III. Cause de la compression
L'existence et le siège d'une compression médullaire étant ainsi établis, il reste encore à en déterminer la cause.
La lésion d'une ou de plusieurs vertèbres par ostéite tuberculeuse ou par affection cancéreuse se laisse reconnaître assez facilement.
Le mal de Pott peut survenir à tout âge ; il se montre cependant de préférence dans le jeune âge. Lorsque l'ostéite a entraîné la déformation connue sous le nom de gibbosité pottique, le diagnostic ne peut laisser le moindre doute. Mais la gibbosité peut faire défaut. Dans ces cas la radiographie de la colonne vertébrale permet souvent de mettre en évidence la lésion tuberculeuse. De plus, au début de l'affection, le malade se plaint de douleur à un niveau déterminé du rachis, douleur qui augmente par les mouvements. Aussi à cause de cette douleur le malade immobilise-t-il automatiquement, par contraction des muscles, la partie lésée de sa colonne vertébrale. Enfin les vertèbres malades sont douloureuses à la percussion.
Le cancer vertébral survient rarement avant l'âge de 40 ans. Il est toujours secondaire, consécutifdonc à une lésion cancéreuse existant ailleurs. Comme la lésion intéresse plusieurs vertèbres voisines, la déformation de la colonne qu'elle entraîne est généralement à grand rayon de courbure. De plus les vertèbres lésées compriment et irritent les nerfs voisins au moment de leur passage par les trous de conjugaison, de là des douleurs radiculaires vives, existant au repos, longtemps avant les symptômes de paraplégie et augmentant par la station et par les mouvements.
Ces douleurs sont tellement intenses que la paraplégie qui les accompagne est désignée généralement sous le nom àe paraplégie douloureuse.
Dans la pachyméningite cervicale hypertrophique les symptômes de compression radiculaire existent longtemps avant ceux caractéristiques d'une compression de la moelle. Les symptômes radiculaires présentent une période de névralgie et Mne période de paralysie. Le début de l'affection est caractérisé par des douleurs dans la nuque, entre les épaules, par des paresthésies et des douleurs dans le domaine d'innervation cutanée du nerf médian et du nerf cubital. Tout cela est accompagné de raideur du cou et de douleur à la percussion des vertèbres cervicales inférieures. Cette période de névralgie peut durer plusieurs mois pour faire place à une période de paralysie et d'atrophie intéressant les muscles innervés par le nerf médian et le nerf cubital. L'atrophie des petits muscles de la main amène la main en griffe, tandis que l'atrophie des muscles antérieurs de l'avant-bras ou fléchisseurs de la main, avec intégrité des muscles de la région postérieure, donne à la main une position d'extension sur l'avant-bras connue sous le nom de main de prédicateur.
A côté de ces paralysies périphériques par compression des fibres des racines antérieures, on peut voir survenir encore du myosis et du rétrécissement de la fente palpébrale par mise hors de fonction des fibres cilio-spinales.
A la suite de ces symptômes radiculaires surviennent alors des symptômes médullaires caractéristiques de la compression : de la paraplégie spastique pouvant devenir, au bout d'un temps variable, de la paraplégie flasque accompagnée ou non de troubles du côté de la sensibilité.
Le diagnostic de tumeur intrarachidienne se fait d'abord par exclusion : les symptômes de compression médullaire existent, mais il n'y a aucune apparence de lésion du côté des vertèbres, ni aucun symptôme caractéristique de la pachyméningite hypertrophique. Si dans ces conditions les troubles de la sensibilité cutanée permettent de faire un diagnostic de siège, l'existence d'une tumeur intrarachidienne devient excessivement probable. Cette tumeur sera extradurale, au moins dans un grand nombre de cas, si les symptômes de compression médullaire ont débuté à la fois dans les deux membres inférieurs, soit par les symptômes de motilité caractéristicjues de la paraplégie spastique, soit par les symptômes de sensibilité connus sous le nom de thermo-analgésie.
Quand les symptômes de compression médullaire se sont manifestés au début par les phénomènes cliniques caractéristiques du syndrome de Brown-Séquard: paralysie spastique dans un membre inférieur avec dissociation syringomyéliciuede la sensibilitédans le membre inférieur du côté opposé, et que ces phénomènes se sont trans-
formés graduellement en paraplégie spastique ou flasque, on pourra porter presque à coup sûr le diagnostic de compression intradiirale, soit par tumeur, soit par kyste, soit par méningite séreuse localisée.
Le diagnostic différentiel en ce qui concerne la nature de la tumeur est impossible.
11 en est de même du diagnostic différentiel entre une tumeur extramédullaire et une tumeur intramédullaire.
Le seul diagnostic possible est donc celui de tumeur intrarachidienne en général. Dans le plus grand nombre des cas ce diagnostic même ne sera qu'un diagnostic probable, suffisant toutefois pour recourir à une laminectomie exploratrice. Malgré toute l'attention que l'on portera à l'examen d'un malade soupçonné atteint de compression médullaire, une erreur de diagnostic est toujours possible. C'est ainsi que, chez les douze malades chez lesquels nous avons porté le diagnostic probable de compression de la moelle, nous avons fait trois fois une erreur de diagnostic : dans les trois cas la laminectomie exploratrice n'a rien fait découvrir, les trois malades ont survécu à l'intervention opératoire, deux sont morts quatre et six mois après l'opération ; l'autopsie a démontré qu'il s'agissait de sclérose en plaques.
Neuf fois le diagnostic a été confirmé par la laminectomie : il s'agissait deux fois d'ostéite tuberculeuse, deux fois de tumeur exdradurale, trois fois de tumeur intradurale, une fois de tumeur intramédullaire et une fois de pachyméningite externe consécutive à l'existence d'un corps étranger (la pointe d'une lime) implanté dans un ménisque interarticulaire.
Pronostic.
En cas de 7nal de Pott le pronostic est relativement favorable : la guérison spontanée peut survenir dans bon nombre de cas, quelles que soient l'intensité et la durée de la compression , par résorption des produits inflammatoires ettuberculeux et ostéite ossifiante consécutive.
Dans un grand nombre de cas toutefois la terminaison est funeste ; la mort survient par infection générale due soit au décubitus, soit à la cystite, ou bien par extension de la tuberculose aux poumons ou aux méninges.
Dans quelques rares cas, il y a guérison de la carie avec paraplégie définitive.
Le cancer vertébral a une évolution beaucoup plus rapide. La mort survient d'ordinaire au bout de lo à i8 mois.
L'évolution de la pachyméningite hypcrtrophiqiie est lente. Elle peut présenter des périodes darrêt, elle est même susceptible de guérison complète. Le pronostic est toujours sérieux.
Les tumeurs intrarachidiennes présentent également une évolution lente. Elles ne sont pas susceptibles de guérison à moins d'intervention opératoire.
Traitement.
Le traitement du mal de Pott ne doit pas être dirigé contre la compression médullaire, mais bien contre l'ostéite tuberculeuse qui en est la cause initiale. Il faut tout mettre en œuvre pour immobiliser les vertèbres lésées afin de les garantir contre tout ébranlement et toute pression. Le repos au lit dans la position horizontale, ou mieux encore Tapplication d'un appareil plâtré immobilisant la colonne vertébrale, permettront d'atteindre ce résultat. Il faut en même temps relever l'état général du malade par une vie au grand air, de préférence à la mer, et par une nourriture abondante riche en corps gras et en albuminoïdes.
Dans les cas d'ostéite tuberculeuse accompagnée de symptômes de compression médullaire, on pourrait penser à priori à une intervention opératoire.
Une laminectomie serait à conseiller s'il était prouvé, ainsi que certains auteurs sont portés à l'admettre, que, dans un grand nombre des cas, la compression de la moelle est due à des fongosités péridurales. Mais, dans les deux cas pour lesquels nous avons eu recours à une intervention opératoire, nous avons trouvé dans l'un, un écrasement complet de la moelle par une lamelle osseuse détachée du corps vertébral lésé; dans l'autre, la cavité rachidienne était libre, la compression étant due exclusivement à une légère coudure de la colonne vertébrale.
En cas de cancer vertébral, le traitement doit être purement symptomatique :soulagerle malade lemieux possible partons lesmoyens mis à sadisposition,voilàà quoi doit se résoudre lerôledu médecin.
En cas de cancer des vertèbres lombaires inférieures, on pourrait penser à la section intrarachidienne de toutes les racines postérieures de la moelle lombo-sacrée.
Dans la pachy méningite hypertrophique on conseille de recourir aux révulsifs appliqués le long de la colonne cervico-dorsale, de préférence entre la cinquième vertèbre cervicale et la deuxième vertèbre dorsale, et au traitement antisyphilitique par les iodures, les sels mercuriels et le salvarsan.
En cas de tumeur le seul traitement efficace est l'intervention opératoire. Celle-ci doit être proposée, même en cas de doute, dès que les troubles de la sensibilité cutanée permettent de faire un diagnostic de siège.
