MALFORMATIONS CONGÉNITALES

Parmi les malformations congénitales de la moelle, la seule intéressante au point de vue pratique est celle connue sous le nom de

Spina bifida.

A première vue le spina bifida consiste dans l'absence de soudure, sur la ligne médiane, des lames des vertèbres. Si cette anomalie intéresse toute la colonne vertébrale, elle porte le nom de rachischisis total s'accompagnant généralement cVamylie, ou d'absence de formation de la moelle épinière.

Quand l'absence de soudure n'intéresse qu'un petit nombre de vertèbres, on la désigne sous le nom de rachischisis partiel ou spina bifida. Elle peut survenir à n'importe quel niveau de la colonne vertébrale. Elle a toutefois son siège de prédilection au niveau des vertèbres cervicales etsurtoutau niveau desvertèbres lombo-sacrées.

En cas de rachischisis partiel, l'anomalie de développement ne consiste pas seulement dans une absence de soudure des lames des vertèbres, mais aussi dans l'absence de soudures des méninges et l'absence de fermeture du canal neural primitif. On doit conclure de là que l'anomalie remonte jusque dans les premières semaines de la vie intra-utérine.

Au niveau de l'ouverture du canal rachidien on trouve donc la dure-mère ouverte recouverte par la pie-mère ; à la place de la moelle épinière on observe une membrane molle, plus ou moins rougeâtre, formée de vaisseaux sanguins et de tissu nerveux, c'est Vairc médiillo-vasculaire se continuant en haut avec le canal central de la partie normalement développée de la moelle. De l'aire méduUo-vasculaire, ou partie embryonnaire de la moelle, partent les racines des nerfs spinaux correspondants.

Toute l'anomalie peut consister dans l'absence de soudure du canal neural primitif des méninges et des lames des vertèbres, le tout recouvert extérieurement par la peau. Dans ces conditions le rachisis n'est pas visible extérieurement. C'est le spina bifida occulte.

Le plus souvent à côté de l'absence de soudure on voit se former des productions kystiques qui sortent de la cavité rachidienne et viennent faire une saillie plus ou moins considérable sous la peau. C'est le spi7ia bifida vrai ou kystique.

La poche kystique peut se former dans l'épaisseur des méninges, soit la pie-mère, soit le plus souvent l'arachnoïde, latéralement à l'aire médullo-vasculaire. C'est le méningocèle.

La poche kystique peut se former dans les méninges molles au-devant de l'aire médullo-vasculaire, de telle sorte que cette dernière recouvre directement la poche kystique en dessous de la peau. C'est le myéloméningocèle qui est la forme la plus fréquente.

Dans de rares cas le canal neural primitif s'est fermé, mais il a subi une dilatation anormale, et comme les méninges molles et la dure-mère ne sont pas soudées, la partie dilatée du canal neural fait saillie sous la peau à travers la partie non fermée du canal rachidien. C'est le myélocystocèle.

Les cas de spina bifida occulte peuvent passer inaperçus à cause d'absence de tumeur. Le plus souvent cependant ils se manifestent au dehors, soit par un léger enfoncement plus ou moins infundibuliforme, soit par une hypertrichose tout à fait caractéristique envahissant la peau de la partie inférieure de la région lombaire.

FiG. 271,

FiG. 272.

En cas de spina bifida vrai ou kystique (fig. 271 et 272), la compression de la tumeur, refoulant la poche kystique dans la cavité rachidienne, peut donner naissance aux symptômes caractéristiques de la compression cérébrale : somnolence, modifications du p)ouls et de la respiration, et même perte complète de connaissance.

Le spina bifida de la région lombo-sacrée s'accompagne d'ordinaire : soit, dès le début, d'arrêt de développement des fibres racines correspondantes de la moelle ; soit, dans la suite, de mise hors de fonction de ces racines, par compression due à l'accroissement lent de la tumeur ; de là des paralysies variées dans les membres inférieurs accompagnées d'atrophie. Ces paralysies ont une étendue variable. Elles peuvent n'intéresser que les muscles

des pieds et des jambes entraînant le pied-bot paralytique varus ou varus-équin par persistance d'action du muscle tibial antérieur. Elles peuvent aussi entraîner de la paraplégie complète avec troubles vésico-rectaux et troubles trophiques.

Dans de rares cas l'augmentation de la poche kystique peut amener un amincissement progressif de la peau allant jusqu'à la perforation, suivie d'inflammation du sac et de méningite.

Les cas de spina bifida occulte peuvent passer inaperçus. Ils ne se laissent soupçonner d'ordinaire que par rh3'pertrichose de la région lombo-sacrée.

En cas de spi7ia bifida kystique le pronostic est grave. La mort survient d'ordinaire par perforation du sac et infection consécutive. D'après une statistique publiée par le Comité de Londres, sur 649 enfants atteints de spina bifida vrai, 612 sont morts pendant la première année de la vie.

Traitement.

Le seul traitement utile est l'intervention opératoire consistant dans l'extirpation du sac.