côté correspondant par mise hors de fonction des fibres cortico-spinales du cordon latéral voisin, qui sont des fibres directes se terminant dans la corne antérieure du même côté de la moelle; ou dans la dissociation syringomyélique de la sensibilité dans le membre inférieur du côté opposé par mise hors de fonction du faisceau de Gowers, qui sont des fibres croisées provenant des cellules de la corne postérieure du côté opposé de la moelle.

Souvent les deux symptômes coexistent, donnant naissance à un syndrome de Brown-Séquard nettement caractérisé.

Cet état n'est que transitoire. Quand la compression augmente la paralysie spastique survient également dans le membre inférieur du côté opposé, amenant de la paraplégie spastique dont les symptômes sont plus accusés dans le membre primitivement atteint.

3ii

Si la compression augmente encore on verra survenir : ou de la dissociation syringomyélique dans les deux membres inférieurs, ou de l'anesthésie complète absolument comme dans les cas de compression extradurale.

Les compressions qui intéressent la queue de cheval- au niveau des quatre dernières vertèbres lombaires ou en un point quelconque du sacrum, trouvent leur point de départ soit dans une lésion osseuse (carie, cancer ou sarcomic), soit dans une tumeur intrarachidienne. Elles se caractérisent cliniquement par un début lent et insidieux consistant généralement en douleurs névralgiques survenant dans les deux membres inférieurs.

Dans le plus grand nombre des cas le médecin non averti porte le diagnostic de sciatique. Et cependant les points de \'alleix et le signe de Lassègue font défaut. 11 est une règle dont le praticien ne devrait jamais se départir, c'est qu'en cas de sciatique double, quand le diabète peut être exclu, de toujours penser à la possibilité d'une affection de la queue de cheval. D'ailleurs, quand la période de pseudonévralgie a duré un certain temps, on voit bientôt survenir des symptômes plus graves excluant d'une façon définitive toute possibilité de

sciatique, ce sont les troubles de sensibilité cutanée à distribution radiculaire, les troubles vésico-rectaux, en même temps que les phénomènes de parésie et d'atrophie dans les muscles des membres inférieurs, accompagnés d'affaiblissement et d'abolition des réflexes tendineux et cutanés correspondants.

Nous avons eu l'occasion d'observer un cas typique de compression lente et progressive des racines de la queue de cheval par une tumeur sarcomateuse a3'ant trouvé son point de départ dans le corps de la troisième vertèbre lombaire et fjue nous avons relaté

Img. 264.

FiG. 265.

plus haut (fig. 204 à 258). Nous avons de même pu observer un cas de compression des racines de la queue de cheval par une tumeur volumineuse du filet terminal (fig. 264 et 265), compression caractérisée cliniquementparde la paraplégie flasque avec atrophie musculaire, abolitiondes réflexes cutanés et tendineux, escarre de décubitus, troubles vésico-rectaux, sans troubles bien nets du côté de la sensibilité.

Diagnostic.

Pour faire, dans un cas donné, le diagnostic complet de compression médullaire, il faut établir : 1° l'existence d'une compression; 2° le siège de la compression et 3° la cause de la compression.